Ateneo Hospital Pintos 11/08/2011. Varón de 67 Años con Fiebre, Adinamia, Parestesias, Mialgias. Diagnóstico: Poliangeítis Microscópica.

Sexo: Masculino.                                  

Hospital "Angel Pintos" de Azul

Edad: 67 años.

Motivo de Consulta:

Fiebre, adinamia, parestesias, mialgias.

Enfermedad actual

Consulta el 10/11/2005 por notar aumento de la frecuencia del pulso (100/m), diaforesis nocturna, mialgias, tos seca con ahogos.

    Desde el mes de junio padece episodios recurrentes de faringolaringitis y bronquitis, que llevaron a consulta con ORL, que diagnostica Laringitis por reflujo gastroesofágico.

    La tos persiste hasta noviembre, cuando súbitamente desaparece y comienza con debilidad en los cuatro miembros, no dolorosa, que dificultaba la bipedestación y subir escaleras.

Antecedentes Personales

—        Hipertensión arterial tratada con Telmisartán 40 mg/d. Miocardiopatía hipertrófica. Prolapso valvular mitral.

—        Adenoma de próstata  tratado con Finasteride.

—        Amigdalectomizado.

—        Ulcera duodenal (abril 2004). Hernia Hiatal. Esófago de Barret.

Examen Físico

—        Adelgazado, dolor en masas musculares. Temperatura axilar 38º.

—        SNC.: Hiporreflexia aquiliana bilateral.

              Parestesia, hipoestesia y apalestesia en bota en ambos MMII.

                            Romberg lateralizado a la izquierda.

                            Pares craneanos sin alteraciones.

                            Pupilas isocóricas y reactivas.

                            Fondo de ojo papila de bordes netos. Relación A-V normal.

DIAGNÓSTICO

—        Síndrome febril

—        Adelgazamiento

—        Parestesias

—        Debilidad muscular

LABORATORIO

—        Hematies: 5.90.000 Hb 14.10 g. Hto . 44% VCM:86.44

—        Leucocitos 15.900 .B: 0 E: 0.  Neu.: Cay: 6% Seg: 82% L: 12. M: 0.

—        Eritrosedimentación: 1 mm

—        Gluc: 80. Urea: 25. CPK 81.LDH 349.TGO: 18. TGP: 17 FAL:164. Colesterol: 151.

—        Na:145. K:5  Cl: 105.

—        T3: 90. T4: 9.8. T4L. 2.6.  TSH 2.6

—        Látex AR: (-). VDRL: (-). Huddlesson(-) HIV (-). Mantoux: (-)

—        FAN(-). Anti-nDNA: (-)

—        ANCA C: (-) ANCA P: 1/320

—        Orina: Piocitos reg. Cat. Leuc.: reg cantidad. Hematies: reg. cantidad. Hb: escasa cant.

—        Hemo y urocultivos negativos.

—        Proteinograma: Alb: 2.31. Alfa1:0.47. Alfa2:1.10. Beta: 0.92. Gama::2.08

Evolución

—        Se realizan Rx Tx, S.P.N, análisis de sangre y orina, hemo y urocultivos reiterados, dosaje de hormonas tiroideas.

—        TAC de cuello, tórax y abdomen.

—        Serología para brucelosis, HIV.

—         Ecocardiograma transtorácico.

—        Examen hematológico.

—         Endoscopia digestiva alta. 

Evolución

—        Como resultados positivos, se constata leucocitosis de 15.000 elementos con neutrofilia y 10% de eosinófilos, velamiento de senos maxilares, aumento de alfa 2 y gama globulina, ANCA P positivo 1/320. Siendo el resto de estudios en rangos normales, no confirmándose la eosinofilia en el estudio Hematólogico.

—        Reacción de Mantoux  negativa.

Examen Hematológico

—        GR: 5350000 Hb 13. hto.44%

—        L: 14.100 Cy. 3. S. 73 E: 2 B: 0 L:20. M: 2.

—        Plaquetas : 228.000 Morfología  normal.

—        VSG: 37mm

—        Coombs directa : negativa

—        Autohemólisis: Negativa

—        Conclusiones: Leucocitosis neutrófila incaracterística.

Evolución

El paciente persistía  anoréxico,  adinámico, con

mialgias, parestesias en bota y guante, claudicación

masticatoria y de marcha, perdiendo 14 kg de peso en un mes, taquicárdico,  en ocasiones

hipotenso y febril.

Con diagnóstico presuntivo de vasculitis de pequeños vasos se decide iniciar tratamiento con meprednisona.

Diagnóstico  Presuntivo

—        Vasculitis de pequeños vasos: ANCA P (+)

—              PAN: pérdida de peso > 4 kg, debilidad,                       polineuropatía, TAD >90mmHg, urea > 40               mg/dl.

—             Churg Strauss: 1 laboratorio con eosinofilia 10%

—             Polineuropatía.

Electromiograma y velocidad de conducción:

Conclusión: Neuropatía sensitivo motora ,axonal, de grado leve a moderada.

Laboratorio Pulmonar

—        Espirometría normal sin respuesta a BD.

—        DLCO normal

—        Capacidad pulmonar total normal.

Evolución

—        No presenta fiebre , hemodinámicamente compensado. Edemas 2/6 en miembros inferiores. Buena perfusión periférica .

—        Leucocitos 18.600.

—        Sedimento urinario Orina amarilla densidad 1015, PH 6.5, Proteínas +, Hb+++, escasas células, 0-1 leucocitos, 15-20 hematíes.

—        Se realiza un procedimiento diagnóstico.

Biopsia renal

—        Glomérulos: Se observan hasta 19 en los distintos cortes. 2 están en oblea, en 2 se observa necrosis fibrinoide segmentaria que ocupa una pequeña parte del penacho glomerular; en el resto del glomérulo como así también en los restantes no se observan alteraciones significativas salvo un leve incremento de  matriz mesangial segmentario en 4.

—        Túbulos: Leve clarificación del citoplasma de los contornos proximales en unos pocos. Atrofia se observa en el 5% de los túbulos con aislados cilindros proteicos.

—        Intersticio: Esclerosis intersticial en pequeños focos que ocupan el 10% de la superficie del a muestra.

—        Vasos: Esclerosis subintimal de leve intensidad en arteria de pequeño y mediano calibre.

INMUNOFLUORESCENCIA

—        Cortes en criostato e incubación con sueros antihumanos marcados con isotiocianato de fluoresceína contra IgA, IgM, IgG, Ig Total, C3, C1q y fibrinógeno.

—        En los cortes se observan 5 glomérulos. Con IgG e Ig Total imagen positiva lineal continua en paredes capilares de intensidad ++/4. Con fibrinógeno imagen positiva segmentaria en un sector del penacho uno de ellos. Con el resto de los antisueros las imágenes glomerulares fueron negativas.

—        En los espacios de los cilindros se observó imagen positiva inespecífica con IgA, IgM, e IgTotal

Comentario

—        Los hallazgos observados indican una Glomerulopatía focal necrotizante de muy leve intensidad que ocupa solamente  2 glomérulos en un pequeño sector que no está acompañada por proliferación celular epitelial.

—        La imagen lineal observada por inmunofluorescencia puede corresponder también a individuos diabéticos.

—        La arterioesclerosis es de grado leve con escasa repercusión parenquimatosa

DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO

—        GLOMERULONEFRITIS FOCAL NECROTIZANTE  DE MUY LEVE INTENSIDAD.

Enfermedades Glomerulares

Síndromes Clínicos

—        Síndrome nefrítico.

—        Síndrome nefrótico.

—        Glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP).

—        Hematuria aislada.

—        Glomerulonefritis crónica.

GNRP

—        Tipo 1: Enfermedad anti membrana basal glomerular.

—        Tipo  2: Enfermedad por complejos inmunes.

—        Tipo  3: Pauciinmune; ANCA positivo.

—        Tipo  4: Enfermedad doble anticuerpo ; anti MBG y ANCA.

—        Idiopática.

Manifestaciones Clínicas.

Sospecha de Vasculitis

—        Púrpura palpable

—        Fiebre de origen desconocido

—        Clínica de afección multisistémica

—        Deterioro  del  estado general

—        Mononeuritis múltiple

—        Fenómenos isquémicos  en  jóvenes

—        Daño glomerular

CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN

Figura1.

VASCULITIS.

Clasificación de Chappel Hill

Figura2.

CLASIFICACIÓN

Figura 3

Clasificación de Fauci

Figura 4.

Vasculitis Primarias con Compromiso Renal

—        Poliarteritis nodosa ( PAN)

—        Poliangeítis micróscopica

—        Granulomatosis de Wegener

—        Angeítis granulomatosa alérgica de Churg-Strauss

—        Púpura de Schölein Henoch

Poliangeítis microscópica.

Figura 5.

Diagnostico diferencial

DIAGNÓSTICO

POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA.

Tratamiento

—        Pulsos de Meprednisona 1g / 3 ciclos.

—        Ciclofosfamida 1g. / 6 ciclos.

—        Meprednisona 60 mg/d, en dosis decrecientes.

Evolución

A los seis (6) años de tratamiento, libre de enfermedad, sin signos ni síntomas.

Presentó.

Dr. Rodolfo H Álvarez Prat.

Jefe de Departamento de Clínica Médica.

Hospital Municipal “Dr. Ángel Pintos” de Azul.