Imágenes de esclerodermia afectando el tubo digestivo.

 

Un hombre de 61 años con antecedentes de diabetes tipo 2, hipertensión y enfermedad renal crónica refiere reflujo ácido crónico y dificultad para tragar. Al comer, siente que la comida tiene dificultad para bajar por completo. En los últimos meses se siente más hinchado de lo habitual. Los signos vitales y la exploración física no presentan anomalías.

 

Se obtuvo una fluoroscopia con sulfato de bario, y una tomografía computarizada de abdomen y pelvis con contraste oral.

• Fluoroscopia: El esófago distal está dilatado y presenta dismotilidad y enfermedad por reflujo gastroesofágico moderada. La luz del intestino delgado está marcadamente distendida.
• Tomografía computarizada: El esófago está dilatado con niveles hidroaéreos en el segmento inferior. El duodeno está significativamente dilatado con niveles hidroaéreos. No hay evidencia de obstrucción mecánica.
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Diagnóstico diferencial

• Esclerodermia
• Acalasia
• Enfermedad por reflujo gastroesofágico
• espasmo esofágico difuso 
• Íleo u obstrucción intestinal

Diagnóstico:  Esclerodermia

 

 

Esclerodermia con afectación gastrointestinal

Fisiopatología

• La esclerodermia es un trastorno autoinmune multisistémico del tejido conectivo y los vasos pequeños.
• Se caracteriza por el apiñamiento de los finos pliegues circulares del intestino delgado dilatado. Las fibras longitudinales son reemplazadas por depósitos de colágeno, lo que limita la elongación.
• Una combinación de factores vasculares, miogénicos y neurogénicos provoca atrofia del músculo liso y fibrosis irreversible de la pared intestinal, lo que conlleva un aumento de la dilatación, una disminución de la motilidad y una reducción del tono del esfínter.
• Anticuerpos anticentrómero, anticuerpos anti-Scl-70 y anticuerpos anti-THO/To.
• Se clasifica como esclerodermia difusa o síndrome CREST (calcinosis cutánea, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasias).

Epidemiología

• Afecta a mujeres con una proporción de 3 a 1; muchos pacientes son negros.
• Suele afectar a personas de entre 30 y 50 años.
• La afectación del tracto gastrointestinal se produce en más del 90% de los pacientes con esclerodermia, y el 8% de los pacientes desarrollan una enfermedad gastrointestinal grave.
• La afectación gastrointestinal es la tercera manifestación más común después de la cutánea y el fenómeno de Raynaud.

Presentación clínica (afectación gastrointestinal)

• Hinchazón o malabsorción (observada en un tercio de los pacientes)
• Causa más frecuente de pseudoobstrucción intestinal crónica
• Estreñimiento, diarrea e incontinencia fecal.
• La dilatación de la unión gastroesofágica conduce a esofagitis péptica.

Características de imagen

Fluoroscopia

• Dilatación de los dos tercios distales del esófago
• Dismotilidad del esófago inferior
• Enfermedad por reflujo gastroesofágico
• Longitud acortada
• Disminución del vaciamiento esofágico en posición decúbito supino.
• Dilatación luminal significativa del intestino delgado con pliegues mucosos normales y uniformemente espaciados (signo del acordeón).
• El signo de rigidez se debe al apiñamiento de los pliegues circulares delgados (válvulas conniventes) del intestino delgado dilatado y se considera patognomónico.
• Se observan saculaciones de boca ancha a lo largo del borde antimesentérico del intestino.
• Pérdida completa de haustraciones, pseudosaculaciones, dilatación y retraso del tránsito intestinal en el intestino grueso.

TC

• Niveles hidroaéreos del esófago
• Dilatación intestinal focal o difusa sin punto de transición
• Neumatosis quística intestinal

Tratamiento

• Sustitución de la prostaciclina (es decir, epoprostenol)
• Antagonistas del receptor de endotelina (es decir, sitaxentán)
• Inhibidores de la fosfodiesterasa-5 (es decir, sildenafil)
• Trasplante de pulmón en casos de afectación pulmonar grave

Referencias

 

1. Chatzinikolaou SL, Quirk B, Murray C, et al. Radiological findings in gastrointestinal scleroderma. Journal of Scleroderma and Related Disorders. 2020 Feb;5(1):21-32.
2. Desai SR, Veeraraghavan S, Hansell DM, et al. CT features of lung disease in patients with systemic sclerosis: Comparison with idiopathic pulmonary fibrosis and nonspecific interstitial pneumonia.Radiology. 2004; 232:560-567.
3. Eisenberg RL.Gastrointestinal Radiology: A Pattern Approach.2nd ed.Philadephia, PA: JB Lippincott,1990.
4. Federle MP, Jeffrey RB, Desser TS, et al.Diagnostic Imaging: Abdomen.Salt Lake City, UT: Amirsys, 2004.
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6. Madani G, Katz RD, Haddock JA, et al. The role of radiology in the management of systemic sclerosis. Clin Radiol. 2008;63:959-967.
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