Paciente de 45 años con cefaleas inespecíficas
Refiere un episodio convulsivo hace 2 meses Sin signos
de foco neurológico actual
Imagen 1: TC axial sin contraste
Imagen 2: TC axial sin contraste ventana ósea
Imagen 3: Fotografía intraoperatoria del mismo
paciente.
Quiste aracnoideo de la fosa craneal media. Obsérvese la remodelación de la pared lateral de la fosa craneal media derecha en la tomografía computarizada con ventana ósea.
QUISTES ARACNOIDEOS
Los quistes aracnoideos son lesiones benignas y asintomáticas
relativamente comunes que se presentan asociadas al sistema nervioso central ,
tanto en el compartimento intracraneal (lo más frecuente) como en el canal
espinal. Generalmente se localizan en el espacio subaracnoideo y contienen
líquido cefalorraquídeo .
En las imágenes, se caracterizan por ser quistes bien
delimitados, con una pared imperceptible, que desplazan las estructuras
adyacentes y presentan una densidad similar a la del líquido cefalorraquídeo
(LCR) en la tomografía computarizada (TC) y una intensidad de señal similar a
la del LCR en la resonancia magnética (RM) (es decir, hiperintensos en las
imágenes ponderadas en T2 con supresión FLAIR). Pueden tener un efecto de
remodelación en el hueso adyacente.
Epidemiología
Los quistes aracnoideos representan aproximadamente el
1% de todas las masas intracraneales. Si bien la gran mayoría son esporádicos,
se observan con mayor frecuencia en las mucopolisacaridosis (al igual que los espacios perivasculares ).
En un estudio de cohorte retrospectivo de 48.417
pacientes que se sometieron a neuroimagen, se identificaron quistes aracnoideos
en 661 pacientes (1,4%) con una predilección masculina estadísticamente
significativa 4 .
Presentación clínica
La mayoría de los quistes aracnoideos son pequeños y
asintomáticos. Aproximadamente el 5% de los pacientes presentan síntomas, y
cuando estos aparecen, suelen ser consecuencia de un aumento gradual de tamaño
que produce un efecto de masa⁴ . Esto provoca disfunción neurológica directa o
alteración de las vías normales del líquido cefalorraquídeo, lo que resulta en
hidrocefalia obstructiva³. Los quistes
aracnoideos selares / supraselares ,
cuadrigeminales y del ángulo cerebelopontino tienen mayor probabilidad
de ser sintomáticos⁴ .
Genética
Los quistes aracnoideos son casi siempre esporádicos y
no sindrómicos, pero se ha informado de su asociación con los síndromes
acrocalloso, de Aicardi y de Pallister-Hall 7 .
En las formas familiares asociadas al síndrome de
linfedema-distiquiasis, se ha informado de una mutación del gen FOXC2 8 .
Patología
Se cree que los quistes aracnoideos se originan por
una división congénita de la capa aracnoidea, con la consiguiente acumulación
de líquido cefalorraquídeo en este espacio (por lo que técnicamente se
denominan quistes intraaracnoideos). La pared del quiste está compuesta por
células aracnoideas aplanadas que forman una fina membrana translúcida. Carece
de componente sólido y de revestimiento epitelial.
Características radiográficas
Los quistes aracnoideos pueden aparecer en cualquier
parte del sistema nervioso central, aunque con mayor frecuencia (50-60%) se
localizan en la fosa craneal media , donde se invaginan y ensanchan la cisura
de Silvio. En esta localización, se pueden clasificar en tres tipos según su
tamaño: véase la clasificación de Galassi . De estos, el tipo I de Galassi es
el más común, representando el 78%, seguido de los tipos II y III con un 19% y
un 3% respectivamente⁴ . La localización retrocerebelosa representa entre el
30% y el 40% de los quistes aracnoideos⁴ .
Algunos lugares merecen una mención especial y un
análisis aparte:
- Dentro de los ventrículos (véase quiste aracnoideo intraventricular )
- Fosa posterior
- Cisterna magna (debe distinguirse de una megacisterna magna )
- Ángulo cerebelopontino (debe distinguirse de un quiste epidermoide )
- Canal espinal
TC
Los quistes aracnoideos están extremadamente bien
delimitados, con una pared imperceptible, y desplazan las estructuras
adyacentes. Cuando son grandes, y con el tiempo, pueden ejercer un efecto de
remodelación sobre el hueso adyacente.
La cisternografía por tomografía computarizada
(introducción de contraste en el espacio subaracnoideo) muestra la comunicación
del quiste con dicho espacio. Dado que esta comunicación es lenta, el quiste
suele llenarse más tarde, y el contraste puede acumularse en él, delimitando su
porción declive.
Resonancia Magnética
Dado que están llenos de líquido cefalorraquídeo
(LCR), no sorprende que lo sigan en todas las secuencias, incluidas FLAIR y DWI . Esto permite distinguirlos de los
quistes epidermoides , por ejemplo. Como su pared es muy delgada, solo se puede
observar ocasionalmente, y el desplazamiento de las estructuras circundantes
indica su presencia. Al no tener un componente sólido, no se puede identificar
ningún realce.
También se puede emplear la técnica de imagen por
contraste de fase , no solo para determinar si el quiste se comunica con el
espacio subaracnoideo, sino también para identificar la ubicación de dicha
comunicación.
Cisternografía por resonancia magnética: las
secuencias de alta resolución, como CISS y FIESTA, ayudan a delimitar la pared
del quiste y las estructuras anatómicas adyacentes.
Tratamiento y pronóstico
Los quistes aracnoideos son benignos y la gran mayoría
permanecen asintomáticos durante toda la vida. Si se considera que causan
síntomas, se puede considerar la cirugía. Esta puede consistir en una
craneotomía (fenestración o escisión) o en la colocación de una derivación
cistoperitoneal.
Una complicación poco frecuente es la ruptura
espontánea hacia el espacio subdural 6 .
Historia y etimología
El médico británico Richard Bright (1789–1858) 11 fue
el primero en describir un quiste aracnoideo en 1831 5,9,10 . Richard Bright
era principalmente nefrólogo, de quien se denominó el diagnóstico histórico
enfermedad de Bright 12 .
Diagnóstico diferencial
Las consideraciones generales para el diagnóstico
diferencial por imágenes incluyen:
- Espacio de LCR agrandado (por ejemplo, megacisterna magna )
- Quiste epidermoide
A menudo muestra una señal
heterogénea/"sucia" en FLAIR.
Difusión restringida
Más lobulado
Tienden a engullir las arterias y los nervios
craneales adyacentes.
Quiste leptomeníngeo : postraumático
Higroma subdural / hemorragia subdural crónica
Por lo general, no muestran intensidad de señal de LCR
en la resonancia magnética.
Puede tener una membrana potenciadora
Tumores quísticos: a menudo tendrán un componente
sólido/con realce y serán intraaxiales.
Astrocitoma pilocítico
Hemangioblastoma
Quistes no neoplásicos
Quiste neuroentérico
Quiste neuroglial
Quiste porencefálico
A menudo se producen tras un historial de traumatismos
o accidentes cerebrovasculares.
Rodeado de cerebro gliótico
Espacios perivasculares tumefactivos , especialmente
los espacios perivasculares del lóbulo temporal anterior
Neurocisticercosis
Quiste pequeño
Generalmente son múltiples cuando se encuentran en el
espacio subaracnoideo.
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