Varón de 40 años con disminución de fuerzas del lado izquierdo y convulsiones por síndrome de SMART

 

Antecedentes: Un hombre de unos 40 años presentó cefaleas que empeoraban progresivamente, debilidad en el lado izquierdo del cuerpo y convulsiones. Tenía antecedentes de craneotomía derecha para la resección de un astrocitoma de grado 2 y quimiorradiación, procedimientos que completó hace más de cinco años.

 

Se obtuvieron imágenes de resonancia magnética cerebral con y sin contraste. A continuación se muestran algunas imágenes seleccionadas (imagen axial ponderada en T1, imagen ponderada en T2, imagen de recuperación de inversión atenuada por fluidos [FLAIR], secuencia de eco de gradiente ponderada en T1 con supresión de grasa [T1C+], imagen ponderada por difusión [DWI] e imagen del coeficiente de difusión aparente [ADC]). Imágenes 1,2,3,4,5,6.

 

 

Posteriormente se realizó una resonancia magnética de seguimiento aproximadamente tres meses después. A continuación se muestran algunas imágenes (Axial FLAIR, T1C+). (Imagen 7)

Antecedentes relevantes: Existe un antecedente remoto de radioterapia ipsilateral a los hallazgos de las imágenes. Presentación clínica de cefalea, déficit neurológico y convulsiones.

Hallazgos

• Resonancia magnética cerebral con y sin contraste: Cambios postquirúrgicos tras craneotomía derecha previa para resección tumoral. Hemisferio cerebral derecho con engrosamiento de las circunvoluciones y borramiento de los surcos asociados, aumento de la señal T2/FLAIR, realce cortical y leptomeníngeo. Sin infarto agudo. En la resonancia magnética de seguimiento, se observa un aumento persistente de la señal T2/FLAIR y engrosamiento de las circunvoluciones con efecto de masa, pero con una disminución difusa del realce.

Diagnóstico diferencial

• infarto cerebral subagudo
• síndrome SMART
• Metástasis leptomeníngeas
• pseudoprogresión perictal

Diagnóstico: Los hallazgos clínicos y de imagen sugieren el síndrome SMART, diagnóstico que el equipo multidisciplinario consideró presuntivo. Cabe destacar que al paciente se le realizó una biopsia frontal derecha que reveló gliosis reactiva.

 

Síndrome SMART (ataques de migraña similares a un accidente cerebrovascular después de la radioterapia) (Strokelike migraine attacks after radiation therapy (SMART) )

Fisiopatología

El síndrome SMART (síndrome de migraña con síntomas similares a los de un accidente cerebrovascular) es una complicación tardía poco frecuente de la radioterapia cerebral, asociada a cefaleas migrañosas y síntomas similares a los de un accidente cerebrovascular. La fisiopatología exacta del síndrome SMART aún se desconoce y probablemente sea multifactorial. El diagnóstico del síndrome SMART es clínico y radiológico. En la literatura, quienes se sometieron a una biopsia cerebral mostraron gliosis leve e inespecífica.

Epidemiología

• El síndrome SMART es muy raro y su incidencia general aún no está clara.
• El síndrome SMART puede presentarse tanto en adultos como en niños.
• La edad media de aparición es de 45 años, y el tiempo medio hasta el desarrollo de los síntomas después de la radioterapia es de 14 años.

Presentación clínica

• El historial de tratamiento con radiación puede incluir irradiación de todo el cerebro o irradiación focal; en la literatura, a menudo se informa de una dosis superior a 50 Gy.
• La presentación clínica habitual incluye cefalea unilateral de tipo migrañoso; convulsiones, que pueden ser focales o generalizadas; y déficits neurológicos similares a los de un accidente cerebrovascular.
• Los síntomas suelen ser autolimitados y desaparecen en un plazo de 2,5 meses, pero algunos pacientes pueden experimentar una recuperación incompleta.
• La tasa de recurrencia reportada es del 55% al ​​62%.
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Características de imagen

• La resonancia magnética cerebral es la principal técnica de imagen de elección.
• Las características de imagen clave son la inflamación cortical hiperintensa unilateral en T2/FLAIR con distribución no vascular y el realce giriforme reversible (cortical y leptomeníngeo). El realce puede durar más de 80 días.
• Puede existir o no restricción de la difusión. Cuando existe restricción de la difusión, puede indicar una recuperación tardía o incompleta.
• Cabe señalar que el síndrome SMART es un diagnóstico de exclusión. No debe haber evidencia de neoplasia recurrente ni de infarto cerebral.

Tratamiento

• Debido a la rareza del síndrome SMART, actualmente no existe una guía de tratamiento estándar.
• El tratamiento suele ser sintomático; por ejemplo, medicamentos anticonvulsivos.
• La aspirina y el verapamilo pueden ayudar a reducir la gravedad y la recurrencia.
• En pacientes con cefalea intensa y déficits neurológicos, se utilizan corticosteroides para reducir el edema cerebral focal. Sin embargo, el uso de esteroides en la fase aguda también puede estar relacionado con una recuperación incompleta.

 

References

1. Black DF, et al. Stroke-like migraine attacks after radiation therapy (SMART) syndrome is not always completely reversible: A case series. AJNR Am J Neuroradiol. 2013;34(12):2298-303.
2. Ota Y, Liao E, Shah G, et al. Comprehensive update and review of clinical and imaging features of SMART syndrome. AJNR Am J Neuroradiol. 2023;44(6):626-633.
3. Singh TD, et al. SMART syndrome: Retrospective review of a rare delayed complication of radiation. Eur J Neurol. 2021;28(4):1316-1323.