Una paciente de 14 años con hipertensión arterial

Una niña de 14 años fue ingresada en este hospital debido a hipertensión.

La paciente se encontraba en su estado de salud habitual hasta 10 días antes de su ingreso actual, cuando presentó malestar general, mialgias y náuseas, con cinco episodios de vómitos. Sus padres la llevaron al servicio de urgencias de otro hospital. En la evaluación, la presión arterial era de 125/85 mm Hg y la frecuencia cardíaca de 120 latidos por minuto. La paciente presentaba vómitos activos y mucosas secas. Su estado general era bueno y nutrido. Los resultados de las pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1. Se le administraron líquidos intravenosos. Los síntomas remitieron levemente y la paciente fue dada de alta.

 

Tabla 1. Datos de laboratorio.

Durante los siguientes 10 días, los vómitos continuaron y se desarrollaron fiebre intermitente, dolor epigástrico, congestión nasal y tos. Cuando los episodios de vómitos aumentaron en frecuencia, los padres de la paciente la llevaron de nuevo al servicio de urgencias del otro hospital. La presión arterial era de 162/112 mm Hg y la frecuencia cardíaca de 98 latidos por minuto. La paciente refirió náuseas; se observó una leve sensibilidad en el cuadrante superior izquierdo del abdomen. El nivel de potasio en sangre era de 2,7 mmol por litro (rango de referencia, 3,5 a 5,1). Las pruebas para el coronavirus del síndrome respiratorio agudo grave 2, los virus de la influenza A y B y el virus sincitial respiratorio fueron negativas. Otros resultados de las pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1. Se administró ondansetrón intravenoso, líquidos y potasio, y la paciente fue trasladada a este hospital para continuar el tratamiento.

Al llegar a este hospital, la paciente refirió antecedentes de cefaleas y mareos intermitentes de tres meses de evolución, cuya frecuencia había aumentado progresivamente de una o dos veces por semana a diario. Durante años, había presentado dolor torácico intermitente, palpitaciones y temblores asociados a la ansiedad. Estos síntomas habían aumentado en gravedad y frecuencia en los diez días previos a su ingreso. La paciente había experimentado una disminución del apetito asociada a la depresión, con una pérdida de peso involuntaria de 7 kg en el año anterior a su ingreso. No refirió diarrea, estreñimiento, dolor articular ni intolerancia al frío o al calor. No presentaba acné ni caída del cabello, pero describió un crecimiento excesivo de vello en la espalda. No tenía sarpullido, pero sí estrías del color de la piel debajo de los senos y en los glúteos. Sus ciclos menstruales eran regulares; actualmente estaba menstruando.

La depresión de la paciente la llevó a un intento de suicidio y a una hospitalización psiquiátrica cinco meses antes de su ingreso actual. No tomaba medicamentos, no tenía alergias conocidas y había recibido todas las vacunas infantiles de rutina. Su peso se encontraba en el percentil 50 a los 8 años, aumentó al percentil 75 a los 12 años y luego disminuyó al percentil 50 entre los 13 y 14 años. La paciente cursaba la secundaria y vivía en una zona suburbana de Nueva Inglaterra con sus padres, dos hermanos y varios miembros de su familia extendida. Informó que no era sexualmente activa. Usaba cigarrillos electrónicos con sabor a nicotina, pero no fumaba, no bebía alcohol ni consumía drogas ilícitas. Sus padres y hermanos gozaban de buena salud.

En la exploración, la temperatura temporal era de 36,9 °C, la presión arterial de 180/116 mm Hg, la frecuencia cardíaca de 103 latidos por minuto y la frecuencia respiratoria de 20 respiraciones por minuto. La paciente parecía sana y cómoda, y estaba alerta, despierta, orientada y colaboradora. El cuello era flexible; se notó un soplo sobre la arteria carótida izquierda. La exploración del corazón y los pulmones no mostró anomalías. El abdomen estaba no distendido, no doloroso y blando, sin organomegalia ni masas. No había acné ni vello excesivo en la cara. No se observó sarpullido en la piel expuesta, y no había dolor ni hinchazón en las articulaciones. Las piernas estaban calientes, sin hinchazón. El nivel de potasio en sangre fue de 2,9 mmol por litro (rango de referencia: 3,4 a 5,0), el recuento de leucocitos de 7650 por microlitro (rango de referencia: 4500 a 13 500) y la velocidad de sedimentación globular de 98 mm por hora (rango de referencia: 0 a 19). Los resultados de otras pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1. Se administró hidralazina intravenosa y cloruro de potasio oral, y se inició el tratamiento con amilorida.

Al segundo día de hospitalización, el dolor de cabeza y los vómitos desaparecieron, pero la presión arterial se mantuvo elevada. Se administró hidralazina intravenosa de forma intermitente, se continuó con el tratamiento con amilorida y se inició el tratamiento con amlodipino. Esa noche, la paciente refirió visión borrosa. Mientras hablaba con un profesional sanitario, dejó de hablar bruscamente y se quedó mirando fijamente. La presión arterial había aumentado a 182/111 mm Hg y la paciente no respondía a la voz ni a la estimulación esternal. Las pupilas estaban redondas y reactivas a la luz. Tras unos 15 minutos, recuperó la consciencia y la orientación, pero la visión borrosa persistió. Fue trasladada a la unidad de cuidados intensivos pediátricos para recibir tratamiento adicional.

Se realizó una prueba de diagnóstico.

 

Diagnóstico diferencial

Esta adolescente de 14 años con antecedentes de depresión presenta hipertensión aguda o intermitente en el contexto de hipopotasemia y marcadores inflamatorios elevados, incluyendo la velocidad de sedimentación globular y el nivel de proteína C reactiva. También presenta pérdida de peso subaguda, y su cuadro clínico actual se superpone a varios meses de cefaleas crónicas, así como a años de dolor torácico intermitente y palpitaciones. Si bien la combinación de cefalea, vómitos y visión borrosa sugiere un aumento de la presión intracraneal, su hipertensión por sí sola es lo suficientemente grave como para explicar muchos de sus síntomas actuales, y un aumento de la presión intracraneal no explicaría la hipopotasemia.

Dados los cambios neurológicos agudos observados al segundo día de hospitalización, cuando el paciente dejó de hablar abruptamente y se quedó mirando fijamente, la presentación podría caracterizarse como una emergencia hipertensiva, lo que justifica una investigación exhaustiva de las causas de hipertensión secundaria. Me centraré en las causas de hipertensión secundaria en la población adolescente, reconociendo que el posible diagnóstico también debe tener en cuenta la presencia de alteraciones electrolíticas y marcadores inflamatorios elevados. ¹

 

Glomerulonefritis

La hipertensión es frecuente en pacientes con glomerulonefritis, y la presencia de hematuria y proteinuria en este paciente sugiere enfermedad glomerular.² La vasculitis por IgA (también conocida como púrpura de Henoch-Schönlein), la glomerulonefritis postestreptocócica y la nefritis lúpica son las causas más comunes de enfermedad glomerular en niños.

La vasculitis por IgA puede causar dolor abdominal y vómitos. Sin embargo, en este paciente no se observa la erupción cutánea característica (púrpura palpable), y la vasculitis por IgA es menos frecuente en adolescentes que en niños más pequeños.

En el 75 % de los casos, los niños con glomerulonefritis postestreptocócica presentan una enfermedad prodrómica reconocida (faringitis o impétigo), la cual no se observó en este paciente.³ Además, la glomerulonefritis postestreptocócica suele resolverse espontáneamente, mientras que este paciente presenta un empeoramiento progresivo de la enfermedad.

Un diagnóstico de lupus eritematoso sistémico podría explicar los síntomas de la paciente, sus antecedentes de enfermedad neuropsiquiátrica y los marcadores inflamatorios elevados. Sin embargo, varios aspectos de su cuadro clínico descartan la glomerulonefritis como causa de su hipertensión.

En pacientes con glomerulonefritis, la hipertensión suele estar relacionada con la retención de líquidos. Esta paciente presenta niveles normales de creatinina sérica y no muestra signos de retención de líquidos. El hecho de que esté menstruando ofrece una explicación alternativa para la presencia de sangre en la orina. Además, la presencia de hipopotasemia y alcalosis metabólica sugiere que la hipertensión de la paciente probablemente esté mediada por la aldosterona. Las alteraciones en el sistema renina-angiotensina-aldosterona rara vez contribuyen a la hipertensión en pacientes con glomerulonefritis.

 

Enfermedad neuroendocrina

El síndrome de Cushing (hipercortisolismo) puede causar hipertensión en niños y se asocia frecuentemente con enfermedades psiquiátricas, como se observó en este paciente. Sin embargo, el síndrome de Cushing suele promover el crecimiento de vello con un patrón hirsuto, y este paciente refirió crecimiento de vello únicamente en la espalda. Además, el síndrome de Cushing suele producir estrías violáceas, y este paciente refirió estrías del color de la piel. El síndrome de Cushing se asocia con mayor frecuencia al aumento de peso que a la pérdida de peso; este paciente había perdido peso recientemente. Cabe destacar que los tumores suprarrenales primarios que causan el síndrome de Cushing pueden tener células secretoras de cortisol y aldosterona, pero en general, es poco probable que este paciente padezca el síndrome de Cushing.

Los antecedentes de hipertensión, palpitaciones, cefaleas y marcadores inflamatorios elevados de la paciente son compatibles con un diagnóstico de feocromocitoma. El feocromocitoma también podría explicar la naturaleza aparentemente intermitente de sus episodios hipertensivos. Sin embargo, en pacientes con feocromocitoma, la hipertensión se debe a precursores de adrenalina provenientes de células neuroendocrinas fuera de las glándulas suprarrenales, que no afectan la actividad de la aldosterona. Por lo tanto, el feocromocitoma no explicaría la hipopotasemia ni la alcalosis metabólica de esta paciente.

El aldosteronismo primario asociado a adenoma suprarrenal o a la hiperplasia suprarrenal, frecuente en pacientes con hiperaldosteronismo idiopático, puede causar hipertensión, hipopotasemia y alcalosis metabólica.^4,5 Sin embargo, los pacientes con aldosteronismo primario suelen presentar una hipopotasemia más marcada y una hipertensión menos grave que la observada en este paciente. Además, el aldosteronismo primario no se asocia con marcadores inflamatorios elevados.

 

Enfermedad vascular

El aldosteronismo secundario debido a anomalías en la vasculatura renal es la causa más probable de la presentación de esta paciente con hipertensión grave, hipopotasemia leve y alcalosis metabólica. La presencia de hipertensión y marcadores inflamatorios elevados en una paciente con síntomas constitucionales siempre debe hacer sospechar esclerosis sistémica, que puede provocar una emergencia hipertensiva potencialmente mortal e insuficiencia renal. Sin embargo, esta paciente no presenta las manifestaciones cutáneas características de la esclerosis sistémica. Además, la crisis renal esclerodérmica que se manifiesta en pacientes con esclerosis sistémica afecta a las pequeñas arterias renales; el hallazgo de un soplo carotídeo en esta paciente sugiere que padece una enfermedad de grandes vasos. La enfermedad de Behçet es una vasculitis inflamatoria que puede afectar a los grandes vasos, pero en esta paciente no se observan hallazgos característicos como úlceras orales y genitales ni uveítis.

La displasia fibromuscular es una causa común de estenosis de la arteria renal con aldosteronismo secundario. Se asocia con hipertensión grave, dado que tanto la aldosterona como la angiotensina II están activas e influyen en el proceso de vasoconstricción. La displasia fibromuscular puede afectar a otros vasos, lo que podría explicar el soplo carotídeo de este paciente. Sin embargo, no se trata de un proceso inflamatorio, por lo que no se esperaría una elevación de los marcadores inflamatorios. Además, la displasia fibromuscular no explicaría los antecedentes de fiebre, malestar general y pérdida de peso involuntaria que precedieron a la presentación clínica actual del paciente.

En el caso de esta paciente, el cuadro clínico se resume en una adolescente que presenta una emergencia hipertensiva en el contexto de una probable vasculitis inflamatoria de grandes vasos y aldosteronismo secundario. Este cuadro clínico sugiere considerar la arteritis de Takayasu, un diagnóstico poco frecuente cuyo cuadro clínico presenta una considerable superposición con el de la arteritis de células gigantes. Los niños con arteritis de Takayasu presentan hipertensión en el 83 % de los casos, y son frecuentes síntomas neurológicos como visión borrosa, dolor de cabeza y mareos.⁶ La fase prodrómica de esta enfermedad vascular inflamatoria suele caracterizarse por síntomas inespecíficos. El arco aórtico suele estar afectado, lo que puede provocar diferencias en la presión arterial entre ambos brazos. Esta paciente tenía una presión arterial normal en el servicio de urgencias del otro hospital, pero presenta hipertensión grave en este hospital; una discrepancia que podría explicarse por la medición de la presión arterial en brazos diferentes.

Basándome en los hallazgos clínicos de esta paciente, sospecho que padece arteritis de Takayasu. Para confirmar el diagnóstico, solicitaría imágenes angiográficas para detectar estenosis vascular, oclusión o formación de aneurismas.

Diagnóstico presuntivo

Arteritis de Takayasu.

 

Curso hospitalario

En las imágenes de ecografía renal, obtenidas el primer día de hospitalización, los riñones derecho e izquierdo medían 11,8 cm y 9,9 cm, respectivamente, lo que representa una diferencia de tamaño superior a 1 cm. Esta asimetría era compatible con un proceso subagudo y sugería estenosis de la arteria renal, la cual puede afectar negativamente al sistema renina-angiotensina-aldosterona. La disfunción de este sistema podría explicar muchos de los hallazgos en esta paciente.

En pacientes con estenosis de la arteria renal, los niveles de renina y aldosterona están elevados, por lo que se espera que la relación aldosterona/renina sea baja. ⁷ Este paciente tenía niveles elevados de renina en sangre (57,0 ng por mililitro por hora; valor de referencia, <2,1) y aldosterona (89 ng por decilitro; valor de referencia, <21), con una relación aldosterona/renina de 1,56 (valor de referencia, >20). Se realizó una angiografía por tomografía computarizada (ATC) para evaluar la estenosis de la arteria renal.

 

Imágenes diagnósticas

La angiotomografía computarizada (ATC) abdominal, realizada tras la administración de contraste intravenoso, reveló una estenosis grave de la arteria renal izquierda, con hipocaptación y atrofia del riñón izquierdo, probablemente debida a una obstrucción vascular crónica ( Figura 1A ). La estenosis de la arteria renal podría explicar la hipertensión de la paciente. Sin embargo, también se observó un engrosamiento y estriación prominentes de los tejidos blandos, con un ligero estrechamiento de la aorta abdominal. Estas características adicionales de inflamación vascular sugerían fuertemente una vasculitis subyacente de grandes vasos. En esta adolescente, la arteritis de Takayasu era la posibilidad más probable.

 

Figura 1. Estudios de imagen.

Se realizó una angiografía por tomografía computarizada (ATC) con contraste del abdomen. Una imagen axial oblicua reformateada de proyección de máxima intensidad (MIP) (Panel A) muestra un estrechamiento severo de la arteria renal izquierda (flecha). Se observa un engrosamiento anormal del tejido blando periaórtico (asteriscos), con una ligera disminución del calibre luminal de la aorta abdominal (A). El riñón izquierdo (RI) presenta una hipointensidad y atrofia notables en comparación con el riñón derecho (RD), un hallazgo compatible con una obstrucción renovascular crónica de alto grado en el lado izquierdo. Posteriormente se realizó una ATC con contraste de la cabeza, el cuello y el tórax. Las imágenes axiales seriadas (Paneles B y C) muestran un engrosamiento anormal de la pared (flechas) del arco aórtico torácico y los orígenes de las arterias braquiocefálica y carótida común izquierda. Además, se observa un estrechamiento luminal severo de la arteria carótida común izquierda. Una imagen MIP reconstruida oblicua coronal (Panel D) muestra engrosamiento de la pared de segmento largo con estrechamiento luminal asociado (flechas blancas) en ambas arterias carótidas comunes; el hallazgo es más prominente en el lado izquierdo que en el derecho. Se observa estenosis severa en el origen de la arteria carótida externa izquierda (flecha negra). También se realizó una angiorresonancia magnética (ARM) abdominal con contraste. Una imagen axial ponderada en T2 con doble inversión-recuperación (Panel E) y una imagen de fase nefrográfica, poscontraste (Panel F) muestran engrosamiento anormal de la pared aórtica abdominal (flechas) con realce de contraste asociado, un hallazgo sugestivo de inflamación activa. Se observa hiporrealce y atrofia del riñón izquierdo. Los hallazgos en la ARM de cabeza, cuello y tórax (no mostrados) fueron concordantes con los hallazgos previos de la angiotomografía computarizada (ATC).

 

Para investigar otros posibles sitios de afectación, posteriormente se realizó una CTA con contraste de cabeza, cuello y tórax. Se observó engrosamiento multifocal de la pared arterial y estrechamiento luminal que afectaba al arco aórtico, los orígenes de los grandes vasos y las arterias carótidas ( Figura 1B, 1C y 1D ). Estos hallazgos son característicos de la arteritis de Takayasu. También se realizó una angiorresonancia magnética (ARM) con contraste de cabeza, cuello, tórax y abdomen para ayudar a caracterizar mejor la actividad de la enfermedad. Los hallazgos de la ARM fueron concordantes con los hallazgos previos de la CTA. La ARM también fue notable por el realce dentro de áreas de engrosamiento de la pared vascular, un hallazgo que apoya la vasculitis activa ( Figura 1E y 1F ). La imagen de la cabeza fue normal.

Las técnicas de imagen son el método diagnóstico preferido para establecer los hallazgos característicos de la arteritis de Takayasu, que incluyen engrosamiento y realce de la pared vascular, estenosis y formación de aneurismas con una distribución característica, que afectan a la aorta toracoabdominal o sus ramas principales. ^8-10 Aunque el cerebro no siempre se ve afectado y esta paciente no presentaba evidencia de afectación parenquimatosa, se consideró prudente realizar una evaluación vascular intracraneal debido a sus síntomas neurológicos. ¹¹

Entre las opciones de diagnóstico por imagen para la arteritis de Takayasu, generalmente se elige la angiotomografía computarizada (ATC) o la angiorresonancia magnética (ARM). Cuando es factible, la ARM ofrece una caracterización adicional de la pared vascular que se correlaciona con la actividad de la enfermedad.¹⁰ A diferencia de la ATC, la ARM no implica exposición a radiación ionizante y, por lo tanto, se prefiere en niños. Sin embargo, la ATC suele realizarse con mayor rapidez y ofrece resultados altamente reproducibles, mientras que la ARM suele ser más compleja técnicamente, requiere más tiempo, tiene limitaciones de capacidad y es costosa. La angiografía convencional es posible, pero este método es invasivo y no permite la delimitación de la pared vascular.⁸ La tomografía por emisión de positrones (PET) con 18F-fluorodesoxiglucosa puede mostrar la captación del radiotrazador en la pared vascular, que se asocia con inflamación activa, pero el beneficio pronóstico adicional aún no está claro. Se están realizando investigaciones clínicas sobre el uso de la PET híbrida con resonancia magnética como una opción prometedora para el diagnóstico por imagen de la arteritis de Takayasu pediátrica.¹⁰

 

Diagnóstico por imágenes

Arteritis de Takayasu.

 

Discusión sobre la gestión

El manejo inicial de la estenosis aguda de la arteria renal se centra en prevenir síntomas adicionales de emergencia hipertensiva y daño a órganos terminales. El objetivo es reducir la presión arterial minimizando el riesgo de hipoperfusión. Para la emergencia hipertensiva aguda en niños, nuestro objetivo es establecer una presión arterial en el percentil 95 (usando un objetivo basado en la altura, edad y sexo o un objetivo de 130/80 a 140/90 mm Hg para niños ≥13 años de edad), con el 25% de la reducción planificada en la presión sistólica y diastólica ocurriendo dentro de las 8 horas y el resto ocurriendo dentro de las siguientes 12 a 48 horas. ¹ Evitamos el uso de inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y bloqueadores de los receptores de angiotensina en pacientes con estenosis de la arteria renal. En esta paciente, administramos una infusión continua de nicardipina intravenosa, lo que facilitó fácilmente el ajuste de su presión arterial en el transcurso de varios días.

Tras la fase inicial, el tratamiento del paciente se modificó gradualmente a un bloqueador de los canales de calcio por vía oral. Se añadieron un betabloqueante, un diurético ahorrador de potasio y suplementos de potasio. El tratamiento a largo plazo de la estenosis de la arteria renal implica el tratamiento de la enfermedad subyacente, que en este caso fue la arteritis de Takayasu.

La arteritis de Takayasu es una vasculitis crónica poco frecuente de grandes vasos que afecta a la aorta y sus ramas principales, lo que conlleva complicaciones clínicamente significativas como estenosis vascular, oclusión y formación de aneurismas. En niños, la incidencia de la arteritis de Takayasu es de 0,4 a 6,0 por millón, con una edad media de inicio de 12 años, aunque se han descrito casos en la infancia.¹² Los casos se desarrollan en niñas y niños en una proporción de 2,5:1 a 3:1.

En este paciente, la pérdida de peso y otros síntomas se presentaron durante meses antes de que se estableciera el diagnóstico.Los retrasos en el diagnóstico son frecuentes en niños con arteritis de Takayasu debido a que la enfermedad es extremadamente rara y su presentación suele ser inespecífica. Los niños pueden presentar manifestaciones vasculares como hipertensión, soplos y disminución del pulso. Sin embargo, también pueden presentar síntomas inespecíficos como fiebre, malestar general, pérdida de peso, dolor abdominal y cefalea, que a menudo se asocian con inflamación sistémica. ^13,14

La arteritis de Takayasu en niños suele afectar la aorta abdominal y las arterias renales, como se observa en este paciente; en adultos, afecta con mayor frecuencia las ramas del arco aórtico. Estas diferencias anatómicas podrían explicar por qué los niños con arteritis de Takayasu pueden presentar hipertensión, niveles elevados de creatinina y dolor abdominal, mientras que los adultos con esta afección suelen presentar ausencia de pulso y claudicación intermitente. ¹⁵

El Colegio Americano de Reumatología y la Alianza Europea de Asociaciones de Reumatología desarrollaron criterios diagnósticos para distinguir la arteritis de Takayasu de otras vasculitis en adultos ( Tabla 2 ). ⁹ Aunque los criterios de clasificación no han sido validados clínicamente para su uso en niños, varios de los criterios se cumplieron en este paciente, incluidos los requisitos absolutos de tener 60 años o menos y tener evidencia de vasculitis en las imágenes, así como criterios clínicos y de imagen adicionales: sexo femenino, soplos vasculares, afectación de tres o más territorios arteriales, afectación simétrica de arterias pares y afectación de la aorta abdominal con afectación de los vasos renales.

 

Tabla 2. Criterios de clasificación para la arteritis de Takayasu en adultos.

Los objetivos principales del tratamiento en pacientes con arteritis de Takayasu son controlar la inflamación, mantener la permeabilidad vascular y controlar la hipertensión de manera eficaz.Se han publicado recomendaciones de tratamiento para niños y adultos, ^¹⁶ aunque la mayoría son condicionales debido a la rareza de la enfermedad y la ausencia de datos de alta calidad provenientes de ensayos clínicos aleatorizados. Para pacientes con enfermedad activa y grave, se recomienda el uso de glucocorticoides orales en dosis altas. Dado que la monoterapia con glucocorticoides suele provocar recaídas y efectos secundarios a largo plazo clínicamente significativos, especialmente en niños, también se recomienda el uso de un agente modificador de la enfermedad que permita reducir la dosis de glucocorticoides. Las guías no especifican un agente inmunosupresor preferido; se puede utilizar metotrexato, azatioprina o un inhibidor del factor de necrosis tumoral. Sin embargo, los resultados de pequeños estudios retrospectivos en niños sugieren que la supervivencia libre de brotes a los dos años observada con terapias biológicas (80 %) es el doble que la observada con terapias no biológicas.¹⁷

Para el manejo de las complicaciones vasculares de la arteritis de Takayasu, generalmente se recomiendan intervenciones médicas en lugar de quirúrgicas o mediante cateterismo. Sin embargo, en pacientes con hipertensión renovascular refractaria al tratamiento médico o que causa un empeoramiento de la función renal, pueden estar justificadas las intervenciones vasculares. Si se opta por la cirugía, el procedimiento debe realizarse cuando la enfermedad esté en remisión. Aunque los niños con arteritis de Takayasu se someten con frecuencia a intervenciones endovasculares para el tratamiento de la hipertensión renovascular, la mitad de estos pacientes presentan reestenosis en el plazo de un año. ¹³

 

 

Seguimiento

En coordinación con el equipo de reumatología, el paciente recibió terapia con glucocorticoides, junto con metotrexato y una infusión de infliximab. Tras cinco meses de tratamiento, una ecografía renal de control mostró atrofia del riñón izquierdo. Una angiorresonancia magnética de control reveló un crecimiento deficiente del riñón izquierdo y una perfusión deficiente, con estenosis crítica persistente de la arteria renal izquierda. Se consultó al equipo de radiología intervencionista y, tras una discusión multidisciplinaria, se decidió realizar una angioplastia, la cual se llevó a cabo seis meses después de la presentación inicial.

La angiografía por sustracción digital confirmó una estenosis grave de la arteria renal izquierda, que disminuyó sustancialmente después de la angioplastia con balón

Tras la angioplastia, la hipertensión se resolvió y la paciente fue dada de alta sin recibir medicamentos antihipertensivos. A los 24 meses de la presentación inicial, su presión arterial se mantenía normal. Una ecografía Doppler de control mostró estenosis persistente de la arteria renal izquierda. Se indicó tratamiento con suplementos de potasio para la hipopotasemia leve persistente. Durante este tiempo, la paciente inició su vida sexual. Se inició un método anticonceptivo reversible de larga duración, pero la paciente lo suspendió por preferencia personal. Continúa recibiendo asesoramiento sobre los beneficios de la anticoncepción en combinación con el uso de medicamentos teratogénicos.

Diagnóstico final

Arteritis de Takayasu.

 

 

Traducido de:

"Una niña de 14 años con hipertensión"

Autores : Rachel R. Osborn , MD , Jonathan S. Hausmann , MD , Weizhen Tan , MD y Evan J. Zucker , MD. Información y afiliaciones de los autores. Publicado el 10 de junio de 2026 N Engl J Med 2026 ; 394 : 2256 – 2264 DOI: 10.1056/NEJMcpc2517866 VOL. 394 NÚM. 22

 

 

https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2517866?query=featured_secondary_home

 

 

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