Una Colega de CABA envió estas imágenes con el
siguiente texto
Estimado doctor, aquí le envío el caso de una mujer de
53 años, con antecedentes de asma,
epilepsia e hipertiroidismo. Presenta anomalías en las piernas desde hace 3
años y cada año avanzan 3-4 cm hacia arriba. No son dolorosas. ¿Diagnóstico?
¿Tratamiento?
Opinión: Se observa a nivel de ambos miembros inferiores en su
región distal, una dermopatía infiltrativa que afecta ambas piernas en forma
circunferencial, hasta los pies a los que respetan. Existe una demarcación
nítida entre la piel afectada y la piel sana, lo cual se evidencia no solo por
el cambio de color, el cual es eritematovioláceo, sino por la elevación en
forma de meseta del tejido comprometido Se observa engrosamiento cutáneo en la
zona afectada con aspecto de piel de naranja. Con estos hallazgos, y el
antecedente de hipertiroidismo, el diagnóstico de MIXEDEMA PRETIBIAL
(DERMATOPATÍA TIROIDEA), es claro.
Digamos que esta localización es la más frecuente de la dermopatía tiroidea. A
veces puede afectarse el dorso del pie, y aramente, se afectan los dedos y las
manos, los codos, los brazos o la cara. Estas lesiones suelen aparecer a lo
largo de varios meses y luego se estabilizan o, en algunos casos, remiten
espontáneamente. Sin embargo, en raras ocasiones, las lesiones progresan a una
forma símil elefantiasis generando una discapacidad grave.El mixedema pretibial
rara vez es la manifestación inicial de la enfermedad tiroidea autoinmune, y no
está relacionado con la función tiroidea, es decir que los pacientes pueden ser
hipertiroideos, eutiroideos o hipotiroideos al momento de la presentación,
pudiendo verse asociados otros signos de hipertiroidismo, como la acropaquia
(dedos en palillo de tambor). Estos pacientes casi siempre tienen oftalmopatía
tiroidea, con edema periorbitario, inyección y edema conjuntival, proptosis y
disfunción de los músculos extraoculares. Estos hallazgos son típicos, pero a
menudo más graves que los observados en pacientes con oftalmopatía tiroidea sin
mixedema pretibial. Los anticuerpos contra el receptor de TSH están muy
elevados en casi el 100 por ciento de los pacientes con enfermedad de Graves y
mixedema pretibial. Los anticuerpos generalmente permanecen elevados de forma
persistente a pesar del tratamiento.El mixedema pretibial es el resultado de la
acumulación en la dermis de glicosaminoglicanos (GAG), especialmente ácido
hialurónico, secretados por fibroblastos bajo la estimulación de citocinas
locales. Las citocinas se originan en una infiltración linfocítica, que se
observa mejor en las lesiones tempranas. El diagnóstico como en este caso es
simple solo con los datos de la historia. Excepcionalmente se requiere biopsia
en casos atípicos. El diagnóstico diferencial
a veces es necesario con algunas DERMATITIS POR ESTASIS POR OBSTRUCCIÓN
LINFÁTICA Y VENOSA CRÓNICA de las piernas, la dermatitis crónica y la MUCINOSIS
CUTÁNEA (en pacientes con lupus eritematoso, dermatomiositis y esclerodermia).
También puede asemejarse al LIQUEN AMILOIDE, el LIQUEN PLANO HIPERTRÓFICO y la NECROBIOSIS
LIPOÍDICA DIABÉTICA. En cuanto al manejo de esta entidad, hay que decir que los
pacientes suelen consultar por prurito, o por problemas estéticos. Cuanto
más precozmente se traten las lesiones, mejor será el pronóstico, ya que el
tratamiento es menos efectivo en la enfermedad crónica. El tratamiento puede
ser no farmacológico como evitar el tabaco de forma razonable, reducir el peso
y normalizar la función tiroidea. La normalización de la función tiroidea, como
dijimos, no necesariamente mejora el mixedema pretibial, pero sin embargo, la
enfermedad grave se observa con mayor frecuencia en pacientes con enfermedad
tiroidea de Graves de larga evolución y sin tratamiento. El tratamiento
intensivo del linfedema con fisioterapia puede tener su lugar, así como
excepcionalmente la extirpación quirúrgica de las lesiones. En cuanto al tratamiento
farmacológico se puede iniciar con corticoseteroides de alta potencia con o sin
oclusión, o corticosteroides intralesionales. Se suele usar una pomada de corticosteroide tópica cubierta
con un apósito oclusivo (p. ej., acetónido de
fluocinolona al 0,025 % ) bajo una envoltura de plástico todas
las noches o cada dos noches. Si no se observa mejoría con el tratamiento
tópico tras 4 a 12 semanas, se recurre a la aplicación de corticosteroides
intralesionales cada tres días, especialmente en las formas en placa y
nodulares de la dermopatía. Una vez que las lesiones remiten, se puede reducir
la frecuencia de aplicación de los corticosteroides. Cabe destacar que algunos
casos pueden resolverse espontáneamente tras varios años. En pacientes que no
responden, el teprotumumab ,
dada la patogenia compartida entre la oftalmopatía tiroidea y el mixedema
pretibial, la conocida expresión del receptor IGF-1 en los fibroblastos
dérmicos y la evidencia de eficacia en ensayos aleatorizados para la oftalmopatía
tiroidea. En algunos casos se han utilizado pentoxifilina, rituximab,
plasmaféresis, inmunoglobulinas y tofacitinib.
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