Polimialgia Reumática. Actualización.

La polimialgia reumática es una enfermedad inflamatoria que afecta a personas mayores de 50 años y se caracteriza por dolor en ambos hombros, con o sin dolor de cadera o cuello (o ambos), y rigidez matutina pronunciada. El diagnóstico se basa generalmente en estos síntomas característicos, junto con marcadores de inflamación elevados (velocidad de sedimentación globular y nivel de proteína C reactiva) y la exclusión de otras afecciones, como la arteritis de células gigantes. El tratamiento principal consiste en glucocorticoides, que proporcionan un alivio rápido de los síntomas. La dosis inicial, generalmente de 12,5 a 25 mg de prednisona equivalente al día, se reduce gradualmente, idealmente en 12 meses o menos, aunque la evolución de la enfermedad varía y la polimialgia reumática puede persistir durante más tiempo. Las recaídas son frecuentes y, en ocasiones, requieren el uso de inhibidores del receptor de interleucina-6 o metotrexato para minimizar la exposición a los glucocorticoides.

Comenzaremos con un caso clínico que ilustra un problema clínico común, y a continuación, se presentan las evidencias que respaldan diversas estrategias, seguidas de una revisión de las guías clínicas formales, cuando existen. El artículo finaliza con las recomendaciones clínicas de los autores.

 

Una mujer de 74 años con diabetes mellitus controlada con dieta presenta dolor progresivo en hombros y cuello durante 6 semanas, fatiga y rigidez pronunciada que empeora por la mañana y limita sus actividades diarias. El examen físico revela sensibilidad en los músculos de ambos brazos y ausencia de inflamación o sensibilidad articular. Su velocidad de sedimentación globular (VSG) es de 67 mm en la primera hora (valor normal, <20 mm por hora), el nivel de proteína C reactiva (PCR) es de 2,35 mg/dL (valor normal, <0,5 mg/dL) y el nivel de hemoglobina glicosilada es del 6,8%, y presenta una anemia normocrómica normocítica leve. ¿Cómo se debe evaluar y tratar a la paciente?

 

El problema clínico

La polimialgia reumática es una enfermedad inflamatoria crónica que afecta a personas mayores de 50 años y que se caracteriza por afectar los hombros, la pelvis y el cuello, causando dolor y rigidez que suelen empeorar por la mañana y tras periodos de inactividad física. Es la segunda enfermedad reumática inflamatoria más común en personas mayores, después de la artritis reumatoide. Aproximadamente el 75 % de los pacientes con polimialgia reumática son mujeres. Las personas de ascendencia nordeuropea presentan la mayor incidencia, con entre 34 y 113 casos nuevos por cada 100 000 personas al año entre las mayores de 50 años, en comparación con entre 3 y 27 casos nuevos entre las personas de ascendencia meridional europea.² El riesgo de padecer polimialgia reumática a lo largo de la vida es del 2,4 % en mujeres y del 1,7 % en hombres.³

 

Puntos clave

Polimialgia reumática

• La polimialgia reumática afecta a personas mayores de 50 años; sus manifestaciones clínicas incluyen dolor de nueva aparición en ambos hombros y rigidez matutina pronunciada. Muchos pacientes también presentan dolor de cadera y cuello bilateral; asimismo, puede desarrollarse artritis periférica.
• No existe una prueba específica para la polimialgia reumática. El diagnóstico es clínico y se basa en los síntomas característicos, el aumento de la velocidad de sedimentación globular o del nivel de proteína C reactiva, y la exclusión de posibles diagnósticos diferenciales, como la arteritis de células gigantes, la artritis reumatoide, la pseudogota, entre otros.
• Los glucocorticoides son el pilar del tratamiento para la polimialgia reumática. La dosis inicial es de 12,5 a 25 mg de prednisona equivalente al día, la cual se reduce gradualmente en un plazo de 12 meses o menos. La respuesta inicial al tratamiento suele ser rápida, manifestándose en pocos días o semanas, pero no es concluyente y, a menudo, no es completa.
• La evolución de la enfermedad es muy variable, con una duración aproximada de 9 a 12 meses, aunque puede prolongarse durante años. Se producen recaídas en aproximadamente el 40 % de los pacientes durante la reducción gradual de los glucocorticoides. Cada recaída prolonga la duración de la enfermedad y del tratamiento.
• En pacientes seleccionados, se debe considerar un inhibidor del receptor de interleucina-6 (sarilumab o tocilizumab) para reducir la dosis acumulada de glucocorticoides. El metotrexato podría ser una alternativa.

 

No existe una prueba específica para la polimialgia reumática. El diagnóstico es clínico, por lo que persiste una considerable incertidumbre en la práctica diaria. Un estudio observacional mostró que aproximadamente un tercio de los pacientes con un diagnóstico provisional de polimialgia reumática fueron reclasificados posteriormente como portadores de otra enfermedad como artritis inflamatoria (35%), un trastorno musculoesquelético no inflamatorio (13%), vasculitis (12%), infección (9%) o cáncer (9%). ⁴ La ecografía, la resonancia magnética (RM) y la tomografía por emisión de positrones con tomografía computarizada (PET-TC) se han utilizado para ayudar en el diagnóstico, pero aún son objeto de investigación ( Figura 1 ).

 

Figura 1. Síntomas y hallazgos de imagen en la polimialgia reumática.

La imagen central muestra los síntomas característicos y su localización en pacientes con polimialgia reumática. El dolor y la rigidez se localizan típicamente en los hombros, el cuello y la pelvis. El dolor de hombro puede irradiarse distalmente hacia los codos, y el dolor de la cintura pélvica a menudo se extiende a la ingle y las regiones laterales de las caderas y frecuentemente se irradia a la parte posterior de los muslos y las rodillas. El panel A muestra inflamación periarticular bilateral en la resonancia magnética de Dixon de los hombros en la vista coronal ponderada en T1 con agente de contraste (gadolinio). Se observa bursitis subdeltoidea (flecha amarilla), peritendinitis del tendón supraespinoso y realce moderado de contraste miofascial (flechas blancas), bursitis subcoracoidea con líquido intrabursal y realce de contraste parietal (flecha negra), e inflamación peritendinosa del tendón subescapular y realce de la cápsula de la articulación glenohumeral (asterisco). El panel B muestra bursitis trocantérica bilateral (flechas blancas) y realce de contraste peritendinoso (peritendinitis, flechas negras) en la resonancia magnética de la pelvis con presaturación espectral y recuperación de la inversión en la vista axial ponderada en T1 con agente de contraste (gadolinio). También se observa realce de contraste peritendinoso de los tendones de los músculos isquiotibiales (flechas amarillas). El panel C muestra bursitis subdeltoidea (flechas) en la ecografía sagital del hombro; también se muestra el acromion (asterisco). El panel D muestra acumulación de líquido dentro del receso bicipital (flecha) en la ecografía horizontal del tendón de la cabeza larga del bíceps en la parte distal del surco bicipital (asterisco). El panel E muestra un aumento de la captación del trazador en el área anatómica del manguito rotador (flechas) en la tomografía por emisión de positrones-tomografía computarizada (PET-CT) de los hombros, lo que indica inflamación periarticular bilateral. El panel F muestra una mayor captación del trazador en la zona anatómica de la bolsa trocantérica (flechas blancas) y en la inserción de los músculos isquiotibiales (flechas negras) en la tomografía por emisión de positrones (PET-CT) de las caderas. El panel G muestra una mayor captación del trazador en la zona anatómica de la bolsa interespinosa entre la quinta vértebra lumbar y el sacro (S1, flecha) en la PET-CT de la columna lumbar.

 

La polimialgia reumática y la arteritis de células gigantes están estrechamente relacionadas. Las características de la polimialgia reumática se presentan en aproximadamente el 42 % de los pacientes con arteritis de células gigantes, y entre el 3 % y el 46 % de los pacientes con polimialgia reumática presentan evidencia de inflamación de grandes vasos en las imágenes, lo que ha llevado a algunos investigadores a considerar la polimialgia reumática y la arteritis de células gigantes como un espectro de enfermedades. ^5-7 La relevancia de la vasculitis de grandes vasos en la polimialgia reumática clínicamente aislada aún es incierta, y los pacientes suelen ser tratados como si tuvieran polimialgia reumática.

Los glucocorticoides son la piedra angular del tratamiento de la polimialgia reumática.⁸ La respuesta suele ser rápida e inicialmente satisfactoria tanto para los pacientes como para los médicos. La polimialgia reumática no parece afectar la esperanza de vida, pero puede afectar profundamente la calidad de vida. ^1,9 Si bien los glucocorticoides pueden disminuir notablemente el dolor y la rigidez, a menudo intensos e incapacitantes, los efectos secundarios relacionados con los glucocorticoides representan una importante carga a largo plazo. Hasta el 43 % de los pacientes presentan al menos una recaída. ¹⁰ La reducción rápida de la dosis se asocia con un mayor riesgo de recaída que la reducción gradual. Las recaídas suelen tratarse con un aumento progresivo de la dosis de prednisona; en consecuencia, cada recaída prolonga la duración del tratamiento con glucocorticoides. Un metaanálisis mostró que el 51 % de los pacientes siguen tomando glucocorticoides (comúnmente prednisona a una dosis de 2,5 a 5 mg al día) dos años después de iniciar el tratamiento, y el 25 % los reciben durante cinco años o más.¹⁰ El aumento de peso y los cambios en la apariencia son algunos de los numerosos efectos secundarios que preocupan a los pacientes,¹¹ y el tratamiento a largo plazo con glucocorticoides, incluso a una dosis diaria de prednisona de 5 mg o menos, aumenta el riesgo de infecciones y eventos cardiovasculares.^12,13

 

Estrategias y evidencia

Evaluación

El diagnóstico de polimialgia reumática se realiza sobre la base de criterios clínicos, combinando signos y síntomas característicos con hallazgos de laboratorio y descartando afecciones que suelen imitarla, como la artritis reumatoide de aparición tardía y la pseudogota, entre otras ( Figura 2 ).El dolor en ambos hombros se presenta en el 70 al 90% de los pacientes.¹ Si bien el dolor puede comenzar en un lado del cuerpo, generalmente se extiende a ambos lados en pocos días o semanas. El inicio de los síntomas de la polimialgia reumática suele ser abrupto, pero puede ser insidioso a lo largo de varias semanas. En algunos pacientes, los síntomas pueden ser tan graves que tienen dificultad para levantarse de una silla o cama, o incluso para levantar los brazos por encima de la cabeza.¹⁴ Aproximadamente la mitad de los pacientes presentan dolor en la cintura pélvica y los muslos, o refieren dolor de cuello.¹

 

Figura 2. Evaluación diagnóstica de la polimialgia reumática.

Los métodos de imagen pueden incluir ecografía, resonancia magnética o, con menos frecuencia, PET-CT. Si se sospecha un diagnóstico de polimialgia reumática, se deben considerar pruebas de laboratorio iniciales como la determinación de la glucosa sérica, la creatinina, las pruebas de función hepática o el análisis de orina. Las pruebas adicionales para evaluar los factores de riesgo relacionados con los glucocorticoides y otras terapias inmunosupresoras incluyen la prueba de tuberculosis, la radiografía de tórax, la densitometría ósea, la determinación de los niveles de vitamina D, la hemoglobina glicosilada, la presión arterial, el colesterol y la ecografía carotídea y abdominal. Se considera que los pacientes tienen una respuesta terapéutica inadecuada si se requiere una dosis alta de glucocorticoides para controlar los síntomas o si se producen recaídas frecuentes.

 

La afectación de las articulaciones periféricas está presente en aproximadamente el 25 % de los pacientes debido a artritis no erosiva o tenosinovitis, que suele afectar a las rodillas o las muñecas. La hinchazón difusa de las extremidades distales, principalmente las manos, pero ocasionalmente también los pies, se presenta en aproximadamente el 12 % de los pacientes.¹⁵ Los síntomas sistémicos, como fiebre leve, fatiga intensa y pérdida de peso, pueden estar presentes en aproximadamente el 40 % de los pacientes.¹ La velocidad de sedimentación globular (VSG), el nivel de proteína C reactiva (PCR) o ambos están elevados en casi todos los pacientes; los valores normales de estos reactantes de fase aguda hacen improbable el diagnóstico. ¹⁶

En el 40 al 96 % de los pacientes se observa una respuesta rápida a los glucocorticoides, con una mejoría de los síntomas superior al 70 % en pocos días y hasta en 4 semanas, lo que a menudo se considera diagnóstico de polimialgia reumática. ^17-19 Sin embargo, esta respuesta no es específica de la polimialgia reumática, dado que algunas afecciones que simulan la enfermedad también pueden responder a este tratamiento.

 

Diagnóstico diferencial

Las características clínicas de la polimialgia reumática son comunes a varias afecciones ( Tabla 1 ). La artritis reumatoide de inicio tardío y la pseudogota se encuentran entre las afecciones que con mayor frecuencia se diagnostican erróneamente como polimialgia reumática. A diferencia de la artritis reumatoide de inicio a una edad más temprana, la artritis reumatoide de inicio tardío puede manifestarse con dolor y rigidez de las cinturas musculares proximales junto con una marcada respuesta de fase aguda. ²⁰ Los indicios que favorecen un diagnóstico de artritis reumatoide de inicio tardío sobre polimialgia reumática incluyen la afectación simétrica de las pequeñas articulaciones de las manos o los pies, la presencia de erosiones articulares en las imágenes y la positividad para el factor reumatoide o los anticuerpos antipéptido citrulinado cíclico. ²¹ La sinovitis simétrica seronegativa remitente con edema con fóvea, una afección rara que causa hinchazón en manos o pies debido a tenosinovitis y edema subcutáneo, también puede presentarse con polimialgia reumática, y ambas enfermedades generalmente responden rápidamente al tratamiento con prednisona ( Tabla 1 ). En pacientes con pseudogota, se puede observar condrocalcinosis articular en las radiografías de las articulaciones afectadas, y la aspiración articular puede revelar cristales típicos de pirofosfato de calcio dihidratado en el líquido sinovial.

 

Tabla 1. Diagnósticos diferenciales de la polimialgia reumática.

Entre otros diagnósticos a considerar se encuentran la osteoartritis, la fibromialgia, la espondiloartritis de inicio tardío, la miositis u otras enfermedades del tejido conectivo, la vasculitis de vasos pequeños y medianos, las infecciones, las enfermedades endocrinas, el cáncer, los trastornos neurodegenerativos y la miopatía inducida por fármacos. En pacientes con síntomas similares a los de la polimialgia reumática debido al tratamiento con un inhibidor de puntos de control inmunitario, la afectación periférica es más común y la pérdida de peso y la elevación de la velocidad de sedimentación globular (VSG) son menos frecuentes. La polimialgia reumática y la arteritis de células gigantes están estrechamente relacionadas, y aproximadamente entre el 3 % y el 10 % de los pacientes con un diagnóstico inicial de polimialgia reumática posteriormente presentan arteritis de células gigantes, en particular aquellos con enfermedad refractaria o recurrente. ^7,22

 

Tratamiento

Gestión inicial

El objetivo del tratamiento para los pacientes con polimialgia reumática es lograr y mantener la remisión, es decir, la ausencia de síntomas clínicos e inflamación sistémica. ²³ Educar a los pacientes sobre la enfermedad y su tratamiento, e involucrarlos en la toma de decisiones sobre los riesgos y beneficios del enfoque terapéutico, es fundamental para gestionar las expectativas, minimizar los resultados adversos que más les importan, maximizar la adherencia al tratamiento y al seguimiento, y disminuir el riesgo de recaída. ²³

Los glucocorticoides son el tratamiento de primera línea. La remisión de los síntomas y los signos inflamatorios suele ser rápida ( Figura 3 ). Las recomendaciones conjuntas de 2015 del Colegio Americano de Reumatología (ACR) y la Alianza Europea de Asociaciones de Reumatología (EULAR; anteriormente Liga Europea contra el Reumatismo) sugieren una dosis inicial equivalente a prednisona de entre 12,5 mg y 25 mg, administrada una vez por la mañana e individualizada según los factores de riesgo de eventos adversos relacionados con los glucocorticoides o la terapia prolongada con glucocorticoides. ⁸ Una dosis inicial más baja de glucocorticoides podría ser preferible en pacientes que, por ejemplo, tienen un mayor riesgo de padecer o padecen diabetes, cardiopatía u osteoporosis. Dividir la dosis de prednisona en dosis matutinas y vespertinas puede ayudar a los pacientes con dolor nocturno intenso que han reducido la dosis a menos de 5 mg diarios. ⁸ Los síntomas de la polimialgia reumática a veces pueden responder mejor a la metilprednisolona que a la prednisona. ²⁴

 

Figura 3. Algoritmo de tratamiento para la polimialgia reumática.

Se realiza una evaluación inicial del riesgo de eventos adversos relacionados con los glucocorticoides al inicio del tratamiento. Para pacientes con respuesta refractaria o incompleta a la terapia, intolerancia a los glucocorticoides o alto riesgo de efectos secundarios relacionados con los glucocorticoides (p. ej., osteoporosis, diabetes, infección o enfermedad cardiovascular), se debe considerar un inhibidor del receptor de interleucina-6 (p. ej., sarilumab a una dosis de 200 mg cada 2 semanas o tocilizumab a una dosis de 162 mg cada semana) o metotrexato a una dosis de 7,5 a 25 mg por semana por vía oral o subcutánea durante el tratamiento inicial. Las sugerencias para reducir la dosis de glucocorticoides (y, por consiguiente, la duración total de la terapia con glucocorticoides) no están basadas en la evidencia; en algunos pacientes puede ser posible una reducción más rápida de los glucocorticoides. Si se produce una recaída, se debe reevaluar a los pacientes para descartar un diagnóstico alternativo; se debe considerar la derivación a un especialista.

 

Una vez que el paciente está en remisión, la dosis de glucocorticoides se reduce gradualmente, con el objetivo de alcanzar el equivalente a 10 mg de prednisona entre 4 y 8 semanas después del inicio del tratamiento y su interrupción en el plazo de un año, siempre que no se produzca una recaída. ⁸ Hasta el 37 % de los pacientes pueden suspender los glucocorticoides más rápidamente. ²⁵ Una reducción más rápida de la dosis de glucocorticoides, con su interrupción entre 11 y 14 semanas después del inicio del tratamiento, puede ser posible en pacientes tratados con agentes ahorradores de glucocorticoides, en particular los inhibidores del receptor de interleucina-6 (sarilumab y tocilizumab). ^26-28

Los antiinflamatorios no esteroideos y otros analgésicos no son tratamientos de primera línea para la polimialgia reumática, pero pueden ser útiles para atenuar los síntomas de trastornos degenerativos como la osteoartritis o las enfermedades del manguito rotador. ⁸ En ocasiones se han estudiado las inyecciones de glucocorticoides en la bolsa subdeltoidea, así como las inyecciones intramusculares de glucocorticoides, en la polimialgia reumática, pero no son una práctica clínica común. ²⁹

 

Manejo de recaídas

Las recaídas ocurren hasta en el 43% de los pacientes, particularmente cuando la dosis de prednisona se reduce por debajo de 10 mg por día. ¹⁰ Aunque no se ha establecido una definición universalmente aceptada de recaída, ni en la práctica ni en estudios formales, el término denota la reaparición de síntomas clínicos y un aumento de los reactantes de fase aguda que justifican la intensificación o la reanudación del tratamiento. ²³ Las recaídas son el único factor de riesgo confirmado para la terapia prolongada con glucocorticoides, ya que cada recaída conlleva una extensión de la duración del tratamiento con glucocorticoides. ¹⁰ Los síntomas suelen ser los mismos que al inicio de la enfermedad, pero también pueden caracterizarse por rasgos inespecíficos como astenia, fatiga o síntomas constitucionales. En la mayoría de los casos, los reactantes de fase aguda están elevados, a veces solo ligeramente por encima del límite del rango normal. Ocasionalmente pueden ocurrir recaídas sin aumento de los niveles de marcadores inflamatorios. ³⁰ Una elevación aislada de la VSG o del nivel de PCR es insuficiente para diagnosticar una recaída y no debe motivar la intensificación de la terapia con glucocorticoides. ¹

Las recaídas son frecuentes en pacientes con polimialgia reumática; sin embargo, una respuesta insatisfactoria al tratamiento o la elevación persistente de los reactantes de fase aguda deben motivar una reevaluación del diagnóstico. ⁸ Aunque la verdadera insuficiencia suprarrenal como resultado del tratamiento prolongado con glucocorticoides se desarrolla solo en aproximadamente el 2 al 11 % de los pacientes, los síntomas compatibles con insuficiencia suprarrenal, como artralgia, mialgia, malestar general y fatiga, ocurren hasta en un tercio de los pacientes al reducir la dosis de prednisona, particularmente en dosis inferiores a 7,5 mg por día. ³¹ Los marcadores inflamatorios suelen ser normales y los síntomas generalmente se resuelven con la reducción gradual de la dosis de glucocorticoides.

Las recomendaciones consensuadas para el manejo de las recaídas sugieren aumentar la dosis de prednisona hasta la última dosis que había sido efectiva antes de la recaída.⁸  Si bien este enfoque puede funcionar bien para la mayoría de los pacientes, aquellos con brotes más graves requieren dosis más altas de glucocorticoides para controlar los síntomas. Un enfoque práctico consiste en añadir 5 mg de prednisona a la dosis con la que se produjo el brote y reevaluar la actividad de la enfermedad, incluyendo marcadores de laboratorio de inflamación activa (p. ej., nivel de PCR y VSG), durante la semana o dos siguientes. La reducción gradual posterior es progresiva, con el objetivo de alcanzar la dosis con la que se produjo la recaída entre 4 y 8 semanas después del aumento de dosis, seguido del protocolo de reducción gradual original.^⁸

 

Agentes ahorradores de glucocorticoides

Existe un creciente interés en el uso de agentes ahorradores de glucocorticoides para el tratamiento de la polimialgia reumática, dadas las altas dosis acumuladas de prednisona que suelen alcanzarse durante el curso de la enfermedad y los efectos adversos asociados. ¹⁰ Según las recomendaciones de la ACR y la EULAR de 2015, el metotrexato debe considerarse para todos los pacientes con una recaída, así como para aquellos con un nuevo diagnóstico de polimialgia reumática y factores de riesgo de recaída o con mayor riesgo de sufrir efectos adversos relacionados con los glucocorticoides.⁸ Sin embargo, la evidencia de un beneficio con el metotrexato no es concluyente, como se detalla en la Tabla 2. ²⁹

Tabla 2. Agentes ahorradores de glucocorticoides para la polimialgia reumática.

 

Entre las diversas opciones nuevas para el tratamiento de la polimialgia reumática, los inhibidores del receptor de interleucina-6 han sido los más estudiados. ^26-28 Estos agentes bloquean la interacción entre la interleucina-6 y su receptor, que se expresa en varias células inmunitarias, incluidas las células T y los macrófagos. Tanto la interleucina-6 como estas células se encuentran en mayor concentración en los tejidos sinoviales y periarticulares de las personas con polimialgia reumática. El tocilizumab se probó en dos ensayos controlados aleatorizados, uno de los cuales incluyó a 36 pacientes con polimialgia reumática de inicio reciente que habían recibido tratamiento con glucocorticoides durante menos de 2 semanas antes de su inclusión en el ensayo ²⁶ y el otro incluyó a 101 pacientes con polimialgia reumática que eran dependientes de la terapia con glucocorticoides, ²⁷ donde la dependencia se definió como un aumento en la actividad de la enfermedad cuando la dosis de prednisona se redujo a menos de 10 mg por día. En ambos ensayos, los pacientes que recibieron tocilizumab tuvieron un mejor control de la enfermedad, una mayor probabilidad de interrupción de glucocorticoides y una mayor reducción de la dosis acumulada de glucocorticoides que los pacientes que recibieron placebo. Otro inhibidor del receptor de interleucina-6, sarilumab, se probó en un ensayo aleatorizado con 118 pacientes con polimialgia reumática que habían tenido al menos una recaída antes del ensayo. Sarilumab más una reducción gradual de prednisona durante 14 semanas fue superior a placebo más una reducción gradual de prednisona durante 52 semanas con respecto al porcentaje de pacientes con una remisión sostenida a las 52 semanas (28% frente a 10%; P=0,02). ²⁸ La dosis acumulada mediana de prednisona fue de 777 mg en el grupo de sarilumab en comparación con 2044 mg en el grupo de placebo. Actualmente, solo sarilumab está aprobado para pacientes con polimialgia reumática refractaria o recurrente.

Pequeños estudios han mostrado resultados prometedores con otros agentes que llevaron a disminuciones en las dosis de glucocorticoides para el tratamiento de la polimialgia reumática, incluidos los inhibidores orales de la Janus quinasa tofacitinib y baricitinib, así como rituximab intravenoso y el antimetabolito leflunomida. ^29,36–39 Ninguno de estos agentes está aún aprobado para el tratamiento de la polimialgia reumática. Abatacept, infliximab y etanercept no han mostrado ningún efecto clínicamente significativo en la polimialgia reumática. ²⁹

 

Monitoreo

El enfoque de tratamiento por objetivos recomendado para la polimialgia reumática implica visitas de seguimiento cada 1 a 4 semanas hasta que el paciente esté en remisión y cada 3 a 6 meses una vez que el paciente esté en remisión estable mientras recibe tratamiento. ²³ La frecuencia de las visitas de seguimiento para los pacientes que han interrumpido la terapia debe discutirse de forma individual. Todas las visitas de seguimiento deben incluir, como mínimo, una evaluación clínica y de laboratorio (nivel de VSG o PCR y hemograma completo, con otras evaluaciones como pruebas de función renal y hepática o prueba de glucosa realizadas según la necesidad clínica) para evaluar la actividad de la enfermedad y la toxicidad del fármaco, y los médicos deben abordar el dolor, la rigidez y las restricciones de movilidad, así como los eventos adversos relacionados con el tratamiento.

 

Áreas de incertidumbre

Persisten las incertidumbres respecto al diagnóstico de la polimialgia reumática. No existe una prueba específica para la enfermedad, y el papel de las pruebas de imagen para esta indicación aún no está definido. ⁴¹ Si bien la polimialgia reumática suele ser diagnosticada y tratada por médicos generales, ⁴² recomendaciones internacionales recientes sugieren que todos los pacientes con sospecha de polimialgia reumática deben ser evaluados por un especialista para confirmar el diagnóstico y realizar la estratificación del riesgo. ⁴³ La viabilidad de este enfoque aún no está clara, dada la escasez actual y prevista de reumatólogos.

Se encuentran signos de imagen de inflamación de grandes vasos en el 3 al 46% de los pacientes con polimialgia reumática clínica, principalmente en las arterias axilares. ^6,7 Estos pacientes no se pueden distinguir de aquellos sin afectación de grandes vasos basándose en los síntomas. ⁴⁴ No está claro si los pacientes con inflamación de grandes vasos deben clasificarse como con polimialgia reumática o arteritis de células gigantes. Estudios recientes que utilizan ultrasonido vascular han demostrado que estos pacientes tienen una tasa de recaída más alta y un uso más frecuente de glucocorticoides que los pacientes sin inflamación de grandes vasos, una conclusión no confirmada con PET-CT. ^45,46 Por lo tanto, el tratamiento debe basarse en criterios clínicos, no en resultados de imágenes, como se describe en la Figura 3. El cribado rutinario de pacientes para vasculitis de grandes vasos no es una práctica actual.

Aunque la remisión es el objetivo terapéutico más relevante en la polimialgia reumática, no existe una definición uniformemente aceptada para este estado de la enfermedad ni para la baja actividad de la misma. ⁴⁷ Todavía no se dispone de un instrumento validado y específico para la polimialgia reumática que permita evaluar los resultados informados por los pacientes. La evaluación de las recaídas resulta compleja en pacientes tratados con un inhibidor del receptor de interleucina-6, ya que estos fármacos suprimen directamente los niveles de PCR y VSG. En estos casos, la evaluación de las recaídas se basa actualmente principalmente en el criterio clínico. ⁴⁷

Las recomendaciones sobre la dosis inicial de glucocorticoides y los protocolos de reducción gradual se basan en el consenso de expertos y carecen de respaldo de datos de ensayos clínicos. Los inhibidores del receptor de interleucina-6 parecen ser más eficaces que el metotrexato para permitir una reducción acelerada de los glucocorticoides,⁴⁸ aunque la dosis mínima de glucocorticoides y la duración del tratamiento para lograr y mantener la remisión con cualquier agente ahorrador de glucocorticoides no están claras. ²⁹

 

Pautas

Las guías internacionales y nacionales actuales enfatizan la importancia de un diagnóstico preciso, la exclusión de afecciones que simulan la enfermedad, la educación del paciente y su participación en la toma de decisiones médicas, medidas de apoyo como programas de ejercicio individualizados y el monitoreo regular de la actividad de la enfermedad y los posibles efectos secundarios del tratamiento. ^8,23,49 Las recomendaciones de 2015 de la ACR y la EULAR para el manejo de la polimialgia reumática representan las guías de tratamiento estándar actuales, que sugieren glucocorticoides orales como tratamiento de primera línea y la consideración de metotrexato para pacientes seleccionados. ⁸ Si bien una guía nacional reciente también especifica el metotrexato como agente ahorrador de glucocorticoides de primera línea, ⁵⁰ otras guías sugieren el uso preferencial de inhibidores del receptor de interleucina-6 además de glucocorticoides. ⁴⁹

 

Conclusiones y recomendaciones

Para aumentar la certeza diagnóstica del paciente del caso clínico, las siguientes pruebas serían factor reumatoide, anticuerpos antipéptido citrulinado cíclico (para detectar artritis reumatoide), electroforesis (para detectar cáncer) y tirotropina. Dado que este paciente tiene diabetes, evaluaríamos el riesgo cardiovascular (como mínimo, la presión arterial y los niveles de lípidos) y realizaríamos una densitometría ósea. Nuestro tratamiento inicial sería prednisona a una dosis de 15 mg, que se reduciría gradualmente a 10 mg después de 4 semanas.

Debido a la presencia de diabetes, y si surgen factores de riesgo adicionales para eventos adversos relacionados con glucocorticoides, discutiríamos con el paciente la introducción temprana de sarilumab o tocilizumab (ambos fuera de indicación para polimialgia reumática de inicio reciente). Para tratar la recaída, prescribiríamos sarilumab a una dosis de 200 mg administrados por vía subcutánea cada dos semanas (aprobado para polimialgia reumática recurrente), y si sarilumab está contraindicado, consideraríamos metotrexato a una dosis de 15 mg semanales. Planificaríamos la reducción gradual de prednisona en 12 meses o menos, o en 4 meses si se utiliza un inhibidor del receptor de interleucina-6. Las visitas de seguimiento para evaluar la actividad de la enfermedad y controlar las afecciones coexistentes se realizarían al mes y a los 3 meses y cada 3 meses a partir de entonces. Se le ofrecería al paciente educación sobre la enfermedad y un programa de ejercicio individualizado.

 

Traducido de:

Polimialgia reumática

Autores : Christian Dejaco , MD, Ph.D. , y Eric L. Matteson , MD, MPH. Información y afiliaciones de los autores.

Publicado el 11 de marzo de 2026 N Engl J Med 2026 ; 394 : 1097 - 1109

DOI: 10.1056/NEJMcp2506817 VOL. 394 NÚM. 11

https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcp2506817?query=featured_secondary_home

 

 

References

1.

Espígol-Frigolé G, Dejaco C, Mackie SL, Salvarani C, Matteson EL, Cid MC. Polymyalgia rheumatica. Lancet 2023;402:1459-1472.

2.

Sharma A, Mohammad AJ, Turesson C. Incidence and prevalence of giant cell arteritis and polymyalgia rheumatica: a systematic literature review. Semin Arthritis Rheum 2020;50:1040-1048.

3.

Crowson CS, Matteson EL, Myasoedova E, et al. The lifetime risk of adult-onset rheumatoid arthritis and other inflammatory autoimmune rheumatic diseases. Arthritis Rheum 2011;63:633-639.

4.

Paltta J, Suuronen S, Pirilä L, Palomäki A. Differential diagnostics of polymyalgia rheumatica in a university hospital in Finland. Scand J Rheumatol 2023;52:689-695.

5.

Nielsen AW, Frølund LL, Våben C, et al. Concurrent baseline diagnosis of giant cell arteritis and polymyalgia rheumatica — a systematic review and meta-analysis. Semin Arthritis Rheum 2022;56:152069-152069.

6.

Burg LC, Karakostas P, Behning C, Brossart P, Kermani TA, Schäfer VS. Prevalence and characteristics of giant cell arteritis in patients with newly diagnosed polymyalgia rheumatica — a prospective cohort study. Ther Adv Musculoskelet Dis 2023;15:1759720X221149963-1759720X221149963.

7.

Nielsen AW, Hauge E-M, Hansen IT, et al. Low incidence of late-onset giant cell arteritis during the first year in patients with polymyalgia rheumatica — a repeated imaging study. Rheumatology (Oxford) 2025;64:2193-2198.

8.

Dejaco C, Singh YP, Perel P, et al. 2015 Recommendations for the management of polymyalgia rheumatica: a European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology collaborative initiative. Arthritis Rheumatol 2015;67:2569-2580.

9.

Twohig H, Mitchell C, Mallen C, Adebajo A, Mathers N. “I suddenly felt I’d aged”: a qualitative study of patient experiences of polymyalgia rheumatica (PMR). Patient Educ Couns 2015;98:645-650.

10.

Floris A, Piga M, Chessa E, et al. Long-term glucocorticoid treatment and high relapse rate remain unresolved issues in the real-life management of polymyalgia rheumatica: a systematic literature review and meta-analysis. Clin Rheumatol 2022;41:19-31.

11.

Hoon E, Ruediger C, Gill TK, Black RJ, Hill CL. A qualitative study of patient perspectives related to glucocorticoid therapy in polymyalgia rheumatica and giant cell arteritis. Open Access Rheumatol 2019;11:189-198.

 

12.

Wu J, Keeley A, Mallen C, Morgan AW, Pujades-Rodriguez M. Incidence of infections associated with oral glucocorticoid dose in people diagnosed with polymyalgia rheumatica or giant cell arteritis: a cohort study in England. CMAJ 2019;191:E680-E688.

13.

Pujades-Rodriguez M, Morgan AW, Cubbon RM, Wu J. Dose-dependent oral glucocorticoid cardiovascular risks in people with immune-mediated inflammatory diseases: a population-based cohort study. PLoS Med 2020;17(12):e1003432-e1003432.

14.

Buttgereit F, Dejaco C, Matteson EL, Dasgupta B. Polymyalgia rheumatica and giant cell arteritis: a systematic review. JAMA 2016;315:2442-2458.

15.

Salvarani C, Cantini F, Macchioni P, et al. Distal musculoskeletal manifestations in polymyalgia rheumatica: a prospective followup study. Arthritis Rheum 1998;41:1221-1226.

16.

Salvarani C, Cantini F, Niccoli L, et al. Acute-phase reactants and the risk of relapse/recurrence in polymyalgia rheumatica: a prospective followup study. Arthritis Rheum 2005;53:33-38.

 

17.

Matteson EL, Maradit-Kremers H, Cimmino MA, et al. Patient-reported outcomes in polymyalgia rheumatica. J Rheumatol 2012;39:795-803.

18.

Cutolo M, Hopp M, Liebscher S, Dasgupta B, Buttgereit F. Modified-release prednisone for polymyalgia rheumatica: a multicentre, randomised, active-controlled, double-blind, parallel-group study. RMD Open 2017;3(1):e000426-e000426.

19.

Do-Nguyen D, Inderjeeth CAC, Edelman J, Cheah P. Retrospective analysis of the clinical course of patients treated for polymyalgia. Open Access Rheumatol 2013;5:33-41.

20.

Zimba O, Baimukhamedov C, Kocyigit BF. Late-onset rheumatoid arthritis: clinical features, diagnostic challenges, and treatment approaches. Rheumatol Int 2025;45:152-152.

21.

Pease CT, Haugeberg G, Montague B, et al. Polymyalgia rheumatica can be distinguished from late onset rheumatoid arthritis at baseline: results of a 5-yr prospective study. Rheumatology (Oxford) 2009;48:123-127.

22.

Narváez J, Estrada P, López-Vives L, et al. Prevalence of ischemic complications in patients with giant cell arteritis presenting with apparently isolated polymyalgia rheumatica. Semin Arthritis Rheum 2015;45:328-333.

23.

Dejaco C, Kerschbaumer A, Aletaha D, et al. Treat-to-target recommendations in giant cell arteritis and polymyalgia rheumatica. Ann Rheum Dis 2024;83:48-57.

24.

Viapiana O, Gatti D, Troplini S, et al. Prednisone compared to methylprednisolone in the polymyalgia rheumatica treatment. Rheumatol Int 2015;35:735-739.

25.

Salvarani C, Macchioni P, Manzini C, et al. Infliximab plus prednisone or placebo plus prednisone for the initial treatment of polymyalgia rheumatica: a randomized trial. Ann Intern Med 2007;146:631-639.

26.

Bonelli M, Radner H, Kerschbaumer A, et al. Tocilizumab in patients with new onset polymyalgia rheumatica (PMR-SPARE): a phase 2/3 randomised controlled trial. Ann Rheum Dis 2022;81:838-844.

27.

Devauchelle-Pensec V, Carvajal-Alegria G, Dernis E, et al. Effect of tocilizumab on disease activity in patients with active polymyalgia rheumatica receiving glucocorticoid therapy: a randomized clinical trial. JAMA 2022;328:1053-1062.

28.

Spiera RF, Unizony S, Warrington KJ, et al. Sarilumab for relapse of polymyalgia rheumatica during glucocorticoid taper. N Engl J Med 2023;389:1263-1272.

29.

Dejaco C, Singh YP, Perel P, et al. Current evidence for therapeutic interventions and prognostic factors in polymyalgia rheumatica: a systematic literature review informing the 2015 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology recommendations for the management of polymyalgia rheumatica. Ann Rheum Dis 2015;74:1808-1817.

30.

Cantini F, Salvarani C, Olivieri I, et al. Erythrocyte sedimentation rate and C-reactive protein in the evaluation of disease activity and severity in polymyalgia rheumatica: a prospective follow-up study. Semin Arthritis Rheum 2000;30:17-24.

31.

Hansen SB, Dreyer AF, Jørgensen NT, et al. Changes in adrenal function and insufficiency symptoms after cessation of prednisolone. JAMA Netw Open 2025;8(3):e251029-e251029.

32.

Caporali R, Cimmino MA, Ferraccioli G, et al. Prednisone plus methotrexate for polymyalgia rheumatica: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Ann Intern Med 2004;141:493-500.

33.

Ferraccioli G, Salaffi F, De Vita S, Casatta L, Bartoli E. Methotrexate in polymyalgia rheumatica: preliminary results of an open, randomized study. J Rheumatol 1996;23:624-628.

34.

van der Veen MJ, Dinant HJ, van Booma-Frankfort C, van Albada-Kuipers GA, Bijlsma JW. Can methotrexate be used as a steroid sparing agent in the treatment of polymyalgia rheumatica and giant cell arteritis? Ann Rheum Dis 1996;55:218-223.

35.

Nazarinia AM, Moghimi J, Toussi J. Efficacy of methotrexate in patients with polymyalgia rheumatica. Koomesh 2012;14:265-270 (https://brieflands.com/journals/koomesh/articles/152575).

36.

Marsman DE, den Broeder N, van den Hoogen FHJ, den Broeder AA, van der Maas A. Efficacy of rituximab in patients with polymyalgia rheumatica: a double-blind, randomised, placebo-controlled, proof-of-concept trial. Lancet Rheumatol 2021;3(11):e758-e766. abstract (https://www.thelancet.com/journals/lanrhe/article/PIIS2665-9913(21)00245-9/abstract).

37.

Bolhuis TE, Marsman DE, den Broeder AA, den Broeder N, van der Maas A. 1-Year results of treatment with rituximab in polymyalgia rheumatica: an extension study of a randomised double-blind placebo-controlled trial. Lancet Rheumatol 2023;5(4):e208-e214.

38.

Ma X, Yang F, Wu J, et al. Efficacy and safety of tofacitinib in patients with polymyalgia rheumatica (EAST PMR): an open-label randomized controlled trial. PLoS Med 2023;20(6):e1004249-e1004249.

39.

Saraux A, Carvajal Alegria G, Dernis E, et al. Baricitinib in early polymyalgia rheumatica (BACHELOR): a randomised, double-blind, placebo-controlled, parallel-group trial. Lancet Rheumatol 2025;7(4):e233-e242.

40.

Cimmino MA, Salvarani C, Macchioni P, et al. Long-term follow-up of polymyalgia rheumatica patients treated with methotrexate and steroids. Clin Exp Rheumatol 2008;26:395-400.

41.

Nielsen AW, Hemmig AK, de Thurah A, et al. Early referral of patients with suspected polymyalgia rheumatica — a systematic review. Semin Arthritis Rheum 2023;63:152260-152260.

42.

Donskov AO, Mackie SL, Hauge EM, et al. An international survey of current management practices for polymyalgia rheumatica by general practitioners and rheumatologists. Rheumatology (Oxford) 2023;62:2797-2805.

43.

Keller KK, Mukhtyar CB, Nielsen AW, et al. Recommendations for early referral of individuals with suspected polymyalgia rheumatica: an initiative from the international giant cell arteritis and polymyalgia rheumatica study group. Ann Rheum Dis 2024;83:1436-1442.

44.

De Miguel E, Macchioni P, Conticini E, et al. Prevalence and characteristics of subclinical giant cell arteritis in polymyalgia rheumatica. Rheumatology (Oxford) 2024;63:158-164.

45.

De Miguel E, Karalilova R, Macchioni P, et al. Subclinical giant cell arteritis increases the risk of relapse in polymyalgia rheumatica. Ann Rheum Dis 2024;83:335-341.

46.

Moreel L, Boeckxstaens L, Betrains A, et al. Prevalence, characteristics, and outcome of subclinical vasculitis in polymyalgia rheumatica: a retrospective cohort study. Rheumatology (Oxford) 2024;63:3331-3336.

47.

Bolhuis TE, Bosch P, Falzon L, et al. Definitions of and instruments for disease activity, remission and relapse in polymyalgia rheumatica: a systematic literature review. Rheumatology (Oxford) 2025;64:455-469.

48.

Izumi K, Murata O, Higashida-Konishi M, Kaneko Y, Oshima H, Takeuchi T. Steroid-sparing effect of tocilizumab and methotrexate in patients with polymyalgia rheumatica: a retrospective cohort study. J Clin Med 2021;10:2948-2948.

49.

Buttgereit F, Boyadzhieva Z, Reisch M, et al. S2e guidelines on the treatment of polymyalgia rheumatica: update 2024: evidence-based guidelines of the German Society for Rheumatology and Clinical Immunology (DGRh), the Austrian Society for Rheumatology and Rehabilitation (ÖGR) and the Swiss Society for Rheumatology (SGR) and the participating medical scientific specialist societies and other organizations. Z Rheumatol 2025;84:494-505. (in German.)

50.

Tengesdal S, Diamantopoulos AP, Brekke LK, Besada E, Myklebust G. Norwegian society of rheumatology recommendations on diagnosis and treatment of patients with polymyalgia rheumatica: a narrative review. BMC Rheumatol 2024;8:58-58.

 

 

Enfermedad de Heck en niña de cuatro meses de edad

Femenina de año y medio con lesiones en labios desde los 4 meses. Cuál diagnostico pensaría usted?

En este caso particular la biopsia fue reportada como compatible con enfermedad de Heck o condiloma acuminado. Al no tener titulación por serotipos y la interrogación exhaustiva a los Padres quedó etiquetada como enfermedad de Heck.

 

 

Cortesía: Dr. Roberto Miranda Chapa. Dermatólogo.  Docente de Postgrado de Medicina Familiar y Medicina Interna.

Hospital General Regional 6 del IMSS Tampico

Tamaulipas Mexico.

Onicogrifosis

 

ONICOGRIFOSIS

UÑA EN CUERNO DE CARNERO 🐏🐏

La onicogrifosis es un trastorno de las uñas que provoca un engrosamiento y una curvatura anormales de la lámina ungueal.

Características de la Onicogrifosis:

* Engrosamiento: Las uñas se vuelven notablemente más gruesas.

* Curvatura: Las uñas se curvan hacia abajo o hacia los lados.

* Coloración: Las uñas pueden volverse amarillentas, marrones o grises.

* Textura: Superficie rugosa y estriada.

* Dolor: Puede haber dolor al caminar.

Etiología

¿Qué causa la onicogrifosis?

La causa exacta de la onicogrifosis no se conoce por completo.

Se asocia con: Enfermedades de la piel como ictiosis, psoriasis, pénfigo, sífilis terciaria, hiperuricemia (causa de la gota).

Mala circulación periférica, que puede estar asociada con la diabetes mellitus. Traumatismos en el lecho ungueal. Microtraumatismos debidos a calzado inadecuado. Hallux valgus (juanete) .

Ante cualquier enfermedad en la piel acuda con un dermatólogo en su región.

 

Cortesía: Dr. Roberto Miranda Chapa. Dermatólogo.  Docente de Postgrado de Medicina Familiar y Medicina Interna.

Hospital General Regional 6 del IMSS Tampico

Tamaulipas Mexico.

Casos Clínicos: Varón de 50 años con úlceras dolorosas en paladar duro de 48 horas de evolución

 

El Dr. Victor Hugo Quisiguiña Aldaz, de Riobamba Ecuador envió esta imagen con el siguiente texto:

Buenos dias. Quisiera ver si es posible ayudarme con este caso. Paciente de 50 años. Que desde hace 48 horas presenta proceso inflamatorio de mucosa de paladar que ha evolucionado desfavorablemente hasta presentar lesiones ulcerativas dolorosas. Se encuentra en tratamiento con buchadas de clorhexidina y etoricoxib 120 mg una vez al día.

  

Dr. Victor Hugo Quisiguiña Aldaz.

Riobamba Ecuador

Opinión: Efectivamente se notan lesiones de ulceraciones en la mucosa del paladar duro asentando en una región eritematoviolácea. Lamentablemente la historia adolece de datos de los días previos a la aparición de estas  lesiones con  lo cual el espectro de diagnósticos diferenciales es tan amplio como todos aquellos que engloban a las lesiones erosivas, ulcerativas y ampollas orales, procesos por otro lado muy frecuentes en la práctica médica ambulatoria. Procesos traumáticos, infecciosos, autoinmunes e inflamatorios pueden ser causa de este tipo de manifestaciones orales. Las úlceras orales dolorosas más prevalentes son sin duda las ÚLCERAS AFTOSAS. Sin embargo, las úlceras aftosas no son frecuentes de ver en paladar duro al menos exclusivamente. Sí en cambio, en el paladar duro son comunes las ulceraciones secundarias a traumatismos mecánicos como aquellos causados por roce de prótesis mal ajustadas, quemaduras por alimentos calientes etc. Por otro lado, los pacientes con úlceras aftosas suelen tener antecedentes de frecuentes episodios previos. A veces las úlceras aftosas,  sobre todo cuando son un problema serio, por la severidad y la recurrencia hacen que sea necesario descartar enfermedad celíaca, enfermedad inflamatoria intestinal, síndrome de Behçet, infección aguda por VIH, lupus eritematoso sistémico (LES) y neutropenia (de cualquier etiología). Obviamente individuos con deficiencias de micronutrientes; y en pacientes que toman antimetabolitos, como por ejemplo metotrexato. Otra causa prevalente de ulceraciones dolorosas orales es el VIRUS DEL HERPES SIMPLEX a través de la GINGIVOESTOMATITIS HERPÉTICA. Tampoco el paladar duro es una causa común, al menos cuando es única localización, de la gingivoestomatitis herpética, y sí cuando se acompaña de afectación de los labios y cualquier otra zona de la mucosa oral, como las encías, o la lengua. Otra causa como mencionamos antes de ulceraciones dolorosas en la mucosa oral es la INFECCIÓN AGUDA POR VIH. La SÍFILIS puede expresarse ocasionalmente por úlceras orales pero tanto la SÍFILISPRIMARIA (CHANCRO SIFILÍTICO), como la SÍFILIS SECUNDARIA, es causa de úlceras indoloras y no dolorosas como en este caso. Obviamente igual amerita este caso, realizar serología para sífilis y para VIH (test de cuarta generación). El corto tiempo de evolución de este caso, nos excusa al menos por ahora, de hacer investigación de procesos ampollares de la boca mediados por autoinmunidad como pénfigo, penfigoide ampollar, epidermólisis ampollosa adquirida, liquen plano etc.

 

Casos Clínicos: Varón de 79 años con coxalgia izquierda

 

La Dra Melanie Constante, de Quito Ecuador, envió estas imágenes con el siguiente texto:

Doctor buenos días me gustaría que me ayuden a resolver este caso paciente masculino de 79 años de edad sin app, refiere dolor intenso a nivel del acetábulo izquierdo que limita la movilidad y capacidad para ponerse de pie, paciente refiere que su marcha “coja” empezó desde julio 2025, adjunto imágenes de rx, paciente refiere no haber presentado caídas o golpes y el dolor no cede ya con analgesia

Adjunto las imágenes

Dra Melanie Constante.

Quito Ecuador.

Opinión: Se ve una grave artrosis coxofemoral izquierda caracterizada por severo pinzamiento de la luz de la articulación coxofemoral, esclerosis subcondral y geodas subcondrales. Existe una tendencia a la protrusión acetabular hacia la pelvis menor del lado izquierdo. De hecho, la cadera izquierda está ascendida respecto de la contralateral. La calidad de las imágenes no permite descartar lesiones osteolíticas a nivel sobre todo del trocánter mayor del fémur izquierdo. Tampoco se puede apreciar por la calidad de las imágenes y además porque las Rx no están solicitadas para ver articulaciones sacroilíacas, las cuales parecen ambas presentar cambios degenerativos. Llama la atención la asimetría de la afectación artrósica coxofemoral, lo cual hace sospechar algún factor local en la cadera izquierda como puede ser factores traumáticos, congénitos como podría ser una cadera displásica no tan severa que haya podido convivir toda su vida sin mayores trastornos, asimetría en la longitud de los miembros, causas  infecciosas en el pasado etcétera. Descartados otros diagnósticos mencionados, creo que el intenso dolor y la limitación en la motilidad, hacen que probablemente esté indicada la cirugía de cadera (reemplazo total?, parcial?)

Mujer de 57 años con dolor torácico, disnea y síncope.

Una mujer de 57 años fue evaluada en este hospital debido a 2 días de dolor en el pecho, disnea, mareos y episodios sincopales.

Seis semanas antes de esta evaluación, la paciente ingresó en este hospital debido a una temperatura de 41,1 °C, disnea e hipoxemia, taquicardia, estado mental alterado e inyección de opioides. Los resultados de los cultivos de sangre y orina y las imágenes del tórax, abdomen, pelvis, cabeza y cuello no fueron reveladores. La ecocardiografía transtorácica (ETT) reveló engrosamiento de las valvas de la válvula mitral y la valva de la válvula aórtica no coronaria y ausencia de derrame pericárdico. La paciente recibió tratamiento para la insuficiencia respiratoria hipoxémica con ventilación mecánica, un breve ciclo de terapia antibiótica empírica de amplio espectro, terapia diurética y nebulizadores de albuterol y bromuro de ipratropio. Además, se inició terapia con metadona para aliviar los síntomas de abstinencia de opioides. Su estado mental y respiratorio mejoraron, y fue dada de alta el día 10 de hospitalización en condición estable.

La paciente se encontraba en su estado de salud habitual hasta dos días antes del ingreso actual, cuando presentó opresión torácica central, sin esfuerzo y sin irradiación, mientras dormía. La noche del ingreso, la opresión torácica aumentó de intensidad; en su intensidad máxima, la calificó con un 10 en una escala de 0 a 10, donde 10 indica el dolor más intenso. La paciente notó disnea en reposo, mareos y aumento de la frecuencia respiratoria, por lo que posteriormente insufló fentanilo ilegal.

Veinte minutos después de la insuflación de fentanilo, la paciente notó un empeoramiento de la disnea y llamó a urgencias. Durante la evaluación de urgencias, se presentaron dos breves episodios sincopales sin pródromos ni actividad convulsiva aparente. Se informó que la frecuencia cardíaca y la presión arterial eran difíciles de medir, con una frecuencia cardíaca que oscilaba entre 38 y 68 latidos por minuto y una presión arterial sistólica de hasta 70 mmHg; la frecuencia respiratoria era de 43 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno era del 93 % mientras la paciente respiraba aire ambiente. La glucemia obtenida por punción digital fue normal. Se administró aspirina oral y la paciente fue trasladada al servicio de urgencias de este hospital.

Una revisión de sistemas fue notable durante varias semanas de tos productiva de esputo amarillo, ortopnea, disnea progresiva de esfuerzo e intolerancia al ejercicio, así como escalofríos y mareos. La paciente no reportó fiebre, cambio de peso, anorexia, náuseas, emesis, cambio en los hábitos intestinales, disuria, erupción cutánea o dolor muscular o articular. Su historial médico era notable por neuropatía ciática crónica grave, accidente isquémico transitorio, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, trastorno bipolar, ansiedad, trastorno de estrés postraumático, trastorno por uso de sustancias, anemia por deficiencia de hierro, infección por el virus de la hepatitis C, hepatitis asociada al alcohol, pancreatitis, celulitis, enfermedad degenerativa del disco y radiculopatía lumbar. Los medicamentos incluyeron aspirina oral, atorvastatina, sulfato ferroso, gabapentina y metadona, así como nicotina transdérmica y albuterol inhalado según sea necesario. No tenía reacciones adversas conocidas a los medicamentos.

La paciente vivía en una zona urbana de Massachusetts con su familia. Debido a un intenso dolor de espalda y neuropatía, no pudo seguir trabajando y había pasado períodos sin hogar. Sus antecedentes familiares destacaban por diabetes y trastornos por consumo de sustancias en varios familiares, cáncer de hígado en su padre y cáncer de pulmón metastásico en su madre. Tenía antecedentes de consumo excesivo de alcohol, que se había complicado con hepatitis y pancreatitis asociadas al alcohol; no había consumido alcohol en los 15 años anteriores a esta evaluación. Era fumadora y había fumado más de un paquete de cigarrillos al día durante más de 40 años. Tenía un trastorno por consumo de opioides, que había comenzado tres décadas antes con el consumo de heroína intravenosa con agujas compartidas. En los 3 años anteriores, la paciente también había insuflado fentanilo debido a un acceso venoso insuficiente; se habían producido sobredosis de opioides que requirieron naloxona, siendo la sobredosis más reciente ocurrida 2 semanas antes de este ingreso. Los intentos previos de tratamiento hospitalario y programas de terapia grupal, realizados aproximadamente 10 años antes, habían logrado el período más prolongado de sobriedad sin opioides (4 años). El paciente también tenía antecedentes de consumo de anfetaminas, crack, marihuana, gabapentina sin receta y benzodiazepinas.

En el examen en el departamento de emergencias, la temperatura temporal era de 35.7 °C, la frecuencia cardíaca de 108 latidos por minuto, la presión arterial de 79/61 mm Hg, la frecuencia respiratoria de 30 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno del 91% mientras la paciente respiraba oxígeno suplementario a través de una cánula nasal a una velocidad de 6 litros por minuto. Ella fue descrita como críticamente enferma, luciendo somnolienta, taquipneica, pálida y fría. Los labios lucían cianóticos. Las pupilas tenían 2 mm de diámetro y eran reactivas a la luz. La presión venosa yugular era de 15 cm de agua. La auscultación cardíaca reveló taquicardia y ruidos cardíacos distantes sin soplos, frotes ni galopes. Se observó dolor leve y difuso a la palpación del abdomen. Las piernas estaban frías al tacto y tenían edema leve y piel moteada. El resto del examen fue normal.

Un electrocardiograma (ECG) ( Figura 1A ) mostró taquicardia sinusal, contracción auricular prematura, artefacto basal, desviación del eje a la derecha, un intervalo PR elongado limítrofe y depresión del segmento PR en las derivaciones inferior y apical con elevación del segmento PR en la derivación aVR. La monitorización telemétrica realizada a la cabecera del paciente ( Figura 1B ) mostró una marcada variabilidad en las mediciones de presión arterial invasiva y oximetría de pulso a pesar de un ritmo cardíaco generalmente normal. La ecografía a la cabecera del paciente en el punto de atención mostró un gran derrame pericárdico con inversión diastólica del ventrículo derecho ( Figura 1C ).

 

Figura 1. Imágenes cardíacas iniciales.

Se obtuvieron estudios de imagen al ingreso. Un electrocardiograma (Panel A) muestra taquicardia sinusal, desviación del eje a la derecha y contracción auricular prematura. Se observa depresión del segmento PR en las derivaciones inferior y apical, con elevación del segmento PR en la derivación aVR. Una imagen de monitorización telemétrica realizada a la cabecera del paciente (Panel B) muestra variabilidad en las ondas arteriales (rojo) y oximétricas (azul), en comparación con la taquicardia sinusal regular (verde). Una ecografía en el punto de atención (Panel C) muestra un gran derrame pericárdico anterior que causa inversión del ventrículo y la aurícula derechos. Una radiografía de tórax (Panel D) muestra agrandamiento de la silueta cardíaca, edema pulmonar leve y atelectasia bibasal.

 

La paciente recibió 3 litros de solución de Ringer lactato intravenosa y se inició tratamiento con noradrenalina y ceftriaxona. Una hora después de su ingreso en urgencias, se dispuso de los resultados de las pruebas de laboratorio. Los niveles sanguíneos de magnesio, bilirrubina, proteínas totales y globulinas fueron normales; los demás resultados de las pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1. El análisis de orina fue negativo. Se realizaron hemocultivos.

 

Tabla 1. Datos de laboratorio.

La radiografía de tórax ( Figura 1D ) reveló una silueta cardíaca agrandada, edema pulmonar leve y atelectasia bibasilar.

El paciente se sometió a una pericardiocentesis urgente, realizada en el laboratorio de cateterismo cardíaco con un abordaje subxifoideo. Se introdujo un catéter pigtail sobre una guía. La presión de apertura fue de 35 mmHg y se drenaron 410 ml de líquido oscuro y sanguinolento. El catéter pigtail se suturó. El análisis del líquido pericárdico reveló un nivel de proteínas totales de 6,5 g por decilitro (rango de referencia: 1,7 a 4,6), un nivel de albúmina de 3,5 g por decilitro (rango de referencia: 1,2 a 3,1), un nivel de lactato deshidrogenasa de 579 U por litro (rango de referencia: 141 a 2613) y un nivel de glucosa de 121 mg por decilitro (6,72 mmol por litro; rango de referencia: 80 a 134 mg por decilitro [4,44 a 7,44 mmol por litro]); El recuento de eritrocitos fue de 2.336.000 por microlitro (valor de referencia, <1000), y el recuento total de células nucleadas fue de 21.805 por microlitro, con un 76 % de neutrófilos y un 11 % de linfocitos. La tinción de Gram reveló abundantes neutrófilos y eritrocitos, sin detectar microorganismos. Se retiró gradualmente la noradrenalina a la paciente y se le administró tratamiento con aspirina y colchicina, lo que mejoró su estado de alerta. La paciente fue trasladada a la unidad de cuidados intensivos cardíacos (UCI).

En la UCI cardíaca, la frecuencia cardíaca fue de 91 latidos por minuto, la presión arterial de 155/77 mm Hg (simétrica en ambos brazos) y la saturación de oxígeno del 96% mientras el paciente respiraba oxígeno suplementario a través de una cánula nasal a una velocidad de 4 litros por minuto. El nivel de tirotropina fue normal y los niveles de ARN del virus de la hepatitis C fueron indetectables; otros resultados de pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1. Una prueba de toxicología de orina detectó anfetaminas, benzodiazepinas, buprenorfina, fentanilo y metadona. La aspiración de líquido pericárdico del drenaje pericárdico con el uso de una jeringa lure-lock se realizó a las 4, 12 y 18 horas después del procedimiento inicial y drenó 96 ml, 246 ml y 116 ml de líquido sanguinolento, respectivamente.

Se realizaron pruebas diagnósticas y se tomaron decisiones de manejo.

 

Diagnóstico diferencial

Esta mujer de 57 años con un largo historial de trastorno por consumo de múltiples sustancias fue readmitida en este hospital seis semanas después de un cuadro clínico previo caracterizado por fiebre alta e insuficiencia respiratoria hipoxémica, sin causa específica. Durante dicha hospitalización, su estado mejoró tras recibir cuidados de apoyo y un breve tratamiento antibiótico empírico.

El ingreso actual se produjo tras varias semanas de disnea progresiva, incluyendo ortopnea. Durante las 48 horas previas a su ingreso en el hospital, se desarrolló una opresión torácica en decúbito que empeoró progresivamente. En la exploración, la paciente presentaba hipotensión con pulso paradójico clínicamente significativo, presión venosa yugular elevada y ruidos cardíacos distantes. La presencia de un gran derrame pericárdico de reciente acumulación con signos de aumento de la presión intrapericárdica se confirmó mediante ecografía en el punto de atención, y se realizó una pericardiocentesis percutánea que salvó la vida, durante la cual se extrajeron 410 ml de líquido hemático. El drenaje de líquido pericárdico continuó a un ritmo considerable durante las siguientes 18 horas. La tinción de Gram del líquido mostró abundantes neutrófilos, pero ningún microorganismo. No se evidenció una causa inmediata del derrame pericárdico hemorrágico de esta paciente, lo que indicó la urgente necesidad de recopilar información adicional y proceder con prontitud con el tratamiento definitivo.

 

Derrame pericárdico hemorrágico

El diagnóstico diferencial de un derrame pericárdico hemorrágico fue revisado en la Revista en 2023.2 Muchas causas posibles pueden descartarse dada la ausencia de características en la historia del paciente y la presentación clínica, como un procedimiento intracardíaco reciente, traumatismo torácico, un infarto agudo de miocardio, enfermedad inflamatoria sistémica o el uso de medicamentos ofensivos. La migración de la punta de la aguja desde una vena periférica a la circulación central, con erosión a través de la pared de las venas cavas o cámaras en el lado derecho del corazón, se ha reportado en personas que se inyectan drogas por vía intravenosa 3,4 ; sin embargo, una radiografía de tórax no mostró ninguna estructura radiopaca dentro del mediastino. No se identificó un cáncer oculto durante la evaluación exhaustiva de este paciente 6 semanas antes. La infección de una fuente pulmonar contigua o la propagación hematógena sigue siendo una posibilidad diagnóstica, al igual que un síndrome aórtico tipo A agudo.

 

Taponamiento cardíaco

Los hallazgos de la exploración física del paciente, como hipotensión, presión venosa yugular elevada y ruidos cardíacos distantes, constituyen la tríada de Beck 5 y son altamente consistentes con el diagnóstico de compresión cardíaca por derrame pericárdico. En pacientes con taponamiento cardíaco, la presión intrapericárdica iguala o supera la presión auricular derecha, el llenado diastólico temprano rápido del ventrículo derecho está alterado, el descenso y está atenuado o ausente, el volumen sistólico está reducido y la presión arterial disminuye. Durante la inspiración, el ventrículo derecho se llena a expensas del ventrículo izquierdo debido a la interdependencia ventricular, lo que resulta en una disminución adicional de la presión sistémica y pulso paradójico (una disminución de la presión sistólica de 10 mmHg o más durante la inspiración). 6 Durante la espiración, se restablece el llenado ventricular izquierdo, pero el retorno venoso al ventrículo derecho se ve afectado por el mismo mecanismo a la inversa. Tanto la distensibilidad pericárdica como la velocidad a la que se acumula el líquido intrapericárdico determinan la evolución temporal del taponamiento. Mientras que un sangrado rápido de 150 a 250 ml en el espacio pericárdico puede provocar un taponamiento, los derrames pericárdicos malignos tienden a acumularse lentamente y pueden alcanzar volúmenes de varios cientos de mililitros antes de causar compromiso hemodinámico. 7 Los derrames de gran volumen se asocian con la apariencia típica de "botella de agua" de una silueta cardiomediastínica agrandada en la radiografía de tórax.

La mayoría de los pacientes con taponamiento informan disnea; el dolor torácico es un síntoma menos común. La taquicardia (un reflejo compensatorio para mantener el gasto cardíaco) y la presión venosa yugular elevada se informan con más frecuencia que la hipotensión en pacientes con esta afección. Una revisión estructurada de ocho estudios mostró que un pulso paradójico mayor de 12 mmHg tuvo una sensibilidad del 98%, una especificidad del 83% y una razón de verosimilitud positiva de 5,9 (intervalo de confianza del 95%, 2,4 a 14) para el diagnóstico de taponamiento. 8 La ecografía en el punto de atención y la ETT estándar son más sensibles que el examen físico y la radiografía de tórax para la detección de un derrame pericárdico. El taponamiento es principalmente un diagnóstico clínico respaldado por hallazgos ecocardiográficos, que incluyen derrame con inversión diastólica de la cámara derecha, dilatación de la vena cava inferior y variación respirofásica excesiva en los flujos de entrada de la válvula tricúspide y mitral, todos los cuales son indicativos de interdependencia ventricular. La inversión del ventrículo derecho es un marcador más específico pero menos sensible para el taponamiento que la inversión de la aurícula derecha.

La tomografía computarizada (TC) de tórax es un método sensible y específico para detectar un derrame pericárdico. 9 La angiografía por TC de tórax se realiza a menudo antes de la ETT como parte del proceso rápido adoptado por muchos servicios de urgencias para la evaluación de la disnea en pacientes con estado inestable. Una angiografía por TC de tórax puede proporcionar información adicional sobre el grosor y las calcificaciones pericárdicas, así como sobre la anatomía del mediastino, los pulmones y los grandes vasos. En raras ocasiones, el ECG puede mostrar alternancia eléctrica (cambios de voltaje latido a latido), a veces con polaridad invertida, un hallazgo que refleja el movimiento de balanceo del corazón dentro de un derrame extenso. También pueden observarse hallazgos electrocardiográficos de pericarditis aguda, como las desviaciones del segmento PR descritas en el caso de este paciente. En la mayoría de los casos, la exploración física y la ETT son suficientes para establecer el diagnóstico de taponamiento cardíaco e iniciar un plan de tratamiento.

 

Infección del espacio pericárdico

Se consideraría una infección del espacio pericárdico en esta paciente, dadas sus afecciones médicas crónicas, incluyendo el trastorno por consumo de múltiples sustancias y la inestabilidad habitacional. Presentaba tos crónica con esputo amarillo sin cambios reportados en su carácter, tratada empíricamente con antibióticos durante su ingreso previo, lo que podría haber enmascarado una infección indolente. Existen varias causas infecciosas de derrame pericárdico sanguinolento, incluyendo tuberculosis, bacterias piógenas (p. ej., especies de estafilococos y estreptococos) y hongos.

La pericarditis tuberculosa puede ser difícil de diagnosticar y tratar; sin embargo, su incidencia en los países desarrollados ha disminuido de forma constante con el tiempo. 10-12 Los derrames suelen tener predominio linfocítico; los bacilos ácido-alcohol resistentes pueden no verse incluso con una tinción especial, y normalmente se necesitan estudios adicionales, como la biopsia pericárdica y las pruebas de la actividad de la adenosina desaminasa en el líquido pericárdico, para establecer el diagnóstico. 13,14 La ausencia de organismos en la tinción de Gram del líquido sugeriría contra la posibilidad de una infección pericárdica bacteriana. La bacteriemia no fue una característica de la presentación previa de este paciente, y no se observaron signos de neumonía en las imágenes de tórax al ingreso. Sin embargo, no se puede descartar por completo la infección en este paciente vulnerable. El drenaje pericárdico sanguinolento continuo y voluminoso requiere una atención más inmediata que la terapia con antibióticos sola.

 

Síndromes aórticos agudos

Los síndromes aórticos agudos comprenden disección, hematoma intramural, úlcera penetrante, transección y expansión abrupta del aneurisma con amenaza de ruptura o ruptura contenida. 15 La afectación de la raíz aórtica y la aorta ascendente proximal, sobre la cual se extiende la reflexión pericárdica, puede resultar en la rápida acumulación de sangre en el espacio pericárdico, taponamiento, síncope y muerte. Entre estos síndromes, la disección y la ruptura contenida (formación de pseudoaneurisma) son las posibilidades más probables en este paciente. La ausencia de factores de riesgo tradicionales para la disección (p. ej., hipertensión, antecedentes familiares de enfermedad aórtica, enfermedad del tejido conectivo, manipulación aórtica previa, enfermedad de la válvula aórtica bicúspide y aneurisma aórtico conocido) no descartaría su posible ocurrencia. La ruptura debería explicarse por un proceso subyacente que afecta la integridad de las tres capas de la pared aórtica, permitiendo así que la sangre bajo presión sistémica salga de la circulación y llene el espacio pericárdico.

En este punto de la evaluación, no existen suficientes datos para determinar la causa del derrame pericárdico hemorrágico de esta paciente, con características compatibles con taponamiento. El siguiente paso en la evaluación sería obtener una angiografía torácica o cardíaca de urgencia para visualizar la raíz aórtica y la aorta proximal, la válvula aórtica, las arterias coronarias, el pericardio y las estructuras mediastínicas circundantes. Podría estar indicada una intervención quirúrgica para su enfermedad potencialmente mortal.

 

Manejo inicial e impresión clínica

Con base en los hallazgos de la ecografía en el punto de atención y el análisis del líquido obtenido mediante pericardiocentesis, se determinó que esta paciente presentaba hemopericardio y, dado que había presentado taponamiento cardíaco agudo, lo más probable es que el hemopericardio fuera agudo. En este contexto clínico, la causa más probable del hemopericardio fue una rotura aórtica aguda. La pericardiocentesis es solo una medida temporal, ya que el riesgo de muerte por un aumento agudo del flujo de la aorta al pericardio sigue siendo alto en esta paciente. Por lo tanto, el tratamiento definitivo del hemopericardio agudo debido a una rotura aórtica requiere cirugía cardíaca urgente con reparación del segmento aórtico afectado. Para establecer el diagnóstico de rotura aórtica aguda, se recomendó una angiografía por TC de tórax. Sin embargo, la paciente presentaba dolor intenso relacionado con la abstinencia de opioides y se negó repetidamente a someterse a más pruebas. Era evidente que su abstinencia de opioides debía tratarse primero, antes de continuar con otros servicios de atención clínica.

La paciente declaró que, antes de su hospitalización, había ingerido diariamente una cantidad no especificada de pastillas de clonazepam sin receta y había inhalado 1,5 g de fentanilo ilegal. Al ingresar, confirmó tener síntomas de abstinencia de ambas sustancias.

La abstinencia de benzodiazepinas puede ser difícil de manejar debido a la impredecible composición de las benzodiazepinas sin receta 16 y a la falta de una herramienta de evaluación validada para el manejo hospitalario del síndrome de abstinencia de benzodiazepinas. El paciente recibió terapia de abstinencia de benzodiazepinas guiada por la Evaluación de Abstinencia de Alcohol del Instituto Clínico Revisada (CIWA-Ar). Si bien esta herramienta está validada para la abstinencia de alcohol, en este caso se utilizó como medida indirecta, dado que tanto el síndrome de abstinencia de alcohol como el de benzodiazepinas se derivan de efectos sobre el neurotransmisor ácido γ-aminobutírico.

Tras la verificación de la dosis de metadona ambulatoria, se continuó la terapia con metadona domiciliaria para el tratamiento de la abstinencia de opioides. Inicialmente, se prescribió clonidina según necesidad, pero posteriormente se suspendió debido a la preocupación por la posibilidad de un efecto negativo en el estado cardíaco de la paciente. El equipo de medicina de adicciones la visitó a la mañana siguiente y no recomendó ningún ajuste en el régimen de tratamiento de la abstinencia debido a su somnolencia. Sin embargo, se despertó más tarde ese mismo día y refirió un aumento del dolor relacionado con la abstinencia, por lo que se negó nuevamente a someterse a pruebas diagnósticas adicionales hasta que los síntomas de abstinencia se hubieran abordado mejor. Recibió dosis de opioides de acción corta para el dolor y aceptó someterse a una angiografía por tomografía computarizada de tórax una vez que el dolor se controlara adecuadamente.

Una angiografía por tomografía computarizada de tórax realizada el segundo día de hospitalización ( Figura 2 ) mostró un pseudoaneurisma de la raíz aórtica de 8 mm de diámetro, que se originaba en el seno de Valsalva no coronario. Se observó un derrame pericárdico moderado de densidad intermedia a alta, con un drenaje pericárdico colocado.

 

Figura 2. Angiografía por TC del tórax.

Una angiografía axial por TC de tórax realizada el segundo día de hospitalización (Panel A) muestra un pseudoaneurisma que surge de la cúspide no coronaria del seno de Valsalva (flecha). Una angiografía coronal por TC realizada el segundo día de hospitalización (Panel B) muestra un derrame pericárdico moderado de densidad intermedia a alta, que también rodea el pseudoaneurisma (flecha).

 

 

Diagnóstico clínico

Hemopericardio en el contexto de rotura de la raíz aórtica o de la aorta ascendente.

 

Gestión operativa

Más tarde esa misma noche, el paciente fue trasladado al quirófano para un reemplazo urgente de la raíz aórtica. Se realizó una ecocardiografía transesofágica (ETE) intraoperatoria ( Figura 3 y Videos 1B a 1G ). Se observó insuficiencia aórtica leve y un mayor engrosamiento de la valva anterior de la válvula mitral, hallazgos que podrían haber suscitado sospecha de infección ( Figuras 3A y 3B ). La ETE también reveló vegetación en la valva no coronaria de la válvula aórtica y un pseudoaneurisma aórtico de 21 mm por 16 mm ( Figuras 3C a 3F ).

 

Figura 3. Ecocardiograma transesofágico intraoperatorio.

Se realizó una ecocardiografía transesofágica bidimensional durante una cirugía de reemplazo urgente de la raíz aórtica. Una vista de cuatro cámaras (Panel A) muestra engrosamiento de la valva anterior de la válvula mitral (flecha). Una vista de cuatro cámaras con Doppler color (Panel B) muestra insuficiencia de la válvula mitral. Una vista de eje corto (Panel C) muestra la válvula aórtica (flecha) y un pseudoaneurisma de la raíz aórtica (asterisco). Una vista de eje corto con Doppler color (Panel D) muestra flujo dentro del pseudoaneurisma de la raíz aórtica. Una vista de eje largo (Panel E) muestra la válvula aórtica (flecha) y un pseudoaneurisma de la raíz aórtica (asterisco). Una vista de eje largo con Doppler color (Panel F) muestra flujo dentro del pseudoaneurisma de la raíz aórtica. LA denota aurícula izquierda, LV ventrículo izquierdo, RA aurícula derecha y RV ventrículo derecho.

 

Al abrir el pericardio, se observó material fibrinoso difuso alrededor de toda la superficie del corazón. La aorta se veía engrosada e inflamada. Tras la canulación estándar y el inicio de la derivación cardiopulmonar, se pinzó la aorta, se detuvo el corazón con cardioplejía anterógrada y retrógrada, y se abrió la aorta transversalmente por encima de la unión sinotubular. En la inspección, se observó vegetación en una valva no coronaria engrosada de la válvula aórtica y una cavidad de absceso en la pared aórtica del seno no coronario. Se resecaron las valvas de la válvula aórtica, se prepararon los botones coronarios y se resecó el tejido de la raíz aórtica por encima del anillo valvular aórtico. Tanto las valvas de la válvula aórtica como los tejidos de la pared aórtica se enviaron para su examen microbiológico y patológico.

Se expuso la válvula mitral mediante un abordaje transeptal. La valva anterior de la válvula mitral se observó muy engrosada e inflamada. La valva anterior resecada se envió para análisis patológico, y se realizó un reemplazo valvular mitral mediante la implantación de una válvula bioprotésica de tejido porcino. Se realizó un reemplazo de la raíz aórtica mediante un injerto de tubo de dacrón y una válvula de tejido pericárdico bovino, seguido de la reimplantación de los botones coronarios y la anastomosis distal del injerto de dacrón a la aorta ascendente distal.

A pesar de la robusta función biventricular, el intento de retirar la circulación extracorpórea no tuvo éxito debido a la mala oxigenación en el contexto de una función pulmonar gravemente comprometida al inicio. Se inició oxigenación por membrana extracorpórea venovenosa periférica (ECMO) y el paciente fue trasladado a la UCI.

 

Discusión patológica

Una preparación húmeda fúngica del material de los hisopos intraoperatorios del absceso de la raíz aórtica reveló elementos fúngicos raros; posteriormente, los cultivos desarrollaron un moho, que se identificó como Aspergillus flavus . La evaluación histológica de la válvula aórtica ( Figura 4A ) y la válvula mitral reveló inflamación aguda y crónica mixta, hallazgos que son indicativos de endocarditis aguda. La tinción de Grocott con metenamina-plata de la válvula aórtica y la válvula mitral ( Figura 4B ) reveló hifas fúngicas estrechas y septadas con ramificación en ángulo agudo. El análisis histológico de la aorta reveló engrosamiento de la íntima, marcada infiltración neutrofílica de la media y formación de una cavidad de absceso en la adventicia ( Figura 4C ). La cavidad del absceso contenía un infiltrado predominantemente neutrófilo con hemorragia y necrosis ( Figura 4D ), un hallazgo indicativo de una aortitis supurativa aguda. La tinción de Grocott con metenamina-plata de la aorta reveló hifas fúngicas en la íntima y la media ( Figura 4E ). Las hifas fúngicas presentes tanto en las válvulas cardíacas como en la aorta presentaban características morfológicas compatibles con especies de Aspergillus.

 

Figura 4. Ejemplares de resección.

 La tinción con hematoxilina y eosina de la válvula aórtica (Panel A) muestra inflamación aguda y crónica. La tinción con metenamina-plata de Grocott de la válvula mitral (Panel B) muestra hifas fúngicas. La tinción con hematoxilina y eosina de la aorta (Panel C) muestra expansión de la íntima (flecha amarilla) y una cavidad de absceso en la adventicia (flecha negra). La cavidad de absceso en la adventicia también es visible a mayor aumento (Panel D). La tinción con metenamina-plata de Grocott de la íntima y la media aórticas (Panel E) muestra hifas fúngicas.

 

Diagnóstico patológico

Endocarditis fúngica que afecta las válvulas aórtica y mitral con absceso de la raíz aórtica y ruptura contenida.

 

Seguimiento

Poco después de su llegada a la UCI, la paciente presentó una coagulopatía difusa con aumento del gasto cardíaco por el tubo torácico y posterior shock multipresor. La ecocardiografía a la cabecera del paciente mostró insuficiencia ventricular derecha en el contexto de acumulación de líquido y compresión de las cavidades cardíacas. La paciente fue sometida a una reexploración torácica de urgencia con taponamiento de la cavidad pericárdica, manteniéndose el tórax abierto. Debido al continuo empeoramiento de su estado, se cambió el tratamiento a ECMO venoarteriovenosa para mitigar el riesgo de hipoxemia de la parte superior del cuerpo (también conocida como síndrome Norte-Sur o síndrome del arlequín). Posteriormente, en los días 3 y 4 del postoperatorio, se le realizaron dos reexploraciones torácicas adicionales y cambios en el taponamiento debido a la coagulopatía y el sangrado persistentes. A pesar de la administración de un tratamiento antimicrobiano de amplio espectro, desarrolló insuficiencia hepática y renal progresiva con acidosis láctica persistente. Finalmente, los objetivos de la atención se reorientaron a medidas de confort, y falleció 8 días después de la presentación inicial.

La paciente, antes de morir, solicitó que su historia se compartiera con otros. Esperaba que las lecciones aprendidas de su caso pudieran ayudar de alguna manera a otros profesionales y pacientes.

Diagnóstico final

Endocarditis fúngica que afecta las válvulas aórtica y mitral con absceso de la raíz aórtica y ruptura contenida.

 

Traducido de:

Caso 8-2026: Mujer de 57 años con dolor torácico, disnea y síncope

Autores : Dr. Patrick T. O'Gara , MD , Dra. Rachel L. Goldberg , MD , Dra . Jennifer SN Tang , MB, BS , Dr. Evan D. Gale , MD , Dr. Eric M. Isselbacher , MD , Dr. Serguei Melnitchouk , MD, MPH , y Dr. Anthony R. Russo . Información y afiliaciones del autor Publicado el 11 de marzo de 2026 N Engl J Med 2026 ; 394 : 1111 – 1121 VOL. 394 NÚM. 11

 

https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2517857

 

 

References

1.

Buoro S, Tombetti E, Ceriotti F, et al. What is the normal composition of pericardial fluid? Heart 2021;107:1584-1590.

2.

Case Records of the Massachusetts General Hospital (Case 32-2023). N Engl J Med 2023;389:1511-1520.

3.

Monroe EJ, Tailor TD, McNeeley MF, Lehnert BE. Needle embolism in intravenous drug abuse. Radiol Case Rep 2015;7:714-714.

4.

Yen AF, Homer CM, Mohapatra A, Langnas E, Gomez A, Hendrickson CM. Embolic hypodermic needle causing traumatic cardiac tamponade: a case report. Crit Care Explor 2019;1(8):e0038-e0038.

5.

Beck CS. Two cardiac compression triads. JAMA 1935;104:714-716 (https://jamanetwork.com/journals/jama/article-abstract/257566).

6.

Kussmaul A. Uber schwielige Mediastino-Perikarditis und den paradoxen Puls. Berl Klin Wochenschu 1873;10:433-435.

7.

Spodick DH. Acute cardiac tamponade. N Engl J Med 2003;349:684-690.

8.

Roy CL, Minor MA, Brookhart MA, Choudhry NK. Does this patient with a pericardial effusion have cardiac tamponade? JAMA 2007;297:1810-1818.

9.

Kolski BC, Kakimoto W, Levin DL, Blanchard DG. Echocardiographic assessment of the accuracy of computed tomography in the diagnosis of hemodynamically significant pericardial effusions. J Am Soc Echocardiogr 2008;21:377-379.

10.

Atar S, Chiu J, Forrester JS, Siegel RJ. Bloody pericardial effusion in patients with cardiac tamponade: is the cause cancerous, tuberculous, or iatrogenic in the 1990s? Chest 1999;116:1564-1569.

11.

Spodick DH. Bloody pericardial effusion: clinically significant without intrinsic diagnostic specificity. Chest 1999;116:1506-1507.

12.

Imazio M, Gaita F, LeWinter M. Evaluation and treatment of pericarditis: a systematic review. JAMA 2015;314:1498-1506.

13.

Mayosi BM, Burgess LJ, Doubell AF. Tuberculous pericarditis. Circulation 2005;112:3608-3616.

14.

Faria D, Freitas A. Tuberculous pericarditis. N Engl J Med 2018;378(20):e27.

15.

Isselbacher EM, Preventza O, Hamilton Black J III, et al. 2022 ACC/AHA guideline for the diagnosis and management of aortic disease: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation 2022;146(24):e334-e482.

16.

Laing MK, Ti L, Marmel A, et al. An outbreak of novel psychoactive substance benzodiazepines in the unregulated drug supply: preliminary results from a community drug checking program using point-of-care and confirmatory methods. Int J Drug Policy 2021;93:103169-103169.

17.

Stone JR, Bruneval P, Angelini A, et al. Consensus statement on surgical pathology of the aorta from the Society for Cardiovascular Pathology and the Association for European Cardiovascular Pathology: I. Inflammatory diseases. Cardiovasc Pathol 2015;24:267-278.

 

Casos Clínicos: Varón de 66 años con rash pruriginoso en tronco previo a revascularización arterial periférica

Una colega de Santa Cruz de la Sierra Bolivia envió estas imágenes con el siguiente texto:

 Un hombre de 66 años, diabético insulinodependiente, ingresó para terapia de revascularización periférica con petequias y prurito de una semana de evolución. Análisis de laboratorio: Hb 12, leu 9550, hto 37, placa 266000, urea 34, creatina 0,75, Na 137, K 3,9, Cl 102, bilirrubina total 0,47.

 

 

 

 

Opinión: El aspecto de las lesiones y su carácter pruriginoso me lleva a pensar  en primer término en ESCABIOSIS, y por lo tanto, llevaría a cabo una dermatoscopía para poner en evidencia signos fehacientes de la presencia del parásito como son la línea serpiginosa (surco),  y el triángulo oscuro al final del túnel (cabeza del ácaro), o de lo contrario trataría empíricamente con terapia tópica (permetrina), o sistémica Otra posibilidad diagnóstica ES PRURIGO POR PICADURAS DE CHINCHES  O PULGAS, en cuyo caso lo trataría empíricamente con antipruriginosos tópicos o antihistamínicos por VO. Otros diagnósticos a considerar son FOLICULITIS BACTERIANA,y VASCULITIS CUTÁNEA si la evolución no mostrara mejoría con las consideraciones mencionadas antes y su adecuado tratamiento, y en tal caso una biopsia cutánea con un laboratorio ad hoc serían obligados.

No veo un rash purpúrico petequial en las lesiones que hagan sospechar púrpura secundaria a medicamentos, vasculitis inducida por drogas o ateroembolismo para lo que además, la localización sería completamente atípica.

Casos Clínicos: Varón de 27 con rash cutáneo y aumento de los valores nitrogenados.

 

Una colega de Buenos Aires Argentina envió estas  imágenes con el siguiente texto:

Doctor le envío este caso para que lo suba al grupo a ver qué les parece. No es un paciente de nuestro servicio, pero me parece que vale la pena la discusión:
Paciente de 27 años, sexo masculino, sin enfermedades degenerativas, primera vez con esta dermatosis, sin respuesta sistémica y reportes de laboratorio: plaquetas 245, hb 12, leu 6, creatinina: 2.1, urea 38, na:135 k: 3.5.

 

 

Opinión: Lo primero que tengo que decir es que la historia es muy escueta y no permite sacar rédito de lo que podría ser de gran ayuda como un interrogatorio exhaustivo que tenga en cuenta elementos insoslayables como tiempo de evolución, forma de comienzo, antecedentes de ingesta de medicamentos, signos o síntomas de otros sistemas, estado general del paciente, signos vitales como TA, temperatura etcétera. Sin embargo, a los fines del ejercicio voy a decir que las lesiones que presenta en piel son placas de forma oval, de color violáceo, con exulceraciones algunas de ellas que me recordaron al EXANTEMA FIJO MEDICAMENTOSO, y de allí la importancia del interrogatorio. Sin embargo, hay un dato de preocupante de laboratorio que en principio descarta este diagnóstico y que es el valor de la creatinina sérica de 2,1 mg/dl. También la Hb de 12 habla de anemia lo cual podría tener relación con el fallo renal como por alguna enfermedad inflamatoria de base del paciente (anemia de los trastornos crónicos). El exantema fijo por drogas no afecta en general, órganos internos y por lo tanto hay que buscar otra explicación, si es que queremos relacionar el laboratorio con las lesiones de piel. Por lo tanto, otros diagnósticos como VASCULITIS POR IGA, PAN, LES, VASCULITIS RELACIONADAS A ANCA, deben ser descartados. Un dato interesante es que el valor elevado de creatinina se asocia con una urea  normal lo que descarta en principio un componente prerrenal  como deshidratación etc, especialmente en un paciente joven. Por otro lado, si la ausencia de antecedentes es confiable, estaríamos frente a un FALLO RENAL AGUDO que obliga a actuar con la presteza que el caso requiere. Para ello solicitaría un sedimento fresco de orina por nefrología (buscando cilindros hemáticos, proteínas, eritrocitos dismórficos), un hemograma por hematología (buscando las tres series, esquistocitos o cualquier dato orientador), una ecografía renal y de la vía urinaria para ver  el tamaño renal, descartar obstrucción, litiasis etc, PCR y VSG, marcadores de autoinmunidad como FAN, C3, C4, ANCA (p-ANCA/c-ANCA), crioglobulinas, y serología para virus (Hepatitis B y C, VIH), ASTO. Eventualmente y de acuerdo a los resultados una biopsia de piel y biopsia renal.  Una hipótesis diagnóstico que pueda sostener el diagnóstico de exantema fijo por drogas en el contexto de fallo renal, es que el paciente hubiese ingerido por ejemplo AINEs que además del exantema fijo por drogas, hayan producido una NEFRITIS TUBULOINTERSTICIAL AGUDA o bien una TOXICIDAD DIRECTA RENAL por mecanismo de prostaglandinas, vasoconstricción isquemia etc.

No creo que con los elementos mostrados en la apretada historia se puedan establecer presunciones diagnósticas serias ni mucho menos, terapéuticas. Sin embargo, hay que obtener  rápidamente el resultado de los estudios mencionados y hay que tener un bajo umbral para indicar tratamientos, aun drásticos como puede ser pulsos de corticosteroides o inmunosupresores, si aparecen sospechas de vasculitis o de autoinmunidad porque el paciente podría estar  jugándose en los próximos días, su función renal definitiva.