domingo, 12 de abril de 2026

Tratamiento del Linfedema Periférico

 INTRODUCCIÓN

El linfedema, que consiste en la acumulación de líquido y tejido fibroadiposo debido a la interrupción del flujo linfático por diversas razones ( tabla 1 ), es una afección crónica que se puede controlar, pero que generalmente no tiene cura. La terapia multimodal para el linfedema consiste en medidas generales de seguimiento y autocuidado, junto con distintos niveles de fisioterapia y compresión de las extremidades [ 1 ]. Estas medidas son aplicables a todas las etapas del linfedema, y ​​la elección del tratamiento específico se basa en la gravedad clínica de la afección. Es posible que se requieran modificaciones de estos regímenes para reducir el riesgo de complicaciones asociadas al tratamiento.





Tabla 1. Causas de linfedema.

*Los cánceres típicos que pueden provocar linfedema incluyen cáncer de mama, melanoma, cáncer ginecológico, cáncer genitourinario y sarcoma de Kaposi.

 

ENFOQUE DE GESTIÓN

El linfedema suele ser difícil de tratar, sobre todo si ya ha progresado a etapas avanzadas. Sin tratamiento, el linfedema tiende a progresar gradualmente con el tiempo e inhibe las actividades de la vida diaria [ 2,3 ]. Es necesario un cuidado de por vida, combinado con apoyo psicosocial, para lograr resultados óptimos.

Tratamiento del linfedema  :  El pilar fundamental del tratamiento del linfedema es la terapia multimodal conservadora (es decir, la terapia descongestiva completa [TDC]), cuyo objetivo es limitar la progresión del linfedema, reducir el volumen de la extremidad y mejorar el bienestar, la función física y la calidad de vida del paciente [ 1,4 ]. El tratamiento generalmente consta de dos fases, y su intensidad se basa en la gravedad del linfedema.

La atención de por vida, en combinación con el apoyo psicosocial, es necesaria para lograr resultados óptimos. Si bien estos tratamientos no abordan la causa subyacente del linfedema, pueden controlar la hinchazón y prevenir el desarrollo de secuelas a largo plazo, como cambios irreversibles en la piel ("elefantiasis") [ 5 ].

En pacientes con linfedema tras cirugía oncológica, se deben buscar trastornos concomitantes cuando existe un linfedema masivo refractario a los tratamientos habituales o que aparece varios años después de la cirugía primaria sin traumatismo aparente. En particular, se debe descartar la recidiva del cáncer de mama en la zona axilar o el desarrollo de linfangiosarcoma mediante tomografía computarizada o resonancia magnética.

 

Fases del tratamiento  :  la terapia descongestiva compleja (TDC) generalmente consta de un programa de tratamiento de dos fases que puede utilizarse tanto en adultos como en niños [ 1,4 ]. El éxito depende, en parte, de la disponibilidad de médicos, enfermeros y fisioterapeutas capacitados en estas técnicas y del cumplimiento del paciente.

  • Fase 1: Tratamiento – La primera fase incluye medidas generales como el cuidado meticuloso de la piel y las uñas para prevenir infecciones, ejercicios terapéuticos y una técnica similar al masaje llamada drenaje linfático manual (DLM), seguida de compresión de las extremidades. Los pacientes reciben terapia diaria cinco días a la semana, con mediciones de volumen semanales para comprobar si el paciente mejora o se ha estancado. La duración habitual de la fase 1 es de dos a cuatro semanas.
  • Fase 2: Mantenimiento – La segunda fase tiene como objetivo conservar y optimizar el beneficio obtenido en la primera. Además de continuar con las medidas generales, consiste en el uso de prendas de compresión durante el día y vendajes de compresión nocturnos según sea necesario. Se recomienda realizar ejercicio y drenaje linfático manual (DLM) si es posible. Se debe controlar la circunferencia y el volumen de las extremidades cada seis meses o antes si es necesario.

Los efectos de la terapia descongestiva compleja (TDC) no son permanentes. Se requiere una terapia de mantenimiento de fase 2 para prevenir la recurrencia. El autocuidado, el uso diario de prendas de compresión y el ejercicio diario son esenciales para el manejo exitoso a largo plazo del linfedema. Las mediciones clínicas del perímetro o las estimaciones del volumen del linfedema pueden utilizarse para monitorizar los cambios con respecto al valor inicial durante y después de la terapia [ 1 ]. El calendario de seguimiento depende de la gravedad del linfedema y del régimen de tratamiento.

Eficacia de la terapia descongestiva completa:  para los pacientes con linfedema, la TDC es el pilar del tratamiento. La TDC (también llamada terapia descongestiva compleja, fisioterapia descongestiva compleja o terapia linfática descongestiva) se refiere a una técnica multimodal derivada empíricamente que está diseñada para reducir el grado de linfedema y mantener la salud de la piel y las estructuras de soporte [ 1 ].

Los datos que respaldan los diversos componentes de la TCD provienen de estudios observacionales y un puñado de ensayos aleatorizados pequeños [ 6-11 ]. En general, estos respaldan la TCD como una terapia multimodal para reducir el volumen de las extremidades y los síntomas en comparación con otras terapias por sí solas, como la fisioterapia, el ejercicio o la terapia de compresión [ 1,4,6,7,12,13 ]. Los datos disponibles también respaldan un régimen más intensivo para pacientes con linfedema moderado y grave ( tabla 2 ). Para enfermedades menos graves, los datos son en general limitados y predominantemente de baja calidad [ 14-18 ].

 


Tabla 2. Clasificación del linfedema según la Sociedad Internacional de Linfología

 

  • Linfedema de extremidades superiores — Para el linfedema de extremidades superiores, ensayos pequeños y estudios observacionales predominantemente en pacientes con cáncer de mama informan reducciones en el volumen de la extremidad con mejoría del dolor, la estética y la función de la extremidad [ 6,19-22 ]. Las reducciones en el volumen de la extremidad varían del 28 al 70 por ciento. Un estudio observacional evaluó los efectos de la TCD completada cinco veces por semana durante tres semanas en 50 pacientes [ 21 ]. Los volúmenes de las extremidades superiores disminuyeron significativamente al final de las terapias en comparación con el valor basal (volumen: 2943 frente a 3262 cm³; exceso de volumen: 19,12 frente a 31,36 por ciento), y la calidad de vida y los indicadores funcionales también mejoraron significativamente. Cabe destacar que la mejora del volumen de la extremidad superior se relacionó inversamente con la duración y la etapa del linfedema. La importancia de la compresión nocturna durante las fases de reducción y mantenimiento de la CDT se ilustró en un estudio que asignó aleatoriamente a 120 participantes femeninas a compresión solo diurna frente a compresión diurna y nocturna [ 23 ]. Se observó una mejora significativa en el volumen de las extremidades superiores con la incorporación de la compresión nocturna. El cumplimiento del tratamiento con compresión nocturna fue del 95 por ciento.
  • Linfedema de extremidades inferiores: En comparación con el linfedema de extremidades superiores (predominantemente relacionado con el cáncer de mama), se han realizado menos estudios controlados que evalúen el tratamiento del linfedema de extremidades inferiores; sin embargo, los estudios observacionales también respaldan la eficacia de la terapia descongestiva compleja (TCD) para el linfedema de extremidades inferiores en comparación con el ejercicio físico o la terapia de compresión por sí solos [ 17,24-26 ]. La TDC logra una reducción de volumen promedio de entre el 31 y el 73 por ciento en pacientes con linfedema de extremidades inferiores [ 24,27-30 ].

El cumplimiento del tratamiento por parte del paciente es fundamental para lograr y mantener un resultado exitoso. Este cumplimiento puede ser difícil debido al tiempo que requiere, la necesidad de continuar el tratamiento de por vida, la disponibilidad limitada de terapeutas certificados en linfedema, el costo, los problemas de cobertura del seguro y la incomodidad del paciente debido al volumen de las prendas de compresión y su uso a altas temperaturas [ 25,27,31 ]. Por lo tanto, el linfedema puede progresar a pesar de las medidas de tratamiento conservador. En un estudio, al menos el 90 por ciento de la reducción del linfedema se mantuvo en pacientes que cumplieron con el tratamiento en un seguimiento promedio de nueve meses, mientras que los pacientes que no lo cumplieron perdieron aproximadamente un tercio del beneficio inicial [ 24 ]. Es importante que el paciente sepa que la incapacidad para controlar el linfedema puede provocar infecciones recurrentes, cambios progresivos en la piel y posiblemente cáncer de tejidos blandos (es decir, angiosarcoma) [ 1 ]. ).

 

Intensidad del tratamiento:  Todos los pacientes con linfedema periférico pueden ser tratados con terapia descongestiva compleja (TDC), cuyo tipo e intensidad varían según la etapa de la enfermedad ( tabla 2 ). Para pacientes con linfedema moderado o grave, coincidimos con las recomendaciones de la Sociedad Internacional de Linfología (ISL) y otras organizaciones para un enfoque intensivo de la TDC [ 1, 4, 32 ]. Los tratamientos se administran mejor en clínicas con experiencia en el tratamiento del linfedema. En las secciones siguientes se describen los componentes de la TDC, sus contraindicaciones, eficacia y técnicas.

Nuestro enfoque, basado en la etapa del linfedema, es el siguiente:

  • En riesgo de linfedema postoperatorio: para todos los pacientes que tienen riesgo de linfedema después de la cirugía pero sin linfedema clínicamente aparente (estadio 0 de la ISL) ( tabla 2 ), además de las medidas generales.

La terapia descongestiva compleja (TDC) puede iniciarse de forma preventiva en pacientes quirúrgicos de riesgo para reducir el desarrollo de linfedema [ 12,14,15,18,25,33 ]. Los beneficios potenciales varían según la naturaleza del tratamiento quirúrgico y las terapias adyuvantes. Para pacientes con cáncer de mama con riesgo de linfedema, el enfoque y la eficacia de las estrategias profilácticas para prevenirlo se abordan en otra sección.

  • Linfedema leve: Para todos los pacientes con linfedema leve (estadio I de la ISL) ( tabla 2 ), además de las medidas generales, sugerimos fisioterapia autoadministrada  y prendas de compresión. El grado de compresión debe ajustarse según el estado vascular del paciente y su tolerancia a la compresión.
  • Linfedema moderado y grave: Para todos los pacientes con linfedema moderado a grave (estadio II de la ISL) ( tabla 2 ), además de las medidas generales, sugerimos un enfoque intensivo de la terapia descongestiva compleja (TDC), en lugar de una terapia menos intensa, para aquellos sin contraindicaciones específicas. Para los pacientes que no logren las reducciones de volumen esperadas, sugerimos la adición de compresión neumática intermitente.

 

Tratamientos no probados y contraindicados:  Los tratamientos farmacológicos o con láser no se utilizan habitualmente. Ningún fármaco ha demostrado ser beneficioso de forma concluyente, y algunos pueden provocar toxicidad. No se deben administrar diuréticos únicamente para el tratamiento del linfedema, ya que el líquido intersticial acumulado no se puede movilizar fácilmente hacia el espacio vascular.

 

  • Agentes antiinflamatorios: informes preclínicos han sugerido que las terapias antiinflamatorias dirigidas a la respuesta inflamatoria mediada por células T pueden ayudar a prevenir el linfedema después de una lesión linfática. Además, estos estudios han mostrado resultados prometedores en el tratamiento del linfedema una vez que se ha desarrollado. Un estudio demostró que el tacrolimus aplicado tópicamente , un inhibidor de la proliferación de células T, disminuyó significativamente el desarrollo de cambios patológicos del linfedema en un modelo murino de la enfermedad [ 34 ]. Un pequeño ensayo con 18 pacientes con linfedema unilateral relacionado con cáncer de mama mostró mejoras en la hinchazón del brazo y la función linfática, evaluada mediante linfangiografía con verde de indocianina, en aquellos que usaron tacrolimus tópico durante seis meses [ 35 ]. Se necesita investigación adicional para trasladar estos hallazgos del laboratorio a la práctica clínica.
  • Terapias antitrombóticas: un estudio inicial informó que la cumarina, un fármaco similar a la warfarina que puede reducir el edema de alta proteína al estimular la proteólisis, era beneficioso en pacientes con linfedema [ 36 ]. Sin embargo, un estudio cruzado más amplio y cuidadosamente realizado con 140 participantes femeninas no encontró diferencias entre la cumarina y el placebo en la reducción del volumen del brazo y el alivio de los síntomas; la cumarina también se asoció con hepatotoxicidad significativa en el 6 por ciento de los pacientes [ 37 ]. Una revisión sistemática posterior concluyó que la mala calidad de los ensayos impidió que se llegara a conclusiones sobre la eficacia de las benzopironas (incluida la cumarina) en la reducción del volumen de las extremidades, el dolor o la incomodidad [ 38 ]. Un ensayo posterior aleatorizó a 50 pacientes a un agente combinado (cumarina/diosmina/arbutina) además de CDT o CDT sola [ 39 ]. El volumen de las extremidades y las reducciones porcentuales en el volumen de las extremidades se redujeron con la adición del agente combinado.
  • Terapia láser de baja intensidad — La terapia láser de baja intensidad (también conocida como terapia láser fría) es un tratamiento fotoquímico utilizado para lesiones de tejidos blandos, dolor crónico y cicatrización de heridas que se ha utilizado sola o en combinación con otras terapias para el tratamiento del linfedema periférico [ 40-42 ]. Entre las hipótesis para explicar los posibles beneficios de la terapia láser se encuentran la estimulación de macrófagos y del sistema inmunitario, una posible disminución de la fibrosis y un papel sugerido en el fomento de la linfangiogénesis, que puede estimular las vías linfáticas disponibles y fomentar la formación de nuevas vías [ 41 ]. Algunos ensayos aleatorios pequeños han mostrado una reducción en el volumen de la extremidad [ 40,43,44 ]; otros han mostrado una reducción mínima o ninguna [ 45-47 ]. En una revisión sistemática que evaluó la terapia láser de baja intensidad para el linfedema relacionado con el cáncer de mama, los resultados no mejoraron significativamente en comparación con las intervenciones establecidas para el linfedema [ 42 ].
  • Diuréticos: Los diuréticos son de poca utilidad en el tratamiento del linfedema crónico y pueden favorecer la depleción de volumen. No deben administrarse exclusivamente para el tratamiento del linfedema. Cuando se administran diuréticos para tratar las formas habituales de edema periférico, la pérdida inicial de líquido proviene del espacio intravascular. La consiguiente reducción de la presión venosa, y por ende intracapilar, permite la movilización del líquido del edema y el mantenimiento del volumen plasmático. Sin embargo, esta secuencia no se produce en caso de obstrucción linfática.

 

TERAPIA DESCONGESTIVA COMPLETA

La terapia descongestiva completa (TDC) es el enfoque estándar para el tratamiento inicial del linfedema y combina medidas generales de autocuidado, como el seguimiento, el cuidado meticuloso de la piel y las uñas, y el ejercicio terapéutico, con drenaje linfático y compresión de las extremidades mediante materiales de acolchado multicapa y vendajes de baja elasticidad, o prendas de compresión. La intensidad del tratamiento se incrementa según la gravedad de la enfermedad.

La eficacia de la terapia descongestiva completa se analiza más arriba.

Contraindicaciones:  Si bien la terapia descongestiva compleja (TDC) es beneficiosa para el tratamiento del linfedema, su aplicación puede conllevar riesgos (p. ej., lesiones cutáneas, sobrecarga de líquidos) [ 48 ]. Los expertos han descrito varias posibles contraindicaciones y/o precauciones para la TDC, y en particular, para el drenaje linfático manual (DLM) [ 32, 49 ]. Aunque se siguen comúnmente, estas contraindicaciones se basan principalmente en preocupaciones teóricas y existen pocos datos clínicos que las respalden. Por ejemplo, la declaración de consenso de la Sociedad Internacional de Linfología (ISL) incluyó la neoplasia activa en la extremidad afectada como contraindicación, pero el concepto de que el masaje promueve las metástasis es objeto de debate [ 1 ]. Una revisión retrospectiva informó que los pacientes con enfermedad locorregional experimentaron beneficios similares de la TDC que aquellos sin enfermedad locorregional, y ningún estudio ha demostrado que la terapia de masaje propague el cáncer [ 50 ].

Las siguientes afecciones se han enumerado como posibles contraindicaciones para la terapia. Las decisiones sobre si realizar o no la terapia CDT en estos pacientes deben tomarse bajo la supervisión de un linfólogo y un médico especialista.

●Celulitis activa, neoplasia u otra inflamación (la terapia fotodinámica puede favorecer la propagación de la infección o exacerbar los síntomas).

●Insuficiencia cardíaca de moderada a grave (que puede verse exacerbada por el aumento del volumen venoso central inducido por la movilización del líquido linfático).

●Trombosis venosa profunda aguda (para evitar una posible embolia que podría resultar del desprendimiento de un coágulo).

Las contraindicaciones relativas, de modo que los pacientes pueden ser tratados pero pueden requerir un seguimiento o modificaciones adicionales, incluyen:

●Hipertensión no controlada (que puede agravarse por el aumento del volumen sanguíneo venoso central causado por el drenaje linfático manual y el vendaje compresivo). En este caso, se monitorizan las funciones cardíacas del paciente durante la fase de tratamiento.

●Diabetes mellitus (ya que la vasculopatía o neuropatía asociadas pueden disminuir la percepción del dolor con prendas de compresión mal ajustadas, lo que posiblemente provoque lesiones tisulares e infecciones).

●Asma (ya que puede producirse una activación parasimpática, lo que posiblemente promueva un ataque de asma). Con estos pacientes, el tiempo de tratamiento con MLD debe comenzar aproximadamente a los 20 minutos, y si no se observan reacciones negativas, el tiempo de tratamiento debe aumentarse de 5 a 10 minutos hasta alcanzar los tiempos de tratamiento normales [ 49 ].

●Parálisis de las extremidades (ya que una extremidad flácida puede ofrecer una resistencia insuficiente cuando se utilizan vendajes y prendas de compresión, y cualquier disminución de la sensibilidad puede favorecer las lesiones por el uso de prendas de compresión mal ajustadas).

 

Medidas generales  —  Las medidas generales de autocuidado son apropiadas para todos los pacientes con linfedema y tienen como objetivo minimizar el grado de edema y ralentizar la progresión. Aunque no hay evidencia científica que respalde la eficacia de ninguna de estas medidas, estamos de acuerdo con las directrices de la ISL que sugieren autocontrol, elevación de la extremidad, mantenimiento de un peso corporal ideal, evitación de infecciones/lesiones y evitación de prendas/manguitos de compresión para las extremidades para todos los pacientes con linfedema independientemente de la gravedad, y para aquellos en riesgo de linfedema después de una cirugía [ 1 ].

Autocontrol:  Se debe enseñar a los pacientes a controlar su linfedema. Se les debe aconsejar que informen de inmediato sobre cualquier cambio en los síntomas (por ejemplo, hinchazón, pesadez, dolor, aumento de la presión en la ropa que antes les quedaba bien), edema con fóvea (si está presente) o estado de la piel.

Elevación de la extremidad:  la simple elevación de una extremidad con linfedema puede reducir la hinchazón, especialmente en la etapa inicial del linfedema [ 1 ]. Sin embargo, la elevación por sí sola no es una terapia eficaz a largo plazo [ 51 ]. Los pacientes deben evitar colocar la extremidad en una posición que dependa de la gravedad durante períodos prolongados; en el caso del linfedema de las extremidades inferiores, esto incluye estar de pie, sentado o cruzar las piernas durante mucho tiempo.

Dieta y ejercicio se debe fomentar el mantenimiento de un peso corporal ideal. La obesidad puede limitar la eficacia de las prendas de compresión (mangas, medias) y la compresión neumática, y también es un factor que contribuye al desarrollo del linfedema [ 52,53 ].

El ejercicio y el entrenamiento con pesas son generalmente seguros y deben permitirse. Tras la disección de ganglios linfáticos axilares o inguinales, el ejercicio es seguro y, por lo general, se recomienda realizar ejercicios para recuperar la amplitud completa de movimiento en la extremidad afectada [ 54-67 ]. La declaración de posición de la Red Nacional de Linfedema sobre el ejercicio recomienda que las personas con linfedema usen una prenda de compresión bien ajustada durante el ejercicio, incluyendo el entrenamiento aeróbico y de resistencia, mientras que las personas con riesgo de desarrollar linfedema pueden considerar el uso de una prenda de compresión [ 68 ].

Un ensayo de referencia de gran envergadura, el ensayo de actividad física y linfedema (PAL), determinó la seguridad y eficacia del ejercicio de resistencia en personas con linfedema tras el tratamiento del cáncer de mama [ 55,56 ]. Este ensayo comparó el levantamiento de pesas progresivo dos veces por semana con la ausencia de levantamiento durante un período de un año (supervisado durante las primeras 13 semanas) en 141 supervivientes de cáncer de mama con linfedema estable del brazo. El levantamiento de pesas redujo el número y la gravedad de los síntomas del brazo y la mano, aumentó la fuerza muscular y redujo significativamente la incidencia de exacerbaciones del linfedema (14 frente a 29 por ciento). En una revisión sistemática posterior, se documentó una reducción significativa del linfedema mediante valores de espectroscopia de bioimpedancia en respuesta al ejercicio de resistencia [ 69 ].

En pacientes con linfedema de extremidades inferiores, un pequeño estudio realizado tras una cirugía oncológica reveló una diferencia similar en el volumen de las extremidades antes y después del entrenamiento con pesas (es decir, el volumen no se exacerbó) [ 54 ]. El entrenamiento con pesas no afectó el volumen de las extremidades a los cinco meses, pero la fuerza en press de banca y press de piernas aumentó, y se observaron mejoras en la distancia recorrida al caminar; sin embargo, no se observó ninguna mejora en la calidad de vida.

Evitar infecciones/lesiones cutáneas  :  se aconseja a los pacientes que mantengan una buena higiene y que mantengan la extremidad afectada debidamente hidratada [ 1,4 ]. Los pacientes con linfedema tienen una acumulación de líquido rico en proteínas en el espacio intersticial, lo que puede desencadenar inflamación, causando cambios en la piel en pacientes con etapas avanzadas de linfedema. Estos cambios incluyen piel seca y disminución de la elasticidad, lo que hace que un paciente sea más susceptible a infecciones y ulceraciones [ 31 ].

Los pacientes deben:

●Mantenga una higiene meticulosa de la piel y el cuidado de las uñas para prevenir la entrada de infecciones que puedan provocar celulitis.

●Utilice cremas hidratantes para la piel y soluciones antibióticas tópicas después de pequeñas heridas en la piel, como las que pueden producirse por un corte con papel, abrasiones, pinchazos, picaduras de insectos o arañazos de mascotas.

●Proteja la piel expuesta con protector solar y use guantes cuando participe en actividades que puedan provocar lesiones en la piel.

●Proteja sus manos o pies según la ubicación del linfedema. Los pacientes con linfedema en las extremidades superiores deben usar guantes al realizar actividades que puedan causar lesiones en la piel si la extremidad superior está afectada. Los pacientes con edema en las extremidades inferiores siempre deben usar zapatos.

●Evite los procedimientos médicos que perforan la piel de la extremidad afectada, ya que podrían introducir una infección, como la vacunación, la acupuntura, la flebotomía, la colocación de vías intravenosas y la venografía. En pacientes con linfedema unilateral de la extremidad superior, estos procedimientos pueden realizarse en el brazo contralateral [ 70 ].

●Evite la exposición a temperaturas extremas, ya que pueden aumentar el riesgo de lesiones en los tejidos de la extremidad afectada por linfedema. Además, el linfedema puede agravarse en pacientes que utilizan saunas, baños de vapor o jacuzzis.

Los pacientes deben buscar atención médica si observan alguna anomalía en la extremidad afectada o sospechan que puede haber una infección. Todos los episodios de celulitis deben tratarse con antibióticos que cubran adecuadamente los cocos grampositivos. La celulitis grave, la linfangitis y la bacteriemia requieren antibióticos intravenosos. Si los pacientes experimentan tres o más episodios de celulitis en un año, puede ser necesario un tratamiento antibiótico oral prolongado.

Evite la constricción de las extremidades:  las recomendaciones para evitar la constricción de las extremidades (por ejemplo, ropa ajustada, manguitos de presión arterial) son generalizadas, pero se basan en evidencia científica limitada [ 71 ]. Quienes apoyan la constricción de las extremidades como factor de riesgo para desarrollar linfedema plantean la hipótesis de que la constricción (por breve que sea) puede aumentar la presión en la extremidad, incrementando la producción de linfa y potencialmente provocando estenosis y fibrosis de los vasos linfáticos. Por otro lado, otros han cuestionado las recomendaciones para evitar la constricción de las extremidades, observando que la compresión de las extremidades se usa comúnmente en el tratamiento del linfedema.

Para pacientes con linfedema o factores de riesgo significativos para su desarrollo (p. ej., disección de ganglios axilares), apoyamos la recomendación de medir la presión arterial en el brazo contralateral, particularmente en cualquier entorno en el que la presión arterial se esté monitoreando de cerca (p. ej., en una unidad de cuidados intensivos, sala de recuperación o durante procedimientos). Esta recomendación se basa en varios factores. La medición de la presión arterial en una extremidad agrandada será inexacta si el manguito no es del tamaño adecuado y el manguito causa una compresión focal de alta presión (a diferencia de los dispositivos de compresión neumática utilizados para el tratamiento del linfedema, para los cuales la compresión se aplica secuencialmente) [ 72,73 ]. Entre los raros pacientes que se han sometido a una disección bilateral de ganglios linfáticos axilares, las mediciones rutinarias de la presión arterial se pueden obtener en la extremidad inferior. Si al paciente se le ha realizado una linfadenectomía axilar bilateral y no es posible medir la presión arterial en la extremidad inferior, se puede utilizar un manguito de presión arterial manual (pero no automático) de forma intermitente, inflándolo solo hasta un nivel ligeramente superior al de la presión arterial sistólica esperada [ 72 ].

Los pacientes que no tienen linfedema o que se han sometido a una biopsia del ganglio linfático centinela en lugar de una disección completa de los ganglios linfáticos axilares pueden tener mediciones de la presión arterial tomadas de cualquiera de las extremidades. Un estudio investigó prospectivamente la asociación entre factores que se cree que aumentan el riesgo de linfedema en 632 pacientes tratados por cáncer de mama y examinados de rutina para linfedema [ 74 ]. En el análisis multivariado, no hubo asociación significativa entre los aumentos en el volumen del brazo y las lecturas de presión arterial. Los factores significativos incluyeron índice de masa corporal ≥25, disección de ganglios linfáticos axilares, irradiación de ganglios linfáticos regionales y celulitis. No hubo asociación entre las lecturas de presión arterial en el brazo ipsilateral y celulitis.

Terapia de compresión La terapia de compresión, a menudo combinada con el drenaje linfático manual (DLM), se utiliza en las etapas iniciales del tratamiento del linfedema. La compresión externa se emplea con el objetivo de disminuir la producción de líquido intersticial y reducir el exceso de líquido linfático en la extremidad afectada. Entre los diferentes métodos de compresión se incluyen vendajes de compresión multicapa de baja elasticidad, prendas de compresión y dispositivos de compresión neumática.

La terapia de compresión (vendajes, prendas) es eficaz para reducir el volumen del linfedema en las extremidades; sin embargo, sus beneficios dependen en gran medida del cumplimiento del paciente. Las reducciones porcentuales reportadas con prendas o vendajes de compresión en diversas etiologías de linfedema varían del 17 al 60 por ciento [ 75,76 ]. Para síntomas como dolor y pesadez, entre el 60 y el 80 por ciento de los participantes reportan sentirse mejor independientemente del tratamiento recibido [ 77-82 ]. La compresión inicial de las extremidades utiliza materiales de acolchado multicapa y vendajes de baja elasticidad. La terapia de mantenimiento utiliza prendas de compresión personalizadas que se usan durante las horas de vigilia. Es importante tener en cuenta que los vendajes o prendas de compresión pueden provocar la aparición o progresión del linfedema si no se aplican o ajustan correctamente.

La terapia de compresión también es un componente importante del tratamiento pre y postoperatorio. Se utiliza antes de la cirugía para maximizar la reducción del volumen de la extremidad y mejorar los resultados quirúrgicos. Muchos pacientes también deben continuar con la terapia de compresión tras la intervención quirúrgica para mantener las mejoras a largo plazo.

Vendaje de compresión  :  La compresión externa se logra con materiales de acolchado multicapa y vendajes de baja elasticidad (también llamados de estiramiento corto) que se aplican repetidamente [ 32, 83-85 ]. Para el linfedema moderado a grave, el vendaje de compresión se aplica a la extremidad afectada después del drenaje linfático manual y se usa las 24 horas del día durante la fase de tratamiento (fase 1) de la terapia descongestiva compleja (TDC) [ 32 ].

Los vendajes de estiramiento corto aplican presión durante el movimiento, pero no en reposo [ 32 ]. La presión inducida por la contracción muscular dentro del vendaje parece reducir el linfedema a través de la estimulación mecánica del músculo liso de los vasos linfáticos, lo que resulta en un aumento del flujo linfático. Los vendajes multicapa son más efectivos que la terapia de compresión sola para la reducción inicial del volumen. Un mínimo de dos capas de vendajes es más efectivo. Un ensayo asignó aleatoriamente a 90 pacientes con linfedema unilateral a vendaje multicapa de estiramiento corto durante 18 días, seguido de medias elásticas durante 24 semanas o medias elásticas solas durante 24 semanas [ 83 ]. La terapia combinada fue aproximadamente el doble de efectiva en la reducción del volumen de la extremidad (31 frente a 16 por ciento a las 24 semanas). Los vendajes multicapa también pueden ablandar el tejido edematoso, aumentando así la eficacia del drenaje linfático manual. El vendaje de compresión también proporciona la mayor reducción de volumen en las etapas tempranas del linfedema de las extremidades inferiores [ 31 ]. Un pequeño ensayo demostró que las vendas de compresión adaptativa (ACW) no eran inferiores a los vendajes multicapa inelásticos, como se creía anteriormente [ 86 ]. Aunque este estudio solo incluyó a 24 pacientes, los resultados son alentadores. El uso de ACW puede ser adecuado para pacientes con linfedema en las extremidades inferiores, ya que ofrece mayor comodidad y menor tiempo de aplicación.

Una posible alternativa al vendaje de compresión estándar es la cinta Kinesio (también llamada K-tape), que está hecha de un tejido de alta elasticidad que se estira solo a lo largo de su eje longitudinal y se ha utilizado para la rehabilitación después de lesiones deportivas [ 87-89 ]. Un ensayo aleatorizado de 41 pacientes con cáncer de mama y linfedema unilateral del brazo informó una eficacia similar para la K-tape y los vendajes de estiramiento corto, pero una mejor aceptación de la K-tape por parte de las pacientes, manifestada por una menor dificultad en el uso y una mayor comodidad y conveniencia [ 88 ].

Prendas de compresión:  Una vez que la hinchazón ha alcanzado su punto más bajo, se utilizan prendas de compresión personalizadas (manga y guante o media de compresión para linfedema) en la fase de mantenimiento del tratamiento del linfedema (fase 2 de la TCD) para prevenir eficazmente la reacumulación de líquido [ 90,91 ].

El uso de prendas de compresión durante el ejercicio se analiza más arriba.

Las prendas de compresión ajustadas de punto elástico bidireccional de baja elasticidad generan presiones más distales que proximales, promoviendo así la movilización del líquido del edema [ 32,92 ]. Las prendas de compresión proporcionan de 20 a 50+ mmHg de presión [ 1,32 ]. El nivel más alto de compresión tolerado por el paciente es probablemente el más beneficioso [ 1 ]. Para la extremidad superior, es necesario un dispositivo de compresión para la mano, ya sea un guante o un guantelete, cuando se usa una manga de compresión para controlar la hinchazón en la mano. De manera similar, en la extremidad inferior, el pie es una parte integral de las medias de compresión.

Se requiere receta médica para obtener prendas de compresión, y estas deben ser proporcionadas por un especialista con la experiencia adecuada. Cuando se ajustan correctamente y se usan adecuadamente, las prendas de compresión pueden ayudar a reducir la hinchazón de las extremidades [ 93 ]; sin embargo, las prendas mal ajustadas pueden ser restrictivas y exacerbar el linfedema. Si las prendas estándar no se ajustan correctamente, será necesario confeccionar prendas a medida. No obstante, debido a los cambios en el volumen de fluidos, incluso las prendas a medida pueden dejar de ajustarse. Las prendas deben reemplazarse cada tres a seis meses, o antes si pierden elasticidad.

Las prendas de compresión se suelen usar durante el día, y por la noche, si es necesario, se aplican vendajes de compresión [ 32 ]. Las prendas de compresión nocturnas consisten en materiales acolchados con compresión aplicada sobre el acolchado mediante vendajes elásticos cortos, mangas elásticas o vendajes de velcro.

Se debate si el uso de mangas de compresión durante los vuelos para el linfedema de las extremidades superiores resulta beneficioso. En teoría, el linfedema podría agravarse a gran altitud o durante los viajes en avión, ya que la presión atmosférica ambiente es menor que la presión transcapilar de salida relativa en los tejidos superficiales; sin embargo, algunos estudios sugieren que el riesgo de desencadenar o empeorar el linfedema durante los viajes en avión es muy bajo [ 32, 94-97 ]. Para viajes más prolongados, los viajes en avión, las prendas de compresión, los ejercicios y el automasaje pueden ser útiles.

Compresión neumática intermitente La compresión neumática intermitente (CPI; también llamada compresión neumática secuencial) es otro método de terapia de compresión que desempeña un papel importante en el movimiento del líquido linfático y se utiliza habitualmente en personas con linfedema más severo [ 98-102 ]. La CPI se utiliza ampliamente en el tratamiento del linfedema de las extremidades inferiores.

Los dispositivos de compresión neumática intermitente (CPI) utilizan una manga o media de plástico que se infla intermitentemente sobre la extremidad afectada. La mayoría de las bombas de compresión neumática inflan secuencialmente una serie de cámaras en dirección distal a proximal. Algunas bombas permiten ajustar la cantidad de presión en una cámara específica; sin embargo, para el tratamiento de pacientes con linfedema, se desconoce la presión ideal para la bomba. Algunos investigadores han sugerido que una presión superior a 60 mmHg puede dañar los vasos linfáticos. Después de usar la CPI, los pacientes usan una manga o media elástica de baja elasticidad para mantener la reducción del edema [ 1 ].

La IPC se suele aplicar diariamente, cinco veces por semana; sin embargo, la duración óptima de la IPC también es desconocida. Entre los diversos estudios, las sesiones han variado en longitud (de 90 minutos a hasta seis horas) y duración (de dos a tres días a cuatro semanas) [ 99,103-105 ].

La compresión neumática intermitente (CPI) puede ser más eficaz como complemento de un tratamiento multimodal para el linfedema. La experiencia clínica ha demostrado que la CPI puede ser un programa de mantenimiento alternativo para pacientes con linfedema que tienen dificultades para realizar el autodeslizamiento del linfedema debido a debilidad, fatiga o limitaciones en la amplitud de movimiento. También puede ser beneficiosa para pacientes con linfedema que no pueden usar vendajes o prendas de compresión debido a limitaciones de movilidad o alergias a los materiales utilizados en estos productos.

Varios estudios han evaluado el papel de la IPC en pacientes con linfedema después del tratamiento del cáncer de mama [ 2,8,44,81,104-109 ]. En una revisión sistemática de la IPC [ 110 ], entre tres ensayos que informaron reducciones de volumen [ 8,105,107 ], no hubo diferencias significativas entre el manejo rutinario del linfedema con y sin el uso de IPC. Por el contrario, otra evidencia sugiere que la IPC aún puede ser un complemento eficaz. Uno de estos ensayos asignó aleatoriamente a 23 pacientes con linfedema unilateral previamente no tratado a CDT sola o con CDT con IPC adyuvante (30 minutos diarios durante 10 días) [ 105 ]. Se observó una reducción significativamente mayor en el volumen de la extremidad durante el tratamiento inicial para la terapia combinada en comparación con CDT sola (45 frente a 26 por ciento). Un segundo brazo del ensayo evaluó la eficacia de la terapia de compresión neumática intermitente (CPI) de mantenimiento (autoadministrada durante 60 minutos diarios) añadida a la terapia descongestiva compleja (TDC) en 27 pacientes con linfedema unilateral asociado a cáncer de mama que habían sido tratados previamente con TDC [ 105 ]. A los 6 a 12 meses, la disminución del volumen medio de la extremidad se produjo con la terapia combinada en comparación con un aumento con la TDC sola (-90 frente a +33 ml), una diferencia que fue estadísticamente significativa.

 

Fisioterapia

Drenaje linfático simple:  El drenaje linfático manual simple (auto-DLM) es una maniobra de autoayuda comúnmente enseñada para personas con linfedema preclínico o leve [ 111,112 ]. El drenaje linfático también puede promoverse mediante ejercicios terapéuticos suaves de la extremidad afectada. Siempre que sea posible, se debe instruir a los pacientes y cuidadores sobre las técnicas de auto-DLM [ 1,32 ].

Drenaje linfático manual:  El tratamiento o la fase intensiva de la terapia descongestiva compleja (TDC) generalmente incluye el drenaje linfático manual (DLM). El DLM, una técnica similar al masaje realizada por fisioterapeutas especialmente capacitados, es un componente importante para lograr resultados exitosos con la TDC [ 1, 16, 32 ]. El DLM mejora el llenado de los vasos linfáticos cutáneos y la dilatación y contracción de los vasos linfáticos [ 91 ]. Parece ofrecer un beneficio adicional a la terapia de compresión para reducir la hinchazón, particularmente en personas con linfedema leve a moderado [ 78, 113 ]. Sin embargo, no se recomienda el DLM solo para intentar lograr una reducción de volumen [ 25 ].

Existe cierta preocupación de que el drenaje linfático manual (DLM) pueda desprender y promover la propagación de células tumorales en personas con linfedema secundario relacionado con el cáncer [ 1,50 ]. Estas preocupaciones y otras contraindicaciones del DLM como componente de la terapia descongestiva compleja (TDC) se analizan más arriba.

Se aplica una ligera presión para movilizar el líquido del edema desde las zonas distales a las proximales, con el fin de mejorar el llenado de los vasos linfáticos cutáneos, promover la dilatación y la contractilidad de los conductos linfáticos y activar las vías de drenaje linfático. Tras completar el drenaje linfático manual (DLM), se aplican vendajes o prendas de compresión inmediatamente después de realizar una serie de ejercicios para aumentar el flujo linfático [ 31 ]. Los pacientes deben continuar la terapia de compresión durante las horas de vigilia y, si es necesario, realizarse vendajes de compresión en la extremidad por la noche.

Modificaciones en cuidados paliativos:  Los objetivos del tratamiento paliativo de pacientes con linfedema oncológico incluyen comodidad, apoyo, alivio de los síntomas, mantenimiento de la función e integración de los cuidadores en la atención del paciente [ 114 ]. Los objetivos de la atención y los planes de tratamiento deben ser flexibles y adaptarse a las necesidades cambiantes del paciente en el contexto paliativo.

Si bien la terapia descongestiva compleja (TDC) es beneficiosa para el linfedema de las extremidades, su aplicación puede estar asociada con riesgos (p. ej., lesiones cutáneas, sobrecarga de líquidos) cuando se utiliza en el contexto de cáncer metastásico, insuficiencia hepática y cardíaca, neuropatía y enfermedad arterial periférica, todas ellas frecuentes en poblaciones de cuidados paliativos [ 48,115 ]. Además, la TDC también puede afectar negativamente el bienestar al ser un tratamiento excesivamente gravoso. Sin embargo, una pequeña revisión demostró mejoras en el volumen de las extremidades, la calidad de la piel y la calidad de vida relacionada con el linfedema con la TDC en pacientes con cáncer en cuidados paliativos [ 116 ]. Por lo tanto, es necesario evaluar los beneficios y las cargas de un programa completo para determinar si puede satisfacer las necesidades del paciente o representar un aspecto excesivamente gravoso de la atención al final de la vida.

Es posible que se requieran modificaciones para los pacientes en cuidados paliativos que son candidatos a la terapia dirigida por catéter (TDC) para reducir las complicaciones. Algunos ejemplos de esto incluyen [ 48,114,117 ]:

●Modificación de la técnica de vendaje multicapa (menor presión, menos capas, reaplicación frecuente en caso de linfangitis).

●Utilizar acolchado adicional y materiales protectores para la piel en pacientes con problemas de circulación arterial o sensibilidad.

●Transición entre prendas de compresión y vendajes multicapa.

●Reducción del tiempo de vendaje entre las revisiones de la piel.

●Modificar la frecuencia y la presión del drenaje linfático manual (DLM).

●Disminuir la presión del IPC a no más de 30 mmHg.

●Utilizar ejercicios para favorecer la circulación sanguínea durante el vendaje (por ejemplo, repeticiones de flexiones o círculos con los tobillos), especialmente en pacientes con insuficiencia arterial.

En pacientes con insuficiencia cardíaca o enfermedad renal crónica, podrían ser necesarios ajustes de posición (por ejemplo, no elevar la extremidad afectada, ya que podría reducir la perfusión) [ 48 ]. Además, el vendaje inicial debe realizarse en una porción limitada de la extremidad afectada para evaluar el impacto más proximalmente, lo que puede guiar la extensión del vendaje en el tratamiento futuro. Se debe educar a los pacientes y cuidadores para que identifiquen la disnea y/o la distensión abdominal, que pueden reflejar un efecto adverso de la redistribución de líquidos.

 

SEGUIMIENTO

Frecuencia:  La frecuencia del seguimiento depende de la gravedad del linfedema y de la intensidad de la terapia descongestiva completa (TDC). En pacientes con linfedema leve, un seguimiento continuo cada tres a seis meses y según sea necesario suele ser suficiente para atender sus inquietudes. En casos de linfedema moderado y grave, el seguimiento puede ser semanal durante la fase de tratamiento o aumentar la frecuencia de las visitas durante la fase inicial de mantenimiento.

Remisión para cirugía Se recomienda la remisión para evaluación quirúrgica a cualquier paciente en tratamiento por linfedema (estadios ISL I a III) ( tabla 2 ) si no se ha logrado la reducción deseada del volumen de la extremidad con tratamiento conservador, si el paciente presenta complicaciones o si está motivado para explorar otras opciones de tratamiento. La intervención temprana, antes de la fibrosis tisular y la acumulación severa de tejido adiposo, es más eficaz para el tratamiento del linfedema de las extremidades inferiores.

Otras indicaciones para la derivación incluyen:

●Lesiones primarias localizadas (incluidas malformaciones linfáticas microquísticas y macroscópicas)

●Limitación de la función (por ejemplo, movilidad reducida, contracturas)

●Fuga de linfa hacia cavidades corporales, órganos o hacia el exterior.

●Deformidad o desfiguración

●Dolor o disminución de la calidad de vida, incluyendo malestar emocional o psicosocial.

El linfedema puede tratarse quirúrgicamente mediante intervenciones fisiológicas o técnicas reductoras. Las intervenciones fisiológicas, diseñadas para restaurar la circulación linfática, como el trasplante de ganglios linfáticos y el bypass linfovenoso, han mostrado resultados prometedores, especialmente en pacientes con linfedema en etapa temprana. Los procedimientos reductores (de escisión), cuyo objetivo es eliminar el tejido fibrograso depositado en las extremidades afectadas por el linfedema, pueden ser útiles para pacientes con linfedema en etapa avanzada.

 

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sábado, 11 de abril de 2026

Casos Clínicos: Paciente femenina de 9 años con erupción pruriginosa generalizada de 5 años de evolución.

 

La Dra. Elizabeth Giuliana Marrufo Quiroz, de Lambayeque, Perú,  envió estas imágenes con el siguiente texto:









Buen día doctor, le hablo para comentarle sobre un caso clínico para ver si me podría ayudar con su diagnóstico. 

Niña de 9 años de edad quien ingresa por consulta externa debido a presencia de múltiples lesiones cutáneas diseminadas, de predominio en cara (región malar bilateral), tronco anterior y posterior, y extremidades; y prurito intenso. Madre refiere que dicho cuadro lo presenta desde hace 4 años, de forma intermitente, aproximadamante 2 veces al año. Tratada en el 2023 y 2022 con benzoato de bencilo, se describen lesiones similares en historia clinica.

Me encuentro laborando en un puesto de la salud en la sierra del Perú, a 2800 msnm. El clima es frio y humedo.

Al examen fisico en cara se aprecia placas eritemato-costrosas con base eritematosa y piel caliente, presencia de exudado seco y costras hemáticas. En extremidades: excoriaciones y costras asociadas a rascado, y lesiones hiperpigmentadas residuales.

Madre y hermana menor sin lesiones.

 

 




Dra. Elizabeth Giuliana Marrufo Quiroz.

Lambayeque. Perú.

 

Opinión: Efectivamente, en la cara las lesiones son eritematocostrosas y algunas presentan su superficie cubierta con un exudadode aspecto melicérico ya seco que podría ser consecuencia de IMPETIGINIZACIÓN o PIODERMITIS SECUNDARIA. La enfermedad de base podría ser PRURIGO ACTÍNICO teniendo en cuenta que la paciente vive a casi 3000 msnm, y las poblaciones andinas están más predispuestas a esta entidad. Los datos a favor de prurigo actínico son la edad pediátrica, la altura en la que vive, el prurito intenso, localizarse en zonas fotoexpuestas y si tenemos en cuenta que los labios están comprometidos, podría tratarse de queilitis actínica asociada.  A nivel de los miembros hay pápulas, nódulos, excoriaciones mútiples, y costras por rascado. Hay asimismo hipopigmentación e hiperpigmentación post inflamatoria, y cicatrices. Otros diferenciales podrían ser DERMATITIS ATÓPICA, PRURIGO POR INSECTOS (CIMICIASIS). La ESCABIOSIS si bien es otra posibilidad, el hecho de que haya sido tratada con terapia escabicida sin resultado, que no haya familiares con lesiones similares, y que no afecte zonas más clásicas como la región interdigital, o la cara palmar de las muñecas, aleja esta posibilidad. Para apoyar más aun el diagnóstico de PRURIGO ACTÍNICO hay que preguntar a la paciente si empeora con la exposición solar, si aparecen horas o días luego de la exposición, si mejoran cuando evita el sol, si mejora en invierno y empeora en primavera/verano, si hay afectación malar (en este caso es prominente), si hay queilitis (aquí se ve claramente los labios resecos y fisurados con queilitis), y si están respetadas las zonas cubiertas por el sol. Esta niña tiene afectación del tórax tanto en la región anterior como en la posterior por lo que la pregunta obligada es si se expone al sol con dichas zonas descubiertas. Si no fuese así sería difícil de explicar esa localización con el diagnóstico de prurito actínico.  El tratamiento del prurigo actínico sería fotoprotección estricta durante el día, filtro de protección solar de más de 50 y de amplio espectro (UVA/UVB), con reaplicaciones frecuentes cada 2 o 3 horas. Usar ropas que cubran las zonas fotoexpuestas lo más posible, mangas largas, sombrero de ala ancha, y obviamente evitar el sol sobre todo en horas pico. Se pueden además usar tratamientos tópicos Tratamiento con corticoides tópicos, de potencia media en cuerpo y baja en la cara. También inhibidores de la calcineurina (tacrolimus, pimecrolimus), los cuales son muy útiles en la cara y en los labios si hay queilitis. Para el prurito se puede usar en forma inespecífica antihistaínicos como loratadina o cetirizina. Y si hay infección agregada antibióticos tópicos o sistémicos según caso. En casos refractarios se puede usar talidomida, ciclosporina, azatioprina, fototerapia controlada (paradójico pero útil en algunos casos)

 

viernes, 10 de abril de 2026

Demasiado de algo bueno...

En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina

 

Un hombre de 57 años, con antecedentes de vómitos y confusión progresiva de tres días de evolución, fue llevado al servicio de urgencias por su esposa. Hasta tres días antes, gozaba de buena salud, cuando empezó a desorientarse y a perder la noción del día de la semana. La mañana de su llegada al servicio de urgencias, no recordaba los nombres de sus medicamentos. Refería debilidad generalizada y dificultad para hablar y tragar, pero no dolor de cabeza, entumecimiento, alteraciones visuales, fiebre, pérdida de peso reciente ni otros síntomas sistémicos. Aparte de los vómitos, no presentaba síntomas gastrointestinales.

 

Ponente

La confusión, la debilidad y los vómitos del paciente son compatibles con encefalopatía aguda. El diagnóstico diferencial es amplio e incluye intoxicación, hemorragia intracraneal, accidente cerebrovascular isquémico, trastornos metabólicos, infección del sistema nervioso central (SNC), neoplasias y enfermedades inflamatorias. Una anamnesis detallada, incluyendo antecedentes médicos y de exposición, y una exploración física pueden ayudar a diferenciar entre las posibles causas.

 

Evolución

El historial médico del paciente incluía hipertensión, diabetes tipo 2, hipotiroidismo primario, asma y obesidad con apnea obstructiva del sueño. Había sufrido un infarto de miocardio 16 años antes y una colecistectomía laparoscópica 14 años antes. Era atendido por su médico de atención primaria. Su medicación incluía amlodipino, metformina, levotiroxina, un inhalador de formoterol-budesonida, salbutamol según necesidad, clopidogrel, pantoprazol, metoprolol y rosuvastatina (estos cuatro últimos se prescribieron después del infarto de miocardio). Había dejado de fumar 4 años antes tras un historial de 20 paquetes-año y nunca había consumido alcohol ni drogas ilícitas. Sus antecedentes familiares eran negativos para trastornos neurocognitivos.

Su presión arterial era de 164/116 mm Hg, frecuencia cardíaca de 95 latidos por minuto, frecuencia respiratoria de 16 respiraciones por minuto, saturación de oxígeno del 100% mientras respiraba aire ambiente, temperatura (timpánica) de 35.8°C, e índice de masa corporal de 31.9. Abrió los ojos al hablar y obedeció órdenes pero estaba confuso, hallazgos consistentes con una puntuación de 13 en la Escala de Coma de Glasgow. El examen neurológico reveló procesamiento cognitivo lento y disartria. La función de los nervios craneales estaba intacta. La fuerza muscular proximal y distal era de 4/5 en ambas piernas, 4+/5 en el brazo izquierdo y 5/5 en otros grupos musculares. El examen sensorial fue normal. Los reflejos tendinosos profundos estaban intactos, con respuestas plantares flexoras. No había rigidez de nuca. La exploración abdominal reveló ruidos intestinales normales, percusión timpánica normal, ausencia de dolor a la palpación y ausencia de masas palpables o hepatoesplenomegalia. El resto de la exploración no presentó hallazgos relevantes.

 

Ponente

Los antecedentes de infarto de miocardio y la presencia de múltiples factores de riesgo cardiovascular generan preocupación por un evento cerebrovascular, especialmente dada la disartria y la debilidad muscular. El uso de clopidogrel aumenta el riesgo de hemorragia intracraneal. El tratamiento antihipertensivo debe posponerse hasta que se hayan evaluado estas posibilidades. Los antecedentes de diabetes tipo 2 sugieren posibles anomalías en la glucemia, la función renal o los electrolitos. Otras causas metabólicas que justifican su consideración incluyen hipotiroidismo grave (si no recibe suplementación adecuada de levotiroxina), disfunción hepática o hiperamonemia. Si bien la ausencia de fiebre y rigidez de nuca hace menos probable una infección del SNC, su posible gravedad justifica la realización de pruebas diagnósticas y un tratamiento empírico. A pesar de que el paciente refiere no consumir alcohol ni drogas ilícitas, la intoxicación sigue siendo una posibilidad.

 

Evolución

El recuento de glóbulos blancos del paciente fue de 7400 por microlitro. El nivel de hemoglobina y el recuento de plaquetas fueron normales. El nivel de glucosa fue de 221 mg por decilitro; el resto de su panel metabólico básico fue normal, al igual que el tiempo de protrombina y los niveles de bilirrubina total, alanina aminotransferasa, aspartato aminotransferasa, γ-glutamiltransferasa, fosfatasa alcalina y proteína C reactiva (PCR). Un análisis de gases en sangre venosa arrojó resultados normales. El nivel de albúmina fue de 2,7 g por decilitro (rango de referencia, 3,5 a 5,0). El nivel de hormona estimulante de la tiroides (TSH) fue de 0,1 mUI por litro (rango de referencia, 0,5 a 4,3). El análisis de orina fue positivo para glucosa pero negativo para glóbulos blancos, nitritos y cetonas.

El paciente fue ingresado en el servicio de neurología. La tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) de la cabeza no mostraron evidencia de isquemia, hemorragia, trombosis del seno venoso cerebral, neoplasia o encefalitis. Se obtuvieron cultivos de sangre y orina. Una punción lumbar reveló un recuento de leucocitos en el líquido cefalorraquídeo (LCR) de menos de 5 células por microlitro (valor de referencia, <5), un nivel de proteínas de 0,36 g por litro (rango de referencia, 0,18 a 0,58) y un nivel de glucosa de 133 mg por decilitro (rango de referencia, 45 a 80). Se envió LCR para cultivo y prueba de reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para el virus del herpes simple (VHS), y se inició tratamiento empírico con aciclovir. Más tarde ese mismo día, la prueba de PCR para VHS resultó negativa y se suspendió el aciclovir.

 

Ponente

Las imágenes cerebrales descartan isquemia intracerebral, hemorragia y neoplasia. Los análisis de sangre y orina descartan varias causas potenciales. La función renal parece ser normal. La hiperglucemia es leve, y los niveles normales de electrolitos y gases en sangre venosa, así como la ausencia de cetonas en la orina, descartan el síndrome hiperosmolar hiperglucémico y la cetoacidosis diabética. El bajo nivel de TSH es compatible con una leve sobredosis de levotiroxina y es improbable que contribuya al cuadro clínico. El nivel normal de PCR, el recuento de leucocitos y el análisis del LCR hacen improbable la infección e inflamación del SNC. Dado que la función hepática es normal, el bajo nivel de albúmina sérica probablemente refleja una respuesta de fase aguda en lugar de una patología primaria. Aún no se ha descartado la intoxicación, y la hiperamonemia, que puede ocurrir a pesar de una función hepática normal (es decir, hiperamonemia no cirrótica), sigue siendo una posibilidad.

 

Evolución

Esa tarde, el paciente perdió el conocimiento (puntuación de 3 en la escala de coma de Glasgow), lo que motivó su intubación y traslado a la unidad de cuidados intensivos. Se midió la concentración de amoníaco en plasma, que resultó ser de 344 μmol/litro (valor de referencia: <45). Se realizó una ecografía hepática que no mostró evidencia de cirrosis ni derivación portosistémica.

 

Ponente

El nivel de amoníaco plasmático está marcadamente elevado. Junto con la función hepática normal y la ausencia de cirrosis, este hallazgo es compatible con hiperamonemia no cirrótica como causa de la encefalopatía. El dicho «el tiempo es cerebro» se aplica aquí: la hiperamonemia no cirrótica sintomática requiere tratamiento inmediato. Se debe considerar la consulta con un centro especializado en enfermedades metabólicas hereditarias. Se deben obtener muestras para análisis metabólicos (es decir, sangre para aminoácidos plasmáticos y acilcarnitinas, y orina para ácidos orgánicos, incluido el ácido orótico) de inmediato, antes de iniciar el tratamiento, para investigar la causa subyacente, ya que el tratamiento puede normalizar los marcadores diagnósticos y enmascarar la causa subyacente.

 

Evolución

Debido al diagnóstico de hiperamonemia no cirrótica, se consultó a nuestro centro especializado en enfermedades metabólicas hereditarias, que brindó orientación. Se recolectaron muestras de sangre para aminoácidos plasmáticos y acilcarnitinas, y muestras de orina para ácidos orgánicos, incluido el ácido orótico, y se inició el tratamiento de inmediato. Para reducir la producción de amoníaco, se suspendió la ingesta de proteínas y se inició una infusión continua de 2 litros de dextrosa al 10% diariamente. Se iniciaron varios medicamentos para reducir aún más los niveles de amoníaco, incluidos benzoato de sodio, arginina y carnitina; estos no estaban disponibles localmente, pero se entregaron en menos de 2 horas desde nuestro centro mediante mensajería urgente. Se coadministró solución salina isotónica para promover la diuresis y la efectividad del benzoato de sodio. Mientras tanto, se administraron lactulosa y rifaximina por sonda nasogástrica y se hicieron los preparativos para iniciar la hemofiltración venovenosa.

 

Ponente

La suspensión de la ingesta de proteínas, la administración de calorías no proteicas (p. ej., 2 litros de dextrosa al 10 % al día) y el uso de lactulosa y rifaximina (que reducen la producción y absorción intestinal de amoníaco) son fundamentales para disminuir los niveles de amoníaco. Los captadores de nitrógeno que evitan el ciclo de la urea (es decir, el benzoato de sodio que conjuga la glicina, y el fenilacetato de sodio, el fenilbutirato de sodio o el fenilbutirato de glicerol que conjugan la glutamina), así como la arginina y la carnitina (que potencian la actividad del ciclo de la urea), son importantes para facilitar la eliminación del amoníaco. Si alguno de estos agentes no está disponible, se debe iniciar el tratamiento con los que sí lo estén, mientras se hacen los esfuerzos necesarios para obtener otros. Dado que el nivel de amoníaco en plasma del paciente supera los 200 μmol por litro y se encuentra en estado de coma, también resulta apropiado iniciar de inmediato la administración de benzoato de sodio en combinación con un captador de nitrógeno conjugador de glutamina, así como iniciar una terapia de reemplazo renal continua con un alto flujo de efluente, opcionalmente precedida por una sesión de hemodiálisis.

 

Evolución

Se monitorizaron los niveles plasmáticos de amoníaco, glucosa, sodio y potasio cada 3 horas, así como los gases en sangre venosa. Tres horas después del inicio del tratamiento, el nivel plasmático de amoníaco había disminuido a 265 μmol/L; a las 6 horas, había descendido a 160 μmol/L; y a la mañana siguiente —12 horas después del inicio del tratamiento— había alcanzado los 110 μmol/L. A pesar del coma persistente, se pospuso la intensificación del tratamiento —que incluía la administración de un captador de nitrógeno conjugador de glutamina, hemofiltración venovenosa o ambas— debido a la rápida disminución del nivel plasmático de amoníaco.

 

Ponente

La recuperación neurológica puede demorarse con respecto a la normalización bioquímica. Actualmente, no está indicado ni un captador de nitrógeno conjugado con glutamina ni la terapia de reemplazo renal. Se habría indicado intensificar el tratamiento si el nivel de amoníaco plasmático no hubiera disminuido en 3 horas. La terapia de reemplazo renal también está indicada en pacientes con anuria o cuando no se dispone de fármacos.

Tras el tratamiento de la fase aguda, se debe reintroducir gradualmente la proteína en la dieta en un plazo de 24 horas para prevenir el catabolismo muscular.

Mientras tanto, es necesario prestar atención a las posibles causas de su hiperamonemia no cirrótica. La desnutrición grave puede provocar catabolismo muscular y alteración de la actividad del ciclo de la urea debido a deficiencias de arginina, carnitina y zinc. Tras la cirugía bariátrica, la alteración de la microbiota intestinal y la reducción de la síntesis de citrulina entérica también pueden contribuir. Sin embargo, dado que el paciente no ha experimentado pérdida de peso, no se ha sometido a cirugía bariátrica y tiene un IMC elevado, la desnutrición es improbable. No está tomando medicamentos asociados con la hiperamonemia (por ejemplo, ácido valproico y glucocorticoides en dosis altas) y no tiene antecedentes de cáncer hepático ni quimioterapia. La sobrecarga de proteínas, como la causada por una hemorragia gastrointestinal, rara vez provoca hiperamonemia marcada sin una enfermedad hepática subyacente o un trastorno metabólico hereditario; la ausencia de síntomas gastrointestinales, aparte de vómitos, y un nivel normal de hemoglobina descartan la hemorragia como causa. La infección por microorganismos productores de ureasa (p. ej., especies de ureaplasma, micoplasma y criptococo) también puede elevar los niveles de amoníaco, pero esto ocurre con mayor frecuencia en pacientes con retención urinaria o después de un trasplante de órganos y es improbable en este paciente dada la ausencia de signos de infección y el recuento normal de leucocitos y el nivel de PCR. Las derivaciones portosistémicas intrahepáticas pueden pasar desapercibidas en la ecografía y se detectan con mayor fiabilidad mediante tomografía computarizada o resonancia magnética.

 

Evolución

Después de consultar con los servicios de nutrición, la ingesta de proteínas se incrementó en 0,3 g por kilogramo de peso corporal por día, hasta un máximo de 1,2 g por kilogramo por día durante un período de 4 días. Los requerimientos calóricos se cubrieron con carbohidratos y grasas. Para el día 5 de hospitalización (3 días después del inicio del tratamiento), el nivel de amoníaco plasmático había disminuido a 29 μmol por litro. El paciente recuperó la plena consciencia, se le retiró el tubo endotraqueal y se le trasladó a la sala de medicina interna. Allí, la medicación intravenosa se cambió a formulaciones orales. El benzoato de sodio se redujo gradualmente y se suspendió después de 6 días, junto con la carnitina. La rifaximina y la lactulosa se suspendieron 2 días después. La arginina se reemplazó por citrulina, que se continuó administrando a la espera de los resultados de los analitos metabólicos obtenidos durante la hiperamonemia.

Se interrogó al paciente sobre cambios en su dieta antes del inicio de los síntomas; no informó de tales cambios ni del uso de suplementos proteicos. Una resonancia magnética abdominal no reveló un cortocircuito intrahepático. Los cultivos de sangre, orina y LCR obtenidos al inicio del ingreso dieron resultados negativos. El séptimo día de hospitalización, se dispuso de los resultados de los aminoácidos y acilcarnitinas plasmáticos. El nivel de glutamina fue de 1137 μmol por litro (rango de referencia, 462 a 762), ácido glutámico de 172 μmol por litro (rango de referencia, 0 a 48), citrulina de 10 μmol por litro (rango de referencia, 16 a 56) y arginina de 22 μmol por litro (rango de referencia, 32 a 108). Los niveles de otros aminoácidos y acilcarnitinas no fueron significativos. No se dispuso de los resultados de los ácidos orgánicos en orina, incluido el ácido orótico, porque la muestra se perdió durante el transporte.

 

Ponente

El análisis de aminoácidos en plasma revela niveles elevados de glutamina y ácido glutámico, hallazgos compatibles con hiperamonemia durante la toma de la muestra. Los bajos niveles de citrulina y arginina sugieren un defecto proximal del ciclo de la urea; la desnutrición también podría explicar estos hallazgos, pero generalmente se asociaría con niveles reducidos de otros aminoácidos. El perfil normal de acilcarnitinas descarta trastornos de la oxidación de ácidos grasos; también descarta ciertas causas farmacológicas de hiperamonemia (p. ej., ácido valproico). Si se hubiera dispuesto del resultado del análisis de ácidos orgánicos en la orina, incluido el ácido orótico, la presencia de aciduria orótica sugeriría una deficiencia de ornitina transcarbamilasa (OTC), el trastorno más común del ciclo de la urea.

 

Evolución

El paciente fue dado de alta el día 14 de hospitalización y derivado a nuestra clínica ambulatoria de enfermedades metabólicas hereditarias en adultos para una evaluación adicional. La anamnesis reveló que tres días antes de su ingreso había consumido una comida copiosa rica en proteínas en un restaurante de bufet libre. Los antecedentes familiares destacaban por el fallecimiento de su hermano a los 12 años, supuestamente a causa de una meningitis. La secuenciación del ADN de los genes proximales del ciclo de la urea identificó una variante patogénica en OTC : NM_000531.6(OTC):c.119G→A, p.(Arg40His), lo que dio lugar a un diagnóstico de deficiencia de OTC.

Se le recomendó al paciente no exceder una ingesta de proteínas de 1,2 g por kilogramo al día y se continuó con la citrulina. Recibió un plan de manejo personalizado para la enfermedad aguda y fue derivado a servicios de genética clínica para asesoramiento familiar. Informó fatiga y pérdida de memoria a corto plazo desde el episodio de hiperamonemia, por lo que fue derivado a rehabilitación neurocognitiva. En el seguimiento a los 3 meses, no había presentado nuevos episodios de hiperamonemia, aunque persistían la fatiga y la pérdida de memoria a corto plazo.

 

Comentario

La hiperamonemia no cirrótica es una emergencia médica poco reconocida que requiere tratamiento inmediato ( Tabla 1 ). En este caso, la encefalopatía aguda inicialmente generó preocupación por un posible accidente cerebrovascular o encefalitis herpética. El amoníaco plasmático se midió solo después de un mayor deterioro del nivel de conciencia y se encontró marcadamente elevado. Tras el tratamiento agudo, se diagnosticó deficiencia de OTC.

 


Tabla 1. Agentes farmacológicos en el tratamiento agudo de la hiperamonemia no cirrótica.

 

El amoníaco es un producto neurotóxico del metabolismo del nitrógeno que se convierte en urea a través del ciclo de la urea ( Figura 1 ). A diferencia de la encefalopatía hepática crónica, la hiperamonemia aguda aumenta rápidamente la glutamina cerebral, que actúa como osmolito, causando edema cerebral. Para garantizar mediciones precisas, las muestras de amoníaco deben transportarse al laboratorio con prontitud. Ya no se considera necesario colocar las muestras en hielo.



Figura 1. Manejo extrahepático del amoníaco y el ciclo de la urea.

Como se muestra en el panel A, el amoníaco (NH₃ ) se produce durante el catabolismo de las proteínas y en los intestinos. En los tejidos periféricos, el amoníaco se incorpora a la glutamina junto con el glutamato mediante la glutamina sintetasa. En el intestino delgado, la glutaminasa libera amoníaco y glutamato a partir de la glutamina. El amoníaco ingresa al hígado a través de la circulación portal, donde los hepatocitos periportales lo convierten en urea mediante el ciclo de la urea. El amoníaco residual es captado por los hepatocitos perivenosos y se incorpora nuevamente a la glutamina. Como se muestra en el panel B, el ciclo de la urea consta de cinco enzimas catalíticas y una enzima productora de cofactores. Incorpora dos átomos de nitrógeno (uno del amoníaco y otro del aspartato) en una sola molécula de urea. La deficiencia de ornitina transcarbamilasa (OTC), la segunda enzima del ciclo, es el trastorno más común del ciclo de la urea. La deficiencia de OTC produce acumulación de carbamoilfosfato y su paso al citosol, donde la carbamoilfosfato sintetasa 2 (CPS2) lo convierte en ácido orótico, detectable en la orina. ASL denota argininosuccinato liasa, ASS argininosuccinato sintasa, CoA coenzima A, CPS1 carbamoilfosfato sintetasa 1, HCO3− bicarbonato , NAG N- acetilglutamato y NAGS N -acetilglutamato sintasa.

 

En ausencia de ensayos controlados aleatorizados, las guías de tratamiento para la hiperamonemia no cirrótica se basan principalmente en estudios observacionales y experiencia clínica. En un estudio abierto no controlado sobre el uso de benzoato de sodio intravenoso y fenilacetato de sodio con arginina y terapia nutricional en 299 pacientes con trastornos del ciclo de la urea que presentaban uno o más episodios de hiperamonemia, el porcentaje de pacientes que sobrevivieron a un episodio determinado de hiperamonemia fue del 96%, y la supervivencia global fue del 84%. De manera similar, un estudio de cohorte retrospectivo que incluyó a 61 pacientes con trastornos del ciclo de la urea que presentaban hiperamonemia aguda (95 episodios) y que fueron tratados con benzoato de sodio intravenoso mostró una supervivencia del 87%. Estos resultados representan una mejora aparente marcada con respecto a la supervivencia histórica de aproximadamente el 40% antes del uso más generalizado de estos tratamientos recomendados por las guías.

La terapia de reemplazo renal también es un método de tratamiento importante para la hiperamonemia no cirrótica. Se prefieren las técnicas continuas con un flujo de efluente elevado, como la hemofiltración venovenosa o la hemodiafiltración, porque proporcionan una depuración sostenida y previenen la hiperamonemia de rebote, una complicación asociada a la hemodiálisis intermitente.⁸ Sin embargo , una sesión inicial de hemodiálisis puede lograr una rápida reducción del nivel de amoníaco y puede considerarse en la práctica clínica, ⁹ aunque faltan estudios que evalúen si este enfoque produce mejores resultados que la terapia continua sola. La diálisis peritoneal es menos eficaz y, por lo tanto, no se recomienda a menos que la terapia de reemplazo renal continua o la hemodiálisis intermitente no estén disponibles y el paciente no pueda ser trasladado rápidamente.⁸

El paciente actual refirió fatiga persistente y pérdida de memoria a corto plazo tras haber sufrido hiperamonemia. En una cohorte retrospectiva de adultos con trastornos del ciclo de la urea, el 26 % presentó déficits neurológicos persistentes tras su primer episodio de hiperamonemia. 10

Tras iniciar el tratamiento, debe evaluarse la causa de la hiperamonemia (Tabla S1). En una cohorte retrospectiva de 167 adultos ingresados ​​en la unidad de cuidados intensivos, la hiperamonemia no cirrótica se atribuyó con mayor frecuencia a la desnutrición, medicamentos, cáncer, hemorragia gastrointestinal y enfermedades metabólicas hereditarias.  En la práctica clínica, suelen estar presentes múltiples factores contribuyentes. En este paciente, la secuenciación del ADN identificó una variante patogénica en el gen OTC , que diagnosticó deficiencia de OTC como causa de la hiperamonemia no cirrótica.

La deficiencia de OTC es el trastorno del ciclo de la urea más común que se manifiesta en la edad adulta 10 y tiene un patrón de herencia ligado al cromosoma X. 12 Los niños suelen presentar síntomas en el período neonatal; menos del 5% de los hombres los presentan en la edad adulta. 13 Las pacientes femeninas pueden presentar síntomas a cualquier edad; aproximadamente el 20% se vuelven sintomáticas debido a la inactivación sesgada del cromosoma X. 14 Los desencadenantes reconocidos incluyen condiciones catabólicas (p. ej., infección o cirugía), medicamentos, embarazo y sobrecarga de proteínas (p. ej., involución uterina posparto o ingesta excesiva de proteínas). 10,15 El tratamiento de la deficiencia de OTC incluye restricción de proteínas en la dieta y farmacoterapia con captadores de nitrógeno y citrulina o arginina. El trasplante de hígado puede considerarse en casos de enfermedad grave. 1. Actualmente se están investigando terapias génicas in vivo (números de ClinicalTrials.gov: NCT05345171 y NCT06255782 ) y terapia con ARN mensajero ( NCT06488313 ), destinadas a restaurar la función de las enzimas hepáticas.

El presente caso subraya la importancia de evaluar la hiperamonemia como causa de encefalopatía aguda, independientemente de la presencia de cirrosis, y la necesidad de iniciar el tratamiento rápidamente. El diagnóstico del paciente a los 57 años también resalta el potencial de manifestaciones tardías de enfermedades metabólicas hereditarias.

 

 

Traducido de:

Too Much of a Good Thing

Authors: Mark Wijnen, M.D., Ph.D. https://orcid.org/0000-0001-8990-0440, N. Chantal Peltenburg, M.D., Ph.D., Dieuwertje Augustijn, Ph.D. https://orcid.org/0000-0002-7990-3661, Margreet A.E.M. Wagenmakers, M.D., Ph.D., and Janneke G. Langendonk, M.D., Ph.D. https://orcid.org/0000-0002-4899-7239Author Info & Affiliations

Published April 1, 2026 N Engl J Med 2026;394:1326-1332

DOI: 10.1056/NEJMcps2510060 VOL. 394 NO. 13

https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcps2510060?query=featured_secondary_home

 

 

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jueves, 9 de abril de 2026

Casos Clínicos: Mujer de 63 años con calcificación abdominal

 


El Dr. Christian Berruz de Guayaquil Ecuador envió esta imagen con el siguiente texto:

Paciente femenina de 63 años de edad ,cuyo único síntoma era lumbalgia. Se solicitó ecografía abdominal

 

 




Dr. Christian Berruz

Guayaquil Ecuador



Opinión: En esta radiografía simple de abdomen se ve una imagen ovoidea de varios cm de diámetro de bordes finos calcificados y el centro más radiolúcido configurando un aspecto en “cáscara de huevo”, que en la proyección frontal se ubica sobre la región paravertebral derecha a la altura de entre L2 y L4, separadas de ellas de algunos centímetros. Sería interesante haber obtenido una proyección lateral, para localizar la imagen en el plano anteroposterior, u, obviamente obtener una ultrasonografía o mejor aún una TC. Aun así, lo primero que uno debe hacer frente a calcificaciones abdominales es determinar en primer lugar dónde están localizadas, si es posible determinar el órgano al cual pertenecen, y, por último, la etiología de la misma.

La ubicación es sugestiva inicialmente de retroperitoneo, por ejemplo, CALCIFACIONES RENALES (quiste renal calcificado, quiste hidatídico etc), otra posibilidad es CALCIFICACIONES RETROPERITONEALS como por ejemplo CALCIFICACIONES DE ANEURISMAS ARTERIALES, CALCIFICACIONES SUPRARRENALES etc. Aunque la localización no es la habitual que suele verse más alta y lateral al de este caso, el aspecto es el de una VESÍCULA DE PORCELANA, teniendo en cuanta que parece tratarse de una mujer añosa (se ven las mamas, podría tener visceroptosis, laxitud ligamentaria, y probablemente presente cifosis, además  de la escoliosis y espondiloartrosis visibles), donde la vesícula puede proyectarse por debajo de la zona habitual. La forma redondeada y no en forma de pera, con una porción infundibular que corresponde a la zona proximal de la vesícula en relación al cístico, es otro de los datos en contra de que se trate de vesícula. Aun así, el diagnóstico de vesícula de porcelana debe ser considerado por su potencial cancerígeno, aunque este último punto está cuetionado actualmente. Una simple ultrasonografía al pie de la cama puede descartar fácilmente  una vesícula de porcelana ya que el 95% de las mismas tienen cálculos biliares asociados.

 

 31/03/2026

El Dr. Christian Berrruz envió el informe de la ecografía con el siguiente texto:

No puse antecedentes.

La paciente está en hemodialisis, por medio de FAV



 

 

miércoles, 8 de abril de 2026

Casos Clínicos: Varón con erupción pápulovesicular generalizada de 5días de evolución y compromiso sistémico.

La Dra. Pierina Paredes Ramirez envía estas imágenes con el siguiente texto: 

Hola doctor buenas tardes soy médica y le envío estás imágenes haber que le parece el caso. Soy de Perú haciendo mi swrums en la ciudad de Pucallpa

De 5 días de curso progresivo no tiene ningún antecedente ni patológico ni de enfermedad no toma medicamento alguno. Antecedentes de enfermedades vías respiratorias u otras negativas

Al examen físico se encontró roncantes en ambos campos pulmonares y saturando 89

FC 130 por minuto

Resto normal

Con la debida autorización del paciente para publicar las fotografías





 

Dra. Pierina Paredes Ramírez.

Lima Perú.

 

Opinión: Las lesiones son vesículo pustulares costrosas y parecen diseminadas. En la cara se ven costras melicéricas, y en el brazo se ven lesiones elevadas papuloides con umbilicación. El paciente tiene compromiso sistémico ya que tiene una frecuencia cardíaca de 130 por minuto. Parece tener además compromiso respiratorio por la semiología y la desaturación. Sería muy importante saber si tiene además fiebre, si tiene alguna causa de inmunocompromiso, su condición VIH, si tiene antecedentes de atopía y si tiene dolor en la región afectada por estas lesiones, especialmente en la cara. Saber qué medicamentos toma, si es que toma alguno, contacto con pacientes enfermos, viajes recientes etc.

El diagnóstico diferencial es amplio pero la lista depende entre otras cosas de si es VIH positivo o no. Si es VIH positivo debe considerarse VARICELA ZÓSTER DISEMINADA, sobre todo por el polimorfismo regional de las lesiones, y porque aparentemente tiene compromiso parenquimatoso pulmonar con insuficiencia respiratoria (NEUMONÍA VARICELOSA). Si se tratase de varicela zóster diseminado se podría sospechar y obviamente tratar también una probable SOBREINFECCIÓN BACTERIANA AGREGADA con IMPÉTIGO ESTREPTOCÓCICO O ESTAFILOCÓCICO AGREGADO. Las lesiones de la cara sobre todo, obligan a considerar ECCEMA HERPÉTICO (ERUPCIÓN VARICELIFORME DE KAPOSI), aunque hay dos o tres cosas que no encajan perfectamente con el diagnóstico. En primer lugar, la historia no refiere antecedentes de dermatitis atópica donde asienta generalmente el eccema herpético (aunque tampoco dice la historia que no dice explícitamente que no tenga antecedentes de atopía). Tampoco dice que las lesiones de la cara duelan, y en el eccema herpético son clásicamente dolorosas. Por último, el eccema herpético no justificaría el compromiso pulmonar, si es que lo hubiese, y sí lo podría explicar la infección por VZV a través de neumonía. La umbilicación de las lesiones papulares obliga a descartar VIRUELA SÍMICA (MPOX), aunque es más difícil también explicar las lesiones pulmonares, que, aunque pueden existir en el MPOX, no es frecuente, y menos de entrada como en este caso.

Independientemente de la etiología, y del diagnóstico específico, hay que tener en cuenta que este es un paciente que está grave, que tiene que estar internado y por lo tanto en orden de prioridades: internación, oxígenoterapia, hidratación, Iniciar tratamiento empírico con Aciclovir EV, y eventualmente ATB para cubrir probable soberinfección bacteriana. Hacer una radiografía de tórax para descartar neumonía o distress respiratorio, realizar análisis de  laboratorio generales incluyendo serología para VIH, PCR para varicela, cultivo de  las lesiones, hemocultivos (obviamente antes de iniciar ATB), citodiagnóstico de Tzanck. Si la serología de VIH del paciente fuese  positiva,  y más aun si hubiese inmunocompromiso, el espectro de posibilidades diagnósticas se abriría aún más y habría que incluir sífilis secundaria en inmunocompromiso, criptococosis o histoplasmosis, blastomicosis diseminadas, infección por Penicillium marneffei y compromiso pulmonar, leishmaniasis diseminada, etc etc.

 

 

 

martes, 7 de abril de 2026

Casos Clínicos: Varón de 27 años con lesiones redondas pruriginosas de 8 meses de evolución

 




El Dr. Patricio Veliz de Machala, Ecuador, envió estas imágenes con el siguiente texto:

Paciente de 27 años de edad acude a consulta por presencia de lesiones circulares, descamativas y con prurito intenso a nivel de región dorsolumbar, glúteos y regiones inguinales de 8 meses de evolución sin antecedentes de enfermedades previas favor diagnóstico y tratamiento


 


Dr. Patricio Veliz.

Machala, Ecuador.

 


Opinión: Se trata de lesiones de gran tamaño con un patrón anular, caracterizadas por un borde periférico activo, eritematoescamoso y un centro con tendencia al aclaramiento. El hecho de que también afecta la región inguinal, con este aspecto clínico, asociada a intenso prurito, creo que el primer diagnóstico a considerar es TIÑA CORPORIS y TIÑA CRURAL. Sería interesante la confirmación diagnostica realizando la prueba de OHK de un raspado de la lesión, principalmente  de la zona periférica descamativa, donde se puede ver a microscopio, la presencia de hifas (filamentos largos y ramificados) o esporas (células redondas). De confirmarse el diagnóstico de dermatofitosis, o aun en forma empírica el tratamiento, dado el tiempo de evolución y la extensión de las lesiones debería ser sistémico más que tópico. Generalmente se usa como primera línea terbinafina 250 mg por día de 2 a 4 semanas. Las alternativas son itraconazol 100 a 200 mg durante 1 a 2 semanas, o fluconazol 150  mg 1 comprimido por semana durante un mes.

Co alternativas diagnósticas se podría considerar, aunque mucho menos probable, ERITEMA ANULAR CENTRÍFUGO, PSORIASIS ANULAR, ERITEMA FIJO POR DROGAS, PITIRIASIS ROSADA.