miércoles, 17 de mayo de 2023

Casos Clínicos: Varón de 81 años con rash cutáneo, eosinofilia e hipergamaglobulinemia monoclonal.

El Dr. Ignacio Sánchez, de Concepción, Chile envía este texto:

 

Estimado doctor, le agradecería si pudiera subir este caso clínico al rincón. Desde ya muchas gracias !. Saludos desde Chile.

Paciente de 81 años, masculino, con cuadro de tres semanas de evolución que se caracteriza por la aparición intermitente de pápulas muy pruriginosas que él se rasca provocando erosiones y abundantes costras. Es más intenso por las noches, cuando se concentra principalmente en área genital. Al interrogarlo, indica que no ha presentado baja de peso, fiebre, diarrea ni adenopatías. Ha recibido 4 dosis de vacunas covid sin RAM (última dosis 1 mes antes de comenzar el prurito) y no ha tenidos infecciones relevantes relacionadas al inicio del síntoma.

Tiene antecedente de psoriasis de rodillas y codos en control regular por dermatología la cual maneja lubricación (lubriderm®). Además tiene diagnóstico de DM-2, enfermedad de Parkinson, hiperplasia protática benigna e hipertensión arterial, por lo que recibe de metformina, losartan, atorvastatina, tamsulosina y prolopa (levodopa benserazida).

 

En el examen físico realizado destacó presencia de piel muy seca acompañada de múltiples lesiones por grataje especialmente en hombros y dorso, máculas hiperpigmentadas en tórax posterior y hombros. En genitales, se observan lesiones similares a las ya descritas. Mucosa oral sana, sin adenopatías, evaluación cardiopulmonar normal, abdomen sin visceromegalia ni masas.

 

Trae los resultados de los exámenes solicitados: orina completa normal, ferritina 73, hemograma: leuco 10330, Hb 14, eosinófilos 2169, ran 5165, plaq 249000, vhs 3, INR 0.9, CK 68, perfil bioquímico con glicemia 139, NU 24, ac úrico 2.6, LDH 248,  resto de parámetros en rango normal, bilirrubina total 0.9, directa 0, FA 77, GGT 22, GOT 20, GPT 18, T4L 1.2 ng/dl, TSH 1.58mUI/L, crea 0.8. en el trazado electroforético se observa hipergammaglobulinemia policlonal, inmunofijación: se observa precipitado monoclonal.

No tengo imágenes de las lesiones de piel.


Dr. Ignacio Sánchez.

Concepción, Chile

 

Opinión: Lamentablemente no contamos con las imágenes de las lesiones cutáneas, sin las cuales es muy difícil sospechar la causa de las mismas y su relación con los otros elementos de la historia como son la eosinofilia y la gamapatía monoclonal. Este paciente tiene una hipereosinofilia, ya que tiene más de 1500 eosinófilos en el recuento absoluto de sangre periférica. Del cuadro cutáneo, lo que sabemos es que son pápulas  muy pruriginosas, a las cuales el rascado las transforma en erosivas con costras.  Sabemos además que predominan en el área genital y el prurito es más intenso de noche. Las máculas hiperpigmentadas podrían ser hiperpigmentación postinflamatoria, lo que habla de cierto tiempo de evolución de las lesiones. Una escabiosis, entre otras causas, reuniría muchas características de las mencionadas en la historia, incluyendo la eosinofilia, a veces presente también. El paciente recibe múltiples drogas por lo que frente a una eosinofilia, hay que considerar al síndrome de DRESS. Sin embargo, en primer lugar no está recibiendo ninguna droga de las que habitualmente puede producir DRESS, no tiene fiebre, adenomegalias, ni compromiso orgánico a nivel de hígado, riñones, pulmón etcétera. Hay muchas parasitosis capaces de dar cuadros de eosinofilia asociados a manifestaciones en piel, y por lo tanto es necesario hacer una investigación parasitológica al menos en heces.

Respecto del hallazgo de una banda monoclonal en la inmunofijación, llama la atención por qué se solicitó este estudio, siendo que, en la corrida electroforética, la hipergamaglobulinemia era de aspecto policlonal. No obstante, si ese dato se confirmó, hay que estudiarlo, cuantificarlo, establecer de qué inmunoglobulina hablamos, y finalmente relacionarla con la eosinofilia y el rash cutáneo. Si la gamapatía monoclonal reúne los criterios necesarios, podría ameritar una PAMO.  De lo contrario, puede interpretarse como gamapatía monoclonal de significado incierto, que requiere seguimiento clínico y humoral periódico, por la posibilidad de que evolucione a mieloma múltiple, macroglobulinemia de Waldenstrom (prevalente en este grupo etario). En las vasculitis crioglobulinémica tipo I, se ha descripto la presencia de eosinofilia y gamapatía monoclonal asociadas, para dar un ejemplo, aunque hay muchos escenarios clínicos en que se pueden ver asociados estos dos elementos.

Como dije, sin ver las lesiones de piel es difícil decir, si una biopsia de las mismas, puede aportar al esclarecimiento del cuadro, ya que son lesiones papulares, en un paciente con eosinofilia, por lo cual hay que ver si los eosinófilos están presentes también a nivel tisular (en este caso piel), si se asocian o no a vasculitis etcétera

 

 

 

 

 

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