El Dr Pierre Rodriguez Alarcon de Quito Ecuador envía estas imágenes con el siguiente texto:
Dr buenas tardes, gusto en compartir las siguientes imágenes
en un paciente de 65 años que ingresa por debilidad muscular proximal y aparición de
lesiones cutaneas como se aprecian en las siguientes imágenes
Sospechamos con certeza de una dermatomiositis, ya con
anticuerpos. Me gustaria que plantearan un mayor diferencial en el paciente
CC de aproximadamente 8 meses de evolución con
debilidad muscular proximal progresiva que llega a imposibilitar la marcha, más
manifiesto en mmii, asociado a hiporreflexia osteotendinosa. Las lesiones cutáneas
eritemo descamativas no pruriginosas se agregan al cuadro en los últimos 3
meses
Con autorización del paciente para subir las imágenes.
Opinión: Se observa eritema facial descamativo que afecta la
región central de la cara, incluyendo la zona malar, y especialmente los
párpados donde en el contexto del cuadro de pérdida de fuerza proximal hace
sospechar eritema en heliotropo. De manera análoga para seguir el razonamiento
de una probable miopatía de base, el resto de las placas eritematovioláceas
descamativas de la piel incluyendo la mano, podrían ser compatibles con signo
de Gottron, ambos (eritema en heliotropo y Gottron), muy sugestivos de
dermatomiosits. La imagen lateral de la mano con foco en el borde lateral del
dedo índice, con hiperqueratosis, e hiperpigmentación podría significar manos
de mecánico, sugestivo de síndrome antisintetasa. Y en tal caso, obligaría a
descartar compromiso pulmonar. Llama la
atención la ausencia de prurito ya que en general el rash de la dermatomiositis
suele cursar con él, pero por supuesto es un dato menor que no descarta en
absoluto la sospecha
En general cuando sospecho dermato/polimiositis
solicito inicialmente CPK, LDH , TGO, y aldolasa. De estar alterados estos
valores solicito un panel de Ac que incluyen FAN, anti-Ro, y los específicos de miositis entre otros, anti-aminoacyl-transfer
(t)RNA sintetasa, anti-Jo-1, anti-SRP, y anti-Mi2 (hay muchos otros que han
sido descubiertos hace poco que habría que repasar). Haciendo la salvedad que hay miositis amiopáticas, es decir que
cursan con enzimas musculares normales. La hiporreflexia profunda puede estar
explicada por el compromiso muscular, aunque siempre obliga a descartar
neuropatía periférica asociada.
Los estudios electromiográficos, y las imágenes, así
como la anatomía patológica son herramientas casi siempre utilizadas en el
workout diagnóstico de este tipo de presentación clínica o síndrome. Las
imágenes especialmente de RMN (STIR en secuencia T2), han mejorado mucho la
calidad y son especialmente importantes no sólo para ver el compromiso
muscular, sino guiar en la elección del sitio de la biopsia.
Hay que recordar que una dermatomiositis aparecida en
un adulto, sobre todo si es varón, obliga a descartar una neoplasia de base, y
en ese sentido el anticuerpo anti-TIF1- gamma (anti-p155/140), tiene una
altísima asociación con malignidad en adultos (dermatomiositis paraneoplásica
Los diagnósticos diferenciales siempre deben ser
planteados de acuerdo al cuadro clínico pero siempre que estamos frente a un
paciente con debilidad muscular pensamos en varios grupos de enfermedades
incluyendo otras miopatías inflamatorias, miositis por cuerpos de inclusión,
miopatías necrotizantes inmunomediadas, enfermedad de neurona motora inferior
(ELA), en la miastenia gravis, en distrofias musculares, miopatías inducidas
por drogas (alcohol, cocaína, algunos antirretrovirales, corticoides,
estatinas!!!), enfermedades metabólicas, endócrinas (hipotiroidismo con
síndrome de Hoffman, amiotrofia diabética) e infecciosas (triquinosis, HIV!!!).
A veces la polimialgia reumática puede confundir con miositis.
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