domingo, 10 de febrero de 2013

Líneas de Beau, y Onicomadesis como Complicaciones Tardías del Síndrome de Stevens-Johnsons.



Hospital "Ángel Pintos" de Azul
Paciente de 50 años que presentó hace 60 días un síndrome de Stevens-Johnsons secundario a ingesta de allopurinol y que fue presentado en este espacio                                                               ( http://www.elrincondelamedicinainterna.com/2012/12/sindrome-de-stevens-johnson-por.html  )






Alteraciones del crecimiento con desprendimiento del extremo distal de las uñas. 


Onicomadesis y líneas de Beau.


Severas alteraciones del crecimiento que producen desprendimiento distal

En la actualidad presenta alteraciones ungueales como complicación tardía del episodio. Estas alteraciones pueden definirse como líneas de Beau y  onicomadesis.
Las líneas de Beau son surcos transversales en las uñas que aparecen como consecuencia de una detención de la proliferación de la matriz ungueal. Estos surcos se van haciendo más distales a medida que crece la uña. El desprendimiento de la uña de la porción proximal se debe a una profundización del surco que compromete el espesor completo de la estructura.  La onicomadesis entonces, es el resultado de un insulto más severo y prolongado de la matriz ungueal. El tiempo de data del insulto puede ser calculado teniendo en cuenta que estos surcos avanzan aproximadamente con una tasa de crecimiento de 1 mm por mes.


Onicomadesis.
Mayor detalle del desprendimiento ungueal.


Onicomadesis.



El síndrome de Stevens-Johnsons ocasionalmente produce complicaciones tardías. Las mismas pueden ser dermatológicas, mucosas, oculares, pulmonares etc.

Las secuelas dermatológicas consisten  en cicatrices de las regiones donde asentaron vesículas o bullas, alteraciones de la pigmentación, nevus eruptivos, crecimiento anormal de las uñas como se vio en este caso, y alopecia. Las alteraciones oftalmológicas se manifiestan por síndrome Sicca que se ve en hasta 40 por ciento de los casos de los pacientes con necrolisis epidérmica tóxica (NET), que es la expresión más severa del síndrome. Algunos de estos pacientes reúnen criterios de síndrome de Sjögren. Otras secuelas oftalmológicas son la fotofobia permanente, las alteraciones visuales, triquiasis (crecimiento de las pestañas hacia el globo ocular), neovascularización de la córnea, queratitis, y cicatrices corneales que pueden llevar a la ceguera.  Las complicaciones pulmonares incluyen bronquitis crónica, BOOP, bronquiectasias etc.



A nivel de las uñas están descriptas las alteraciones del crecimiento de las mismas (1).
Las líneas de Beau y la onicomadesis son manifestaciones poco frecuentes en el contexto del síndrome de Stevens-Johnsons (2). Sí en cambio, son frecuentes en relación a infecciones (enfemedad de manos pies y boca), drogas (retinoides, quimioterápicos), pénfigo, enfermedad de Kawasaki, trauma local (manicuría, onicotilomanía), dermatitis, paroniquia etc.

Referencias Bibliográficas.

Long-term consequences of toxic epidermal necrolysis in children.
Sheridan RL, Schulz JT, Ryan CM, Schnitzer JJ, Lawlor D, Driscoll DN, Donelan MB, Tompkins RG
Pediatrics. 2002;109(1):7

Onychomadesis in stevens johnson síndrome
Indian J Dermatol Venereol Leprol. 1996 Jul-Aug;62(4):264-5.
Acharya S, Balachandran C.
Manipal, India.

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