Casos Clínicos: Mujer joven con mixoma cardíaco auricular izquierdo.

 

Un colega de Medellín Colombia envió estas imágenes con el siguiente texto:

Doctor Macaluso, quiero compartir con el grupo un caso que vi en mi residencia en una pasantía corta por cirugía cardiovascular hace ya varios años y del que lamentablemente no tengo mayores datos ni una historia clínica completa. Recuerdo que era una paciente joven, ingresada debido a un cuadro febril previo de un mes sin causa aparente, a lo que se asoció un episodio de embolia periférica en un vaso pequeño de miembro superior que se resolvió favorablemente en forma espontánea, pero que puso sobre la pista del problema de base que resultó ser un mixoma auricular. Lo que le envío son las imágenes macroscópicas de la cirugía así como la histología del tumor.

 

 

 

Opinión: Muchas gracias por compartir estas imágenes tan interesantes.

 

Los mixomas son la neoplasia cardíaca primaria más común. Histológicamente, estos tumores se componen de células dispersas dentro de un estroma de mucopolisacáridos. Las células se originan a partir de un mesénquima multipotente capaz de diferenciarse neural y endotelialmente. Los mixomas producen factor de crecimiento endotelial vascular, que probablemente contribuye a la inducción de la angiogénesis y a las primeras etapas del crecimiento tumoral.

Macroscópicamente, los mixomas típicos son pedunculados y de consistencia gelatinosa; la superficie puede ser lisa, vellosa o friable. Los tumores varían ampliamente en tamaño, con un diámetro de entre 1 y 15 cm y un peso de entre 15 y 180 g. Aproximadamente el 35 % de los mixomas son friables o vellosos, y tienden a presentar émbolos. Los tumores de mayor tamaño tienden a tener una superficie lisa y a asociarse con síntomas cardiovasculares.

Presentación clínica:  Las manifestaciones cardiovasculares dependen de la localización anatómica del tumor. Aproximadamente el 80 % de los mixomas se originan en la aurícula izquierda, generalmente en la fosa oval, y la mayoría del resto se encuentra en la aurícula derecha .

Además de sus efectos cardiovasculares, los pacientes con mixomas frecuentemente presentan síntomas constitucionales (p. ej., pérdida de peso, fiebre) y anormalidades de laboratorio que sugieren la presencia de una enfermedad del tejido conectivo. Aunque la etiología de estos síntomas no se comprende completamente, la producción de varias citocinas y factores de crecimiento por el tumor puede contribuir a estas anormalidades clínicas y de laboratorio.

Las frecuencias relativas de diferentes signos y síntomas asociados con los mixomas auriculares izquierdos se ilustran mediante una serie de 112 pacientes, 72 de los cuales eran mujeres:

Se presentaron síntomas cardiovasculares en el 67 %. Con mayor frecuencia, estos se asemejaban a síntomas de obstrucción de la válvula mitral y se asociaban frecuentemente con evidencia electrocardiográfica de hipertrofia auricular izquierda. Si bien se encontraron anomalías auscultatorias en el 64 %, el clásico "plop tumoral" solo se identificó en el 15 %.

Se observó evidencia de embolización sistémica en el 29 % de los pacientes, y el 20 % presentó déficits neurológicos. A pesar de la mayor frecuencia de mixomas en mujeres, los hombres presentaron mayor probabilidad de presentar evidencia de embolización. En el caso de los mixomas, la incidencia de embolización se asocia con tumores de menor tamaño (≤4,5 cm) y más blandos.

Se observaron síntomas constitucionales (p. ej., fiebre, pérdida de peso) en el 34 % de los pacientes. Se observaron anomalías de laboratorio (p. ej., anemia y aumento de la velocidad de sedimentación globular, proteína C reactiva o niveles de globulina) en el 37 %, generalmente en aquellos con síntomas sistémicos.

Otras grandes series de pacientes con mixomas también han incluido un predominio de mujeres (60 a 70 por ciento) y han informado incidencias similares de síntomas cardiovasculares, embólicos y constitucionales.

La ubicación de los mixomas en la luz auricular facilita su diagnóstico mediante ecocardiografía. La ecocardiografía transesofágica (ETE) puede proporcionar una mejor visualización del tumor, especialmente para identificar la presencia y la ubicación de un tallo.

Las imágenes de cardio-RMN del mixoma muestran una masa móvil redonda, lisa y bien circunscrita, grande, unida al tabique interauricular en la aurícula izquierda, con señal alta en imágenes T2, señal isointensa en imágenes T1, captación mínima en imágenes T1 posgadolinio y realce tardío heterogéneo de gadolinio (LGE; debido a la presencia de componentes mixoides y fibrosos).

 Macroscopía y microscopía de los mixomas.

Macroscópicamente los mixomas tienen características heterogéneas. La mayoría son polipoides, y raramente sésiles. Por lo general la superficie externa es multilobulada, gris-blanquecina, amarilla o café, y de consistencia gelatinosa/mixoide, frecuentemente mezclada con áreas hemorrágicas. Pueden presentarse microcalcificaciones, que son más frecuentes en los mixomas de la aurícula derecha y en ocasiones todo el tumor está calcificado (mixomas petrificados). Su tamaño varía de unos cuantos milímetros hasta 18cm de eje mayor, con un promedio de 5 a 6cm. El espécimen extirpado suele presentarse adherido a fragmentos de músculo cardiaco, que corresponden al sitio de su implantación. En ocasiones estos tumores pueden tener configuración papilar con extensiones digitiformes, lo que los hace más propensos a fragmentarse y a generar émbolos. Los MC con superficie de aspecto papilar muestran síntesis aumentada de algunas metaloproteinasas de matriz extracelular (MMP-MT1, MMP-2 y MMP-9), que se correlaciona con la acentuación de la producción del estroma mixoide, y a esto es a lo que se ha atribuido el aumento de riesgo de eventos embólicos en los MC.

En cuanto a las características microscópicas, la celularidad de los MC es muy variable, no solo entre especímenes, sino también en partes diversas del mismo tumor. En unas áreas el tumor puede tener escasas células tumorales inmersas en abundante matriz mixoide, y en otras, las células pueden agruparse de tal manera que semejan un tumor epitelial13. Histológicamente los MC están compuestos por 2 tipos principales de células; las células estelares y las poliédricas, y ambas se encuentran incorporadas en una extensa matriz mixoide amorfa con zonas de hemorragia. Las células estelares son alargadas con núcleos redondos u ovales y citoplasma eosinófilo. Las células poliédricas (también llamadas células lepídicas) tienen igualmente un núcleo redondo u oval y variable cantidad de citoplasma eosinófilo y se encuentran en forma aislada, o formando cordones celulares o agregados circulares concéntricos alrededor de espacios pequeños simulando estructuras glandulares. Estas células también pueden agregarse alrededor de vasos formando «manguillos perivasculares» infiltrados frecuentemente por linfocitos. Ocasionalmente se pueden encontrar algunas células tumorales gigantes multinucleadas. Estos tumores presentan muy escaso pleomorfismo y las mitosis son raras al igual que la necrosis. En el entorno celular se pueden identificar un número variable de linfocitos, eritrocitos, macrófagos, células cebadas, células dendríticas, células plasmáticas, fibroblastos y células de músculo liso aisladas. Es constante la presencia de hemosiderina dentro de macrófagos depositada en forma dispersa que se hace más evidente mediante la tinción de Perls o azul de Prusia. Otros hallazgos histológicos que pueden estar presentes son fibrosis variable, cuerpos de Gamna-Gandy, hematopoyesis extramedular, calcificaciones, cartílago hialino, formación de hueso metaplásico y restos tímicos (ha sido informado desarrollo de timomas posiblemente originados de estos restos tímicos). Los infiltrados linfoides son frecuentes (raramente con formación de centros germinales) con distribución difusa y principalmente alrededor de las estructuras seudovasculares.

La matriz mixoide, que da el nombre a estos tumores, muestra un leve tinte basófilo con hematoxilina y eosina, dada por la presencia de abundantes proteoglicanos unidos a cadenas de glucosaminoglicanos, como condroitina sulfato y ácido hialurónico, que son positivas con la tinción de hierro coloidal de Halle, y con azul alciano a pH 2.5, y es positivo débil a la tinción de ácido peryódico Schiff13,20. Además, la matriz contiene cantidades variables de elastina, fibrinógeno, fibrina y colágena. Ocasionalmente (1-5% de los casos), se puede identificar un componente glandular dentro del estroma mixoide (mixomas glandulares). Estas glándulas son heterogéneas en su composición, y pueden ser desde glándulas con contornos ovalados y delineadas por células cilíndricas con núcleos de mediano tamaño y membranas nucleares regulares, hasta glándulas con contornos angulados y arquitectura cribiforme con presencia de células caliciformes positivas a la tinción de ácido peryódico Schiff. Algunos informes refieren la presencia de atipia regenerativa de estas estructuras glandulares e incluso datos citológicos de malignidad, con la presencia de mitosis, atipia acentuada y expresión nuclear de p5317. Siempre que estas estructuras glandulares son halladas en un MC, es indispensable descartar la posibilidad de un adenocarcinoma metastásico a corazón. El comportamiento clínico de los mixomas con estructuras glandulares no difiere de los mixomas no glandulares.

 Tratamiento y pronóstico  —  Una vez realizado el diagnóstico presuntivo de mixoma mediante estudios de imagen, se requiere una resección rápida después de una evaluación preoperatoria de rutina debido al riesgo de embolización o complicaciones cardiovasculares, incluida la muerte súbita. Los resultados de la resección quirúrgica son generalmente muy buenos, y la mayoría de las series informan una tasa de mortalidad operatoria inferior al 5 por ciento. El autotrasplante cardíaco (con reconstrucción auricular) o el trasplante son opciones potenciales para el tratamiento del mixoma auricular recurrente.

La recuperación postoperatoria suele ser rápida. Sin embargo, en una serie, se observaron arritmias auriculares o anomalías de la conducción auriculoventricular en el 26 % de los pacientes postoperatorios. Además, los pacientes corren el riesgo de recurrencia del mixoma, que puede ocurrir en el 2 % al 5 % de los casos, o de desarrollar lesiones adicionales. La recurrencia es más frecuente en pacientes cuyo tumor primario fue multicéntrico. El desarrollo de un segundo mixoma primario puede ser más frecuente en pacientes con antecedentes familiares de mixoma.

 

FUENTE: UPTODATE 2025

ARCHIVOS DE CARDIOLOGÍA DE MÉXICO.