lunes, 30 de marzo de 2026

Mujer de 57 años con dolor torácico, disnea y síncope.

Una mujer de 57 años fue evaluada en este hospital debido a 2 días de dolor en el pecho, disnea, mareos y episodios sincopales.

Seis semanas antes de esta evaluación, la paciente ingresó en este hospital debido a una temperatura de 41,1 °C, disnea e hipoxemia, taquicardia, estado mental alterado e inyección de opioides. Los resultados de los cultivos de sangre y orina y las imágenes del tórax, abdomen, pelvis, cabeza y cuello no fueron reveladores. La ecocardiografía transtorácica (ETT) reveló engrosamiento de las valvas de la válvula mitral y la valva de la válvula aórtica no coronaria y ausencia de derrame pericárdico. La paciente recibió tratamiento para la insuficiencia respiratoria hipoxémica con ventilación mecánica, un breve ciclo de terapia antibiótica empírica de amplio espectro, terapia diurética y nebulizadores de albuterol y bromuro de ipratropio. Además, se inició terapia con metadona para aliviar los síntomas de abstinencia de opioides. Su estado mental y respiratorio mejoraron, y fue dada de alta el día 10 de hospitalización en condición estable.

La paciente se encontraba en su estado de salud habitual hasta dos días antes del ingreso actual, cuando presentó opresión torácica central, sin esfuerzo y sin irradiación, mientras dormía. La noche del ingreso, la opresión torácica aumentó de intensidad; en su intensidad máxima, la calificó con un 10 en una escala de 0 a 10, donde 10 indica el dolor más intenso. La paciente notó disnea en reposo, mareos y aumento de la frecuencia respiratoria, por lo que posteriormente insufló fentanilo ilegal.

Veinte minutos después de la insuflación de fentanilo, la paciente notó un empeoramiento de la disnea y llamó a urgencias. Durante la evaluación de urgencias, se presentaron dos breves episodios sincopales sin pródromos ni actividad convulsiva aparente. Se informó que la frecuencia cardíaca y la presión arterial eran difíciles de medir, con una frecuencia cardíaca que oscilaba entre 38 y 68 latidos por minuto y una presión arterial sistólica de hasta 70 mmHg; la frecuencia respiratoria era de 43 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno era del 93 % mientras la paciente respiraba aire ambiente. La glucemia obtenida por punción digital fue normal. Se administró aspirina oral y la paciente fue trasladada al servicio de urgencias de este hospital.

Una revisión de sistemas fue notable durante varias semanas de tos productiva de esputo amarillo, ortopnea, disnea progresiva de esfuerzo e intolerancia al ejercicio, así como escalofríos y mareos. La paciente no reportó fiebre, cambio de peso, anorexia, náuseas, emesis, cambio en los hábitos intestinales, disuria, erupción cutánea o dolor muscular o articular. Su historial médico era notable por neuropatía ciática crónica grave, accidente isquémico transitorio, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, trastorno bipolar, ansiedad, trastorno de estrés postraumático, trastorno por uso de sustancias, anemia por deficiencia de hierro, infección por el virus de la hepatitis C, hepatitis asociada al alcohol, pancreatitis, celulitis, enfermedad degenerativa del disco y radiculopatía lumbar. Los medicamentos incluyeron aspirina oral, atorvastatina, sulfato ferroso, gabapentina y metadona, así como nicotina transdérmica y albuterol inhalado según sea necesario. No tenía reacciones adversas conocidas a los medicamentos.

La paciente vivía en una zona urbana de Massachusetts con su familia. Debido a un intenso dolor de espalda y neuropatía, no pudo seguir trabajando y había pasado períodos sin hogar. Sus antecedentes familiares destacaban por diabetes y trastornos por consumo de sustancias en varios familiares, cáncer de hígado en su padre y cáncer de pulmón metastásico en su madre. Tenía antecedentes de consumo excesivo de alcohol, que se había complicado con hepatitis y pancreatitis asociadas al alcohol; no había consumido alcohol en los 15 años anteriores a esta evaluación. Era fumadora y había fumado más de un paquete de cigarrillos al día durante más de 40 años. Tenía un trastorno por consumo de opioides, que había comenzado tres décadas antes con el consumo de heroína intravenosa con agujas compartidas. En los 3 años anteriores, la paciente también había insuflado fentanilo debido a un acceso venoso insuficiente; se habían producido sobredosis de opioides que requirieron naloxona, siendo la sobredosis más reciente ocurrida 2 semanas antes de este ingreso. Los intentos previos de tratamiento hospitalario y programas de terapia grupal, realizados aproximadamente 10 años antes, habían logrado el período más prolongado de sobriedad sin opioides (4 años). El paciente también tenía antecedentes de consumo de anfetaminas, crack, marihuana, gabapentina sin receta y benzodiazepinas.

En el examen en el departamento de emergencias, la temperatura temporal era de 35.7 °C, la frecuencia cardíaca de 108 latidos por minuto, la presión arterial de 79/61 mm Hg, la frecuencia respiratoria de 30 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno del 91% mientras la paciente respiraba oxígeno suplementario a través de una cánula nasal a una velocidad de 6 litros por minuto. Ella fue descrita como críticamente enferma, luciendo somnolienta, taquipneica, pálida y fría. Los labios lucían cianóticos. Las pupilas tenían 2 mm de diámetro y eran reactivas a la luz. La presión venosa yugular era de 15 cm de agua. La auscultación cardíaca reveló taquicardia y ruidos cardíacos distantes sin soplos, frotes ni galopes. Se observó dolor leve y difuso a la palpación del abdomen. Las piernas estaban frías al tacto y tenían edema leve y piel moteada. El resto del examen fue normal.

Un electrocardiograma (ECG) ( Figura 1A ) mostró taquicardia sinusal, contracción auricular prematura, artefacto basal, desviación del eje a la derecha, un intervalo PR elongado limítrofe y depresión del segmento PR en las derivaciones inferior y apical con elevación del segmento PR en la derivación aVR. La monitorización telemétrica realizada a la cabecera del paciente ( Figura 1B ) mostró una marcada variabilidad en las mediciones de presión arterial invasiva y oximetría de pulso a pesar de un ritmo cardíaco generalmente normal. La ecografía a la cabecera del paciente en el punto de atención mostró un gran derrame pericárdico con inversión diastólica del ventrículo derecho ( Figura 1C ).

 


Figura 1. Imágenes cardíacas iniciales.

Se obtuvieron estudios de imagen al ingreso. Un electrocardiograma (Panel A) muestra taquicardia sinusal, desviación del eje a la derecha y contracción auricular prematura. Se observa depresión del segmento PR en las derivaciones inferior y apical, con elevación del segmento PR en la derivación aVR. Una imagen de monitorización telemétrica realizada a la cabecera del paciente (Panel B) muestra variabilidad en las ondas arteriales (rojo) y oximétricas (azul), en comparación con la taquicardia sinusal regular (verde). Una ecografía en el punto de atención (Panel C) muestra un gran derrame pericárdico anterior que causa inversión del ventrículo y la aurícula derechos. Una radiografía de tórax (Panel D) muestra agrandamiento de la silueta cardíaca, edema pulmonar leve y atelectasia bibasal.

 

La paciente recibió 3 litros de solución de Ringer lactato intravenosa y se inició tratamiento con noradrenalina y ceftriaxona. Una hora después de su ingreso en urgencias, se dispuso de los resultados de las pruebas de laboratorio. Los niveles sanguíneos de magnesio, bilirrubina, proteínas totales y globulinas fueron normales; los demás resultados de las pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1. El análisis de orina fue negativo. Se realizaron hemocultivos.

 


Tabla 1. Datos de laboratorio.


La radiografía de tórax ( Figura 1D ) reveló una silueta cardíaca agrandada, edema pulmonar leve y atelectasia bibasilar.

El paciente se sometió a una pericardiocentesis urgente, realizada en el laboratorio de cateterismo cardíaco con un abordaje subxifoideo. Se introdujo un catéter pigtail sobre una guía. La presión de apertura fue de 35 mmHg y se drenaron 410 ml de líquido oscuro y sanguinolento. El catéter pigtail se suturó. El análisis del líquido pericárdico reveló un nivel de proteínas totales de 6,5 g por decilitro (rango de referencia: 1,7 a 4,6), un nivel de albúmina de 3,5 g por decilitro (rango de referencia: 1,2 a 3,1), un nivel de lactato deshidrogenasa de 579 U por litro (rango de referencia: 141 a 2613) y un nivel de glucosa de 121 mg por decilitro (6,72 mmol por litro; rango de referencia: 80 a 134 mg por decilitro [4,44 a 7,44 mmol por litro]); El recuento de eritrocitos fue de 2.336.000 por microlitro (valor de referencia, <1000), y el recuento total de células nucleadas fue de 21.805 por microlitro, con un 76 % de neutrófilos y un 11 % de linfocitos. La tinción de Gram reveló abundantes neutrófilos y eritrocitos, sin detectar microorganismos. Se retiró gradualmente la noradrenalina a la paciente y se le administró tratamiento con aspirina y colchicina, lo que mejoró su estado de alerta. La paciente fue trasladada a la unidad de cuidados intensivos cardíacos (UCI).

En la UCI cardíaca, la frecuencia cardíaca fue de 91 latidos por minuto, la presión arterial de 155/77 mm Hg (simétrica en ambos brazos) y la saturación de oxígeno del 96% mientras el paciente respiraba oxígeno suplementario a través de una cánula nasal a una velocidad de 4 litros por minuto. El nivel de tirotropina fue normal y los niveles de ARN del virus de la hepatitis C fueron indetectables; otros resultados de pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1. Una prueba de toxicología de orina detectó anfetaminas, benzodiazepinas, buprenorfina, fentanilo y metadona. La aspiración de líquido pericárdico del drenaje pericárdico con el uso de una jeringa lure-lock se realizó a las 4, 12 y 18 horas después del procedimiento inicial y drenó 96 ml, 246 ml y 116 ml de líquido sanguinolento, respectivamente.

Se realizaron pruebas diagnósticas y se tomaron decisiones de manejo.

 

Diagnóstico diferencial

Esta mujer de 57 años con un largo historial de trastorno por consumo de múltiples sustancias fue readmitida en este hospital seis semanas después de un cuadro clínico previo caracterizado por fiebre alta e insuficiencia respiratoria hipoxémica, sin causa específica. Durante dicha hospitalización, su estado mejoró tras recibir cuidados de apoyo y un breve tratamiento antibiótico empírico.

El ingreso actual se produjo tras varias semanas de disnea progresiva, incluyendo ortopnea. Durante las 48 horas previas a su ingreso en el hospital, se desarrolló una opresión torácica en decúbito que empeoró progresivamente. En la exploración, la paciente presentaba hipotensión con pulso paradójico clínicamente significativo, presión venosa yugular elevada y ruidos cardíacos distantes. La presencia de un gran derrame pericárdico de reciente acumulación con signos de aumento de la presión intrapericárdica se confirmó mediante ecografía en el punto de atención, y se realizó una pericardiocentesis percutánea que salvó la vida, durante la cual se extrajeron 410 ml de líquido hemático. El drenaje de líquido pericárdico continuó a un ritmo considerable durante las siguientes 18 horas. La tinción de Gram del líquido mostró abundantes neutrófilos, pero ningún microorganismo. No se evidenció una causa inmediata del derrame pericárdico hemorrágico de esta paciente, lo que indicó la urgente necesidad de recopilar información adicional y proceder con prontitud con el tratamiento definitivo.

 

Derrame pericárdico hemorrágico

El diagnóstico diferencial de un derrame pericárdico hemorrágico fue revisado en la Revista en 2023.2 Muchas causas posibles pueden descartarse dada la ausencia de características en la historia del paciente y la presentación clínica, como un procedimiento intracardíaco reciente, traumatismo torácico, un infarto agudo de miocardio, enfermedad inflamatoria sistémica o el uso de medicamentos ofensivos. La migración de la punta de la aguja desde una vena periférica a la circulación central, con erosión a través de la pared de las venas cavas o cámaras en el lado derecho del corazón, se ha reportado en personas que se inyectan drogas por vía intravenosa 3,4 ; sin embargo, una radiografía de tórax no mostró ninguna estructura radiopaca dentro del mediastino. No se identificó un cáncer oculto durante la evaluación exhaustiva de este paciente 6 semanas antes. La infección de una fuente pulmonar contigua o la propagación hematógena sigue siendo una posibilidad diagnóstica, al igual que un síndrome aórtico tipo A agudo.

 

Taponamiento cardíaco

Los hallazgos de la exploración física del paciente, como hipotensión, presión venosa yugular elevada y ruidos cardíacos distantes, constituyen la tríada de Beck 5 y son altamente consistentes con el diagnóstico de compresión cardíaca por derrame pericárdico. En pacientes con taponamiento cardíaco, la presión intrapericárdica iguala o supera la presión auricular derecha, el llenado diastólico temprano rápido del ventrículo derecho está alterado, el descenso y está atenuado o ausente, el volumen sistólico está reducido y la presión arterial disminuye. Durante la inspiración, el ventrículo derecho se llena a expensas del ventrículo izquierdo debido a la interdependencia ventricular, lo que resulta en una disminución adicional de la presión sistémica y pulso paradójico (una disminución de la presión sistólica de 10 mmHg o más durante la inspiración). 6 Durante la espiración, se restablece el llenado ventricular izquierdo, pero el retorno venoso al ventrículo derecho se ve afectado por el mismo mecanismo a la inversa. Tanto la distensibilidad pericárdica como la velocidad a la que se acumula el líquido intrapericárdico determinan la evolución temporal del taponamiento. Mientras que un sangrado rápido de 150 a 250 ml en el espacio pericárdico puede provocar un taponamiento, los derrames pericárdicos malignos tienden a acumularse lentamente y pueden alcanzar volúmenes de varios cientos de mililitros antes de causar compromiso hemodinámico. 7 Los derrames de gran volumen se asocian con la apariencia típica de "botella de agua" de una silueta cardiomediastínica agrandada en la radiografía de tórax.

La mayoría de los pacientes con taponamiento informan disnea; el dolor torácico es un síntoma menos común. La taquicardia (un reflejo compensatorio para mantener el gasto cardíaco) y la presión venosa yugular elevada se informan con más frecuencia que la hipotensión en pacientes con esta afección. Una revisión estructurada de ocho estudios mostró que un pulso paradójico mayor de 12 mmHg tuvo una sensibilidad del 98%, una especificidad del 83% y una razón de verosimilitud positiva de 5,9 (intervalo de confianza del 95%, 2,4 a 14) para el diagnóstico de taponamiento. 8 La ecografía en el punto de atención y la ETT estándar son más sensibles que el examen físico y la radiografía de tórax para la detección de un derrame pericárdico. El taponamiento es principalmente un diagnóstico clínico respaldado por hallazgos ecocardiográficos, que incluyen derrame con inversión diastólica de la cámara derecha, dilatación de la vena cava inferior y variación respirofásica excesiva en los flujos de entrada de la válvula tricúspide y mitral, todos los cuales son indicativos de interdependencia ventricular. La inversión del ventrículo derecho es un marcador más específico pero menos sensible para el taponamiento que la inversión de la aurícula derecha.

La tomografía computarizada (TC) de tórax es un método sensible y específico para detectar un derrame pericárdico. 9 La angiografía por TC de tórax se realiza a menudo antes de la ETT como parte del proceso rápido adoptado por muchos servicios de urgencias para la evaluación de la disnea en pacientes con estado inestable. Una angiografía por TC de tórax puede proporcionar información adicional sobre el grosor y las calcificaciones pericárdicas, así como sobre la anatomía del mediastino, los pulmones y los grandes vasos. En raras ocasiones, el ECG puede mostrar alternancia eléctrica (cambios de voltaje latido a latido), a veces con polaridad invertida, un hallazgo que refleja el movimiento de balanceo del corazón dentro de un derrame extenso. También pueden observarse hallazgos electrocardiográficos de pericarditis aguda, como las desviaciones del segmento PR descritas en el caso de este paciente. En la mayoría de los casos, la exploración física y la ETT son suficientes para establecer el diagnóstico de taponamiento cardíaco e iniciar un plan de tratamiento.

 

Infección del espacio pericárdico

Se consideraría una infección del espacio pericárdico en esta paciente, dadas sus afecciones médicas crónicas, incluyendo el trastorno por consumo de múltiples sustancias y la inestabilidad habitacional. Presentaba tos crónica con esputo amarillo sin cambios reportados en su carácter, tratada empíricamente con antibióticos durante su ingreso previo, lo que podría haber enmascarado una infección indolente. Existen varias causas infecciosas de derrame pericárdico sanguinolento, incluyendo tuberculosis, bacterias piógenas (p. ej., especies de estafilococos y estreptococos) y hongos.

La pericarditis tuberculosa puede ser difícil de diagnosticar y tratar; sin embargo, su incidencia en los países desarrollados ha disminuido de forma constante con el tiempo. 10-12 Los derrames suelen tener predominio linfocítico; los bacilos ácido-alcohol resistentes pueden no verse incluso con una tinción especial, y normalmente se necesitan estudios adicionales, como la biopsia pericárdica y las pruebas de la actividad de la adenosina desaminasa en el líquido pericárdico, para establecer el diagnóstico. 13,14 La ausencia de organismos en la tinción de Gram del líquido sugeriría contra la posibilidad de una infección pericárdica bacteriana. La bacteriemia no fue una característica de la presentación previa de este paciente, y no se observaron signos de neumonía en las imágenes de tórax al ingreso. Sin embargo, no se puede descartar por completo la infección en este paciente vulnerable. El drenaje pericárdico sanguinolento continuo y voluminoso requiere una atención más inmediata que la terapia con antibióticos sola.

 

Síndromes aórticos agudos

Los síndromes aórticos agudos comprenden disección, hematoma intramural, úlcera penetrante, transección y expansión abrupta del aneurisma con amenaza de ruptura o ruptura contenida. 15 La afectación de la raíz aórtica y la aorta ascendente proximal, sobre la cual se extiende la reflexión pericárdica, puede resultar en la rápida acumulación de sangre en el espacio pericárdico, taponamiento, síncope y muerte. Entre estos síndromes, la disección y la ruptura contenida (formación de pseudoaneurisma) son las posibilidades más probables en este paciente. La ausencia de factores de riesgo tradicionales para la disección (p. ej., hipertensión, antecedentes familiares de enfermedad aórtica, enfermedad del tejido conectivo, manipulación aórtica previa, enfermedad de la válvula aórtica bicúspide y aneurisma aórtico conocido) no descartaría su posible ocurrencia. La ruptura debería explicarse por un proceso subyacente que afecta la integridad de las tres capas de la pared aórtica, permitiendo así que la sangre bajo presión sistémica salga de la circulación y llene el espacio pericárdico.

En este punto de la evaluación, no existen suficientes datos para determinar la causa del derrame pericárdico hemorrágico de esta paciente, con características compatibles con taponamiento. El siguiente paso en la evaluación sería obtener una angiografía torácica o cardíaca de urgencia para visualizar la raíz aórtica y la aorta proximal, la válvula aórtica, las arterias coronarias, el pericardio y las estructuras mediastínicas circundantes. Podría estar indicada una intervención quirúrgica para su enfermedad potencialmente mortal.

 

Manejo inicial e impresión clínica

Con base en los hallazgos de la ecografía en el punto de atención y el análisis del líquido obtenido mediante pericardiocentesis, se determinó que esta paciente presentaba hemopericardio y, dado que había presentado taponamiento cardíaco agudo, lo más probable es que el hemopericardio fuera agudo. En este contexto clínico, la causa más probable del hemopericardio fue una rotura aórtica aguda. La pericardiocentesis es solo una medida temporal, ya que el riesgo de muerte por un aumento agudo del flujo de la aorta al pericardio sigue siendo alto en esta paciente. Por lo tanto, el tratamiento definitivo del hemopericardio agudo debido a una rotura aórtica requiere cirugía cardíaca urgente con reparación del segmento aórtico afectado. Para establecer el diagnóstico de rotura aórtica aguda, se recomendó una angiografía por TC de tórax. Sin embargo, la paciente presentaba dolor intenso relacionado con la abstinencia de opioides y se negó repetidamente a someterse a más pruebas. Era evidente que su abstinencia de opioides debía tratarse primero, antes de continuar con otros servicios de atención clínica.

La paciente declaró que, antes de su hospitalización, había ingerido diariamente una cantidad no especificada de pastillas de clonazepam sin receta y había inhalado 1,5 g de fentanilo ilegal. Al ingresar, confirmó tener síntomas de abstinencia de ambas sustancias.

La abstinencia de benzodiazepinas puede ser difícil de manejar debido a la impredecible composición de las benzodiazepinas sin receta 16 y a la falta de una herramienta de evaluación validada para el manejo hospitalario del síndrome de abstinencia de benzodiazepinas. El paciente recibió terapia de abstinencia de benzodiazepinas guiada por la Evaluación de Abstinencia de Alcohol del Instituto Clínico Revisada (CIWA-Ar). Si bien esta herramienta está validada para la abstinencia de alcohol, en este caso se utilizó como medida indirecta, dado que tanto el síndrome de abstinencia de alcohol como el de benzodiazepinas se derivan de efectos sobre el neurotransmisor ácido γ-aminobutírico.

Tras la verificación de la dosis de metadona ambulatoria, se continuó la terapia con metadona domiciliaria para el tratamiento de la abstinencia de opioides. Inicialmente, se prescribió clonidina según necesidad, pero posteriormente se suspendió debido a la preocupación por la posibilidad de un efecto negativo en el estado cardíaco de la paciente. El equipo de medicina de adicciones la visitó a la mañana siguiente y no recomendó ningún ajuste en el régimen de tratamiento de la abstinencia debido a su somnolencia. Sin embargo, se despertó más tarde ese mismo día y refirió un aumento del dolor relacionado con la abstinencia, por lo que se negó nuevamente a someterse a pruebas diagnósticas adicionales hasta que los síntomas de abstinencia se hubieran abordado mejor. Recibió dosis de opioides de acción corta para el dolor y aceptó someterse a una angiografía por tomografía computarizada de tórax una vez que el dolor se controlara adecuadamente.

Una angiografía por tomografía computarizada de tórax realizada el segundo día de hospitalización ( Figura 2 ) mostró un pseudoaneurisma de la raíz aórtica de 8 mm de diámetro, que se originaba en el seno de Valsalva no coronario. Se observó un derrame pericárdico moderado de densidad intermedia a alta, con un drenaje pericárdico colocado.

 


Figura 2. Angiografía por TC del tórax.

Una angiografía axial por TC de tórax realizada el segundo día de hospitalización (Panel A) muestra un pseudoaneurisma que surge de la cúspide no coronaria del seno de Valsalva (flecha). Una angiografía coronal por TC realizada el segundo día de hospitalización (Panel B) muestra un derrame pericárdico moderado de densidad intermedia a alta, que también rodea el pseudoaneurisma (flecha).

 

 

Diagnóstico clínico

Hemopericardio en el contexto de rotura de la raíz aórtica o de la aorta ascendente.

 

Gestión operativa

Más tarde esa misma noche, el paciente fue trasladado al quirófano para un reemplazo urgente de la raíz aórtica. Se realizó una ecocardiografía transesofágica (ETE) intraoperatoria ( Figura 3 y Videos 1B a 1G ). Se observó insuficiencia aórtica leve y un mayor engrosamiento de la valva anterior de la válvula mitral, hallazgos que podrían haber suscitado sospecha de infección ( Figuras 3A y 3B ). La ETE también reveló vegetación en la valva no coronaria de la válvula aórtica y un pseudoaneurisma aórtico de 21 mm por 16 mm ( Figuras 3C a 3F ).

 


Figura 3. Ecocardiograma transesofágico intraoperatorio.

Se realizó una ecocardiografía transesofágica bidimensional durante una cirugía de reemplazo urgente de la raíz aórtica. Una vista de cuatro cámaras (Panel A) muestra engrosamiento de la valva anterior de la válvula mitral (flecha). Una vista de cuatro cámaras con Doppler color (Panel B) muestra insuficiencia de la válvula mitral. Una vista de eje corto (Panel C) muestra la válvula aórtica (flecha) y un pseudoaneurisma de la raíz aórtica (asterisco). Una vista de eje corto con Doppler color (Panel D) muestra flujo dentro del pseudoaneurisma de la raíz aórtica. Una vista de eje largo (Panel E) muestra la válvula aórtica (flecha) y un pseudoaneurisma de la raíz aórtica (asterisco). Una vista de eje largo con Doppler color (Panel F) muestra flujo dentro del pseudoaneurisma de la raíz aórtica. LA denota aurícula izquierda, LV ventrículo izquierdo, RA aurícula derecha y RV ventrículo derecho.

 

Al abrir el pericardio, se observó material fibrinoso difuso alrededor de toda la superficie del corazón. La aorta se veía engrosada e inflamada. Tras la canulación estándar y el inicio de la derivación cardiopulmonar, se pinzó la aorta, se detuvo el corazón con cardioplejía anterógrada y retrógrada, y se abrió la aorta transversalmente por encima de la unión sinotubular. En la inspección, se observó vegetación en una valva no coronaria engrosada de la válvula aórtica y una cavidad de absceso en la pared aórtica del seno no coronario. Se resecaron las valvas de la válvula aórtica, se prepararon los botones coronarios y se resecó el tejido de la raíz aórtica por encima del anillo valvular aórtico. Tanto las valvas de la válvula aórtica como los tejidos de la pared aórtica se enviaron para su examen microbiológico y patológico.

Se expuso la válvula mitral mediante un abordaje transeptal. La valva anterior de la válvula mitral se observó muy engrosada e inflamada. La valva anterior resecada se envió para análisis patológico, y se realizó un reemplazo valvular mitral mediante la implantación de una válvula bioprotésica de tejido porcino. Se realizó un reemplazo de la raíz aórtica mediante un injerto de tubo de dacrón y una válvula de tejido pericárdico bovino, seguido de la reimplantación de los botones coronarios y la anastomosis distal del injerto de dacrón a la aorta ascendente distal.

A pesar de la robusta función biventricular, el intento de retirar la circulación extracorpórea no tuvo éxito debido a la mala oxigenación en el contexto de una función pulmonar gravemente comprometida al inicio. Se inició oxigenación por membrana extracorpórea venovenosa periférica (ECMO) y el paciente fue trasladado a la UCI.

 

Discusión patológica

Una preparación húmeda fúngica del material de los hisopos intraoperatorios del absceso de la raíz aórtica reveló elementos fúngicos raros; posteriormente, los cultivos desarrollaron un moho, que se identificó como Aspergillus flavus . La evaluación histológica de la válvula aórtica ( Figura 4A ) y la válvula mitral reveló inflamación aguda y crónica mixta, hallazgos que son indicativos de endocarditis aguda. La tinción de Grocott con metenamina-plata de la válvula aórtica y la válvula mitral ( Figura 4B ) reveló hifas fúngicas estrechas y septadas con ramificación en ángulo agudo. El análisis histológico de la aorta reveló engrosamiento de la íntima, marcada infiltración neutrofílica de la media y formación de una cavidad de absceso en la adventicia ( Figura 4C ). La cavidad del absceso contenía un infiltrado predominantemente neutrófilo con hemorragia y necrosis ( Figura 4D ), un hallazgo indicativo de una aortitis supurativa aguda. La tinción de Grocott con metenamina-plata de la aorta reveló hifas fúngicas en la íntima y la media ( Figura 4E ). Las hifas fúngicas presentes tanto en las válvulas cardíacas como en la aorta presentaban características morfológicas compatibles con especies de Aspergillus.

 

Figura 4. Ejemplares de resección.

 La tinción con hematoxilina y eosina de la válvula aórtica (Panel A) muestra inflamación aguda y crónica. La tinción con metenamina-plata de Grocott de la válvula mitral (Panel B) muestra hifas fúngicas. La tinción con hematoxilina y eosina de la aorta (Panel C) muestra expansión de la íntima (flecha amarilla) y una cavidad de absceso en la adventicia (flecha negra). La cavidad de absceso en la adventicia también es visible a mayor aumento (Panel D). La tinción con metenamina-plata de Grocott de la íntima y la media aórticas (Panel E) muestra hifas fúngicas.

 

Diagnóstico patológico

Endocarditis fúngica que afecta las válvulas aórtica y mitral con absceso de la raíz aórtica y ruptura contenida.

 

Seguimiento

Poco después de su llegada a la UCI, la paciente presentó una coagulopatía difusa con aumento del gasto cardíaco por el tubo torácico y posterior shock multipresor. La ecocardiografía a la cabecera del paciente mostró insuficiencia ventricular derecha en el contexto de acumulación de líquido y compresión de las cavidades cardíacas. La paciente fue sometida a una reexploración torácica de urgencia con taponamiento de la cavidad pericárdica, manteniéndose el tórax abierto. Debido al continuo empeoramiento de su estado, se cambió el tratamiento a ECMO venoarteriovenosa para mitigar el riesgo de hipoxemia de la parte superior del cuerpo (también conocida como síndrome Norte-Sur o síndrome del arlequín). Posteriormente, en los días 3 y 4 del postoperatorio, se le realizaron dos reexploraciones torácicas adicionales y cambios en el taponamiento debido a la coagulopatía y el sangrado persistentes. A pesar de la administración de un tratamiento antimicrobiano de amplio espectro, desarrolló insuficiencia hepática y renal progresiva con acidosis láctica persistente. Finalmente, los objetivos de la atención se reorientaron a medidas de confort, y falleció 8 días después de la presentación inicial.

La paciente, antes de morir, solicitó que su historia se compartiera con otros. Esperaba que las lecciones aprendidas de su caso pudieran ayudar de alguna manera a otros profesionales y pacientes.

Diagnóstico final

Endocarditis fúngica que afecta las válvulas aórtica y mitral con absceso de la raíz aórtica y ruptura contenida.

 

Traducido de:

Caso 8-2026: Mujer de 57 años con dolor torácico, disnea y síncope

Autores : Dr. Patrick T. O'Gara , MD , Dra. Rachel L. Goldberg , MD , Dra . Jennifer SN Tang , MB, BS , Dr. Evan D. Gale , MD , Dr. Eric M. Isselbacher , MD , Dr. Serguei Melnitchouk , MD, MPH , y Dr. Anthony R. Russo . Información y afiliaciones del autor Publicado el 11 de marzo de 2026 N Engl J Med 2026 ; 394 : 1111 – 1121 VOL. 394 NÚM. 11

 

https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2517857

 

 

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domingo, 29 de marzo de 2026

Casos Clínicos: Varón de 66 años con rash pruriginoso en tronco previo a revascularización arterial periférica

Una colega de Santa Cruz de la Sierra Bolivia envió estas imágenes con el siguiente texto:

 Un hombre de 66 años, diabético insulinodependiente, ingresó para terapia de revascularización periférica con petequias y prurito de una semana de evolución. Análisis de laboratorio: Hb 12, leu 9550, hto 37, placa 266000, urea 34, creatina 0,75, Na 137, K 3,9, Cl 102, bilirrubina total 0,47.

 




 

 

 

Opinión: El aspecto de las lesiones y su carácter pruriginoso me lleva a pensar  en primer término en ESCABIOSIS, y por lo tanto, llevaría a cabo una dermatoscopía para poner en evidencia signos fehacientes de la presencia del parásito como son la línea serpiginosa (surco),  y el triángulo oscuro al final del túnel (cabeza del ácaro), o de lo contrario trataría empíricamente con terapia tópica (permetrina), o sistémica Otra posibilidad diagnóstica ES PRURIGO POR PICADURAS DE CHINCHES  O PULGAS, en cuyo caso lo trataría empíricamente con antipruriginosos tópicos o antihistamínicos por VO. Otros diagnósticos a considerar son FOLICULITIS BACTERIANA,y VASCULITIS CUTÁNEA si la evolución no mostrara mejoría con las consideraciones mencionadas antes y su adecuado tratamiento, y en tal caso una biopsia cutánea con un laboratorio ad hoc serían obligados.

No veo un rash purpúrico petequial en las lesiones que hagan sospechar púrpura secundaria a medicamentos, vasculitis inducida por drogas o ateroembolismo para lo que además, la localización sería completamente atípica.

sábado, 28 de marzo de 2026

Casos Clínicos: Varón de 27 con rash cutáneo y aumento de los valores nitrogenados.

 

Una colega de Buenos Aires Argentina envió estas  imágenes con el siguiente texto:

Doctor le envío este caso para que lo suba al grupo a ver qué les parece. No es un paciente de nuestro servicio, pero me parece que vale la pena la discusión:
Paciente de 27 años, sexo masculino, sin enfermedades degenerativas, primera vez con esta dermatosis, sin respuesta sistémica y reportes de laboratorio: plaquetas 245, hb 12, leu 6, creatinina: 2.1, urea 38, na:135 k: 3.5.

 




 



Opinión: Lo primero que tengo que decir es que la historia es muy escueta y no permite sacar rédito de lo que podría ser de gran ayuda como un interrogatorio exhaustivo que tenga en cuenta elementos insoslayables como tiempo de evolución, forma de comienzo, antecedentes de ingesta de medicamentos, signos o síntomas de otros sistemas, estado general del paciente, signos vitales como TA, temperatura etcétera. Sin embargo, a los fines del ejercicio voy a decir que las lesiones que presenta en piel son placas de forma oval, de color violáceo, con exulceraciones algunas de ellas que me recordaron al EXANTEMA FIJO MEDICAMENTOSO, y de allí la importancia del interrogatorio. Sin embargo, hay un dato de preocupante de laboratorio que en principio descarta este diagnóstico y que es el valor de la creatinina sérica de 2,1 mg/dl. También la Hb de 12 habla de anemia lo cual podría tener relación con el fallo renal como por alguna enfermedad inflamatoria de base del paciente (anemia de los trastornos crónicos). El exantema fijo por drogas no afecta en general, órganos internos y por lo tanto hay que buscar otra explicación, si es que queremos relacionar el laboratorio con las lesiones de piel. Por lo tanto, otros diagnósticos como VASCULITIS POR IGA, PAN, LES, VASCULITIS RELACIONADAS A ANCA, deben ser descartados. Un dato interesante es que el valor elevado de creatinina se asocia con una urea  normal lo que descarta en principio un componente prerrenal  como deshidratación etc, especialmente en un paciente joven. Por otro lado, si la ausencia de antecedentes es confiable, estaríamos frente a un FALLO RENAL AGUDO que obliga a actuar con la presteza que el caso requiere. Para ello solicitaría un sedimento fresco de orina por nefrología (buscando cilindros hemáticos, proteínas, eritrocitos dismórficos), un hemograma por hematología (buscando las tres series, esquistocitos o cualquier dato orientador), una ecografía renal y de la vía urinaria para ver  el tamaño renal, descartar obstrucción, litiasis etc, PCR y VSG, marcadores de autoinmunidad como FAN, C3, C4, ANCA (p-ANCA/c-ANCA), crioglobulinas, y serología para virus (Hepatitis B y C, VIH), ASTO. Eventualmente y de acuerdo a los resultados una biopsia de piel y biopsia renal.  Una hipótesis diagnóstico que pueda sostener el diagnóstico de exantema fijo por drogas en el contexto de fallo renal, es que el paciente hubiese ingerido por ejemplo AINEs que además del exantema fijo por drogas, hayan producido una NEFRITIS TUBULOINTERSTICIAL AGUDA o bien una TOXICIDAD DIRECTA RENAL por mecanismo de prostaglandinas, vasoconstricción isquemia etc.

No creo que con los elementos mostrados en la apretada historia se puedan establecer presunciones diagnósticas serias ni mucho menos, terapéuticas. Sin embargo, hay que obtener  rápidamente el resultado de los estudios mencionados y hay que tener un bajo umbral para indicar tratamientos, aun drásticos como puede ser pulsos de corticosteroides o inmunosupresores, si aparecen sospechas de vasculitis o de autoinmunidad porque el paciente podría estar  jugándose en los próximos días, su función renal definitiva.

viernes, 27 de marzo de 2026

Los ojos lo dicen todo...

En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina

 

Un hombre de 47 años fue trasladado al servicio de urgencias (SU) por los servicios médicos de emergencia (SEM) tras ser encontrado disneico en su coche. Refirió antecedentes de consumo de 4 a 6 bebidas alcohólicas al día y declaró que había estado bebiendo alcohol durante 6 horas antes de la consulta. Durante las 2 horas previas, había tenido sensación de hinchazón de la lengua, junto con dificultad para respirar. No refirió dolor de cabeza, dolor de garganta, odinofagia, náuseas, vómitos, sarpullido, picazón ni hinchazón de la cara o las extremidades. Declaró tener alergia a la penicilina. No refirió consumo reciente de medicamentos, consumo de nuevos alimentos ni picaduras de insectos. Había tenido múltiples visitas al SU por intoxicación alcohólica en el transcurso de los 2 años anteriores (siendo la visita más reciente 10 días antes de la consulta); también tenía antecedentes de trombocitopenia crónica y episodios de delirium tremens. Refirió que no estaba tomando medicamentos a largo plazo. Otros antecedentes sociales eran limitados debido a su condición aguda, pero documentación previa de un trabajador social indicaba que estaba desempleado y vivía con su madre localmente en el sureste de los Estados Unidos.

Al llegar a urgencias, el paciente tenía una presión arterial de 139/102 mmHg, un pulso de 104 latidos por minuto, una frecuencia respiratoria de 22 respiraciones por minuto y una saturación de oxígeno del 91 % respirando aire ambiente. Estaba afebril pero diaforético, y estaba despierto y alerta, aunque con distracción intermitente. Tenía el habla arrastrada y apagada, pero podía pronunciar frases completas sin estridor ni tos. No presentaba edema facial ni hinchazón de la lengua. Los pulmones estaban limpios a la auscultación y el abdomen estaba blando e indoloro. De camino a urgencias, había recibido tratamiento con epinefrina, difenhidramina y glucocorticoides, pero sus síntomas no remitieron.

 

Ponente

El diagnóstico diferencial de la disnea es amplio, pero el habla apagada asociada sugiere un proceso de las vías respiratorias superiores. El inicio del tratamiento para una posible anafilaxia o angioedema fue apropiado. Sin embargo, el paciente no presenta inflamación de la lengua ni de otras partes del cuerpo que sugiera angioedema, ni urticaria, rubor, síntomas gastrointestinales ni hipotensión que sugieran anafilaxia. Además, la velocidad de progresión de los síntomas (durante un período de horas) y la falta de reducción de los síntomas con epinefrina serían atípicas para la anafilaxia. Se deben considerar las infecciones orofaríngeas, como los abscesos periamigdalinos, las infecciones de los espacios profundos del cuello y la epiglotitis aguda, pero la ausencia de fiebre, odinofagia y dolor de garganta contradice dichas infecciones. La intoxicación alcohólica aguda puede causar disartria y deterioro de la protección de las vías respiratorias; sin embargo, el paciente pudo hablar coherentemente en oraciones completas durante las evaluaciones iniciales. Se indican un examen minucioso de la orofaringe, una evaluación otorrinolaringológica y posiblemente una tomografía computarizada (TC) de cabeza y cuello.

 

Evolución

A su llegada a urgencias, el paciente presentaba constantes vitales similares a las registradas en la evaluación del SEM. La temperatura oral era de 37,3 °C. El cuello estaba flexible, sin anomalías palpables. Sus movimientos extraoculares eran anormales; no podía dirigir ninguno de los ojos en ninguna dirección. No se reportaron otros déficits neurológicos. El recuento de glóbulos blancos fue de 3800 por milímetro cúbico, con un 86 % de neutrófilos, un 5,5 % de linfocitos, un 6,7 % de monocitos y ningún eosinófilo. La hemoglobina fue de 15,8 g por decilitro y el recuento de plaquetas fue de 58 000 por milímetro cúbico. Los resultados del perfil metabólico básico fueron normales. El nivel de bilirrubina total fue de 1,6 mg por decilitro (valor normal, <1,2 mg por decilitro), el nivel de aspartato aminotransferasa fue de 297 UI por litro (valor normal, <34), el nivel de alanina aminotransferasa fue de 168 UI por litro (valor normal, <49), el nivel de fosfatasa alcalina fue de 61 UI por litro (valor normal, <116) y el índice internacional normalizado fue de 0,93. El nivel de etanol en sangre fue de 209 mg por decilitro (valor normal, <10). Las pruebas de toxicología en orina fueron negativas para anfetaminas, cocaína, barbitúricos, benzodiazepinas, cannabinoides y narcóticos. El nivel de lactato sérico fue de 1,5 mmol por litro (14 mg por decilitro; valor normal, <1,8 mmol por litro [<16 mg por decilitro]).

La radiografía de tórax reveló volúmenes pulmonares bajos y opacidades bibasales tenues. Se consultó al servicio de otorrinolaringología para una laringoscopia de fibra óptica, que reveló una abducción limitada de las cuerdas vocales durante la fonación, sin hinchazón de la lengua ni de las vías respiratorias. El paciente recibió tratamiento con epinefrina racémica, una dosis intramuscular adicional de 0,3 mg de epinefrina, metilprednisolona (a una dosis de 125 mg) y tiamina intramuscular (a una dosis de 500 mg). A pesar de estas intervenciones, su dificultad respiratoria empeoró, lo que provocó la intubación endotraqueal. Después de la intubación, una angiografía por TC del tórax mostró atelectasia bibasilar sin evidencia de embolia pulmonar ( Figura 1 ). La TC inicial de la cabeza no mostró anomalías intracraneales, y la venografía por TC y la resonancia magnética (IRM) de la cabeza no mostraron trombosis de senos venosos, lesión de masa o realce anormal. No se observaron anomalías en las secuencias ponderadas por difusión. El estado del paciente se estabilizó tras iniciar la ventilación con presión de soporte; la fracción inspirada de oxígeno fue de 0,40 y la saturación de oxígeno del 97 %. Permaneció hipertenso, con una presión arterial de 160/90 mmHg.

 



 

Figura 1. Angiografía por TC del tórax.

Una angiografía por TC torácica inicial muestra atelectasia bibasal. Observe que el recuadro oscuro en la esquina superior derecha oculta el equipo asociado con el respirador.

 

Ponente

La ausencia de edema orofaríngeo hace improbable la anafilaxia y el angioedema, y ​​la presencia de una glotis normal es incompatible con la epiglotitis. La paresia de las cuerdas vocales observada en la laringoscopia explica su habla anormal y aumenta su riesgo de aspiración orofaríngea, que puede ser la causa de su insuficiencia respiratoria. La oftalmoplejía de ambos ojos apunta a una causa neurológica subyacente. Muchas causas neurológicas centrales son improbables; los resultados normales en las imágenes de la cabeza argumentan en contra del cáncer, la enfermedad vascular y la enfermedad inflamatoria, y el paciente no tiene dolor de cabeza, fiebre o rigidez de cuello que sugieran meningitis. La neuroborreliosis o la neurosífilis pueden afectar los nervios craneales, pero se esperaría que la paresia de las cuerdas vocales sea un hallazgo tardío; además, el paciente no vive en una región en la que la enfermedad de Lyme sea endémica.

Otras posibles causas centrales de oftalmoplejía incluyen la encefalopatía de Wernicke y la encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff. Además de la oftalmoplejía, las características distintivas de la encefalopatía de Wernicke incluyen ataxia y confusión, que no eran evidentes, pero también eran difíciles de evaluar, en este paciente intoxicado. La encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff es un trastorno inflamatorio que puede manifestarse por ataxia, cefalea, convulsiones, alteración del estado mental, diversos déficits de pares craneales (incluida la oftalmoplejía) o una combinación de estas afecciones. Tanto la encefalopatía de Wernicke como la encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff provocan paresia de las cuerdas vocales y disfagia en casos raros. Las posibles causas del sistema nervioso periférico de la oftalmoplejía incluyen la miastenia gravis, el síndrome miasténico de Lambert-Eaton (SMLE), el síndrome de Guillain-Barré (incluida la forma de Miller-Fisher de este síndrome) y el botulismo. De estas posibles causas, sólo el síndrome de Guillain-Barré se asocia típicamente con transaminitis, aunque suele ser una forma leve y transitoria, mientras que este paciente tiene niveles de aminotransferasa que son más consistentes con enfermedad asociada al alcohol o cirrosis.

 

Evolución

En la unidad de cuidados intensivos (UCI), el paciente recibió tratamiento con tiamina y folato, dada la preocupación por la encefalopatía de Wernicke, y fue monitoreado por abstinencia de alcohol, dado su historial de delirium tremens. Se consultó al servicio de neurología, y un examen neurológico completo que se realizó sin sedación mostró que podía abrir los ojos a la orden y podía asentir o negar con la cabeza adecuadamente para responder preguntas. Las pupilas eran reactivas e iguales, pero no podía mover los ojos verticalmente o lateralmente; sus ojos tampoco se movían con la rotación pasiva de la cabeza. Los reflejos corneales estaban intactos, al igual que el reflejo de la tos. Se notaron movimientos temblorosos intermitentes en ambos antebrazos. La fuerza motora era de al menos 3/5 en las cuatro extremidades. La sensibilidad al tacto ligero estaba intacta. Los reflejos eran 2+ en el bíceps, braquiorradial y tríceps de ambos brazos; las rótulas; y los tobillos. El reflejo de Babinski y el signo de Hoffmann estaban ausentes. No se realizó examen del cerebelo.

 

Ponente

La encefalopatía de Wernicke es principalmente un diagnóstico clínico; la resonancia magnética temprana puede tener baja sensibilidad. Dado el perfil favorable de efectos secundarios de la tiamina, junto con el riesgo de progresión de la encefalopatía de Wernicke no tratada al síndrome de Korsakoff (con deterioro cognitivo potencialmente irreversible), se debe administrar tiamina (en dosis de 200 a 500 mg al día durante un máximo de 7 días) cuando la sospecha clínica sea alta. El tratamiento es prudente en este paciente con oftalmoplejía y trastorno por consumo de alcohol, aunque los hallazgos de la exploración no sugieren encefalopatía. Los procesos del sistema nervioso periférico, como el síndrome de Guillain-Barré y el botulismo, siguen siendo consideraciones importantes en el diagnóstico diferencial de la oftalmoplejía. Se justifica una evaluación complementaria, incluyendo una punción lumbar.

 

Evolución

Al día siguiente, mientras el paciente no estaba bajo sedación, ya no abría los ojos cuando se le ordenaba ni se retiraba en respuesta a estímulos nocivos. Un electroencefalograma mostró actividad alfa continua de baja amplitud. Más tarde esa noche, desarrolló fiebre con una temperatura de hasta 39,7 °C, junto con taquicardia (frecuencia cardíaca, 130 latidos por minuto), leucocitosis (recuento de glóbulos blancos, 14.000 por milímetro cúbico) y empeoramiento de la hipoxemia (fracción inspirada de oxígeno, 0,70). La radiografía de tórax repetida reveló consolidación en ambos lóbulos inferiores. El nivel de proteína C reactiva fue de 16 mg por litro (valor normal, <10) y el nivel de lactato fue de 2,6 mmol por litro (23 mg por decilitro). El paciente recibió tratamiento con ceftriaxona, pero posteriormente desarrolló hipotensión (presión arterial, 86/60 mm Hg). Dada la preocupación por una posible anafilaxia mediada por ceftriaxona, se administró epinefrina intramuscular, metilprednisolona (en una dosis de 125 mg) y vasopresores, y el tratamiento con ceftriaxona se cambió a levofloxacino y metronidazol.

 

Ponente

La fiebre y la hipotensión recientes del paciente probablemente se deban a sepsis resultante de una neumonía por aspiración. El electroencefalograma muestra un ritmo posterior dominante normal, similar al de un paciente consciente con los ojos cerrados, que es incompatible con la encefalopatía. Las reacciones alérgicas a las cefalosporinas de tercera generación son poco frecuentes, incluso en pacientes con anafilaxia a la penicilina. Como alternativa, la disfunción autonómica, como ocurre en pacientes con botulismo o SMLE, podría explicar la hipotensión de este paciente. Aunque el síndrome de Guillain-Barré también puede causar disfunción autonómica, suele asociarse con episodios tanto de hipotensión como de hipertensión.

 

Evolución

A la mañana siguiente (tercer día de hospitalización), un examen neurológico reveló una nueva pérdida de los reflejos pupilar y corneal, así como una nueva pérdida de los reflejos de tos y náuseas. No se retraía en respuesta a estímulos nocivos, pero se observó movimiento espontáneo de los dedos del pie. Los reflejos motores estaban ahora ausentes en todo momento; no se observaron reflejos patológicos. La TC repetida de la cabeza no mostró nuevos hallazgos. Se realizó una punción lumbar. El análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) mostró 1 célula nucleada por microlitro, 0 eritrocitos por microlitro, un nivel de proteínas de 53 mg por decilitro (rango normal, 20 a 59) y un nivel de glucosa de 140 mg por decilitro ( rango normal, 48 a 79 mg por decilitro). La glucemia, medida por la mañana después de que el paciente recibiera su dosis de metilprednisolona, ​​fue de 278 mg por decilitro. Tanto la prueba de anticuerpos treponémicos en LCR como la prueba rápida de reagina plasmática resultaron negativas.

 

Ponente

El empeoramiento de la parálisis descendente, a pesar de la administración de tiamina, y la aparición de arreflexia (en lugar de hiperreflexia) favorecen una enfermedad del sistema nervioso periférico en lugar de un proceso central. En pacientes con síndrome de Guillain-Barré, es frecuente la presencia de disociación albuminocitológica (nivel elevado de proteína en el LCR sin pleocitosis), a menudo con niveles extremadamente elevados de proteína. Los resultados casi normales del LCR observados en este paciente sugieren más bien botulismo, miastenia gravis o SMLE.

 

Evolución

El botulismo era ahora el diagnóstico principal. La madre del paciente, quien llegó al hospital la mañana del tercer día de hospitalización, declaró que el paciente comía a menudo alimentos perecederos que habían estado a temperatura ambiente durante varios días. Se contactó al departamento de salud estatal y a los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) para solicitar antitoxina botulínica, y se obtuvieron muestras de heces y suero y se enviaron a los CDC para la prueba de neurotoxina botulínica. El paciente recibió la antitoxina 90 horas después de su presentación en urgencias. La electromiografía y los estudios de conducción nerviosa que se realizaron en la UCI médica 48 horas después de la administración de la antitoxina mostraron la ausencia de potenciales de acción de la unidad motora en todo el cuerpo, pero se encontró que los potenciales de acción de los nervios sensoriales estaban intactos. La estimulación nerviosa repetitiva no mostró una respuesta decreciente a tasas lentas de estimulación ni una respuesta incremental sustancial a tasas altas de estimulación. Ante la preocupación de que el subtipo de neuropatía axonal motora aguda (AMAN) del síndrome de Guillain-Barré, que afecta únicamente a los axones motores, siguiera siendo una posible explicación alternativa del cuadro clínico del paciente, se administró también tratamiento empírico con inmunoglobulina intravenosa (a una dosis de 2 g por kilogramo de peso corporal). Sin embargo, no se observó mejoría neurológica.

 

Ponente

Un hallazgo clásico en la electromiografía y los estudios de conducción nerviosa en pacientes con botulismo es un aumento progresivo de la amplitud del potencial de acción muscular compuesto en respuesta a altas frecuencias en la estimulación nerviosa repetitiva. Sin embargo, este hallazgo está ausente en algunos casos, y el historial de exposición de este paciente es compatible con botulismo de transmisión alimentaria. El subtipo AMAN del síndrome de Guillain-Barré también podría explicar los hallazgos en la electromiografía y los estudios de conducción nerviosa; sin embargo, la presencia de una marcada afectación de los pares craneales y la ausencia tanto de disociación albuminocitológica como de respuesta a la inmunoglobulina intravenosa hacen improbable este diagnóstico. La ausencia de cambios en la respuesta a la estimulación nerviosa repetitiva y la falta de mejoría tras la terapia con inmunoglobulina intravenosa y glucocorticoides contradicen la miastenia gravis y el SMLE. Si bien el tratamiento empírico para el botulismo fue adecuado, el retraso entre la presentación del paciente y la administración de la antitoxina fue considerable; es posible que se produzca una pérdida irreversible de la función.

 

Evolución

Los resultados del segundo examen neurológico del paciente se mantuvieron sin cambios. La fiebre y la hipotensión remitieron con antibióticos. La muestra de suero analizada por los CDC mediante espectrometría de masas (ensayo Endopep-MS) dio positivo para neurotoxina botulínica tipo A. No se detectó neurotoxina en la muestra de heces, y los resultados del bioensayo en ratones fueron ambiguos. Sin embargo, la muestra de heces llegó a los CDC a una temperatura fuera de la temperatura de almacenamiento estándar, lo que podría haber dado lugar a falsos negativos. La prueba de anticuerpos GM1 fue negativa.

 

Ponente

La prueba de neurotoxina botulínica es muy específica, y un resultado positivo confirma el diagnóstico de botulismo. Un resultado negativo en la prueba de anticuerpos GM1 reduce aún más la probabilidad de síndrome de Guillain-Barré, incluido el subtipo AMAN.

 

Evolución

El paciente permaneció dependiente de ventilación mecánica y se le realizó una traqueotomía. Una vez que su condición se estabilizó, fue dado de alta a un centro de cuidados intensivos a largo plazo. Un mes después del diagnóstico, la exploración neurológica mostró una fuerza de 0/5 en ambos brazos y manos, excepto 1/5 en la flexión y extensión de los dedos. La fuerza era de 1/5 en la flexión y extensión de ambas caderas y rodillas, y de 3/5 en la dorsiflexión y flexión plantar de ambos pies. Tras 3 meses de rehabilitación tras la administración de la antitoxina, el paciente aún no había recuperado la función voluntaria, más allá del movimiento de los pies.

 

Comentario

Este paciente con trastorno por consumo de alcohol presentó disnea, sensación de globo y oftalmoplejía. Tras la sospecha inicial de anafilaxia o angioedema, se sospechó encefalopatía de Wernicke. La posterior aparición de parálisis descendente condujo al diagnóstico de botulismo. Su botulismo probablemente se transmitió por alimentos, dado su historial de consumo de alimentos perecederos conservados a temperatura ambiente durante varios días. Desafortunadamente, su historial de trastorno por consumo de alcohol retrasó su diagnóstico, y la antitoxina solo se administró después de que se desarrollara la parálisis diafragmática.

El botulismo es una enfermedad rara y potencialmente mortal causada por la neurotoxina botulínica. Esta neurotoxina es producida por Clostridium botulinum , una bacteria grampositiva, anaeróbica y formadora de esporas que se encuentra en el suelo, el polvo y los sedimentos acuáticos. La neurotoxina botulínica tiene siete serotipos (del A al G), todos los cuales causan parálisis al inhibir irreversiblemente la liberación de acetilcolina en la unión neuromuscular de las neuronas motoras voluntarias y autónomas ( Figura 2 ). El botulismo puede ser causado por la toxina preformada, como en el caso del botulismo alimentario y iatrogénico (después de inyecciones cosméticas o terapéuticas), o por producción local, como en el caso del botulismo por heridas, la colonización intestinal en adultos y el botulismo infantil (colonización intestinal infantil). 1-3

 


Figura 2. Mecanismo de acción de la neurotoxina botulínica en la unión neuromuscular.

El mecanismo normal de liberación de acetilcolina (ACh) en la unión neuromuscular (Panel A) implica la fusión mediada por el receptor de la proteína de unión al factor sensible a N -etilmaleimida (SNARE) soluble de vesículas sinápticas que contienen ACh con la membrana celular, lo que resulta en la liberación de ACh. En casos de botulismo (Panel B), la neurotoxina botulínica (BoNT), ya sea preformada (botulismo transmitido por alimentos o iatrogénico) o producida localmente (botulismo por heridas, botulismo infantil [colonización intestinal infantil] o colonización intestinal en adultos), alcanza la unión neuromuscular, donde se une a receptores en la superficie de las terminales nerviosas y se internaliza a través de endocitosis seguida de la liberación de la cadena ligera de BoNT. La liberación de la cadena ligera de BoNT causa la escisión de las proteínas SNARE y la inhibición irreversible de la fusión de vesículas de ACh y la liberación de ACh, lo que conduce al desarrollo de parálisis flácida. IV denota intravenoso.

 

El botulismo transmitido por alimentos en adultos es poco común, con solo 326 casos reportados en Estados Unidos entre 2001 y 2017. 4 A pesar de su asociación clásica con el botulismo transmitido por alimentos, el envasado inadecuado de alimentos en el hogar representó solo un tercio de estos casos. 4 La producción de toxinas puede ocurrir en alimentos con baja acidez, bajo contenido de sal o bajo contenido de azúcar que están contaminados con esporas viables de C. botulinum y se han dejado a temperatura ambiente en condiciones de bajo oxígeno. 2 Se han reportado casos de consumo de chili y queso para nachos que habían sido envasados ​​en plástico y almacenados incorrectamente. 4

El botulismo se describe clásicamente como una parálisis motora descendente simétrica. Sin embargo, la gravedad de los síntomas (desde subclínicos hasta mortales) y su velocidad de progresión varían según el serotipo de la neurotoxina y la cantidad de exposición. 1–3,5 Los síntomas suelen comenzar entre 2 horas y 8 días después de la exposición a la neurotoxina, con un pico a las 48 horas. 1,3,6 En una gran serie de casos de botulismo que requirieron hospitalización (el 86 % de los cuales fueron de origen alimentario), 6 las parálisis simétricas de los nervios craneales fueron a menudo el síntoma inicial, manifestándose como dificultades con la visión o el movimiento ocular (p. ej., diplopía, ptosis, visión borrosa y parálisis ocular) o debilidad bulbar (p. ej., disfagia, disartria y disfonía). En muchos casos también se presentaron debilidad general, vómitos, náuseas, sequedad bucal y dolor abdominal. Se observó dificultad respiratoria al ingreso en un tercio de los casos. Sin tratamiento, los síntomas pueden progresar a debilidad motora simétrica de las extremidades e insuficiencia respiratoria neuromuscular como resultado de la debilidad diafragmática. 3,6 En algunos casos, las parálisis de los nervios craneales contribuyen a la insuficiencia respiratoria resultante del colapso faríngeo y el compromiso de las vías respiratorias. 3 No suele haber pérdida de sensibilidad ni de consciencia. Si hay fiebre, lo más probable es que se deba a una infección sobreañadida.

El diagnóstico diferencial de la parálisis motora descendente simétrica o las parálisis simétricas de los nervios craneales (o ambas) es limitado e incluye el síndrome de Guillain-Barré, el síndrome miasteniforme de LambertEaton (SMLE), la miastenia gravis, la encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff, la encefalitis viral, una miopatía grave y la intoxicación paralítica por mariscos. 3 En ausencia de exposición a mariscos, la aparición de grupos de casos de parálisis motora descendente simétrica sugiere fuertemente el botulismo. El diagnóstico de botulismo se confirma mediante la detección de neurotoxina en suero y heces con el uso de una combinación de bioensayos en ratones y pruebas moleculares. 7 Aunque estos ensayos son altamente específicos, su sensibilidad depende del momento de la recolección de la muestra en relación con la aparición de los síntomas y la administración de la antitoxina, así como del almacenamiento de la muestra, la causa de la intoxicación y la cinética de absorción y metabolismo de la neurotoxina en el cuerpo del paciente. 8,9 La neurotoxina botulínica se ha detectado en solo el 70 % de las muestras obtenidas de pacientes con botulismo alimentario clínico. 8 La electromiografía y los estudios de conducción nerviosa pueden ser útiles porque a menudo muestran pequeños potenciales de acción muscular compuestos y aumentos progresivos de amplitud con la estimulación nerviosa repetitiva de alta frecuencia. 1 Sin embargo, como en este caso, algunos pacientes carecen de estos hallazgos, especialmente aquellos con enfermedad grave y aquellos expuestos a la neurotoxina botulínica tipo A. 10

El tratamiento del botulismo incluye la administración de la antitoxina botulínica heptavalente derivada de equinos, que inactiva todos los serotipos de la antitoxina y, para el botulismo que no afecta a un bebé, está disponible exclusivamente en los Estados Unidos a través de los CDC. 11 La antitoxina puede detener la progresión de la enfermedad, pero no revierte la parálisis establecida; la reversión de la parálisis requiere el desarrollo de nuevas terminales nerviosas. 2,12 Por lo tanto, se debe contactar a los departamentos de salud estatales para iniciar una consulta con los CDC para evaluación y tratamiento tan pronto como se considere el botulismo para minimizar la progresión. (Los CDC también coordinan las investigaciones epidemiológicas y las pruebas confirmatorias). La administración de la antitoxina más de 48 horas después del inicio de los síntomas se ha asociado con estadías más prolongadas en la UCI y el hospital y una menor supervivencia. 5,11 Las reacciones adversas a la antitoxina son poco comunes y generalmente autolimitadas, pero incluyen un riesgo de anafilaxia (se informa que ocurre en aproximadamente el 1,4 % de los pacientes 13 ); La epinefrina debe estar disponible en el momento de la administración.

Los cuidados críticos de apoyo, que pueden incluir semanas o meses de ventilación mecánica, son una piedra angular del tratamiento de los casos graves de botulismo; los avances en la tecnología de los respiradores se han asociado con una reducción de la mortalidad. 2,3,14 Sin embargo, la mortalidad sigue siendo tan alta como 10%, incluso entre pacientes que reciben la antitoxina, a menudo debido a insuficiencia respiratoria o secuelas de parálisis. 6,11,14 Los pacientes que sobreviven a menudo recuperan la fuerza muscular ventilatoria normal en un año, pero la fatiga, la intolerancia al ejercicio, la debilidad general, la disnea y la boca seca pueden persistir. 2,3

Este caso subraya la necesidad de considerar el botulismo en el diagnóstico diferencial de cualquier paciente que presente oftalmoplejía y disartria de inicio agudo y la importancia crítica de la administración temprana de la antitoxina para reducir el riesgo de muerte y complicaciones.

 

 

 

Traducido de:

“The Eyes Have It”

Authors: Salma M.A. Gayed, M.D. https://orcid.org/0009-0007-7227-4130, Michael P. Motley, M.D., Ph.D. https://orcid.org/0000-0002-4271-1375, Julia M. Carlson, M.D. https://orcid.org/0000-0003-4650-5330, Kiersten S. Lupu, M.D. https://orcid.org/0000-0003-1962-3307, and Nikolaos Mavrogiorgos, M.D. https://orcid.org/0009-0003-9584-5419Author Info & Affiliations Published March 4, 2026. N Engl J Med 2026;394:1011-1017. VOL. 394 NO. 10

https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcps2508044?query=featured_secondary_home

 

 

References

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