En
este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico
internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en
forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de
una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina
Una mujer de 28 años sin antecedentes médicos
clínicamente significativos se presentó al servicio de urgencias para evaluación
de un cuadro de fatiga y dolor articular. Inicialmente notó dolor e
hinchazón en su pie derecho y tobillo, lo que limitaba su capacidad para
caminar. Estos síntomas persistieron durante varios días y luego se
resolvieron, pero luego desarrolló dolor
en sus rodillas y caderas, junto con inflamación y dolor en el codo derecho. No
había tenido tos reciente ni dolor de garganta, pero informó haber tenido
fiebres intermitentes de grado bajo.
PONENTE
La gama de posibles causas de dolor articular y
fatiga es amplia, pero la naturaleza poliarticular y migratoria del dolor
articular en este paciente ayuda a reducir las posibilidades. El diagnóstico
diferencial incluye un síndrome viral, artritis postinfecciosa o reactiva,
infección gonocócica con artritis asociada y enfermedades reumáticas sistémicas
(por ejemplo, lupus eritematoso sistémico, enfermedad de Lyme o artritis
reumatoide). Las artropatías cristalinas pueden ser poliarticulares, pero sería inusual, dada la edad del paciente y los
síntomas sistémicos (fatiga).
EVOLUCIÓN
El examen físico era destacable por una temperatura
de 38.3 ° C y por sensibilidad difusa de las articulaciones a la palpación,
aunque no había hinchazón o eritema, y el rango de movimiento fue normal. El
examen cardiovascular fue notable solo por taquicardia; No se detectaron soplos.
Una radiografía de tórax no mostró infiltrados. Una prueba rápida de influenza
fue negativa. El recuento de glóbulos blancos fue de 14.500 por milímetro
cúbico, con 84,4% de neutrófilos, 11,5% de linfocitos, 3,1% de monocitos, 0,7%
de eosinófilos y 0,3% de basófilos. El hematocrito era de 30,7% y el recuento
de plaquetas 352,000 por milímetro cúbico. La paciente recibió un diagnóstico
de infección viral y fue dada de alta con un ciclo de fármacos
antiinflamatorios no esteroideos.
PONENTE
Un
examen más detallado de las articulaciones podría haber sido esclarecedor; no
está claro qué articulaciones fueron examinadas. La fiebre y el recuento
elevado de glóbulos blancos no ayudan a distinguir las causas infecciosas de
las causas inflamatorias.
EVOLUCIÓN
Después de 5 días, la paciente regresó al servicio
de urgencias con dificultad respiratoria progresiva, que era peor cuando estaba
recostada en posición supina. Aunque su dolor en las articulaciones había
disminuido considerablemente, ella seguía teniendo dolor y rigidez en la
rodilla derecha. En el examen físico, la temperatura fue de 37.5 ° C, con una
frecuencia cardíaca de 106 latidos por minuto, una presión arterial de 126/63
mm Hg, una frecuencia respiratoria de 22 respiraciones por minuto y una
saturación de oxígeno de 96% mientras recibía oxígeno a una tasa de 3 litros
por minuto. La orofaringe era normal. El cuello era flexible, sin masas
palpables ni linfadenopatías. La presión venosa yugular era elevada, de 12 cm
de agua. El examen pulmonar fue notable por crepitantes en ambas bases. El
examen cardíaco era destacable por taquicardia, con un soplo holosistólico en
el vértice que irradiaba a la axila. El punto de impulso máximo era palpable en
el quinto espacio intercostal izquierdo en la línea medioclavicular. El examen
abdominal fue normal. Los brazos y las piernas estaban calientes y bien
perfundidos, sin edema. La rodilla izquierda estaba caliente al tacto, sin
derrame apreciable ni eritema; el rango de movimiento fue limitado, y hubo
dolor severo con la flexión. El examen neurológico fue normal.
PONENTE
Los
síntomas de la paciente y los resultados en el examen físico son consistentes
con insuficiencia cardíaca congestiva.
El examen físico también es notable por un soplo que es consistente con la regurgitación
mitral y por una inflamación focal en la rodilla izquierda. Aunque la
regurgitación mitral parece ser un nuevo hallazgo, los soplos y galopes pueden
ser difíciles de detectar en pacientes con taquicardia, lo que aumenta la
posibilidad de que el soplo estuviera presente inicialmente pero que no haya
sido detectado debido a la taquicardia. La combinación de un soplo regurgitante
aparentemente nuevo y fiebre reciente sugiere una endocarditis infecciosa,
siendo el primero un criterio importante de Duke y el último un criterio menor
de Duke para el diagnóstico. La obtención de hemocultivos será importante, ya
que la bacteriemia con un organismo causal (otro criterio importante de Duke)
confirmaría el diagnóstico, que se establece cuando se cumplen dos criterios de
Duke principales, uno mayor y tres menores o cinco menores. Los hallazgos
reportados en el examen físico no incluyen ninguno de los estigmas de la
endocarditis infecciosa. Los fenómenos vasculares como petequias y hemorragias
conjuntivales son hallazgos comunes. Los fenómenos inmunológicos, como las
manchas de Roth y los ganglios de Osler (ambos criterios menores de Duke) son
hallazgos poco frecuentes pero son muy específicos para la endocarditis.
El
prolapso de la válvula mitral es, con mucho, la causa más común de
regurgitación mitral y puede conducir a insuficiencia cardíaca, pero no se
espera que tenga un curso tan fulminante. La miocardiopatía dilatada puede
provocar regurgitación mitral cuando hay una coaptación incompleta de las
valvas de la válvula mitral. Dada la presentación del paciente con una posible
infección del tracto respiratorio superior, se debe considerar la miocarditis
viral. Aunque la isquemia puede manifestarse como regurgitación mitral aguda
debida a regurgitación de la válvula mitral transitoria durante episodios de
isquemia o rotura del músculo papilar después del infarto, es poco probable que
se trate de isquemia dada la corta edad del paciente y la ausencia de dolor en
el pecho. Finalmente, se debe considerar la fiebre reumática aguda, aunque rara
en los países desarrollados.
Se
necesita información sobre el historial médico y social del paciente. Es
particularmente importante saber si el paciente tiene algún factor de riesgo de
endocarditis infecciosa, como el uso de drogas por vía intravenosa.
EVOLUCIÓN
La paciente había nacido en Brasil y se mudó al
noreste de los Estados Unidos 10 años antes de la presentación. Ella trabajaba
como maestra de preescolar. Nunca había estado sexualmente activa y no había
reportado antecedentes de consumo de alcohol o drogas por vía intravenosa, no
tomó ningún medicamento y no tenía alergias conocidas. Ella nunca había buscado
atención médica anteriormente y, por lo tanto, no tenía historial médico.
PONENTE
La
paciente no tiene factores de riesgo documentados de endocarditis infecciosa,
pero el hecho de haber nacido en Brasil la pone en mayor riesgo de enfermedad
cardiaca reumática, que es un factor de riesgo tanto para la endocarditis
infecciosa como para la fiebre reumática aguda recurrente. La mayoría de los
pacientes con endocarditis infecciosa tienen una enfermedad cardíaca
estructural subyacente, y una condición predisponente, como la enfermedad
cardíaca reumática, cuenta como un criterio menor de Duke. Además, los
pacientes que han tenido fiebre reumática aguda tienen un alto riesgo de
recurrencia con infecciones estreptocócicas del grupo A posteriores.
Desafortunadamente,
la ausencia de hallazgos clínicamente significativos en el historial médico de
la paciente no es tranquilizadora. Ocurren episodios subclínicos de fiebre
reumática aguda, y muchos pacientes que presentan complicaciones tardías de
cardiopatía reumática nunca han recibido un diagnóstico de fiebre reumática
aguda. Algunos de estos pacientes recuerdan que tienen una baja tolerancia al
ejercicio en la infancia, y se debe preguntar a este paciente acerca de tal
historial. El dolor articular (típicamente una “artritis migratoria”), que es
consistente con la presentación de este paciente, puede ser uno de los síntomas
predominantes de la fiebre reumática aguda.
EVOLUCIÓN
Al seguir preguntando, la paciente recordó que
cuando la etapa de crecimiento en Brasil, no podía respirar fácilmente y no
podía jugar con otros niños.
PONENTE
El
historial de disnea infantil de la paciente coincide con la cardiopatía
reumática. La combinación de fiebre, regurgitación mitral y artritis migratoria
hace que la fiebre reumática aguda sea el diagnóstico más probable. La fiebre
reumática aguda generalmente ocurre después de la infección con estreptococos
del grupo A. La ausencia de dolor de garganta en este caso no reduce la
probabilidad de fiebre reumática aguda. La mayoría de los pacientes con
diagnóstico de fiebre reumática aguda no recuerdan un antecedente de dolor de
garganta, a pesar de la evidencia serológica de una infección reciente. La
fiebre reumática aguda se diagnostica al obtener evidencia de una infección
reciente por estreptococo del grupo A y al confirmar la presencia de un número
suficiente de las manifestaciones clínicas enumeradas en los criterios de
Jones. Los principales criterios de Jones son artritis migratoria, carditis,
corea, eritema marginado y nódulos subcutáneos, y los criterios menores son
artralgia, fiebre, niveles elevados de reactantes de fase aguda y un intervalo
PR prolongado. Para satisfacer los requisitos de diagnóstico, se deben cumplir
dos criterios principales o uno mayor y al menos dos criterios menores.
Parece
que este caso cumple con dos criterios principales (artritis migratoria y
carditis) y un criterio menor (fiebre en la presentación inicial en el servicio
de urgencias). Se requiere evidencia de infección reciente con estreptococo del
grupo A para confirmar el diagnóstico. El cultivo de garganta tiene poca
sensibilidad diagnóstica porque los síntomas de la fiebre reumática aguda
aparecen 2 a 3 semanas después de la infección estreptocócica anterior, por lo
que los cultivos de garganta son negativos en muchos pacientes. Las mediciones
serológicas estreptocócicas, como los títulos de antiestreptolisina, anti-DNasa
o ambos, son pruebas complementarias útiles, con mayor sensibilidad para la
infección antecedente, en particular si se evalúan ambos marcadores. Estos
marcadores son específicos para una infección previa con estreptococos del
grupo A, pero esa infección puede no haber sido reciente.
Además
de la confirmación de la infección con estreptococos del grupo A, se debe
obtener un ecocardiograma transtorácico para evaluar si el paciente tiene una
cardiopatía estructural, en particular evidencia de enfermedad crónica de la
válvula mitral. Dado que todavía es posible un diagnóstico de endocarditis
infecciosa, también se debe obtener un ecocardiograma transesofágico para
descartar las vegetaciones valvulares, y los hemocultivos iniciales deben
controlarse durante 7 días para permitir el crecimiento de organismos
indolentes. Se debe obtener una radiografía de tórax para descartar la
presencia de embolias pulmonares sépticas y otros procesos pulmonares agudos.
Deben obtenerse electrocardiogramas en serie para controlar la prolongación de
PR, ya que tanto la fiebre reumática aguda como la endocarditis infecciosa
pueden complicarse por un bloqueo cardíaco. Además, está indicado el
tratamiento sintomático para la insuficiencia cardíaca. La cobertura de
antibióticos empíricos para una posible endocarditis infecciosa sería razonable
en este momento, pero no debería iniciarse hasta que se haya obtenido un
conjunto inicial de hemocultivos.
EVOLUCIÓN
Se obtuvieron hemocultivos y se administró vancomicina
por vía intravenosa por una posible endocarditis infecciosa. Una radiografía de
tórax mostró un corazón de tamaño normal e infiltrados pulmonares en ambos
pulmones que eran compatibles con edema pulmonar. La administración de un
diurético dio como resultado una mejoría rápida en la falta de aire de la
paciente. La ecocardiografía transtorácica reveló regurgitación mitral grave e
insuficiencia aórtica leve, con función sistólica normal y dimensiones
ventriculares (Figura 1). Había engrosamiento de las válvulas mitral y
evidencia de estenosis mitral crónica, con restricción de la valva posterior
que conducía a una mala coaptación de la valva. Estos hallazgos se confirmaron
en la ecocardiografía transesofágica, que no reveló vegetaciones valvulares.
Tres series de hemocultivos en serie fueron negativos, al igual que las pruebas
serológicas para clamidia, legionella, coxiella y bartonella. Los títulos para
los anticuerpos antiestreptolisina y anti-ADNasa B fueron altos, a 1600 UI por
mililitro (valor normal, menos de 200) y 763 U por mililitro (valor normal,
menos de 120), respectivamente.
Figura 1 imágenes ecocardiográficas transtorácicas
Una vista paraesternal del eje largo del corazón (Panel
A) y una vista apical de cuatro cámaras (Panel B) muestran dimensiones normales
de la cámara y el espesor de la pared, con engrosamiento de las valvas de la
válvula mitral y restricción de la valva posterior. La regurgitación mitral se
muestra en un ecocardiograma Doppler color (Panel C), y el gradiente de
estenosis mitral se muestra en un estudio de flujo de Doppler de onda continua
(Panel D).
PONENTE
En
la gran mayoría de los casos, la estenosis mitral es causada por una enfermedad
reumática. En esta paciente, los hallazgos ecocardiográficos de regurgitación y
estenosis con engrosamiento de la válvula y restricción de la valva son
compatibles con la cardiopatía reumática crónica. El engrosamiento y la
cicatrización de las valvas de la válvula mitral dan como resultado una
coaptación incompleta de las valvas, que permite la regurgitación mitral, y una
excursión restringida de las valvas, lo que crea un orificio estenótico. Los
títulos elevados de anticuerpos antiestreptolisina y anti-DNasa B confirman que
la paciente ha sido infectada con estreptococos del grupo A. Este hallazgo,
junto con la presentación clínica, confirma el diagnóstico de fiebre reumática
aguda.
EVOLUCIÓN
La paciente fue tratada con penicilina V potásica
durante 10 días y posteriormente recibió profilaxis con inyecciones mensuales
de penicilina G benzatina. Su dolor articular se resolvió y finalmente se
sometió a un reemplazo de la válvula mitral con una válvula pericárdica bovina,
ya que el daño a la válvula mitral era demasiado grave como para permitir la
reparación. Diez meses después de la cirugía, el paciente informó una mejora
sustancial en la tolerancia al ejercicio. Ella no ha tenido ningún episodio recurrente
de dolor en las articulaciones o fiebre.
COMENTARIO
La fiebre reumática aguda es una complicación no
supurativa de la infección faríngea con estreptococos del grupo A, con síntomas
característicos que se desarrollan de 2 a 3 semanas después de la infección.
Aproximadamente dos tercios de los pacientes con fiebre reumática aguda
confirmada no recuerdan haber tenido un dolor de garganta reciente.1 Aunque el
cultivo de garganta en algunos casos puede confirmar una infección reciente con
estreptococo del grupo A, los cultivos son negativos en aproximadamente el 75%
de los pacientes en el momento en que se presentan los síntomas. Los títulos
para los anticuerpos estreptocócicos, como la antiestreptolisina y la
anti-DNasa, tienen una sensibilidad superior, pero pueden permanecer elevados
durante meses y, por lo tanto, pueden no indicar una infección reciente. Cuando
los títulos de anticuerpos son levemente elevados, puede ser útil repetir la
medición de antiestreptolisina. Debido a que la respuesta de anticuerpos
antiestreptolisina a picos de infección en 4 a 5 semanas, el aumento de títulos
puede confirmar una infección reciente. Dado que esta paciente había estado
sintomática durante 1 a 2 semanas antes de su evaluación de la fiebre reumática
aguda, el título de anticuerpos antiestreptolisina puede haber alcanzado su
punto máximo antes de la presentación.
Se piensa que el daño al tejido del huésped en la
fiebre reumática aguda es causado por las respuestas inmunes humorales y
mediadas por células a los antígenos de la bacteria, que tienen una estructura
inmunológicamente similar a los antígenos en las articulaciones humanas, el
tejido cardíaco y el sistema nervioso central: un fenómeno conocido Como mimetismo
molecular. La proteína M estreptocócica, una proteína de superficie importante
con propiedades antifagocíticas, tiene características estructurales similares
a las de la miosina cardíaca y las de laminina, un componente de las válvulas
cardíacas. Se ha propuesto que las respuestas inmunes del huésped a ciertos
epítopes de la proteína M pueden reaccionar de forma cruzada con estas
proteínas humanas y causar lesiones tisulares en la fiebre reumática aguda.
Los pacientes que reciben un diagnóstico de fiebre
reumática aguda deben recibir tratamiento con antibióticos para erradicar el
transporte del estreptococo del grupo A, incluso si no hay evidencia de
faringitis en el momento del diagnóstico. La penicilina sigue siendo el
tratamiento de elección para esta bacteria, y debe administrarse por vía oral
en un ciclo de 10 días o como una dosis intramuscular única de penicilina G
benzatina. Se debe usar aspirina u otro agente antiinflamatorio para tratar la
fiebre y la artritis de la fiebre reumática aguda y se debe continuar hasta que
los síntomas desaparezcan. Los glucocorticoides generalmente no están
indicados; en comparación con la aspirina, los glucocorticoides no parecen
reducir el riesgo de enfermedad cardíaca residual.
Después de un episodio inicial de fiebre reumática
aguda, los pacientes tienen un alto riesgo de episodios recurrentes en la
reexposición al estreptococo del grupo A. Aunque todos los pacientes con fiebre
reumática aguda confirmada deben recibir profilaxis secundaria con inyecciones
intramusculares de penicilina G benzatina mensualmente o con penicilina oral
dos veces al día durante un período de años, no hay datos para guiar las
decisiones sobre la duración del tratamiento. De acuerdo con las pautas de
consenso, los factores que se deben considerar para determinar la duración de
la profilaxis incluyen la edad del paciente, la presencia o ausencia de
compromiso cardíaco, el riesgo de exposición al estreptococo del grupo A (por
ejemplo, entre maestros y padres de niños pequeños) y número de episodios
previos de fiebre reumática, ya que hay un aumento aparente en el riesgo de
recurrencia entre los pacientes que han tenido episodios múltiples.4 Los
pacientes con carditis y enfermedad cardíaca residual generalmente reciben
profilaxis secundaria durante 10 años o hasta los 40 años de edad, lo que sea
más largo, pero en pacientes con alto riesgo de reinfección, la profilaxis
puede estar indicada por tiempo indefinido.
La cirugía valvular es a menudo necesaria para
pacientes con insuficiencia mitral grave. La reparación de la válvula mitral,
si es factible, es preferible al reemplazo de la válvula mitral, ya que elimina
el requisito de la terapia de anticoagulación de por vida después de la
colocación de la válvula mecánica y evita el riesgo de falla y reoperación de
la válvula después de la colocación de la válvula bioprotésica. Excepto en
emergencias, la cirugía valvular debe retrasarse hasta que el episodio agudo de
carditis reumática haya disminuido, ya que la presencia de carditis reumática
activa en el momento de la cirugía aumenta el riesgo de fallo valvular y la
necesidad de reoperación.
La incidencia de la fiebre reumática aguda en los
Estados Unidos ha disminuido drásticamente en los últimos 50 años. De hecho,
parece estar disminuyendo en todo el mundo cuando se tienen en cuenta un mejor
reconocimiento e informe6. El tratamiento de pacientes con faringitis causada
por una infección con estreptococos del grupo A ha contribuido a esta
disminución. En ensayos controlados aleatorios que incluyeron pacientes con
amigdalitis, la administración de antibióticos redujo el riesgo de fiebre
reumática aguda hasta en un 70 a 88%. Sin embargo, todos estos ensayos tenían
limitaciones metodológicas, como proveedores que estaban al tanto de las
asignaciones grupales.8,9 La mejora de la higiene y los cambios en las
condiciones de vida también son factores que probablemente contribuyen a la
reducción de la incidencia.9 Otro factor puede ser los cambios a lo largo del
tiempo en los serotipos circulantes del grupo A de estreptococos. La infección
con ciertos serotipos de proteína M se ha asociado con grupos de casos de
fiebre reumática aguda y ha habido una disminución significativa en la
prevalencia de cepas reumatogénicas de estreptococos del grupo A y un aumento simultáneo
en la prevalencia de cepas no reumatogénicas en los Estados Unidos . Sin
embargo, es poco probable que los cambios en la prevalencia de los tipos M
reumatogénicos por factores de 2 a 5 expliquen los informes de que la
incidencia de la fiebre reumática aguda ha disminuido en un factor de 20
durante un período de 40 años.10,11
La endocarditis infecciosa se consideró inicialmente
el diagnóstico probable en este caso, dada la presentación del paciente con
fiebre y regurgitación mitral. Aunque los casos de fiebre reumática aguda son
raros en los Estados Unidos, se reconoció como un diagnóstico alternativo
probable después de que se descubrieron los detalles de la vida temprana del
paciente. Un diagnóstico de fiebre reumática aguda merece una consideración
especial en las personas que han emigrado de áreas donde la enfermedad es
endémica, debido a las altas tasas de fiebre reumática aguda recurrente entre
los pacientes que han tenido un episodio inicial.
Traducción de:
"A Patient with Migrating Polyarthralgias"
Jonathan D. Casey, M.D., Daniel H. Solomon, M.D., M.P.H., Thomas A. Gaziano, M.D., Amy Leigh Miller, M.D., Ph.D., and Joseph Loscalzo, M.D., Ph.D.
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