Un colega de Perú envía estas imágenes con el
siguiente texto:
Buenas noches, Dr. Juan Pedro Macaluso.
Quería presentar un caso, para encontrar una guía para
el dx diferencial. Estoy en Perú trabajando en provincias, y quisiera que se
publique de forma anónima.
Paciente de 72 años de edad con cuadro clínico de 3
meses de evolución caracterizado por erupción cutánea generalizada con lesiones
ligeramente elevadas, eritematosas y pruriginosas y que se acompañan de fiebre
de 38 a 39°C con predominio nocturno. Las lesiones desaparecen casi por
completo en horas de la mañana.
El cuadro cede parcialmente al uso de antihistaminicos
y corticoides sistemicos.
Hijos y nietos padecen síntomas similares, que fueron
tratados con antihistaminicos con resolución completa.
Las lesiones no tienen signos de infección. No hay
otras alteraciones al examen fisico. No hay perdida de peso.
Laboratorios. Segmentados: 63%, linfocitos 27%,
eosinofilos:1%, monocitos:8%, HB: 9g/dL Hto: 33. VIH (-), VDRL (-)
¿Cuales son los diagnosticos probables?
Opinión: Las lesiones se podrían describir como placas elevadas
o ronchas o habones eritematosos de diferente tamaño de aspecto urticariano, es
decir que se podría hablar de URTICARIA o RASH URTICARIANO. El curso del cuadro
con desaparición completa de las lesiones en horas para volver a reaparecer,
apoya más aún el diagnóstico de urticaria. Toda urticaria de más de seis
semanas de evolución se define como URTICARIA CRÓNICA (UC). La UC se asocia con
una variedad de causas atópicas (atopía, alergias alimentarias, rinitis alérgica,
rinosinusitis crónica, dermatitis atópica y asma) y autoinmunes (enfermedades
tiroideas, enfermedad celíaca, enfermedad de Sjögren, lupus eritematoso
sistémico, artritis reumatoide y diabetes mellitus tipo 1)
Siempre que diagnostiquemos clínicamente UC, la historia
debe estar orientada a identificar una posible causa subyacente o una
enfermedad sistémica más grave. Se debe interrogar sobre uso de medicamentos recientes
(ATB, AINES, terapias hormonales), viajes, infecciones, antecedentes sexuales
etc). En este caso, la historia tiene dos datos que son atípicos para UC y que
debieran transformarse en banderas de alarma, la FIEBRE, y la ANEMIA. Más allá
de que ambos elementos deben ser exhaustivamente estudiados, hay que considerar
un diagnóstico de VASCULITIS URTICARIANA (VU). Un laboratorio completo con
función renal y hepática, que incluya PCR, VSG, FAN, FR, anti RO, anti LA,
anti-RNP, investigación de crioglobulinas, serologías de hepatitis B y C,
complemento hemolítico total y las diversas fracciones, una electroforesis de
proteínas séricas, TSH, anticuerpos antitiroglobulinas y antiperoxidasas, un
frotis de sangre periférica para caracterizar la anemia, metabolismo del hierro
(ferremia, transferrina, ferritina plasmática), índice reticulocitario, investigación
de SOMF, eventualmente estudios de diferentes cultivos si clínicamente están indicados teniendo en
cuenta la fiebre, y una BIOPSIA CUTÁNEA, que aunque en la UC no está indicada,
en este caso donde se podría sospechar vasculitis urticariana tiene su
indicación. Hay que tener en cuenta que la muestra de biopsia debe obtenerse de
una lesión reciente, y deben enviarse en formalina para la tinción rutinaria
con hematoxilina y eosina, además, dado que existe sospecha de vasculitis
urticariana, se debe enviar una muestra en medio de Michel o congelada
instantáneamente para microscopía de inmunofluorescencia directa. La biopsia en
estos casos puede mostrar diferentes hallazgos según los cuales se sospecharán diferentes
etiologías. Por ejemplo un predominio de neutrófilos, se puede ver en el
SÍNDROME DE SCHNITZLER (gammapatía monoclonal, fiebre, pérdida de peso, dolor
óseo, adenopatía y urticaria), la URTICARIA POR PRESIÓN RETARDADA y los SÍNDROMES
PERIÓDICOS ASOCIADOS A LA CRIOPIRINA. La presencia de leucocitoclasis (fragmentación
de neutrófilos, extravasación de eritrocitos, o degeneración fibrinoide en las
células endoteliales), no debe presentarse en la UC y sugiere VU. La VU puede presentarse de forma aislada o en
pacientes con enfermedades inflamatorias sistémicas como LES, enfermedad de
Sjögren etc. Por último, un paciente con rash cutáneo y fiebre periódicos
siempre debe evocar ENFERMEDADES
AUTOINFLAMATORIAS como por ejemplo la ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO.
Un aspecto de la historia menciona que “hijos y nietos
padecen síntomas similares” pero que sin embargo tuvieron buena evolución, lo
cual es curioso y difícil de interpretar. Creo que debiera investigarse, si
efectivamente esto es así, factores familiares comunes, o ambientales que puedan
explicar esta curiosidad. Y para ello debemos recordar que la etiología de la
urticaria es muy variada, que incluyen infecciones (virales, bacterianas,
parasitarias), medicamentos, alimentos o aditivos alimentarios, contacto
directo de la piel por diversas sustancias,
estímulos físicos (temperatura, presión, vibración, exposición solar
etc), vacunaciones recientes (sobretodo refuerzos de COVID-19), picaduras o
mordeduras de insectos, medios de contraste radiológicos, síndrome escombroides
(por ingestión de pescado mal conservado como atún, sardinas), la enfermedad
del suero, las vasculitis cutáneas de pequeños vasos, las vasculitis
urticarianas, en el inicio de la vasculitis por IgA, antes de evolucionar a
lesiones purpúricas, las mastocitosis, enfermedades autoinmunes etc
