viernes, 16 de mayo de 2025

Casos Clínicos: Mujer de 55 años con lesiones cutáneas desde la infancia

 

Buenas noches estimado Doctor Macaluso, adjunto el siguiente caso clínico espero pueda ayudarme con el mismo en el grupo de Medicina Interna








Paciente femenino de 55 años, indica que desde la infancia inicia con el desarrollo de lesiones cutáneas tipo pápulas cupuliformes con una superficie lisa y brillante, con distirbución bilateral y simétrica a nivel facial, en tronco y espalda. Además del desarrollo de fibromas ungueales y fibromas periungueales en especial a nivel de láminas ungueales de los pies. A nivel del dorso del cuello presenta multiples nodulos blandos, pediculados asemejando a acrocordones que también se presentan a nivel de axilas e ingles, adicionalmente presenta maculas hipopigmentadas en tronco y espalda. Como antecedentes indica intervención quirúrgica renal unilateral a los 40 años por aparente neoplasia de caracterísitcas benignas, sin posibilidad de descartar un angiomiolipoma. niega cualquier tipo de clínica neuropsiquiatríca, comenta que su desempeño académico ha sido particularmente elevado, es ingeniera química. Niega crisis convulsivas, espasmos infantiles u otra clínica neurológica. Niega sintomatología respiratoria o cardiaca.

  






Dr. Christian Pesantez Espinoza.

Cuenca. Ecuador.




 

Opinión: Las lesiones faciales, los fibromas ungueales y periungueales, las máculas hipopigmentadas de tronco y espalda (máculas "en hoja de fresno"), y la necesidad de una intervención quirúrgica por una lesión tumoral benigna renal por probable angiomiolipoma, hacen sospechar el diagnóstico de ESCLEROSIS TUBEROSA. Los fibromas ungueales, cuando son múltiples predominantemente en pies y en las manos (tumores de Koenen), con estriaciones longitudinales en las uñas por compromiso de la matriz ungueal son altamente específicos de esclerosis tuberosa. Las lesiones elevadas de la parte baja de la espalda que se parecen a nevos lipomatosos no son característicos de la enfermedad de Bourneville, aunque en esa misma zona se suele ver en estos pacientes los nevos en piel de tiburón que en general son nevos de tejido conectivo, en general más pequeños que los que presenta la paciente. Las lesiones elevadas de la cara, especialmente en la región centrofacial son compatibles con los angiofibromas (anteriormente conocidos como adenomas sebáceos), descriptos en la esclerosis  tuberosa.

El complejo de esclerosis tuberosa (CET) es un trastorno neurocutáneo hereditario que se caracteriza por rasgos pleomórficos que afectan a múltiples sistemas orgánicos, incluyendo múltiples hamartomas benignos en cerebro, ojos, corazón, pulmón, hígado, riñón y piel. Hay que tener en cuenta que la expresión fenotípica de la enfermedad es ampliamente variable y si bien es cierto que un alto porcentaje de pacientes tiene algún grado de déficit intelectual así como convulsiones o espasmos infantiles desde la primera infancia, hay pacientes que no los presentan o a veces se pueden producir episodios aislados de espasmos infantiles, muchas veces únicos, que pueden no ser recordados por el paciente. En este caso la paciente ha logrado graduarse en la universidad como ingeniera química lo cual descarta que exista algún grado de déficit intelectual, lo cual no descarta en absoluto el diagnóstico de CET. Las manifestaciones neurológicas y neuropsiquiátricas del CET, suelen estar en relación con la presencia de tanto hamartomas glioneuronales corticales como los nódulos subependimarios, también considerados hamartomas, así como la variante genética. La discapacidad intelectual es menos frecuente con variantes patogénicas que involucran TSC1 en comparación con aquellas que involucran TSC2. Lo mismo se acepta que la epilepsia, las convulsiones y</o  los espasmos infantiles tienen mayor relación con las variantes patogénicas que involucran TSC2 y un mayor riesgo de epilepsia, incluidos los espasmos infantiles.

Creo que en esta paciente habría que confirmar el diagnóstico de CET realizando identificación genética de las variantes patogénicas TSC1 o TSC2 lo cual  permitiría asegurar el diagnóstico más allá de los criterios clínicos. Aun así, llevaría a cabo una  RMN de cerebro en la búsqueda de tubérculos corticales y/o líneas de migración radial, nódulos subependimarios, llevaría a cabo un fondo de ojo buscando hamartomas retinianos múltiples, y llevaría a cabo uuna TAC tóraco-abdomino-pélvica para descartar compromiso pulmonar como linfangioleiomiomatosis (LAM), así como angiomiolipomas renales entre otros hallazgos. También llevaría a cabo examen ecocardiográfico para descartar patología como tumores cardíacos (rabdomioma o rabdomiosarcoma), examen odontológico, examen electroencefalográfico etcétera.

En cuanto al manejo del caso, y la necesidad o no de algún tipo de tratamiento, dependerá de los hallazgos que surjan de los estudios mencionados antes.

 

jueves, 15 de mayo de 2025

Casos Clínicos: Varón de 55 años con fallo renal crónico y disnea aguda.

 

El Dr. Pablo Ramos, de Tamaulipas México envió este resumen de historia clínica:

Masculino de 55 años de edad con antecedentes de Enfermedad Renal crónica, anemia III + dengue con signos de alarma ( hace 4 dias) . Acude a urgencias el dia de hoy por presentar sangrado abundante por cateter Venoso central, se intenta interrogar y niega haberlo movilizado. Paciente pálido, sudoroso, dificultad para el habla, disnea marcada, decaimiento y dificultad para realizar movimientos. SV TA 140/89 FC 102, FR 29 sat 80% temp 37.7




No tengo más información Dr Macaluso

Un abrazo afectuoso






Dr. Pablo Ramos

Tamaulipas. México

 

 

 

 

Opinión: El paciente parece cursar un cuadro infeccioso viral agudo por dengue sobre una insuficiencia renal crónica. La severa anemia parece exceder a su grado de fallo renal renal aunque no sabemos sus valores nitrogenados actuales. Habría que descartar sangrado interno o por el tubo digestivo dado su probable coagulopatía (sangrado por catéter), o algún componente hemolítico agregado por lo cual se deben solicitar recuento absoluto de reticulocitos, LDH, haptoglobina sérica, bilirrubina indirecta etc. Solicitar imágenes para descartar sangrado interno. La disnea marcada que presenta el paciente puede ser de origen multifactorial y con los elementos con que contamos de la historia son difíciles de valorar, pero digamos que la anemia en sí misma, sobre todo si es aguda puede contribuir a la disnea (solicitar al paciente hemogramas previos), hay que descartar un cuadro de fallo de bomba para lo cual además de la semiología cardiovascular, la observación de las venas del cuello, y la auscultación pulmonar en busca de signos de congestión venocapilar (sobre todo rales crepitantes), y una radiografía de tórax, la cual tiene muy buena sensibilidad  para insuficiencia cardíaca izquierda. El paciente aunque no tiene parámetros hemodinámicos de shock, puede estar cursando alguna infección bacteriana agragada dado la leucocitosis con neutrofilia y sobre todo por la vacuolización que presentan los neutrófilos segmentados (infección del catéter? Foco respiratorio? Foco urinario?). Es fundamental obtener cultivos de sangre y orina, así como valorar el uso empírico de antibióticos a la espera del resultado de los cultivos y de la búsqueda clínica e imagenológica de un foco infeccioso. Se debe solicitar gases en sangre dado su condición de renal crónico lo cual lo predispone a acidosis metabólica sobre todo si hubiese la presencia de sepsis, y que podría explicar el aumento de la frecuencia respiratoria a través de polipnea compensatoria (respiración de Kussmaul). Obviamente en todo paciente con disnea aguda hipoxémica debe solicitarse la sistemática para tromboembolismo pulmonar, evento que puede ser primario y muchas más puede darse como causa agregada en el contexto de numerosas patologías médicas.

miércoles, 14 de mayo de 2025

Mujer de 56 años con dolor de garganta y rash cutáneo

Una mujer de 56 años fue evaluada en el departamento de emergencias de este hospital debido a dolor de garganta y sarpullido.

La paciente se encontraba en su estado de salud habitual hasta dos días antes de la consulta actual, cuando presentó dolor de garganta y prurito torácico. Tenía antecedentes de depresión con psicosis y residía en un albergue para personas sin hogar. A pesar del prurito, la paciente no se inspeccionó la piel del tórax.

El día de la consulta actual, mientras se miraba al espejo en un baño público, la paciente notó un sarpullido en la cara, lo que la impulsó a revisarse el resto de la piel. Vio que el sarpullido también afectaba el pecho, el abdomen y las piernas. Acudió al servicio de urgencias de este hospital para una evaluación.

En urgencias, la paciente refirió prurito y dolor de garganta persistentes. Observó que varios residentes del albergue para personas sin hogar parecían rascarse la semana anterior a la presentación actual, y había escuchado a un empleado del albergue hablar sobre piojos y sarna con otro residente del albergue. No se conocía la exposición a jabones, detergentes ni lociones nuevos. No dormía a la intemperie ni pasaba tiempo en el bosque. No era sexualmente activa. No presentaba fiebre, malestar general, dolor de cabeza, confusión, cambios en la fuerza o la sensibilidad, disnea ni tos. Además de sus antecedentes de depresión con psicosis, tenía antecedentes de dislipidemia y esteatohepatitis asociada a disfunción metabólica. Los medicamentos que tomaba incluían risperidona y benztropina. No se conocían reacciones adversas a los medicamentos. No fumaba tabaco, bebía alcohol ni consumía drogas ilegales.

La temperatura temporal fue de 38,4 °C, la presión arterial de 134/72 mm Hg, el pulso de 83 latidos por minuto, la frecuencia respiratoria de 16 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno del 96% mientras la paciente respiraba aire ambiente. Estaba alerta y cooperativa. Se observaron pápulas rosadas difusas en la frente, la nariz, las mejillas y el mentón ( Figura 1A ). Había una úlcera en la encía superior anterior ( Figura 1B ). Se observaron pápulas y vesículas excoriadas en la espalda, el tórax y el abdomen, con afectación de los pliegues inframamarios e inguinales ( Figuras 1C a 1F ). Se observaron pápulas rosadas en la región dorsal de las manos y las palmas (no se muestran). Los ruidos pulmonares eran normales.

 


Figura 1. Fotografías clínicas.

Se observan pápulas rosadas difusas en la frente, la nariz, las mejillas y el mentón (Panel A). Se observa una úlcera en la encía anterosuperior (Panel B). Se observan pápulas y vesículas excoriadas en la espalda (Panel C), el tórax (Panel D) y el abdomen (Panel E), con afectación de los pliegues inframamario e inguinal (Panel F). Las manos del paciente se muestran en el Panel B y en la parte superior del Panel F.

 

 

Los niveles sanguíneos de electrolitos y fosfatasa alcalina fueron normales, al igual que los resultados de las pruebas de función renal. El nivel de aspartato aminotransferasa fue de 44 U por litro (rango de referencia: 9 a 32), el de alanina aminotransferasa fue de 60 U por litro (rango de referencia: 7 a 33) y el de albúmina fue de 3,2 g por decilitro (rango de referencia: 3,3 a 5,0). El recuento leucocitario fue de 5300 células por microlitro, con un 5,3 % de linfocitos atípicos; el resto del hemograma completo fue normal.

Se realizó una prueba diagnóstica.


Diagnóstico diferencial

Esta mujer de 56 años con depresión y psicosis acudió a este hospital con un historial de dos días de exantema pruriginoso y dolor de garganta. Residía en un albergue para personas sin hogar e informó que otros residentes podrían haber presentado síntomas similares. La exploración reveló máculas eritematosas dispersas, pápulas, pápulas excoriadas y algunas vesículas con bases eritematosas en la cara, el tórax, la espalda y el abdomen. Se observó una ulceración superficial en la mucosa oral, un hallazgo compatible con un enantema. Para establecer el diagnóstico diferencial del exantema de esta paciente, comenzaré considerando cómo sus condiciones de vida afectan su riesgo de padecer diversas afecciones dermatológicas.


La falta de vivienda y las enfermedades dermatológicas

Las personas sin hogar se ven afectadas de manera desproporcionada por afecciones dermatológicas, posiblemente debido al acceso limitado a instalaciones de higiene, la exposición a entornos de vida comunitarios y las barreras para acceder a la atención médica. 1 El uso de espacios y ropa de cama compartidos aumenta el riesgo de infestaciones parasitarias. En las personas sin hogar, las afecciones crónicas como el eccema, la psoriasis y la dermatitis seborreica suelen ser graves y no recibir tratamiento. El consumo de sustancias, en particular el consumo de drogas inyectables, puede aumentar la susceptibilidad a las infecciones de la piel. Las enfermedades transmisibles, como las respiratorias, gastrointestinales y de transmisión sexual, son más comunes y se propagan con mayor rapidez entre las personas sin hogar, especialmente en entornos de vida comunitarios, que en la población general. Las infestaciones parasitarias son una consideración particularmente importante en esta paciente, dada su residencia en un refugio y su presentación con exantema difuso y prurito.

 

Infestaciones parasitarias

Sarna

La sarna es una infestación parasitaria causada por el ácaro Sarcoptes scabiei var. hominis , que excava en la piel para poner huevos. Los subtipos incluyen la sarna clásica, nodular y costrosa (noruega). Los pacientes con sarna clásica presentan madrigueras, pápulas eritematosas y excoriaciones que típicamente involucran los espacios interdigitales, las muñecas, los tobillos, las axilas, los genitales y las regiones periumbilicales. Los pacientes con sarna costrosa presentan placas hiperqueratósicas con una apariencia morfológica de "arena en la piel" que a menudo involucran las manos y los pies; este subtipo es más común en personas inmunodeprimidas, especialmente aquellas con síndrome de inmunodeficiencia adquirida avanzado.

La sarna afecta a personas de todos los niveles socioeconómicos, con una prevalencia estimada que varía entre el 0,18% y el 76,9% en los estudios.2 La prevalencia es mayor en países con un bajo índice de desarrollo humano, así como en poblaciones desplazadas por conflictos o migraciones.El diagnóstico de la sarna se basa típicamente en la presencia de una erupción con la apariencia y distribución morfológicas características, junto con prurito, que a menudo empeora por la noche. Se puede realizar un raspado de la piel con aceite mineral o una preparación de hidróxido de potasio para detectar la presencia de ácaros o sus huevos o heces, pero la sensibilidad de esta prueba en la cama del paciente depende de la experiencia del examinador. El examen directo in vivo con dermatoscopia puede ser útil, pero requiere entrenamiento. Los hallazgos en la dermatoscopia incluyen el signo del ala delta (una característica indicativa del cuerpo del ácaro) y el signo de doble filo (una característica que delinea la madriguera y causada por las heces). Los ácaros son muy pequeños, por ejemplo, son más pequeños que los dermatoglifos (líneas de huellas dactilares) y los conductos ecrinos (conductos sudoríparos), y pueden pasar desapercibidos fácilmente.

El exantema de este paciente afectó la cara, lo cual no concuerda con la distribución típica de la sarna. Las reacciones graves a la sarna pueden causar erupciones generalizadas similares a las observadas en este paciente, pero las vesículas serían una manifestación poco común.

 

Piojos del pubis (ladillas)

El piojo del pubis, Pthirus pubis , es un parásito obligado que se adhiere a los tallos del cabello, principalmente en la región púbica, axilas, pestañas y barba. Los hallazgos asociados con la infestación por ladillas incluyen prurito, pápulas eritematosas, liendres (huevos) en los tallos del cabello y, rara vez, máculas cerúleas (máculas azul grisáceas causadas por la degradación de la bilirrubina). La incidencia de la infestación por ladillas varía del 0,3 al 4,6% de la población mundial, con una prevalencia de aproximadamente el 2% en adultos. 3 La incidencia puede aumentar en poblaciones afectadas por guerras, desastres o hacinamiento. La identificación clínica de piojos o liendres es suficiente para el diagnóstico. Los piojos se parecen a las ladillas; tienen cuerpos anchos y a menudo cuelgan de un lado en los tallos del cabello. La infestación por ladillas no causaría una erupción generalizada o vesículas, por lo que este diagnóstico es poco probable en este paciente.

 

Piojos del cuerpo

El piojo del cuerpo, Pediculus humanus corporis , es un parásito que típicamente reside en las costuras de la ropa y se mueve a la piel para alimentarse. Los pacientes con infestación por piojos del cuerpo presentan pápulas difusas pruriginosas y excoriaciones; pueden desarrollarse infecciones bacterianas secundarias. La infestación por piojos del cuerpo, a diferencia de la sarna y las infestaciones de ladillas y piojos de la cabeza, está fuertemente asociada con la falta de vivienda, con una prevalencia que varía del 19,1 al 68,0% entre las personas que experimentan la falta de vivienda. 4 El diagnóstico a menudo se confirma mediante el examen directo de las costuras de la ropa para detectar piojos vivos o liendres. En casos graves, los piojos se pueden visualizar directamente en la piel y la ropa de cama del paciente. Las manifestaciones cutáneas a menudo son inespecíficas y se deben a un prurito intenso. Las pápulas difusas observadas en este paciente podrían encajar con el diagnóstico de infestación por piojos del cuerpo, pero el componente vesicular y la afectación facial de la erupción son atípicos de este diagnóstico.

 

Cómo evitar el sesgo de anclaje

Si bien las infestaciones parasitarias son frecuentes entre las personas sin hogar, existe el riesgo de que se fijen en la residencia del paciente en un albergue para personas sin hogar donde otros residentes podrían haber presentado prurito. El sesgo de anclaje —la tendencia cognitiva a centrarse en las características más destacadas del cuadro clínico inicial de un paciente sin ajustarlas tras obtener información adicional— puede afectar la precisión diagnóstica. 5 En mi opinión, los efectos del sesgo de anclaje pueden exacerbarse en poblaciones marginadas y, por lo tanto, pueden ampliar las disparidades en los resultados de salud.

En este paciente, basarse en la posibilidad de una infestación parasitaria podría retrasar la consideración y el reconocimiento de otras causas de exantema, como afecciones virales o inflamatorias. Un retraso en el diagnóstico podría aumentar el riesgo de propagación de la enfermedad si el exantema se debe a una infección. Reconocer el potencial sesgo de anclaje en la evaluación de personas en situación de calle es un primer paso fundamental para los médicos que trabajan en el uso de estrategias cognitivas para evitarlo. En este caso, ninguna de las infestaciones parasitarias descritas previamente puede explicar completamente la presentación clínica del paciente. En este punto, me centraré en la apariencia morfológica y la distribución de las lesiones cutáneas para refinar el diagnóstico diferencial.

 

Reacciones a los medicamentos

Se debe considerar la posibilidad de una reacción medicamentosa en cualquier paciente con una erupción cutánea difusa. Muchas erupciones relacionadas con medicamentos pueden clasificarse como reacciones adversas cutáneas graves, incluyendo afecciones potencialmente mortales como el síndrome de Stevens-Johnson, la necrólisis epidérmica tóxica y el síndrome de reacción medicamentosa con eosinofilia y síntomas sistémicos (DRESS). La identificación temprana de la reacción, la suspensión del medicamento y el tratamiento con inmunosupresores son medidas esenciales para reducir el riesgo de complicaciones o la muerte asociadas con estas afecciones.

La paciente había estado tomando risperidona y benztropina, fármacos con poca probabilidad de causar enfermedad dermatológica. También es improbable que se presente una reacción medicamentosa en esta paciente, ya que su exantema incluía máculas y pápulas bien definidas que no se unían en parches ni placas. Además, las vesículas y el enantema serían características inusuales de una reacción medicamentosa y son más indicativas de ciertas infecciones virales.

 

Infecciones virales

Sarampión

Los pacientes con sarampión presentan una erupción morbiliforme consistente en máculas y pápulas que se unen para formar parches y placas. La erupción suele comenzar en la cara y se extiende de forma cefalocaudal. Las manchas de Koplik (pápulas blanco-azuladas en la mucosa bucal) son un rasgo distintivo del sarampión. Los síntomas sistémicos incluyen fiebre alta, tos, coriza y conjuntivitis.

La incidencia del sarampión es baja, pero está aumentando, y se han producido brotes debido a una disminución en la vacunación. 6 Se estima que 10,3 millones de personas en todo el mundo se infectaron con sarampión en 2023. 7 Un brote de sarampión en el oeste de Texas que comenzó a principios de 2025 se ha expandido a 327 casos en 15 condados, con 40 hospitalizaciones y una muerte (al 25 de marzo). 8

Es improbable que se trate de sarampión en esta paciente, ya que su exantema presentaba máculas y pápulas bien definidas que no se unían. Su enantema oral era una erosión superficial y no era de color blanco azulado. Además, la presencia de vesículas no es compatible con el sarampión.

 

Rubéola

Al igual que el sarampión, la rubéola es más común en personas no vacunadas. La rubéola se asemeja al sarampión en cuanto al exantema, pero los síntomas sistémicos son más leves. La linfadenopatía retroauricular y occipital es una característica distintiva de la rubéola. El exantema de este paciente, con máculas y pápulas que no se unieron, no era compatible con la rubéola, ni tampoco lo era la presencia de vesículas ni enantema.

 

Infección aguda por VIH

El síndrome retroviral agudo se desarrolla en hasta el 80% de los pacientes con una nueva infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), 9 típicamente de 2 a 6 semanas después de la exposición al virus. Los síntomas duran de días a semanas e incluyen fiebre, mialgia, faringitis, linfadenopatía y sudores nocturnos. En el 40% al 80% de los casos, se desarrolla una erupción morbiliforme, más prominente en la cara y el tronco, que dura de 4 a 5 días. Pueden presentarse úlceras orales y genitales. Este paciente tenía una úlcera oral, pero no una erupción morbiliforme verdadera, lo que hace improbable una infección primaria por VIH.


Infección por el virus del herpes simple

Los pacientes con infección por el virus del herpes simple (VHS) suelen presentar lesiones vesiculares localizadas que progresan a pústulas y costras. La afectación de la mucosa oral o genital es frecuente, y la morfología puede variar según el subtipo de VHS y la vía de adquisición. Si bien esta paciente presentaba lesiones vesiculares, la naturaleza difusa de su exantema sería atípica tanto de la infección primaria por VHS como de la reactivación del virus. La infección diseminada por VHS puede presentarse en personas inmunocomprometidas, causando una enfermedad sistémica caracterizada por fiebre, cefalea, hallazgos neurológicos y otras afecciones de órganos diana. Las manifestaciones cutáneas asociadas con la infección diseminada por VHS son lesiones vesiculares de amplia distribución que pueden progresar a ampollas y úlceras de gran tamaño. La ausencia de inmunocompromiso conocido en esta paciente hace improbable la infección diseminada por VHS.

 

Mpox

Los pacientes con mpox suelen presentar una erupción vesiculopustulosa localizada con una progresión estereotipada. 10 Las lesiones establecidas suelen ser profundas, bien circunscritas y umbilicadas. La erupción puede afectar la cara, las manos, los pies, el tórax, los genitales y la región perianal. Aunque la erupción suele ser localizada, en algunos casos puede ser difusa. En el brote de 2022, muchos pacientes presentaron características atípicas, como menos lesiones, proctitis y síntomas sistémicos mínimos. El período de incubación varía de 3 a 17 días, y los pacientes afectados siguen siendo contagiosos hasta que todas las lesiones han formado costras y cicatrizado. En este paciente, la apariencia morfológica de la erupción no era consistente con un caso típico de mpox; las lesiones eran difusas y no tenían la apariencia característica de profundas, bien circunscritas y umbilicadas.

 

Infección por el virus de la varicela-zóster

La infección por el virus varicela-zóster (VVZ) es una infección altamente contagiosa causada por un herpesvirus que causa dos síndromes clínicos distintos: varicela y herpes zóster. 9 La varicela es causada por una infección primaria por VVZ, mientras que el herpes zóster resulta de una reactivación del virus. Tras la infección primaria, el VVZ permanece latente en los ganglios de la raíz dorsal y puede reactivarse posteriormente.

La primoinfección por VZV suele afectar a niños. La vacunación infantil generalizada ha reducido tanto la incidencia como la gravedad de la enfermedad, dado que los casos de resección en personas vacunadas tienden a ser más leves. El exantema asociado con la varicela es polimórfico e incluye máculas eritematosas, pápulas, vesículas y costras en diversas etapas simultáneamente. Las lesiones suelen extenderse cefalocaudalmente, comenzando en el cuero cabelludo y la cara y progresando al tronco, brazos y piernas. Otros síntomas incluyen fiebre y malestar general. El exantema se acompaña de prurito, en lugar de dolor.

La reactivación del VZV suele ocurrir en adultos, siendo la edad avanzada el factor de riesgo más importante. La erupción cutánea asociada al herpes zóster se desarrolla en dermatomas, comenzando con lesiones vesiculares dolorosas que progresan por varias etapas, pero aparecen y evolucionan sincrónicamente dentro del dermatoma afectado. En el contexto de la enfermedad diseminada, que puede observarse en personas inmunodeprimidas, la erupción cutánea puede ser generalizada.

Este paciente no presentaba factores de riesgo conocidos de inmunodepresión ni describió la erupción como dolorosa, por lo que era improbable un diagnóstico de herpes zóster diseminado. La varicela es poco frecuente en adultos, pero puede presentarse y se asocia a enfermedad grave y complicaciones como hepatitis y neumonitis. Por lo tanto, es fundamental reconocer el diagnóstico e iniciar el tratamiento de inmediato. En este paciente, la presencia de vesículas, enantema y lesiones polimórficas, así como niveles elevados de enzimas hepáticas, es más compatible con una infección primaria por VVZ.

Para establecer el diagnóstico, destaparía y rasparía una lesión vesicular prominente para obtener una muestra para la prueba de ácidos nucleicos específica del VVZ o la prueba de anticuerpos fluorescentes directos. Dado que la infección diseminada por VHS también es una posibilidad, enviaría una muestra para la prueba de ácidos nucleicos específica del VHS o la prueba de anticuerpos fluorescentes directos. Una biopsia del exantema sería apropiada si el examen patológico de la muestra se pudiera realizar en un plazo breve, lo que permitiría el inicio rápido del tratamiento antiviral y limitaría la propagación de la enfermedad.

Diagnóstico Presuntivo

Infección primaria por el virus varicela-zóster.

 

 

Pruebas de diagnóstico

El examen de una muestra de biopsia por punción de la piel del lado derecho del tórax reveló cambios vesiculares y acantolíticos que afectaban a la epidermis y al epitelio del folículo piloso ( Figura 2A y 2B ). Había una marcada necrosis epidérmica; los queratinocitos tenían efectos citopáticos virales prominentes, incluyendo multinucleación, moldeo nuclear y marginación de la cromatina ( Figura 2C y 2D ). La tinción inmunohistoquímica para VZV mostró una fuerte positividad nuclear y citoplasmática ( Figura 2E ). Por el contrario, la tinción inmunohistoquímica para HSV-1 y HSV-2 fue negativa ( Figura 2F ). Las pruebas de ácido nucleico para ADN de VZV realizadas en la muestra de biopsia de piel confirmaron la presencia de VZV, mientras que las pruebas de ácido nucleico para ADN de HSV-1 y HSV-2 fueron negativas. En el cultivo bacteriano de la biopsia se observó el crecimiento de Cutibacterium acnes (anteriormente Propionibacterium acnes ), un componente de la flora cutánea normal que reside predominantemente en las glándulas sebáceas. Los cultivos de micobacterias y hongos fueron negativos. Las pruebas serológicas no mostraron IgM ni IgG detectables contra el VVZ, y el cribado de antígenos del VIH-1 y de anticuerpos contra el VIH-1 y el VIH-2 también fue negativo. En general, estos hallazgos son diagnósticos de infección por VVZ.

 


Figura 2. Muestra de biopsia de piel del lado derecho del tórax.

La tinción con hematoxilina y eosina muestra cambios vesiculares y acantolíticos que afectan la epidermis y el epitelio folicular piloso (Paneles A y B). Los queratinocitos presentan importantes efectos citopáticos virales, como multinucleación, moldeo nuclear y marginación de la cromatina (Paneles C y D, flechas). La tinción inmunohistoquímica para el virus de la varicela-zóster muestra una fuerte positividad nuclear y citoplasmática (Panel E), mientras que la tinción inmunohistoquímica para el virus del herpes simple es negativa (Panel F).

 

 

El resultado negativo de las pruebas de IgM e IgG contra el VVZ indicó que el paciente no había tenido exposición previa ni inmunidad al virus, lo que sugiere un diagnóstico de primoinfección por VVZ. La ausencia de IgM detectable podría indicar que la muestra de sangre se obtuvo antes del desarrollo de una respuesta inmunitaria medible. Las IgM e IgG contra el VVZ suelen aparecer de 2 a 5 días después de la aparición del exantema, con títulos máximos observados entre 2 y 3 semanas. Los niveles de IgM contra el VVZ disminuyen rápidamente y suelen ser indetectables en un año, mientras que los niveles de IgG disminuyen más gradualmente, permaneciendo a menudo detectables durante varios años. 11

 

Diagnóstico patológico

Infección primaria por el virus varicela-zóster.

 

Discusión sobre la gestión

Muchos de nosotros hemos experimentado la varicela como un rito de paso incómodo, pero relativamente intrascendente, durante la infancia. Sin embargo, debemos recordar que esta infección altamente contagiosa puede causar complicaciones graves.

El control eficaz de infecciones consta de tres pasos: identificar, aislar e informar. Dado que la primoinfección por VVZ confiere un alto nivel de inmunidad de por vida a un segundo episodio de enfermedad clínica, la varicela ha sido poco común en adultos en Estados Unidos desde hace mucho tiempo. La incidencia en niños se ha desplomado con la adopción generalizada de la vacuna contra la varicela, que después de dos dosis tiene una eficacia de aproximadamente el 95 % en la prevención de la enfermedad clínica, aunque no de la infección subclínica.<sup> 12</sup> Por lo tanto, muchos médicos pueden desconocer la presentación clínica de la varicela, y debemos recordar considerarla en cualquier paciente que presente un exantema compatible. En este paciente, hubo un retraso de aproximadamente 24 horas en el reconocimiento. Aunque más del 95 % de los adultos nacidos en Estados Unidos antes de 1980 han tenido varicela y están protegidos de un segundo episodio, algunos no han tenido primoinfección por VVZ y no han sido vacunados contra ella.<sup> 13 </sup> La aparición de un segundo episodio de varicela, aunque muy poco frecuente, está bien descrita, incluso en personas aparentemente inmunocompetentes.

El VZV se transmite principalmente a través del contacto directo con lesiones cutáneas de pacientes afectados o la inhalación de aerosoles de secreciones respiratorias. 14,15 También puede ocurrir la aerosolización del virus de las lesiones cutáneas. Por lo tanto, además de la observación asidua de las precauciones estándar, la implementación de precauciones de aislamiento de contacto y transmisión aérea se realiza lo antes posible. 16 El paciente es colocado en una habitación de aislamiento con presión negativa; si dicha habitación no está disponible de inmediato, se utiliza una habitación privada, con la puerta cerrada, y se le pide al paciente que use una mascarilla quirúrgica. El personal de atención médica, incluso aquellos considerados inmunes a la varicela, usan un respirador probado y usan bata y guantes. La transmisión puede ocurrir hasta que todas las lesiones cutáneas estén secas y con costras, y estas precauciones de aislamiento se observan hasta entonces.

Los casos de varicela se notifican a las autoridades locales de control de infecciones y salud pública. Las personas no inmunes que han estado expuestas al virus y que no están inmunodeprimidas, embarazadas o son menores de 12 meses reciben profilaxis posexposición con la vacuna, idealmente dentro de los 5 días posteriores a la exposición.<sup> 17</sup> Las personas expuestas no inmunes que no son candidatas a la vacuna reciben inmunoglobulina contra la varicela-zóster (VZIG) lo antes posible dentro de los 10 días posteriores a la exposición.<sup> 18</sup> La profilaxis antiviral es otra opción. El personal sanitario no inmune recibe licencia laboral desde el día 8 hasta el día 21 después de la exposición; la licencia se extiende hasta el día 28 si se administra VZIG. <sup>19</sup>

Excepto en niños sanos de 12 años o menos, los pacientes con varicela reciben terapia antiviral con aciclovir intravenoso o valaciclovir oral. La elección del fármaco depende de la gravedad de la enfermedad y la vulnerabilidad del huésped. La terapia antiviral se administra para reducir la gravedad de la enfermedad y el riesgo de complicaciones, como neumonitis y afectación del sistema nervioso central (meningitis, encefalitis, mielitis o vasculopatía intracraneal). Es necesario vigilar la sobreinfección bacteriana de las lesiones cutáneas, en particular la sobreinfección por estreptococos del grupo A. El tratamiento antiviral se inicia dentro de las 24 horas posteriores a la aparición de la erupción y se continúa hasta que todas las lesiones cutáneas estén secas y con costras, generalmente aproximadamente una semana. El beneficio del tratamiento iniciado posteriormente es incierto; los resultados de ensayos clínicos no han sugerido ningún efecto sobre la cantidad ni la duración de las lesiones cutáneas, aunque estos estudios no tuvieron la potencia estadística suficiente para detectar una diferencia en las complicaciones. 20,21

En esta paciente, el tratamiento se inició aproximadamente 24 horas después de la presentación, es decir, más de 48 horas después de la aparición del exantema, y ​​se continuó durante 17 días. Dada la falta de un lugar alternativo para aislarse mientras era contagiosa, la paciente permaneció hospitalizada durante todo el tratamiento y los 6 días posteriores, debido a la preocupación de que sus lesiones cutáneas no estuvieran completamente secas ni formando costras. Este curso fue más prolongado de lo previsto; es posible que las costras excoriadas se confundieran con lesiones activas. No hubo complicaciones durante la hospitalización. Cabe destacar que la vasculopatía intracraneal inducida por varicela puede manifestarse con un síndrome similar a un ictus varias semanas después de la enfermedad aguda.

Un mes después del alta, la paciente recibió atención en otro hospital de Boston. Se observó una disminución de las lesiones cutáneas y los resultados de un examen neurológico fueron normales. Desde entonces, ha sido hospitalizada en múltiples ocasiones por enfermedades psiquiátricas.

Nota del editor de registros de casos: Lecciones aprendidas

1. Las personas sin hogar se ven afectadas de forma desproporcionada por afecciones dermatológicas. Si bien las infestaciones parasitarias son prevalentes en esta población, basarse en ellas como causa de la erupción cutánea difusa puede retrasar el diagnóstico de una infección viral.

2. La infección primaria por VZV es poco común en adultos, pero debe considerarse en pacientes inmunocompetentes que presentan una erupción difusa compatible con varicela.

 

Diagnóstico final

Infección primaria por el virus varicela-zóster.

 

Traducción de:

Case 12-2025: A 56-Year-Old Woman with Sore Throat and Rash

Authors: John Trinidad, M.D., M.P.H., Kimon C. Zachary, M.D., and Ting Zhao, M.D.Author Info & Affiliations

Published April 23, 2025 N Engl J Med 2025;392:1637-1645 VOL. 392 NO. 16

 

 

https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2412522

 

 

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martes, 13 de mayo de 2025

Casos Clínicos: Varón de 36 años con rash cutáneo generalizado después de consumir naproxeno.

El Dr. Diego Robles de Quito Ecuador, envió hace un tiempo el siguiente caso:

Paciente masculino de 36 años de edad con App de salud anterior, el mismo que presentó lumbalgia hace 2 semanas por esfuerzo físico extremo para lo cual acude a una farmacia donde se indica tratamiento con naproxeno 500mg cada 12 horas, al dia siguiente acude con lesiones purpuricas en forma de máculas en todo el  cuerpo excepto la cara  predominantemente en tronco, extremidades y glúteos, ligeramente pruriginosas se indica tratamiento con antihistamínicos vía oral y tópicos, además se envía a realizar  exámenes de laboratorio, acude a la semana siguiente con exámenes de laboratorio dentro de los parámetros normales y con persistencia de las lesiones.



 

 

Opinión: El cuadro es típico de ERITEMA PIGMENTADO FIJO POR DROGAS (EPF). El EPF se manifiesta como manchas eritematosas o violáceas, redodeadas/ ovaladas bien definidas, ocasionalmente ampollosas con erosión central y de aparición fundamentalmente en mucosa oral, genital y perianal.

 

Varios son los fármacos más asociados con esta entidad tales como los antimicrobianos principalmente el sulfametoxazol-trimetoprim, los AINE, psicofármacos, anticonceptivos orales, etc.

Es típico que en cada ocasión que se ingiera el medicamento causal las lesiones se activen o aparezcan nuevas lesiones. La generalización de las lesiones en este paciente hacen sospechar, aunque esto no puede afirmarse completamente, que el paciente haya tenido previamente, exposición a naproxeno o algún fármaco relacionado

Es una de las cuatro farmacodermias más frecuentes junto a la urticaria, el exantema medicamentoso y el eritema exudativo multiforme.

 El tratamiento es obviamente suspender el fármaco responsable y explicar detenidamente al paciente que evite su consumo en el futuro. Si requiere tratamiento se puede indicar antihistamínicos en caso de prurito obien alguna crema con corticosteroides  de potencia media. Dado lo intenso de la reacción en este caso, puede quedar pigmentación postinflamatoria como secuela.

 

 

 

lunes, 12 de mayo de 2025

Casos Clínicos: Varón de 88 años con tos e hipoventilación basal derecha.

 

El Dr. Luis Diaz Rodriguez, de Cienfuegos Cuba  envía estas imágenes con el siguiente texto:

Hola doctor buenas tardes quisiera exponer un caso paciente de 88 años con antecedentes de lumbalgia que se controla con AINES y mejora de forma inmediata sin otros antecedentes. Lo veo en consulta por presentar cuadro de dos días de evolución con tos ligera y expectoración amarillenta de cuantía leve no otros síntomas asociados pero al examen físico me llamo la atención a la auscultación del aparato respiratorio que el murmullo vesicular en base pulmonar derecha estaba disminuido. Indico radiografía de tórax y esta son las imágenes.

Llama la atención la elevación del hemidiafragma derecho

No presenta ningún otro síntoma ni del aparato digestivo ni respiratorios.

Posibles diagnósticos?





 

 

 

Opinión: Además de la elevación del hemidiafragma derecho se ve una disminución de volumen del hemitórax derecho secundaria a la elevación diafragmática mencionada asociada a disminución de de la altura de los espacios intercostales. Eso explica la hipoventilación de la base derecha en el examen físico. Se ve además un ensanchamiento del mediastino superior por una densidad paratraqueal derecha que podría corresponder a formación mediastínica tumoral, bocio intratorácico etc, pero no se puede descartar una atelectasia de LSD que por otro lado explicaría el resto de los hallazgos de atelectasia (signo de la S de Golden). Ambos hilios tienen aspecto “tumoral” especialmente el derecho como consecuencia más probable en principio de crecimiento de las arterias pulmonares. Se ven granulomas calcificados en ambas regiones hiliares. Una maniobra que no se  debe dejar de realizar en el consultorio, dado la formación paratraqueal derecha (que podría tratarse de bocio intratorácico), es la de hacer elevar al cenit ambos brazos del paciente durante 30 segundos a un minuto mientras observamos si las venas del cuello van adquiriendo mayor volumen (ingurgitación yugular), así como signos de dificultad en el drenaje del sistema de vena cava superior. Si esto se produjese estaríamos frente a un signo de Pemberton, que se produce por ascenso de un bocio intratorácico hacia el orificio superior del tórax. Digamos que este signo no es específico de bocio intratorácico sino que puede verse en cáncer de pulmón, linfomas, timomas o aun en aneurismas de aorta torácica.

Yo empezaría con una TC.

domingo, 11 de mayo de 2025

Casos Clínicos: Mujer de 26 años con lumbalgia de un año de evolución.

 

La Dra. Erika Loyola Castillo envía estas imágenes y el siguiente texto:

Buenas tardes Dr soy una médico de Ecuador.

Tengo a mi cargo una paciente de 26 años edad con lumbalgia de 1 año de evolución y que no cede con tratamiento ambulatorio, si me podría ayudar le agradezco de antemano, adjunto las placas !!!

 


 

Opinión: Se aprecia una leve hiperlordosis lumbar y parece observarse una alteración en el proceso espinoso de la primera vértebra sacra (espina bífida S1), vértebra con tendencia a la “lumbarización”, que puede ser expresión de espina bífida oculta. Estos defectos de cierre vertebral hoy se los relaciona con la deficiencia de ácido fólico en los meses previos a la gesta. Ambas articulaciones sacroilíacas no se ven bien aunque hay que decir que estas radiografías no están tomadas para visualizar estas articulaciones. Para ello deberían solicitarse radiografía de pelvis en decúbito ventral o bien una  posición de Fergusson. Por otro lado se superpone abundante materia fecal proyectada sobre las regiones sacroilíacas.

De todas maneras ninguno de los dos hallazgos explican necesariamente la lumbalgia de la paciente ya que se observan en un porcentaje alto de la población y no se expresan clínicamente la mayoría de las veces. Creo que faltan muchos datos en el interrogatorio y en el examen físico para caracterizar el tipo de lumbalgia, la localización específica, si es “lumbalgia baja” (como suele verse en sacroileítis), o no,  tipo de dolor (mecánico, inflamatorio…), circunstancias de aparición, factores aliviadores, actividades físicas, actividades laborales, signos o síntomas sistémicos etc etc. Sobre todo porque en este caso, no estaríamos frente aun cuadro de lumbalgia aguda, que la mayoría de las veces obedece a causas banales y no amerita otra cosa que tratamiento sintomático, sino que esta paciente cursa un cuadro de lumbalgia de un año de evolución!, por lo tanto estamos frente a un cuadro de lumbalgia crónica que requiere de nuestro mayor esfuerzo en hacer una exhaustiva historia de la cual surgirá el mejor plan de estudio del caso. 

En cuanto a las Rx, cuando se decide estudiar radiológicamente una lumbalgia personalmente suelo pedir además de frente y perfil, ambas oblicuas (espondilolistesis), y posición de Fergusson o Rx de pelvis en decúbito ventral (para visualizar mejor las sacroilíacas). Hay que decir asimismo que hoy en día las radiografías simples, si bien son casi obligatorias inicialmente en el estudio de una lumbalgia, y que para algunas situaciones son el estudio principal, la sensibilidad diagnóstica para muchas causas prevalentes de lumbalgia no es buena, así como tampoco su especificidad, no habiendo muy buena correlación entre los hallazgos radiológicos y el diagnóstico de la causa de la lumbalgia. La resonancia magnética y/o TC se han transformado en herramientas diagnósticas casi obligadas en casos de lumbalgias crónicas.

Finalmente digamos que lumbalgia es un síndrome inicialmente clínico y es el clínico después de realizar una minuciosa historia clínica para establecer el diagnóstico de la misma quien debe decidir si el paciente amerita derivación a alguna de las muchas especialidades afines a la clínica médica. Nunca hay que olvidar que la lumbalgia puede ser el primer motivo de consulta de una neoplasia (tumores retroperitoneales, especialmente en gente joven metástasis de tumores germinales, cáncer de páncreas), aneurismas de aorta abdominal, enfermedades reumatológicas (por ejemplo espondilitis anquilosante), enfermedades infecciosas (por ej brucelosis, endocarditis) etc etc