CUERNO CUTÁNEO.

CASO

Paciente de 37 años sexo masculino el cual consulta  por cuadro de aproximadamente 3 meses de evolución consistente en aparición de pequeña lesión papular en frente región interciliar, acompañada de prurito esporadico  alrededor de la lesión, la cual aumenta de tamaño. Paciente indica que lesión crece cada día más hasta llegar a su tamaño actual, además indica que ya en dos ocasiones a mutilado dicha lesión y esta reaparece en un periodo no mayor a 15 días al tamaño actual.

Paciente sin antecedentes de importancia

Al examen físico se puede apreciar pequeña masa de crecimiento irregular, con pelos, indolora y con base eritematosa.

Se estableció diagnóstico clínico de cuerno cutáneo. 

Gentileza:

Dr.Hugo Cabrera

Médico

Tumaco. Colombia

CUERNO CUTÁNEO

El cuerno cutáneo es un diagnóstico clínico que se refiere a una proyección cónica de material cornificado sobre la superficie de la piel que se asemeja a un cuerno en miniatura. Históricamente, también se le conoce por su nombre en latín, cornu cutaneum , y con menos frecuencia, como cornu cutaneum de Rokitansky, después de la descripción del patólogo alemán Baron Carl von Rokitansky. (1)

El cuerno está compuesto de queratina compactada. La base del cuerno puede ser plana, nodular o crateriforme. Se han documentado varias lesiones histológicas en la base del montículo de queratina, y la confirmación histológica a menudo es necesaria para descartar cambios malignos. No hay características clínicas que distingan de forma fiable entre lesiones benignas y malignas. La sensibilidad o el sangrado en la base y las lesiones de mayor tamaño, sin embargo, favorecen la malignidad.

Históricamente, cirujano de Londres Everard Home fue acreditado con las primeras descripciones de los cuernos cutáneos en 1791. Sin embargo, los casos de tan temprano como en los siglos 16 y 17 han sido descritos en la literatura médica. El más notable entre ellos fue el anatomista danés Thomas Bartholin en 1670. (2)

FISIOPATOLOGIA

Los cuernos cutáneos generalmente surgen en la piel expuesta al sol, pero pueden ocurrir incluso en áreas protegidas por el sol. La hiperqueratosis que resulta en la formación de cuernos se desarrolla sobre la superficie de una lesión hiperproliferativa. Si bien la queratina sobresaliente y compacta puede ser la característica clínica más prominente, lo más importante es el proceso en la base de la lesión.

Muy a menudo, esta es una verruga benigna o queratosis seborreica; sin embargo, los cuernos cutáneos complican una serie de afecciones, incluidas las queratosis actínicas premalignas y la neoplasia maligna franca. Más de la mitad de todas las lesiones incitantes en la base de los cuernos cutáneos son benignas, y un 23-37% adicional se deriva de las queratosis actínicas. Se ha informado una malignidad en la base de un cuerno cutáneo en hasta el 20% de las lesiones. (3 , 4 , 5 , 6)

La verdadera patobiología para la formación de cuernos cutáneos sobre cada lesión de base subyacente sigue siendo desconocida.

Las lesiones benignas asociadas con los cuernos cutáneos incluyen angioqueratoma , angioma, queratosis liquenoide benigna, leishmaniasis cutánea , (7)  dermatofibroma , lupus discoide , ( 8) quiste infundibular, nevo epidérmico, (9) acantoma  epidermolítico, fibroma , tumor de células granulares, (10), queratosis folicular invertida, balanitis pseudoepiteliomatosa queratósica y micácea , nevo organoide, prurigo nodular , granuloma piógeno, (11)  adenoma sebáceo , queratosis seborreica , tricilemoma, (12) y verruga vulgar. (13)

Las lesiones con potencial premaligno o maligno que pueden dar lugar a cuernos cutáneos incluyen adenoacantoma , queratosis actínica , queratosis arsenical , carcinoma de células basales, (14)  enfermedad de Bowen , sarcoma de Kaposi, (15)  queratoacantoma, (16 , 17)  melanoma maligno, (18 , 19)  enfermedad de Paget, (20)  carcinoma de células renales, (21, 22)  carcinoma sebáceo, (23 , 24) y carcinoma de células escamosas. (25)

ETIOLOGÍA

Las lesiones malignas en la base del cuerno cutáneo generalmente son carcinomas de células escamosas, aunque rara vez se ha informado carcinoma de células basales. Estos son predominantemente precipitados por la radiación ultravioleta. Los tumores raros en la base incluyen enfermedad de Paget de mama, adenoma sebáceo y tumor de células granulares. La lesión premaligna, la queratosis actínica, es un hallazgo frecuente en la base. El virus del papiloma humano con mayor frecuencia causa etiología infecciosa que resulta en una verruga vulgar. (26). El  molusco contagioso del grupo de poxvirus ocasionalmente ha formado un cuerno cutáneo. La única otra causa infecciosa ha sido la leishmaniasis.

Las causas idiopáticas benignas son frecuentes e incluyen la queratosis seborreica, el nevo epidérmico, el quiste tricilemal, el tricilemoma, el nódulo prurigo y el nevo intradérmico.

EPIDEMIOLOGÍA

Frecuencia

Si bien estas lesiones se mencionan casi uniformemente como "raras" en la literatura, ni la incidencia ni la prevalencia verdaderas han sido bien descritas. (16 , 27)

Raza

Debido a la proporción de cuernos cutáneos que surgen de las queratosis actínicas y los carcinomas de células escamosas, las razas con tez más clara tienden a verse afectadas de manera preferencial. Sin embargo, se han notificado varios casos de cuernos cutáneos en pacientes de tez más oscura, incluidos los de ascendencia africana y mexicana. (1 , 28 , 29)

Sexo

No se ha demostrado sistemáticamente una predilección sexual por el cuerno cutáneo. En los hombres, la tasa de tumores malignos en la base de la lesión aumenta en comparación con las mujeres de la misma edad, y algunos estudios también han demostrado que las lesiones premalignas son ligeramente más comunes en los hombres. (30)

Edad

El pico de aparición de la trompa cutánea es en personas de 60 años a mediados de los 70. Las lesiones con malignidad en la base ocurren con más frecuencia en pacientes de 70 años o más.

Pronóstico

El pronóstico depende de la clasificación de la lesión proliferativa subyacente en la base del cuerno (p. Ej., Queratosis actínica, carcinoma de células escamosas)

Los cuernos cutáneos a menudo causan poca incomodidad física a menos que sean traumatizados o si surgen en áreas propensas a la irritación física. Estéticamente, sin embargo, pueden causar una preocupación significativa para el paciente, ya que pueden ser socialmente desconcertantes. De hecho, históricamente, antes de la medicina moderna, las personas con cuernos cutáneos gigantes habían sido perseguidas por tener "poder mágico" y, a menudo, se mostraban como atracciones secundarias. (16 , 2)

La lesión en la base del montículo de queratina es benigna en la mayoría de los casos. La malignidad está presente en hasta el 20% de los casos, siendo el carcinoma de células escamosas el tipo más común. La incidencia de carcinoma de células escamosas aumenta a 33% cuando el cuerno cutáneo está presente en el pene. (26 , 31) La sensibilidad en la base de la lesión a menudo es un indicio de la presencia de un posible carcinoma de células escamosas subyacente. (4) Se ha sugerido el sangrado en la base de la lesión, así como un tamaño más grande, como una indicación de malignidad subyacente. (2 , 30)

Historia

Los cuernos cutáneos suelen ser asintomáticos. Debido a su altura excesiva, pueden traumatizarse. Esto puede resultar en inflamación en la base con el dolor resultante. El rápido crecimiento es común en la presentación.

EXAMEN FÍSICO

Los cuernos cutáneos pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo. Sin embargo, la distribución más típica es en áreas expuestas al sol, particularmente en cara, pabellón, nariz, antebrazos y manos dorsales. Se ha visto que el treinta por ciento de los casos se presentan en el cuero cabelludo y la cara superior. (2 , 32 , 33).  Suelen ser una lesión solitaria.

Es una pápula hiperqueratósica con una altura superior a la mitad del ancho de la base. Por lo general, un cuerno cutáneo tiene una longitud de varios milímetros, pero puede llegar a ser bastante grande, hasta 25 cm en algunos casos y 36 cm de diámetro en casos históricos. (1 , 34)

CONSIDERACIONES DE DIAGNÓSTICO

También considerar el pilomatricoma perforante en el diagnóstico diferencial. (35)

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

Verrugas no genitales

ESTUDIOS DE LABORATORIO

La determinación de la histología de la lesión subyacente es crucial para descartar la malignidad y para determinar el seguimiento adecuado, ya que no hay características clínicas confiables que delineen claramente la etiología de la lesión en la base del cuerno. El diagnóstico se confirma con una biopsia de piel. Generalmente, se puede obtener una muestra adecuada con una biopsia de afeitado simple. Lamuestra debe tener la profundidad suficiente para garantizar que la base del epitelio se obtenga para el examen histológico.

HALLAZGOS HISTOLÓGICOS

El cuerno está compuesto de hiperqueratosis compacta, que puede ser de naturaleza ortoqueratósica o paraqueratótica.

La acantosis asociada es un hallazgo común. La base mostrará las características del proceso patológico responsable de la lesión subyacente.

CUIDADO QUIRURGICO

La recomendación de tratamiento depende del tipo de lesión en la base. Para descartar un tumor maligno, es esencial realizar una biopsia de la lesión que incluya la base del cuerno. En el caso de lesiones benignas en la base del cuerno, la biopsia es tanto diagnóstica como terapéutica.

La destrucción local con criocirugía es un tratamiento de primera línea para la verruga vulgar, la queratosis actínica y el molusco contagioso. Las lesiones benignas no requieren ningún tratamiento adicional después de la biopsia de diagnóstico.

MONITOREO A LARGO PLAZO

En pacientes con carcinoma de células escamosas o carcinoma de células basales, se recomiendan exámenes de seguimiento para detectar una recurrencia o un nuevo primario durante los primeros 3 años después del diagnóstico. Otros diagnósticos requieren un seguimiento como se recomienda rutinariamente para esa entidad.

Citas

1)         Durkee S. Human Horn (Cornu Cutaneum of Rokitansky). Boston Med Surg J. 1866 Feb. 74:9-11.

2)         Bondeson J. Everard Home, John Hunter, and cutaneous horns: a historical review. Am J Dermatopathol. 2001 Aug. 23(4):362-9. [Medline].

3)         Kumar S, Bijalwan P, Saini SK. Carcinoma buccal mucosa underlying a giant cutaneous horn: a case report and review of the literature. Case Rep Oncol Med. 2014. 2014:518372. [Medline]. [Full Text].

4)         Zhou Y, Tang Y, Tang J, Xia B, Dai Y. Progression of penile cutaneous horn to squamous cell carcinoma: A case report. Oncol Lett. 2014 Sep. 8(3):1211-1213. [Medline]. [Full Text].

5)         Fatani MI, Hussain WM, Baltow B, Alsharif S. Cutaneous horn arising from an area of discoid lupus erythematosus on the scalp. BMJ Case Rep. 2014 Apr 3. 2014:[Medline].

6)         Jhuang JY, Liao SL, Tsai JH, Chang HC, Kuo KT, Liau JY. Extraocular well-differentiated sebaceous tumors with overlying cutaneous horns: four tumors in three patients. J Cutan Pathol. 2014 Aug. 41(8):650-6. [Medline].

7)         Srebrnik A, Wolf R, Krakowski A, Baratz M. Cutaneous horn arising in cutaneous leishmaniasis. Arch Dermatol. 1987 Feb. 123(2):168-9. [Medline].

8)         Dabski K, Stoll HL. Cutaneous horn arising in chronic discoid lupus erythematosus. Arch Dermatol. 1985 Jul. 121(7):837-8. [Medline].

9)         Cardis MA, Kirkorian AY. Giant Cutaneous Horn Arising in an Epidermal Nevus. Pediatr Dermatol. 2017 Sep. 34 (5):e290-e291. [Medline].

10)       Goette DK. Cutaneous horn overlying granular cell tumor. Int J Dermatol. 1987 Nov. 26(9):598-9. [Medline].

11)       Findlay RF, Lapins NA. Pyogenic granuloma simulating a cutaneous horn. Cutis. 1983 Jun. 31(6):610-2. [Medline].

12)       Brownstein MH, Shapiro EE. Trichilemmomal horn: cutaneous horn overlying trichilemmoma. Clin Exp Dermatol. 1979 Mar. 4(1):59-63. [Medline].

13)       Gould JW, Brodell RT. Giant cutaneous horn associated with verruca vulgaris. Cutis. 1999. 64:111-2. [Medline].

14)       Sandbank M. Basal cell carcinoma at the base of cutaneous horn (cornu cutaneum). Arch Dermatol. 1971 Jul. 104(1):97-8. [Medline].

15)       Onak Kandemir N, Gun BD, Barut F, Solak Tekin N, Ozdamar SO. Cutaneous Horn-Related Kaposi's Sarcoma: A Case Report. Case Report Med. 2010. 2010:[Medline]. [Full Text].

16)       Yang JH, Kim DH, Lee JS, et al. A case of cutaneous horn originating from keratoacanthoma. Ann Dermatol. 2011 Feb. 23(1):89-91. [Medline]. [Full Text].

17)       Wollina U, Schonlebe J. Giant keratoacanthoma-like cutaneous horn of the upper leg: A case report. Acta Dermatovenerol Alp Panonica Adriat. 2010. 19(2):29-30. [Medline].

18)       Abelenda P, Navarrete J, Guerra A, Mazzei ME, Magliano J, Bazzano C. Malignant Melanoma With Massive Crust Mimicking a Cutaneous Horn: An Unexpected Finding. Am J Dermatopathol. 2017 Sep 12. [Medline].

19)       Cristobal MC, Urbina F, Espinoza A. Cutaneous horn malignant melanoma. Dermatol Surg. 2007 Aug. 33(8):997-9. [Medline].

20)       Dabski K, Stoll HL Jr. Paget's disease of the breast presenting as a cutaneous horn. J Surg Oncol. 1985 Aug. 29(4):237-9. [Medline].

21)       Georgy JT, Mathuram AJ, George AA, Chandramohan J. Renal cell carcinoma presenting as a cutaneous horn and nodules on the gingiva and scalp. BMJ Case Rep. 2017 Aug 18. 2017:[Medline].

22)       Peterson JL, McMarlin SL. Metastatic renal-cell carcinoma presenting as a cutaneous horn. J Dermatol Surg Oncol. 1983 Oct. 9(10):815-8. [Medline].

23)       Brauninger GE, Hood CI, Worthen DM. Sebaceous carcinoma of lid margin masquerading as cutaneous horn. Arch Ophthalmol. 1973 Nov. 90(5):380-1. [Medline].

24)       Kitagawa H, Mizuno M, Nakamura Y, Kurokawa I, Mizutani H. Cutaneous horn can be a clinical manifestation of underlying sebaceous carcinoma. Br J Dermatol. January 2007. 156(1):180-2. [Medline].

25)       Korkut T, Tan NB, Oztan Y. Giant cutaneous horn: a patient report. Ann Plast Surg. 1997 Dec. 39(6):654-5. [Medline].

26)       Solivan GA, Smith KJ, James WD. Cutaneous horn of the penis: its association with squamous cell carcinoma and HPV-16 infection. J Am Acad Dermatol. 1990 Nov. 23(5 Pt 2):969-72. [Medline].

27)       Sathyanarayana SA, Deutsch GB, Edelman M, Cohen-Kashi KJ. Cutaneous horn: a malignant lesion? A brief review of the literature. Dermatol Surg. 2012 Feb. 38(2):285-7. [Medline].

28)       Leppard W, Loungani R, Saylors B, Delaney K. Mythology to reality: case report on a giant cutaneous horn of the scalp in an African American female. J Plast Reconstr Aesthet Surg. 2014 Jan. 67(1):e22-4. [Medline].

29)       Nthumba PM. Giant cutaneous horn in an African woman: a case report. J Med Case Rep. 2007 Dec 5. 1:170. [Medline].

30)       Yu RC, Pryce DW, Macfarlane AW, Stewart TW. A histopathological study of 643 cutaneous horns. Br J Dermatol. 1991 May. 124(5):449-52. [Medline].

31)       Vera-Donoso CD, Lujan S, Gomez L, Ruiz JL, Jimenez Cruz JF. Cutaneous horn in glans penis: a new clinical case. Scand J Urol Nephrol. 2009. 43(1):92-3. [Medline].

32)       Mencia-Gutierrez E, Gutierrez-Diaz E, Redondo-Marcos I, Ricoy JR, Garcia-Torre JP. Cutaneous horns of the eyelid: a clinicopathological study of 48 cases. J Cutan Pathol. 2004 Sep. 31(8):539-43. [Medline].

33)       Vano-Galvan S, Marques A, Munoz-Zato E, Jaen P. A facial cutaneous horn. Cleve Clin J Med. 2009 Feb. 76(2):92-5. [Medline].

34)       Solanki LS, Dhingra M, Raghubanshi G, Thami GP. An innocent giant. Indian J Dermatol. 2014 Nov. 59(6):633. [Medline]. [Full Text].

35)       Uchiyama N, Shindo Y, Saida T. Perforating pilomatricoma. J Cutan Pathol. 1986 Aug. 13(4):312-8. [Medline].

36)       Mantese SA, Diogo PM, Rocha A, Berbert AL, Ferreira AK, Ferreira TC. Cutaneous horn: a retrospective histopathological study of 222 cases. An Bras Dermatol. 2010 Apr. 85(2):157-63. [Medline].