domingo, 31 de agosto de 2008

Empalmar el diagnóstico

Una mujer negra de 34 años consultó por una historia de 3 días de malestar general y coloración amarillenta de sus escleróticas.
La paciente no había tenido fiebre, escalofrios, nauseas, vómitos, diarrea, dolor abdominal o torácico ni disnea. No había historia de drepanocitosis ni viajes recientes. Trabajaba en una farmacia pero dijo que no tenía contacto con hemoderivados. No tenía antecedentes de transfusiones, uso de drogas intravenosas ni tatuajes. Su compañero sexual era el mismo desde hacía 2 años y su último contacto sexual había sido 6 meses antes y sin protección. Ella y su compañero se habían cuidado siempre con preservativos. Su única medicación era Ortho novum (anticonceptivo que contiene norethindrone/ethinyl estradiol) desde hacía 2 años, pero que la había discontinuado hacía 5 meses, momento en que rompió con su pareja por la infidelidad de la misma. No era fumadora ni consumía drogas ilícitas.
Al examen la temperatura era de 38°C, la TA de 110/78, y la frecuencia cardiaca de 100 por minuto. El examen de piel no demostró spiders, rash ni angiomas. Tenía las escleróticas ictéricas. No había linfadenopatía ni tiromegalia. El examen de tórax fue normal. En el examen del abdomen tenía ruidos intestinales activos y un leve dolor a la palpación profunda del cuadrante superior derecho. A la percusión, el hígado medía 12 cm de largo con borde romo y liso. No había esplenomegalia ni ascitis. No había cabeza de medusa. El examen rectal reveló materia fecal de color normal guayaco negativa. El examen neurológico fue normal sin hiperreflexia ni asterixis.
El recuento de glóbulos blancos fue de 9800/mm3. Hemoglobina 12,8 grs por decilitro, con un volumen corpuscular medio normal. El hematocrito era de 36,5% y el recuento de paquetas de 276.000/mm3. El análisis del frotis periférico mostró un conteo diferencial normal sin formas en cayado, punteado basófilo, o esquistocitos. Los electrolitos séricos estaban normales. El nivel de albúmina era de 3,7 grs/dl, la FAL de 800 U/L(rango normal 53 a 128), TGP 100 U (rango normal 10 a 35), TGO 65 U (14 a 50), bilirrubina total 4,5 mg% directa 3,8 mg% Gama Glutamil transpeptidasa 1051 U (normal 0 a 30). Tests para hepatitis B HBsAg, IgM anti HAV, hepatitis C fueron todos solicitados.
Una ecografía mostró un hígado agrandado de 13 cm de largo. No había cálculos, ni líquido pericolecístico o engrosamiento de la pared vesicular. El colédoco no estaba dilatado. La cabeza del páncreas y el bazo estaban normales. La Rx de tórax fue normal.
El tiempo de protrombina fue normal. FAN y los anticuerpos antimitocondriales fueron solicitados. La paciente fue enviada a su domicilio con instrucciones de reposo y aumento de la ingesta de líquidos mientras esperaban los resultados. Se la citó para volver en 3 días, o antes si aparecía algún elemento nuevo.
La paciente volvió a los 3 días. Ella refirió aparición de rash nuevo, que describió como haber empezado en abdomen y luego extendiéndose a a brazos y piernas. También notó nauseas sin vómitos. En el examen la temperatura era de 37,9°C, la frecuencia respiratoria de 16, y la frecuencia cardiaca de 98 por minuto. Su piel estaba caliente y húmeda, con eritema difuso, lesiones papulares de 0,5 a 1,3 cm de diámetro en torso, brazos y palmas. La TGO 125 U/L, bilirrubina total 5,5 mg%, directa 4,5 mg% FAL 950 U/L y la gama glutamiltranspeptidasa 1275 U/L. Los tests para hepatitis B, C, A, FAN y anticuerpos antimitocondriales fueron todos negativos.
Cual es el diagnóstico?

La VDRL mostró títulos de 1/128, Y EL FTAabs fue positivo. Se diagnosticó hepatitis sifilítica y se comenzó tratamiento con penicilina benzatínica con dos inyecciones de 2.400.000 con intervalo de 1 semana. Sus síntomas y alteraciones del hepatograma se resolvieron completamente en 2 semanas. Un test de HIV fue negativo. Los títulos de la VDRL a los 3, 6 y 9 meses fueron 1/64, 1/16 y ¼ respectivamente.
Comentario
La hepatitis sifilítica es una rara complicación de la sífilis primaria y secundaria. La mayoría de los casos reportados en las pasadas décadas han presentado síntomas similares a nuestra paciente, con ictericia colostática, hepatomegalia, y elevación de la fosfatasa alcalina , niveles que son mucho mayores a los de las transaminasas o bilirrubina. Desde que la sífilis es conocida como “la gran imitadora”, y la hepatitis sifilítica es rara, no es sorprendente que el diagnóstico de ictericia colostática debida a Treponema pallidum no se pensara de entrada
El tiempo desde la inoculación con T pallidum hasta la presentación de sífilis primaria con chancro es inversamente proporcional a la dosis del inóculo y es típicamente 10 a 90 días. No es infrecuente que las mujeres las mujeres se presenten con sífilis secundaria, debido a que el chancro puede pasar desapercibido en la vagina, por lo que no consultan y no realizan tratamiento. El tiempo entre la entrada de la sífilis y las manifestaciones secundarias es de 60 a 180 días. La presentación en nuestra paciente fue 6 meses después de la última relación sexual no protegida.
La respuesta de la hepatitis sifilítica al tratamiento es rápida con resolución de los parámetros bioquímicos y clínicos 2 a 3 semanas después de comenzado el tratamiento. Afortunadamente la paciente no tuvo la reacción de Jarisch-Herxheimer, que se caracteriza por inicio agudo de fiebre, rash, mialgia, cefalea e hipotensión, y es el resultado de la liberación de grandes cantidades de lipoproteína treponémica, ya que T pallidum carece de endotoxina.
Un elemento clave en la evaluación de un paciente ictérica es decidir si el paciente debe o no internarse. En el caso de nuestra paciente, el estado general era bueno, no había evidencias de deshidratación o fallo hepático, (ausencia de encefalopatía, y tiempo de protrombina normal). Además la paciente no tenía en la ecografía evidencias de dilatación de la vía biliar, lo que hacía que la posibilidad de colangitis fuera remota. Sin embargo hay que tener en cuenta que hasta un 10% de las obstrucciones extrahepáticas por coledocolitiasis, no tienen dilatación de la vía biliar en la ecografía.
La clave del diagnóstico en nuestra paciente fue el rash palmar. A pesar de la asociación entre sífilis secundaria e ictericia colostática, los médicos que atendieron a la paciente no consideraron el diagnóstico de entrada. Este caso ilustra la importancia del patrón de reconocimiento en el diagnóstico.
La observaciónm cercana (“watchful waiting”) puede ser una poderosa herramienta cuando se evalua pacientes ambulatorios con una condición estable, y de esa manera, estudios potencialmente peligrosos como biopsia hepática o colangiografía endoscópica retrógrada pueden evitarse. En este caso la clave fue la palma y el diagnóstico se les entregó a los médicos en mano.
Fuente:

From the Veterans Affairs Ann Arbor Medical Center and the Department of Internal Medicine, University of Michigan Medical School, both in Ann Arbor.

5 comentarios:

Anónimo dijo...

1)HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA A CAUSA D ELOS ANTICONCEPTIVOS ORALES, dando colestasis por farmacos ya que:
Si predomina la bilirrubina conjugada pensamos en tres grupos de trastornos: enfermedad hepatocelular, obstrucción biliar intrahepática o extrahepática
Si el paciente refiere fiebre y dolor en el hipocondrio derecho puede presentar colangitis por obstrucción biliar debida a cálculos, tumores de la vía biliar, quistes del colédoco o compresión extrínseca. No olvidemos que también puede haber fiebre en las hepatitis virales aqui descartado o TOXICAS, aunque en la hepatitis viral raramente ocurre durante la fase ictérica,

2)El ADENOMA HEPATOCELULAR tb por los anticonceptivos,que es un tumor infrecuente (prevalencia: 0,001%), casi exclusivo de mujeres en edad fértil. Se asocia a la ingesta de anticonceptivos orales. Generalmente es único. Cuando es múltiple (10-20% casos) se debe considerar el diagnóstico de adenomatosis hepática múltiple . Es un tumor sintomático en la mayoría de casos, ya que suele provocar dolor en el hipocondrio derecho. La complicación más frecuente es el hemoperitoneo, cuyo riesgo aumenta cuando el tamaño del tumor supera los 5 cm y cuando, tras el diagnóstico, se persiste con el uso de anticonceptivos.
El diagnóstico de adenoma puede ser difícil, incluso contando con técnicas de imagen avanzadas e histología.Por RM se caracteriza por ser hiperintenso en T2 y ocasionalmente también en T1, presentando una hipercaptación en la fase arterial, mientras que en fases parenquimatosas el tumor se comporta como isointenso/denso respecto al parénquima hepático. El tratamiento del adenoma hepatocelular es quirúrgico, sea o no sintomático, debido al riesgo que existe de hemorragia o de malignización.

Dra Perez Antueno

Marco dijo...

hola!!
antes q nada disculpas a Dra Perez Antueno, no era mi intencion q sonara como una competencia lo q se publica en este blog. solo era una forma de decir.
en cuanto al caso; primero habia pensado en algunos virus hepatototropos, pero vi las serologias negativas y casi las descarto, claro q HAV no estoy muy seguro de descartarla, pq puede estar en el periodo ventana, puede ser?
por otro lado me intrigo el dato de las relaciones con su expareja sin cuidarse, lo cual me lleva a pensar si no estarà embarada la paciente...
porque si es asi en tonces pensaria en COLESTASIS INTRAHEPÁTICA GESTACIONAL.
por que es la segunda causa en frecuencia de ictericia en el embarazo tras las hepatitis virales.
es una patologia donde se exagera el defecto de base q posee el paciente en la excresion de ac. biliares,q se presenta en mujeres gestantes pero tambien en personas q han tomado anticonceptivos orales, lo cual me lleva a considerar que aun cuando no estaría embarazada pude sufrirla.
atte marco.

Anónimo dijo...

otro diagnostico que se me ocurre y que yo descartaria es SIFILIS, por el tema que la pareja le fue infiel y es una patologia que puede causar estas alteraciones nombradas en este caso. tambiuen haria un HIV ya que la pareja le era infiel y no se cuidaron en la ultima relacion sexual
la silfilis puede dar ictericia colestasica.

Dra Perez Antueno

Anónimo dijo...

jajjajaja ya con esta me jubilo!!! no puedo creerrrrrrrrrr
que hago en la argentina? ajjaja
que me regala Dr Macaluso cuando llegue a los 100 diagnosticos?
igual pense que no seria aja

Dra Perez Antueno

Juan Macaluso dijo...

Muy bien Dra De Antueno. Usted como oncóloga es una gran infectóloga.
Cuando llegue a los 100 diagnósticos le ofreceremos una beca de especialización d ela fundación Perez Abraham para fines de desarrollo docente einvestigacional.
Los diagnósticos positivos suman y los negativos se restan, asi que atenti
un beso