Mujer de 55 años con disnea, fatiga y sangrado gastrointestinal.

Una mujer de 55 años fue ingresada en este hospital debido a sangrado rectal recurrente y dificultad para respirar.

La paciente se encontraba en su estado de salud habitual hasta 6 meses antes de la presentación actual, cuando desarrolló hematoquecia. Fue evaluada en el servicio de urgencias de otro hospital. La hemoglobina fue de 8,0 g por decilitro (rango de referencia: 12,0 a 16,0), con un volumen corpuscular medio normal; el recuento de glóbulos blancos y plaquetas fue normal. La paciente ingresó en el hospital y se le realizó una colonoscopia; se detectaron hemorroides internas, pero no se observaron masas, úlceras ni pólipos. Se inició tratamiento con hierro oral y fue dada de alta.

Tres meses antes de la presentación actual, la hematoquecia se desarrolló de nuevo, y el paciente se presentó al servicio de urgencias de un segundo hospital. El nivel de hemoglobina fue de 6,4 g por decilitro, con un volumen corpuscular medio de 73 fl (rango de referencia, 80 a 100). El recuento de glóbulos blancos fue de 3700 por microlitro (rango de referencia, 4000 a 11.000), y el recuento de plaquetas fue normal. El nivel de ferritina fue de 5 μg por litro (rango de referencia, 10 a 200), y la saturación de transferrina fue del 3% (rango de referencia, 14 a 50). El paciente fue ingresado en el segundo hospital. Se transfundieron dos unidades de glóbulos rojos concentrados y se administró una infusión intravenosa de hierro.

La esofagogastroduodenoscopia (EGD) con enteroscopia adicional mostró un esófago, estómago y duodeno de aspecto normal. Debido a la anatomía del paciente, solo se pudo observar el yeyuno proximal, cuya apariencia era normal; no se observó sangre en el tracto gastrointestinal. El sangrado rectal remitió espontáneamente y el paciente fue dado de alta.

Dos semanas después, fue evaluada en la consulta externa de gastroenterología del segundo hospital. La videoendoscopia resultó negativa. Ante la evaluación endoscópica negativa, se inició tratamiento con infusiones programadas de hierro.

Dos meses antes de la presentación actual, la paciente presentó hematoquecia recurrente, junto con fatiga, lo que la impulsó a presentarse al servicio de urgencias de este hospital. Los signos vitales eran normales y el nivel de hemoglobina era de 6,8 g por decilitro, lo que condujo a la admisión a este hospital. Los resultados de la electroforesis de proteínas séricas fueron normales, al igual que los niveles séricos de cadenas ligeras kappa y lambda libres. Los niveles sanguíneos de cobre, plomo y zinc también fueron normales. Se transfundió una unidad de concentrado de glóbulos rojos y se administró hierro intravenoso, lo que resultó en una disminución de los síntomas. Dada la reciente evaluación endoscópica negativa y la ausencia de sangrado rectal en curso, se pospuso la investigación adicional y la paciente fue dada de alta a su domicilio con instrucciones de regresar a su gastroenterólogo para la atención de seguimiento.

El día de la consulta actual, se desarrolló melena y la paciente regresó al servicio de urgencias de este hospital. Al momento de la consulta, las constantes vitales eran normales. La hemoglobina era de 6,5 g/dl, el recuento leucocitario era de 3170 g/ml con fórmula leucocitaria normal y el recuento plaquetario era de 144 000 g/ml.

Se realizó una tomografía computarizada (TC) con angiografía según un protocolo de sangrado gastrointestinal específico para el abdomen y la pelvis. No se identificó sangrado gastrointestinal activo en las imágenes. La vasculatura arterial celíaca y mesentérica era normal, incluyendo una arteria hepática permeable y una arteria mesentérica superior ( Figura 1A y 1B ). Hubo oclusión de la vena porta izquierda con restauración del flujo en el segmento distal ( Figura 1C ). La vena porta derecha estaba dilatada y había estenosis en la unión de la vena porta derecha y la vena porta principal, que era permeable ( Figura 1D y 1E ). Se observó esplenomegalia asociada, junto con colaterales portosistémicas en el hilio hepático. El estudio también mostró evidencia de una hepático-yeyunostomía previa en el hilio hepático rodeado por las colaterales y la presencia de la neumobilia esperada asociada con la hepático-yeyunostomía ( Figura 1F ).

 

Figura 1. Angiografía por TC.

Se realizó una angiografía por TC para evaluar la hemorragia gastrointestinal activa. Una imagen axial de proyección de máxima intensidad (MIP) obtenida en la fase arterial temprana (Panel A) muestra una arteria hepática permeable (flecha) a nivel del tronco celíaco. Una imagen coronal MIP obtenida en la fase arterial temprana (Panel B) muestra la arteria hepática permeable (flecha blanca) y una arteria mesentérica superior permeable (flecha negra). Una imagen axial obtenida en la fase arterial tardía (Panel C) muestra oclusión de la vena porta izquierda (flecha negra) con reconstitución distal (flecha blanca) y esplenomegalia (asterisco). Una imagen axial más inferior (Panel D) muestra una vena porta derecha dilatada (flecha blanca), una vena porta principal permeable (flecha negra) y colaterales portosistémicas en el hilio hepático (flecha amarilla). Una imagen axial superior (Panel E) muestra estenosis en la unión de la vena porta derecha y la vena porta principal (flecha blanca) y colaterales portosistémicas adicionales (flecha negra). Una imagen coronal a nivel del hilio hepático (Panel F) muestra evidencia de una hepático-yeyunostomía previa rodeada de colaterales portosistémicas (flecha blanca) y la presencia de neumobilia esperada en los lóbulos hepáticos izquierdo y derecho (flechas negras).

Se le transfundió una unidad de concentrado de glóbulos rojos y la paciente ingresó en este hospital para el tratamiento de anemia sintomática y hemorragia recurrente. Durante la evaluación, refirió hematoquezia y melena persistentes, así como fatiga y disnea leve de esfuerzo. La revisión por sistemas resultó negativa en cuanto a pérdida de peso, sudores nocturnos, sangrado anormal en otras mucosas, hematomas, ictericia, prurito, edema podal, dolor abdominal y distensión.

El historial médico de la paciente era notable por miastenia gravis ocular seronegativa y complejos ventriculares prematuros sintomáticos, por los cuales se había sometido a ablación cardíaca. El historial quirúrgico era notable por colecistectomía, que se había realizado 20 años antes de la presentación actual; el procedimiento se había complicado por laceración del conducto biliar, por la cual se había sometido a reparación abierta y hepático-yeyunostomía. La apendicectomía se había realizado 4 años antes de la presentación actual. La paciente no tomaba medicamentos. No tomaba medicamentos antiinflamatorios no esteroideos ni suplementos dietéticos. No tenía reacciones adversas conocidas a los medicamentos. Vivía en Massachusetts con su esposo y su hijo adulto. No fumaba, bebía alcohol ni consumía drogas recreativas. Era una educadora jubilada. No reportó viajes recientes y no había vivido fuera de los Estados Unidos. No tenía antecedentes familiares de enfermedad hepática, trastornos hemorrágicos o cáncer.

La temperatura oral era de 36,1 °C, la presión arterial de 99/55 mmHg, la frecuencia cardíaca de 61 latidos por minuto, la frecuencia respiratoria de 16 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno del 99 % mientras respiraba aire ambiente. El peso era de 85 kg y el índice de masa corporal era de 30. En la exploración, la piel estaba pálida, pero no ictérica. El abdomen estaba blando e indoloro, sin distensión ni organomegalia palpable. No presentaba uñas de Terry, arañas vasculares ni eritema palmar.

Los resultados de las pruebas de función renal fueron normales, al igual que los niveles sanguíneos de aspartato aminotransferasa, alanina aminotransferasa, bilirrubina y albúmina. El tiempo de protrombina fue de 13,9 segundos (rango de referencia: 10,0 a 13,0) y el índice internacional normalizado (IRN) fue de 1,2 (rango de referencia: 0,8 a 1,1). Los resultados adicionales de las pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1 .

Tabla 1. Datos de laboratorio.

 

La colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM) reveló un lóbulo caudado hepático atrófico con dilatación focal intrahepática asociada del conducto biliar ( Figura 2A y 2B ). Además, las imágenes ponderadas por difusión mostraron una región con una intensidad de señal anormalmente aumentada ( Figura 2C y 2D ) y un realce retardado anormalmente aumentado ( Figura 2E y 2F ) que se extendía desde la región perihiliar hasta la superficie superior del hígado cerca de la confluencia de las venas hepáticas. Estos hallazgos se asociaron con la atenuación de las venas hepáticas izquierda y media ( Figura 2E ), la oclusión de la vena porta izquierda principal y la estenosis en el origen de la vena porta derecha.

 

Figura 2. Colangiopancreatografía por resonancia magnética.

Una imagen axial ponderada en T2 (Panel A) muestra un lóbulo caudado atrófico (flecha blanca) con dilatación focal del conducto biliar intrahepático (flecha negra). Una imagen coronal ponderada en T2 (Panel B) también muestra dilatación focal del conducto biliar y atrofia en el lóbulo caudado (flecha). Las imágenes ponderadas en difusión con un valor b alto (1400 segundos por milímetro cuadrado) (Paneles C y D) muestran un aumento anormal de la intensidad de la señal cerca de la confluencia de las venas hepáticas (Panel C, flecha) y en la región perihiliar (Panel D, flecha). Las imágenes axiales obtenidas después de la administración de material de contraste (Paneles E y F) muestran un aumento anormal del realce tardío cerca de la confluencia de las venas hepáticas (Panel E, flecha blanca) y en la región perihiliar (Panel F, flecha). El Panel E también muestra atenuación de la vena hepática media (flecha amarilla) y la vena hepática izquierda (flecha negra).

 

La EGD y la colonoscopia mostraron mucosa eritematosa y gastropatía erosiva en el antro gástrico, así como un pólipo hiperplásico. También se detectó diverticulosis, sin lesiones vasculares ni sangrado activo.

Se realizó una prueba diagnóstica.

 

Diagnóstico diferencial

Esta mujer de 55 años, con antecedentes de colecistectomía complicada, se presenta tras cuatro episodios de hemorragia gastrointestinal en un lapso de 6 meses. El primer paso en el manejo de la hemorragia gastrointestinal aguda es la estabilización mediante la reanimación con volumen. Afortunadamente, la condición de la paciente se mantuvo hemodinámicamente estable durante estos episodios. Sin embargo, su nivel de hemoglobina, inicialmente normal, disminuyó con el tiempo y desarrolló anemia ferropénica, un hallazgo que indicó una pérdida de sangre clínicamente significativa. Abordaré el caso de esta paciente intentando establecer la ubicación anatómica del origen de la hemorragia y la causa mecanicista de la misma.

 

Determinación del origen de la pérdida de sangre

Tras la estabilización inicial, el siguiente paso en el tratamiento de la hemorragia gastrointestinal es determinar el origen de la pérdida de sangre. El color de las heces puede proporcionar información sobre la localización general de la hemorragia gastrointestinal. Este paciente presentó inicialmente hematoquecia, la presencia de sangre roja en las heces, lo cual indica una hemorragia gastrointestinal baja o un episodio intenso de hemorragia gastrointestinal alta. La posterior aparición de sangrado rectal, descrito como melena, es consistente con un origen gastrointestinal alta, aunque la hemorragia en el colon proximal también puede causar melena. Dado que este paciente había presentado heces con sangre roja y melena, lo más probable es que la hemorragia se localice en el tracto gastrointestinal alto. Además, la presencia de hemorragia gastrointestinal y trombocitopenia sugiere la posibilidad de hipertensión portal subyacente. En el contexto de la hipertensión portal, la trombocitopenia puede producirse como resultado del secuestro esplénico de plaquetas 1 y, en personas con hepatopatía crónica, de la disminución de la producción de trombopoyetina. 2,3 En este paciente, el hallazgo de trombocitopenia es particularmente notable porque la trombocitosis reactiva a menudo ocurre en el contexto de anemia por deficiencia de hierro. 4

 

Sangrado gastrointestinal oscuro

El paciente se sometió a dos EGD y también a una colonoscopia. En la primera EGD, realizada mediante enteroscopia, se pudo visualizar el intestino delgado a través de la primera porción del yeyuno. Después de la primera EGD, se le realizó una videocápsula endoscópica, diseñada para examinar todo el intestino delgado. A pesar de estos procedimientos, no se identificó ninguna fuente de sangrado gastrointestinal superior. Además, se realizó una colonoscopia para evaluar el intestino grueso desde el recto hasta el íleon terminal; no se identificó una fuente de sangrado. Por lo tanto, la presentación del paciente puede clasificarse como hemorragia gastrointestinal de origen oscuro 5 : hemorragia persistente o recurrente sin fuente identificada en la evaluación endoscópica superior e inferior.

En este caso, existen dos posibilidades: las evaluaciones previas del paciente no detectaron el origen del sangrado, o este se encuentra en una zona del intestino aún no examinada. Es improbable que se pase por alto el lugar de la pérdida de sangre. Sin embargo, puede ocurrir cuando no hay sangrado activo en el momento de la evaluación y cuando la anomalía mucosa subyacente es sutil, como en el caso del sangrado asociado a una lesión de Dieulafoy. Se debe considerar seriamente la posibilidad de sangrado de una zona no examinada, ya que este paciente presenta una anatomía alterada como resultado de una hepático-yeyunostomía en Y de Roux previa, y aún no se ha observado la rama de Roux.

 

Mecanismos del sangrado gastrointestinal

La historia clínica y la exploración física de la paciente aportan poca información adicional que indique el mecanismo de su hemorragia. A pesar de la presencia de trombocitopenia, que sugiere hipertensión portal, no presenta factores de riesgo clínicamente significativos para la cirrosis hepática, como el consumo excesivo de alcohol, factores de riesgo metabólicos (excepto su índice de masa corporal) o una infección viral crónica. Además, no existen hallazgos en la exploración física ni en las pruebas de laboratorio adicionales que sugieran una enfermedad hepática avanzada.

Aunque la cirrosis representa la mayoría de los casos de sangrado por hipertensión portal, la posibilidad de hipertensión portal no cirrótica es un factor a considerar en este paciente. Las características observadas en las imágenes transversales, incluyendo oclusión de la vena porta izquierda, estenosis de la vena porta derecha, esplenomegalia y colaterales portosistémicas cerca del sitio de la hepático-yeyunostomía, son todas sugestivas de hipertensión portal no cirrótica clínicamente significativa. Esta constelación de hallazgos clínicos y radiológicos lleva a considerar la hemorragia por várices yeyunales en la rama de Roux de la hepático-yeyunostomía del paciente. Aunque la dilatación focal del conducto biliar es probablemente un hallazgo incidental y muy probablemente se deba a cambios arquitecturales postoperatorios, la improbable posibilidad de hemobilia causada por una fístula vascular-biliar es un factor a considerar.

Finalmente, será crucial determinar la causa de la obstrucción de la vena porta en el hilio hepático. Se debe considerar la posibilidad de un cáncer hiliar, como un colangiocarcinoma, especialmente dada la presencia de dilatación del conducto biliar. Sin embargo, esta posibilidad parece improbable considerando los niveles normales de bilirrubina y fosfatasa alcalina del paciente, la ausencia de pérdida de peso u otros síntomas generales, y la ausencia de masa o estenosis hiliar en la CPRM.

El historial de miastenia gravis del paciente podría sugerir una causa autoinmune independiente de fibrosis, aunque esta posibilidad es improbable. En última instancia, la causa de la obstrucción de la vena porta es más consistente con los cambios postoperatorios, incluyendo la fibrosis, resultantes de la colecistectomía complicada remota, como lo indica la atrofia del lóbulo caudado con un aumento anormal de la intensidad de señal y un realce tardío en la región perihiliar. La dilatación postestenótica de la vena porta derecha probablemente se deba al flujo sanguíneo turbulento que pasa a través de la estenosis. Sin embargo, otro factor que contribuye a esta dilatación vascular focal podría ser una fístula arteriovenosa que causa flujo retrógrado a través de la vena porta derecha y contribuye a la hipertensión portal.

La causa más probable del sangrado de este paciente es una várice yeyunal. Esta posibilidad podría investigarse con mayor profundidad mediante una angiografía del sistema venoso portal, que confirmaría el hallazgo de colaterales portosistémicas cerca del yeyuno, incluso si no hay extravasación activa en el momento del procedimiento. El procedimiento también podría ser terapéutico mediante la embolización del vaso responsable. Además, se podría medir el gradiente de presión a través de la estenosis en la vena porta derecha y, si es fisiológicamente significativa, se podría dilatar la estenosis y posiblemente implantar un stent para mejorar el flujo de salida portal, mejorar las presiones portales y reducir el riesgo de complicaciones recurrentes de hipertensión portal. Por último, la improbable posibilidad de una fístula entre una arteria y la vena porta podría descartarse mediante una angiografía durante el mismo procedimiento.

El abordaje más adecuado para acceder al sistema venoso portal es probablemente la vía percutánea en la zona de dilatación postestenótica. Se espera que el abordaje del vaso dilatado sea sencillo bajo guía ecográfica. El acceso transyugular, aunque se realiza con frecuencia, puede implicar la necesidad de puncionar más parénquima hepático entre la vena hepática y la vena porta derecha, lo que dificulta técnicamente este abordaje y se asocia con un riesgo relativamente mayor de sangrado. No se identificó una derivación portosistémica espontánea que permitiera el acceso al sistema venoso portal a través del sistema venoso central (p . ej., una derivación esplenorrenal a través de la vena femoral) en las imágenes transversales. El acceso transesplénico es un método alternativo menos utilizado, y determinar su perfil de seguridad justifica un estudio más detallado.

Diagnóstico Presuntivo

Sangrado por varices yeyunales debido a hipertensión portal no cirrótica.

 

Diagnóstico por imagen

Dada la melena y hematoquecia persistentes de la paciente, fue derivada para una angiografía invasiva y una venografía portal selectiva. Mientras estaba bajo anestesia general, se realizó una angiografía mesentérica para evaluar una fuente arterial de hemorragia gastrointestinal. Se obtuvo acceso a la arteria femoral común derecha y se seleccionó la arteria celíaca para evaluación; una arteriografía no mostró sangrado activo en el estómago o el duodeno. Además, no se detectó ninguna fístula arterioportal que afectara las arterias hepáticas. A continuación, se seleccionó la arteria mesentérica superior para evaluación; una arteriografía de la arteria mesentérica superior tampoco mostró sangrado gastrointestinal. La fase venosa portal tardía de la arteriografía mesentérica superior mostró las varices yeyunales y la estenosis en la vena porta. Una arteriografía de la arteria mesentérica inferior no mostró sangrado colónico o rectal.

Se centró la atención en el sistema venoso portal. Se obtuvo acceso transhepático percutáneo a la vena porta derecha bajo guía ecográfica. Se colocó una vaina vascular y un venograma portal inicial obtenido con el uso de un catéter de lavado mostró una estenosis grave de la vena porta, con material de contraste que llenaba las varices yeyunales y los cavernomas a través de la vena yeyunal a nivel del sitio de la hepático-yeyunostomía ( Figura 3A y 3B ). El gradiente de presión a través de la estenosis estaba elevado, midiendo 11 mmHg (gradiente de presión venosa portal normal, <5), 7 lo que sugería una estenosis hemodinámicamente significativa. Sobre la base del venograma portal, la fuente de la hemorragia gastrointestinal fue muy probablemente las varices yeyunales, que se habían formado a nivel del sitio de la hepático-yeyunostomía debido a la estenosis de la vena porta. Este es un ejemplo de hipertensión portal prehepática no cirrótica que resulta en la formación de várices ectópicas que pueden ser propensas a hemorragias. 8 En el caso de este paciente, la estenosis de la vena porta probablemente estaba relacionada con la inflamación y las adherencias de la lesión del conducto biliar y la fuga de bilis de la colecistectomía previa del paciente.

 

Figura 3. Estudios de imágenes de radiología intervencionista.

Un venograma portal de fase temprana (Panel A) muestra una estenosis severa de la vena porta (flecha), y un venograma portal de fase tardía (Panel B) muestra el llenado de cavernomas y varices yeyunales (flecha). Una imagen fluoroscópica (Panel C) muestra la colocación de un stent metálico autoexpandible a través de la estenosis de la vena porta (flecha). Los venogramas selectivos muestran las varices yeyunales (Panel D, flecha), seguidas de embolización de las varices yeyunales con el uso de N -butil-2-cianoacrilato (Panel E, flechas). Un venograma portal postembolización muestra un stent de vena porta permeable (Panel F, flecha) con flujo portal en línea desde la vena mesentérica superior hacia las venas porta intrahepáticas y eliminación del llenado de las varices yeyunales después de la embolización.

 

Diagnóstico radiológico

Estenosis de la vena porta que produce sangrado varicoso yeyunal posquirúrgico a nivel del sitio de hepático-yeyunostomía.

 

 

Discusión sobre la gestión

La colocación de un stent en la estenosis de la vena porta se realizó con un stent metálico autoexpandible de 12 mm por 60 mm ( Figura 3C  ). El stent se expandió con un balón de angioplastia de 12 mm. Con el uso de un microcatéter, se seleccionaron las varices yeyunales y luego se embolizaron con una mezcla embólica líquida de N -butil-2-cianoacrilato, lipiodol y polvo de tantalio ( Figura 3D y 3E ). Un venograma portal postembolización mostró un stent en la vena porta ampliamente permeable con flujo en línea de material de contraste desde la vena mesentérica superior hacia la vena porta intrahepática ( Figura 3F ). El llenado de las varices yeyunales se había detenido. Después de la colocación del stent, el gradiente de presión a través de la ubicación previa de la estenosis de la vena porta había disminuido a 2 mmHg. Para prevenir la hemorragia del acceso transhepático tras la retirada de la vaina vascular, se realizó una embolización del tracto con coils y compresas de gelatina absorbible. La hemostasia del acceso a la arteria femoral común derecha se logró mediante un dispositivo de cierre vascular.

 

Seguimiento

La noche de la colocación del stent, presentó fiebre, la cual se atribuyó al síndrome posembolizatorio, dado que no presentaba signos clínicos de infección (excepto fiebre), no se observó crecimiento en los hemocultivos ni evidencia de neumonía en la radiografía de tórax. Al día siguiente del procedimiento, la hemoglobina era de 6,7 g/dl y se transfundió una unidad de concentrado de glóbulos rojos. Posteriormente, la hemoglobina aumentó a 8,7 g/dl. En los días siguientes, la melena de la paciente remitió. Recibió el alta domiciliaria 4 días después del procedimiento.

La angiografía por TC abdominal realizada 18 días después de la implantación del stent mostró un trombo no oclusivo en el extremo distal del stent porta ( Figura 4A ). Se consideró que la formación del trombo en esta localización estaba asociada a una discordancia de tamaño entre el stent y la dilatación postestenótica de la vena porta, lo que provocaba un flujo turbulento. En ese momento, la hemorragia gastrointestinal del paciente no había reaparecido; por lo tanto, se decidió iniciar tratamiento con apixabán para el trombo asociado al stent.

 

Figura 4. Estudios de imágenes de seguimiento del abdomen y la pelvis.

Una angiografía por TC con contraste, obtenida 18 días después de la implantación del stent (Panel A), muestra un trombo no oclusivo en el extremo distal del stent (flecha). Tras el inicio del tratamiento anticoagulante, una angiografía por TC, obtenida 2 meses después de la implantación del stent (Panel B), muestra una disminución de la extensión del trombo (flecha). Una colangiopancreatografía por resonancia magnética, obtenida 5 meses después de la implantación del stent (Panel C), muestra una reducción del realce perihiliar del hígado, lo que sugiere una disminución del llenado de las varices y cavernomas yeyunales (flecha).

 

Dos meses después del procedimiento de colocación del stent, la angiografía por TC de seguimiento mostró una disminución en la extensión del trombo y un stent de vena porta permeable ( Figura 4B ). Cuatro meses después del procedimiento, el nivel de hemoglobina fue de 12,4 g por decilitro. La paciente pudo continuar la terapia anticoagulante sin efectos secundarios molestos y no había tenido más episodios de sangrado gastrointestinal. La CPRM realizada 5 meses después del procedimiento ( Figura 4C ) mostró una disminución radiológicamente significativa en el realce hepático perihiliar, que indicó una disminución del llenado de las varices cerca del sitio de la hepático-yeyunostomía. Este hallazgo no es consistente con una neoplasia hiliar como causa de su oclusión de la vena porta.

¿Parece extraño que este sangrado marcado de la vena porta comenzara de manera rápida y repentina después de tantas décadas si el sangrado se debió a cambios posquirúrgicos benignos?

Sin duda, se trata de un aspecto inusual del caso. Es posible que se trate de una situación en la que años de remodelación vascular provocaron aumentos graduales de la presión portal hasta alcanzar un punto crítico. Se puede establecer una analogía con muchos pacientes con cirrosis e hipertensión portal, quienes pueden presentar complicaciones subclínicas de hipertensión portal, como várices, durante años hasta que se alcanza un punto de descompensación y se producen hemorragias frecuentes.

También se desconocía el grado de estenosis portal a lo largo del tiempo, dado que no contábamos con hallazgos previos en imágenes transversales. Por lo tanto, no está claro si la estenosis portal empeoró con el tiempo en el contexto de la remodelación fibrótica, lo que podría haber contribuido a una manifestación más progresiva de la hipertensión portal.

Diagnóstico final

Sangrado por varices yeyunales.

 

 

Traducido de:

A 55-Year-Old Woman with Dyspnea, Fatigue, and Gastrointestinal Bleeding

Authors: Irun Bhan, M.D., Robert G. Rasmussen, M.D., Ph.D., and Vincent Wu, M.D.Author Info & Affiliations. Published December 17, 2025. N Engl J Med 2025;393:2460-2468

DOI: 10.1056/NEJMcpc2513535 VOL. 393 NO. 24

https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2513535?query=featured_secondary_home

 

 

References 1. Aster RH. Pooling of platelets in the spleen: role in the pathogenesis of “hyper splenic” thrombocytopenia. J Clin Invest 1966; 45: 645-57. 2. Martin TG III, Somberg KA, Meng YG, et al. Thrombopoietin levels in pa tients with cirrhosis before and after or thotopic liver transplantation. Ann Intern Med 1997; 127: 285-8. 3. Peck-Radosavljevic M, Wichlas M, Zach erl J, et al. Thrombopoietin induces rapid resolution of thrombocytopenia after or 2468 thotopic liver transplantation through in creased platelet production. Blood 2000; 95: 795-801. 4. Dan K. Thrombocytosis in iron defi ciency anemia. Intern Med 2005; 44: 1025-6. 5. Gerson LB, Fidler JL, Cave DR, Leigh ton JA. ACG clinical guideline: diagno sis and management of small bowel bleeding. Am J Gastroenterol 2015; 110: 1265-87. 6. Zurcher KS, Smith MV, Naidu SG, et al. Transsplenic portal system catheteriza 7. tion: review of current indications and tech niques. Radiographics 2022; 42: 1562-76. Novellas S, Denys A, Bize P, et al. Pal liative portal vein stent placement in malig nant and symptomatic extrinsic portal vein stenosis or occlusion. Cardiovasc Intervent Radiol 2009; 32: 462-70. 8. Tranah TH, Nayagam JS, Gregory S, et al. Diagnosis and management of ectopic varices in portal hypertension. Lancet Gas troenterol Hepatol 2023; 8: 1046-56.

 

 

Casos Clínicos: Mujer de 25 años con erupción generalizada de 5 años de evolución

 

Una colega de Los Andes Colombia envió estas imágenes con el siguiente texto:

Buenas noches Doctor, me podría ayudar con un caso por favor. Anónimo.

 

Paciente femenina de 25 años de edad, con antecedente de síndrome ovario poliquistico. cuadro clínico de 5 años de evolución que inicia con aparición de habones pruriginosos en region de cuello con duración alrededor de 5 min posterior a ello quedan lesiones maculares cafés que no desaparecen… con el paso de los años cuadro que se exacerba a pecho, tronco y muslos.

En 2022 se realiza biopsia de una de las lesiones la cual reporta: toxicodermia medicamentosa. Recibe tratamiento con fototerapia +dioxi y antihistamínicos sin mejoría. Tomo por 2 años anticonceptivos para manejo de su antecedentes, pero por resultado suspendió el tratamiento sin embargo el cuadro se sigue exacerbando.

 

Se realiza nuevamente biopsia de lesión realizada el 18/12/2024  la cual reporta:  cambios de toxicodermia medicamentosa. Reporte microscópico : epidermis acantosica, hiperqueratosis y paraqueratosis leve exocitosis de linfocitos, dermis con fibrosis e infiltrado perivascular  superficial de predominio mononuclear en manguitos bien definido e intersticiales con ocasionales eosinófilos.  Se enfocó como una mastocitosis cutánea por lo que dermatología envía exámenes adicionales.

Se realiza examen complementarios el 30 de enero del 2025: Antiestreptolisinas 200  UI/ ML, cortisol basal 18,4 ug/dl  FSH 7,77 Mlu/ ml , LH 20,18 Mlu/ml, prolactina 19,5 ng/ml, testosterona total 4,55 ng/ml, testosterona libre 2,59 pg/ml, TSH basal 2.21 Mu/ml , progesterona 2,79 ng/ml . complemento C3 130 Y C3 20.2 , ANA no reactivos, dehidropiandrosterona 3,2, bun 12,2, creatinina 0,7,  TGO 30, TGP 34.  TRIPTASA DE 6.1.

 

¿Qué diagnóstico cree que se trate?

¿Qué exámenes complementarios puede realizarse ?

 

Agradezco su ayuda de antemano.

 

 

 

Opinión: Lo que se puede decir de esta paciente es que presenta un cuadro crónico de manifestaciones aparentemente restringidas a la piel que tiene 5 años de evolución y que está caracterizado por la presencia de máculas hiperpigmentadas de forma y tamaño uniforme, redondeadas y de menos de 1 cm de diámetro todas ellas, que en ningún punto se hacen confluentes, y que, si bien comenzaron en el cuello, en el curso de la evolución han ido involucrando al resto del tegumento. Hay algunos datos interesantes en la historia, como son la presencia de habones pruriginosos que recuerdan lesiones urticariformes, precediendo a la instalación de estas máculas amarronadas. Todos estos datos, tratándose de una mujer joven, hacen sospechar el diagnóstico de MASTOCITOSIS CUTANEA MACULOPAPULAR/URTICARIA PIGMENTOSA. Un elemento semiológico importante sería, en este contexto, explorar la presencia del signo de Darier, frotando o rascando una zona de piel afectada y comprobando al cabo de unos minutos que se instala una placa de urticaria sobre o alrededor de una lesión macular, teniendo la precaución de elegir una lesión reciente, y que el paciente no esté tomando antihistamínicos. También es útil para reforzar la sospecha diagnóstica, preguntarle a la paciente si no presenta urticaria después de una ducha caliente o al frotarse la piel. Sabemos que existen mastocitosis cutáneas y mastocitosis sistémica. Y también sabemos que la mayoría de los pacientes adultos con enfermedad cutánea (a diferencia de los niños, en la que la mastocitosis cutánea suele resolverse sin más en la pubertad), presentarán enfermedad sistémica, y, en tal sentido, a veces los pacientes refieren síntomas sistémicos mediados por mastocitos, como rubor o síntomas gastrointestinales, particularmente, cólicos, hiperacidez y diarrea. Es importante preguntar al paciente sobre estos síntomas o signos, que a veces no los refieren espontáneamente, ya que no sospechan que puedan estar relacionados con la dermopatía. También interrogar sobre episodios de rubor, taquicardia, fatiga o dolores  musculoesqueléticos que a veces se confunden con fibromialgia, que son una presentación común de mastocitosis en adultos, que pueden ser desencadenados por causas físicas, medicamentos, procedimientos médicos y, en ocasiones, factores dietéticos y estrés. Otro dato importante es saber si entre los antecedentes de la paciente, existen reacciones anafilácticas graves o recurrentes, por ejemplo en respuesta a picaduras de himenópteros (p. ej., abeja, avispa, avispón, etc.), ejercicio, medicamentos administrados en el perioperatorio o en otros momentos, o desencadenantes inexplicables. Episodios de síncope hipotensivo o casi síncope sin urticaria o angioedema. Si algo de esto existiese en el interrogatorio, hay quienes aconsejan llevar a cabo en estos pacientes una biopsia de médula ósea. Obviamente hay que estar atentos a la presencia de citopenias como anemia, leucopenia, trombocitopenia, que suelen deberse a infiltración de MO por mastocitos, así como a la presencia de esplenomegalia en el examen. La presencia de osteoporosis o fracturas patológicas en una mujer joven deben siempre hacer descartar mastocitosis ya que los mastocitos que contienen también heparina, son causa de osteoporosis. Cada vez que se sospeche mastocitosis hay que solicitar, además de análisis básicos de laboratorio, con pruebas de función hepática, un DOSAJE DE TRIPTASA SÉRICA EN ESTADO BASAL, ya que la presencia de concentraciones séricas elevadas de triptasa ( >20 ng/Ml),  es uno de los criterios menores para el diagnóstico de mastocitosis sistémica. La triptasa se mide en estado basal y no después de un episodio sintomático, ya que las elevaciones de mediadores obtenidas inmediatamente después de un episodio sintomático (como rubor o síncope) indican activación de mastocitos, pero no distinguen entre anafilaxia y mastocitosis. La triptasa sérica suele ser normal en la mastocitosis cutánea pura, pero ya dijimos que es raro la mastocitosis cutánea limitada a la piel en los adultos, y que la mayoría de ellos tiene o tendrá mastocitosis sistémica. El análisis de LA MUTACIÓN KIT EN SANGRE PERIFÉRICA, hoy se encuentra disponible en algunos centros especializados. Un resultado positivo en sangre periférica es útil y puede evitar la necesidad de una biopsia de médula ósea; sin embargo, un resultado negativo no descarta la posibilidad de una mutación de KIT. La biopsia (si fuese necesaria), puede, en patólogos experimentados ayudar a confirmar el diagnóstico de mastocitosis cutánea. Si se decide realizarla, las muestras deben fijarse en formalina y someterse a tinción histopatológica con Giemsa o inmunohistoquímica para triptasa y KIT (también conocido como CD117, el receptor del factor de células madre), que identifican tanto mastocitos normales como anormales. Los mastocitos degranulados pueden ser difíciles de identificar sin estas tinciones especializadas.  En este caso el informe histopatológico no fue contundente y se habla de: “epidermis acantosica, hiperqueratosis y paraqueratosis leve exocitosis de linfocitos, dermis con fibrosis e infiltrado perivascular  superficial de predominio mononuclear en manguitos bien definido e intersticiales con ocasionales eosinófilos”. Si embargo, esos infiltrados mononucleares que se describen en manguitos perivasculares e intesrticiales, son dos formas de las cuatro descriptas en mastocitosis cutánea, junto con los infiltrados laminares en el cuerpo papilar y la dermis reticular superior, y los infiltrados nodulares. Asumo que los estudios adicionales que se solicitaron incluyen un estudio inmunohistoquímico que permitirán saber si esos infiltrados, presentan el KIT (CD117), o marcan con anticuerpos anti-triptasa, que identifican a los mastocitos. Si el nivel de triptasa sérica es >20 ng/Ml, una biopsia de médula ósea puede estar indicada.

Casos Clínicos: Varón de 5 años con erupción petequial post picadura de insectos.

 

El Dr. Stewart Rhea, de Guayaquil, Ecuador, envía estas imágenes con el siguiente texto:

Buenos mi doc X favor necesito su ayuda con un caso que me tiene sin saber qué hacer varón de 5 años de edad se presenta a consulta después de haber viajado a la costa y haber sido picado de mosquitos, con fuerte edema en el pie derecho, con lesiones  maculares grandes que no desparecen a la dígito presión, se envío atb amoxicilna con ácido clavulanico por 7 días a los 5 días existió una leve mejora clínica con reducir total del edema y los signos de inflamación aquí se lo catalogó como celulitis post rascado, al quinto día el paciente empeora, no hay signos sistémicos pero parecen nuevas lesiones a nivel de articulaciones codos y rodilla  por lo cual se envía corticoide oral y antihistamínico, si mejoría aparente estas lesiones son de igual manera maculares, duras, con borde elevado que no desparecen a la dígito presión, hoy vuelva con leves síntomas sistémicos pero lo que me llama la atención y me preocupa es que los ganglios inguinales están hinchados, dolorosos a la palpación, calientes, móviles miden menos de 2cm de diámetro y se encuentra en la region inguinal y detrás de la rodilla, por lo cual se envía exámenes ahora ya que los padres son de escasos recursos y sin educación, se envío biométria , PCR, ASTO, IgE, microscópica directa en sangre , urea , creatinina , TGO y TGP.

Doc respeta manos tronco y cara y los ganglios cervicales y axilares están normales parece seguir un patrón ascendente de donde le picaron los moscos

Dr que diagnóstico diferenciales podemos descartar quedo atento a sus respuestas y gracias por instruirnos adjunto las fotos

 

Dr. Stewart Rhea

Guayaquil, Ecuador.

Opinión: Creo que la duda que plantea el caso es diferenciar entre lo que pueden ser lesiones por picaduras, sean estas de mosquitos o de otros insectos o artrópodos, y alguna causa no relacionada con picaduras como podría ser una vasculitis por IgA. El signo semiológico sobre las lesiones que comprueba que no desaparecen con la vitropresión, habla probablemente de extravasación de eritrocitos, es decir petequias, en este caso sería una púrpura palpable (ya que algunas lesiones presentan relieve), lo cual no quiere decir que no puedan ser ocasionados por picaduras. Una cosa importante frente a esta duda es ver si las lesiones presentan o no, simetría, ya que se supone que una vasculitis por IgA, debería presentar cierta simetría en la inspección y aquí sólo se muestra la pierna izquierda. Hubiese sido importante comparar ambas piernas para ver la distribución de las lesiones. Hay un dato que es importante en la historia, y es que dice que existe un “fuerte edema en pie derecho”, y el pie y tobillo derecho no se ven en las imágenes sino sólo el izquierdo. La inquietud es que el tobillo no esté hinchado por celulitis post rascado sino por artritis de tobillo, en cuyo caso harían inclinar el diagnóstico a SÍNDROME DE SCHONLEIN HENOCH en el  contexto de VASCULITIS POR IGA. La presencia de adenopatías inclinan más el diagnóstico hacia el mecanismo por picaduras ya que los ganglios regionales en tales casos, suelen ser asiento de inflamación inespecífica por rascado y trauma con solución de continuidad de la piel. Por lo tanto, creo que el examen físico completo con una visualización de toda la superficie cutánea, puede dar mucha información para la elaboración de hipótesis diagnósticas y la interpretación de la fisiopatología del cuadro. Las picaduras de insectos más comunes son las de mosquitos de la familia Culicidae y pueden  producir reacciones locales como dolor, prurito y el eritema. Los niños pequeños, pueden presentar una hinchazón muy pronunciada alrededor de la picadura, calor, enrojecimiento, picazón y dolor, que puede ir acompañado de febrícula. Esto se ha denominado «síndrome de Skeeter» y puede confundirse con celulitis y tratarse como tal. A veces puede haber reacciones equimóticas, o purpúricas  vesiculadas, ampollosas, ampollosas y de fenómeno de Arthus, que pueden persistir durante semanas. Las lesiones del codo no son similares a las de los miembros inferiores, y en este contexto, y si son de aparición reciente, como el resto, habría que pensar que se deban a placas urticarianas post picaduras.

 

 

 

Casos Clínicos: Varón de 3 años de edad con erupción lineal en la pierna y diagnóstico de Liquen Estriado.

El Dr. Targa Daniel, de Brasilia Brasil envía esta imagen con el siguiente texto:

 

Buenos dias doctor. Todo bien? Tengo un caso de un nino de 2 anos y 11 meses , que presenta estas lesiones con papulas liquenoide pequenas, color rosado que sigue lineas de Blascko a 1 mes de evolucion. Hizo tratamiento con hidrocortisona pomada, pero sin mejoria clínica. ¿Seria como diagnóstico liquen estriado? Cual seria el tratamiento indicado? Gracias

 

Dr. Daniel Targa.

Brasilia. Brasil.

 

Opinión: Se trata de una erupción cutánea papular de distribución lineal en la cara anterior de la pierna que pareciera seguir las líneas de Blaschko. Estoy de acuerdo en el diagnóstico de LIQUEN ESTRIADO. Se trata de un proceso benigno adquirido, que se instala en pocas semanas y se resuelve espontáneamente en un plazo de 6 a 12 meses. Suele darse en niños pequeños pero se puede presentar a cualquier edad. No se conoce el mecanismo ni la etiología pero parece que la atopía es una condición que se ve como base en estos pacientes. La distribución a lo largo de las líneas de Blaschko sugiere una condición de mosaicismo cutáneo, debido a mutaciones somáticas (postcigóticas) que producen clones anormales de queratinocitos durante la embriogénesis temprana. Estos clones aberrantes pueden permanecer inactivos hasta que un evento desencadenante causa una ruptura en la tolerancia inmunológica e inicia una respuesta autoinmune. Los desencadenantes potenciales incluyen infecciones virales, vacunas, traumatismos, embarazo, reacciones de hipersensibilidad y medicamentos. En pacientes con piel ligeramente pigmentada, el liquen estriado se presenta con una erupción repentina de pápulas eritematosas o del color de la piel, de 1 a 4 mm de diámetro de superficie plana, generalmente dispuestas en una banda lineal que sigue las líneas de Blaschko. En pacientes con piel de pigmentación oscura, la presentación típica es una banda hipopigmentada con pocas pápulas eritematosas. En ambas presentaciones, la banda suele ser estrecha, solitaria y unilateral y puede ser continua o interrumpida. Las extremidades son las más comúnmente afectadas, seguidas del tronco, los glúteos, la cara y las uñas. Un patrón en forma de V sobre la columna vertebral y un patrón en forma de S en el aspecto lateral y anterior del tronco es característico. También se han descrito bandas bilaterales o múltiples. Suele ser asintomático, aunque puede haber prurito leve. En promedio, la fase activa del liquen estriado dura seis meses, con una duración que varía entre menos de tres meses y varios años. Posteriormente, las lesiones se resuelven espontáneamente, dejando una hipopigmentación posinflamatoria transitoria o, en raras ocasiones, hiperpigmentación. La hipopigmentación se resuelve lentamente en un plazo de uno a tres años y no se ve afectada por el tratamiento. Como se trata de un proceso benigno, autolimitado y a menudo asintomático, no suele ser necesario tratamiento. Los corticosteroides tópicos de potencia baja a media pueden usarse para el tratamiento sintomático del prurito, pero no tienen efecto sobre la duración de la enfermedad o la despigmentación postinflamatoria. Se ha usado inhibidores tópicos de la calcineurina que sí puede prevenir la hipopigmentación prolongada. El láser excimer se ha utilizado para tratar la hipopigmentación residual del liquen estriado, lo que ha provocado repigmentación en un pequeño número de casos.

 

LIQUEN ESTRIADO

INTRODUCCIÓN

El liquen estriado es un trastorno cutáneo inflamatorio lineal, adquirido, asintomático y autolimitado que afecta predominantemente a niños [ 1,2 ]. La erupción suele ser unilateral, afecta con mayor frecuencia las extremidades y sigue las líneas de Blaschko con un patrón continuo o interrumpido. Su inicio es repentino, con progresión completa en pocas semanas y resolución típica en un plazo de 6 a 12 meses.

Este tema discutirá la patogenia, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento del liquen estriado.

EPIDEMIOLOGÍA

El liquen estriado es una enfermedad relativamente poco común que se presenta con mayor frecuencia en niños de 5 a 15 años. Sin embargo, puede presentarse a cualquier edad, desde la primera infancia hasta la edad adulta [ 3-8 ]. Se ha reportado en todos los grupos étnicos y parece ser más común en mujeres [ 4,6-9 ]. Existen algunos informes de casos familiares, muchos de los cuales ocurren simultáneamente [ 4,10-15 ].

PATOGENIA

Se desconoce la etiología precisa del liquen estriado. Se han propuesto como factores desencadenantes infecciones virales, traumatismos, reacciones de hipersensibilidad, vacunas, medicamentos y el embarazo [ 16-21 ]. Se han reportado antecedentes personales o familiares de asma, dermatitis atópica o rinitis alérgica en el 60 al 85 % de las personas con liquen estriado, lo que sugiere que la atopia podría ser un factor predisponente [ 6,22,23 ].

La distribución del liquen estriado a lo largo de las líneas de Blaschko (líneas que corresponden a la dirección de crecimiento de las células cutáneas durante la embriogénesis ( figura 1 ) sugiere que el liquen estriado es una condición de mosaicismo cutáneo, debido a mutaciones somáticas (postcigóticas) que producen clones anormales de queratinocitos durante la embriogénesis temprana. Estos clones aberrantes pueden permanecer inactivos hasta que un evento desencadenante causa una ruptura en la tolerancia inmunológica e inicia una respuesta autoinmune [ 5,24 ]. Los desencadenantes potenciales incluyen infecciones virales, vacunas, traumatismos, embarazo, reacciones de hipersensibilidad y medicamentos [ 6,11,16-19,25-27 ].

 

Figura 1. Líneas de Blaschko

Patrón que presentan diversas enfermedades cutáneas nevoides y adquiridas en la piel y las mucosas humanas. Se desconoce la causa del patrón de las líneas de Blaschko; no siguen nervios, vasos ni vasos linfáticos. Las líneas descritas por estas afecciones no solo no se correspondían con ninguna base anatómica conocida, sino que eran notablemente consistentes tanto entre pacientes como entre enfermedades. Estas líneas podrían representar la expresión clínica de un clon genéticamente programado de células alteradas, quizás expresado por primera vez durante la embriogénesis.

 

Se ha planteado la hipótesis de que el liquen estriado es un fenómeno inmunitario destinado a eliminar las células mutadas [ 28 ]. En la inmunohistoquímica, el hallazgo de linfocitos T CD8 ⁺ que rodean a los queratinocitos necróticos y las células de Langerhans activadas sugiere que una reacción citotóxica mediada por células puede estar implicada en la patogénesis del liquen estriado [ 11,24,29 ]. Esta reacción puede causar la eliminación completa o parcial del clon mutante, lo que explica la rareza de la recurrencia del liquen estriado.

 

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

En pacientes con piel ligeramente pigmentada, el liquen estriado se presenta con una erupción repentina de pápulas eritematosas o del color de la piel, de superficie plana, generalmente dispuestas en una banda lineal que sigue las líneas de Blaschko ( imagen 1A , imagen 1B , imagen 1C y imagen 1D ). Las pápulas son discretas, de 1 a 4 mm de diámetro, con una superficie lisa o escamosa. En raras ocasiones se observan vesículas.

Imagen 1. a Liquen estriado

Banda lineal de pápulas de color piel en la frente de un niño con liquen estriado.

 

 

Imagen 1 b. Liquen estriado

Banda lineal de pápulas eritematosas en la cara de un lactante con liquen estriado.

 

 

Imagen 1 c. Liquen estriado

Pápulas eritematosas, de superficie plana, agrupadas en una banda estrecha y lineal a lo largo del brazo.

 

 

Imagen 1 d. Liquen estriado

Pápulas eritematosas de superficie plana que se unen en una banda estrecha y curvilínea en el abdomen.

En pacientes con piel de pigmentación oscura, la presentación típica es una banda hipopigmentada con pocas pápulas eritematosas ( imagen 2A-C ) [ 9 ]. En ambas presentaciones, la banda suele ser estrecha, solitaria y unilateral y puede ser continua o interrumpida.

Imagen 2 a. Liquen estriado

Erupción lineal de pápulas del color de la piel en un niño con liquen estriado.

 

 

Imagen 2 b. Liquen estriado albo

Máculas y parches hipopigmentados siguiendo líneas de Blaschko en la pierna.

 

 

Imagen 2 c. Liquen estriado

 

 

Las extremidades ( imagen 1C ) son las más comúnmente afectadas, seguidas del tronco ( imagen 1D ), los glúteos, la cara ( imagen 1A-B ) y las uñas ( imagen 3 ) [ 30 ].

 

Imagen 3. Liquen estriado de la uña.

Estrías y deshilachados en las uñas de este niño con liquen estriado.

 

Un patrón en forma de V sobre la columna vertebral y un patrón en forma de S en el aspecto lateral y anterior del tronco ( imagen 1D ) es característico [ 5,6,31 ]. También se han descrito bandas bilaterales o múltiples [ 5,32-34 ].

 

El liquen estriado de la matriz ungueal es poco frecuente y suele presentarse asociado a lesiones cutáneas típicas, aunque se han descrito casos limitados a la uña [ 6,35,36 ]. Las lesiones ungueales pueden preceder, seguir o desarrollarse simultáneamente a las lesiones cutáneas. Normalmente, solo se afecta una uña y puede presentar crestas o fisuras longitudinales, hendiduras, deshilachado, onicólisis, picaduras, leuconiquia puntiforme o estriada, o adelgazamiento o engrosamiento de la placa ungueal, generalmente limitado a la porción lateral o medial de la placa ungueal ( imagen 3 ) [ 27,35-38 ].

El liquen estriado suele ser asintomático. Se ha reportado prurito en hasta un tercio de los pacientes, con mayor frecuencia en individuos con atopia [ 6,8 ].

 

Evolución clínica:  En promedio, la fase activa del liquen estriado dura seis meses, con una duración que varía entre menos de tres meses y varios años [ 6,39 ]. Posteriormente, las lesiones se resuelven espontáneamente, dejando una hipopigmentación posinflamatoria transitoria o, en raras ocasiones, hiperpigmentación. La hipopigmentación se resuelve lentamente en un plazo de uno a tres años y no se ve afectada por el tratamiento [ 4,5 ].

Las recaídas son poco frecuentes y suelen afectar la misma zona o hemicuerpo, con desaparición completa. Las lesiones ungueales pueden persistir durante varios años, pero finalmente se resuelven sin distrofia ungueal permanente [ 6 ].

DIAGNÓSTICO

Clínica:  El diagnóstico del liquen estriado suele ser clínico, basado en el hallazgo clásico de pápulas eritematosas o del color de la piel, de superficie plana, dispuestas en una banda lineal a lo largo de las líneas de Blaschko ( imagen 1B-D ). Si el diagnóstico es dudoso, puede ser necesaria una biopsia de piel para la confirmación histopatológica. El hallazgo de una sola uña distrófica con afectación ungueal parcial, con o sin la erupción blaschkolineal, sugiere el diagnóstico de liquen estriado. La dermatoscopia puede ser una herramienta útil en el diagnóstico clínico del liquen estriado ungueal, ya que mejora la detección de fisuras longitudinales en la placa ungueal y la división, estrías rojas y bandas eritematosas que interrumpen la lúnula [ 42-43 ]. 

Biopsia de piel:  No se realiza rutinariamente una biopsia de piel para el diagnóstico del liquen estriado. Las características histopatológicas del liquen estriado son variables y pueden ser inespecíficas según la antigüedad de la lesión y la zona biopsiada. Sin embargo, en la fase activa de la enfermedad, existen varios hallazgos microscópicos distintivos que pueden respaldar el diagnóstico clínico [ 43 ]:

●Infiltrado liquenoide superficial, en forma de banda, en la dermis papilar en la unión dermoepidérmica, con alteración vacuolar focal de la capa basal ( imagen 5 ).

●Un infiltrado linfocítico dérmico más profundo centrado principalmente alrededor de las glándulas ecrinas y los folículos pilosos ( imagen 6).

●Cambios epidérmicos variables, como espongiosis focal, exocitosis, hiperqueratosis parcheada, paraqueratosis y disqueratosis.

●También se han observado células dendríticas plasmocitoides en el liquen estriado. Su presencia y ubicación periecrina pueden ser útiles para distinguirlas de otras afecciones inflamatorias, como el liquen plano [ 44 ].

Se pueden observar cambios similares también en el liquen estriado de la matriz ungueal [ 24,35 ].

 

Imagen 5.Histopatología del liquen estriado.

Los linfocitos están presentes en un patrón liquenoide en forma de banda con alteración vacuolar de la unión dermoepidérmica y queratinocitos disqueratósicos dispersos (H&E 200x).

 

Imagen 6. Características histopatológicas del liquen estriado

Un infiltrado linfocítico superficial, en forma de banda, llena las papilas dérmicas y oculta la unión dermoepidérmica. El infiltrado inflamatorio también está presente en la dermis reticular más profunda, alrededor del epitelio anexial (H&E 20x).

 

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Muchas afecciones pueden imitar el liquen estriado, entre ellas:

●Blaschkitis: La blaschkitis es una erupción papulovesicular idiopática, pruriginosa, que a menudo se presenta en múltiples bandas anchas siguiendo las líneas de Blaschko. Es más frecuente en adultos, pero también se ha descrito en niños [ 29,45 ]. La blaschkitis tiene un inicio repentino con una rápida resolución y frecuentes recaídas. Histopatológicamente, la blaschkitis tiende a presentar un patrón predominantemente espongiótico, a diferencia del patrón liquenoide del liquen estriado.

●Nevo epidérmico verrugoso lineal inflamatorio: El nevo epidérmico verrugoso lineal inflamatorio es una variante del nevo epidérmico que puede estar presente al nacer, pero suele presentarse en la infancia. Se caracteriza por pápulas unilaterales pruriginosas, eritematosas e hiperqueratósicas que se unen en placas en una disposición lineal ( imagen 7 ). El nevo epidérmico verrugoso lineal inflamatorio no remite espontáneamente, sino que experimenta periodos de exacerbación seguidos de mejoría.

 

Imagen 7. Inflammatory linear verrucous epidermal nevus (ILVEN)

Pápulas eritematosas, hiperqueratósicas de distribución lineal en el pie de un lactante con nevo epidérmico verrugoso lineal inflamatorio.

●Lupus eritematoso cutáneo lineal: El lupus eritematoso cutáneo lineal es una variante rara del lupus cutáneo que se presenta con mayor frecuencia en niños [ 46,47 ]. El lupus eritematoso cutáneo lineal suele presentarse en la cara y no se resuelve espontáneamente. Es necesaria una biopsia de piel para confirmar el diagnóstico. Los pacientes con lupus eritematoso cutáneo lineal pueden presentar otras manifestaciones mucocutáneas de lupus.

●Morfea lineal: Es una forma de esclerodermia localizada que sigue las líneas de Blaschko. Se presenta con frecuencia en la cara y las extremidades de los niños. No se resuelve espontáneamente y puede causar cicatrices permanentes. La morfea lineal se distingue del liquen estriado por la presencia de atrofia y esclerosis, aunque las lesiones tempranas pueden ser difíciles de distinguir ( imagen 8 ). La histopatología de la morfea lineal tardía presenta atrofia epidérmica y fibrosis dérmica. La histopatología de la morfea lineal temprana puede presentar algunas características superpuestas con el liquen estriado [ 48 ]. Además, se han descrito pocos casos de liquen estriado facial que preceda a la morfea lineal, por lo que se recomienda el seguimiento de las lesiones de liquen estriado facial hasta su resolución [ 48 ].

 

Imagen 8. Morfea lineal.

Morfea lineal en un niño que se presenta como una banda media de atrofia de la piel e hiperpigmentación en la frente y el cuero cabelludo

 

●Liquen plano lineal : El liquen plano lineal es una variante poco común del liquen plano, que se observa con mayor frecuencia en niños ( imagen 9 ). Se distingue del liquen estriado mediante examen histopatológico e inmunofluorescencia directa (IFD). En el liquen plano lineal, los cuerpos citoides se observan típicamente en la unión dermoepidérmica, y la IFD es positiva para múltiples inmunoglobulinas. El liquen plano ungueal tiende a afectar varias uñas y toda la lámina ungueal ( imagen 10 ), mientras que el liquen estriado a menudo afecta solo una uña y solo la porción lateral o medial de la lámina ungueal ( imagen 3 ) [ 49 ].

 

Imagen 9. Liquen plano siguiendo las líneas de Blaschko

Placa violácea con fina escama siguiendo las líneas de Blaschko.

 

 

Imagen 10. Traquioniquia inducida por liquen plano

Rugosidad, estrías longitudinales y picaduras en las placas ungueales de los dedos.

●Enfermedad de injerto contra huésped crónica liquenoide: La enfermedad de injerto contra huésped crónica liquenoide puede presentarse con una erupción lineal siguiendo las líneas de Blaschko [ 50,51 ]. Se puede distinguir del liquen estriado por la histopatología y el antecedente de trasplante de médula ósea.

●Psoriasis lineal: La psoriasis lineal es una variante poco frecuente de la psoriasis. La presencia de pápulas o placas eritematosas bien delimitadas con escamas micáceas suprayacentes diferencia la psoriasis del liquen estriado. En casos dudosos, la histología puede aclarar el diagnóstico. Los pacientes con psoriasis lineal también pueden presentar otras secuelas de la psoriasis.

●Poroqueratosis lineal: La poroqueratosis lineal es una variante poco frecuente de la poroqueratosis que se presenta típicamente durante la infancia o la niñez temprana con placas únicas o múltiples con bordes hiperqueratósicos en las extremidades o el tronco [ 52 ]. La histología revela las características láminas cornoides (finas columnas de células poroqueratósicas densamente agrupadas dentro de una invaginación epidérmica rellena de queratina .

●Enfermedad de Darier lineal : La enfermedad de Darier es una genodermatosis autosómica dominante poco frecuente que suele aparecer durante la adolescencia en forma de pápulas queratósicas de color piel o marrón amarillento en la cara, el tórax, la espalda y, con menor frecuencia, en las zonas de flexión. Las formas lineales de la enfermedad de Darier se pueden diferenciar del liquen estriado por el hallazgo histopatológico típico de disqueratosis acantolítica [ 53 ].

●Incontinencia pigmentaria: La incontinencia pigmentaria es una genodermatosis dominante ligada al cromosoma X poco frecuente, generalmente mortal en varones, que se presenta en el período neonatal con pápulas y vesículas lineales. En cuestión de semanas o meses, las lesiones iniciales progresan a estrías verrugosas y luego a verticilos hipopigmentados y finalmente hiperpigmentados a lo largo de las líneas de Blaschko.

 

TRATAMIENTO

El liquen estriado es una afección benigna, autolimitada y a menudo asintomática; por lo tanto, no suele ser necesario tratamiento. Se debe asegurar a los pacientes, sus padres o cuidadores que la erupción se resolverá espontáneamente en varios meses sin dejar cicatrices, dejando una hipopigmentación transitoria que, en algunos casos, puede durar varios años.

Los corticosteroides tópicos de potencia baja a media pueden usarse para el tratamiento sintomático del prurito, pero no tienen efecto sobre la duración de la enfermedad o la despigmentación postinflamatoria [ 6 ]. Hay informes aislados de tratamiento exitoso del liquen estriado con inhibidores tópicos de la calcineurina [ 54-56 ]. Algunos autores sugieren que el tratamiento temprano con un inhibidor tópico de la calcineurina puede prevenir la hipopigmentación prolongada [ 57 ].

El láser excimer se ha utilizado para tratar la hipopigmentación residual del liquen estriado, lo que ha provocado repigmentación en un pequeño número de casos [ 58 ]. Al igual que las lesiones cutáneas, el liquen estriado ungueal suele resolverse espontáneamente, pero su evolución puede ser prolongada. Se ha descrito que el tratamiento con triamcinolona  intralesional inyectada en los pliegues ungueales proximales medial y lateral, dirigida a la matriz ungueal, acelera la mejoría [ 59 ].

FUENTE: UPTODATE 2026

REFERENCES

1. Senear FE, Caro MR. Lichen Striatus. Arch Dermatol Syphil 1941; 43:116.
2. Charifa A, Ramphul K. Lichen striatus. In: StatPearls, StatPearls Publishing, 2019.
3. Peramiquel L, Baselga E, Dalmau J, et al. Lichen striatus: clinical and epidemiological review of 23 cases. Eur J Pediatr 2006; 165:267.
4. Kennedy D, Rogers M. Lichen striatus. Pediatr Dermatol 1996; 13:95.
5. Taieb A, el Youbi A, Grosshans E, Maleville J. Lichen striatus: a Blaschko linear acquired inflammatory skin eruption. J Am Acad Dermatol 1991; 25:637.
6. Patrizi A, Neri I, Fiorentini C, et al. Lichen striatus: clinical and laboratory features of 115 children. Pediatr Dermatol 2004; 21:197.
7. Hofer T. Lichen striatus in adults or 'adult blaschkitis'?. There is no need for a new naming. Dermatology 2003; 207:89.
8. Taniguchi Abagge K, Parolin Marinoni L, Giraldi S, et al. Lichen striatus: description of 89 cases in children. Pediatr Dermatol 2004; 21:440.
9. Mendiratta V, Meena AK. Clinical and epidemiological profile of lichen striatus in children-Experience from a tertiary care hospital. Pediatr Dermatol 2023; 40:642.
10. Patrizi A, Neri I, Fiorentini C, et al. Simultaneous occurrence of lichen striatus in siblings. Pediatr Dermatol 1997; 14:293.
11. Racette AJ, Adams AD, Kessler SE. Simultaneous lichen striatus in siblings along the same Blaschko line. Pediatr Dermatol 2009; 26:50.
12. Kanegaye JT, Frieden IJ. Lichen striatus: simultaneous occurrence in siblings. Pediatrics 1992; 90:104.
13. Yaosaka M, Sawamura D, Iitoyo M, et al. Lichen striatus affecting a mother and her son. J Am Acad Dermatol 2005; 53:352.
14. Karempelis PS, Cely SJ, Davis LS. Lichen striatus in a mother and son. Int J Dermatol 2014; 53:e366.
15. Tripathy T, Singh BSTP, Kar BR. Co-occurrence of lichen striatus in twins. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2019; 85:632.
16. Dragos V, Mervic L, Zgavec B. Lichen striatus in a child after immunization. A case report. Acta Dermatovenerol Alp Pannonica Adriat 2006; 15:178.
17. Karakaş M, Durdu M, Uzun S, et al. Lichen striatus following HBV vaccination. J Dermatol 2005; 32:506.
18. Brennand S, Khan S, Chong AH. Lichen striatus in a pregnant woman. Australas J Dermatol 2005; 46:184.
19. Lora V, Kanitakis J, Latini A, Cota C. Lichen striatus associated with etanercept treatment of rheumatoid arthritis. J Am Acad Dermatol 2014; 70:e90.
20. Hafner C, Landthaler M, Vogt T. Lichen striatus (blaschkitis) following varicella infection. J Eur Acad Dermatol Venereol 2006; 20:1345.
21. Herzum A, Viglizzo G, Gariazzo L, et al. Lichen striatus after COVID-19. Clin Dermatol 2022; 40:744.
22. Toda K, Okamoto H, Horio T. Lichen striatus. Int J Dermatol 1986; 25:584.
23. García-Briz MI, Santos-Alarcón S, Fuertes-Prosper MD, Mateu-Puchades A. Lichen Striatus in Childhood: Is It Associated With Atopic Dermatitis? Actas Dermosifiliogr 2017; 108:882.
24. Gianotti R, Restano L, Grimalt R, et al. Lichen striatus--a chameleon: an histopathological and immunohistological study of forty-one cases. J Cutan Pathol 1995; 22:18.
25. Hwang SM, Ahn SK, Lee SH, Choi EH. Lichen striatus following BCG vaccination. Clin Exp Dermatol 1996; 21:393.
26. Shepherd V, Lun K, Strutton G. Lichen striatus in an adult following trauma. Australas J Dermatol 2005; 46:25.
27. Coto-Segura P, Costa-Romero M, Gonzalvo P, et al. Lichen striatus in an adult following trauma with central nail plate involvement and its dermoscopy features. Int J Dermatol 2008; 47:1324.
28. Lee B, Lim DM, Shin K, et al. Time-dependent reduction of somatic variants in lichen striatus as evidence for the clearance of mutated skin cells. J Am Acad Dermatol 2025; 92:1377.
29. Keegan BR, Kamino H, Fangman W, et al. "Pediatric blaschkitis": expanding the spectrum of childhood acquired Blaschko-linear dermatoses. Pediatr Dermatol 2007; 24:621.
30. Mu EW, Abuav R, Cohen BA. Facial lichen striatus in children: retracing the lines of Blaschko. Pediatr Dermatol 2013; 30:364.
31. Litvinov IV, Jafarian F. Images in clinical medicine. Lichen striatus and lines of Blaschko. N Engl J Med 2012; 367:2427.
32. Kurokawa M, Kikuchi H, Ogata K, Setoyama M. Bilateral lichen striatus. J Dermatol 2004; 31:129.
33. Sato H, Shirai A, Asahina A. Case of lichen striatus presenting with multiple lesions along Blaschko's lines. J Dermatol 2012; 39:802.
34. Dickman JS, Frandsen MD, Racette AJ. Asymmetric Bilateral Lichen Striatus: A Rare Presentation following Multiple Blaschko's Lines. Case Rep Dermatol Med 2018; 2018:6905175.
35. Tosti A, Peluso AM, Misciali C, Cameli N. Nail lichen striatus: clinical features and long-term follow-up of five patients. J Am Acad Dermatol 1997; 36:908.
36. Kavak A, Kutluay L. Nail involvement in lichen striatus. Pediatr Dermatol 2002; 19:136.
37. Karp DL, Cohen BA. Onychodystrophy in lichen striatus. Pediatr Dermatol 1993; 10:359.
38. Kim M, Jung HY, Eun YS, et al. Nail lichen striatus: report of seven cases and review of the literature. Int J Dermatol 2015; 54:1255.
39. Feely MA, Silverberg NB. Two cases of lichen striatus with prolonged active phase. Pediatr Dermatol 2014; 31:e67.
40. Jakhar D, Kaur I. Onychoscopy of Nail Involvement in Lichen Striatus. Indian Dermatol Online J 2018; 9:360.
41. Iorizzo M, Rubin AI, Starace M. Nail lichen striatus: Is dermoscopy useful for the diagnosis? Pediatr Dermatol 2019; 36:859.
42. Bilgic A. Nail Lichen Striatus and Its Differential Diagnoses. Skin Appendage Disord 2024; 10:470.
43. Zhang Y, McNutt NS. Lichen striatus. Histological, immunohistochemical, and ultrastructural study of 37 cases. J Cutan Pathol 2001; 28:65.
44. Badr D, Abadi R, Kurban M, Abbas O. Plasmacytoid Dendritic Cells and Type I Interferon Signature in Lichen Striatus. Pediatr Dermatol 2016; 33:301.
45. Müller CS, Schmaltz R, Vogt T, Pföhler C. Lichen striatus and blaschkitis: reappraisal of the concept of blaschkolinear dermatoses. Br J Dermatol 2011; 164:257.
46. Requena C, Torrelo A, de Prada I, Zambrano A. Linear childhood cutaneous lupus erythematosus following Blaschko lines. J Eur Acad Dermatol Venereol 2002; 16:618.
47. Gaitanis G, Nomikos K, Chaniotakis I, et al. Linear cutaneous lupus erythematosus: a subset of childhood cutaneous lupus erythematosus. Lupus 2009; 18:759.
48. Muñoz Garza FZ, Manubens Mercadè E, Roè Crespo E, et al. Linear Morphea Mimicking Lichen Striatus in Its Early Presentation. Pediatr Dermatol 2016; 33:e23.
49. Kabbash C, Laude TA, Weinberg JM, Silverberg NB. Lichen planus in the lines of Blaschko. Pediatr Dermatol 2002; 19:541.
50. Vassallo C, Derlino F, Ripamonti F, Borroni G. Lichenoid cutaneous chronic GvHD following Blaschko lines. Int J Dermatol 2014; 53:473.
51. Kennedy FE, Hilari H, Ferrer B, Garcia-Patos V. Lichenoid chronic graft-vs-host disease following Blaschko lines. Actas Dermosifiliogr 2014; 105:89.
52. Sertznig P, von Felbert V, Megahed M. Porokeratosis: present concepts. J Eur Acad Dermatol Venereol 2012; 26:404.
53. Meziane M, Chraibi R, Kihel N, et al. Linear Darier disease. Dermatol Online J 2008; 14:11.
54. Campanati A, Brandozzi G, Giangiacomi M, et al. Lichen striatus in adults and pimecrolimus: open, off-label clinical study. Int J Dermatol 2008; 47:732.
55. Jo JH, Jang HS, Park HJ, et al. Early treatment of multiple and spreading lichen striatus with topical tacrolimus. J Am Acad Dermatol 2007; 57:904.
56. Sorgentini C, Allevato MA, Dahbar M, Cabrera H. Lichen striatus in an adult: successful treatment with tacrolimus. Br J Dermatol 2004; 150:776.
57. Rao M, Young K, Jackson-Cowan L, et al. Post-Inflammatory Hypopigmentation: Review of the Etiology, Clinical Manifestations, and Treatment Options. J Clin Med 2023; 12.
58. Bae JM, Choo JY, Chang HS, et al. Effectiveness of the 308-nm excimer laser on hypopigmentation after lichen striatus: A retrospective study of 12 patients. J Am Acad Dermatol 2016; 75:637.
59. Cheon DU, Ro YS, Kim JE. Treatment of nail lichen Striatus with Intralesional steroid injection: A case report and literature review. Dermatol Ther 2018; 31:e12713.