Casos Clínicos: Varón de 3 años de edad con erupción lineal en la pierna y diagnóstico de Liquen Estriado.

El Dr. Targa Daniel, de Brasilia Brasil envía esta imagen con el siguiente texto:

 

Buenos dias doctor. Todo bien? Tengo un caso de un nino de 2 anos y 11 meses , que presenta estas lesiones con papulas liquenoide pequenas, color rosado que sigue lineas de Blascko a 1 mes de evolucion. Hizo tratamiento con hidrocortisona pomada, pero sin mejoria clínica. ¿Seria como diagnóstico liquen estriado? Cual seria el tratamiento indicado? Gracias

 

Dr. Daniel Targa.

Brasilia. Brasil.

 

Opinión: Se trata de una erupción cutánea papular de distribución lineal en la cara anterior de la pierna que pareciera seguir las líneas de Blaschko. Estoy de acuerdo en el diagnóstico de LIQUEN ESTRIADO. Se trata de un proceso benigno adquirido, que se instala en pocas semanas y se resuelve espontáneamente en un plazo de 6 a 12 meses. Suele darse en niños pequeños pero se puede presentar a cualquier edad. No se conoce el mecanismo ni la etiología pero parece que la atopía es una condición que se ve como base en estos pacientes. La distribución a lo largo de las líneas de Blaschko sugiere una condición de mosaicismo cutáneo, debido a mutaciones somáticas (postcigóticas) que producen clones anormales de queratinocitos durante la embriogénesis temprana. Estos clones aberrantes pueden permanecer inactivos hasta que un evento desencadenante causa una ruptura en la tolerancia inmunológica e inicia una respuesta autoinmune. Los desencadenantes potenciales incluyen infecciones virales, vacunas, traumatismos, embarazo, reacciones de hipersensibilidad y medicamentos. En pacientes con piel ligeramente pigmentada, el liquen estriado se presenta con una erupción repentina de pápulas eritematosas o del color de la piel, de 1 a 4 mm de diámetro de superficie plana, generalmente dispuestas en una banda lineal que sigue las líneas de Blaschko. En pacientes con piel de pigmentación oscura, la presentación típica es una banda hipopigmentada con pocas pápulas eritematosas. En ambas presentaciones, la banda suele ser estrecha, solitaria y unilateral y puede ser continua o interrumpida. Las extremidades son las más comúnmente afectadas, seguidas del tronco, los glúteos, la cara y las uñas. Un patrón en forma de V sobre la columna vertebral y un patrón en forma de S en el aspecto lateral y anterior del tronco es característico. También se han descrito bandas bilaterales o múltiples. Suele ser asintomático, aunque puede haber prurito leve. En promedio, la fase activa del liquen estriado dura seis meses, con una duración que varía entre menos de tres meses y varios años. Posteriormente, las lesiones se resuelven espontáneamente, dejando una hipopigmentación posinflamatoria transitoria o, en raras ocasiones, hiperpigmentación. La hipopigmentación se resuelve lentamente en un plazo de uno a tres años y no se ve afectada por el tratamiento. Como se trata de un proceso benigno, autolimitado y a menudo asintomático, no suele ser necesario tratamiento. Los corticosteroides tópicos de potencia baja a media pueden usarse para el tratamiento sintomático del prurito, pero no tienen efecto sobre la duración de la enfermedad o la despigmentación postinflamatoria. Se ha usado inhibidores tópicos de la calcineurina que sí puede prevenir la hipopigmentación prolongada. El láser excimer se ha utilizado para tratar la hipopigmentación residual del liquen estriado, lo que ha provocado repigmentación en un pequeño número de casos.

 

LIQUEN ESTRIADO

INTRODUCCIÓN

El liquen estriado es un trastorno cutáneo inflamatorio lineal, adquirido, asintomático y autolimitado que afecta predominantemente a niños [ 1,2 ]. La erupción suele ser unilateral, afecta con mayor frecuencia las extremidades y sigue las líneas de Blaschko con un patrón continuo o interrumpido. Su inicio es repentino, con progresión completa en pocas semanas y resolución típica en un plazo de 6 a 12 meses.

Este tema discutirá la patogenia, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento del liquen estriado.

EPIDEMIOLOGÍA

El liquen estriado es una enfermedad relativamente poco común que se presenta con mayor frecuencia en niños de 5 a 15 años. Sin embargo, puede presentarse a cualquier edad, desde la primera infancia hasta la edad adulta [ 3-8 ]. Se ha reportado en todos los grupos étnicos y parece ser más común en mujeres [ 4,6-9 ]. Existen algunos informes de casos familiares, muchos de los cuales ocurren simultáneamente [ 4,10-15 ].

PATOGENIA

Se desconoce la etiología precisa del liquen estriado. Se han propuesto como factores desencadenantes infecciones virales, traumatismos, reacciones de hipersensibilidad, vacunas, medicamentos y el embarazo [ 16-21 ]. Se han reportado antecedentes personales o familiares de asma, dermatitis atópica o rinitis alérgica en el 60 al 85 % de las personas con liquen estriado, lo que sugiere que la atopia podría ser un factor predisponente [ 6,22,23 ].

La distribución del liquen estriado a lo largo de las líneas de Blaschko (líneas que corresponden a la dirección de crecimiento de las células cutáneas durante la embriogénesis ( figura 1 ) sugiere que el liquen estriado es una condición de mosaicismo cutáneo, debido a mutaciones somáticas (postcigóticas) que producen clones anormales de queratinocitos durante la embriogénesis temprana. Estos clones aberrantes pueden permanecer inactivos hasta que un evento desencadenante causa una ruptura en la tolerancia inmunológica e inicia una respuesta autoinmune [ 5,24 ]. Los desencadenantes potenciales incluyen infecciones virales, vacunas, traumatismos, embarazo, reacciones de hipersensibilidad y medicamentos [ 6,11,16-19,25-27 ].

 

Figura 1. Líneas de Blaschko

Patrón que presentan diversas enfermedades cutáneas nevoides y adquiridas en la piel y las mucosas humanas. Se desconoce la causa del patrón de las líneas de Blaschko; no siguen nervios, vasos ni vasos linfáticos. Las líneas descritas por estas afecciones no solo no se correspondían con ninguna base anatómica conocida, sino que eran notablemente consistentes tanto entre pacientes como entre enfermedades. Estas líneas podrían representar la expresión clínica de un clon genéticamente programado de células alteradas, quizás expresado por primera vez durante la embriogénesis.

 

Se ha planteado la hipótesis de que el liquen estriado es un fenómeno inmunitario destinado a eliminar las células mutadas [ 28 ]. En la inmunohistoquímica, el hallazgo de linfocitos T CD8 ⁺ que rodean a los queratinocitos necróticos y las células de Langerhans activadas sugiere que una reacción citotóxica mediada por células puede estar implicada en la patogénesis del liquen estriado [ 11,24,29 ]. Esta reacción puede causar la eliminación completa o parcial del clon mutante, lo que explica la rareza de la recurrencia del liquen estriado.

 

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

En pacientes con piel ligeramente pigmentada, el liquen estriado se presenta con una erupción repentina de pápulas eritematosas o del color de la piel, de superficie plana, generalmente dispuestas en una banda lineal que sigue las líneas de Blaschko ( imagen 1A , imagen 1B , imagen 1C y imagen 1D ). Las pápulas son discretas, de 1 a 4 mm de diámetro, con una superficie lisa o escamosa. En raras ocasiones se observan vesículas.

Imagen 1. a Liquen estriado

Banda lineal de pápulas de color piel en la frente de un niño con liquen estriado.

 

 

Imagen 1 b. Liquen estriado

Banda lineal de pápulas eritematosas en la cara de un lactante con liquen estriado.

 

 

Imagen 1 c. Liquen estriado

Pápulas eritematosas, de superficie plana, agrupadas en una banda estrecha y lineal a lo largo del brazo.

 

 

Imagen 1 d. Liquen estriado

Pápulas eritematosas de superficie plana que se unen en una banda estrecha y curvilínea en el abdomen.

En pacientes con piel de pigmentación oscura, la presentación típica es una banda hipopigmentada con pocas pápulas eritematosas ( imagen 2A-C ) [ 9 ]. En ambas presentaciones, la banda suele ser estrecha, solitaria y unilateral y puede ser continua o interrumpida.

Imagen 2 a. Liquen estriado

Erupción lineal de pápulas del color de la piel en un niño con liquen estriado.

 

 

Imagen 2 b. Liquen estriado albo

Máculas y parches hipopigmentados siguiendo líneas de Blaschko en la pierna.

 

 

Imagen 2 c. Liquen estriado

 

 

Las extremidades ( imagen 1C ) son las más comúnmente afectadas, seguidas del tronco ( imagen 1D ), los glúteos, la cara ( imagen 1A-B ) y las uñas ( imagen 3 ) [ 30 ].

 

Imagen 3. Liquen estriado de la uña.

Estrías y deshilachados en las uñas de este niño con liquen estriado.

 

Un patrón en forma de V sobre la columna vertebral y un patrón en forma de S en el aspecto lateral y anterior del tronco ( imagen 1D ) es característico [ 5,6,31 ]. También se han descrito bandas bilaterales o múltiples [ 5,32-34 ].

 

El liquen estriado de la matriz ungueal es poco frecuente y suele presentarse asociado a lesiones cutáneas típicas, aunque se han descrito casos limitados a la uña [ 6,35,36 ]. Las lesiones ungueales pueden preceder, seguir o desarrollarse simultáneamente a las lesiones cutáneas. Normalmente, solo se afecta una uña y puede presentar crestas o fisuras longitudinales, hendiduras, deshilachado, onicólisis, picaduras, leuconiquia puntiforme o estriada, o adelgazamiento o engrosamiento de la placa ungueal, generalmente limitado a la porción lateral o medial de la placa ungueal ( imagen 3 ) [ 27,35-38 ].

El liquen estriado suele ser asintomático. Se ha reportado prurito en hasta un tercio de los pacientes, con mayor frecuencia en individuos con atopia [ 6,8 ].

 

Evolución clínica:  En promedio, la fase activa del liquen estriado dura seis meses, con una duración que varía entre menos de tres meses y varios años [ 6,39 ]. Posteriormente, las lesiones se resuelven espontáneamente, dejando una hipopigmentación posinflamatoria transitoria o, en raras ocasiones, hiperpigmentación. La hipopigmentación se resuelve lentamente en un plazo de uno a tres años y no se ve afectada por el tratamiento [ 4,5 ].

Las recaídas son poco frecuentes y suelen afectar la misma zona o hemicuerpo, con desaparición completa. Las lesiones ungueales pueden persistir durante varios años, pero finalmente se resuelven sin distrofia ungueal permanente [ 6 ].

DIAGNÓSTICO

Clínica:  El diagnóstico del liquen estriado suele ser clínico, basado en el hallazgo clásico de pápulas eritematosas o del color de la piel, de superficie plana, dispuestas en una banda lineal a lo largo de las líneas de Blaschko ( imagen 1B-D ). Si el diagnóstico es dudoso, puede ser necesaria una biopsia de piel para la confirmación histopatológica. El hallazgo de una sola uña distrófica con afectación ungueal parcial, con o sin la erupción blaschkolineal, sugiere el diagnóstico de liquen estriado. La dermatoscopia puede ser una herramienta útil en el diagnóstico clínico del liquen estriado ungueal, ya que mejora la detección de fisuras longitudinales en la placa ungueal y la división, estrías rojas y bandas eritematosas que interrumpen la lúnula [ 42-43 ]. 

Biopsia de piel:  No se realiza rutinariamente una biopsia de piel para el diagnóstico del liquen estriado. Las características histopatológicas del liquen estriado son variables y pueden ser inespecíficas según la antigüedad de la lesión y la zona biopsiada. Sin embargo, en la fase activa de la enfermedad, existen varios hallazgos microscópicos distintivos que pueden respaldar el diagnóstico clínico [ 43 ]:

●Infiltrado liquenoide superficial, en forma de banda, en la dermis papilar en la unión dermoepidérmica, con alteración vacuolar focal de la capa basal ( imagen 5 ).

●Un infiltrado linfocítico dérmico más profundo centrado principalmente alrededor de las glándulas ecrinas y los folículos pilosos ( imagen 6).

●Cambios epidérmicos variables, como espongiosis focal, exocitosis, hiperqueratosis parcheada, paraqueratosis y disqueratosis.

●También se han observado células dendríticas plasmocitoides en el liquen estriado. Su presencia y ubicación periecrina pueden ser útiles para distinguirlas de otras afecciones inflamatorias, como el liquen plano [ 44 ].

Se pueden observar cambios similares también en el liquen estriado de la matriz ungueal [ 24,35 ].

 

Imagen 5.Histopatología del liquen estriado.

Los linfocitos están presentes en un patrón liquenoide en forma de banda con alteración vacuolar de la unión dermoepidérmica y queratinocitos disqueratósicos dispersos (H&E 200x).

 

Imagen 6. Características histopatológicas del liquen estriado

Un infiltrado linfocítico superficial, en forma de banda, llena las papilas dérmicas y oculta la unión dermoepidérmica. El infiltrado inflamatorio también está presente en la dermis reticular más profunda, alrededor del epitelio anexial (H&E 20x).

 

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Muchas afecciones pueden imitar el liquen estriado, entre ellas:

●Blaschkitis: La blaschkitis es una erupción papulovesicular idiopática, pruriginosa, que a menudo se presenta en múltiples bandas anchas siguiendo las líneas de Blaschko. Es más frecuente en adultos, pero también se ha descrito en niños [ 29,45 ]. La blaschkitis tiene un inicio repentino con una rápida resolución y frecuentes recaídas. Histopatológicamente, la blaschkitis tiende a presentar un patrón predominantemente espongiótico, a diferencia del patrón liquenoide del liquen estriado.

●Nevo epidérmico verrugoso lineal inflamatorio: El nevo epidérmico verrugoso lineal inflamatorio es una variante del nevo epidérmico que puede estar presente al nacer, pero suele presentarse en la infancia. Se caracteriza por pápulas unilaterales pruriginosas, eritematosas e hiperqueratósicas que se unen en placas en una disposición lineal ( imagen 7 ). El nevo epidérmico verrugoso lineal inflamatorio no remite espontáneamente, sino que experimenta periodos de exacerbación seguidos de mejoría.

 

Imagen 7. Inflammatory linear verrucous epidermal nevus (ILVEN)

Pápulas eritematosas, hiperqueratósicas de distribución lineal en el pie de un lactante con nevo epidérmico verrugoso lineal inflamatorio.

●Lupus eritematoso cutáneo lineal: El lupus eritematoso cutáneo lineal es una variante rara del lupus cutáneo que se presenta con mayor frecuencia en niños [ 46,47 ]. El lupus eritematoso cutáneo lineal suele presentarse en la cara y no se resuelve espontáneamente. Es necesaria una biopsia de piel para confirmar el diagnóstico. Los pacientes con lupus eritematoso cutáneo lineal pueden presentar otras manifestaciones mucocutáneas de lupus.

●Morfea lineal: Es una forma de esclerodermia localizada que sigue las líneas de Blaschko. Se presenta con frecuencia en la cara y las extremidades de los niños. No se resuelve espontáneamente y puede causar cicatrices permanentes. La morfea lineal se distingue del liquen estriado por la presencia de atrofia y esclerosis, aunque las lesiones tempranas pueden ser difíciles de distinguir ( imagen 8 ). La histopatología de la morfea lineal tardía presenta atrofia epidérmica y fibrosis dérmica. La histopatología de la morfea lineal temprana puede presentar algunas características superpuestas con el liquen estriado [ 48 ]. Además, se han descrito pocos casos de liquen estriado facial que preceda a la morfea lineal, por lo que se recomienda el seguimiento de las lesiones de liquen estriado facial hasta su resolución [ 48 ].

 

Imagen 8. Morfea lineal.

Morfea lineal en un niño que se presenta como una banda media de atrofia de la piel e hiperpigmentación en la frente y el cuero cabelludo

 

●Liquen plano lineal : El liquen plano lineal es una variante poco común del liquen plano, que se observa con mayor frecuencia en niños ( imagen 9 ). Se distingue del liquen estriado mediante examen histopatológico e inmunofluorescencia directa (IFD). En el liquen plano lineal, los cuerpos citoides se observan típicamente en la unión dermoepidérmica, y la IFD es positiva para múltiples inmunoglobulinas. El liquen plano ungueal tiende a afectar varias uñas y toda la lámina ungueal ( imagen 10 ), mientras que el liquen estriado a menudo afecta solo una uña y solo la porción lateral o medial de la lámina ungueal ( imagen 3 ) [ 49 ].

 

Imagen 9. Liquen plano siguiendo las líneas de Blaschko

Placa violácea con fina escama siguiendo las líneas de Blaschko.

 

 

Imagen 10. Traquioniquia inducida por liquen plano

Rugosidad, estrías longitudinales y picaduras en las placas ungueales de los dedos.

●Enfermedad de injerto contra huésped crónica liquenoide: La enfermedad de injerto contra huésped crónica liquenoide puede presentarse con una erupción lineal siguiendo las líneas de Blaschko [ 50,51 ]. Se puede distinguir del liquen estriado por la histopatología y el antecedente de trasplante de médula ósea.

●Psoriasis lineal: La psoriasis lineal es una variante poco frecuente de la psoriasis. La presencia de pápulas o placas eritematosas bien delimitadas con escamas micáceas suprayacentes diferencia la psoriasis del liquen estriado. En casos dudosos, la histología puede aclarar el diagnóstico. Los pacientes con psoriasis lineal también pueden presentar otras secuelas de la psoriasis.

●Poroqueratosis lineal: La poroqueratosis lineal es una variante poco frecuente de la poroqueratosis que se presenta típicamente durante la infancia o la niñez temprana con placas únicas o múltiples con bordes hiperqueratósicos en las extremidades o el tronco [ 52 ]. La histología revela las características láminas cornoides (finas columnas de células poroqueratósicas densamente agrupadas dentro de una invaginación epidérmica rellena de queratina .

●Enfermedad de Darier lineal : La enfermedad de Darier es una genodermatosis autosómica dominante poco frecuente que suele aparecer durante la adolescencia en forma de pápulas queratósicas de color piel o marrón amarillento en la cara, el tórax, la espalda y, con menor frecuencia, en las zonas de flexión. Las formas lineales de la enfermedad de Darier se pueden diferenciar del liquen estriado por el hallazgo histopatológico típico de disqueratosis acantolítica [ 53 ].

●Incontinencia pigmentaria: La incontinencia pigmentaria es una genodermatosis dominante ligada al cromosoma X poco frecuente, generalmente mortal en varones, que se presenta en el período neonatal con pápulas y vesículas lineales. En cuestión de semanas o meses, las lesiones iniciales progresan a estrías verrugosas y luego a verticilos hipopigmentados y finalmente hiperpigmentados a lo largo de las líneas de Blaschko.

 

TRATAMIENTO

El liquen estriado es una afección benigna, autolimitada y a menudo asintomática; por lo tanto, no suele ser necesario tratamiento. Se debe asegurar a los pacientes, sus padres o cuidadores que la erupción se resolverá espontáneamente en varios meses sin dejar cicatrices, dejando una hipopigmentación transitoria que, en algunos casos, puede durar varios años.

Los corticosteroides tópicos de potencia baja a media pueden usarse para el tratamiento sintomático del prurito, pero no tienen efecto sobre la duración de la enfermedad o la despigmentación postinflamatoria [ 6 ]. Hay informes aislados de tratamiento exitoso del liquen estriado con inhibidores tópicos de la calcineurina [ 54-56 ]. Algunos autores sugieren que el tratamiento temprano con un inhibidor tópico de la calcineurina puede prevenir la hipopigmentación prolongada [ 57 ].

El láser excimer se ha utilizado para tratar la hipopigmentación residual del liquen estriado, lo que ha provocado repigmentación en un pequeño número de casos [ 58 ]. Al igual que las lesiones cutáneas, el liquen estriado ungueal suele resolverse espontáneamente, pero su evolución puede ser prolongada. Se ha descrito que el tratamiento con triamcinolona  intralesional inyectada en los pliegues ungueales proximales medial y lateral, dirigida a la matriz ungueal, acelera la mejoría [ 59 ].

FUENTE: UPTODATE 2026

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