viernes, 5 de diciembre de 2008

Hombre de 59 años con cefalea crónica diaria


Dr. Adam B. Cohen (Neurología): Un hombre de 59 años fue admitido al servicio de neurología de este hospital debido a cefalea crónica diurna, fiebre, y mialgia.
Aproximadamente 6 meses antes, el paciente había comenzado a tener cefalea, acompañado de espasmos musculares, mialgias generalizadas, debilidad, fatiga, dificultad en el sueño y ansiedad. La cefalea era constante, afectaba ambas regiones frontales y temporales y no se afectaba por la postura. La temperatura aumentaba diariamente pero no pasaba de 37,8ºC. Cinco meses antes de la admisión a este hospital, consultó a un internista en otro hospital. El examen físico era normal. Se le prescribió amitriptilina al acostarse, sin mejoramiento del cuadro. El paciente tomaba ibuprofen cada 4 hs y oxicodona-paracetamol en forma intermitente con mejorías transitorias de la cefalea.
Tres meses antes de la admisión, una TAC de cerebro sin contraste reveló aumento de densidad y posible engrosamiento de la dura y el espacio subdural a nivel de los lóbulos frontales. Los resultados de los tests de función hepáticos fueron normales. Los otros resultados de tests de laboratorio son mostrados en la Tabla 1.
En el seguimiento, el paciente refirió dificultad en el sueño y sudoración nocturna, boca seca en la noche, polidipsia y poliuria (orinando 25 veces por día y más de 6 veces por la noche), así como claudicación mandibular en la masticación. Su esposa notó que roncaba durante la noche, aunque no había notado episodios de apnea. Aproximadamente 30 años antes, y por varios años él había tenido episodios de fiebre, sudoración y mialgias de 1 semana de duración, los cuales se resolvían después del uso de antibióticos. Veintitrés años antes, una masa mediastinal de 7,5 por 10 cm fue resecada, y el análisis anatomopatológico granuloma caseoso dentro de un ganglio linfático. Los tests para tuberculosis fueron negativos. Los episodios febriles desaparecieron después de la cirugía.
En el examen físico, había agrandamiento de los cornetes nasales inferiores y disconfort en áreas maxilares a la presión y a la percusión. Se veía la cicatriz de la toracotomía en región anterior del tórax. El resto del examen era normal. La Rx de tórax mostró un ganglio calcificado hiliar derecho y otro paratraqueal que eran ligeramente más prominentes que en un control 2 años antes. Había evidencia de toracotomía derecha y los pulmones claros. La RMN de cerebro reveló un engrosamiento difuso que realzaba con gadolinio de las superficies durales incluyendo la hoz del cerebro y el tentorio.
El paciente fue referido por su internista a un neurólogo y a un especialista en enfermedades infecciosas en otro hospital. Dos meses y medio antes de la admisión a este hospital se llevó a cabo una punción lumbar (Tabla 2). Una PPD fue negativa. El ecocardiograma mostró una fracción de eyección de VI normal y las cámaras cardiacas de tamaño normal. No había hipertensión pulmonar. Cuatro semanas antes de la admisión, en un cultivo de hisopado nasal creció Klebsiella pneumoniae, Cándida albicans y flora normal. El examen patológico de una biopsia de labio reveló lóbulos de glándulas salivales con células plasmáticas dispersas y un único y prominente agregado linfocitario. Se administró amoxicilina-clavulánico y nistatina.
En el examen practicado por el especialista en enfermedades infecciosas en ese momento, la temperatura era de 37,6ºC, la presión sanguínea de 120/76 mmHg, el pulso de 80 por minuto. Había edema + en piernas hasta las rodillas y el resto del examen era normal. El nivel de glucosa y los análisis de la función hepática y renal eran normales ; tests para sífilis y anticuerpos anti citoplasma de neutrófilos (ANCA) fue negativo. La electroforesis proteica sérica reveló un patrón normal, un moderado aumento de IgG sin componente M. Un análisis de orina fue normal. La densidad fue de 1004 y los cultivos fueron estériles. Otros tests son mostrados en la tabla 1.
Un día antes de la admisión, una RMN de cerebro con y sin gadolinio reveló un leve engrosamiento y realce difuso de la dura. El parénquima cerebral, ventrículos, surcos y los espacios intracraneales eran en apariencia normales. Más tarde, ese mismo día el paciente vió a un neurólogo en este mismo hospital. En esa consulta él dijo que la cefalea era de calidad pulsátil. Refirió nauseas pero no vómitos, así como severo dolor en las mandíbulas durante la masticación, lo cual hizo que redujera la ingesta de alimentos. No había componente posicional de su cefalea ni visón doble, pérdida de visión fotofobia, disartria, disfagia, convulsiones, ataxia, debilidad, hormigueos o pérdida de peso. En el examen, los signos vitales estaban normales. No había rigidez de nuca, las arterias temporales estaban agrandadas y tortuosas pero no dolían a la palpación, con pulsos fácilmente palpables. Las pupilas eran iguales en tamaño, redondas y reactivas a la luz con una agudeza visual de 20/20 en ambos ojos con corrección. El fondo de ojo reveló una papila normal de bordes nítidos. El resto de los pares craneales eran normales en el examen así como las funciones sensitivas y motoras, coordinación y marcha; los reflejos osteotendinosos eran normales 2+ con respuestas plantares flexoras. Los tests para anticuerpos séricos contra DNA de doble cadena, contra ribonucleoproteínas y contra anti Ro y anti La, anti Sm fueron todos negativos. Los resultados de otros tests solicitados se muestran en la Tabla 1. Una muestra de orina fue normal para antígeno de histoplasma.
Al día siguiente fue admitido a este hospital. Un ECG fue normal. Una PPD fue negativa. Aspirina, levotiroxina y multivitaminas fueron administradas por vía oral , y se prescribió oxicodona según necesidad; se prescribió dalteparina subcutánea. Los niveles de hemoglobina glicosilada, fósforo, magnesio, CPK y LDH fueron normales, así como los resultados del coagulograma; IgM e IgG anticardiolipina y anticoagulante lúdico fueron normales; otros resultados se muestran en la Tabla 1.
El tercer día de hospitalización, se llevó a cabo una biopsia de arteria temporal derecha y una punción lumbar (Tabla 2) Vitamina B12 y sulfato ferroso comenzaron a administrarse. El quinto día de hospitalización, se llevo a cabo un test de deprivación de agua. El nivel de sodio plasmático aumentó de 136 meq/l a 142 meq/l, y la osmolaridad sérica aumentó de 287 mOsm a 295 mOsm por kg, y la osmolaridad urinaria de 101 a 182 mOsm por litro con un volumen urinario de 200 a 275 ml por hora. Se le administró acetato de desmopresina (20 ug) por via nasal 2,5 horas después de que la osmolaridad urinaria fuera de 472 mOsm por kilogramo. La temperatura aumentó a 37,7ºC en varias ocasiones y a 38,1ºC en el sexton día de hospital. El examen de la biopsia de la arteria temporal fue informado como leve hiperplasia intimal sin evidencia de arteritis de células gigantes.
En el séptimo día de hospital, una RMN de cerebro e hipófisis con y sin gadolinio mostró extensión del engrosamiento dural y realce en la silla turca con engrosamiento nodular y realce del tallo de la hipófisis anterior y de la neurohipófisis. Un procedimiento diagnóstico fue llevado a cabo
Diagnóstico diferencial:
Dr.Stevens D.Brass: puedo ver los estdios de imágenes?
Dr. John W. Brass: Tres meses antes de la internación, una TAC de cerebro sin contraste fue obtenida en otro hospital (Figura 1A), que reveló focos extra axiales difusos de baja atenuación que eran levemente de mayor densidad de lo que se debería esperar en líquido cefalorraquídeo. Dos meses y medio antes de la admisión una RMN de cerebro de seguimiento hecha en otro hospital (Figura 1 B) mostró engrosamiento dural difuso y leve realce paquimeningeo cerca de todas las superficies durales
Un día antes de la admisión, una RMN de cerebro con gadolinio (Figura 1C) otra vez mostró realce paquimeningeo comprometiendo ambos hemisferios, hoz del cerebro, tienda del cerebelo y las meninges basilares consistente con paquimeningitis hipertrófica. El grado de engrosamiento fue levemente menor del visto 2,5 meses atrás. No se notó engrosamiento leptomeningeo.
La TC tóraco-abdominal con contraste llevada a cabo el mismo día reveló grandes nódulos calcificados en el mediastino y el hilio derecho, calcificación parenquimatosa en pulmón derecho y calcificaciones punctatas en bazo e hígado, consistentes con compromiso previo de enfermedad granulomatosa. Una RMN con y sin gadolinio del cerebro y la pituitaria llevada a cabo el 7º día de hospital (Figura 1 D) mostró engrosamiento dural difuso y leve realce que se extendía a la silla turca con engrosamiento nodular y realce en el tallo pituitario y neurohipófisis.
Dr. Brass: Este paciente se presentó con cefalea crónica diaria (por definición es una cefalea de al menos 15 días al mes durante no menos de 3 meses) (2) Cuando se evalúa a un paciente con cefalea crónica diaria una historia clínica y un examen físico completos son importantes poniendo el foco de atención en las “alarmas” (“red flags”) (Tabla3) que pueden ayudar a diferenciar las cefaleas primarias (incluyendo migraña, cefalea tensional, cefalea histamínica o “cluster headache”, que no están relacionadas a enfermedades sistémicas) de las cefaleas relacionadas a enfermedades de base (Tabla4)(2,3)
Cefalea crónica diaria:
No hay guías de medicina basada en la evidencia para la evaluación de los pacientes con cefalea crónica diaria. (2,4,6,7) Los tests de rutina en sangre tienen bajo rendimiento para el diagnóstico de cefalea pero pueden ser útiles en descartar una infección, una enfermedad inflamatoria o abuso de sustancias. Las neuroimágenes deben ser consideradas, especialmente para pacientes con examen neurológico anormal, cefaleas atípicas que no llenan los criterios para migraña, o evidencias de enfermedad sistémica. (2,4,6,7) La punción lumbar puede ser útil para descartar causas infecciosas, neoplásicas e inflamatorias. (2,4,6,7,8) El electroencefalograma no se hace de rutina en cefalea crónica diaria, a menos que haya convulsiones o aura atípica. (8)
Numerosas “alarmas” o “red flags” (banderas rojas) fueron identificadas en la evaluación de este paciente: cefalea de reciente comienzo, con síntomas sistémicos, en la edad media de la vida. El examen no mostró rigidez de nuca, inflamación de las arterias temporales, edema de papila o signos de foco neurológico, pero la RMN de cerebro mostró evidencias de paquimeningitis, y la punción lumbar mostró una elevada presión de apertura con linfocitosis y elevado nivel de proteínas.
Esos hallazgos nos condujeron a buscar causas secundarias de cefalea que se asocian a paquimeningitis, incluyendo enfermedades neoplásicas, cefaleas causadas por disminución de la presión intracraneala, meningitis hipertrófica idiomática, infección y enfermedad autoinmune.
Neoplasias:
Nosotros consideramos las metástasis durales de cáncer que comúnmente metastatizan a la dura (pulmón, próstata y melanoma, y en la mujer, mama) o compromiso por linfoma primario de sistema nerviosos central. (9,10,11) Los pacientes pueden estar asintomáticos o pueden tener cefalea y signos focales tal como convulsiones. (9,10,11) Este diagnóstico debe ser descartado debido que nuestro paciente n o tiene historia de cáncer y tiene un leve realce dural en oposición al realce dural nodular focal a menudo visto en T1 en secuencias post gadolinio en pacientes con metástasis durales.(9,10,11)

Cefaleas debido a baja presión de líquido cefalorraquídeo:



El diagnóstico diferencial de cefalea crónica diaria en pacientes que se presentan con realce dural en las neuroimágenes debe incluir a las cefaleas debidas a baja presión del líquido cefalorraquídeo, que típicamente son el resultado de la pérdida de líquido cefalorraquídeo por un desgarro dural. (10,12,13) La cefalea, característicamente tiene un comportamiento ortostático, aunque este hallazgo puede desaparecer con el tiempo. L os pacientes también se quejan de fotofobia, tinitus, nauseas y rigidez de cuello, elementos estos que nuestro paciente no tenía. La RMN mostró un realce difuso en las secuencias en T1 post gadolinio, (10,12,13) y puede haber linfocitosis y elevado nivel de proteínas en el líquido cefalorraquídeo como vimos en nuestro paciente. La punción lumbar clásicamente revela una presión de apertura de menos de 60 mm de agua, aunque este valor puede estar normal. (12,13) En nuestro paciente, el diagnóstico de cefalea por baja presión es improbable, debido a la ausencia de componente ortostático y la presencia de síntomas sistémicos, y se descartó definitivamente por el hallazgo de una elevada presión de apertura en la punción lumbar. (12,13)
Paquimeningitis hipertrófica idiopática:
La paquimeningitis hipertrófica idiopática puede causar cefalea crónica diaria, característicamente en hombres de edad media, tales como este paciente.(14) Los pacientes tienen síntomas y signos neurológicos variables, tales como parálisis de nervios craneales, edema de papila, hemiparesia, pérdida de visión, ceguera y síntomas cerebelosos. La RMN de cerebro muestra realce dural en secuencia s T1 post gadolinio.(10,14,15) En la punción lumbar puede haber una presión de apertura elevada, aumento del nivel de proteínas y linfocitosis en el líquido cefalorraquídeo con cultivos estériles, como este paciente. La paquimeningitis hipertrófica idiopática es un diagnóstico de exclusión, y el recurrente estado febricular y mialgias hizo necesario descartar otras condiciones antes de considerarla idiomática.(14,15) Nuestra mayor preocupación era la infección o un trastorno autoinmune, y por lo tanto consultamos a colegas especialistas en enfermedades infecciosas y reumatología.

Paquimeningitis debida a infección
Dr. Marlene L.Durand: Este paciente me fue derivado para excluir una causa infecciosa de paquimeningitis. La mayoría de reportes de paquimeningitis infecciosa están descriptas en la literatura antigua y se describen como paquimeningitis espinal; los casos eran atribuidos a sífilis, tuberculosis u hongos. Sin embargo, documentación de ese tipo de meningitis son muy raros en la era moderna especialmente paquimeningitis craneal.
Cuando vi por primera vez a este paciente, ya había sido sometido a estudios para descartar causas infecciosas por su médico de cabecera. Nuestra principal preocupación era la histoplasmosis, ya que se había mudado a un área donde la enfermedad es endémica, había tenido una granulomatosis mediastinal 23 años antes, y tenía calcificaciones hepato esplénicas características de infección previa por histoplasmosis. Sin embargo, no estaba inmunocomprometido, había estado bien durante 22,5 años después de la escisión del nódulo mediastinal, y tenía un test negativo para antígeno histoplásmico urinario; así la histoplasmosis diseminada progresiva parecía improbable. Aunque la histoplasmosis aislada del sistema nervioso central ha sido descripta en huéspedes inmunocompetentes,(16) la ausencia de antígeno o anticuerpos de histoplama en el líquido cefalorraquídeo y la presencia de cultivos para hongos negativos, hace el diagnóstico improbable. (17)
Paquimeningitis de origen reumatológico:
Dr. John H. Stone: Varias enfermedades reumáticas pueden causar paquimeningitis, particularmente aquellas asociadas a inflamación granulomatosa. Las paquimeningitis asociada con cualquiera de ella causan diabetes insípida debido al compromiso del área infundibular del cerebro (tallo hipofisario) o a hipofisitis, pero en este caso, las consideraciones diagnósticas deben tener en cuenta la cefalea del paciente, la mialgia, la debilidad, y la claudicación mandibular.
La granulomatosis de Wegener es la enfermedad reumática que más comúnmente causa paquimeningitis hipertrófica,(18,19,20,21) pero esta manifestación es relativamente poco común cuando se compara con otros hallazgos. (22,23,24,25) La paquimeningitis en pacientes con granulomatosis de Wegener puede manifestarse, precisamente como lo hizo en este paciente con cefalea continua e inexorable. Dos puntos argumentan fuertemente contra el diagnóstico de granulomatosis de Wegener en nuestro paciente. Primero, que no tiene compromiso de otro sistema orgánico, tal como la vía aérea superior, y segundo que los ANCA fueron negativos. Un total de 10 a 15% de las granulomatosis de Wegener tiene ANCA negativos, incluyendo pacientes con paquimeningitis.(22)
Sin embargo, en ausencia tanto de ANCA como de los hallazgos clásicos de la enfermedad, la consideración de otros diagnósticos es imperativa.
La neurosarcoidosis puede ocurrir sin otro compromiso en otro sistema orgánico, (26) más comúnmente con enfermedad leptomeningea afectando las meninges basilares. (27) En ausencia de compromiso de otros órganos, el diagnóstico de neurosarcoidosis es todo un desafío. Este paciente tiene historia de nódulos mediastinales granulomatosos, sin embargo, tienen caseosis y esto no es típico de sarcoidosis, y además no tiene los signos radiológicos torácicos típicos de la sarcoidosis. Las biopsias broncoscópicas del pulmón pueden ser útiles, aún en pacientes con Rx de tórax normal. (28) La paquimeningitis ha sido reportada en síndrome de Churg-Strauss. (29) Los pacientes con síndrome de Churg- Strauss tienen ANCA positivos menos frecuentemente que la granulomatosis de Wegener. Este paciente tenía rinitis alérgica, una manifestación frecuente de síndrome de Churg-Strauss. En ausencia de eosinofilia periférica clínicamente significativa, sin embargo, este diagnóstico es improbable. (30) La inflamación meningea es rara pero está reportada como manifestación extraarticular de artritis reumatoidea. (31) Aunque nuestro paciente tenía positividad del factor reumatoideo, la ausencia de artritis descarta el diagnóstico.
La forma de inflamación granulomatosa que analizaré finalmente es la arteritis de células gigantes. La cefalea crónica es un hallazgo cardinal de esta enfermedad. La cefalea varía considerablemente de un paciente a otro en cuanto a su localización, calidad e intensidad. Para cualquier paciente individual, el principal hallazgo, es que este tipo de cefalea, difiere completamente de cualquier tipo de cefalea que el paciente haya tenido en su vida. El carácter de continua e inexorable es coherente con el diagnóstico de arteritis de células gigantes. Las mialgias reportadas y la debilidad son consistentes con el diagnóstico de polimialgia reumática, que ocurre en un tercio a la mitad de los pacientes con arteritis de células gigantes. El dolor mandibular durante la masticación (claudicación mandibular) está considerado como el síntoma más específico que sugiere arteritis de células gigantes, aunque esto ocurre en alrededor de un tercio de los pacientes con arteritis de células gigantes probada por biopsia. (32,33) Una biopsia de arteria temporal es imperativa en un paciente de 50 años de edad con cefalea crónica y claudicación mandibular. Si el diagnóstico es sospechado fuertemente, el tratamiento debe comenzar aún antes de la biopsia de arteria temporal, llevando a cabo biopsia de arteria temporal bilateral tan pronto como sea posible (dentro de pocos días). La biopsia unilateral conduce a falla en el diagnóstico en 20 a 40% de los casos. (33,34,35)
El síndrome de Sjogren fue considerado en este paciente, y una biopsia de labio fue llevada a cabo. La boca seca y la irritación del ojo sugieren xerostomía y queratoconjuntivitis seca respectivamente. El paciente tenía factor reumatoideo positivo como la mayoría de los pacientes con síndrome de Sjogren extraglandular. Sin embargo, los tests de anticuerpos anti Ro y anti La (marcadores fuertemente asociados con enfermedad extraglandular) fueron negativos. El síndrome de Sjogren no puede explicar la presencia de paquimeningitis, diabetes insípida, cefalea y claudicación mandibular.
En resumen, la granulomatosis de Wegener podría explicar la mayoría de los síntomas de este paciente, pero varios hallazgos (cefalea, síntomas de polimialgia reumática, y claudicación mandibular) hacen esencial descartar arteritis de células gigantes. La única forma de descartar estos trastornos es a través de la histopatología. Una biopsia meníngea tendría alta probabilidad de distinguir entre los trastornos considerados más arriba. Además, la biopsia de la arteria temporal contralateral está también justificada
Dr. Nancy Lee Harris (Patología): Dr. Friday, podría darnos su impresión de cuando vió a este paciente?
Dr. Robert P. Friday (Reumatología): en el momento que fui consultado, una evaluación intensiva se llevó a cabo. Estuvimos de acuerdo con neurología en llevar a cabo una biopsia meníngea para establecer el diagnóstico, con un fuerte diagnóstico presuntivo de granulomatosis de Wegener a pesar de los ANCA negativos. Sin embargo, también indicamos una biopsia de arteria temporal, ya que la claudicación mandibular tiene alta especificidad para este diagnóstico de arteritis de células gigantes. (35).
Diagnóstico Clínico:
Paquimeningitis debida a granulomatosis de Wegener o arteritis de células gigantes.
Discusión patológica:



Dr. James R. Stone: La revisión de la muestra de la biopsia de labio reveló glándulas salivales menores con agregado linfoide y un infiltrado linfoide difuso leve. Estos hallazgos son sugestivos de síndrome de Sjogren en un contexto apropiado pero no son por si solos, diagnósticos. La muestra de la biopsia de arteria temporal mostró hiperplasia intimal leve de la arteria temporal derecha, sin inflamación. La hiperplasia de la íntima en arterias musculares de tamaño mediano, resistentes a la aterosclerosis, mas a menudo sugieren cambios secundarios a la edad, tabaquismo y trauma repetitivo. (36,37)
El procedimiento diagnóstico fueron biopsias de la arteria temporal izquierda y de la duramadre. La arteria temporal izquierda mostró inflamación granulomatosa que afectaba primariamente ramas de la arteria temporal superficial (Figura 2ª), extendiéndose a pequeñas arterias musculares adyacentes. Había solo necrosis focal y no había evidencias de granulomas tipo sarcoide (38) o vasculitis leucocitoclástica de pequeños vasos. La biopsia de la duramadre contenía un infiltrado inflamatorio rico en linfocitos comprometiendo las pequeñas arterias (Figura 2B). La tinción para hongos fue negativa.
Los hallazgos patológicos son característicos de vasculitis primaria. De las vasculitis primaria, las dos a considerar son la arteritis de células gigantes y la granulomatosis de Wegener. Aunque la granulomatosis de Wegener puede afectar ambas arterias temporales y la duramadre, la ausencia de necrosis sustancial, la inflamación granulomatosa extravascular y vasculitis leucocitoclástica hacen el diagnóstico de granulomatosis de Wegener improbable. Los hallazgos histológicos de las arterias temporales son característicos de arteritis de células gigantes (36,39,40), que puede también comprometer pequeñas arterias musculares, (39,40) como en este paciente. Aunque el compromiso intracreaneal por arteritis de células gigantes es inusual, un pequeño número de autopsias reportan compromiso de arterias intracraneales de tamaño mediano (41,42) o la arteritis de células gigantes de la dura(43,44,45,46)
Dr. Harris: Dr. Friday, podría decirnos que ocurrió con el paciente?


Dr. Friday: Los corticoides son la piedra angular del tratamiento de pacientes con arteritis de células gigantes, típicamente se comienza con 0,5 a 1 mg/kg de peso corporal por día con ajustes de acuerdo a la respuesta clínica y al nivel de marcadores inflamatorios séricos. Un reporte reciente sugiere que los pulsos de corticoides en el momento del diagnóstico puede reducir la dosis acumulativa de corticoides en 1 año en pacientes con arteritis de células gigantes,(47) pero esta observación requiere ulterior validación. Debido a la compleja presentación inicial y debido a que la infección todavía era considerada la terapia con corticosteroides fue retirada hasta que se confirmó el diagnóstico de arteritis temporal. Recién entonces se comenzó con prednisona 60 mg.
Terapias adicionales ayudan a reducir las complicaciones relacionadas con el tratamiento. Para la prevención de la osteoporosis inducida por corticosteroides se le administró calcio, vitamina D t bifosfonatos por vía oral de acuerdo a las recomendaciones del American Collage of Rheumatology. (48) Los pacientes que están recibiendo terapiaantiplaquetaria 8bajas dosis de aspirina o clopidogrel) o terapia anticoagulante (warfarina) por otros motivos en el momento del diagnóstico de arteritis de células gigantes tienen menos complicaciones isquémicas que los pacientes que no estaban recibiendo antiplaquetarios ni anticoagulantes.(49,50) El paciente estaba tomando 81 mg de aspirina por día la cual fue continuada. Se le administró un inhibidor de bomba de protones. Trimetoprima –sulfametoxazol fue prescripto como profilaxis contra neumonía por Pneumocystis jiroveci usado en pacientes sometidos a moderadas a altas dosis de corticosteroides. (51,52)
La cefalea del paciente mejoró inmediatamente después de una dosis de prednisona. Después de la segunda dosis desapareció la claudicación mandibular, y dentro de la primer semana desaparecieron las mialgias y la fatiga. La eritrosedimentación y la PCR cayeron rápidamente. Con los intentos de reducir la dosis de prednisona en los siguientes 3 meses, la cefalea y las mialgias recurrieron, con leve aumento de la eritrosedimentación y la PCR, pero respondieron bien cuando se subió la dosis. Después de aproximadamente 5 meses la prednisona fue disminuida sin recurrencia de los síntomas a una dosis diaria de 5 mg por día al año. La excelente respuesta a la monoterapia con corticosteroides es típica de la arteritis de células gigantes.
Dr. Chen: El seguimiento con RMN de cerebro y de la hipófisis después de 3 meses de corticosteroides (Figura 1E) revelaron marcado mejoramiento en el realce paquimemíngeo y en el engrosamiento, con algún engrosamiento residual. El realce nodular del tallo pituitario estaba casi resuelto.
Dr. Harris: Dr. Utz, podría vd comentarnos la evaluación endocrinológica?
Dr. Andrea L. Utz (Endocrinología): Yo vi a este paciente aproximadamente 8 semanas después del alta, para el manejo de la diabetes insípida. El test de deprivación de líquidos era compatible pero no diagnóstica de diabetes insípida ya que los tests se terminaron prematuramente antes de desarrollar elevación del sodio ni la osmolaridad. Una dosis intranasal de de 20 ug de acetato de desmopresina produjo un aumento de mas de un 50% de la osmolaridad urinaria, compatible con diabetes insípida central. Los síntomas del paciente se resolvieron después de la administración diaria de 10 ug de acetato de desmopresina inhalada, y el nivel de sodio permaneció normal. Por lo tanto opté por continuar el tratamiento con acetato de desmopresina sin repetir el test de deprivación líquida. Le indiqué al paciente que debía tomar desmopresina de acuerdo al volumen urinario y tomar tanto líquido como sea necesario para controlar su sed. Ya que los corticosteroides pueden conducir a la resolución de la diabetes insípida la dosis de desmopresina puede bajarse y así evitar el riesgo de hiponatremia.
También fueron testeadas otras hormonas pituitarias. La TSH y la T4 libre eran compatibles con hipotiroidismo primario tratado. El tuvo dos mediciones de testosterona plasmática que estaban moderadamente bajas que pueden haberse debido a disfunción del infundíbulo y de la hipófisis, el uso de altas dosis de corticosteroides, o a enfermedad crónica. Yo inicié reemplazo con testosterona por su efecto anabólico en hueso y músculo , particularmente en el contexto de uso de corticosteroides. El nivel de factor de crecimiento 1 insulina-like estaba en el medio de los valores normalessugiriendo que no había defecto severo de hormona de crecimiento. Su nivel de prolactina era normal. A los 18 meses cuando su dosis de corticosteroides habían bajado por debajo de la dosis de la terapia Standard, un test de estimulación con cosintropina fue llevado a cabopara asegurar que el paciente tuviese buena suficiencia adrenal. Él continuó aplicándose acetato de desmopresina y testosterona 2 años después del diagnóstico.
Dr. Harris: Dr. Brass, yo creo que usted tiene alguna información adicional sobre el seguimiento.
Dr. Brass: Catorce meses después del alta, el paciente describió un nuevo patrón de cefalea: intermitente, leve, matutina que duraba 1 a 2 horas, con despertares nocturnos, ronquidos, excesiva somnolencia diurna, sensación de sueño no reparador después de una noche de sueño, ganancia de 15 kg de peso y síntomas depresivos. La cefalea matutina es un síntoma común de la apnea obstructiva del sueño. (53,54,55,56,57) En base a la constelación de síntomas, y a un examen neurológico normal, yo obtuve una polisomnografía, que reveló trastornos en el índice de apnea (el número de episodios de apnea hipopnea obstructiva con esfuerzos respiratorios y despertares por hora) de 41, que estuvieron también asociados a desaturación de oxígeno por debajo de 82% durante la fase de movimientos oculares rápidos. Trastornos en el índice de apnea/hipopnea de más de 30 con excesiva somnolencia diurna es considerada diagnóstica de apnea obstructiva del sueño. (58)
Nuestro médico interno sospechó originariaente apnea obstructiva del sueño en este paciente como causa de la cefalea crónica diaria. Este hallazgo final ilustra la importancia de buscar otras condiciones asociadas con cefalea y reevaluar a los pacientes que se presentan con un patrón diferente de cefalea
Diagnóstico Anatómico:
Arteritis de células gigantes, afectando la arteria temporal superficial y arterias de la dura

Fuente
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3 comentarios:

Anónimo dijo...

Excelente, estuvo muy didactico y pedagogico el caso. Muy buenas las explicaciones ante todo. felicitaciones :D

pD: MUY BUEN BLOG

Juan Macaluso dijo...

Esta es una traducción de un ateneo del Massachussets General Hospital, que semanalmente se publica en "The New England Journal of Medicine". Yo lo único que hice fue traducirlo lo mejor que pude. Estoy de acuerdo con vos en que es un caso que deja mucha enseñanza, y las felicitaciones se las reenvio a los autores del trabajo

Juan Macaluso dijo...

Esta es una traducción de un ateneo del Massachussets General Hospital, que semanalmente se publica en "The New England Journal of Medicine". Yo lo único que hice fue traducirlo lo mejor que pude. Estoy de acuerdo con vos en que es un caso que deja mucha enseñanza, y las felicitaciones se las reenvio a los autores del trabajo