Una mujer de 30 años de edad se presenta con visión
borrosa bilateral y parestesias en el brazo izquierdo con un historial de síntomas de recaída
similares.
Figuras 1,2 y 3
Posteriormente bajo la sospecha de enfermedad de Devic se solicitaron imágenes de médula cervical
EXPLICACIÓN DE LAS IMÁGENES
1E: RMN T1
poscontraste Axial, a nivel de las
órbitas, que muestra realce homogéneo de segmentos bilaterales intracanaliculares del
nervio óptico y porciones de los nervios ópticos intraorbitarias consistentes
con neuritis óptica (flechas amarillas).
2E: RMN T1
axial post contraste, el realce también
se extiende a las partes intracraneales de los nervios ópticos y el quiasma
óptico bilateralmente (flechas amarillas).
3E: RMN T1
poscontraste coronal que muestra un
realce focal de la porción intraorbitaria del nervio óptico izquierdo (flecha
amarilla).
4E: RMN
sagital en secuencia STIR que muestra un aumento de la señal que se extiende
dentro de la médula espinal cervical, a partir de los niveles de C2 a T1, en
consonancia con un LESCL (longitudinally extensive spinal cord lesión) (flechas
amarillas).
5E: RMN Axial
T2 FLAIR del cerebro que muestra un
aumento de señal en los tejidos hipotalámicos que rodean el tercer ventrículo,
así como los tejidos que rodean el acueducto cerebral.
6E: RMN S T2 FLAIR sagital de cerebro muestra un aumento de la señal en
distribución de AQP4 y que involucra los tejidos periacueductales, mesencéfalo,
tectum pontino, y los tejidos que rodean el cuarto ventrículo (flechas
amarillas). Aunque existe una
participación periventricular, esta imagen no muestra la distribución típica
lesión de la esclerosis múltiple (EM).
7E: RMN T2
Sagital que muestra el aumento anormal de la señal en la médula espinal que se
extiende desde C2 a T5 con parches de intensidad de señal más inferiormente
(flechas amarillas). Hay expansión (aumento), del líquido de la médula espinal, más prominente en C5 a C6.
8E: RMN T1
poscontraste sagital que muestra áreas de realce irregular dentro de la médula
espinal (flechas amarillas).
DIAGNÓSTICO: NEUROMIELITIS ÓPTICA (ENFERMEDAD DEVIC)
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
- Esclerosis múltiple
- Encefalomielitis diseminada aguda
- Mielitis parainfecciosa
NEUROMIELITIS ÓPTICA (NMO)
- La NMO constituye la inflamación y
desmielinización del nervio óptico y médula espinal, que debe distinguirse de
la esclerosis múltiple (EM), ya que se trata de manera diferente.
- Los hallazgos característicos en la RMN incluyen los hallazgos de la neuritis óptica,
la identificación de un segmento
longitudinal largo de compromiso de la médula espinal (LESCL longitudinally
extensive spinal cord lesion) en las imágenes de la médula espinal y lesiones
cerebrales que no siguen una distribución típica de la EM.
- El anticuerpo igG-NMO contra el antígeno
AQP4 aumenta la especificidad para el diagnóstico de los trastornos del
espectro NMO y NMO.
DISCUSIÓN
La NMO o enfermedad de Devic es un trastorno desmielinizante
grave caracterizado por la inflamación del nervio óptico y médula espinal. Es
un trastorno recidivante, distinto de la EM, con episodios de recidiva que
pueden estar separados por años. La positividad en el suero de anticuerpos para
los canales de agua AQP4, juega un papel en la patogénesis de NMO y aumentan la
especificidad para este diagnóstico y los trastornos relacionados con el
espectro de NMO.
Investigadores de la Clínica Mayo han desarrollado
criterios para el diagnóstico de NMO. Los criterios incluyen la aparición de
neuritis óptica y mielitis y al menos 2 de 3 criterios de apoyo; un LESCL (longitudinally
extensive spinal cord lesión), los anticuerpos positivos de inmunoglobulina G
que se unen AQP4, y / o hallazgos en la RMN
cerebrales no diagnósticos DE la EM. Las neuroimágenes tiene un papel
importante en el diagnóstico y tratamiento de la NMO, ya que debe distinguirse
de la EM porque las terapias específicas para EM pueden exacerbar la enfermedad o dar lugar a
recaídas severas atípicas.
Los hallazgos de imagen de RMN convencional de un LESCL en NMO son
hiperintensidad T2, hipointensidad T1
frecuente, y posible expansión de
la médula espinal con realce irregular. La sospecha de NMO debe elevarse si hay
participación de segmento largo del nervio óptico con hinchazón aguda y realce en la RMN, que puede ser unilateral,
bilateral, y / o expandirse posteriormente hasta el quiasma óptico. Las lesiones
cerebrales, cuando son identificadas en
NMO, son distintas de las vistas en la
EM con lesiones de la sustancia blanca profunda o subcorticales
puntiformes no específicas. Además, las lesiones pueden seguir la distribución
conocida de AQP4, que se encuentra en las regiones periependimaria que rodean
el tercer ventrículo, el acueducto cerebral, y cuarto ventrículo. Estas
lesiones tienen un aspecto variable, pero a menudo muestran una intensidad de
señal heterogénea y márgenes borrosos. Las imágenes de afectación avanzada en
RMN están empezando a mostrar l datos
que indican una ausencia de afectación cortical focal con las estructuras
de materia gris no afectadas en la NMO
en comparación con la EM.
Autores
Rajesh Gupta, MD
PGY-3, Radiology
Resident, Department of Radiology
Anuj Rajput, MD
PGY-2, Radiology
Resident, Department of Radiology
Robert Peyster,
MD
Professor of
Radiology and Chief of Neuroradiology,
Department of Neuroradiology
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