domingo, 14 de septiembre de 2025

Mujer de 32 años con fatiga y mialgias.

Una mujer de 32 años fue evaluada en este hospital debido a fatiga y mialgias.

Dos años y medio antes de la presentación actual, el paciente tuvo fatiga, dolor de cabeza, mialgias y "niebla mental" después de la infección con el coronavirus 2 del síndrome respiratorio agudo severo (SARS-CoV-2). La evaluación de estos síntomas incluyó consultas con especialistas en neurología, inmunología y reumatología en otro hospital. Los niveles sanguíneos de electrolitos, tirotropina, alanina aminotransferasa, aspartato aminotransferasa, bilirrubina, fosfatasa alcalina, proteína C reactiva y ferritina fueron normales, al igual que el hemograma completo y el recuento diferencial y los resultados de las pruebas de función renal. Las pruebas serológicas para citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, especies de Ehrlichia, especies de Anaplasma y Borrelia burgdorferi fueron supuestamente negativas. Los resultados de la resonancia magnética de la cabeza fueron supuestamente normales.

Durante los dos años siguientes, la paciente recibió acupuntura y tomó suplementos herbales, lo que le ayudó a aliviar sus síntomas. Cinco semanas antes de la presentación actual, se reinfectó con SARS-CoV-2. Cinco días después, los síntomas asociados con la infección aguda por SARS-CoV-2 remitieron y recuperó su estado de salud habitual.

Nueve días antes de la presentación actual, la paciente comenzó a presentar rigidez y dolor en el cuello después de levantar objetos pesados. El dolor se irradiaba a la cabeza y los omóplatos. Seis días antes de la presentación actual, fue evaluada por su médico de cabecera, afiliado al otro hospital. La exploración física fue normal. Se recomendó tratamiento con ibuprofeno, magnesio, acupuntura y masajes.

El dolor de cuello no remitió. Tres días antes de la presentación actual, el dolor comenzó a irradiarse hacia el brazo derecho y presentó fatiga severa. La paciente acudió al servicio de urgencias de un segundo hospital para evaluación. En la exploración, la temperatura temporal fue de 36,8 °C, la frecuencia cardíaca de 50 latidos por minuto y la presión arterial de 109/55 mm Hg. Presentaba amplitud completa de movimiento en el cuello y dolor a la palpación en el lado derecho de la parte superior del cuello y en el lado derecho de la parte superior de la espalda. Se informó que una radiografía de la columna cervical fue normal. Se administró tratamiento con ketorolaco intravenoso, metocarbamol oral y lidocaína transdérmica, y se prescribió una dosis decreciente de metilprednisolona oral.

Durante los dos días siguientes, el dolor de espalda y cuello remitió. Sin embargo, la fatiga empeoró y se desarrollaron mialgias. La paciente presentaba palpitaciones y pulso irregular, así como dolor en la parte baja del pecho, que describió como opresión. El dolor torácico era de naturaleza pleurítica y posicional, y lo calificó con un 5 en una escala del 0 al 10 (donde 10 indica el dolor más intenso). Acudió al servicio de urgencias de un tercer hospital para su evaluación.

En el examen, la temperatura temporal fue de 36.3 °C, la frecuencia cardíaca de 58 latidos por minuto, la presión arterial de 124/79 mm Hg y la saturación de oxígeno del 100% mientras el paciente respiraba aire ambiente. Los niveles sanguíneos de electrolitos y troponina I fueron normales, al igual que el hemograma completo y los resultados de las pruebas de función renal. Una prueba de orina para gonadotropina coriónica humana fue negativa. El nivel sanguíneo de alanina aminotransferasa fue de 170 U por litro (rango de referencia, 7 a 40), el nivel de aspartato aminotransferasa de 104 U por litro (rango de referencia, 8 a 30) y el nivel de dímero D de 1760 ng por mililitro (valor de referencia, <520). El electrocardiograma (ECG) mostró bloqueo auriculoventricular de primer grado y una frecuencia cardíaca de 55 latidos por minuto. Los resultados de la radiografía de tórax y una ecografía del hígado fueron, según se informó, normales. Se obtuvieron estudios de imágenes adicionales.

La angiografía por tomografía computarizada (TC) torácica, realizada tras la administración de contraste intravenoso programado para la evaluación de las arterias pulmonares, no mostró defectos de llenado que sugirieran una embolia pulmonar. El corazón y los pulmones presentaban una apariencia normal. No se observaron adenopatías mediastínicas ni hiliares. Los huesos presentaban una apariencia normal.

La paciente fue dada de alta con un plan para el uso de telemetría cardíaca móvil. Al día siguiente, el dolor torácico empeoró y presentó disnea de esfuerzo. La paciente también presentó mareos, cefalea bifrontal y escalofríos. Su médico de cabecera le recomendó que fuera evaluada en el servicio de urgencias de este hospital.

En urgencias, la paciente refirió fatiga persistente, mialgias y opresión torácica. No presentaba fiebre, rinorrea, faringitis, parestesias, debilidad ni diplopía. En la revisión por aparatos y sistemas se observaron molestias abdominales intermitentes, náuseas y diarrea que habían estado presentes durante varios meses.

Otros antecedentes médicos incluían una hernia umbilical reparada, hiperémesis gravídica, ansiedad y gastritis crónica leve. Tomaba suplementos de magnesio, probióticos y un suplemento de cúrcuma, extracto de hígado animal y cardo mariano. El paciente no había sido vacunado contra el SARS-CoV-2. No se le conocieron reacciones adversas a los medicamentos.

La paciente estaba casada y vivía con su esposo y sus dos hijos en un pueblo boscoso de un estado vecino. En su propiedad criaba conejos y ovejas. Era físicamente activa y participaba regularmente en senderismo, acampadas y yoga. Rara vez consumía alcohol. Vapeaba y tenía antecedentes de consumo de tabaco y marihuana. No consumía otras sustancias. Entre sus antecedentes familiares destacaban hipertensión, foramen oval permeable y accidente cerebrovascular en su abuela materna; hipertensión en su abuelo materno; cáncer colorrectal en su abuela paterna; y enfermedad de Kawasaki en uno de sus hijos.

En el examen físico, la temperatura corporal era de 36,3 °C, la frecuencia cardíaca de 52 latidos por minuto, la presión arterial de 140/76 mmHg y la saturación de oxígeno era del 100 % mientras respiraba aire ambiente. El índice de masa corporal era de 19,6. El ritmo cardíaco era irregular. El resto del examen físico era normal.

Los niveles sanguíneos de electrolitos, calcio, magnesio, tirotropina, albúmina, bilirrubina, fosfatasa alcalina, proteína C reactiva, creatincinasa y troponina T de alta sensibilidad fueron normales, al igual que el hemograma completo y el recuento diferencial, la velocidad de sedimentación globular y los resultados de las pruebas de función renal. El nivel sanguíneo de alanina aminotransferasa fue de 89 U por litro (rango de referencia, 7 a 33), el nivel de aspartato aminotransferasa fue de 22 U por litro (rango de referencia, 9 a 32), el nivel de dímero D fue de 436 ng por mililitro (valor de referencia, <500) y el nivel de propéptido natriurético tipo B N-terminal (NT-proBNP) fue de 604 pg por mililitro (valor de referencia, <450). Se obtuvieron estudios de imagen.

Una radiografía de tórax frontal de una sola proyección, obtenida con un dispositivo portátil (Figura 1 ), mostró pulmones normales sin evidencia de neumonía, edema pulmonar ni derrame pleural. El tamaño del corazón era normal y no se observaron signos radiográficos de linfadenopatía mediastínica. Los huesos tenían una apariencia normal.

 


Figura 1. Radiografía de tórax.

Una imagen frontal de proyección única obtenida con un dispositivo portátil no muestra evidencia de neumonía ni edema pulmonar, ni derrame pleural. El tamaño del corazón es normal. Un registrador de bucle implantable se proyecta sobre el hemitórax izquierdo. También se observan derivaciones electrocardiográficas.

 

Un ECG ( Figura 2A ) mostró ritmo sinusal; bloqueo auriculoventricular de segundo grado Mobitz tipo I, junto con bloqueo auriculoventricular de primer grado con un intervalo PR de 240 ms (rango de referencia, 120 a 200); y ondas Q en las derivaciones inferiores.

 


Figura 2. Electrocardiogramas.

Un electrocardiograma (ECG) obtenido en la presentación (Panel A) muestra un bloqueo auriculoventricular de segundo grado tipo Mobitz I, junto con un bloqueo auriculoventricular de primer grado con un intervalo PR de 240 ms. Los complejos QRS asociados con el bloqueo tipo Mobitz I aparecen en una cadencia irregular o de latidos agrupados. Un ECG obtenido el primer día de hospitalización (Panel B) muestra ritmo sinusal con bloqueo auriculoventricular de primer grado con un intervalo PR de 350 ms. Un ECG obtenido el segundo día de hospitalización (Panel C) muestra ritmo sinusal con bloqueo auriculoventricular completo y ritmo de escape de la unión. Las flechas en los Paneles A y C indican ondas P.

 

Se realizaron pruebas diagnósticas y se tomaron decisiones de manejo.

 

Diagnóstico diferencial

Esta joven residente de una zona rural comenzó a presentar dolor de cuello y brazo, además de fatiga, tras recuperarse de la infección por SARS-CoV-2. Recibió tratamiento con un antiinflamatorio no esteroideo (AINE) y una dosis decreciente de un glucocorticoide, presumiblemente por radiculopatía cervical o distensión muscular, y sus síntomas remitieron. Sin embargo, posteriormente comenzó a presentar dolor torácico pleurítico y posicional, palpitaciones y pulso irregular, disnea de esfuerzo y mialgias, con niveles elevados de dímero D en sangre. En la presentación actual, la paciente presentaba bloqueo auriculoventricular de segundo grado Mobitz tipo I y niveles elevados de NT-proBNP en sangre. Para determinar el diagnóstico más probable, consideraré las afecciones cardíacas y pulmonares que podrían explicar estos hallazgos.

 

Complicaciones de la infección por SARS-CoV-2

Las infecciones remotas y recientes del paciente con SARS-CoV-2 justifican la evaluación de posibles consecuencias a largo plazo de la enfermedad por coronavirus 2019 (Covid-19), como carditis o síndrome inflamatorio multisistémico, una afección similar a la enfermedad de Kawasaki. 1,2 El síndrome inflamatorio multisistémico generalmente ocurre de 2 a 6 semanas después de la infección por SARS-CoV-2 y es una consideración en este paciente, en particular porque no fue vacunada contra el SARS-CoV-2. Sin embargo, el síndrome inflamatorio multisistémico generalmente se asocia con niveles sanguíneos elevados de marcadores inflamatorios; la velocidad de sedimentación globular y el nivel de proteína C reactiva de este paciente fueron normales. La pericarditis asociada con Covid-19 puede causar palpitaciones, y los niveles sanguíneos de marcadores inflamatorios y troponina pueden ser normales. 3-5 Sin embargo, las arritmias más comunes en pacientes con pericarditis asociada con Covid-19 son taquicardia sinusal y, con menor frecuencia, latidos prematuros supraventriculares y ventriculares repetitivos; El bloqueo auriculoventricular de segundo grado es atípico en estos pacientes.

 

Embolia pulmonar

Se consideró apropiadamente una embolia pulmonar en este paciente, quien presentó disnea de esfuerzo, dolor torácico pleurítico y una concentración sanguínea elevada de dímero D. La infección reciente por SARS-CoV-2 se asocia con eventos trombóticos en algunos pacientes. La lista de medicamentos de este paciente no incluía anticonceptivos orales, pero le preguntaría específicamente sobre el uso de estos medicamentos, dado que también pueden contribuir a la trombofilia. Sin embargo, los resultados de la angiografía por TC con contraste no mostraron evidencia de embolia pulmonar, lo que descarta este diagnóstico.

 

Síndrome coronario agudo

El desarrollo de enfermedad vascular coronaria aterosclerótica sería inusual en una persona de la edad de esta paciente. Sin embargo, esta paciente tenía antecedentes familiares que podrían haber aumentado su riesgo de enfermedad cardíaca, y tenía antecedentes de exposición al tabaco, vapeo y marihuana. Además, es importante considerar causas no ateroscleróticas de enfermedad coronaria, incluyendo disección coronaria espontánea o vasculitis. No obstante, los aspectos posicionales y pleuríticos de las molestias torácicas de la paciente no son típicos de un síndrome coronario agudo. Además, el ECG no mostró depresión del segmento ST y el nivel sanguíneo de troponina fue normal. En general, es improbable que un síndrome coronario agudo explique la presentación de esta paciente.

 

Miocardiopatía

¿Podría el paciente presentar una miocardiopatía que provoque dolor torácico, disnea y un nivel elevado de NT-proBNP en sangre? El tratamiento con hidroxicloroquina puede causar miopatía tóxica y miocardiopatía. 6 Le preguntaría específicamente al paciente sobre cualquier uso no revelado de hidroxicloroquina para la profilaxis o el tratamiento de la infección por SARS-CoV-2. La sobrecarga de hierro por la ingestión de extracto de hígado animal también puede provocar miocardiopatía; sin embargo, se informó que el nivel de ferritina en sangre era normal aproximadamente dos años antes de la presentación actual. Además, la angiografía por TC de tórax no mostró agrandamiento de la cavidad cardíaca, lo que hace improbable el diagnóstico de miocardiopatía crónica.

 

Infección

Los síntomas prodrómicos inespecíficos de la paciente, como mialgia y cefalea, seguidos de dolor torácico pleurítico y bloqueo auriculoventricular, podrían indicar un proceso infeccioso que culminó en miocarditis. Si bien su tratamiento reciente con un AINE y un glucocorticoide podría enmascarar la fiebre, la concentración sanguínea normal de troponina y la ausencia de alteraciones del segmento ST en el ECG hacen improbable la existencia de muchas causas infecciosas de miocarditis, con varias excepciones, como se describe más adelante.

La fiebre reumática aguda y la endocarditis bacteriana con abscesos radiculares perivalvulares o agudos pueden estar asociadas con bloqueo auriculoventricular y es importante descartarlas. En la propiedad del paciente se crían ovejas y conejos; estos animales son posibles reservorios de Brucella melitensis y Francisella tularensis .

La brucelosis puede causar endocarditis y, en casos raros, puede estar asociada con bloqueo auriculoventricular. 7 Los informes de casos han descrito endocarditis por tularemia, pero no existe una asociación específica con bloqueo auriculoventricular.

 

Carditis de Lyme

La detección temprana de carditis de Lyme en un paciente con bloqueo auriculoventricular es fundamental, ya que las anomalías de la conducción pueden progresar rápidamente a un bloqueo auriculoventricular de tercer grado y comenzar a remitir en cuestión de horas tras la administración de antibióticos. Esta paciente no reportó haber sido picada por garrapata, pero vive en una zona boscosa de Nueva Inglaterra y pasa tiempo al aire libre, factores que aumentan la probabilidad de que haya estado expuesta a garrapatas infectadas con B. burgdorferi , el agente causante de la enfermedad de Lyme en Estados Unidos.

La enfermedad de Lyme se asocia con varias etapas clínicas, y las etapas pueden superponerse. 8 La enfermedad localizada temprana ocurre de 3 a 30 días después de la inoculación y clásicamente causa una erupción (eritema migratorio, erupción en forma de diana) en el sitio de una picadura de garrapata. La identificación del eritema migratorio se considera diagnóstica de la enfermedad de Lyme temprana, y cuando esta erupción está presente, no suele ser necesario realizar más pruebas para la enfermedad de Lyme. Sin embargo, hasta el 40% de los pacientes en los que finalmente se diagnostica la enfermedad de Lyme desconocen haber sido picados por una garrapata y no recuerdan una erupción consistente con el eritema migratorio. Los pacientes con enfermedad de Lyme localizada temprana también pueden presentar síntomas parecidos a los de la gripe, como fatiga, dolor de cabeza y mialgias, que fueron reportados por este paciente; las artralgias (pero no la artritis franca) también son comunes.

La enfermedad diseminada temprana se desarrolla en hasta el 60% de los pacientes no tratados infectados con B. burgdorferi . Días o semanas después de la infección, pueden aparecer múltiples lesiones de eritema migratorio en la piel. Semanas o meses después, algunos pacientes pueden desarrollar carditis, enfermedad neurológica o artralgias y artritis.La carditis de Lyme se caracteriza por bloqueo auriculoventricular y miopericarditis, lo que en conjunto podría explicar las palpitaciones, el pulso irregular, los mareos, la disnea y el dolor torácico de este paciente. La enfermedad neurológica puede caracterizarse por neuropatía craneal, meningitis linfocítica o radiculoneuropatía dolorosa que afecta uno o varios dermatomas.

Los síntomas iniciales de este paciente, como rigidez en el cuello y dolor en el brazo, podrían haber sido de origen musculoesquelético, pero también podrían ser manifestaciones neurológicas de la enfermedad de Lyme diseminada temprana. Los niveles elevados de alanina aminotransferasa y aspartato aminotransferasa, como los observados en este paciente, están bien descritos en pacientes con enfermedad de Lyme. El paciente había recibido glucocorticoides, lo que podría haber enmascarado la fiebre. Sin embargo, la ausencia de fiebre y la velocidad de sedimentación globular (VSE) y la concentración de proteína C reactiva (PCR) normales tampoco son incompatibles con este diagnóstico.

Para confirmar el diagnóstico de enfermedad de Lyme, realizaría pruebas serológicas para detectar anticuerpos contra B. burgdorferi . Mientras esperaba los resultados, trataría al paciente empíricamente para la enfermedad de Lyme y continuaría usando la telemetría cardíaca móvil para monitorear el empeoramiento del bloqueo auriculoventricular.

 

Impresión clínica

Dada la enfermedad de conducción cardíaca de la paciente y el hecho de que residía en el noreste de Estados Unidos y tenía exposición al aire libre, la carditis de Lyme fue el diagnóstico principal. Se realizaron pruebas serológicas para la enfermedad de Lyme y se inició inmediatamente una terapia antibiótica empírica con ceftriaxona intravenosa. Un ECG obtenido en el primer día de hospitalización ( Figura 2B ) mostró un empeoramiento de la prolongación del intervalo PR, que había aumentado a 350 ms. Un ECG obtenido en el segundo día de hospitalización ( Figura 2C ) mostró un bloqueo auriculoventricular completo. Se consideró la colocación urgente de un cable de marcapasos transvenoso temporal; sin embargo, la paciente estaba asintomática y mantenía el gasto cardíaco, y el bloqueo auriculoventricular completo fue transitorio y se resolvió en cuestión de horas después del inicio.

La paciente:  En mi tercer día en el hospital, mi amiga (que es enfermera) me recordó que le mostrara al doctor una foto que había tomado con mi teléfono ( Figura 3 ) de un sarpullido que tuve tres semanas antes de esta hospitalización. El sarpullido de la foto estaba en mi brazo, pero en ese momento tenía sarpullidos similares en todo el cuerpo.



Figura 3. Fotografía de erupción anterior.

Una fotografía tomada al paciente tres semanas antes de la presentación actual muestra una erupción macular eritematosa y circular en el brazo izquierdo. Cabe destacar que la pequeña marca negra dentro de la erupción ya estaba presente en la fotografía original y los médicos tratantes la consideran un artefacto.

 

Diagnóstico clínico

Enfermedad de Lyme, etapa temprana diseminada con carditis.

 

Discusión sobre pruebas de laboratorio

La prueba diagnóstica realizada fue un enzimoinmunoensayo dirigido a anticuerpos específicos de B. burgdorferi , que resultó positivo. Este resultado se confirmó mediante un inmunoblot, que resultó positivo para IgM e IgG. El examen microscópico de frotis grueso y fino de sangre para babesia resultó negativo, al igual que la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para Anaplasma phagocytophilum .

La enfermedad de Lyme (también conocida como borreliosis de Lyme) es una infección causada por B. burgdorferi . 9 En el noreste de Estados Unidos, la transmisión se produce a través de la picadura de la garrapata Ixodes scapularis , y la infección suele manifestarse en una de tres etapas. 9 Los pacientes suelen presentar múltiples etapas de la infección durante el curso clínico. La enfermedad localizada temprana (la primera etapa) se presenta días o semanas después de la picadura de garrapata y se caracteriza por eritema migratorio, 9 como se describió en este caso. La enfermedad diseminada temprana (la segunda etapa) se presenta semanas o meses después de la picadura de garrapata y se asocia con síntomas sistémicos que incluyen fiebre, dolor articular y mialgias. 9 También puede presentarse afectación neurológica y cardíaca. 9 La enfermedad diseminada tardía (la tercera etapa) suele provocar artritis que afecta a las articulaciones grandes, con síntomas sistémicos mínimos. 9

La piedra angular del diagnóstico de la enfermedad de Lyme son las pruebas serológicas, que identifican IgM e IgG específicas de B. burgdorferi .  Dado que la respuesta humoral a la infección se desarrolla con el tiempo, la sensibilidad del diagnóstico serológico de la infección primaria es baja. En esta etapa, el diagnóstico suele basarse únicamente en variables clínicas. Por el contrario, los pacientes con infección secundaria o terciaria presentan respuestas de anticuerpos bien desarrolladas. En estas etapas, el diagnóstico serológico presenta una alta sensibilidad, con tasas cercanas al 100 % en pacientes con infección terciaria.

Las pruebas serológicas para la enfermedad de Lyme siguen un modelo de dos niveles, en el que una prueba de alta sensibilidad es seguida por un ensayo ortogonal para confirmar resultados equívocos o positivos. Los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) avalan dos estrategias para las pruebas de dos niveles: la prueba estándar de dos niveles (STTT), en la que se realiza un inmunoensayo enzimático, seguido de un ensayo de inmunotransferencia; y la prueba modificada de dos niveles (MTTT), en la que se realiza un inmunoensayo enzimático, seguido de un segundo inmunoensayo enzimático con propiedades ortogonales ( Figura 4 ). 12 Ambos algoritmos tienen un buen rendimiento clínico en pacientes con infección secundaria o terciaria, con ventajas y limitaciones.




Figura 4. Algoritmos de pruebas de dos niveles para el diagnóstico de la enfermedad de Lyme.

Los pasos en morado muestran los componentes del algoritmo que comparten las pruebas estándar de dos niveles (STTT) y las pruebas modificadas de dos niveles (MTTT). Los pasos en naranja muestran los componentes del algoritmo específicos de STTT. Los pasos en azul muestran los componentes del algoritmo específicos de MTTT. El contorno rojo discontinuo muestra el algoritmo STTT utilizado para este paciente, que incluyó un enzimoinmunoanálisis seguido de un inmunoblot; el paciente había presentado signos o síntomas durante 30 días o menos cuando se utilizó el algoritmo para realizar el diagnóstico. MTTT implica el uso exclusivo de enzimoinmunoanálisis aprobados por la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA). Para STTT, también se puede utilizar un inmunofluorescencia como prueba de primer nivel.

 

Las ventajas de la prueba STTT incluyen su alta especificidad y su capacidad para proporcionar información sobre la duración de la infección, dado que la inmunotransferencia identifica numerosos anticuerpos específicos contra B. burgdorferi que se desarrollan en diferentes momentos en respuesta a la infección. Esta segunda prueba también permite a los médicos correlacionar los patrones de anticuerpos con los síntomas clínicos, lo que puede mejorar la precisión diagnóstica en casos complejos.<sup> 10  Las limitaciones de la STTT en comparación con la MTTT incluyen su mayor coste y complejidad, y un mayor tiempo de respuesta.  Los resultados de la inmunotransferencia también pueden ser algo subjetivos.

Las ventajas de la MTTT sobre la STTT incluyen su mayor sensibilidad para la detección de la infección primaria, menor coste y complejidad, y un plazo de entrega más corto. 10 La MTTT también proporciona resultados más objetivos que los proporcionados por la STTT. A pesar de su mayor sensibilidad entre los pacientes con infección primaria, la MTTT sigue teniendo poca sensibilidad en esta etapa de la infección y no debe utilizarse para descartar una infección aguda si la sospecha clínica es de moderada a alta. La MTTT tampoco mide la respuesta de anticuerpos en la medida en que lo hace el ensayo de inmunotransferencia del algoritmo STTT; por lo tanto, los resultados obtenidos con la MTTT no pueden correlacionarse con los síntomas clínicos en el mismo grado que los obtenidos con la STTT. 10 Los escenarios clínicos apropiados para el uso de la STTT y la MTTT se enumeran en la Figura 4.

 

Diagnóstico de laboratorio

Infección por Borrelia burgdorferi .

 

Discusión sobre la gestión

La carditis de Lyme es una manifestación clínica de la enfermedad de Lyme en aproximadamente el 1% de los casos en Estados Unidos, y es menos común que el eritema migratorio, la artritis, la parálisis facial o la encefalitis. Esta estadística se basa en la estricta definición de los CDC de carditis de Lyme como un bloqueo auriculoventricular de segundo o tercer grado, de inicio repentino pero transitorio. 13 La carditis de Lyme es más común en hombres que en mujeres, y el predictor más fuerte de bloqueo auriculoventricular de tercer grado es un intervalo PR mayor a 300 ms, que era el que tenía este paciente. Se han reportado otros tipos de arritmia, como el bloqueo de salida sinoauricular o el bloqueo de rama del haz de His, en pacientes con carditis de Lyme, pero son poco frecuentes. 13 No se registró ninguna otra arritmia en esta paciente durante su hospitalización. Ciertos síntomas de la carditis de Lyme, como fatiga, disnea y palpitaciones intermitentes, pueden atribuirse a la bradicardia, que se observaron en esta paciente; otros síntomas similares pueden incluir molestias torácicas, mareos y síncope.

El bloqueo auriculoventricular puede fluctuar como ocurrió en este paciente, pero el bloqueo auriculoventricular de tercer grado en particular suele ser transitorio (tiempo medio hasta la resolución, 6 días). Se debe considerar un marcapasos transvenoso temporal para las indicaciones estándar, incluido el bloqueo auriculoventricular avanzado con consecuencias hemodinámicas y una respuesta refractaria a las terapias médicas. 14 Debido a que la alteración de la conducción casi siempre es reversible con tratamiento antibiótico, generalmente no es necesario implantar un marcapasos permanente. 13,14

La terapia antimicrobiana para la carditis de Lyme sigue las recomendaciones descritas por los miembros de la Sociedad de Enfermedades Infecciosas de Estados Unidos, la Academia Estadounidense de Neurología y el Colegio Estadounidense de Reumatología y se basa en la gravedad de la enfermedad. Los pacientes con manifestaciones cardíacas leves a moderadas y sin factores de riesgo de complicaciones graves pueden recibir tratamiento ambulatorio con antibióticos orales. Las opciones de antibióticos orales incluyen doxiciclina, amoxicilina, cefuroxima axetilo y azitromicina. Los pacientes con manifestaciones cardíacas graves o factores de riesgo de otras complicaciones graves suelen recibir ceftriaxona intravenosa. Una vez que se observa una mejoría clínica (resolución de la arritmia o disminución del intervalo PR por debajo de 300 ms), los pacientes pueden pasar a una de las terapias orales mencionadas anteriormente. La duración recomendada del tratamiento es de 14 a 21 días. 

 

Seguimiento

El intervalo PR de la paciente disminuyó y recibió el alta hospitalaria al cuarto día con instrucciones para completar un tratamiento de doxiciclina oral de 3 semanas. La paciente fue atendida en la clínica de cardiología dos semanas después del alta. Continuó con fatiga, pero había reanudado el ejercicio de baja intensidad. El retraso auriculoventricular de primer grado observado en el ECG se resolvió en las dos semanas siguientes a su inicio. Durante los meses siguientes, su estado funcional mejoró gradualmente y pudo retomar su nivel de actividad anterior.


Perspectiva del paciente

La paciente: Más tarde, cuando me evaluaron en el segundo hospital, me enteré de que había tenido un bloqueo cardíaco completo intermitente, pero no sé por qué no se tomó ninguna medida. Les expliqué que estaba en buena forma física y que sabía que algo andaba mal, pero me dijeron que estaba ansiosa. Incluso sugerí una prueba de Lyme, pero me dijeron que no servía. Cuando acudí a este hospital, me sentí escuchada y no juzgada por mis creencias en la medicina holística y alternativa.

Pasaron cuatro meses hasta que sentí que había vuelto a la normalidad. La recuperación emocional también formó parte de mi recuperación de la carditis de Lyme. Estar aquí hoy, y haber recuperado la salud, es gratificante y me permite cerrar el capítulo. Quiero que otros profesionales clínicos aprendan de mi experiencia y que siempre escuchen atentamente al paciente.


Discusión adicional

¿Las bandas específicas observadas en un ensayo de inmunotransferencia se correlacionan con diferentes regiones geográficas o características microbiológicas o quizás con diferentes manifestaciones de la enfermedad de Lyme (por ejemplo, carditis o neuritis)?

La principal correlación radica en la etapa de la infección, ya que ciertas bandas se observan de forma temprana en lugar de tardía. Por ello, se necesita un cierto número de bandas proteínicas específicas de B. burgdorferi para confirmar el diagnóstico. Sin embargo, las especies de borrelia presentes en Europa presentan un patrón de bandas proteínicas diferente al observado en las especies de borrelia del noreste y medio oeste de Estados Unidos.

Diagnóstico final

Carditis de Lyme.

 

Traducido de:

A 32-Year-Old Woman with Fatigue and Myalgias

Authors: Deborah Gomez Kwolek, M.D., Julian S. Haimovich, M.D., Marc D. Succi, M.D., David M. Dudzinski, M.D., and Sarah E. Turbett, M.D.Author Info & Affiliations

Published August 20, 2025  N Engl J Med 2025;393:799-807

VOL. 393 NO. 8

 

https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2312739

 

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sábado, 13 de septiembre de 2025

Casos Clínicos: Mujer de 41 años con erupción pruriginosa en dedos de pie y mano

 

El Dr. Josue Hernandez Hernandez  de Escuintla Guatemala envía estas imágenes con el siguiente texto:

Maestro muy buen día tengo una paciente de 41 años que hace 1 mes inicia con prurito en el primer dedo de pie derecho y a la vez en el dedo pulgar de la mano. El tratamiento ha sido fluconazol, prednisona y un antihitaminico sin embargo presenta una coloración como se observa en las fotos

Solo le consulto para ver si está de acuerdo con el tratamiento.




 

 

Dr. Josue Hernandez Hernandez 

Escuintla Guatemala

 

Opinión: Ambas lesiones son típicas de ERITEMA PIGMENTADO FIJO POR DROGAS. Son máculas redondeadas a ovales de color eritemato violáceo, que son la consecuencia a la exposición a un fármaco (la lista capaz de producir esta entidad es amplia), pero más frecuentemente se asocia a TMP/SMZ, AINE, psicofármacos, anticonceptivos orales etc. Es típico que en cada ocasión que se ingiera el medicamento causal las lesiones se activen o aparezcan nuevas lesiones generalmente en el mismo sitio. El interrogatorio es, entonces, la clave del diagnóstico.

El Eritema pigmentado fijo ( Fixed Drug)es una farmacodermia y está caracterizado por la aparición de lesiones cutáneas y/o mucosas

Puede afectar a personas de cualquier edad, pero la mayoría de los casos se produce en adultos jóvenes, tiene una distribución mundial sin diferencias raciales. Es una de las cuatro farmacodermias más frecuentes junto a la urticaria, el exantema medicamentoso y el eritema exudativo multiforme.

 

 

 

viernes, 12 de septiembre de 2025

Casos Clínicos: Mujer de 67 años con lesiones erosivas cutáneo mucosas

 

El Dr. David Navarro de Quetzaltenango, Guatemala envía estas imágenes con el siguiente texto:





Buena tarde Dr. deseo compartir el siguiente caso en el Rincón. Se trata de una paciente femenina de 67 años de edad que hace 2 semanas los familiares la llevan a un centro de salud para que le administren un "suero vitaminado". Luego de esto la paciente inicia con evacuaciones diarreicas durante 5 días, las mismas cesan sin haber recibido tratamiento alguno. Posteriormente hace 4 días empieza con lesiones peribucales y en mucosa oral. Lo único destacable al examen físico a parte de las lesiones peribucales es la presencia de estertores crepitantes basales derechos. En los exámenes de laboratorio solo destaca la presencia de anemia.(hb de 10) normocítica normocrómica.

Adjunto fotografía de las lesiones, agradezco de antemano su apoyo y sugerencias en este caso

 

Dr. David Navarro

Quetzaltenango, Guatemala.

 

Opinión: No queda claro por qué la llevaron los familiares a un centro de salud y por qué le administraron “suero vitaminado”. Las lesiones son erosivas en mucosa oral incluyendo labios, lengua y piel al menos de la cara. Se ve una mucositis grave con evolución ampollar cubierta de costras. Parece una enfermedad ampollar. Lo primero que pensaría es Stevens-Johnson por lo que es fundamental hacer un relevamiento de las drogas que recibió en los últimos días especialmente durante la internación. Diferenciales pénfigo, penfigoide ampollar, dermatitis herpetiforme etc… Es importante estar atentos a la generalización del cuadro que por ahora es sólo periorificial, ya que el síndrome de Stevens-Johnson puede evolucionar a necrolisis epidérmica tóxica (NET), nombre al cual cambia cuando la superficie cutánea comprometida es de más del 30%. Por supuesto que debe suspenderse toda droga que la paciente esté recibiendo, sobre todo la de reciente prescripción.

Para el manejo de estos pacientes dejo a continuación un link sobre el tema.



Muy interesante la discusión sobre el caso, a partir del diferencial planteado por el Dr Renzo Bruno Espinoza Escudero en el grupo de Facebook, lo que demuestra la importancia de este tipo de sitios donde se presentan experiencias de distintas especialidades y sobre todo aportadas por colegas de distintas latitudes y realidades socioculturales. Por eso, en el caso que nos ocupa, vale la pena conocer las diferencias entre estos cuadros a los fines del aprendizaje colectivo apelando a  UpToDate, fuente de medicina en la evidencia aceptada universalmente. No nos vamos a referir  a SSJ/NET ya que dado su alta prevalencia sea más conocido y además en este mismo apartado existe un link con una revisión del tema. El RIME (reactive infectious mucocutaneous eruption), es una erupción mucocutánea infecciosa reactiva grave que se presenta predominantemente en niños y adolescentes tras una infección respiratoria bacteriana o vírica (más comúnmente, infección por Mycoplasma pneumoniae ). En comparación con el espectro del síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica, tiene una evolución más leve y, en general, un pronóstico más favorable. En algún momento se conoció a este cuadro como SSJ atípico , síndrome de Fuchs, o SSJ/NET asociado a Mycoplasma pneumoniae. Es un cuadro reportado principalmente en niños con una media de 12 años y predominantemente en varones y raramente hay publicaciones en adultos. En cuanto a la anatomía patológica, RIME comparte características tanto del eritema multiforme (EM) mayor como del síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica (SJS/NET), incluyendo queratinocitos apoptóticos y un infiltrado dérmico perivascular escaso. En un estudio, las biopsias de casos diagnosticados inicialmente como EM inducido por M. pneumoniae que también eran consistentes con un diagnóstico de RIME se caracterizaron por necrosis epidérmica de espesor completo y desprendimiento, asemejándose más al SJS/NET que al EM. Estos hallazgos indican que la diferenciación histológica de RIME, EM y SJS/NET es difícil o imposible. Los investigadores no han podido identificar M. pneumoniae en la piel lesionada mediante reacción en cadena de la polimerasa (PCR).

El diagnóstico se debe sospechar en un niño o paciente joven que presente una erupción mucosa o mucocutánea y antecedentes de síntomas prodrómicos, como tos, malestar general y fiebre, aproximadamente una semana antes, y evidencias de laboratorio de infección por M. pneumoniae o C. pneumoniae. Los criterios diagnósticos son:

 

1) Erupción mucocutánea que afecta uno o más sitios con <10 por ciento de afectación de la superficie corporal

2) Presencia de algunas lesiones vesiculoampollas o lesiones dispersas, atípicas y en diana en la piel.

3) Historial de medicación no contributiva

4) Antecedentes de síntomas prodrómicos (p. ej., tos, fiebre, malestar) en los 7 a 10 días anteriores

5) Evidencia clínica, radiográfica o de laboratorio de un desencadenante infeccioso (más comúnmente M. pneumoniae , virus respiratorios o C. pneumoniae )

6) Edad joven, ya que RIME es muy rara en adultos.

 

El diagnóstico diferencial de RIME incluye otros trastornos caracterizados por mucositis y erupción cutánea, entre ellos:

 

1)    Eritema multiforme (EM) mayor

2)    Síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica (SSJ/NET)

3)    Gingivoestomatitis herpética

4)    Pénfigo paraneoplásico

 

 

GESTIÓN

Consideraciones generales:  No existe un tratamiento establecido y basado en la evidencia para la RIME. Dado que los médicos pueden no poder diferenciar la RIME de otras reacciones mucocutáneas graves en el ámbito de la atención aguda, el tratamiento inicial de la RIME es similar al de los pacientes con sospecha de síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica (SSJ/NET). Implica una evaluación hospitalaria inmediata para confirmar el diagnóstico, evaluar la gravedad, consultar con dermatología y especialistas en enfermedades infecciosas, e iniciar el tratamiento de soporte. Según la gravedad de los síntomas, también se debe considerar la derivación al centro de atención médica más adecuado. (Véase "Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica: Tratamiento, pronóstico y secuelas a largo plazo" )

 

En este caso dado la edad y el sexo de la paciente, el comienzo hace más de 2 semanas, ya que la paciente entonces ya se sentía mal y por eso acude a un centro asistencial, y porque no sabemos qué medicamentos recibió durante este tiempo, es de buena práctica sospechar todos estos diagnósticos enumerados, y como dice el apartado, tratar como SSJ/NET mientras se llevan a cabo estudios diagnósticos en internación

 

 



Diagnóstico y Manejo del SSJ/NET

 

 

 

 

jueves, 11 de septiembre de 2025

Casos Clínicos: Mujer de 76 años con lesiones elevadas en región anterior del tórax

 

Una colega de Santiago de Chile envió estas imágenes con el siguiente texto:

Pregunta dermatológica de una paciente que es una enfermera blanca jubilada de 76 años, en buen estado de salud, con el único antecedente importante de  ser diabética tipo 2. Apareció hace 1 mes, no le molesta. ¿Qué interpretación le merece? Apelo a varios dermatólogos que hay en el grupo.

 



 

 

Opinión: Se observan algunas lesiones elevadas, principalmente dos, asentando sobre una superficie cutánea que impresiona como QUERATOSIS ACTÍNICA, aunque puede haber también un componente de queratosis seborreica. Esta imagen elevada que presenta una superficie irregular, francamente hiperqueratósica, podría ser un CUERNO CUTÁNEO incipiente. La posibilidad de que algunas de estas lesiones elevadas sean asentamiento de carcinoma epidermoide hace que la conducta sea la biopsia excisional, sobre todo porque la lesión apareció hace 1 mes, es decir que tiene crecimiento rápido que es uno de los criterios para la biopsia en el contexto de queratosis actínica. La dermatoscopía tiene su lugar en el approach diagnçostico. El diagnóstico diferencial con un ACROCORDÓN, que tiene una superficie más lisa y regular, además de no ser la región anterior del tórax un sitio frecuente de aparición de acrocordones.

 

miércoles, 10 de septiembre de 2025

Casos Clínicos: Mujer de 36 años con una formación dura elevada en el muslo.

 

Un colega de Quito Ecuador, envía esta imagen con el siguiente texto

Anónimo por favor doctor Macaluso. Simplemente para saber vuestras opiniones sobre el caso  que me preocupa.

Mujer de 36 años presenta un bulto. También uno de similares características entre las mamas. ¡Simplemente se nota! Primero rojo, luego costras, y luego se convierte en un bulto duro. ¿Alguna idea?

 


Opinión: Se trata de una pápula firme de color marrón oscuro de alrededor de 1 cm de diámetro que se adivina de consistencia dura. La imagen es la típica de un DERMATOFIBROMA, también conocido como HISTIOCITOMA FIBROSO BENIGNO. Se trata de proceso bastante prevalente, y de hecho, es una de las lesiones cutáneas más comunes de la práctica clínica. Causado por la proliferación de células fusiformes benignas en la dermis. Los dermatofibromas suelen aparecer en las extremidades y son más comunes en mujeres. Existen diversos subtipos histológicos de dermatofibromas. Aparecen entre los 20 y los 40 años, y, como dijimos  antes, un poco más frecuentemente en mujeres. Se cree que se trata un proceso reactivo secundario a traumas locales, como picaduras de insectos, astillas y pelos encarnados, aunque algunos creen que se trata de un proceso neoplásico benigno con evidencias de proliferación clonal.  Hay una maniobra semiológica que generalmente ayuda  al diagnóstico y que es el “signo del hoyuelo”, también llamado signo de Fitzpatrick, y que es una característica distintiva del dermatofibroma. Al presionar lateralmente sobre la lesión, esta se hunde o deprime, formando una especie de hoyuelo en la piel. Esto se debe a la adhesión del dermatofibroma al tejido subcutáneo circundante. Generalmente no requiere tratamiento.

A veces se plantean frente a un supuesto dermatofibroma, algunos diferenciales, entre ellos: DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS, que es un tumor localmente agresivo y de crecimiento lento que puede confundirse con un dermatofibroma benigno (especialmente en etapas tempranas), algunos NEVOS INTRADÉRMICOS, que son tumores melanocíticos benignos más blandos que el dermatofibroma, y el CARCINOMA BASOCELULAR NODULAR, que en etapa temprana se presenta típicamente como una pápula rosada, del color de la piel o pigmentada, localizada con mayor frecuencia en la cara, a diferencia deldermatofibroma que se ve más en los miembros. En estos casos la dermatoscopía y la eventual biopsia aclaran el diagnóstico

 

 

martes, 9 de septiembre de 2025

Casos Clínicos: Varón de 9 años con erupción papular en tronco

 

Un colega de Ecuador envió un caso perteneciente a otro grupo para la discusión en El Rincón.

Dr, agradeceré pueda subir este caso que me pareció interesante a su grupo, donde siempre se aprende con otras opiniones.

Niño de 9 años sin alergias ni antecedentes médicos. La madre afirma que lleva aproximadamente 8 semanas con estas protuberancias en el lado derecho del torso. Al principio eran solo dos protuberancias y ahora esto. No le pican ni le duelen. Juega mucho al aire libre. No ha estado expuesto a garrapatas, pero sí las hay en la zona. No tiene fiebre.

 




 

Opinión: Efectivamente, se trata de lesiones elevadas papulares, de aspecto firme, de menos de 1cm de diámetro, algunas más pequeñas de superficie lisa, asentando sobre piel sana y de distribución en el lado derecho del torso. Como dato negativo importante a los fines diagnósticos es la ausencia de umbilicación central. Aun sin umbilicación central creo que el primer diagnóstico a considerar es MOLUSCO CONTAGIOSO.  Un diferencial es VERRUGAS PLANAS por HPV. Si existiese inmunocompromiso (no se menciona en la historia), el espectro de diferenciales se ampliaría mucho). A veces, cuando existen dudas, el examen histológico puede confirmar el diagnóstico clínico de molusco contagioso, si muestra los característicos cuerpos de Henderson-Paterson. En la dermatoscopía de las lesiones de molusco se puede ver más fácilmente la umbilicación central y se puede ver una corona periférica de vasos irradiados o puntiformes.

 Para detalles de tratamiento de molusco contagioso, dejo a continuación el siguiente link donde al final del caso se hace una revisión del tema.

https://www.elrincondelamedicinainterna.com/2019/11/molusco-contagioso-en-paciente-de-25.html

 

lunes, 8 de septiembre de 2025

Mujer de 28 años con fallo respiratorio y alteraciones en las imágenes pulmonares

Una mujer de 28 años fue trasladada a la unidad de cuidados intensivos (UCI) de este hospital debido a una insuficiencia respiratoria progresiva.

La paciente se encontraba en su estado de salud habitual hasta aproximadamente 3,5 años antes de su ingreso actual, cuando fue evaluada en el servicio de urgencias de un hospital afiliado a este hospital debido a la aparición aguda de disnea tras 4 semanas de tos productiva. Tenía antecedentes de asma inducida por el ejercicio, para la cual había usado brevemente albuterol inhalado en su adolescencia. La evaluación en el servicio de urgencias se caracterizó por sibilancias; la radiografía de tórax mostró, según se informó, un manguito peribronquial. La paciente fue tratada con prednisona oral y fluticasona y albuterol inhalados. Nueve días después, tuvo una consulta con un neumólogo en el otro hospital. En las pruebas de función pulmonar realizadas un mes después, los resultados de la espirometría y los volúmenes pulmonares fueron normales, pero la capacidad de difusión de los pulmones para el monóxido de carbono estaba gravemente reducida.

Dos meses después, en una visita de seguimiento con el neumólogo, el paciente refirió disnea de esfuerzo que era peor de lo esperado durante la actividad física extenuante. El recuento de glóbulos blancos fue de 9150 por microlitro (rango de referencia, 4000 a 10,800), y el recuento de eosinófilos fue de 897 por microlitro (valor de referencia, <680). El nivel de IgE fue de 501 UI por mililitro (valor de referencia, <114). Las pruebas de anticuerpos contra aspergillus y strongyloides fueron negativas, al igual que un análisis de heces para parásitos. Se informó que las pruebas de alérgenos fueron reactivas al roble, los ácaros del polvo y la caspa de perro y gato. La tomografía computarizada (TC) del tórax ( Figura 1A y 1B ), realizada sin la administración de material de contraste, mostró opacidades difusas, centrolobulillares y nodulares en vidrio deslustrado en ambos pulmones con agrandamiento leve de varios ganglios linfáticos mediastínicos. Se consideró que los hallazgos indicaban neumonitis por hipersensibilidad. Se recomendó una biopsia pulmonar y un ensayo con prednisona, pero el paciente decidió no someterse a pruebas diagnósticas ni a tratamiento adicionales.

 


Figura 1. Estudios de imágenes de tórax.

Se realizó una TC de tórax 3 años antes del ingreso actual. Una imagen coronal de TC (Panel A) muestra opacidades nodulares, centrolobulillares y difusas en vidrio deslustrado (flechas) sin predominio lobar. Una imagen axial de TC (Panel B) muestra que la arteria pulmonar principal es de calibre normal. Se realizaron radiografía y TC 6 días antes del ingreso actual. Una radiografía frontal (Panel C) muestra un patrón sugestivo de edema pulmonar y un pequeño derrame pleural derecho (flecha). Una imagen axial de TC (Panel D) muestra derrames pleurales bilaterales (flechas negras), engrosamiento septal interlobulillar difuso (flecha blanca) y opacidades nodulares, centrolobulillares y difusas en vidrio deslustrado. Un día después del ingreso, se realizó una TC tras la administración de material de contraste. Las imágenes de TC axial (paneles E y F) muestran linfadenopatía mediastínica (panel E, flechas) y agrandamiento de las cámaras cardíacas derechas con arqueamiento del tabique interventricular (panel F, flecha).

 

Dos años después, y un año antes del ingreso actual, el paciente acudió a una consulta cardiológica debido al empeoramiento de la disnea de esfuerzo y el mareo. La frecuencia cardíaca era de 94 latidos por minuto. La ecocardiografía mostró un tamaño y una función ventricular izquierda normales, una leve dilatación ventricular derecha y ninguna evidencia de valvulopatía clínicamente significativa. La presión sistólica ventricular derecha era de 37 mmHg (valor de referencia, <29) y se observó un leve cortocircuito interauricular derecha-izquierda tras la administración de solución salina agitada. La ecocardiografía transesofágica mostró un cortocircuito interauricular derecha-izquierda que se describió como trivial.

Once meses después, y 3 semanas antes del ingreso actual, la paciente regresó al neumólogo debido a disnea de esfuerzo progresiva y mareos. La frecuencia cardíaca era de 115 latidos por minuto y la presión arterial era de 88/61 mm Hg. La saturación de oxígeno, obtenida mientras respiraba aire ambiente, era del 91% en reposo y disminuyó al 86% después de haber caminado 30 m. Fue derivada al servicio de urgencias del otro hospital. El nivel de dímero D era de 455 mg por decilitro (valor de referencia, <230). El recuento de glóbulos blancos era de 8180 por microlitro y el recuento de eosinófilos era de 210 por microlitro. Los niveles sanguíneos de alanina aminotransferasa, aspartato aminotransferasa, troponina, proteína C reactiva y tirotropina eran normales, al igual que la velocidad de sedimentación globular y los resultados de las pruebas de función renal. El nivel de gonadotropina coriónica humana en orina fue indetectable. Las pruebas para el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) tipos 1 y 2 resultaron negativas, al igual que las pruebas para el coronavirus 2 del síndrome respiratorio agudo severo (SARS-CoV-2).

La tomografía computarizada de tórax, realizada tras la administración de contraste intravenoso programado para la evaluación de las arterias pulmonares, no mostró émbolos pulmonares. Se observaron numerosas opacidades en vidrio deslustrado en ambos pulmones. Se observó linfadenopatía hiliar y mediastínica confluente, y se observó un pequeño derrame pericárdico, pero no derrame pleural.

Se prescribió oxígeno suplementario para uso ambulatorio continuo y se planificó una biopsia de pulmón.

Dos semanas después, y 6 días antes del ingreso actual, la paciente regresó al departamento de urgencias del otro hospital debido a edema progresivo en las piernas y disnea con mínimo esfuerzo. La frecuencia cardíaca era de 110 latidos por minuto, la presión arterial de 96/73 mm Hg y la saturación de oxígeno del 94% mientras recibía oxígeno suplementario a través de una cánula nasal a una velocidad de 3 litros por minuto. El peso era de 73,4 kg. El edema estaba presente en ambas piernas, extendiéndose desde el tobillo hasta la mitad del muslo. El nivel de propéptido natriurético tipo B N-terminal era de 3640 pg por mililitro (valor de referencia, <125). La radiografía de tórax ( Figura 1C ) mostró opacidades reticulonodulares persistentes y un pequeño derrame pleural derecho. La electrocardiografía mostró taquicardia sinusal, un eje hacia la derecha, hipertrofia ventricular derecha e inversiones de la onda T anterior. El paciente fue trasladado a la unidad médica de un segundo hospital afiliado a este hospital.

A su llegada al segundo hospital, la paciente presentaba una saturación de oxígeno del 94%, mientras recibía oxígeno suplementario a través de una cánula nasal a una velocidad de 3 litros por minuto. La frecuencia cardíaca era de 105 latidos por minuto, con un componente pulmonar aumentado de S2 (conocido como P2), un S3 ventricular derecho y un esfuerzo ventricular derecho. Presentaba distensión venosa yugular, junto con edema 2+ en ambas piernas, que se extendía hasta el muslo. Los ruidos respiratorios estaban disminuidos en las bases pulmonares. El recuento de glóbulos blancos, el recuento diferencial y el recuento de plaquetas eran normales; el nivel de alanina aminotransferasa era de 210 U por litro (rango de referencia, 0 a 40) y el nivel de aspartato aminotransferasa era de 56 U por litro (rango de referencia, 0 a 40). Los niveles sanguíneos de electrolitos, lactato, troponina T, fosfatasa alcalina, bilirrubina y hemoglobina fueron normales, al igual que los resultados de las pruebas de función renal. El análisis de orina fue normal. Las pruebas para patógenos respiratorios comunes, incluido el SARS-CoV-2, resultaron negativas.

La ecocardiografía transtorácica mostró un ventrículo izquierdo pequeño con función normal, un ventrículo derecho marcadamente dilatado e hipocinético, y compresión del tabique interventricular. La presión sistólica del ventrículo derecho se estimó en 91 mmHg. La gammagrafía de ventilación-perfusión no mostró defectos de perfusión pulmonar. La ecografía hepática mostró un parénquima hepático normal y una vasculatura permeable; se observó un derrame pleural derecho y la vena cava inferior y las venas hepáticas estaban dilatadas. Se administró furosemida intravenosa, y el balance hídrico neto fue de -1000 ml durante las primeras 24 horas.

Al día siguiente, se realizó un cateterismo cardíaco derecho. La presión auricular derecha fue de 14 mmHg (valor de referencia: <7), la presión arterial pulmonar fue de 99/56 mmHg (rango de referencia: 15 a 28 [sistólica] y 6 a 16 [diastólica]), la presión arterial pulmonar media fue de 71 mmHg (valor de referencia: <20), la presión capilar pulmonar enclavada fue de 12 mmHg (valor de referencia: <15) y el índice cardíaco por termodilución fue de 1,1 litros por minuto (rango de referencia: 2,8 a 4,2). La presión arterial pulmonar y la presión capilar pulmonar enclavada no se modificaron sustancialmente tras la administración de óxido nítrico inhalado.

No se detectaron anticuerpos antinucleares, anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos, anticuerpos anti-ADN bicatenario, anticuerpos anti-topoisomerasa I, anticuerpos anti-Ro, anticuerpos anti-La, anticuerpos anti-ribonucleoproteína U1 ni anticuerpos anti-péptido citrulinado cíclico. Las pruebas de anticuerpos contra Strongyloides, Schistosoma y Aspergillus resultaron negativas, al igual que las de factor reumatoide, galactomanano y 1,3-β- D- glucano. El nivel de IgE fue de 405 UI por mililitro y el de aldolasa, de 10,5 U por litro (valor de referencia: <8,1).

El paciente fue transferido a la UCI del segundo hospital para una prueba de epoprostenol intravenoso. Se administró furosemida intravenosa adicional, y el balance neto de líquidos fue de -700 ml durante el segundo día de hospitalización. Durante las siguientes 48 horas, a medida que la dosis de epoprostenol se incrementó lentamente a 8 ng por kilogramo de peso corporal por minuto, el paciente presentó un aumento de la disnea con cualquier actividad, incluido el habla. La saturación de oxígeno se mantuvo al 90% con oxígeno suplementario administrado a través de una máscara sin rebreather a una velocidad de 15 litros por minuto. La paciente también refirió dolor mandibular y cefalea. Se administró furosemida intravenosa adicional, y el balance neto de líquidos fue de -1200 ml durante el tercer y cuarto día de hospitalización. La presión arterial pulmonar fue de 100/46 mmHg, la presión capilar pulmonar de enclavamiento de 9 mmHg y la presión venosa central de 12 mmHg.

La TC de tórax ( Figura 1D ), realizada sin administración de material de contraste, mostró opacidades nodulares, centrolobulillares y difusas en vidrio deslustrado en ambos pulmones, aumento de la dilatación de la arteria pulmonar principal en comparación con el estudio de TC previo, nuevos derrames pleurales, un pequeño derrame pericárdico estable y nuevo engrosamiento del tabique interlobulillar.

Se redujo la dosis de epoprostenol a 6 ng por kilogramo por minuto. La paciente fue trasladada a la UCI de este hospital para evaluación y tratamiento adicionales.

A su llegada a este hospital, la revisión del sistema también destacó la coloración azul intermitente de las yemas de los dedos y los labios con el esfuerzo. Otros antecedentes médicos incluían enfermedad por reflujo gastroesofágico y alergias estacionales. Entre sus antecedentes quirúrgicos se encontraba una artroplastia de rodilla. La paciente tomaba un multivitamínico a diario. La hidrocodona y la oxicodona le habían provocado náuseas. La paciente trabajaba como educadora mientras asistía a la escuela y vivía con compañeras de habitación. Bebía vino rara vez, nunca había fumado tabaco, pero había vapeado cigarrillos electrónicos y había fumado marihuana. Su historial de viajes incluía viajes a África Occidental y el Caribe. No había exposición a animales, moho ni insectos, ni tampoco exposición ocupacional. No se disponía de los antecedentes familiares biológicos de la paciente.

En el examen, la temperatura era de 37.4 °C, la frecuencia cardíaca de 116 latidos por minuto, la presión arterial de 104/70 mm Hg, la frecuencia respiratoria de 22 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno del 97% mientras el paciente recibía oxígeno suplementario a través de una cánula nasal de alto flujo a una velocidad de 60 litros por minuto (fracción de oxígeno inspirado, 0.80). La presión arterial pulmonar era de 101/65 mm Hg y la presión venosa central era de 15 mm Hg. El peso era de 68.5 kg. La paciente parecía incómoda y taquipneica, pero podía hablar en frases cortas. La auscultación del tórax reveló taquicardia, un aumento de P2, un soplo de eyección sistólico de grado 2/6 y estertores en ambos pulmones inferiores. Había edema 2+ en ambas piernas.

El recuento leucocitario, el recuento diferencial y la hemoglobina fueron normales; la alanina aminotransferasa fue de 80 U por litro (rango de referencia: 7 a 33), la aspartato aminotransferasa de 58 U por litro (rango de referencia: 9 a 32) y el recuento de plaquetas de 83 000 por microlitro (rango de referencia: 150 000 a 400 000). La bilirrubina y las pruebas de función renal fueron normales.

La tomografía computarizada de tórax de alta resolución ( Figuras 1E y 1F ), realizada tras la administración de contraste y según el protocolo para la enfermedad pulmonar intersticial, confirmó los hallazgos de la tomografía computarizada previa. Además, se observó abombamiento del tabique interventricular, hallazgo compatible con sobrecarga de presión del ventrículo derecho.

Se administraron furosemida y vasopresina intravenosas, junto con prednisona oral.

Se tomaron decisiones de gestión.

 

Diagnóstico diferencial

Esta mujer de 28 años, con antecedentes de disnea de esfuerzo de 3 años, presentó hipoxemia grave e insuficiencia cardíaca derecha causada por hipertensión pulmonar de rápida progresión. Sorprendentemente, su estado empeoró tras la administración de epoprostenol, una prostaglandina que actúa como un potente vasodilatador arterial pulmonar y puede utilizarse en el tratamiento de la hipertensión pulmonar. Determinar la causa subyacente de la hipertensión pulmonar de esta paciente es un primer paso fundamental para establecer un diagnóstico diferencial. 1

 

Circulación pulmonar

La circulación pulmonar comienza con las arterias pulmonares, que surgen del tronco pulmonar y se dividen en ramas progresivamente más pequeñas que se convierten en las arteriolas pulmonares. Estas arteriolas pulmonares se dividen a su vez en una rica red de capilares pulmonares que rodean los alvéolos, donde se produce el intercambio gaseoso. El flujo de salida de los capilares pulmonares se produce a través de las vénulas pulmonares que ocupan los tabiques interlobulillares. Las vénulas pulmonares se fusionan para formar venas pulmonares progresivamente más grandes que finalmente desembocan en la aurícula izquierda. La hipertensión pulmonar puede ser consecuencia de anomalías en cualquiera de estos sitios. La hipertensión pulmonar precapilar se origina en regiones proximales a los capilares pulmonares, mientras que la hipertensión pulmonar poscapilar se origina en regiones distales a los capilares. 2

 

Enfermedad del corazón izquierdo

La hipertensión pulmonar poscapilar debida a cardiopatía izquierda es el tipo más común de hipertensión pulmonar y representa más de dos tercios de los casos. 3 Sin embargo, esta paciente no presentaba evidencia de valvulopatía y la presión capilar pulmonar enclavada era normal. Presentaba un cortocircuito interauricular, pero no era funcionalmente significativo. Por lo tanto, se puede descartar con eficacia la cardiopatía izquierda.

 

Enfermedad pulmonar crónica

La enfermedad pulmonar crónica es la causa más común de hipertensión pulmonar precapilar. La paciente tenía antecedentes de asma inducida por el ejercicio, pero esta afección no conduce a hipertensión pulmonar. En la mayoría de los casos de hipertensión pulmonar precapilar debido a enfermedad pulmonar crónica, la enfermedad pulmonar precede al inicio de la hipertensión pulmonar grave por años y se acompaña de hipoxemia crónica y anomalías fisiológicas. Los estudios de imagen de esta paciente, obtenidos 3 años antes del ingreso actual, mostraron opacidades en vidrio deslustrado en una distribución que era consistente con neumonitis por hipersensibilidad. Por lo tanto, la recomendación de una biopsia pulmonar temprana en la evolución de la paciente fue razonable. Sin embargo, el ritmo agresivo de la evolución posterior de su enfermedad fue atípico de la enfermedad pulmonar crónica, 4,5 y se deben considerar causas alternativas. Es importante señalar que los resultados de las pruebas iniciales de función pulmonar habían sido normales, excepto por una reducción severa en la capacidad de difusión de los pulmones para el monóxido de carbono, un patrón consistente con la enfermedad vascular pulmonar. 6,7 Por lo tanto, sospecho que la circulación pulmonar de la paciente se había visto afectada en el momento de su presentación inicial y que los hallazgos en los estudios de imágenes estaban asociados con una lesión vascular.

 

Tromboembolia

La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica puede tener una evolución clínica agresiva que deriva en insuficiencia cardíaca derecha. La prueba diagnóstica inicial preferida es la tomografía computarizada con contraste, que se realiza para evaluar la oclusión proximal debida a tromboembolias. Posteriormente, se realiza una gammagrafía de ventilación-perfusión para evaluar lesiones distales. Los estudios negativos del paciente descartan eficazmente esta afección.

 

Hipertensión arterial pulmonar

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es un término utilizado para describir un grupo de enfermedades que resultan en hipertensión pulmonar precapilar y aumento de la resistencia vascular pulmonar. 2 Una de las causas más comunes de HAP a nivel mundial es la esquistosomiasis. 8 La mayoría de los pacientes con HAP debida a esquistosomiasis residen en regiones donde la enfermedad es endémica y contraen el parásito a través del agua contaminada, aunque se han reportado casos de enfermedad en viajeros. Esta paciente había viajado a regiones donde la esquistosomiasis es endémica, pero su evolución fue más fulminante de lo esperado en la esquistosomiasis, y las pruebas serológicas para el patógeno fueron negativas.

La HAP se ha relacionado con la infección por VIH, la hipertensión portal y el consumo de supresores del apetito, metanfetaminas o cocaína. 2 Ninguno de estos factores de riesgo estaba presente en este paciente. La HAP también se ha asociado con enfermedades autoinmunes, como la esclerosis sistémica, que puede causar hipertensión pulmonar fulminante con o sin enfermedad pulmonar concomitante. Los pacientes con esclerosis sistémica cutánea limitada y aquellos con fenómeno de Raynaud parecen tener el mayor riesgo de desarrollar HAP. 9 Sin embargo, este paciente no presentó características clínicas que sugirieran esclerosis sistémica y las pruebas serológicas fueron negativas. Por lo tanto, la HAP debida a esclerosis sistémica es un diagnóstico improbable en este caso.

La HAP idiopática es una entidad clínica bien definida que provoca la obliteración de las pequeñas arterias pulmonares musculares. 10,11 Sin embargo, los principales hallazgos de imagen en este paciente fueron el agrandamiento y la rápida disminución del tamaño de las arterias pulmonares. El edema periférico puede estar presente en pacientes con HAP idiopática, pero no suele ser tan prominente como el observado en este paciente. Además, la HAP idiopática no suele presentar agrandamiento de los ganglios linfáticos. En general, la HAP idiopática es un diagnóstico improbable.

 

Enfermedad venooclusiva pulmonar

La enfermedad venooclusiva pulmonar (EVOP) produce una obstrucción fibrótica de las vénulas pulmonares poscapilares. 12,13 En muchos casos, también se desarrolla una obstrucción de los capilares pulmonares, lo que lleva a una proliferación capilar anormal y hemangiomatosis capilar pulmonar (HCP). 13 Debido a que la EVOP y la HCP a menudo se presentan juntas y sus cursos clínicos son idénticos, muchos expertos ahora las consideran una sola entidad.

Las lesiones asociadas con EVOP y HCP son clave para el diagnóstico y también concuerdan con muchas de las características clínicas observadas en este paciente. Las vénulas pulmonares residen en los tabiques interlobulillares; cuando se obstruyen, los tabiques se agrandan y engrosan. La obstrucción del flujo capilar, ya sea por fibrosis capilar (en HCP) o por enfermedad anterior de las vénulas, provoca congestión venosa pulmonar, que se asocia con un mayor engrosamiento del tabique, opacidades en vidrio deslustrado centrolobulillares, nódulos pulmonares dispersos y agrandamiento de los ganglios linfáticos mediastínicos y las arterias pulmonares; hallazgos similares a los observados en esta paciente. 14-16

En pacientes con obstrucción de las vénulas o capilares, la administración de vasodilatadores pulmonares puede causar empeoramiento clínico, ya que la dilatación de las arterias pulmonares aumenta el flujo aguas arriba del lugar de la obstrucción. El empeoramiento del estado de este paciente tras la administración de epoprostenol es altamente indicativo de EVOP y HCP. 14,17,18

Aunque la EVOP se ha asociado con la exposición a disolventes orgánicos, agentes quimioterapéuticos y esclerosis sistémica, en la mayoría de los casos se desconoce su causa. 12,19 La evolución clínica rápidamente progresiva de este paciente, los hallazgos de imagen y los resultados de las pruebas de función pulmonar son altamente indicativos de EVOP idiopática y HCP. Debido a las limitadas opciones terapéuticas, se considera un trasplante pulmonar urgente.

Diagnóstico Presuntivo

Enfermedad venooclusiva pulmonar y hemangiomatosis capilar pulmonar.

 

Impresión clínica

Dada la corta edad de esta paciente, la rápida progresión y las características imagenológicas, se sospechó el diagnóstico de EVOP y HCP. Se decidió administrar epoprostenol intravenoso con precaución, tanto como intervención diagnóstica como potencialmente terapéutica. Ante el empeoramiento de la hipoxemia y el edema pulmonar, sin mejoría de su estado hemodinámico, se realizó el diagnóstico clínico de EVOP y HCP. La paciente fue trasladada urgentemente a este hospital para una evaluación para un trasplante de pulmón acelerado.

La paciente fue listada para trasplante de pulmón una semana después de su ingreso en este hospital. Aunque su condición se estabilizó inicialmente, presentó un empeoramiento del shock cardiogénico, por lo que se le inició oxigenación por membrana extracorpórea venoarterial. Cuatro días después, se le realizó un trasplante de ambos pulmones de un donante fallecido.

 

Discusión patológica

En el examen macroscópico de los pulmones explantados del paciente, se observó vasculatura engrosada prominente y congestión focal, sin evidencia de cambio quístico o fibrosis ( Figura 2A ). En el examen microscópico, el parénquima pulmonar tenía áreas nodulares con una demarcación nítida del pulmón normal ( Figura 2B ). El aumento del número de vasos con paredes engrosadas era consistente con vénulas arterializadas. Los tabiques interlobulillares se expandieron por el aumento de colágeno y contenían venas pulmonares de paredes gruesas. No se observó fibrosis o inflamación intersticial patológicamente significativa. A mayor aumento, se identificó una obliteración irregular de vénulas y venas pulmonares de tamaño pequeño a mediano, con oclusión de la luz por engrosamiento fibroso ( Figura 2C ). La tinción tricrómica de Masson mostró fibrosis de venas de tamaño pequeño a mediano dentro de los tabiques interlobulillares ( Figura 2D ). Además, las paredes alveolares que rodean los septos interlobulillares se expandieron debido a una marcada proliferación de capilares ( Figura 2E ). Las arterias pulmonares presentaron características de alteración hipertensiva moderada, incluyendo hiperplasia de la íntima e hipertrofia de la media ( Figura 2F ). Estos hallazgos son diagnósticos de EVOP y HCP.

 


Figura 2. Muestras de pulmón explantado.

Una fotografía del pulmón derecho nativo muestra una vasculatura engrosada prominente y congestión focal (Panel A). En la tinción con hematoxilina y eosina, el parénquima pulmonar presenta áreas nodulares con vénulas arterializadas y una nítida demarcación del pulmón normal (Panel B, flechas negras); los tabiques interlobulillares presentan cicatrización que afecta a las venas pulmonares (Panel B, flecha roja). A mayor aumento, se observa una obliteración irregular de venas pulmonares de tamaño pequeño a mediano en los tabiques interlobulillares y de vénulas en las paredes alveolares (Panel C). La tinción tricrómica de Masson muestra fibrosis de vénulas y venas pequeñas (Panel D). Las paredes alveolares alrededor de los tabiques interlobulillares están expandidas por una proliferación de capilares (Panel E). Las arterias pulmonares presentan hiperplasia de la íntima e hipertrofia de la media, características compatibles con hipertensión arterial moderada (Panel F, flecha).

 

Diagnóstico patológico

Enfermedad venooclusiva pulmonar y hemangiomatosis capilar pulmonar.

 

Discusión clínica

La EVOP se caracteriza clásicamente por fibrosis de la íntima y oclusión de las venas y vénulas septales interlobulillares, mientras que la HCP se manifiesta como una proliferación anormal y desordenada de los capilares alveolares ( Figura 3 ). 20 La evidencia de que ambos hallazgos a menudo ocurren simultáneamente ha llevado a la redefinición de la EVOP y la HCP como un solo estado patológico con un espectro de características histopatológicas superpuestas. 13 Además, se ha identificado a EIF2AK4 (factor de iniciación de la traducción eucariota 2α quinasa 4), una molécula en la vía de señalización para la respuesta al estrés celular, como un locus genético compartido tanto en la EVOP hereditaria como en la HCP hereditaria, un factor que consolida la hipótesis de una sola enfermedad. 21,22

 


Figura 3. Lobulillo pulmonar secundario en la enfermedad venooclusiva pulmonar.

Se muestran las características del lóbulo pulmonar secundario en estado normal (Panel A) y en estado patológico (Panel B). El lóbulo pulmonar secundario contiene grupos de acinos que reciben sangre desoxigenada de una única arteria pulmonar distal que ingresa al centro del lóbulo, muy cerca del bronquiolo terminal. La sangre oxigenada sale a través de los tabiques interlobulillares que definen el perímetro del lóbulo. La enfermedad venooclusiva pulmonar se caracteriza por un estrechamiento luminal difuso y la obliteración de las venas pulmonares. La obstrucción del flujo venoso conduce a la congestión de los capilares y arteriolas pulmonares, y al edema alveolar. Los tabiques interlobulillares están engrosados por fibrosis, edema y dilatación linfática. Estas anomalías son evidentes en una tomografía computarizada obtenida de este paciente (Panel C), que muestra un lóbulo pulmonar secundario con nódulos en vidrio deslustrado circundantes y engrosamiento del tabique interlobulillar (círculo).

 

La EVOP y la PCH pueden presentarse con un patrón hereditario autosómico recesivo o de manera esporádica, a menudo en asociación con una exposición tóxica (p. ej., ciertos agentes alquilantes quimioterapéuticos) o una enfermedad subyacente del tejido conectivo. 12,23 Sobre la base de la presentación clínica de este paciente, teníamos una alta sospecha de EVOP y PCH hereditarias; desafortunadamente, no se pudo obtener un historial familiar.

El desarrollo de EVOP y HCP es extremadamente raro, con una incidencia reportada de 0,1 a 0,5 casos por millón de personas y una prevalencia reportada de 1 a 2 casos por millón de personas. Sin embargo, estas estimaciones son probablemente bajas, dado que la EVOP y la HCP pueden simular clínicamente una HAP en ausencia de una biopsia, lo cual con frecuencia no es recomendable debido al riesgo de sangrado. 12,24

Los pacientes con EVOP y HCP pueden presentar hipocratismo digital, edema periférico y una P2 prominente en la exploración física, así como un deterioro aislado de la capacidad de difusión pulmonar del monóxido de carbono en las pruebas de función pulmonar; todos ellos hallazgos observados en pacientes con HAP. Los hallazgos ecocardiográficos asociados con EVOP y HCP son indistinguibles de los asociados con HAP e incluyen una velocidad de regurgitación tricuspídea elevada y posible dilatación o disfunción del ventrículo derecho. Los hallazgos del cateterismo cardíaco derecho también son comunes entre la EVOP, la HCP y la HAP, incluyendo una presión arterial pulmonar notablemente elevada y una presión capilar pulmonar enclavada normal.

Dadas estas características superpuestas, puede resultar difícil distinguir la EVOP y la HCP de la HAP basándose en los hallazgos clínicos. Se ha descrito una tríada clásica de hallazgos en la TC con EVOP y HCP: nódulos centrolobulillares en vidrio deslustrado, engrosamiento del tabique interlobulillar y linfadenopatía mediastínica. La presencia de estos tres hallazgos en la TC en este paciente fue indicativa de EVOP y HCP fenotípicas. En una serie de casos, el 75 % de los pacientes con EVOP y HCP presentaron al menos dos de estos hallazgos, mientras que el 85 % de los pacientes con HAP presentaron uno o ninguno. Sin embargo, no todos los pacientes con un perfil genético compatible con EVOP y HCP presentan estos hallazgos en la TC. 

Desafortunadamente, las opciones de tratamiento para la EVOP y la HCP son limitadas en términos de alcance y evidencia. Las medidas de cuidados paliativos son la base del tratamiento e incluyen la administración de oxígeno suplementario, diuréticos de asa y soporte circulatorio mecánico como puente al trasplante de pulmón. Las estrategias inmunosupresoras, incluyendo glucocorticoides, micofenolato de mofetilo e imatinib, se encuentran en gran parte en fase de investigación, con evidencia mínima de efectividad y preocupaciones de seguridad clínicamente significativas. 26,27 Los vasodilatadores pulmonares tienen un efecto impredecible en pacientes con EVOP y HCP; hasta el 50% de los pacientes presentan edema pulmonar repentino. 12 Aunque la respuesta a los vasodilatadores pulmonares puede confirmar un diagnóstico sospechoso de EVOP y HCP, como fue el caso en este paciente, también puede resultar fatal si los riesgos no se anticipan y gestionan adecuadamente.

En definitiva, la mortalidad asociada con la EVOP y la HCP es alta, dado que los pacientes suelen presentarse en una etapa tardía de la enfermedad, presentan una evolución rápidamente progresiva y no responden a la mayoría de los tratamientos médicos. En una serie de casos, la mediana de supervivencia a los 3 años fue inferior al 35 % 28 , un pronóstico peor que el observado con la HAP. El trasplante de pulmón sigue siendo la única opción de tratamiento definitiva.

 

Seguimiento

Tras el trasplante de pulmón, la paciente fue extubada el primer día postoperatorio, se le retiró el oxigenador de membrana extracorpórea venoarterial el quinto día postoperatorio y recibió el alta hospitalaria cuatro semanas después. Un año después del trasplante, no reportó ninguna limitación en sus actividades y volvió a trabajar a tiempo completo y a viajar internacionalmente.

Diagnóstico final

Enfermedad venooclusiva pulmonar y hemangiomatosis capilar pulmonar.

 

Traducido de:

Case 23-2025: A 28-Year-Old Woman with Respiratory Failure and Abnormal Chest Imaging

Authors: William J. Janssen, M.D., Zachary Hartley-Blossom, M.D., Noah C. Schoenberg, M.D., and Mark F. Sabbagh, M.D., Ph.D.Author Info & Affiliation

Published August 13, 2025N Engl J Med 2025;393:700-710

 DOI: 10.1056/NEJMcpc2309348 VOL. 393 NO. 7

 

https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2309348?query=featured_secondary_home

 

 

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