Un hombre de 53 años fue evaluado en la clínica de cardiología de este hospital debido a una disfunción ventricular izquierda grave con un aneurisma apical.
Cinco meses y medio antes de esta evaluación, el
paciente ingresó en la unidad de neurología de este hospital con un accidente
cerebrovascular multifocal de la arteria cerebral media izquierda, que se
manifestó como debilidad en el brazo y la pierna derechos, junto con afasia
expresiva. Estos síntomas se presentaron después de un malestar abdominal
difuso que persistió durante 3 días y se asoció con un consumo excesivo de
cerveza; el día del ingreso se presentó un episodio de vómitos por posos de
café. Los resultados de las pruebas de laboratorio obtenidas el día del ingreso
se muestran en la Tabla 1; los niveles sanguíneos de calcio, magnesio, fósforo,
albúmina, globulina y bilirrubina fueron normales, al igual que los resultados
del análisis de orina.
La ecocardiografía transtorácica ( Figura 1A ),
realizada después de la administración de un agente potenciador de
ultrasonidos, reveló un ventrículo izquierdo dilatado con un diámetro
telediastólico de 64 mm (rango de referencia, 42 a 58) y una fracción de
eyección del 20% con disfunción sistólica global grave que era más pronunciada
en el ápex. El grosor de la pared
ventricular izquierda era normal. Hubo
evidencia de ecocontraste espontáneo que sugería un estado de bajo flujo en el
ápex ventricular izquierdo, pero no se observó ningún trombo discreto. La
aurícula izquierda estaba dilatada y se observó insuficiencia mitral moderada,
junto con esclerosis aórtica. No hubo evidencia de un foramen oval permeable
después de la administración de solución salina agitada. Se inició tratamiento
con aspirina, atorvastatina y apixabán.
Figura 1. Estudios cardíacos iniciales.
Se realizaron ecocardiografía transtorácica y
angiografía coronaria por TC en el momento de la hospitalización por accidente
cerebrovascular, 5,5 meses antes de la evaluación actual. Un ecocardiograma,
obtenido después de la administración de un agente potenciador de ultrasonidos
(Panel A), muestra estasis del flujo sanguíneo en el ápex ventricular izquierdo
con flujo aneurismático (flecha). Las imágenes axiales de una angiografía
coronaria por TC (Paneles B y C) muestran ausencia de placas coronarias en las
arterias principal izquierda (LM), descendente anterior izquierda (LAD) y
circunfleja izquierda (LCx) y en la arteria coronaria derecha (CD) (no se
muestran los segmentos distales respectivos). Una angiografía coronaria por TC
obtenida en una vista de cuatro cámaras (Panel D) muestra adelgazamiento del
miocardio apical (flechas) pero ningún trombo intracardíaco. Un
electrocardiograma, obtenido en el momento de la evaluación actual (Panel E),
muestra bradicardia sinusal; artefacto basal; voltaje QRS limítrofe bajo;
Inversiones de la onda T en las derivaciones inferior, apical y lateral, y una
única contracción ventricular prematura. Estos hallazgos electrocardiográficos
no varían respecto a los observados en trazados previos. AI (aurícula izquierda)
y VI (ventrículo izquierdo).
La evaluación de la disfunción cardíaca durante el
ingreso incluyó una angiografía por tomografía computarizada (TC) de las
arterias coronarias ( Figuras 1B, 1C y 1D ), que reveló adelgazamiento del
miocardio apical. No se observó evidencia de enfermedad coronaria obstructiva.
Los resultados del análisis toxicológico de orina, la
electroforesis de proteínas séricas y la prueba de cadenas ligeras libres en
suero fueron normales, al igual que el nivel de tirotropina. Además, el nivel
de etanol en sangre fue indetectable, y las pruebas de detección del
coronavirus 2 del síndrome respiratorio agudo severo, el virus de la
inmunodeficiencia humana (VIH) tipos 1 y 2, el virus de la hepatitis B y el
virus de la hepatitis C fueron negativas.
Ante la preocupación por una hemorragia
gastrointestinal, se realizó una esofagogastroduodenoscopia, que reveló una
úlcera duodenal de base limpia con gastropatía erosiva leve. Se detectó
Helicobacter pylori en el examen de la muestra de biopsia gástrica y en la
prueba de antígenos en heces; se inició tratamiento con omeprazol,
subsalicilato de bismuto, tetraciclina y metronidazol. Además, se inició
tratamiento con succinato de metoprolol, losartán, espironolactona y
empagliflozina para el tratamiento de la miocardiopatía. El paciente fue dado
de alta a un centro de rehabilitación hospitalaria y también comenzó a recibir
fisioterapia y logopedia para la rehabilitación posterior al ictus.
En una visita de seguimiento en la clínica de
cardiología, seis semanas después del accidente cerebrovascular, el paciente
informó abstinencia total de alcohol. Se aumentó la dosis de betabloqueante, en
parte debido a breves episodios de taquicardia ventricular no sostenida
detectados en un monitor de ritmo cardíaco ambulatorio. También se aumentó la
dosis de espironolactona.
Durante los siguientes 3,5 meses, el paciente
participó en un programa ambulatorio de terapia médica guiada por las
directrices (TMG) en este hospital. Esto dio lugar a ajustes en las dosis de
succinato de metoprolol, espironolactona y empagliflozina, así como a un cambio
de tratamiento de losartán a sacubitrilo-valsartán.
En la evaluación de seguimiento actual en la clínica
de cardiología, 5,5 meses después del ingreso inicial por accidente
cerebrovascular, el paciente informó dolor lumbar intermitente, uso de dos
almohadas para dormir y sensación de disnea si comía hasta sentirse saciado.
Caminaba 0,2 km diariamente. No informó dolor torácico, disnea en reposo,
mareos, palpitaciones, síncope, edema, síntomas hemorrágicos, disfagia, dolor
abdominal, debilidad focal ni nuevos síntomas neurológicos. Antes del ingreso
por accidente cerebrovascular, el paciente no había tenido afecciones médicas
conocidas y no había tenido visitas para atención médica en los 10 años
anteriores. Los medicamentos en la evaluación actual incluían apixabán,
atorvastatina, succinato de metoprolol, espironolactona, sacubitrilo-valsartán
y empagliflozina. No tenía reacciones adversas conocidas a los medicamentos.
La madre del paciente tenía hipertensión y su padre
cáncer cerebral. El paciente había emigrado de Centroamérica aproximadamente 15
años antes de esta evaluación y había trabajado como obrero antes del accidente
cerebrovascular. Vivía con su familia en una zona urbana de Nueva Inglaterra.
Durante muchos años antes del accidente cerebrovascular, consumía hasta 24
cervezas al día los fines de semana, pero se había abstenido de alcohol desde
el accidente cerebrovascular, ocurrido 5,5 meses antes. Había fumado una cajetilla
de cigarrillos al día durante los últimos 20 años. No tenía antecedentes de
consumo de otras sustancias.
En la exploración física, la frecuencia cardíaca era
de 58 latidos por minuto y la presión arterial, de 115/75 mmHg. El peso era de
62,6 kg, la altura, de 166,5 cm, y el índice de masa corporal (peso en
kilogramos dividido por el cuadrado de la altura en metros) era de 22,6. Se
observó debilidad facial leve en el lado derecho y disartria. El resto de la
exploración física fue normal. Los resultados de las pruebas de laboratorio se
muestran en la Tabla 1 .
Un electrocardiograma (ECG) ( Figura 1E ) mostró
bradicardia sinusal; artefacto basal; voltaje QRS limítrofemente bajo;
inversiones de la onda T en las derivaciones inferior, apical y lateral; retraso
de la conducción intraventricular; y una única despolarización ventricular
prematura. Estos hallazgos no variaron respecto a los observados en trazados
previos.
La ecocardiografía transtorácica, realizada tras la
administración de un agente potenciador de ultrasonidos, mostró una fracción de
eyección del ventrículo izquierdo del 28% con disfunción más pronunciada en el
ápex, un diámetro telediastólico del ventrículo izquierdo de 52 mm y una
insuficiencia mitral leve. El diámetro telediastólico del ventrículo izquierdo
fue menor que el medido durante el ingreso inicial del paciente y se encontraba
dentro del rango normal. Sin embargo, otros hallazgos fueron similares a los
del ecocardiograma previo.
Dada la fracción de eyección persistentemente reducida
a pesar del uso de GDMT, se realizó una derivación para prevención primaria con
un desfibrilador automático implantable (DAI). Seis semanas después de la
evaluación actual, se realizó una resonancia magnética cardíaca (RM) antes y
después de la administración de material de contraste intravenoso ( Figura 2 ).
Se observó un ligero aumento del volumen ventricular izquierdo, una función
ventricular izquierda global gravemente deprimida (fracción de eyección, 29%),
hipocinesia de la pared lateral con adelgazamiento y discinesia del ápex. No se
observó hiperintensidad en las imágenes ponderadas en T2. El extenso realce
tardío de gadolinio mostró fibrosis circunferencial de la pared media; se
observó realce tardío transmural de gadolinio en el ápex y hubo realce tardío
subendocárdico de gadolinio en el territorio lateral.
Figura 2. Resonancia magnética cardíaca.
Se realizó una resonancia magnética cardíaca 6 semanas
después de la evaluación actual. Una imagen de precesión libre en estado
estacionario y balanceada de tres cámaras obtenida mediante resonancia
magnética cardíaca (Panel A) muestra adelgazamiento de la pared del ventrículo
izquierdo (flechas); se observa la presencia de un artefacto de flujo oscuro
dentro del ventrículo izquierdo debido a una fracción de eyección baja. Las
imágenes de realce tardío con gadolinio y recuperación de inversión sensible a la
fase, obtenidas en una proyección de cuatro cámaras (Panel B), una proyección
de dos cámaras (Panel C) y una proyección apical de eje corto (Panel D),
muestran un realce prominente (flechas) que se extiende desde el ventrículo
medio, con afectación subendocárdica en la pared lateral y realce transmural
con adelgazamiento de la pared en la región apical.
Se hizo un diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
Este hombre de 53 años presentó inicialmente un
accidente cerebrovascular embólico y, durante la evaluación, se detectó una
miocardiopatía dilatada con fracción de eyección reducida y un aneurisma en el
vértice del ventrículo izquierdo. Para establecer el diagnóstico subyacente,
primero debemos explorar la naturaleza del accidente cerebrovascular y las causas
de la miocardiopatía con formación de aneurisma.
Accidente cerebrovascular cardioembólico
El ictus que presentaba el paciente era multifocal, lo
que sugiere una lluvia embólica del corazón en lugar de un origen vascular. Ni
la monitorización del ECG en el hospital ni la telemetría cardíaca móvil
detectaron fibrilación o aleteo auricular, las causas arrítmicas más comunes de
ictus cardioembólico. Tampoco hubo evidencia de infarto agudo de miocardio, que
puede estar asociado con un trombo intracardíaco. Se descartaron otras causas
de ictus cardioembólico mediante ecocardiografía, incluyendo cortocircuito
intracardíaco de derecha a izquierda (émbolo paradójico), vegetaciones
valvulares y un tumor cardíaco. El ventrículo izquierdo agrandado y débil del
paciente con discinesia focal en el ápex provocó estasis del flujo sanguíneo
(parte de la tríada de Virchow de lesión endotelial, flujo sanguíneo anormal e
hipercoagulabilidad) y un trombo que embolizó a los vasos intracraneales y, por
lo tanto, no se observó en las imágenes cardíacas.
Miocardiopatía dilatada
El abordaje de un paciente con miocardiopatía recién
diagnosticada requiere una evaluación cardíaca cuidadosa y la revisión de las
afecciones coexistentes no cardíacas, los antecedentes familiares, los antecedentes
sociales, el historial de consumo de sustancias y la exposición a medicamentos.
Siempre que se detecte una fracción de eyección reducida en un paciente,
primero se debe descartar la enfermedad arterial coronaria (EAC). Esto es
particularmente importante cuando existen factores de riesgo establecidos para
la enfermedad vascular aterosclerótica (p. ej., tabaquismo, en el caso de este
paciente), ya que la disfunción cardíaca o la insuficiencia cardíaca pueden ser
la manifestación inicial de la EAC. En este paciente, la angiografía por TC
descartó eficazmente la aterosclerosis, junto con el aneurisma coronario y la
disección coronaria, como posibles causas de isquemia que conducen a una
fracción de eyección reducida.
Una vez descartada la EAC, se deben considerar las
causas subyacentes de la miocardiopatía dilatada no isquémica para fundamentar
el pronóstico, seleccionar la terapia adecuada e identificar a los familiares
en riesgo. La presencia de dilatación ventricular izquierda (evidenciada por un
diámetro telediastólico de 64 mm en el momento del ingreso inicial) confirma la
presencia de una miocardiopatía crónica, en lugar de una aguda, ya que la
remodelación (un cambio en la forma y el tamaño del corazón en respuesta a una
lesión o enfermedad) tarda meses o años en desarrollarse. Los bajos voltajes y
las inversiones difusas de la onda T que se observaron en el ECG inicial son
hallazgos inespecíficos que pueden presentarse con muchas formas de
remodelación cardíaca, infiltración del miocardio o fibrosis. La dilatación
ventricular puede deberse a una miocardiopatía primaria o a otras causas
cardíacas. La dilatación ventricular izquierda secundaria puede deberse a
taquicardia crónica (arritmias auriculares rápidas de larga duración) o
disincronía eléctrica (prolongación del complejo QRS o extrasístoles
ventriculares frecuentes), cardiopatía valvular (especialmente insuficiencia
mitral o aórtica crónica grave) o cardiopatía congénita del adulto. En el caso
de este paciente, estas posibles causas de dilatación ventricular izquierda
secundaria se descartaron mediante monitorización electrocardiográfica y
técnicas de imagen cardíaca.
Una vez que se identifica la miocardiopatía dilatada
no isquémica primaria en un paciente, el diagnóstico diferencial amplio incluye
cardiotoxicidad, autoinmunidad, estrés, deficiencias nutricionales, trastornos
endocrinos, afecciones inflamatorias, infecciones, causas que involucran el
período periparto del embarazo y trastornos idiopáticos. 1 En este paciente, la
modesta reducción en el tamaño de la cámara ventricular izquierda después de
más de 5 meses de TMG es común y no informa el diagnóstico. El paciente tenía
antecedentes de consumo excesivo de alcohol, lo que podría ser un factor
contribuyente, aunque la disfunción ventricular izquierda persistió después de
la abstinencia de alcohol. Es importante señalar que el paciente no tenía
antecedentes reportados de consumo de cocaína, quimioterapia o uso de
esteroides anabólicos y no tenía exposición conocida a metales pesados.
Una causa autoinmune es posible, dado el título
positivo de anticuerpos anticardiolipina de bajo nivel, aunque el paciente no
tenía evidencia de una enfermedad del tejido conectivo u otro síndrome
inflamatorio sistémico activo. Sin embargo, una condición inflamatoria como la
miocarditis remota es posible debido al patrón de fibrosis (realce tardío de
gadolinio) en la resonancia magnética cardíaca. La sarcoidosis cardíaca es
improbable en este paciente, dada la ausencia de enfermedad de la conducción o
hallazgos de sarcoidosis extracardíaca, como linfadenopatía hiliar o enfermedad
pulmonar intersticial. La miocardiopatía por estrés puede manifestarse como una
contracción reducida en el ápex cardíaco en relación con la base, pero la
discinesia ventricular izquierda de este paciente fue focal y persistió después
de muchos meses, lo que descarta la miocardiopatía de Takotsubo. No informó
pérdida de peso reciente ni dietas "de moda" que sugieran deficiencia
nutricional. Estaba eutiroideo y no tenía labilidad en la presión arterial que
sugiera la presencia de un tumor neuroendocrino.
También deben considerarse las causas genéticas de la
miocardiopatía no isquémica. Estas incluyen la miocardiopatía por titina debido
a variantes patogénicas en TTN (que codifica la titina), la miocardiopatía por
láminas debido a variantes en LMNA (que codifica las proteínas láminas A y C),
la miocardiopatía hipertrófica terminal (quemada) (que puede asociarse con una
fracción de eyección reducida y adelgazamiento de las paredes del ventrículo
izquierdo) y la no compactación del ventrículo izquierdo. Cada una de estas
miocardiopatías genéticas se ha relacionado con un mayor riesgo cardioembólico.
Si bien este paciente no tenía antecedentes familiares conocidos de
miocardiopatía, las miocardiopatías genéticas a menudo pasan desapercibidas o
pueden surgir de mutaciones de novo.
El paciente no presentaba arritmias auriculares ni
anomalías de la conducción, que suelen preceder a la disfunción ventricular en
pacientes con miocardiopatía laminar, y el miocardio mostró una compactación
normal en la ecocardiografía y la resonancia magnética cardíaca. Es improbable
que se presente una miocardiopatía asociada a distrofia muscular en este
paciente, dado el examen musculoesquelético normal y la ausencia de sobrecarga
de hierro (hemocromatosis) en las pruebas de laboratorio o la resonancia
magnética cardíaca.
Por último, deben considerarse las causas
infecciosas.El paciente tenía una prueba negativa para la infección por VIH,
vivía en un área donde la enfermedad de Lyme es endémica (aunque no se detectó
bloqueo auriculoventricular y no tenía exposición conocida a garrapatas) y
había emigrado de una parte del mundo (América Central) donde se encuentran
vectores comunes de infección por Trypanosoma cruzi , el agente causante de la
enfermedad de Chagas (también conocida como tripanosomiasis americana).
Aneurisma apical del ventrículo izquierdo
Una característica importante de la presentación de
este paciente es la presencia de un aneurisma apical del ventrículo izquierdo,
ya que el diagnóstico diferencial se reduce considerablemente si nos centramos
en causas superpuestas de miocardiopatía dilatada y aneurisma apical del
ventrículo izquierdo. Las imágenes cardíacas confirmaron que tenía un aneurisma
verdadero con un cuello ancho y una pared discinética adelgazada, en lugar de
un pseudoaneurisma (una rotura contenida después de un infarto agudo de
miocardio) o un divertículo (una evaginación focal que aún se engrosa
normalmente durante la contracción). El infarto de miocardio que afecta la
distribución de la arteria descendente anterior izquierda, que generalmente
alimenta el miocardio apical, es la causa más común de aneurisma apical con
disfunción ventricular asociada; sin embargo, este diagnóstico se descartó. El
paciente no tenía evidencia de miocardiopatía hipertrófica (espesor de pared
≥15 mm o ≥13 mm con antecedentes familiares), una condición en la que los
aneurismas apicales pueden ocurrir en formas sarcoméricas tradicionales o sus
fenocopias (especialmente en pacientes con enfermedad de Fabry).
Los aneurismas ventriculares son comunes en pacientes
con miocardiopatía chagásica, y la mayoría de estos aneurismas se presentan en
el ápex del ventrículo izquierdo. 2 Este paciente había emigrado hacía 15 años
desde Centroamérica, donde la enfermedad de Chagas es prevalente. Además, la
infección aguda por T. cruzi puede preceder a la fase miocardiopática crónica
en años o décadas. La miocardiopatía chagásica en etapas posteriores suele
manifestarse por un ventrículo dilatado, un aneurisma apical, tromboembolia y
alteración eléctrica; este paciente presentó tres de estos hallazgos clásicos.
3 La ausencia de bloqueo de la rama derecha del haz de His o fascicular no
descarta la miocardiopatía chagásica, y de hecho, las anomalías de la onda T
son comunes en esta enfermedad. Los cambios en el ECG observados en la Figura
1E son significativos, aunque sutiles, porque son consistentes con la presencia
del aneurisma apical (leve elevación del segmento ST en las derivaciones inferior,
apical y lateral) y son consistentes con la miocardiopatía de Chagas (retraso
de la conducción intraventricular, que es un preludio potencial a una
presentación más típica de bloqueo de rama derecha).
La enfermedad de Chagas puede manifestarse por otros
hallazgos sistémicos en los sistemas nervioso y gastrointestinal, aunque las
anomalías gastrointestinales de este paciente se relacionaron con una úlcera
péptica confirmada por infección por H. pylori . Las miocardiopatías dilatadas
o inflamatorias genéticas rara vez conducen a la formación de un aneurisma
apical, y ambas posibilidades habrían sido más frecuentes en el diagnóstico
diferencial si este paciente no hubiera emigrado de una región donde la
enfermedad de Chagas es endémica.
Por lo tanto, el diagnóstico que mejor explica la
miocardiopatía dilatada no isquémica y el aneurisma apical del ventrículo
izquierdo del paciente es la infección crónica por T. cruzi . Para establecer
este diagnóstico, recomendaría pruebas serológicas para detectar la presencia
de anticuerpos específicos contra T. cruzi .
Impresión clínica
Al evaluar a este paciente, consideramos que los
diagnósticos más probables para explicar la miocardiopatía dilatada no
isquémica con aneurisma apical del ventrículo izquierdo eran el consumo de
alcohol, la miocardiopatía familiar y la miocardiopatía chagásica,
especialmente dado su riesgo epidemiológico. También consideramos la
posibilidad de émbolos que se habían desplazado a la arteria descendente
anterior izquierda desde un presunto trombo apical, pero los niveles normales
de biomarcadores cardíacos y la ausencia de síntomas isquémicos activos en el
momento del ictus hicieron improbable este diagnóstico. El paciente fue
remitido para un análisis genético, que analizó 82 genes asociados con la
miocardiopatía dilatada y la no compactación del ventrículo izquierdo. También
se realizaron pruebas serológicas para anticuerpos contra T. cruzi.
Miocardiopatía chagásica crónica.
Pruebas de diagnóstico
Las pruebas genéticas no detectaron variantes
patógenas ni probablemente patógenas asociadas con la miocardiopatía dilatada.
Sin embargo, el diagnóstico en el caso de esta paciente se estableció cuando la
prueba serológica para anticuerpos contra T. cruzi dio positivo.
T. cruzi es un parásito protozoario unicelular que
alterna entre las formas tripomastigote y amastigote del parásito en el huésped
mamífero. El diagnóstico de la enfermedad de Chagas puede realizarse mediante
la visualización directa del parásito en la sangre periférica durante la fase
aguda de la enfermedad o mediante la detección de anticuerpos contra el
parásito en la fase crónica de la enfermedad. 5
Durante la fase aguda de la enfermedad de Chagas, los
tripomastigotes pueden circular en el torrente sanguíneo durante
aproximadamente ocho semanas. Los parásitos pueden visualizarse directamente
mediante el examen microscópico de un frotis de sangre periférica o de capa
leucocítica con tinción de Giemsa. Como alternativa, se puede utilizar la
prueba de reacción en cadena de la polimerasa (PCR) en sangre completa o
líquido cefalorraquídeo para detectar ADN de T. cruzi para el diagnóstico. Dada
su mayor sensibilidad sobre la microscopía directa, una prueba de PCR se puede
utilizar para detectar la reactivación en pacientes inmunocomprometidos con
enfermedad de Chagas crónica o para monitorear la infección aguda por T. cruzi
en el receptor de un órgano trasplantado infectado. 6
Durante la fase crónica (forma indeterminada) de la
enfermedad de Chagas, el parásito ya no circula en el torrente sanguíneo y el
diagnóstico se basa en la detección de IgG contra T. cruzi .El parásito muestra
una alta diversidad antigénica entre cepas, y la sensibilidad y especificidad
de cada prueba serológica varía entre poblaciones y regiones donde la
enfermedad de Chagas es endémica. 5 Ningún ensayo se considera que tenga una
sensibilidad y especificidad suficientemente altas como para confiar en él
solo. 6 Debido a este fenómeno, las directrices de la Organización Mundial de
la Salud (OMS) recomiendan dos pruebas serológicas positivas distintas con
diferentes antígenos y métodos para el diagnóstico de la enfermedad de Chagas
crónica. 7 En los Estados Unidos, solo cuatro ensayos serológicos han sido
aprobados por la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) para uso
diagnóstico. 8 Si los resultados entre dos ensayos son discordantes, se
requiere un tercer ensayo de "desempate".
En nuestro hospital, colaboramos con un laboratorio de
referencia que utiliza el ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas de Wiener
Laboratories. 8 Si se detecta el anticuerpo en la primera prueba, se realiza de
forma automática un ensayo de flujo lateral de Chagas (InBios Chagas Detect
Plus Lateral Flow Assay). En este paciente, ambos ensayos dieron positivo, lo
que cumplió con el requisito de la OMS para el diagnóstico de la enfermedad de
Chagas crónica con dos pruebas serológicas que implicaron diferentes perfiles
de antígenos y métodos. 7,8
Infección crónica por Trypanosoma cruzi .
Discusión sobre la gestión
El tratamiento de la enfermedad de Chagas se determina
según el estadio de la infección y debe ofrecerse a pacientes con enfermedad
aguda o congénita, a pacientes con reactivación de la enfermedad y a niños en
fase crónica (forma indeterminada). Además, dado que la detección y el
tratamiento tempranos de la enfermedad de Chagas durante el período
indeterminado pueden prevenir complicaciones tardías, se debe ofrecer
tratamiento a los adultos de 50 años o menos sin afectación cardíaca. Para los
pacientes mayores de 50 años, la mayoría de los expertos coinciden en que, a
pesar de la escasez de datos, el tratamiento puede considerarse caso por caso.
A los pacientes que cumplen los criterios para recibir tratamiento, se les
administra benznidazol o nifurtimox durante 60 días.
Dado que este paciente era mayor de 50 años, no hay
evidencia convincente que sugiera que se beneficiaría de la terapia
antiparasitaria. Se le debe aconsejar que evite donar sangre y que se realice
una prueba de detección de infección por T. cruzi a sus familiares más jóvenes
que vivan en el mismo entorno rural , especialmente a los familiares con riesgo
de embarazo. El cuidado continuo de este paciente debe incluir el manejo de su
miocardiopatía y, si está indicado, la evaluación para un trasplante cardíaco.
Si el paciente se sometiera a un trasplante, se indicaría tratamiento y
monitoreo de la reacción a la infección.
El manejo de la insuficiencia cardíaca y la miocardiopatía del paciente se centra en la terapia (TMG), la profilaxis contra la muerte súbita por causas cardíacas, la consideración de dispositivos médicos para optimizar el manejo de la insuficiencia cardíaca y la estratificación del riesgo para determinar si se requieren terapias avanzadas para la insuficiencia cardíaca. 9 La TMG es la piedra angular del manejo de la miocardiopatía. Esta terapia incluye el uso de cuatro medicamentos: un betabloqueante (carvedilol, succinato de metoprolol o bisoprolol); un inhibidor del receptor de angiotensina-neprilisina, un antagonista del receptor de angiotensina o un inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina (si existe una contraindicación para el inhibidor del receptor de angiotensina-neprilisina); un antagonista del receptor de mineralocorticoides; y un inhibidor del cotransportador de sodio-glucosa tipo 2. Otros agentes que podrían considerarse incluyen la ivabradina (que se utiliza en pacientes con una frecuencia cardíaca persistentemente elevada que no se atribuye a un bajo gasto cardíaco), estimuladores de la guanilato ciclasa soluble y vasodilatadores como la hidralazina y el dinitrato de isosorbida. Se ha demostrado que la combinación de agentes guideline-directed medical therapy (GDMT) reduce el número de episodios de empeoramiento de la insuficiencia cardíaca y mejora la supervivencia.
Además del manejo farmacológico, los pacientes deben
recibir educación sobre el control de su volemia (medición diaria del peso
corporal) y el uso de diuréticos para mantener un volumen adecuado. Las
recomendaciones sobre la ingesta de sodio y la restricción de líquidos deben
individualizarse para cada paciente.
Los DCI han dado como resultado una mejora en la
supervivencia entre los pacientes con miocardiopatía isquémica y no isquémica
al prevenir la muerte por taquicardia ventricular y fibrilación ventricular,
como se muestra en el MADIT-II (ensayo multicéntrico de implantación de
desfibrilador automático II) y el SCD-HeFT (ensayo de muerte súbita cardíaca en
insuficiencia cardíaca). 10,11 Los pacientes que han estado recibiendo GDMT
durante 3 meses o durante más de 90 días después de la revascularización con
una fracción de eyección del ventrículo izquierdo del 35 % o menos son
candidatos para DCI.
Además de los DCI, se pueden considerar otras terapias
que pueden reducir los síntomas y mejorar la fracción de eyección del
ventrículo izquierdo en pacientes con miocardiopatía. Estas incluyen la terapia
de resincronización cardíaca en pacientes con bloqueo de rama izquierda, la
modulación de la contractilidad cardíaca y la terapia de activación
barorrefleja. 12 Si bien el objetivo del TMG y los dispositivos para tratar la
insuficiencia cardíaca es estabilizar los síntomas, algunos pacientes
finalmente progresan a insuficiencia cardíaca terminal y se someten a una
evaluación para terapias avanzadas, incluido el trasplante cardíaco. En este
paciente, un ajuste cuidadoso de la dosis del TMG, la selección adecuada de
dispositivos médicos y la detección temprana de la transición a insuficiencia
cardíaca avanzada (si esta ocurre) pueden mejorar su supervivencia a largo
plazo.
Seguimiento
El paciente continúa con visitas de seguimiento en la
clínica de cardiología para el manejo de su insuficiencia cardíaca crónica. La
ecocardiografía realizada un año después de su ingreso inicial mostró
recuperación de la función sistólica del ventrículo izquierdo (fracción de
eyección del 42%), con un diámetro telediastólico del ventrículo izquierdo de
50 mm. El aneurisma apical del ventrículo izquierdo persistía, por lo que se
continuó el tratamiento anticoagulante del paciente para la prevención
secundaria de un ictus recurrente. La telemetría cardíaca móvil mostró tres
episodios de taquicardia ventricular no sostenida (hasta siete latidos
consecutivos); dados estos hallazgos, junto con el riesgo elevado conocido de
muerte súbita por causas cardíacas en el contexto de la miocardiopatía
chagásica, fue remitido al laboratorio de electrofisiología para considerar la
realización de pruebas electrofisiológicas y la posible colocación de un
desfibrilador cardioversor implantable (DCI). 13
Diagnóstico final
Enfermedad de Chagas.
Traducido de
Case 27-2025: A 53-Year-Old Man with Embolic Stroke
and Left Ventricular Apical Aneurysm
Authors: Garrick C. Stewart, M.D., M.P.H., Jingyi
Gong, M.D., Maria Clara Lorca, M.D., Barbra M. Blair, M.D., Erin E. Coglianese,
M.D., and Briana Castillo, M.D.Author Info & Affiliations Published September 24, 2025 N Engl J Med
2025;393:1216-1225 VOL. 393 NO. 12
https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2412537
. References
1.
Bozkurt B, Colvin M, Cook J, et al. Current diagnostic
and treatment strategies for specific dilated cardiomyopathies: a scientific
statement from the American Heart Association. Circulation
2016;134(23):e579-e646.
Go to Citation
Crossref
PubMed
Web of Science
Google Scholar
2.
Oliveira JS, Mello De Oliveira JA, Frederigue U Jr,
Lima Filho EC. Apical aneurysm of Chagas’s heart disease. Br Heart J
1981;46:432-437.
Go to Citation
Crossref
PubMed
Google Scholar
3.
Nunes MCP, Beaton A, Acquatella H, et al. Chagas
cardiomyopathy: an update of current clinical knowledge and management: a
scientific statement from the American Heart Association. Circulation
2018;138(12):e169-e209.
Go to Citation
Crossref
PubMed
Web of Science
Google Scholar
4.
Ribeiro AL, Sabino EC, Marcolino MS, et al.
Electrocardiographic abnormalities in Trypanosoma cruzi seropositive and
seronegative former blood donors. PLoS Negl Trop Dis 2013;7(2):e2078-e2078.
Go to Citation
Crossref
PubMed
Web of Science
Google Scholar
5.
Pérez-Molina JA, Molina I. Chagas disease. Lancet
2018;391:82-94.
Crossref
PubMed
Web of Science
Google Scholar
6.
Bern C, Kjos S, Yabsley MJ, Montgomery SP. Trypanosoma
cruzi and Chagas’ disease in the United States. Clin Microbiol Rev
2011;24:655-681.
Crossref
PubMed
Web of Science
Google Scholar
7.
Pan American Health Organization. Guidelines for the
diagnosis and treatment of Chagas disease. 2019
(https://www.paho.org/en/documents/guidelines-diagnosis-and-treatment-chagas-disease).
Google Scholar
8.
Kelly EA, Bulman CA, Gunderson EL, et al. Comparative
performance of latest-generation and FDA-cleared serology tests for the
diagnosis of Chagas disease. J Clin Microbiol 2021;59(6):e00158-21-e00158-21.
Crossref
PubMed
Web of Science
Google Scholar
9.
Maddox TM, Januzzi JL Jr, Allen LA, et al. 2024 ACC
expert consensus decision pathway for treatment of heart failure with reduced
ejection fraction: a report of the American College of Cardiology Solution Set
Oversight Committee. J Am Coll Cardiol 2024;83:1444-1488.
Go to Citation
Crossref
PubMed
Google Scholar
10.
Moss AJ, Zareba W, Hall WJ, et al. Prophylactic
implantation of a defibrillator in patients with myocardial infarction and
reduced ejection fraction. N Engl J Med 2002;346:877-883.
Go to Citation
Crossref
PubMed
Web of Science
Google Scholar
11.
Bardy GH, Lee KL, Mark DB, et al. Amiodarone or an
implantable cardioverter–defibrillator for congestive heart failure. N Engl J
Med 2005;352:225-237.
Go to Citation
Crossref
PubMed
Web of Science
Google Scholar
12.
Sharif ZI, Galand V, Hucker WJ, Singh JP. Evolving
cardiac electrical therapies for advanced heart failure patients. Circ Arrhythm
Electrophysiol 2021;14(4):e009668-e009668.
Go to Citation
Crossref
PubMed
Web of Science
Google Scholar
13.
Keegan R, Yeung C, Baranchuk A. Sudden cardiac death
risk stratification and prevention in Chagas disease: a non-systematic review
of the literature. Arrhythm Electrophysiol Rev 2020;9:175-181.
Go to Citation
Crossref
PubMed
Web of Science
Google Scholar
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