domingo, 8 de enero de 2023

Un corazón tormentoso...

En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina

 

HISTORIA

Una mujer de 68 años acudió al servicio de urgencias de otro centro con palpitaciones, mareos y disnea. Ella tenía una historia de 2 años de palpitaciones intermitentes que habían aumentado en frecuencia, duración y severidad 1 mes antes de la presentación, y había desarrollado aturdimiento transitorio y disnea. El día de la presentación, presentó una nueva presión en el pecho, mareos y disnea sostenidos. Tenía antecedentes de hipertensión, apnea obstructiva del sueño (tratada con presión positiva continua en las vías respiratorias) y artroplastia total de rodilla izquierda. Nunca había fumado ni consumido sustancias ilícitas, y rara vez bebía alcohol. Su historial familiar era notable por un padre con enfermedad de las arterias coronarias y un aneurisma aórtico. Sus medicamentos incluían aspirina (81 mg diarios), lisinopril (10 mg diarios) y un multivitamínico diario.

 

 

PONENTE

La combinación de presión torácica, palpitaciones y dificultad para respirar despierta preocupación acerca de una arritmia, isquemia miocárdica o embolia pulmonar. Otras causas de dolor torácico que ponen en riesgo la vida y que deben considerarse incluyen la disección aórtica y el taponamiento cardíaco. Los antecedentes médicos personales y familiares del paciente sugieren un mayor riesgo de enfermedad cardiovascular.

 

EVOLUCIÓN

A la exploración física presentaba frecuencia y ritmo cardiaco regulares sin soplos, roces ni galope. La presión venosa yugular no estaba elevada. Los pulmones estaban claros a la auscultación. Según los informes, el electrocardiograma de presentación fue normal, pero en el servicio de urgencias, el paciente tenía una taquicardia de complejo ancho estable compatible con una taquicardia ventricular sostenida, con una configuración similar a un bloqueo de rama derecha en la derivación V 1 y un eje hacia la izquierda.

 

 

PONENTE

La causa más común de taquicardia ventricular es la cardiopatía isquémica crónica. Las causas no isquémicas incluyen miocarditis aguda, síndromes genéticos cardiomiopáticos y arritmogénicos, uso de drogas ilícitas y desequilibrios electrolíticos. El electrocardiograma no muestra indicaciones de anomalías electrolíticas (p. ej., ondas U para indicar hipopotasemia o hipomagnesemia) o síndromes arritmogénicos genéticos (p. ej., una onda épsilon para indicar miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho). Taquicardia ventricular con características morfológicas similares a bloqueo de rama derecha en V 1y el eje hacia la izquierda es consistente con un sitio de origen del ventrículo izquierdo inferoseptal y puede sugerir taquicardia ventricular fascicular idiopática en un corazón estructuralmente normal. Sin embargo, la paciente es mayor de lo que es típico para la presentación de taquicardia ventricular fascicular, que generalmente se manifiesta en pacientes de 15 a 40 años de edad. El ancho de su complejo QRS en la taquicardia ventricular podría ser informativo, porque las taquicardias ventriculares fasciculares suelen tener un QRS relativamente estrecho. Se debe obtener un angiograma coronario y un ecocardiograma, y ​​se debe considerar una resonancia magnética nuclear (RMN) cardíaca con contraste.

 

 

EVOLUCIÓN

La paciente fue tratada con amiodarona, metoprolol, aspirina y heparina. Un angiograma coronario fue negativo para enfermedad arterial coronaria obstructiva. Se informó que un ecocardiograma mostró una fracción de eyección conservada. Al alta estaba en ritmo sinusal y recibía verapamilo.

 

 

PONENTE

La interpretación ecocardiográfica limitada, en particular, no descarta la cardiopatía estructural, ni descarta condiciones patológicas del ventrículo derecho, como un aneurisma focal. El alta con verapamilo sugiere que el diagnóstico presunto fue taquicardia ventricular fascicular idiopática, a menudo llamada “taquicardia ventricular sensible al verapamilo”, debido a la eficacia del verapamilo para esta arritmia. Hubiera preferido un estudio electrofisiológico antes del alta, porque otras arritmias ventriculares más preocupantes pueden tener características morfológicas similares y una manifestación similar, y nuevamente, la paciente es mayor de lo esperado para alguien que presenta esta afección.

 

 

EVOLUCIÓN

Diez días después, la paciente acudió al servicio de urgencias de otro centro con taquicardia ventricular sostenida recurrente, con las mismas características morfológicas. El intento de cardioversión eléctrica después de la administración de un bolo de amiodarona no tuvo éxito, pero después de la adición de lidocaína, la cardioversión eléctrica tuvo éxito. Fue llevada al laboratorio de electrofisiología, donde se indujo con éxito una taquicardia ventricular morfológicamente consistente con su taquicardia ventricular clínica previa ( Figura 1A ) y luego se terminó con ablación por radiofrecuencia del tabique inferior del ventrículo izquierdo. Sin embargo, dentro de los 5 minutos, una nueva taquicardia ventricular monomórfica (parecida a un bloqueo de rama derecha en la derivación V 1, positivo en las derivaciones inferiores y negativo en las derivaciones I y aVL) ( Figura 1B ). Continuó recibiendo amiodarona y fue trasladada a la unidad de cuidados intensivos cardíacos de este hospital para recibir atención adicional.

 


 

Figura 1. Hallazgos electrofisiológicos.

El panel A muestra la taquicardia ventricular clínica que se indujo en el laboratorio de electrofisiología. El panel B muestra una nueva taquicardia ventricular monomórfica que ocurre después de la ablación exitosa de la taquicardia ventricular clínica.

 

 

PONENTE

La paciente cumple con los criterios de tormenta de taquicardia ventricular, que incluyen tres o más episodios de taquicardia ventricular sostenida dentro de las 24 horas, taquicardia ventricular recurrente dentro de los 5 minutos posteriores a la terminación de un evento anterior, o más latidos de origen ventricular que latidos sinusales normales en un período de 24 horas. Los desencadenantes de la tormenta eléctrica incluyen isquemia (poco probable dada su angiografía), insuficiencia cardíaca (poco probable dada su función ventricular preservada y sin evidencia de insuficiencia cardíaca descompensada), hipertiroidismo y otras miocardiopatías, como miocarditis o miocardiopatía arritmogénica.

 

 

EVOLUCIÓN

Los resultados de un panel metabólico básico, un hemograma completo (incluido el recuento de eosinófilos) y las pruebas de función hepática estaban dentro de los límites normales. El nivel de troponina T de alta sensibilidad fue inicialmente de 496 ng por litro (rango normal, 0 a 9) y fue de 479 ng por litro en la prueba repetida 3 horas después. El nivel de propéptido natriurético cerebral N-terminal (NT-proBNP) fue de 1886 pg por mililitro (valor normal, <900), y el nivel de lactato fue de 1,2 mmol por litro (rango normal, 0,2 a 2,0). El nivel de proteína C reactiva de alta sensibilidad fue de 85,4 mg por litro (valor normal, <3,0) y la velocidad de sedimentación globular fue de 42 mm por hora (valor normal, <30). El nivel de tirotropina fue de 2,84 μUI por mililitro (rango normal, 0,5 a 5,7).

 

 

PONENTE

Los niveles elevados de troponina son probablemente una consecuencia de las arritmias ventriculares del paciente (y las descargas administradas para terminar con esas arritmias). El nivel levemente elevado de NT-proBNP podría ser consecuencia de su arritmia o podría reflejar una afección subyacente, como insuficiencia cardíaca crónica o miocarditis. El nivel normal de tirotropina hace que la tirotoxicosis sea poco probable. La elevación de los marcadores inflamatorios es inespecífica.

 

 

EVOLUCIÓN

Un ecocardiograma mostró una fracción de eyección del 55% con acinesia basal inferior e inferolateral basal y discreto engrosamiento septal superior. La presión sistólica estimada del ventrículo derecho fue de 40 mm Hg (valor normal, <35). Había un derrame pericárdico trivial.

 

 

PONENTE

Dadas las anomalías del movimiento de la pared a pesar de un angiograma coronario normal, obtendría una resonancia magnética cardíaca, que puede caracterizar mejor la enfermedad del miocardio y puede identificar la infiltración y el edema, como se puede ver en la miocarditis.

 

 

EVOLUCIÓN

La resonancia magnética cardíaca ( Figura 2A),  mostró una gran cantidad de realce tardío de gadolinio subendocárdico (>50 % transmural) que afecta principalmente a las paredes basal, anterolateral media, inferolateral e inferior del ventrículo izquierdo, con edema miocárdico difuso asociado.

 

 


Figura 2. Hallazgos en resonancia magnética cardíaca y tomografía por emisión de positrones-tomografía computarizada (PET-CT).

En el Panel A, los cortes basales (izquierda) y medios (derecha) del eje corto de la resonancia magnética cardíaca muestran evidencia de una gran cantidad de realce tardío con gadolinio subendocárdico (>50 % transmural) de las paredes basal y media anterolateral, inferolateral e inferior del ventrículo izquierdo con edema miocárdico asociado. El panel B muestra la perfusión cardíaca de 13 N-amoníaco (fila superior) y el metabolismo de 18 F-fluorodesoxiglucosa (FDG) (fila inferior) tomografía por emisión de positrones-tomografía computarizada (PET-CT). Hay un pequeño defecto de perfusión de intensidad moderada que afecta a las paredes basales anterolateral e inferolateral (flecha blanca) y una intensa captación de FDG en las paredes basales anterolateral e inferolateral (discordancia perfusión-metabolismo) (flecha roja) y las paredes basales anterior, inferolateral y pared inferior.

 

 

PONENTE

La ubicación del realce tardío de gadolinio en la resonancia magnética cardíaca puede ayudar a definir la causa de la lesión miocárdica. El realce subendocárdico tardío con gadolinio puede indicar miocardiopatía dilatada isquémica (con un infarto subendocárdico), sarcoidosis, miocarditis, enfermedad de Chagas o miocardiopatía dilatada idiopática, y las últimas cuatro causas tienen distribuciones no relacionadas con el territorio de una arteria coronaria. Las enfermedades infiltrativas producirán un aumento del grosor de la pared, aumento del realce del contraste y edema regional o global con movimiento de la pared conservado en las imágenes de resonancia magnética. Dada la presentación clínica del paciente y los hallazgos de la resonancia magnética de realce tardío de gadolinio en una distribución no coronaria, lo que más me preocupa es la sarcoidosis o la miocarditis. Ordenaría una tomografía por emisión de positrones (PET) con fluorodesoxiglucosa (FDG), porque los granulomas sarcoideos son ávidos de FDG.

 

 

EVOLUCIÓN

La PET con FDG cardiaca mostró un pequeño defecto de perfusión de intensidad moderada que afectaba a las paredes basales anterolateral e inferolateral, así como una intensa captación de FDG en las paredes basales anterolateral e inferolateral (discordancia perfusión-metabolismo) y las paredes basales anterior, inferolateral e inferior ( Figura 2B ). También mostró ganglios linfáticos cervicales, axilares, hiliares y mediastínicos levemente ávidos y opacidades pulmonares en vidrio esmerilado levemente ávidas bilaterales.

 

 

PONENTE

La captación de FDG cardíaca y extracardíaca es sugestiva pero no diagnóstica de sarcoidosis con afectación cardíaca. Debe realizarse una biopsia de uno de los ganglios linfáticos ávidos para confirmar el diagnóstico.

 

 

EVOLUCIÓN

El examen de una muestra de biopsia de ganglio linfático axilar izquierdo no fue diagnóstico. Un ensayo de reacción en cadena de la polimerasa (PCR) de Covid-19, un ensayo de PCR de coxsackievirus, un ensayo de parvovirus B19 IgM, un ensayo de PCR de herpesvirus humano 6 y una prueba para el virus de la inmunodeficiencia humana fueron negativos (una prueba de parvovirus IgG fue positiva). El título de anticuerpos antinucleares fue de 1:320, con un patrón difuso. El nivel de factor reumatoide era normal, al igual que el nivel de ADN de doble cadena.

 

 

PONENTE

Aunque la miocarditis permanece en el diagnóstico diferencial, los estudios de laboratorio no sugieren una causa infecciosa o reumatológica para este proceso; una prueba de anticuerpos antinucleares positiva se puede ver en personas sanas y otras pruebas reumatológicas son negativas. La biopsia de ganglio linfático no concluyente no descarta la sarcoidosis, pero es inusual. Las opciones para confirmar el diagnóstico incluyen la biopsia de otro ganglio linfático ávido o la biopsia endomiocárdica. Este último a menudo se evita debido a la preocupación por el riesgo de perforación cardíaca y la menor sensibilidad en relación con el muestreo de un ganglio ávido. Sin embargo, en este paciente, dada la taquicardia ventricular recurrente y la evidencia de infiltración cardíaca subyacente, los beneficios de la información obtenida al tomar muestras de este tejido justifican el riesgo.

 

 

EVOLUCIÓN

La paciente presentó además taquicardia ventricular sostenida, que era refractaria a la amiodarona y la lidocaína, y se sometió a un bloqueo del ganglio estrellado temporal percutáneo guiado por ultrasonografía. Un estudio electrofisiológico reveló un sustrato para la taquicardia ventricular de reentrada a lo largo de un área de miocardio engrosado alrededor del anillo mitral, que fue ablacionado. Tras la ablación, con la administración de amiodarona, metoprolol y mexiletina, se controló la taquicardia ventricular. Se inició tratamiento con prednisona a dosis de 60 mg diarios por presunta sarcoidosis cardiaca, con disminución planificada. Se colocó un desfibrilador cardioversor implantable (DCI).

 

 

PONENTE

La inflamación observada tanto en la MRI cardíaca como en la PET y los ganglios linfáticos ávidos de FDG de la paciente hacen que la sarcoidosis sea el diagnóstico más probable. El tratamiento empírico con prednisona para la presunta sarcoidosis es un enfoque razonable con el desfibrilador colocado, aunque yo estaría a favor de una evaluación diagnóstica adicional dada la biopsia negativa de los ganglios linfáticos. Los glucocorticoides son los agentes de primera línea para la sarcoidosis, y la duración del tratamiento debe ser de al menos 3 meses, seguido de una disminución gradual si mejora la condición del paciente. El metotrexato se usa a continuación si no hay respuesta a los glucocorticoides.

 

 

EVOLUCIÓN

Cuatro meses más tarde, la paciente se presentó después de una descarga adecuada de CDI. En el servicio de urgencias presentó múltiples episodios de taquicardia ventricular monomórfica sostenida a una frecuencia cardíaca de 200 latidos por minuto; estos episodios respondieron de forma intermitente a la estimulación antitaquicardia y finalmente desencadenaron otra descarga del CDI. Fue tratada con amiodarona, lidocaína y metoprolol y fue readmitida en la unidad de cuidados intensivos cardíacos.

 

 

PONENTE

La recurrencia de la taquicardia ventricular 4 meses después a pesar de la terapia adecuada para la sarcoidosis cardíaca sugiere que la condición del paciente es refractaria a los glucocorticoides y justifica un agente alternativo o que el diagnóstico de sarcoidosis cardíaca puede haber sido incorrecto.

 

 

EVOLUCIÓN

La repetición de la FDG PET cardiaca reveló un marcado aumento en la extensión de la captación miocárdica de FDG, incluido el desajuste de la perfusión y el metabolismo en las paredes basales anterior y anterolateral.

 

 

PONENTE

El marcado aumento de la inflamación a pesar del tratamiento con glucocorticoides indica una miocarditis tratada inadecuadamente. Dada la taquicardia ventricular recurrente del paciente, sería apropiada una biopsia endomiocárdica para tratar de hacer un diagnóstico definitivo y orientar la terapia. Debido a que las enfermedades infiltrativas e inflamatorias a menudo son parcheadas, las biopsias endomiocárdicas ciegas son insensibles; los hallazgos de las imágenes deben guiar qué área del corazón se debe realizar la biopsia.

 

EVOLUCIÓN

Se realizó una biopsia endomiocárdica, dirigida por las anomalías en las imágenes. Los hallazgos anatomopatológicos mostraron infiltración de células gigantes multinucleadas, hallazgo compatible con miocarditis de células gigantes ( Figura 3 ).

 


Figura 3. Hallazgos patológicos de la biopsia endomiocárdica.

Una muestra teñida con hematoxilina y eosina muestra células gigantes, infiltrados de células mononucleares con eosinófilos y evidencia de lesión miocítica aguda.

 

 

PONENTE

La miocarditis de células gigantes se encuentra en el extremo grave del espectro de la miocarditis linfocítica. Por lo general, se manifiesta de manera fulminante, con insuficiencia cardíaca de inicio agudo en la mayoría de los pacientes. Menos pacientes presentan taquicardia ventricular, como nuestra paciente. A menudo es fatal rápidamente si no se trata, aunque puede responder a la inmunosupresión a largo plazo.

 

 

EVOLUCIÓN

Dada la taquicardia ventricular recurrente de la paciente, se intubó y sedó. Se repitió el bloqueo percutáneo del ganglio estrellado y se extubó. Se inició globulina antitimocítica, azatioprina, ciclosporina y prednisona. Una vez que su condición se estabilizó, fue dada de alta con un régimen que incluía estos tres últimos medicamentos, además de amiodarona, mexiletina y metoprolol. Debido a que un ensayo de tiopurina metiltransferasa mostró una actividad intermedia, lo que indicaba un riesgo potencialmente mayor de mielosupresión con azatioprina, recibió una dosis baja de 100 mg al día. Dos meses después del alta, estaba bien sin arritmias recurrentes y ha permanecido libre de arritmias durante más de un año. La inmunosupresión con tres fármacos continúa indefinidamente.

 

COMENTARIO

Esta paciente tenía arritmias ventriculares que progresaron rápidamente de series hemodinámicamente estables de taquicardia ventricular monomórfica sugestiva de una taquicardia ventricular fascicular idiopática sensible al verapamilo a una tormenta de taquicardia ventricular que justificó la intubación y el bloqueo del ganglio estrellado. Si se hubieran reconocido anormalidades en el movimiento de la pared en su ecocardiograma inicial, probablemente nunca se hubiera considerado seriamente la taquicardia ventricular fascicular idiopática. La sarcoidosis cardíaca, su segundo diagnóstico empírico, es una causa de arritmias ventriculares que a menudo se pasa por alto, y la sospecha de esta afección se basó en los hallazgos de la resonancia magnética inicial. Sin embargo, el ganglio linfático negativo (ávido de FDG) puso en duda este diagnóstico, porque la sensibilidad de las biopsias de ganglios linfáticos periféricos supera el 90% para la sarcoidosis. 1Aunque el enfoque diagnóstico de la sarcoidosis a menudo evita la biopsia endomiocárdica debido a los riesgos de ese procedimiento, el diagnóstico de la miocarditis de células gigantes depende del procedimiento. 2 La probabilidad previa a la prueba de miocarditis de células gigantes aumentó a medida que evolucionó el curso del paciente. Aunque nuestro paciente técnicamente no cumplió con los criterios de las guías de consenso para la biopsia endomiocárdica 3 en la primera admisión porque las arritmias inexplicables por sí solas son una indicación de IIB (es decir, se puede considerar, pero la efectividad no es segura), 3 la biopsia podría haber llevado a un tratamiento que han evitado su segunda tormenta de taquicardia ventricular.

 

La miocarditis de células gigantes es una entidad rara. La prevalencia estimada es de 0,13 por 100.000 personas sobre la base de estudios de registro realizados en Finlandia. 4-6 La edad media de los afectados en las series reportadas osciló entre 43 y 60 años, sin predominio de sexo. 7 La afección se caracteriza por inflamación del miocardio mediada por linfocitos T 8 ; los posibles desencadenantes incluyen enfermedad reumatológica, infección viral, reacción a un fármaco o exposición ambiental con una reacción específica del miocardio. 9La presentación clínica suele ser fulminante, siendo la insuficiencia cardiaca rápidamente progresiva la presentación más común, ameritando en algunos casos soporte circulatorio mecánico. Sin embargo, se han descrito presentaciones indolentes y pueden ser más comunes entre pacientes de edad avanzada. 8,10 En el presente caso, los glucocorticoides que fueron prescritos por el diagnóstico presuntivo de sarcoidosis pueden haber reducido la inflamación, resultando en un curso más indolente. Son comunes la taquicardia ventricular, el bloqueo cardíaco de alto grado u otras arritmias. 7 Los resultados de los pacientes con miocarditis de células gigantes han mejorado sustancialmente desde la década de 1980, debido en parte al advenimiento de los dispositivos de soporte mecánico y el trasplante cardíaco ortotópico. 11Los datos de observación han respaldado una supervivencia libre de trasplante más prolongada entre los tratados con dos o más agentes inmunosupresores que entre los que no recibieron inmunosupresión (supervivencia media desde el inicio de los síntomas, 12,3 meses frente a 3,0 meses). 8

 

La resonancia magnética cardíaca es útil para identificar miocarditis, que muestra edema en imágenes T2, infiltrado inflamatorio o fuga capilar en imágenes T1 y realce tardío de gadolinio en una distribución no coronaria, como un patrón intramural en forma de anillo o un patrón parcheado subepicárdico. 12 Los factores etiológicos incluyen causas infecciosas (virus, bacterias, hongos y parásitos) y causas no infecciosas como factores inmunológicos (lupus, síndrome eosinofílico, células gigantes, inhibidores del punto de control inmunitario y rechazo de trasplantes) y efectos tóxicos (de medicamentos, drogas ilícitas y metales pesados). 11Para diferenciar entre estas causas, a menudo es necesaria una biopsia endomiocárdica. Los hallazgos de la biopsia en la miocarditis de células gigantes incluyen un infiltrado inflamatorio difuso o multifocal con linfocitos y células gigantes multinucleadas (macrófagos fusionados bajo la influencia de varias citocinas) que se asocian con daño de los miocitos. 11 Las células gigantes características pueden no aparecer hasta 1 o 2 semanas después de que se desarrollan los síntomas, y los resultados de la biopsia obtenidos en los primeros días pueden parecerse a los observados en la miocarditis eosinofílica necrotizante. 11 Cuando aparecen células gigantes, a menudo se encuentran en el borde de la lesión inflamatoria y pueden estar asociadas con eosinófilos intactos y desgranulados. 11

 

Una vez que se ha establecido el diagnóstico, el tratamiento se enfoca en estabilizar la condición del paciente con el uso de inotrópicos y soporte mecánico según sea necesario (el soporte biventricular puede estar justificado), mientras se implementa la inmunosupresión con múltiples fármacos. 7 El soporte mecánico se puede utilizar como puente al trasplante o la remisión (probablemente con inmunosupresión a largo plazo). 11 Los datos de series de casos de pacientes con miocarditis de células gigantes, así como la extrapolación de la experiencia con el trasplante de órganos, respaldan un régimen que incluye dosis altas de glucocorticoides y un inhibidor de la calcineurina (ciclosporina o tacrolimus); se puede considerar un antimetabolito (azatioprina o micofenolato mofetil), globulina antitimocito o alemtuzumab para la enfermedad resistente al tratamiento o grave. 11Los glucocorticoides en dosis pulsadas generalmente se administran durante 3 días (metilprednisolona, ​​1 g por día), seguidos de prednisona en dosis altas (1 mg por kilogramo de peso corporal por día durante 1 semana), que luego se reduce lentamente en el transcurso de un año, y solo disminuye si la fracción de eyección se normaliza. Los inhibidores de la calcineurina deben continuarse durante al menos un año, al igual que los antimetabolitos si se usan. Si se usa globulina antitimocítica o alemtuzumab, el tratamiento suele administrarse durante 3 días al comienzo de la terapia, aunque la duración puede variar. 7 Los resultados a largo plazo varían, pero las series de casos han mostrado una supervivencia sin trasplante a los 5 años de aproximadamente el 50 % entre los pacientes tratados con inmunosupresión combinada. 4,13

 

El presente caso subraya la necesidad de que los médicos reconozcan la amplia gama de causas de inflamación del miocardio y muestra los peligros de los diagnósticos empíricos. Aunque las imágenes avanzadas son costosas y los procedimientos invasivos conllevan riesgos (por lo tanto, ambos deben usarse de manera selectiva), el uso temprano de ambos en este caso bien podría haber permitido un tratamiento más temprano para este diagnóstico raro y potencialmente mortal.

 

Traducción de:

A Stormy Heart

Allison Kratka, M.D., Usha B. Tedrow, M.D., Richard N. Mitchell, M.D., Ph.D., Amy L. Miller, M.D., Ph.D., and Joseph Loscalzo, M.D., Ph.D.

 

https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcps2116690

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sábado, 7 de enero de 2023

Nevo de Ota.

Nevo de Ota

El nevo de Ota es una melanocitosis dérmica descrita originalmente por Ota  en 1939. Clínicamente, el nevo de Ota se distribuye a lo largo de las divisiones oftálmica y maxilar del nervio trigémino y se presenta como una mancha azul o gris en la cara.  Alrededor del 50% de los casos ocurren al nacer, mientras que el resto ocurre durante la pubertad y la edad adulta. Además de la mácula pigmentada observada en la piel, también ha habido casos raros relacionados con las superficies de la mucosa ocular y oral.





La etiología y patogenia de los nevos de Ota  no se conocen. Aunque no se ha confirmado, el nevo de Ota y otros trastornos dérmicos como el nevo de Ito, el nevo azul y las manchas mongolicas pueden representar melanocitos que no han migrado completamente desde la cresta neural a la epidermis durante la etapa embrionaria.

Los nevos de Ota ocurren con mayor frecuencia en individuos de ascendencia asiática, con una prevalencia estimada de 0.2 a 0.6% para el nevo de Ota en la población japonesa.





Se muestra que las mujeres se ven afectadas cinco veces más que los hombres, con una proporción de hombres a mujeres de 1: 5.

Después de su aparición, el nevo de Ota puede aumentar y oscurecer el color de forma lenta y progresiva, y su aspecto generalmente permanece estable una vez que se alcanza la edad adulta. El color o la percepción del color del nevo de Ota pueden fluctuar según las condiciones personales y ambientales, como fatiga, menstruación, insomnio y condiciones de clima nublado, frío o caliente. El nevo de Ota puede asociarse con cambios sensoriales en la piel afectada, su transformacion maligna es muy rara.

 

 

Presentó                                                                       

 

Dr. Roberto Miranda Chapa

Dermatólogo.  Docente de Postgrado de Medicina Familiar y Medicina Interna.

Hospital General Regional 6 del IMSS Tampico

Tamaulipas Mexico.


viernes, 6 de enero de 2023

Casos Clínicos: Mujer de 49 años con púrpura en miembros inferiores.

 Doctor, envío a su grupo el caso de esta paciente femenina de 49 años sin antecedentes patológicos conocidos. No ha consumido medicamentos, no ha tenido contacto con químicos, ni tiene antecedentes de infecciones respiratorias ni gastrointestinales recientes.




Las lesiones aparecieron hace una semana, son dolorosas y pruriginosas.

Las lesiones son autolimitadas a miembros inferiores.

Agradezco diagnósticos diferenciales y conducta diagnóstico terapéutica

 



 


Dr. Marcos Ayala Henao.

Caracas. Venezuela





Opinión: 

Lo que se observa en las imágenes es una púrpura de carácter petequial algunas de las cuales se hacen confluentes especialmente a medida que se desciende en el nivel desde la pierna hacia el tobillo apoyando la influencia del factor gravitacional en su mecanismo.

Cada vez que nos enfrentamos a una púrpura petequial debemos preguntarnos si esta es una púrpura vasculítica o una púrpura trombocitopénica para lo cual un recuento de plaquetas descarta o confirma rápidamente la segunda. Sin embargo, antes de recibir el análisis del recuento de plaquetas, podemos semiológicamente inferir una u otra causa. La presencia de púrpura palpable es altamente indicativa de púrpura vasculítica, aunque su ausencia no es indicativa de trombocitopenia como causa. La presencia de prurito y dolor que presenta esta paciente casi que asegura la naturaleza vasculítica en este caso.

Si uno debe mencionar lo primero que evocan estas lesiones es una púrpura de Schonlein-Henoch. Sin embargo, llama la atención la ausencia de síntomas sistémicos como fiebre, cefalea, dolor articular, dolor abdominal, vómitos etc. De todas maneras, su ausencia no descarta el diagnóstico y probablemente debiera realizarse un interrogatorio dirigido específicamente a estos signos y síntomas mencionados ya que a veces el paciente no los aporta espontáneamente debido a que su preocupación es el rash cutáneo que es lo que lo mueve a consultar. Por supuesto interrogar sobre cualquier proceso infeccioso previo, ingesta de medicamentos, vacunaciones recientes.

Como diagnósticos diferenciales me plantearía la crioglobulinemia mixta esencial (vasculitis crioglobulinémica), que presenta lesiones que pueden corresponder perfectamente a los que esta paciente tiene, vasculitis por hipersensibilidad a alguna droga, vasculitis leucocitoclástica. Mucho menos probable pero habría que considerar al síndrome antifosfolipídico, a las ricketsiosis,la macroglobulinemia de Waldenstrom, la endocarditis bacteriana, el LES etc.

En cuanto al abordaje diagnóstico de esta paciente yo dividiría el mismo en dos etapas, la primera de las cuales es más básica y la segunda que la indicaría considerando los resultados de la primera para no utilizar recursos innecesariamente.

Inicialmente solicitaría un hemograma completo con recuento de plaquetas para descartar definitivamente a la púrpura por trombocitopenia. Un estudio de la función renal (urea,creatinina), y un coagulograma básico con KPTT y tiempo de protrombina. Solicitaría un examen de sedimento de orina recién emitida donde pesquisaría la presencia de microhematuria, proteinuria cilindros hemáticos etc que hablen de compromiso renal glomerular como parte del cuadro lo cual de estar presentes apoyaría mi sospecha de SH.

Posteriormente y de acuerdo a los resultados de los estudios previos solicitaría FAN, Factor reumatoideo (que casi siempre acompaña a la púrpura en el contexto de crioglobulinemia mixta esencial asociado a hepatitis C). Investigación de SOMF, amilasa y lipasa ya que la pancreatitis a veces es parte del SH, lo mismo que dímero D que suele estar alto. Dosaje de IgA sérica que suele estar alta al comienzo del SH. Factor VIII, C3, C4,CH50, ASTO, virus HCV, HBV etc.


jueves, 5 de enero de 2023

Intensive Review of Internal Medicine. Apuntes sobre Sepsis..

 

SÍNDROME DE SEPSIS

La sepsis es un síndrome clínico caracterizado por una disfunción orgánica potencialmente mortal como resultado de una respuesta desregulada a la infección. Según los paradigmas actuales, la sepsis surge por la infección de un compartimento corporal normalmente estéril. La infección conduce a la activación del sistema inmunitario innato para producir una respuesta inflamatoria sistémica. Esta respuesta es un componente necesario de la defensa del cuerpo contra la infección en condiciones normales, pero se cree que la falta de regulación de esta respuesta es fundamental para el síndrome de sepsis. Como se analiza con más detalle más adelante, este estado inflamatorio desregulado puede provocar lesiones tisulares y disfunción en órganos que no están involucrados en la agresión infecciosa original. Si bien la sepsis sigue siendo una afección con una morbilidad y mortalidad extremadamente altas, las estrategias recientes de manejo y tratamiento aplicadas temprano en el curso de la sepsis han demostrado mejoras interesantes en los resultados generales.

 

DEFINICIONES

En 2016, un panel internacional de expertos actualizó la definición de consenso de sepsis. Antes de esta actualización (de 2001 a 2015), la definición de sepsis se basaba en el marco conceptual de que los pacientes progresaban desde el síndrome de respuesta inflamatoria sistémica (SIRS; cuadro 41.1) a sepsis, sepsis grave y shock séptico. SIRS se define como dos o más de los siguientes: (1) fiebre o hipotermia, (2) taquipnea, (3) taquicardia y (4) leucocitosis o leucopenia; puede ser causada tanto por etiologías infecciosas como por causas no infecciosas.

 


Cuadro 41. 1. El Síndrome de Respuesta Inflamatoria Sistémica (SIRS).

 

Según la definición de consenso de 2001, la sepsis se definió como la evidencia de SIRS en presencia de una infección; la sepsis acompañada de hipoperfusión o disfunción orgánica (Cuadro 41.2) se denominó sepsis grave; y el shock séptico ocurrió cuando la sepsis estuvo acompañada de hipotensión (definida como una presión arterial sistólica absoluta de <90 mm Hg o de 40 mm Hg menos que la línea de base del paciente a pesar de la reanimación con líquidos). Hay varios cambios notables dentro de las definiciones de 2016. El cambio más notable es que el uso de los criterios SIRS se eliminó de la definición debido a preocupaciones sobre la falta de especificidad. Actualmente, la sepsis se define como una disfunción orgánica potencialmente mortal causada por una respuesta desregulada a la infección. La disfunción orgánica ahora se define por un aumento de al menos 2 puntos en la puntuación de la evaluación secuencial de insuficiencia orgánica (SOFA) (consulte los componentes de la puntuación SOFA en el Cuadro 41.2). Dado que la disfunción orgánica ahora se incorpora a la definición de sepsis, se pensó que el uso del término sepsis grave era redundante y se eliminó de la clasificación recomendada de la gravedad de la sepsis. Además, el shock séptico ahora se define como la dependencia de vasopresores (a pesar de la reanimación adecuada con líquidos) y un nivel de lactato en sangre > 2 mmol/L. Además, la conferencia de consenso de 2016 presentó la puntuación "rápida" o qSOFA para tratar de identificar a aquellos pacientes en el entorno de pacientes ambulatorios, de urgencias (DE) o de sala con un peor pronóstico de sepsis, es decir, aquellos pacientes con al menos menos dos de los siguientes: (1) frecuencia respiratoria ≥22 por minuto; (2) estado mental alterado (basado en una puntuación de la escala de coma de Glasgow de ≤13); y (3) presión arterial sistólica ≤100 mm Hg. Cabe destacar que la puntuación qSOFA aún no se ha sometido a una validación prospectiva. Además, aunque las definiciones de consenso de 2016 fueron presentadas por un panel de expertos internacionales, es importante tener en cuenta que estas nuevas definiciones siguen siendo algo controvertidas, y no todas las sociedades profesionales han respaldado su uso en este momento.



Cuadro 41.2. Definición de Sepsis Severa.

 

EPIDEMIOLOGÍA

La sepsis afecta aproximadamente a 750 000 personas en los Estados Unidos anualmente y se asocia con una tasa de mortalidad del 40 % al 70 % en su forma más grave. La incidencia continúa aumentando a medida que la población estadounidense envejece y se aplican tratamientos cada vez más complejos para afecciones como el cáncer y el trasplante de órganos que requieren una inmunosupresión significativa del huésped. La mayoría de los casos ocurren en pacientes con comorbilidades significativas. Los factores de riesgo significativos incluyen el aumento de la edad, la inmunosupresión y las enfermedades crónicas (como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica o la diabetes mellitus). Aunque no existen biomarcadores de sepsis aceptados universalmente disponibles para el uso clínico de rutina, se pueden usar varias herramientas de estratificación de riesgo, que incluyen la puntuación Acute Physiology and Chronic Health Evaluation III y la puntuación SOFA, para cuantificar la gravedad de la enfermedad y estimar el riesgo de muerte por sepsis.

 

PRESENTACIÓN CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO

Las manifestaciones clínicas de la sepsis pueden variar mucho de un paciente a otro. No es infrecuente que esta variabilidad en la presentación contribuya a la incertidumbre diagnóstica en casos de sepsis, especialmente al principio del curso de la enfermedad. La dificultad en el reconocimiento temprano de la sepsis ha dificultado la identificación de pacientes que podrían beneficiarse de un tratamiento agresivo temprano como se describe más adelante. Con demasiada frecuencia, los pacientes se identifican más avanzados en el curso de la "tormenta" inflamatoria, momento en el cual las estrategias de rescate para restaurar la perfusión tisular adecuada y el suministro de oxígeno probablemente no sean tan efectivas. No existe una única prueba diagnóstica específica para la sepsis; más bien, el diagnóstico depende de los hallazgos físicos y los valores de laboratorio que apuntan hacia una disfunción orgánica. Además, la localización temprana de la fuente primaria de infección es crítica para una terapia óptima. Por tanto, el médico debe estar atento a los signos y síntomas atribuibles a la infección primaria, así como a los que podrían reflejar la respuesta inflamatoria a la infección. Es igualmente importante mantener la mente abierta en el proceso de diagnóstico porque muchos pacientes que presentan signos o síntomas de sepsis o shock séptico pueden tener diagnósticos alternativos o concomitantes (p. ej., shock cardiogénico o hemorrágico) que explican su presentación.

Como se señaló anteriormente, los cuatro componentes de SIRS (consulte el cuadro 41.1) eran comunes pero no obligatorios en la sepsis, lo que jugó un papel en la eliminación de los criterios de SIRS de la definición de consenso de 2016. Un ejemplo de la variabilidad en la presentación clínica es que los pacientes ancianos con sepsis a menudo se presentan sin fiebre. Otros hallazgos comunes en el examen físico incluyen delirio, confusión y taquipnea que pueden representar efectos inespecíficos de una variedad de diferentes posibles fuentes de infección. Por lo tanto, también es importante buscar manifestaciones del insulto infeccioso primario que puedan apuntar al sitio primario de infección. Por ejemplo, los pacientes con sepsis causada por neumonía pueden presentar fiebre, tos productiva, evidencia de consolidación pulmonar en la percusión y auscultación del tórax, y la presencia de un infiltrado en la radiografía de tórax. La sepsis que se origina por una infección de las vías urinarias puede presentarse con disuria, polaquiuria o incontinencia, hipersensibilidad suprapúbica en el examen físico y presencia de piuria en el examen de una muestra de orina. Una fuente de infección abdominal puede manifestarse con náuseas, vómitos, diarrea y/o la presencia de rebote o defensa en el examen físico. La amplia variabilidad en la presentación clínica requiere vigilancia por parte de los proveedores que atienden a pacientes con sepsis.

Las anormalidades de laboratorio en pacientes sépticos a veces pueden ayudar a señalar una fuente de sepsis (p. ej., niveles elevados de bilirrubina y fosfatasa alcalina en colecistitis o colangitis), pero más a menudo revelan índices inespecíficos de infección e inflamación y posiblemente disfunción de órganos diana (consulte la Tabla de puntuación SOFA 41.1, cuadro 41.2), incluida una leucocitosis con desviación a la izquierda y trombocitopenia. Los pacientes pueden desarrollar acidosis con desequilibrio aniónico como resultado de la acumulación de ácido láctico en el contexto de hipoperfusión de órganos. De hecho, ahora se ha incluido un nivel elevado de lactato (p. ej., >2 mmol/L) en la definición de choque séptico de la conferencia de consenso de 2016 e incluso antes de 2016, muchos consideraban un nivel elevado de lactato como un posible marcador que debería aumentar la sospecha para la presencia de sepsis, aunque el nivel de lactato puede estar elevado por otras causas de hipoperfusión tisular (p. ej., intestino isquémico). Desafortunadamente, una vez que el nivel de lactato se eleva en la sepsis, es posible que ya se haya producido hipoperfusión y daño en los órganos diana. Este efecto sobre el órgano final se ha denominado síndrome de disfunción orgánica múltiple, y la evidencia de laboratorio de insuficiencia renal y hepática a menudo es un sello distintivo de este síndrome. Además, puede ocurrir coagulopatía debido al desarrollo de coagulación intravascular diseminada. La hiperglucemia es un hallazgo común entre los pacientes con diabetes subyacente e, incluso en pacientes sin diabetes subyacente previamente diagnosticada, a menudo se observan niveles elevados de glucosa durante una enfermedad crítica, probablemente como resultado de una respuesta al estrés.

En pacientes con sospecha de infección que no manifiestan signos focales, síntomas, hallazgos físicos o datos de laboratorio que indiquen el origen de la sepsis, se debe realizar una búsqueda continua mientras el paciente recibe tratamiento con antibióticos de amplio espectro y se estabiliza. Se deben obtener cultivos de sangre, orina y esputo en el momento de la presentación. Las muestras de líquido de otras posibles fuentes de infección también deben enviarse para cultivo según lo dicte el escenario clínico (p. ej., líquido cefalorraquídeo si se sospecha meningitis, o líquido ascítico si se sospecha peritonitis bacteriana espontánea). Si la condición del paciente se deteriora con la terapia antibiótica empírica sin una fuente conocida de infección y/o el estudio microbiológico inicial es negativo, se puede indicar un estudio más intensivo que incluya la consideración temprana de imágenes adicionales por TC. A menudo, se necesitan pruebas más invasivas en pacientes en estado crítico para identificar (o excluir) posibles fuentes de infección. Por ejemplo, si un paciente con sospecha de neumonía bacteriana empeora con agentes antibacterianos de amplio espectro, puede ser útil la broncoscopia con lavado broncoalveolar para cultivar el organismo patógeno.

 

FISIOPATOLOGIA

Como se describió anteriormente, la sepsis puede desarrollarse después de una infección microbiana de una cavidad normalmente estéril que conduce a trastornos fisiológicos y bioquímicos que causan disfunción orgánica. La respuesta a una infección en particular varía mucho de un individuo a otro. Por ejemplo, no es raro que un paciente de edad avanzada presente una infección del tracto urinario y la bacteriemia subsiguiente como resultado de la translocación de los organismos al torrente sanguíneo. Algunos de estos pacientes tendrán un curso fulminante complicado con shock séptico y disfunción orgánica. Por el contrario, otros pacientes permanecerán normotensos y asintomáticos a pesar de los microbios circulantes. La predisposición de algunos pacientes a desarrollar sepsis probablemente esté relacionada con una combinación de factores genéticos y ambientales. La supresión inmunitaria, ya sea inducida por fármacos o causada por condiciones comórbidas como malignidad o cirrosis, debilita la respuesta del huésped a la infección y predispone a los pacientes al desarrollo de sepsis. Es probable que la variación genética también juegue un papel importante en la respuesta a la infección, como lo demuestran estudios que han mostrado posibles diferencias en el riesgo de sepsis entre individuos con polimorfismos en varios genes.

El sitio y la microbiología de la infección antecedente juegan un papel clave en la patogenia de este síndrome. La microbiología de la sepsis ha cambiado con el tiempo. Antes de 1990, las infecciones intraabdominales eran las más comunes. Recientemente, los estudios han demostrado que la infección pulmonar (es decir, neumonía) es la fuente más frecuente y representa aproximadamente el 40 % de los casos de sepsis. Además, aunque un gran porcentaje de los casos de sepsis se han atribuido tradicionalmente a infecciones con organismos bacterianos gramnegativos, en los últimos años se ha visto un aumento en el número de infecciones atribuidas a bacterias grampositivas e infecciones con organismos no bacterianos como hongos o virus. La creciente prevalencia de infecciones por hongos y virus se ha asociado con un aumento en el número de huéspedes inmunocomprometidos como resultado de tratamientos de quimioterapia para el cáncer o inmunosupresión para trasplante de órganos o enfermedades reumatológicas.

La respuesta del huésped a la infección es otro determinante clave en la fisiopatología de la sepsis. Comienza cuando las células inmunitarias reconocen y se unen a los patrones moleculares asociados a patógenos (PAMP) en los microorganismos invasores. El reconocimiento de microbios por parte del huésped da como resultado la liberación de numerosas citocinas proinflamatorias que reclutan aún más neutrófilos y otras células inmunitarias en el sitio infectado. Las citocinas que se cree que son importantes para la respuesta proinflamatoria incluyen, entre otras, el factor de necrosis tumoral (TNF)-α y la interleucina (IL)-1β. La respuesta proinflamatoria puede ayudar a limitar la infección desencadenante, pero también puede provocar lesiones en los tejidos que no están involucrados en la infección inicial. Esta lesión puede conducir a la liberación de patrones moleculares asociados al daño (DAMP) de las células dañadas o moribundas que pueden propagar una mayor disfunción de los órganos. Los ejemplos de DAMPS incluyen el grupo B-1 de alta movilidad extracelular, el ADN mitocondrial y el ATP extracelular. Después de la producción de citocinas proinflamatorias, se ha propuesto que el huésped puede desarrollar una respuesta compensatoria a través de la producción de citocinas antiinflamatorias, de modo que un período de compromiso inmunitario relativo o inmunoparálisis para el huésped puede desarrollarse posteriormente en la respuesta séptica.

Otros componentes clave de la respuesta del huésped a la sepsis incluyen la activación de los sistemas de coagulación y neuroendocrino. El daño endotelial conduce a la expresión del factor tisular y la subsiguiente activación de la cascada de la coagulación, seguida de la formación de trombina. Algunos expertos plantean la hipótesis de que este proceso puede desempeñar un papel en la contención de patógenos invasores. La deficiencia de varias proteínas fibrinolíticas, incluida la proteína C, mejora aún más el medio procoagulante. Con este fin, la proteína C activada humana recombinante (rhAPC) se utilizó anteriormente como tratamiento para pacientes con sepsis grave y alto riesgo de muerte, pero un ensayo aleatorizado de rhAPC versus placebo (ensayo PROWESS-SHOCK) no logró demostrar un beneficio, y rhAPC finalmente se eliminó del mercado. La respuesta al estrés también da como resultado el desarrollo de resistencia periférica a la insulina e hiperglucemia, así como la activación del eje hipotálamo-pituitario y la secreción de varias hormonas clave, incluida la hormona adrenocorticotrópica (ACTH) y la vasopresina. La producción insuficiente de estas hormonas durante la sepsis ha llevado al concepto de que la enfermedad crítica puede resultar en estados de insuficiencia suprarrenal relativa y deficiencia de vasopresina, respectivamente. Las estrategias de manejo que han surgido en respuesta a la apreciación de estos procesos fisiopatológicos se discuten con más detalle más adelante.

Como se describió anteriormente, la sepsis se define como una disfunción orgánica potencialmente mortal en respuesta a una infección, pero los mecanismos de la disfunción orgánica aún se desconocen. Es probable que la hipoperfusión tisular como resultado de la hipotensión y la vasodilatación desempeñe un papel importante. Además, ha surgido un interés significativo en el concepto de disfunción microcirculatoria como un importante contribuyente a este proceso. La inflamación y la activación local de los mecanismos de coagulación son necesarias para combatir la infección, como se describió anteriormente, pero si no se controlan, estos procesos pueden conducir a una disfunción orgánica progresiva. La trombosis de la microvasculatura puede conducir a la desviación del flujo sanguíneo lejos de los órganos vitales y dar como resultado un suministro local deficiente de oxígeno a los tejidos. Como fenómeno alternativo o quizás coexistente, se ha propuesto como posible mecanismo de disfunción orgánica la incapacidad de los tejidos para utilizar el oxígeno suministrado como resultado del desarrollo de disfunción mitocondrial.

 

MANEJO TEMPRANO

El rápido reconocimiento y tratamiento de la sepsis es necesario para corregir los trastornos metabólicos, optimizar el suministro de oxígeno y prevenir el desarrollo de disfunción orgánica. El abordaje inicial del paciente involucra la estabilización con un enfoque en mantener una circulación adecuada, asegurar las vías respiratorias (si es necesario) y asegurar una oxigenación y ventilación adecuadas. La intubación endotraqueal y el apoyo con ventilación mecánica son necesarios para aquellos pacientes que no pueden proteger sus vías respiratorias o para aquellos que presentan incapacidad para mantener una oxigenación o ventilación adecuadas. La evaluación de la presión arterial, el pulso y los signos de perfusión, como se describió anteriormente, es importante para garantizar una circulación adecuada. La obtención temprana de un acceso intravenoso con catéteres periféricos de gran calibre y/o catéteres venosos centrales es fundamental para facilitar la reanimación intensiva con volumen y la administración de medicamentos.

 

FUENTE DE INFECCIÓN

Un componente clave en el manejo de pacientes con sepsis es controlar la fuente de la infección. Esto requiere la administración temprana de antibióticos de amplio espectro, así como el drenaje o la eliminación de cualquier fuente de infección. Los ejemplos de fuentes infecciosas que requieren extracción/drenaje incluyen catéteres venosos infectados, abscesos de tejidos blandos y empiema (tabla 41.2).

 


Tabla 41.2. Ejemplos de fuentes de infección que requieren intervención, además de la terapia antibiótica.

Se recomienda que los antibióticos de amplio espectro para cubrir todas las fuentes sospechosas de infección se administren lo antes posible e idealmente dentro de la primera hora de presentación; cada hora de retraso en el tratamiento antibiótico se ha asociado con un aumento de la tasa de mortalidad. Si los cultivos revelan un organismo específico, el régimen antibiótico se puede adaptar en consecuencia. La duración recomendada de la terapia con antibióticos varía mucho según la fuente inicial y la gravedad de la infección.

 

REANIMACIÓN INICIAL

La optimización temprana de la perfusión tisular y el suministro de oxígeno es un paso crítico en la estrategia de manejo de pacientes sépticos. En un ensayo histórico aleatorizado de un solo centro, Rivers y sus colegas demostraron una reducción absoluta del 16 % en la mortalidad hospitalaria usando una estrategia de reanimación protocolizada (es decir, terapia temprana dirigida por objetivos [EGDT]) dirigida a lograr objetivos específicos en una serie de parámetros (p. ej., presión venosa central, presión arterial media y saturación de oxígeno venoso central). Una forma importante en la que este ensayo fue único en comparación con estudios anteriores es que la estrategia de reanimación se aplicó dentro del ED durante las primeras 6 horas de atención del paciente. El análisis del estudio reveló que todos los sujetos recibieron alrededor de 13 L de líquido dentro de las primeras 72 horas de su curso, pero los sujetos asignados al azar a EGDT recibieron significativamente más líquidos en las primeras 6 horas de su curso. Se pensó que esta característica era un contribuyente importante para el resultado beneficioso. Además de centrarse en la administración temprana de líquidos intravenosos, el protocolo EGDT también utilizó transfusiones de glóbulos rojos e inotrópicos para maximizar el suministro de oxígeno a los tejidos. A lo largo de los años, ha persistido el debate sobre qué componentes del protocolo EGDT fueron responsables del beneficio de mortalidad demostrado en el ensayo inicial. Recientemente, en 2014 y 2015, tres grandes ensayos multicéntricos (ProCESS, ARISE y ProMISe) no lograron encontrar una diferencia entre la atención protocolizada para pacientes sépticos en el servicio de urgencias en comparación con la atención habitual. Cabe señalar que la mortalidad en el grupo de atención habitual ha disminuido sustancialmente desde 2001, lo que sugiere que la atención habitual puede haber evolucionado con el tiempo. La mayoría de los intensivistas están de acuerdo en que el reconocimiento temprano de la sepsis, la administración temprana de antibióticos y la reanimación temprana con volumen específico siguen siendo fundamentales cuando se atiende a pacientes sépticos. Los objetivos de la reanimación siguen siendo objeto de debate, pero los estudios han sugerido que la monitorización del aclaramiento de lactato es un marcador útil de la perfusión de órganos durante la reanimación inicial y es un parámetro más práctico desde el punto de vista de la monitorización (en comparación con la saturación venosa central de oxígeno) al no requerir un acceso central para su medida.

Numerosos ensayos respaldan las pautas de consenso más recientes que recomiendan los cristaloides como la opción de primera línea para la reanimación con líquidos en la sepsis. Dentro de la fase de reanimación inicial, se recomienda que la expansión de volumen se administre en bolos de infusión rápida en lugar de infusión continua. Esto le permite al médico monitorear la respuesta fisiológica a cada bolo y evaluar si la perfusión del órgano está mejorando. Si los esfuerzos de reanimación no logran normalizar la presión arterial media o restablecer la perfusión de los órganos, está indicada la terapia con vasopresores. La elección del vasopresor en la sepsis también se ha examinado en múltiples ensayos clínicos. La mayoría de los ensayos no han mostrado diferencias significativas en los resultados con el uso de diferentes agentes vasopresores, aunque el uso de dopamina se asocia con mayores tasas de arritmia en comparación con otros agentes. Las guías de la conferencia de consenso recomiendan la norepinefrina como agente de primera línea y la vasopresina como presor adyuvante en pacientes que permanecen hipotensos a pesar de la administración de norepinefrina. Otra opción es tratar de limitar el uso de dosis más altas de norepinefrina que podrían tener consecuencias adversas en la perfusión tisular.

CORTICOSTEROIDES

Una controversia recurrente en el manejo de pacientes sépticos es el uso de corticoides. Dado que la activación de las vías inflamatorias juega un papel clave en la fisiopatología de la sepsis, parece lógico que la inhibición de estas vías pueda prevenir el desarrollo del daño en los órganos diana. Sin embargo, varios ensayos de esteroides en dosis altas en pacientes sépticos han demostrado que esta estrategia no mejoró los resultados. Aunque las dosis altas de esteroides no son eficaces para tratar la sepsis, hubo datos que sugirieron que las dosis bajas de esteroides (p. ej., hidrocortisona, 50 mg por vía intravenosa cada 6 horas) podrían ser beneficiosas en un subgrupo de pacientes con insuficiencia suprarrenal relativa. En un ensayo aleatorizado controlado con placebo realizado por Annane et al. de hidrocortisona y fludrocortisona en 300 pacientes con hipotensión, a pesar del uso de líquidos y vasopresores, la mortalidad a los 28 días fue significativamente menor en un subgrupo de pacientes que no respondieron a una prueba de estimulación con ACTH con un aumento en el cortisol de al menos 9 μg/dL (llamados no respondedores). Es de destacar que no hubo una diferencia significativa en el punto final primario (es decir, mortalidad a los 28 días) cuando todos los pacientes (respondedores y no respondedores) se incluyeron en el análisis. Este estudio condujo a un mayor uso del tratamiento con corticosteroides para pacientes sépticos que no respondieron a una prueba de estimulación con 250 μg de ACTH. Más recientemente, un ensayo más grande de corticosteroides (hidrocortisona sola sin adición de fludrocortisona) en pacientes con shock séptico no demostró diferencias significativas en la mortalidad a los 28 días en toda la población del estudio, ni en el subgrupo de pacientes que no respondieron que no tuvieron un aumento apropiado. cortisol en suero después de la estimulación con ACTH (ensayo CORTICUS). En particular, esta población de pacientes estaba menos enferma en general que el grupo incluido en el ensayo de Annane et al., ya que el ensayo CORTICUS incluyó pacientes que habían restaurado los parámetros de perfusión adecuados con fluidos y vasopresores. El tratamiento con hidrocortisona condujo a una reversión más rápida del shock en pacientes en los que finalmente se revirtió el shock, pero también se sugirió un aumento de las tasas de infección con la administración de esteroides. Por lo tanto, aunque todavía existe un debate significativo sobre el papel de las dosis bajas de esteroides en el shock séptico, las pautas de consenso más recientes han sugerido que la hidrocortisona en dosis bajas se considere solo para pacientes que permanecen hipotensos después de la administración de líquidos y vasopresores y que el uso de una prueba de estimulación con ACTH no predice quién podría beneficiarse de las dosis bajas de esteroides.

 

CONTROL DE GLUCOSA

Dada la alta frecuencia de hiperglucemia en pacientes en estado crítico, se han realizado muchos estudios que examinan si la restauración de la euglucemia mejora los resultados de la sepsis. Un estudio notable de pacientes en una unidad de cuidados intensivos quirúrgicos (UCI) mostró una mejoría en la mortalidad cuando se utilizó terapia intensiva con insulina para reducir los niveles de glucosa al rango de 80 a 110 mg/dL. Un estudio posterior de todos los pacientes en una UCI médica (es decir, pacientes con sepsis y otros diagnósticos y que se suponía que requerían al menos 3 días de atención a nivel de UCI) no mostró mejoría en la mortalidad general con la terapia intensiva con insulina. Aunque el análisis de subgrupos reveló un beneficio de la terapia intensiva con insulina para los pacientes que requirieron una estadía médica en la UCI de más de 3 días, el subgrupo de pacientes en la UCI durante <3 días exhibió una mayor tasa de mortalidad. En 2009, el ensayo aleatorizado multicéntrico NICE-SUGAR de control intensivo de la glucosa (objetivo 81–108 mg/dL) versus convencional (objetivo ≤180 mg/dL) en más de 6000 pacientes médicos y quirúrgicos de la UCI mostró una mortalidad significativamente mayor a los 90 días en el grupo tratado con control intensivo de la glucosa, que se acompañó de una tasa significativamente mayor de hipoglucemia grave. Teniendo en cuenta estos datos y otros estudios, las pautas de consenso más recientes sugieren que se debe evitar el control intensivo de la glucosa y que los niveles de glucosa se deben dirigir a ≤180 mg/dl en pacientes en estado crítico.


RESUMEN

Aunque la morbilidad y la mortalidad siguen siendo altas en los pacientes en estado crítico con sepsis y shock séptico, importantes estudios nos han enseñado que la reanimación temprana y agresiva de los pacientes sépticos mejora los resultados (fig. 41.1). Una vez que surge la preocupación por la sepsis, se deben administrar antibióticos de amplio espectro y se debe reanimar agresivamente al paciente con bolos de cristaloides intravenosos (con el uso de vasopresores según sea necesario) hasta que se restablezca la perfusión del órgano, todo mientras se busca la fuente de infección. se lleve a cabo. En los pacientes que siguen teniendo un alto riesgo de muerte después de la fase de reanimación temprana, se pueden considerar terapias complementarias de apoyo, que incluyen esteroides en dosis bajas para pacientes que permanecen hemodinámicamente inestables a pesar de los vasopresores y la terapia con insulina (evitando el control estricto de la glucosa y la hipoglucemia concomitante, sino a una glucosa de ≤180 mg/dL) para evitar una hiperglucemia significativa. Este es un momento emocionante en el desarrollo de estrategias de tratamiento para la sepsis porque los ensayos en curso y futuros continuarán optimizando nuestra atención de estos pacientes en estado crítico.

 

 

FUENTE:

The  Brigham  Intensive  Review of  Internal  Medicine. (2022)

Ajay K. Singh, MBBS, FRCP, MBA

Joseph Loscalzo, MD, PhD

miércoles, 4 de enero de 2023

Casos Clínicos. Varón de 2 años con edema palpebral unilateral.

 

Doctor, buen día, reciba un afectuoso saludo deseándole un nuevo año lleno de salud, paz mental y éxito

Le quiero molestar con un casito que se me presentó




Paciente de 2 años de edad sin APP Y APF DE RELEVANCIA acude a consulta en compañía de su madre por presentar edema indoloro, frío, en ojo izquierdo de 3 días de evolución que ha ido aumentando con el pasar de los días; signos vitales normales; al examen físico la zona afectada no palidece a la digitopresión ni presenta dolor, se palpa 2 ganglios cervicales superficiales y 1 submandibular mayores a un centímetro en región ipsilateral a la alteración.

En un lapso de 12 días aproximadamente se resolvió la lesión sin tratamiento.

Madre de paciente trabaja en un Parque de Diversiones que se encuentra ubicado en la ciudad de Machala en estos momentos, sin embargo hace aproximadamente 1 mes estuvo en la Ciudad de Piñas (zona endémica de Chagas en la Prov. De EL Oro-Ecuador) por las fiestas y el lugar donde vive la madre y el hijo es un remolque de madera cubierto por papel periódico.

No se ha hecho búsqueda del Vector en el domicilio porque para armar un cerco necesito una resultado positivo, sin embargo madre refiere que no ha visto triatomas en casa.

Se envía examen para identificar Chagas sin embargo se le realiza ELISA; resultado negativo.

Me tomo el atrevimiento de realizar las siguientes preguntas para las personas que deseen colaborar en el caso:

1.- Teniendo en cuenta que la visualización del parásito en un frotis o un PCR es lo recomendado para el dx de Chagas en fase aguda: ¿Qué tan confiable es el resultado de la prueba realizada en este caso?

2.- Cuál es el tiempo de vida de un triatoma, considerando que entre un mes de haber estado en una zona endémica de Chagas presentó la picadura por el posible vector?

3.- Si el tratamiento debe ser dado en la fase aguda ¿hasta qué día del inicio de los síntomas se puede iniciar para evitar todas las complicaciones del Chagas Crónico?

4.- Cualquier otra observación es bien recibida; muchas gracias por su atención.

Muchas gracias

 



 

 Dr. Alejandro Poma.

Machala Ecuador.

 



Opinión:

Se trata de edema bipalpebral unilateral, sin componente flogótico, autolimitado. El hecho de que el proceso haya desaparecido espontáneamente sin mediar tratamiento antibiótico aleja la posibilidad de celulitis preseptal (un diagnóstico diferencial de edema palpebral unilateral). Su carácter de unilateral descarta causas sistémicas de edema como suele verse en esta edad en niños con glomerulonefritis, síndrome nefrótico, miocarditis con insuficiencia cardíaca etc. No se puede descartar en cambio, procesos de tipo atópico o alérgicos localizados como el edema de Quincke, que excepcionalmente pueden ser unilaterales, así como las picaduras de insecto especialmente en pacientes con base atópica, y la mononucleosis infecciosa que suele cursar en niños con edema palpebral, a veces inicialmente unilateral (signo de Hoagland). La aplicación o exposición a sustancias químicas o cosméticos muchas veces en forma involuntaria, accidental, o inadvertida, puede generar este tipo de cuadros.

El signo de Romaña, o chagoma de inoculación palpebral, se ve en una minoría de los pacientes expuestos a picadura por triatoma infestans, y por supuesto, este podría ser el caso, dado sobre todo la epidemiología compatible.  El diagnóstico de Chagas en la etapa aguda de la enfermedad que suele extenderse por 2 o 3 meses, debe realizarse aprovechando el alto nivel de parasitemia, demostrando los tripomastigotes en extendidos de sangre o mejor del sobrenadante del hematocrito, el llamado “buffy coat”. La prueba de PCR es muy útil, dado su altísima sensibilidad en esta etapa de la enfermedad. Los hemocultivos y el xenodiagnóstico son estudios útiles también en esta etapa, pero sus resultados suelen tardar entre uno y dos meses por lo que no son prácticos. La serología, es decir la determinación de anticuerpos, en este caso por método ELISA, no es una prueba sensible en la etapa aguda inicial de la enfermedad, y por lo tanto no descarta el diagnóstico. Si la sospecha es firme debiera apelarse a la realización de los procedimientos mencionados antes.

En cuanto al tratamiento, las drogas utilizadas son benznidazol y nifurtimox, el primero de los cuales es mejor tolerado, y a su vez, los niños tienen mejor tolerancia que los adultos a ambas drogas. El tratamiento reduce la severidad y acorta la parasitemia, disminuyendo la posibilidad de evolución a formas crónicas de la enfermedad, debiendo ser comenzado cuanto antes. El mismo debe prolongarse durante 60 días, aunque se están ensayando períodos más cortos. Teniendo en cuenta que el período de parasitemia puede ser muy prolongado, a veces más de un año, siempre debe darse la oportunidad de administrarlo.

 

 

 

 

martes, 3 de enero de 2023

Caso Clínico: Paciente masculino de 17 años con lentigines generalizadas. Probale síndrome LEOPARD.

El Dr. Raúl Ortiz, de Bucaramanga, Colombia envía estas imágenes con el siguiente texto:

Quería compartir un caso clínico de un paciente que es el siguiente:

Paciente de 17 años de edad, proveniente de Bucaramanga, departamento de Santander,  Colombia, quien consulta por cuadro clínico de 14 años de evolución aproximadamente ( dice que desde los tres años) consistente en aparición de lesiones cutáneas hipercrómicas  de coloración café oscuro no elevadas que aparecieron de manera simultánea a lo largo de la anatomía, con tamaño variable sin presencia de prurito ni otra sintomatología. Estas lesiones han persistido hasta el día de hoy.








Antecedentes patológicos negativos, familiares negativos, alérgicos negativos, farmacológicos negativos, toxicológicos negativos, quirúrgicos negativos

Revisión por sistemas: niega sintomatología adicional

Al examen físico con signos vitales normales y presencia de estas lesiones distribuidas en su anatomía

 



 



Dr. Raúl Ortiz.

Bucaramanga, Santander. Colombia.

 

Creo que se podría clasificar como lentigines o efélides generalizadas o lentiginosis múltiple. Creo que frente a lentigines de esta magnitud y generalización, aparecidas durante la infancia, debiera descartarse algunos síndromes que cursan con estas manifestaciones en piel como el síndrome LEOPARD, (también conocido más recientemente como síndrome de Noonan),  y el complejo de Carney etc, pero especialmente el síndrome LEOPARD. El diagnóstico debe confirmarse por screening molecular de la mutación de PTPN11.

 

SÍNDROME LEOPARD.

Llamado así por su acrónimo en inglés (Lentigines, Electrocardiogram (ECG) conduction abnormalities, Ocular hypertelorism, Pulmonic stenosis, Abnormal genitalia, Retardation of growth, and sensorineural Deafness).

 

El síndrome LEOPARD (MIM #151100), también llamado síndrome de Noonan con múltiples lentigos, es un trastorno autosómico dominante raro causado por mutaciones en la proteína tirosina fosfatasa, gen PTPN11 [ 1 ]. LEOPARD es el acrónimo de las características principales de este trastorno, que incluyen múltiples  lentigines, anomalías en la conducción del electrocardiograma (ECG),  hipertelorismo ocular,  estenosis pulmonar, genitales anormales,  retraso del crecimiento y  sordera neurosensorial .

 

El síndrome LEOPARD pertenece a un grupo de trastornos del desarrollo llamados síndromes de la vía RAS/MAPK, que incluyen el síndrome de Noonan, la neurofibromatosis tipo 1, el síndrome similar a la neurofibromatosis tipo 1 (síndrome de Legius), el síndrome cardiofaciocutáneo, el síndrome de Costello y el síndrome de malformación capilar-malformación arteriovenosa. [2,3 ].

 

Los léntigos múltiples son la manifestación más prominente del síndrome LEOPARD y están presentes en más del 90 por ciento de los pacientes. Aparecen durante la infancia y la niñez temprana y aumentan en número con el tiempo para afectar una gran parte de la piel, incluida la cara ( imagen 7 ), el cuello y la parte superior del tronco ( imagen 7 ). Los lentigos también pueden aparecer en las palmas de las manos, las plantas de los pies y las escleróticas. Las máculas café con leche como las que se encuentran en la neurofibromatosis tipo 1 ocurren en aproximadamente la mitad de los pacientes.

 

El diagnóstico del síndrome LEOPARD es difícil, dada la expresividad muy variable del síndrome. En el primer año de vida, antes de la aparición de lentigos, el diagnóstico puede sospecharse clínicamente en lactantes que presentan tres rasgos principales: rasgos faciales característicos, miocardiopatía hipertrófica y máculas café con leche [ 4 ]. El diagnóstico se puede confirmar mediante el cribado molecular de   mutaciones en PTPN11 .

 

El manejo de pacientes con síndrome LEOPARD requiere un enfoque multidisciplinario que involucre a dermatología, cardiología, endocrinología y otros especialistas apropiados. El asesoramiento genético está indicado e implica el examen clínico y cardiológico de los padres y el análisis molecular, si corresponde.

 

 

 Referencias

  1. Leopard syndrome. Sarkozy A, Digilio MC, Dallapiccola B Orphanet J Rare Dis. 2008;3:13. Epub 2008 May 27.
  2. The RASopathies: developmental syndromes of Ras/MAPK pathway dysregulation. Tidyman WE, Rauen KA. Curr Opin Genet Dev. 2009 Jun;19(3):230-6. Epub 2009 May 19.
  3. Proceedings from the 2009 genetic syndromes of the Ras/MAPK pathway: From bedside to bench and back.
  4. Rauen KA, Schoyer L, McCormick F, Lin AE, Allanson JE, Stevenson DA, Gripp KW, Neri G, Carey JC, Legius E, Tartaglia M, Schubbert S, Roberts AE, Gelb BD, Shannon K, Gutmann DH, McMahon M, Guerra C, Fagin JA, Yu B, Aoki Y, Neel BG, Balmain A, Drake RR, Nolan GP, Zenker M, Bollag G, Sebolt-Leopold J, Gibbs JB, Silva AJ, Patton EE, Viskochil DH, Kieran MW, Korf BR, Hagerman RJ, Packer RJ, Melese T Am J Med Genet A. 2010;152A(1):4. 
  5. LEOPARD syndrome: clinical diagnosis in the first year of life. Digilio MC, Sarkozy A, de Zorzi A, Pacileo G, Limongelli G, Mingarelli R, CalabròR, Marino B, Dallapiccola B Am J Med Genet A. 2006 Apr;140(7):740-6.