domingo, 2 de mayo de 2021

Varón de 70 años con alteraciones del humor, marcha inestable e incontinencia urinaria

Un hombre de 70 años con trastorno bipolar fue evaluado en este hospital debido a un estado de ánimo deprimido, ideación suicida y alteración de la marcha.

 

El paciente tenía una larga historia de episodios depresivos, con dos hospitalizaciones previas por intentos de suicidio. Aproximadamente dos décadas antes de la admisión actual, fue golpeado en la cabeza con una viga mientras trabajaba en un sitio de construcción y tuvo una laceración de 4 cm. Se presentó al departamento de emergencias de este hospital, donde se suturó la herida pero no se realizó ninguna evaluación adicional.

 

Aproximadamente 10 años antes del ingreso actual, en el momento de la muerte de su madre, el paciente fue evaluado en este hospital por un episodio de irritabilidad, disminución de la necesidad de dormir y grandiosidad; informó sentimientos de "trascendencia" y ser "uno con Dios". Ingresó durante 1 mes en la unidad de psiquiatría de un segundo hospital, donde fue tratado con litio y terapia electroconvulsiva. Posteriormente, recibió mensualmente tratamiento psiquiátrico ambulatorio, así como terapia con ácido valproico y fluoxetina.

 

Aproximadamente 9 años antes del ingreso actual, el paciente se cayó en escaleras de cemento y tuvo dolor de espalda con debilidad posterior de la parte inferior de la pierna e incontinencia urinaria. Fue evaluado en un tercer hospital, donde la resonancia magnética (IRM) de la columna lumbar reveló cambios degenerativos multinivel, incluyendo estenosis espinal L4-L5 y protrusión del disco central. Se prescribió acetaminofén y fisioterapia.

 

Cinco años más tarde (4 años antes del ingreso actual), el paciente se cayó debido a una marcha inestable y fue evaluado en un cuarto hospital. El examen neurológico reveló un déficit de memoria (con incapacidad para recordar cualquier objeto después de 5 minutos en la prueba de recuerdo de objetos de tres ítems) y poca atención (con incapacidad para realizar cálculos en serie de sietes), así como temblor de acción en los brazos y Marcha “levemente inestable”, incluso con el uso de un bastón. Según los informes, el resto del examen físico fue normal. El hemograma completo, los resultados de las pruebas de función renal y los niveles de electrolitos, ácido valproico, ácido fólico, vitamina B 12, la hemoglobina glucosilada y la tirotropina eran normales; Los paneles toxicológicos en suero y orina fueron negativos. Según los informes, la resonancia magnética de la cabeza no reveló evidencia de un infarto, hemorragia intracraneal o una masa, pero mostró una prominencia leve de los ventrículos, surcos y cisternas. Se disminuyó la dosis de fluoxetina y el paciente fue dado de alta 3 días después.

 

Caídas adicionales ocurrieron 2 meses y 4 meses después, y en ambas ocasiones, el paciente fue evaluado en el cuarto hospital. Dos meses después de la caída más reciente, golpeó el auto que tenía delante mientras conducía. Su psiquiatra notó que tenía temblor bilateral en reposo; se redujo la dosis de ácido valproico y se lo derivó a un neurólogo. Dos meses después del accidente automovilístico, se cayó mientras caminaba y fue evaluado en el cuarto hospital. La evaluación fue notable para nistagmo y un nivel normal de ácido valproico (89 μg por mililitro; rango de referencia, 50 a 100) a pesar de la reducción de la dosis; se redujeron las dosis de ácido valproico y trazodona y se brindó fisioterapia. Durante los siguientes 5 meses, la inestabilidad de la marcha se redujo pero persistió. El paciente fue evaluado por otros dos neurólogos tras reportar una sensación de “desequilibrio”. La audiometría reveló una pérdida auditiva neurosensorial de alta frecuencia de leve a moderada. Se consideró que los medicamentos contribuían a su disfunción del equilibrio.

 

Durante los siguientes 12 meses, se redujo gradualmente la dosis de ácido valproico y se suspendió la fluoxetina; el paciente se sometió a ensayos con escitalopram y luego sertralina para el tratamiento de los síntomas depresivos. Informó a su psiquiatra síntomas de confusión, alguna dificultad con la memoria y disminución de la coordinación de las piernas. La puntuación de la Evaluación Cognitiva de Montreal fue 23 (las puntuaciones van de 0 a 30, con una puntuación de 18 a 25 que sugiere un deterioro cognitivo leve).

 

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Quince meses antes del ingreso actual, el paciente comenzó a tener mareos. La resonancia magnética de la cabeza ( Figura 1 ), realizada en este hospital, reveló un infarto antiguo en la corona radiada izquierda, características de enfermedad leve de vasos pequeños, pérdida leve difusa de volumen del parénquima cerebral y prominencia ventricular leve.







Figura 1. Resonancia magnética inicial de la cabeza

Una imagen axial de recuperación de inversión atenuada por líquido (Panel A) y una imagen ponderada en T2 (Panel B) muestran un infarto lacunar antiguo en la corona radiada izquierda (punta de flecha), hiperintensidades dispersas leves que sugieren cambios isquémicos de vasos pequeños (flechas), y pérdida leve de volumen del parénquima cerebral generalizado.

 

Se realizaron pruebas neuropsiquiátricas y los resultados no sugirieron un proceso neurodegenerativo. Dado el estado de ánimo progresivamente depresivo del paciente, se inició tratamiento con aripiprazol, ajustándose la dosis durante los 12 meses siguientes.

 

Tres meses antes del ingreso actual, el paciente refirió un empeoramiento de la depresión, con desesperanza, culpa y aumento del sueño. Ese mes, su hijo lo encontró incapaz de caminar y necesitaba ayuda para moverse. En el examen, tenía temblores y rigidez muscular; al deambular, caminaba arrastrando los pies y necesitaba un bastón. Se interrumpió el tratamiento con aripiprazol, se inició benztropina y se reemplazó la sertralina por fluoxetina.

Un mes antes del ingreso actual, el paciente fue internado voluntariamente en la unidad de psiquiatría de este hospital por agravamiento de la depresión, que atribuyó a la progresiva disminución de la movilidad y la fuerza. Refirió 3 semanas de frecuentes despertares matutinos, anhedonia, poca energía, anorexia, dificultad para concentrarse y poca motivación, de modo que no había pagado facturas ni se había bañado. El examen fue notable por temblores, rigidez muscular y un paso arrastrado. Los niveles sanguíneos de ácido fólico, vitamina B 12 y hemoglobina glucosilada eran normales. Otros resultados de pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1. Las pruebas de anticuerpos del virus de la inmunodeficiencia humana tipos 1 y 2 y del antígeno tipo 1 y de anticuerpos antitreponémicos fueron negativas. Durante los 5 días de hospitalización, se aumentó la dosis de fluoxetina y se inició tratamiento con lurasidona.

 


Tabla 1. Datos de laboratorio.

 

Durante las siguientes 4 semanas, la capacidad del paciente para caminar continuó deteriorándose y requirió el uso intermitente de un andador y una silla de ruedas. Sus síntomas depresivos persistieron, y luego de que informó a su psiquiatra de pensamientos suicidas y de sentirse inseguro, fue internado voluntariamente en la unidad de psiquiatría para pacientes hospitalizados de este hospital. Una revisión de los sistemas se destacó por malestar, anorexia, falta de sueño, anhedonia, desesperanza, culpa, falta de energía, empeoramiento de la marcha y dolor articular crónico; no informó de caídas recientes ni síntomas maníacos.

 

La historia psiquiátrica del paciente incluía depresión bipolar con intentos de suicidio y múltiples ingresos psiquiátricos, trastorno obsesivo compulsivo y pellizcarse la piel. Su historial médico fue notable por incontinencia urinaria de larga duración, hipertensión y apnea del sueño; había sido sometido a ablación con láser de la próstata 4 años antes, así como reparación de hernia inguinal bilateral y reparación del manguito rotador. Los medicamentos en el momento de la admisión incluían fluoxetina, lurasidona, ácido valproico, aspirina y lisinopril, así como lorazepam y trazodona según fuera necesario. El litio había provocado temblores, el aripiprazol había provocado rigidez y temblores musculares y la gabapentina había provocado aturdimiento. El paciente no fumaba tabaco y bebía alcohol menos de una vez al mes; anteriormente había fumado marihuana varias veces al día, pero había estado en abstinencia durante 2 años. Fue retirado del empleo como jornalero. Estaba divorciado y residía en un centro de vida asistida. Su historia familiar fue notable por depresión mayor en su madre y trastorno bipolar en uno de sus hijos.

 

La temperatura era de 36,1 ° C, la frecuencia cardíaca de 74 latidos por minuto, la presión arterial de 110/61 mm Hg y la saturación de oxígeno del 97% mientras el paciente respiraba aire ambiente. El índice de masa corporal  fue de 28,5. El paciente estaba en silla de ruedas. Se le describió como bien arreglado y colaborador, con el contacto visual apropiado. Estaba orientado al tiempo, al lugar y a la persona. Su habla era fluida e indicaba un proceso de pensamiento lógico, pero se consideraba "lento". Algunas de sus respuestas parecían lentas, pero los nombres, la repetición, la atención, la concentración y la memoria estaban intactos. Su estado de ánimo y afecto se describieron como depresivos y tenía ideas suicidas. Los resultados del examen de los pares craneales fueron normales, excepto por una expresión facial reducida. El examen motor mostró un tono levemente aumentado en la parte inferior de las piernas y el brazo izquierdo, con bradicinesia, y por lo demás era normal. La marcha se describió como "lenta para comenzar" con una "cualidad magnética" y luego como "arrastrando los pies" durante unos pocos pasos. El resto de los exámenes físicos neurológicos y generales fue normal.

 

El recuento de glóbulos blancos, el recuento de plaquetas y los niveles de hemoglobina, calcio y albúmina fueron normales, al igual que los resultados de las pruebas de función hepática. Otros resultados de pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1 .

La resonancia magnética de la cabeza ( Figura 2 ), realizada con y sin la administración de material de contraste, reveló el infarto antiguo en la corona radiada izquierda, características de enfermedad leve de vasos pequeños y pérdida leve difusa de volumen del parénquima cerebral con prominencia. de los ventrículos y fisuras de Silvio. No hubo realce anormal. Las imágenes reformateadas coronales mostraron un ángulo calloso (el ángulo en el que los dos ventrículos laterales se encuentran al nivel de la comisura posterior) de 66 grados.

 




Figura 2. Resonancia magnética adicional de la cabeza.

Una imagen axial ponderada en T1 obtenida después de la administración de material de contraste (Panel A) no muestra realce anormal. Una imagen coronal reformateada obtenida tras la administración de material de contraste (Panel B) muestra un ángulo calloso agudo de 66 grados y prominencia leve de las cisuras de Silvio (flecha).

 

Se realizaron pruebas de diagnóstico.

 

Diagnóstico diferencial

Este hombre de 70 años con antecedentes de trastorno bipolar se presentó en este hospital por segunda vez para el tratamiento de una depresión mayor refractaria, fluctuaciones en el rendimiento cognitivo y una marcada disminución de la función motora caracterizada por una alteración progresiva de la marcha. A pesar de múltiples evaluaciones de especialistas en neurología y psiquiatría, se presentó a la unidad de psiquiatría para pacientes hospitalizados en un estado de silla de ruedas solo 4 años después de que comenzó a tener caídas, sin una explicación clara de su discapacidad física. El primer paso para construir un diagnóstico diferencial en este caso es determinar si sus problemas pueden atribuirse principalmente a una enfermedad psiquiátrica o si el episodio depresivo se debe a una enfermedad subyacente.

 

DEPRESIÓN TARDÍA

El diagnóstico diferencial de la depresión en la vejez puede ser complejo, particularmente en pacientes con múltiples problemas médicos, síntomas cognitivos y dificultad para afrontar el deterioro físico y funcional. La consideración de las causas primarias y secundarias de la depresión es esencial para aclarar el diagnóstico. Los trastornos del estado de ánimo primarios que causan depresión en los adultos mayores incluyen depresión unipolar mayor y menor, así como trastornos del espectro bipolar. La depresión también puede ser una característica de otras enfermedades psiquiátricas, incluidos los trastornos de adaptación, el duelo, los trastornos psicóticos crónicos y los trastornos por uso de sustancias. 1

 

Este paciente tenía un diagnóstico de trastorno bipolar I. Su historia incluyó episodios depresivos recurrentes que comenzaron temprano en la vida y un episodio maníaco de inicio tardío que ocurrió a los 60 años. Las presentaciones tardías de manía a menudo sugieren una causa médica subyacente, pero no se identificó ninguna en este caso. Al ingreso, la clínica del paciente cumplió con los criterios diagnósticos de episodio depresivo mayor. La depresión en la vejez también puede reflejar una depresión menor, en la que un paciente no cumple todos los criterios descritos en el Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales.5ª edición (DSM-5), para un episodio depresivo, pero todavía tiene un deterioro sustancial de los síntomas. En comparación con las presentaciones tempranas de la depresión, las presentaciones tardías se asocian con una alta incidencia de afecciones médicas coexistentes, déficits cognitivos prominentes, un curso crónico y una mala respuesta al tratamiento.

 

¿Podrían los síntomas depresivos de este paciente provenir de un proceso subyacente? Sus dificultades cognitivas y síntomas motores siguen sin tener explicación. Las causas médicas comunes de la depresión en la vejez incluyen demencia, cáncer, accidente cerebrovascular, infarto de miocardio, hipotiroidismo y enfermedad de Parkinson. El examen médico del paciente había sido tranquilizador en la mayoría de los aspectos, pero existe la posibilidad de que la demencia, un trastorno del movimiento o una lesión cerebrovascular tengan un papel en su presentación depresiva, por lo que estas condiciones merecen un examen más detenido.

 

DEMENCIA

La depresión en la vejez a menudo se confunde con la demencia. La depresión puede preceder a la demencia y puede ser un factor de riesgo para su desarrollo. Cuando los déficits cognitivos son el resultado de la depresión, generalmente se caracterizan por una progresión rápida de los síntomas con poco esfuerzo durante las pruebas cognitivas y una falta de conciencia del deterioro. Las indicaciones a menudo ayudan a recordar la información. Cuando los cambios cognitivos son duraderos y persisten después de que la depresión se trata con éxito, es más probable que el diagnóstico sea demencia subyacente.

 

La historia cognitiva de este paciente muestra un patrón de deterioro fluctuante durante los últimos años. Sus dificultades cognitivas parecen extenderse más allá de su reciente deterioro del estado de ánimo, en lugar de ocurrir al mismo tiempo. En el momento de la admisión, las pruebas cognitivas revelaron una desaceleración pronunciada en lugar de confusión. Las pruebas neuropsiquiátricas recientes no revelaron evidencia de un proceso neurodegenerativo, por lo que la enfermedad de Alzheimer y la enfermedad de Parkinson son poco probables. La ausencia de un temblor de reposo clásico y de déficits amnésicos también hace que estos diagnósticos sean poco probables. El paciente no tenía antecedentes de alucinaciones visuales que sugirieran demencia con cuerpos de Lewy o cambios en el comportamiento compatibles con demencia frontotemporal. La resonancia magnética de la cabeza reveló evidencia de enfermedad de vasos pequeños, incluido un infarto lacunar izquierdo.

 

CAUSAS REVERSIBLES DE DETERIORO COGNITIVO

Además de la demencia, es necesario considerar las causas reversibles de deterioro cognitivo. Las causas reversibles incluyen efectos secundarios de los medicamentos, anomalías de la tiroides, alteraciones de los electrolitos, deficiencias de vitaminas, infecciones (p. Ej., Neurosífilis), apnea del sueño e hidrocefalia de presión normal. 2La cognición de este paciente no mejoró después de los ajustes a su régimen de medicación psicotrópica y una evaluación de laboratorio extensa no sugirió una anomalía metabólica. Sin embargo, en tres ocasiones la resonancia magnética de la cabeza reveló una leve prominencia de los ventrículos, hallazgo consistente con la progresión temporal de los síntomas cognitivos. Los sutiles hallazgos de la resonancia magnética de un ángulo agudo de la callosidad de 66 grados y un índice de Evans (un marcador de agrandamiento ventricular calculado como la relación entre el ancho máximo de los cuernos frontales de los ventrículos laterales y el diámetro interno máximo del cráneo), de 0.39 apoyan el diagnóstico de hidrocefalia normotensiva.

 

HIDROCEFALIA DE PRESIÓN NORMAL

La tríada clásica de inestabilidad de la marcha, deterioro cognitivo e incontinencia urinaria distingue la hidrocefalia por presión normal de otros trastornos. Este paciente tenía los rasgos característicos de alteración de la marcha debido a la hidrocefalia de presión normal, incluida la sensación de que sus pies estaban “pegados al suelo”, con dificultades en la planificación motora, especialmente al girar, lo que provocaba caídas frecuentes. A diferencia de la enfermedad de Parkinson, no se espera que la hidrocefalia de presión normal cause un temblor en reposo. La inestabilidad postural y las caídas ocurren con más frecuencia en pacientes con hidrocefalia de presión normal que en pacientes con enfermedad de Parkinson, especialmente al principio de la evolución de la enfermedad.

 

Las características cognitivas de la hidrocefalia de presión normal incluyen enlentecimiento generalizado, que suele ser más prominente que los déficits de atención, concentración o memoria. Los déficits de la función ejecutiva y la apatía también son comunes y encajan con la historia clínica y la presentación clínica de este paciente. Los síntomas urinarios a menudo se desarrollan durante la etapa tardía de la enfermedad, y la urgencia urinaria ocurre con más frecuencia que la incontinencia urinaria. La apatía que se manifiesta como falta de motivación se identifica comúnmente como una dificultad psiquiátrica en pacientes con hidrocefalia de presión normal. El desarrollo de apatía puede hacer que la hidrocefalia por presión normal imite una enfermedad depresiva y, por lo tanto, puede retrasar el diagnóstico.

 

Dado el trastorno bipolar de larga duración del paciente, es probable que la mayoría de los síntomas del estado de ánimo actual se deban al trastorno bipolar subyacente más que a la hidrocefalia por presión normal. Sin embargo, se espera que el alivio de los síntomas motores y cognitivos con el tratamiento de la hidrocefalia por presión normal mejore su estado de ánimo. El tratamiento exitoso de la hidrocefalia de presión normal también se ha asociado con el alivio e incluso la remisión de los síntomas psiquiátricos. 3-7

 

El siguiente paso para aclarar el diagnóstico en este paciente sería realizar una punción lumbar para drenaje de líquido cefalorraquídeo (LCR). Una punción lumbar de gran volumen debe aliviar o revertir los síntomas de la hidrocefalia por presión normal, incluidos los síntomas cognitivos o del estado de ánimo asociados.

 

Impresión clínica

Nuestro equipo de psiquiatría tuvo la oportunidad de evaluar a este paciente en el transcurso de dos admisiones hospitalarias, que fueron aproximadamente con un mes de diferencia. Cuando fue admitido en el hospital por segunda vez, quedó claro que nuestra estrategia inicial de tratar la depresión bipolar, interrumpir el tratamiento con medicamentos que posiblemente contribuían a la enfermedad y centrarnos en la rehabilitación física no había resultado en una mejoría clínicamente significativa. Algo no tenía sentido: ¿por qué empeoraba la marcha de este paciente sin un precipitante claro?

 

Los consultores de neurología estaban preocupados por el uso de terapia neuroléptica y ácido valproico por parte del paciente en los últimos meses y no podían descartar estos medicamentos como contribuyentes; no se propusieron otras hipótesis en ese momento. Sin embargo, el paciente tenía un nuevo deterioro cognitivo además de los síntomas motores. Finalmente, nos reveló que la incontinencia urinaria había reaparecido y empeorado. Los residentes y el estudiante de medicina del equipo propusieron que consideremos el diagnóstico de hidrocefalia normotensiva y realicemos una punción lumbar.

 

Cuando revisamos los criterios para el diagnóstico de hidrocefalia normotensiva, quedó claro que muchas características de la presentación de este paciente eran compatibles con este diagnóstico ( tabla 2 ). Determinamos que se justificaba una punción lumbar en ese momento. El paciente fue sometido a una punción lumbar de gran volumen, realizada en radiología intervencionista debido a un hábito corporal difícil.

 

 


Tabla 2. Criterios diagnósticos de hidrocefalia normotensiva.

 

Cuando el paciente regresó del procedimiento, fue como de día y de noche: prácticamente saltó de la cama y cruzó la habitación corriendo, sin apenas necesidad del andador del que había dependido durante meses. Tenía una gran sonrisa en su rostro, algo que nunca antes habíamos visto de él. Se sintió subjetivamente mejor casi de inmediato. Llamamos a nuestros colegas de neurocirugía, que vinieron de inmediato, revisaron la evidencia recopilada (incluidos los resultados de las pruebas en fisioterapia y terapia ocupacional, resonancia magnética de la cabeza y punción lumbar, así como pruebas de suero obtenidas previamente que habían sido tranquilizadoras), y se ofreció a transferir al paciente a su servicio para realizar más pruebas físicas y cognitivas, punciones lumbares seriadas y tratamiento neuroquirúrgico adicional.

 

DIAGNOSTICO CLINICO PRESUNTIVO

HIDROCEFALIA DE PRESIÓN NORMAL.

 

 

PERSPECTIVA Y MANEJO NEUROQUIRÚRGICO

La hidrocefalia de presión normal se describió por primera vez en este hospital en 1965. En ese momento, se identificó como una causa tratable de demencia y se trató con una derivación de LCR con una derivación de LCR. 9 Las formas más comunes de derivación fueron la derivación ventriculoperitoneal y ventriculoauricular; este último ha caído en gran medida en desgracia hoy, excepto como último recurso. Al menos el 80% de los pacientes con hidrocefalia normotensiva correctamente diagnosticada presentan una mejoría clínica después de la derivación ventricular. Por lo tanto, es importante comprender cómo diagnosticar correctamente la enfermedad ( Figura 3). Hemos oído hablar de la tríada clásica que, cuando se combina con ventriculomegalia en una persona mayor, sugiere hidrocefalia por presión normal: alteración de la marcha, cambios cognitivos con características subcorticales e incontinencia urinaria.

 

 


Figura 3. Evaluación y manejo de la hidrocefalia normotensiva.

Se muestra una representación esquemática del abordaje de la presunta hidrocefalia de presión normal (NPH). La detección inicial se realiza para evaluar el riesgo de diagnósticos neurológicos y psiquiátricos alternativos y para asegurarse de que se aborden. Los pacientes con NPH probable o posible se someten a una punción lumbar de gran volumen. Por lo general, se obtiene una muestra de líquido cefalorraquídeo (LCR) y se analiza en busca de biomarcadores de la enfermedad de Alzheimer, lo que puede ayudar a establecer el diagnóstico y el pronóstico. Los pacientes que tienen una respuesta positiva a la punción lumbar, medida por los cambios en la marcha o la función cognitiva (o ambas), reciben una derivación quirúrgica para la colocación de una derivación ventriculoperitoneal. Los pacientes que tienen una respuesta equívoca o negativa a la punción lumbar en el contexto de alta sospecha clínica de NPH pueden someterse a una prueba de 3 días de un drenaje lumbar externo.

 

¿Cuándo es el diagnóstico lo suficientemente claro como para recomendar continuar con la derivación de LCR? ¿Podemos proceder sobre la base de las características clínicas y de imagen únicamente? La diferenciación entre la hidrocefalia de presión normal y otros procesos neurodegenerativos se puede intentar con un examen neurológico detallado; sin embargo, las condiciones neurológicas coexistentes pueden confundir la precisión del diagnóstico. La ventriculomegalia puede identificarse con el envejecimiento normal, la enfermedad de Alzheimer o la enfermedad cerebrovascular crónica, pero un ángulo calloso agudo es muy sugestivo de hidrocefalia de presión normal. 8,10

 

Aproximadamente la mitad de los pacientes con un diagnóstico presunto de hidrocefalia normotensiva establecido únicamente sobre bases clínicos tendrán una respuesta favorable a la derivación ventriculoperitoneal. La prueba diagnóstica estándar es una evaluación motora y cognitiva del paciente después del drenaje del LCR mediante una punción lumbar de gran volumen o la colocación de un drenaje lumbar externo. La mejoría después del drenaje de un gran volumen (30 a 50 ml) de LCR por punción lumbar tiene un alto valor predictivo positivo de mejoría después de la derivación ventriculoperitoneal; sin embargo, las respuestas falsas negativas a la punción lumbar son bastante comunes. En pacientes con una respuesta poco clara o falta de respuesta a la punción lumbar, la prueba de un drenaje lumbar externo puede ser informativa. Este procedimiento implica la admisión al hospital para la colocación de un drenaje en el espacio subaracnoideo lumbar, junto con la prueba de la función cognitiva (con la Evaluación Cognitiva de Montreal) y la coordinación (con una evaluación de la velocidad de la marcha y la prueba cronometrada up-and-go),  antes de la colocación del drenaje y 48 y 72 horas después. Las respuestas objetivas o subjetivas pueden predecir los efectos positivos de la derivación ventriculoperitoneal.11

 

Se realiza una derivación ventriculoperitoneal para mover el LCR desde uno de los ventrículos laterales a la cavidad peritoneal, donde es absorbido por el revestimiento peritoneal. Cuando el abdomen no es accesible (por ejemplo, cuando hay cicatrices relacionadas con una cirugía o infección previa), se puede usar otro espacio, como la cavidad pleural o el torrente sanguíneo. Se pueden usar dos tipos de válvulas para controlar la cantidad de fluido que se drena: válvulas reguladas por presión y válvulas reguladas por flujo. Las válvulas reguladas por presión se abren por medio de un mecanismo de válvula de bola cuando la presión intracraneal se eleva por encima de un nivel establecido. Estas válvulas a menudo están acopladas con dispositivos antisifón, que evitan el drenaje excesivo de LCR después de una elevación repentina de la cabeza. Las válvulas reguladas por flujo mantienen un nivel constante de flujo de LCR, independientemente de la posición de la cabeza y los cambios en la presión intracraneal. El estándar de atención actual es la colocación de una válvula programable, que permite al proveedor ajustar la resistencia de forma transcutánea con imanes. El uso de válvulas programables, en lugar de válvulas de ajuste fijo, ha reducido significativamente la tasa de revisión de la derivación.12

 

Los resultados de la derivación pueden ser excelentes y duraderos. 13 Los pacientes deben ser informados de que, aunque la calidad de vida mejora sustancialmente, no siempre corresponda con el de la población general. 14 Aunque la colocación de una derivación es un procedimiento quirúrgico relativamente corto y técnicamente sencillo, las tasas de complicaciones operativas y perioperatorias pueden superar el 20%; Es menos probable que ocurran estas complicaciones con válvulas programables que con válvulas fijas. 15

 

Dos semanas después de la punción lumbar diagnóstica inicial, el paciente fue sometido a la colocación de una derivación ventriculoperitoneal. Después del procedimiento, parecía una persona nueva, sonreía de oreja a oreja y estaba agradecido de que finalmente tuviera una explicación para los síntomas inusuales con los que había estado viviendo durante meses.

 

Pregunta al expositor: Mirando hacia atrás en su historial clínico, ¿cuánto tiempo cree que la hidrocefalia de presión normal realmente estaba afectando al paciente clínicamente antes de que fuera diagnosticada?

 

Respuesta: Calculamos que tuvo hidrocefalia por presión normal durante al menos 4 a 5 años, desde el momento en que comenzó a notar síntomas cognitivos y la resonancia magnética de la cabeza reveló por primera vez un agrandamiento ventricular leve. Es notable cuánto tiempo puede persistir la hidrocefalia de presión normal antes de ser descubierta, a veces hasta 10 años en pacientes menores de 75 años. Los pacientes mayores de 80 años suelen tener un diagnóstico más oportuno.

 

DIAGNOSTICO FINAL

HIDROCEFALIA DE PRESIÓN NORMAL.

 

 

Traducción de:

“A 70-Year-Old Man with Depressed Mood, Unsteady Gait, and Urinary Incontinence”

Feyza Marouf, M.D., McKinley Glover, M.D., Bryce Wininger, M.D., and William T. Curry, M.D.

NEJM

https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2027090

 

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jueves, 29 de abril de 2021

VARÓN DE 78 AÑOS CON RASH EN LA CARA Y CUERO CABELLUDO

Presentación de caso

Un hombre de 78 años ingresó en este hospital debido a un sarpullido en la frente y el cuero cabelludo frontal y edema de los párpados izquierdos.

 

El paciente había estado bien hasta 3 días antes de la presentación, cuando se desarrolló un dolor similar a la presión en el lado izquierdo de la frente y el cuero cabelludo frontal y los senos maxilares bilaterales y la mandíbula superior. Describió el dolor como similar a episodios anteriores de sinusitis. Fue evaluado en la consulta de atención primaria de otro hospital y se inició tratamiento con clindamicina oral por un presunto diagnóstico de sinusitis.

 

Dos días antes de la presentación, el paciente notó eritema y pequeñas lesiones cutáneas de color marrón rojizo en el lado izquierdo de la frente y el cuero cabelludo frontal. Su barbero le había señalado una mancha similar en la parte superior de su cuero cabelludo 2 semanas antes. Las lesiones cutáneas no eran dolorosas ni le picaban y no buscó evaluación médica.

 

El día de la presentación, el paciente se despertó del sueño y notó enrojecimiento e hinchazón de los párpados izquierdos. Las lesiones cutáneas en el lado izquierdo de la frente y el cuero cabelludo frontal habían aumentado en número, y algunas estaban cubiertas de costras hemorrágicas. Había dolor con el movimiento del ojo izquierdo y visión borrosa. En el transcurso de varias horas, la hinchazón de los párpados izquierdos empeoró y el paciente no pudo abrir completamente el ojo izquierdo. Se presentó al departamento de emergencias de este hospital para su evaluación.

 

En el servicio de urgencias, el paciente refirió ausencia de secreción nasal o ocular, cambios en el gusto o la audición y sin claudicación mandibular. No se había cambiado recientemente de champú ni había estado en una piscina o jacuzzi. Tenía antecedentes de sinusitis recurrente, rinitis alérgica, depresión, hiperplasia prostática benigna, hipogonadismo y síndrome de piernas inquietas. Había recibido un diagnóstico de cáncer de recto 15 años antes, que había llevado a una colectomía parcial, así como un diagnóstico de cáncer de testículo 50 años antes, que había llevado a una orquiectomía y radioterapia. Su historia ocular incluía ptosis leve bilateral; había sido sometido a extracción bilateral de cataratas con implante de lente intraocular. Los medicamentos incluían finasterida, tamsulosina, carbidopa-levodopa, azelastina nasal y fluticasona y testosterona tópica. Levofloxacina, cefaclor, y sulfametoxazol-trimetoprima habían causado un sarpullido. El paciente era un ingeniero jubilado y vivía con su esposa en una comunidad costera de Nueva Inglaterra. Anteriormente había fumado en pipa, pero lo había dejado 30 años antes. Bebía un cuarto de copa de vino al día. Su historia familiar incluyó cáncer de piel en su abuela materna y degeneración macular en su hermana.

 

En el examen, la temperatura era de 38,1 ° C, la presión arterial de 122/58 mm Hg y la frecuencia cardíaca de 74 latidos por minuto. El índice de masa corporal era de 31,9. La agudeza visual sin anteojos fue 20/40 en el ojo derecho y 20/50 en el ojo izquierdo. Los resultados de las pruebas de color de Ishihara fueron normales. Las pupilas eran iguales, redondas y reactivas a la luz; no hubo defecto pupilar aferente relativo. Los movimientos extraoculares estaban llenos. Había ptosis completa del párpado superior izquierdo, junto con eritema y edema de los párpados superior e inferior izquierdos. Había ptosis leve del párpado superior derecho. No hubo proptosis. La presión intraocular fue de 17 mm Hg en ambos ojos. El examen con lámpara de hendidura reveló inyección conjuntival difusa y quemosis inferior en el ojo izquierdo. Las córneas estaban claras y no se visualizaron células en las cámaras anteriores. Los resultados del examen fundoscópico dilatado fueron normales. Había un eritema prominente que afectaba la frente, el lado izquierdo del cuero cabelludo anterior y los párpados izquierdos. Se observaron múltiples erosiones coalescentes cubiertas con costras hemorrágicas y serosas en los sitios de eritema, que afectaron principalmente el lado izquierdo de la frente y se extendieron hasta la línea media, el cuero cabelludo frontal y el párpado superior izquierdo. Las erosiones y el eritema afectaron también el lado derecho de la frente, pero en mucha menor medida. El resto del examen físico fue normal. Se observaron múltiples erosiones coalescentes cubiertas con costras hemorrágicas y serosas en los sitios de eritema, que afectaron principalmente el lado izquierdo de la frente y se extendieron hasta la línea media, el cuero cabelludo frontal y el párpado superior izquierdo. Las erosiones y el eritema afectaron también el lado derecho de la frente, pero en mucha menor medida. El resto del examen físico fue normal. Se observaron múltiples erosiones coalescentes cubiertas con costras hemorrágicas y serosas en los sitios de eritema, que afectaron principalmente el lado izquierdo de la frente y se extendieron hasta la línea media, el cuero cabelludo frontal y el párpado superior izquierdo. Las erosiones y el eritema afectaron también el lado derecho de la frente, pero en mucha menor medida. El resto del examen físico fue normal.

La evaluación de laboratorio reveló un nivel de sodio en sangre de 125 mmol por litro (rango de referencia, 135 a 145). Los resultados de las pruebas de función renal y hepática fueron normales. Las pruebas para el virus de la inmunodeficiencia humana tipos 1 y 2 fueron negativas. Otros resultados de pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1 .

 

 


Tabla 1. Datos de laboratorio

 

 

 La tomografía computarizada (TC) de la cabeza y la cara ( Figura 1 ), realizada después de la administración de contraste intravenoso, reveló una marcada hinchazón que afectaba los tejidos blandos sobre la órbita izquierda y el seno frontal y se extendía superiormente a lo largo de la vía intravenosa. tejido blando superficial del cuero cabelludo frontal, predominantemente en el lado izquierdo. El globo ocular, la órbita y el tejido blando retrobulbar eran normales. El seno maxilar derecho mostró una opacificación casi completa con engrosamiento de la pared y esclerosis, hallazgos compatibles con inflamación crónica y sinusitis. Había un defecto en la pared medial del seno maxilar derecho que era compatible con la cirugía previa del seno. Los otros senos paranasales, incluidos el seno maxilar izquierdo, los senos etmoidales y los senos esfenoidales, estaban bien aireados.

 

 


Figura 1. TC de cabeza y rostro.

Imágenes axiales obtenidas tras la administración de contraste intravenoso y reconstruidas en algoritmo de tejidos blandos (Paneles A y B) muestran un marcado edema de los párpados izquierdos y tejidos blandos preseptales superficiales a la órbita izquierda (Panel A, flechas) y líquido y edema dentro del cuero cabelludo frontal (Panel B, flecha). Sin cambios inflamatorios poseptales  presentes; el aspecto normal y simétrico de la grasa orbitaria es consistente con los hallazgos en una imagen coronal reconstruida en algoritmo de tejidos blandos (Panel C). Una imagen coronal reconstruida en ventana ósea ó(Panel D) al mismo nivel anatómico que la imagen representativa muestra una opacificación casi completa del seno maxilar del lado derecho con engrosamiento y esclerosis de las paredes del seno maxilar derecho (flecha), hallazgos consistentes con sinusitis crónica. Un defecto en la pared medial del seno maxilar derecho (punta de flecha) es compatible con cirugía de los senos nasales. Los otros senos paranasales, incluidos el seno maxilar izquierdo, los senos etmoidales y los senos esfenoidales bordeando la órbita izquierda, están bien aireados.

 

 

Se inició tratamiento empírico con valaciclovir, amoxicilina-clavulanato y bacitracina-polimixina B tópica. Al día siguiente, el edema y eritema de los párpados izquierdos empeoró, y hubo un nuevo edema y eritema de los párpados derechos. El paciente no podía abrir los ojos. Comenzó a tener alucinaciones visuales y su esposa notó que estaba confundido. Las lesiones cutáneas en el lado izquierdo de la frente no cambiaron, y estaban presentes nuevas erosiones redondas perforadas con costra hemorrágica suprayacente en el lado derecho de la frente ( Figura 2 ). Se inició tratamiento empírico con vancomicina intravenosa, cefepima y aciclovir.

 

 


Figura 2. Fotografías clínicas.

El panel A muestra una erupción localizada predominantemente en el lado izquierdo distribución dermatómica del nervio craneal (V1), que afecta principalmente el lado izquierdo de la frente y el párpado superior izquierdo, con demarcación parcial en la línea media de la frente (flechas). Hay edema clínicamente significativo del párpados, que es más pronunciado en el lado izquierdo que en el lado derecho. Es de destacar que la nariz está respetada. El panel B muestra afectación del cuero cabelludo frontal (flecha). Los paneles C y D muestran múltiples violáceas agrupadas y confluentes pápulas erosionadas con costra hemorrágica y serosa con eritema subyacente (flechas). El panel E muestra eritema que involucra toda la frente, así como erosiones más pequeñas con costra hemorrágica (flecha) y múltiples pústulas (punta de flecha) que involucra el lado derecho de la frente.

 

Se realizó una prueba de diagnóstico.

 

Diagnóstico diferencial

Este hombre de 78 años presentó lesiones en evolución que afectaron la frente y el cuero cabelludo, junto con edema palpebral y visión borrosa. El diagnóstico diferencial de las lesiones cutáneas progresivas es amplio, pero la ubicación alrededor del ojo reduce el abanico de posibilidades en este caso. La apariencia clínica de las lesiones, la rápida progresión y la fiebre mueven la posibilidad de infección al principio de la lista. Este paciente también tenía cambios en la piel que afectaban a los párpados y la región periocular.

 

Una distinción inicial importante es si el proceso afecta las estructuras preseptales superficiales (anterior al tabique orbitario) o las estructuras orbitarias más profundas (posterior al tabique orbitario). El tabique orbitario es una membrana multilaminar resistente que se conecta al periostio de la cara y la órbita y se extiende desde los bordes orbitarios a través de los párpados. Esta membrana sirve anatómicamente como un límite que separa el párpado de la órbita y clínicamente como una barrera para la propagación de infecciones y tumores. Aunque los procesos orbitarios pueden implicar posteriormente tejidos preseptales y los procesos preseptales pueden implicar tejidos orbitarios, el tabique orbitario a menudo previene tal propagación de la enfermedad. Las condiciones que afectan la órbita suelen ser más graves y difíciles de tratar que las que se limitan al espacio preseptal.

 

INFECCIONES ORBITARIAS

La infección de la órbita puede tener complicaciones graves que suponen un riesgo de pérdida de la visión e incluso la muerte, dada la proximidad al ojo, al nervio óptico y al espacio intracraneal. La infección orbitaria puede manifestarse como celulitis difusa o absceso focal. La mayoría de los casos de celulitis orbitaria surgen de una infección bacteriana de los senos nasales; Las fuentes menos comunes incluyen la infección de la piel suprayacente o la diseminación hematógena de la infección desde un sitio distante. Aunque los signos de celulitis orbitaria se deben con mayor frecuencia a una infección, los procesos inflamatorios pueden simular la celulitis orbitaria en casos raros. 1

 

El examen físico puede ayudar a distinguir entre condiciones orbitarias y preseptales. Los hallazgos típicos de un proceso orbitario incluyen proptosis y anomalías de estructuras dentro de la órbita, sobre todo el nervio óptico y los músculos extraoculares. Si hay ptosis, como en este paciente, el examinador debe levantar manualmente los párpados para que los ojos puedan visualizarse por completo. Este paciente no presentaba proptosis ni defecto pupilar aferente y la motilidad ocular era normal. La ausencia de estos signos orbitarios es un argumento en contra de un proceso orbitario como la celulitis o un absceso. Además, aunque la tomografía computarizada mostró opacificación del seno maxilar derecho, hallazgo compatible con sinusitis crónica, la órbita izquierda era normal, lo que aporta más evidencia de que en este caso se puede descartar celulitis orbitaria.

 

INFECCIONES PRESEPTALES

Los hallazgos típicos de un proceso preseptal incluyen eritema cutáneo, edema y calor, con un nivel variable de dolor. Sin embargo, el ojo en sí es casi siempre normal, con una esclerótica blanca y sin inyección conjuntival. Aunque este paciente recibió una inyección conjuntival, los hallazgos generales en el examen físico son más consistentes con una condición preseptal.

 

La fascitis necrotizante es la infección más grave que se presenta en la región periocular, pero rara vez ocurre en esta ubicación. Suele deberse al estreptococo del grupo A y se asocia con eritema rápidamente progresivo, formación de ampollas, presencia de crepitación a la palpación y mal aspecto en la mayoría de los pacientes. Aunque este paciente tuvo una rápida progresión del eritema y el edema, la aparición de sus lesiones cutáneas, el recuento de leucocitos normal y su apariencia por lo demás saludable hacen poco probable la posibilidad de fascitis necrotizante.

 

La celulitis que surge de un traumatismo seguido de una sobreinfección bacteriana puede causar eritema y edema dolorosos progresivos. Este paciente no refirió ningún traumatismo en el cuero cabelludo y la apariencia de sus lesiones cutáneas no es compatible con celulitis.

 

Un orzuelo, coloquialmente conocido como orzuelo, es una infección aguda de glándulas especializadas en el párpado. Aunque la mayoría de los pacientes con orzuelo presentan eritema focal e hinchazón del párpado, se puede desarrollar una hinchazón severa del párpado. A diferencia de las lesiones de este paciente, que comenzaron en la frente, un orzuelo comienza en el párpado y la hinchazón se extiende circunferencialmente lejos de la fuente.

 

Los abscesos palpebrales son infrecuentes en ausencia de traumatismo. Los abscesos de las cejas se deben a una infección focal de los folículos pilosos, que ocurre con más frecuencia en las mujeres que en los hombres y se asocia con el acné o el cuidado de las cejas. Los abscesos cutáneos a menudo forman una sola espinilla pustulosa con edema y eritema circundantes. La presencia de múltiples lesiones cutáneas con costra hemorrágica no es compatible con un absceso.

 

La conjuntivitis viral es una infección común y muy contagiosa causada principalmente por adenovirus. Los síntomas incluyen picazón, irritación y la sensación de un cuerpo extraño en el ojo; Casi siempre hay hiperemia conjuntival, secreción e hinchazón de los párpados. Aunque este paciente tenía enrojecimiento conjuntival e hinchazón del párpado, los hallazgos cutáneos no son compatibles con conjuntivitis viral.

 

Las reacciones alérgicas de todo tipo pueden provocar eritema, edema y cambios cutáneos en los párpados y la región periocular. La erupción de este paciente no es compatible con una reacción de hipersensibilidad por contacto o con urticaria.

 

Finalmente, las picaduras o picaduras de insectos pueden causar eritema, edema, induración y prurito del párpado. Este paciente no informó de picaduras de mosquitos o picaduras de abejas, que generalmente se presencian. Las picaduras de arañas pueden causar una inflamación necrotizante severa y efectos tóxicos en la región periocular, lo que lleva al uso de antibióticos sistémicos o intervención quirúrgica; sin embargo, las mordeduras no presenciadas son muy raras y es poco probable que hayan ocurrido en este paciente.

 

Debido a que la celulitis preseptal y las condiciones que imitan una infección de este tipo son poco probables en este paciente, consideraré si podría tener una presentación atípica de un diagnóstico "imperdible", como arteritis de células gigantes o herpes zóster oftálmico.

 

ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES

¿Podría este paciente tener arteritis de células gigantes? Si no se trata, esta afección puede causar ceguera irreversible, accidente cerebrovascular y, en casos muy raros, la muerte. Debido a que la prevalencia aumenta con la edad, la arteritis de células gigantes es una consideración importante en este hombre de 78 años.

 

En pacientes con arteritis de células gigantes, puede producirse un proceso (similar al proceso que conduce a la ceguera) en el que la oclusión de la arteria temporal superficial, que suministra sangre al cuero cabelludo frontal y parietal, provoca isquemia y necrosis de la piel. Las lesiones necróticas del cuero cabelludo pueden variar en tamaño y apariencia; por lo general, incluyen grandes áreas de lesiones oscuras o en forma de escara con costras o supuración. 2 Las lesiones pueden extenderse profundamente en el cuero cabelludo, a veces hasta la calota, y pueden ser unilaterales o bilaterales. Aunque las lesiones cutáneas de este paciente podrían ser consistentes con los hallazgos cutáneos descritos en pacientes con arteritis de células gigantes, la incidencia de necrosis del cuero cabelludo asociada a esta enfermedad es bastante baja, con menos de 85 casos reportados en la literatura. 2

 

Este paciente tenía lesiones discretas en el cuero cabelludo que se fusionaban superficialmente, no las grandes lesiones en forma de escara que se ven típicamente en pacientes con arteritis de células gigantes. Además, informó un dolor similar a la presión similar a la sinusitis, no la sensibilidad extrema del cuero cabelludo y la claudicación de la mandíbula comúnmente asociadas con la arteritis de células gigantes. La velocidad de sedimentación globular normal y la ausencia de trombocitosis también argumentan en contra de este diagnóstico. En este caso no sería necesaria una biopsia de la arteria temporal superficial, que es el método estándar de diagnóstico, porque es poco probable que la arteritis de células gigantes explique los síntomas de este paciente.

 

HERPES ZÓSTER OFTÁLMICO

Un diagnóstico que es más común que la arteritis de células gigantes y también es más probable que cause lesiones en la piel alrededor del ojo es el herpes zoster oftálmico, que se debe a la reactivación de la infección por el virus varicela-zoster (VZV). El herpes zóster oftálmico y otros tipos de herpes zóster suelen afectar a un solo dermatoma, porque el virus permanece inactivo dentro de un nervio craneal, raíz dorsal o ganglio autónomo antes de la reactivación. Hasta el 30% de las personas en los Estados Unidos tienen reactivación de la infección por VZV en su vida, 3 y entre el 10 y el 20% de los casos involucran la división oftálmica del nervio trigémino; el riesgo de por vida de desarrollar herpes zóster oftálmico es del 1% 4 y la incidencia aumenta con la edad.

 

La erupción que se desarrolla en pacientes con herpes zóster oftálmico, que es la misma que se observa con el herpes zóster que afecta a otras regiones del cuerpo, se caracteriza por eritema, máculas, pápulas y vesículas. Las vesículas pueden erupcionar progresivamente, durante un período de varios días, y luego evolucionar a pústulas y costras, a menudo con eritema y edema circundantes. Estas características se observaron en este paciente.

 

Al inicio de la erupción, la mayoría de los pacientes con herpes zoster oftálmico tienen un dolor agudo causado por la inflamación asociada y el daño al nervio sensorial y la piel afectada. El dolor se ha descrito como picazón, ardor, dolor y penetración. Este paciente refirió dolor en cuero cabelludo y frente 2 días antes del inicio de las lesiones cutáneas, aunque lo describió como similar a episodios previos de sinusitis y fue tratado por presunta sinusitis.

 

Hasta dos tercios de los pacientes con herpes zóster oftálmico tienen manifestaciones oculares además de las lesiones cutáneas. 5 Estos pueden afectar la córnea, la conjuntiva, el iris, la retina, el nervio óptico y otras partes del sistema ocular. Este paciente tenía inyección conjuntival y quemosis, hallazgos que ocurren comúnmente con herpes zoster oftálmico.

 

En este paciente, la combinación de lesiones cutáneas con costra, dolor y edema conjuntival e inyección sugiere herpes zóster oftálmico. Sin embargo, la afectación de más de un dermatoma es atípica de este diagnóstico; el herpes zóster afecta clásicamente a un solo dermatoma y generalmente no cruza la línea media. En algunos casos, el zóster localizado puede afectar a uno o dos dermatomas adyacentes. 6 La progresión de la enfermedad para afectar el lado contralateral, conocida como herpes zoster multiplex bilateralis, es atípica en hospedadores inmunocompetentes como este paciente, pero puede ocurrir.

 

En este paciente se desarrollaron lesiones cutáneas progresivas mientras recibía aciclovir, que es el tratamiento estándar para el herpes zóster oftálmico. Sin embargo, las lesiones cutáneas pueden continuar formándose durante 3 a 7 días después del inicio de la terapia antiviral.

 

¿Podría el desarrollo de alucinaciones indicar la participación del sistema nervioso central (SNC) por VZV? Si bien esto es posible, cabe señalar que la ptosis por edema palpebral obstruyó la visión del paciente, dejándolo funcionalmente ciego. Otra consideración importante para la causa de las alucinaciones de este paciente es el síndrome de Charles Bonnet, una condición caracterizada por el desarrollo de alucinaciones visuales en personas con discapacidad visual. 7

 

El diagnóstico más probable en este paciente es herpes zoster oftálmico. Este diagnóstico se puede establecer clínicamente sin ninguna prueba. Si hay dudas sobre el diagnóstico, se encuentran disponibles numerosas pruebas; hubiera sido razonable realizar pruebas en este paciente. Una prueba de anticuerpos fluorescentes directos específicos del virus utilizada para analizar rápidamente los raspados obtenidos de la base de una lesión cutánea fue probablemente la prueba de diagnóstico realizada en este caso.

 

Impresión clínica

Cuando evalué por primera vez a este paciente, pensé que las lesiones cutáneas en la distribución del nervio craneal izquierdo (V 1 ) acompañadas de quemosis conjuntival izquierda y edema palpebral eran muy sugestivas de herpes zóster y tratamiento con antivirales orales. se había iniciado recientemente. Sin embargo, las lesiones no tenían las características vesiculares esperadas y, en cambio, tenían una costra hemorrágica. El hecho de que el peluquero del paciente hubiera notado una lesión en el cuero cabelludo 2 semanas antes también era atípico del herpes zoster, en el que todas las lesiones suelen aparecer aproximadamente al mismo tiempo. Además, las lesiones del cuero cabelludo eran diferentes de las máculas aisladas observadas en la frente, con un aspecto sugestivo de necrosis cutánea coalescente, hallazgo compatible con una posible vasculitis subyacente. Estas características llevaron a preocuparse por la posibilidad de arteritis de células gigantes con necrosis cutánea. Cuando las lesiones comenzaron a aparecer en la distribución V 1 contralateral , aumentó la preocupación por esta posibilidad. Dado el potencial de que la arteritis de células gigantes no tratada condujera a una pérdida irreversible de la visión, se recomendó una biopsia de la arteria temporal y se consultó al servicio de dermatología sobre la causa de las lesiones cutáneas.

 

El aspecto general de la erupción de este paciente, que se localizó predominantemente en la distribución del dermatoma V 1 izquierdo con una extensa formación de lesiones hasta la línea media de la frente y se caracterizó por vesículas y pústulas agrupadas, así como múltiples pápulas erosionadas con costra hemorrágica sobre una base eritematosa y edematosa - fue más compatible con herpes zoster oftálmico. La erupción cruzó la línea media desde la izquierda V 1distribución dermatómica, que es atípica de este diagnóstico. Sin embargo, no siempre se observa una erupción con una clara distribución dermatómica en pacientes con herpes zoster oftálmico, y pueden ocurrir lesiones herpéticas adicionales que afecten al lado contralateral. Además, la erupción fue menos grave en el lado derecho de la frente que en el lado izquierdo, y la afectación más leve del lado derecho en un huésped inmunocompetente no es compatible con el zóster diseminado. Sin embargo, la erupción presentaba lesiones agrupadas y lesiones en diferentes fases, incluyendo pústulas y erosiones cubiertas de costra hemorrágica, características que son más compatibles con el herpes zoster que con la vasculitis necrotizante.

 

Es de destacar que aproximadamente del 30 al 40% de los pacientes con herpes zóster oftálmico tienen afectación de la rama nasociliar del nervio oftálmico, que inerva la piel de la nariz y la córnea. Por tanto, la presencia de afectación unilateral de la nariz (signo de Hutchinson) aumenta la probabilidad de afectación ocular. Este paciente no presentaba lesiones herpéticas en la nariz, lo que sugiere que la división externa de la rama nasociliar del nervio oftálmico no se vio afectada.

 

Este paciente no informó dolor clínicamente significativo asociado con la erupción durante el examen, pero informó dolor prodrómico en los días previos a la aparición de la erupción. El dolor que se presenta con el herpes zóster es causado por una neuritis aguda. En algunos pacientes, el herpes zóster puede manifestarse sin dolor o con un dolor leve. Hasta el 75% de los pacientes con herpes zóster tienen dolor prodrómico. 8-11

 

En este paciente, la evaluación diagnóstica incluyó una prueba de anticuerpos fluorescentes directos específicos para VZV y virus del herpes simple (HSV), así como un cultivo viral obtenido de la base de las lesiones vesiculares; la prueba de anticuerpos fluorescentes directos fue positiva para VZV y negativa para HSV. Antes de que estos resultados estuvieran disponibles, también se realizó una biopsia de piel, porque la prueba de anticuerpos fluorescentes directos no es 100% sensible al VZV.

 

DIAGNOSTICO CLINICO PRESUNTIVO

INFECCIÓN POR VIRUS VARICELA-ZÓSTER.

 

 

Discusión patológica

Se obtuvo una muestra de biopsia por punción de piel del lado izquierdo de la frente ( Figura 3). En el examen histológico a bajo aumento, la epidermis estaba denudada y la dermis estaba afectada por un proceso inflamatorio. Se observaron parches de queratinocitos acantolíticos adheridos a la superficie. La dermis subyacente se vio afectada por una inflamación aguda marcada, que se extendió profundamente para afectar los folículos pilosos y las estructuras anexiales adyacentes, incluidas las glándulas sebáceas. A mayor aumento, los queratinocitos acantolíticos mostraron cambios citopáticos virales, incluida la multinucleación con moldeado y marginación de cromatina. Estos cambios citopáticos virales pueden observarse tanto en la infección por VZV como en la infección por HSV, lo que hace que estas entidades sean indistinguibles sobre la base del examen histológico solo; Se requiere una correlación clínico-patológica y pruebas complementarias para determinar la causa.

 

 


Figura 3. Muestra de biopsia de piel del lado izquierdo de la frente.

En la tinción con hematoxilina y eosina a bajo aumento (Panel A), la epidermis está denudada (flecha negra) y la dermis subyacente y los anexos las estructuras están involucradas por un proceso inflamatorio. Queratinocitos acantoolíticos están presentes en la superficie (flecha azul) y se extienden hacia abajo en un folículo piloso (flecha verde) y una inflamación extensa rodea el cabello folículo y glándulas sebáceas adyacentes (flecha amarilla). A gran aumento (Panel B), numerosos queratinocitos acantolíticos muestran virus citopáticos cambios (flechas). Tinción inmunohistoquímica para el virus varicela-zóster (Panel C) muestra una tinción fuerte y difusa de los queratinocitos infectados (en marrón).

 

 

Discusión de manejo y seguimiento

Fue difícil conciliar la sugerencia de un curso prolongado de la enfermedad, que comenzó con el desarrollo inicial de una lesión cutánea 2 semanas antes, con la participación de un nuevo dermatoma en ausencia de un historial claro de inmunosupresión. No estaba claro si este síndrome calificaba como un diagnóstico formal de zóster diseminado, pero el inicio de la confusión llevó a la recomendación de evaluación y tratamiento para el zóster progresivo con posible diseminación y encefalitis. Se aconsejó la punción lumbar y la resonancia magnética (RM) de la cabeza.

 

La resonancia magnética de la cabeza reveló inflamación y realce del tejido blando preseptal, hallazgos sugestivos de celulitis preseptal, pero no mostró evidencia de enfermedad del SNC. El análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) reveló niveles normales de proteína y glucosa; el análisis del tubo 4 reveló 3 glóbulos rojos y 27 glóbulos blancos (de los cuales 99% eran células mononucleares, incluyendo 55% linfocitos, 38% monocitos, 4% células plasmáticas, 1% basófilos y 1% linfocitos atípicos). Un ensayo de reacción en cadena de la polimerasa del LCR reveló ADN de varicela, lo que no es inesperado en pacientes con herpes zóster porque el virus reside en el SNC. El examen de una muestra de biopsia de la arteria temporal izquierda no reveló inflamación.

 

Después de que el paciente inició el tratamiento con aciclovir intravenoso, su estado mejoró rápidamente durante los siguientes días, con eliminación del sensorio, menor inflamación de los tejidos blandos y evolución de las lesiones cutáneas. Fue dado de alta el día 5 del hospital con instrucciones de completar un ciclo de 14 días de aciclovir intravenoso mientras se mantenía una hidratación adecuada para protegerse contra los efectos tóxicos renales. En una visita de seguimiento al final del curso antiviral de 14 días, estaba bien sistémicamente, con algunas costras sutiles en el cuero cabelludo y resolución de las lesiones de la frente. Tenía una leve inflamación periorbitaria residual y una ptosis moderada, pero pensó que estaban mejorando; informó que había disminuido la diplopía intermitente. Se le recomendó que buscara la vacunación con la vacuna contra el zóster recombinante en 6 a 12 meses.

 

DIAGNOSTICO FINAL

INFECCIÓN POR VIRUS VARICELA-ZÓSTER.

 

 

Traducción de:

 

“A 78-Year-Old Man with a Rash on the Scalp and Face”

Michael K. Yoon, M.D., Hillary R. Kelly, M.D., Suzanne K. Freitag, M.D., Alexander G. Marneros, M.D., Ph.D., Miriam B. Barshak, M.D., and Diane G. Brackett, M.D.

https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2100276?query=featured_home


 

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