sábado, 4 de julio de 2020

ENFERMEDAD DE SCHAMBERG A PROPÓSITO DE UN CASO Y REVISIÓN DE LAS DERMATITIS PURPÚRICAS PIGMENTADAS


 

Presentamos un caso  de dermatitis purpúrica pigmentaria, más probablemente una enfermedad de Schamberg  en una paciente de 66 años con estas lesiones en ambas piernas de varios meses de evolución.









Las lesiones no generan prurito ni dolor y comprometen sólo miembros inferiores, no desaparecen a la digitopresión es decir que se trata de lesiones purpúricas de aspecto en "pimienta de Cayena".  La paciente no tiene antecedentes patológicos.












Gentileza de:
Dra. Sylvia Amórtegui de Bogotá Colombia.






DERMATOSIS PURPÚRICAS PIGMENTADAS (CAPILARITIS)

INTRODUCCIÓN
Las dermatosis purpúricas pigmentadas (DPP), también conocidas como capilaritis, púrpura simple y púrpura inflamatoria sin vasculitis, son un grupo de erupciones cutáneas crónicas benignas caracterizadas por la presencia de petequias, púrpura y aumento de la pigmentación de la piel. Los PPD ocurren con mayor frecuencia en las extremidades inferiores y pueden ser asintomáticos o pruriginosos.

La familiaridad con los hallazgos clínicos y patológicos de los DPP es útil para distinguirlos de la vasculitis cutánea y otros trastornos que pueden presentarse con características clínicas similares. Los hallazgos patológicos clásicos de los DPP incluyen un infiltrado inflamatorio de células mononucleares perivasculares, extravasación de eritrocitos y depósito de hemosiderina.

EPIDEMIOLOGÍA
Los datos son limitados sobre la epidemiología de las dermatosis purpúricas pigmentadas (DPP). En general, estos trastornos se consideran poco frecuentes [ 1 ]. Los principales subtipos de DPP incluyen:

  • Enfermedad de Schamberg (la forma más común de DPP [ 2,3 ], también conocida como púrpura pigmentaria progresiva)

  • Púrpura anular telangiectoide (también conocida como enfermedad de Majocchi)
  • Dermatitis liquenoide purpúrica pigmentada de Gougerot y Blum
  • Liquen aureus
  • Púrpura de tipo eccematide de Doucas y Kapetanakis


Raras, los subtipos adicionales de DPP incluyen púrpura con picazón, capilaritis lineal unilateral y púrpura pigmentada granulomatosa. Algunos autores han considerado la púrpura eccematídica de Doucas y Kapetanakis y la púrpura con picazón como una sola entidad [ 4,5 ].

Aunque las DPP puede desarrollarse a cualquier edad, se han observado predilecciones por la edad en algunos subtipos [ 2,4,6-8 ]:

Enfermedad de Schamberg - adultos de mediana edad

Púrpura anular telangiectoide - adolescentes y adultos jóvenes

Dermatitis liquenoide purpúrica pigmentada de Gougerot y Blum - adultos

Liquen aureus - adultos jóvenes

Púrpura  de tipo eccematide de Doucas y Kapetanakis - adultos de mediana edad

Púrpura pruriginos - adultos de mediana edad

Capilarritis lineal unilateral - adultos jóvenes

Púrpura pigmentaria granulomatosa - adultos

Los niños no están excluidos del desarrollo de DPP [ 2,9 ]. La enfermedad de Schamberg es la causa más común de petequias en niños [ 2 , 3, 9 ], y se ha documentado en un niño de apenas un año [ 10 ]. Además, hay múltiples informes publicados de liquen aureus en niños [ 11-19 ].

Los datos son insuficientes para confirmar si existen predilecciones de género entre los DPP, y dos de las series más grandes han encontrado resultados contradictorios sobre si la enfermedad de Schamberg es más común en hombres o mujeres [ 5,7 ]. Aunque tampoco hay datos suficientes para establecer conclusiones sobre predilecciones raciales o étnicas para los DPP, se ha observado que los pacientes de ascendencia del este de Asia constituyen la mayoría de los casos reportados de púrpura pigmentada granulomatosa [ 20-25 ].

ETIOLOGÍA Y PATOGENIA
Se han propuesto múltiples factores como contribuyentes potenciales al desarrollo de dermatosis purpúricas pigmentadas (PPD), aunque ninguno ha sido probado definitivamente. Estos incluyen [ 2,4,21 ]:

  • Hipertensión venosa
  • Dependencia gravitacional
  • Ejercicio aerobico
  • Infección localizada [ 26 ]
  • Alcohol [ 27 ]Ingestión química
  • Alergenos de contacto ( tabla 1 ) [ 28-38 ]
  • Drogas ( tabla 2 ) [ 39-51 ]
  • Enfermedades sistémicas


Tabla 1. Alergenos de contacto relacionados con dermatitis purpúricas pigmentadas







Tabla 2. Medicamentos asociados a dermatitis purpúricas pigmentadas.


En los DPP relacionados con la exposición a medicamentos, se han informado tiempos de inicio que van desde una semana hasta años después del inicio del tratamiento farmacológico [ 39-49 ].

Se han propuesto asociaciones entre DPP y múltiples enfermedades sistémicas [ 5 ]. Los ejemplos de las asociaciones más comúnmente citadas incluyen hiperlipidemia (PPD granulomatosa) [ 21,25,52,53 ] y hepatitis viral [ 54-57 ]. Sin embargo, la relación entre DPP y estos trastornos es incierta. Un estudio de casos y controles de 60 pacientes con PPD y 230 controles no encontró diferencias significativas en la prevalencia de hepatitis B o C entre los pacientes con PPD [ 58 ]. Las PPD no son manifestaciones de anormalidades plaquetarias o trastornos hemorrágicos.

Algunos autores han considerado la DPP como una forma de discrasia linfoide cutánea de células T basada en informes poco frecuentes de DPP que progresa a micosis fungoide, similitudes en las características clínicas e histológicas de DPP y micosis fungoide, y la detección frecuente de monoclonalidad de células T en lesiones de DPP [ 59 ] Se necesitan más estudios para aclarar la relación entre micosis fungoide y DPP.

Hay una escasez de datos sobre los mecanismos patogénicos que conducen a los hallazgos clínicos de DPP, y por lo tanto, los mecanismos a través de los cuales se desarrolla DPP son poco conocidos. A continuación se revisan tres teorías que han surgido en base a la interpretación de los hallazgos histológicos e inmunohistoquímicos en DPP:

Anormalidades vasculares: la extravasación de eritrocitos en la dermis es un rasgo patológico característico de la DPP. Se ha postulado un estado de fragilidad capilar para contribuir a la ruptura capilar y la extravasación de eritrocitos, consistente con lo observado en la DPP [ 2 ]. El aumento de la presión en la microvasculatura cutánea secundaria a estasis venosa también se ha propuesto como un factor contribuyente [ 60 ].

Inmunidad mediada por células: un infiltrado de células inflamatorias mononucleares de grado variable se encuentra típicamente en muestras patológicas de PPD, y es concebible que una respuesta inmune mediada por células perivasculares pueda contribuir al daño capilar y la fuga de eritrocitos [ 61 ]. La naturaleza del infiltrado inflamatorio en la enfermedad de Schamberg se investigó en un estudio de muestras de tejido de cinco adultos con la afección [ 62 ]. El infiltrado estaba compuesto principalmente por linfocitos CD4 + y células dendríticas CD1a + . Además, se detectó una regulación positiva de las moléculas de adhesión que podrían facilitar el tráfico de células inflamatorias en los linfocitos infiltrantes (LFA-1 e ICAM-1) y las células endoteliales (ICAM-1 y ELAM-1).

Inmunidad humoral : se ha sugerido un papel potencial para la enfermedad del complejo inmunitario en la PPD en base a informes que documentan hallazgos de inmunofluorescencia directa de depósitos vasculares de C3, C1q, IgM o IgA dentro de la piel lesionada [ 5,63,64 ].

Como consecuencia de la investigación limitada, el papel de cada uno de estos factores en el desarrollo de PPD sigue siendo incierto. Se necesitan estudios adicionales para dilucidar la fisiopatología de este trastorno.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Las características clínicas clave de todas las dermatosis purpúricas pigmentadas (DPP) son petequias o púrpura, que reflejan la extravasación de eritrocitos, y parches pigmentados de color amarillo a marrón, que son el resultado del depósito de hemosiderina dentro de la dermis. Los sitios más comunes para DPP son las extremidades inferiores, aunque las lesiones también pueden desarrollarse en otras áreas. Con poca frecuencia, los DPP se presentan como erupciones generalizadas. Las palmas, las plantas de los pies, los genitales y la mucosa generalmente están respetadas.
Los hallazgos clínicos que distinguen los subtipos de DPP se revisan a continuación.

ENFERMEDAD DE SCHAMBERG (PÚRPURA PIGMENTARIA PROGRESIVA) 
Descrita por primera vez por Jay Frank Schamberg en 1901 [ 65 ], la enfermedad de Schamberg se presenta con parches purpúreos discretos, que no desaparecen con la vitropresión, de color marrón rojizo que generalmente tienen unos pocos milímetros a varios milímetros de diámetro, aunque algunos parches pueden alcanzar varios centímetros de ancho ( imágenes 5,6,7 ). Una inspección minuciosa de los parches revela petequias puntiformes no palpables que Schamberg describió como "puntiformes a puntas rojizas del tamaño de una cabeza de alfiler, muy parecidas a los granos de pimienta de cayena" [ 65] El sitio más común para la participación son las extremidades inferiores bilaterales (debajo de las rodillas). Los muslos y las nalgas también están frecuentemente involucrados. Con menos frecuencia, la enfermedad de Schamberg se presenta con extremidad superior o afectación generalizada. Aunque la enfermedad de Schamberg suele ser asintomática, los pacientes ocasionales experimentan prurito leve.




Figura 5.  Enfermedad de Schamberg
Las máculas y parches marrones con rojo-marrón (similar a la pimienta de cayena), máculas puntiformes están presentes en este paciente con enfermedad de Schamberg, una variante de la dermatosis purpúrica pigmentada.




Figura 6. Enfermedad de Schamberg
Múltiples petequias y púrpura en las extremidades inferiores en la enfermedad de Schamberg (púrpura pigmentaria progresiva).




Figura 7. Enfermedad de Schamberg
La compresión con un portaobjetos de vidrio revela la naturaleza no blanqueable de las petequias y la púrpura en la enfermedad de Schamberg (púrpura pigmentaria progresiva), un tipo de dermatosis purpúrica pigmentada.

El curso de la afección es típicamente crónica, con numerosas exacerbaciones y remisiones. La resolución espontánea también puede ocurrir [ 5,9,66-70 ]. En una serie retrospectiva que incluyó al menos tres años de datos de seguimiento de cada uno de los 45 pacientes con enfermedad de Schamberg, el 62 por ciento se aclaró o mejoró y el 38 por ciento se mantuvo estable o experimentó un empeoramiento de los síntomas [ 5 ].

PURPURA ANULAR TELANGIECTODE (ENFERMEDAD DE MAJOCCHI) 
Inicialmente descrito por Domenico Majocchi en 1896 [ 71 ], purpura annularis telangiectodes se presenta con parches no blanqueables, anulares, de 2 a 20 cm, simétricos, purpúricos, telangiectásicos ( imágene 8 y 9 ). Se informó enfermedad unilateral en un paciente [ 72 ]. Parches lineales o arciformes también pueden estar presentes. Ocasionalmente, la atrofia es evidente en el centro de las lesiones [ 73 ].




Figura 8. Púrpura anular telangiectoide (enfermedad de Majocchi)
Hay parches purpúricos anulares en la pierna.




Figura 9. Púrpura anular telangiectoide (enfermedad de Majocchi)
Gran parche purpúrico en la extremidad inferior con una configuración anular.


Al igual que con la enfermedad de Schamberg, el sitio más común para involucrarse son las extremidades inferiores [ 74 ]. Puede ocurrir extensión a las extremidades superiores y al tronco.

Las lesiones cutáneas de la púrpura anular telangiectodes generalmente son asintomáticas. Ocasionalmente, el prurito leve está presente [ 73,75 ]. El curso es crónico y se caracteriza por recaídas y remisiones [ 73 ]. Las lesiones individuales suelen durar varios meses.

DERMATITIS LIQUENOIDE PURPÚRICA PIGMENTADA DE GOUGEROT Y BLUM 
Los  pacientes con dermatitis liquenoide purpúrica pigmentada de Gougerot y Blum desarrollan pequeñas pápulas liquenoides purpúricas poligonales o redondas que se unen para formar placas de color marrón rojizo a violáceo de uno a varios centímetros de diámetro ( imagen 10 ) [ 76 ]. La apariencia de las placas puede parecerse al sarcoma de Kaposi [ 77 ]. Al igual que otros subtipos de DPP, esta erupción generalmente se encuentra en las extremidades inferiores. En raras ocasiones, hay afectación de las extremidades superiores o el tronco. El curso de la dermatitis liquenoide purpúrica pigmentada de Gougerot y Blum tiende a ser crónica, aunque puede producirse una remisión espontánea [ 4 ].





Figura 10. Dermatosis liquenoide purpúrica pigmentada de Gougerot y Blum.
Pápulas violáceas y pequeñas placas, así como máculas de color amarillo-marrón en las extremidades inferiores.

LIQUEN AUREUS 
El  liquen aureus (originalmente denominado "liquen purpúrico") se presenta con la aparición aguda de pápulas liquenoides distintivas, de color amarillo óxido o dorado o parches y placas circunscritas ( figura 11 ) [ 78 ]. El término "liquen aureus" enfatiza el clásico color marrón dorado de la erupción [ 79 ]. Cabe destacar que el liquen aureus también puede presentarse con lesiones  cobre anaranjado o violáceas.




Figura 11. Liquen aureus.

El liquen aureus ocurre con mayor frecuencia de manera unilateral en las extremidades inferiores; La afectación bilateral es menos frecuente [ 11,15,80 ]. Otras distribuciones reportadas incluyen la extremidad superior y la afectación del tronco; arreglos segmentarios, dermatomales y blascoides; e implicación que sigue el curso de las venas superficiales o profundas [ 80-85 ]. Las ubicaciones y distribuciones aberrantes pueden ocurrir más comúnmente en niños [ 11 ].
El liquen aureus generalmente es asintomático. Ocasionalmente, los pacientes experimentan prurito intenso.
El liquen aureus tiende a persistir por varios años y, en algunos casos, es lentamente progresivo [ 80,86 ]. En un estudio retrospectivo de 42 pacientes con liquen aureus (edad de inicio de 3 a 70 años), las lesiones tendieron a persistir durante el período de seguimiento de 3 meses a 19 años [ 80 ]. La resolución completa se informó solo para dos pacientes. En contraste, la resolución espontánea se observó con mayor frecuencia en una serie de ocho niños con liquen aureus; cinco experimentaron resolución en dos a seis años (media 3.4 años), dos habían reducido pero continuaron las lesiones más allá de cuatro a cinco años, y uno tenía lesiones persistentes a los tres años [ 11 ].

PÚRPURA SIMILAR ECZEMATIDE DE DOUCAS Y KAPETANAKIS 
La púrpura  eczematid de Doucas y Kapetanakis se distingue de otras formas de DPP por la presencia concomitante de características eccematosas. La erupción generalmente comienza con la aparición insidiosa de grupos de máculas rojas puntiagudas no blanqueables que evolucionan a un color rojo oscuro o amarillo-marrón durante unas pocas semanas [ 6 ]. La erupción generalmente comienza en las extremidades inferiores y puede extenderse a las extremidades superiores o al tronco. La cara, el cuello, las palmas y las plantas generalmente están libres.

El eritema y la escala leve se desarrollan dentro de las áreas involucradas, lo que resulta en una apariencia que imita el eccema ( imagen 12 y 13 ). El prurito es común. Puede haber liquenificación leve secundaria al roce y al rascado.





Figura 12. Púrpura eccematide de Doucas y Kapetanakis
Parches eccematosos purpúricos con escamas leves en las extremidades.




Figura 13. Púrpura eccematide de Doucas y Kapetanakis
Purpúrico, parches eritematosos con escamas.

La púrpura de tipo eccematida de Doucas y Kapetanakis sigue un curso fluctuante. La erupción generalmente se resuelve espontáneamente dentro de varios meses a dos años [ 6 ].

VARIANTES RARAS 
Variantes raras ocasiones reportados de DPP incluyen la púrpura pruriginosa, la capilaritis lineal unilateral, y la púrpura pigmentada granulomatosa:

PÚRPURA PRURIGINOSA (ITCHING PURPURA )
La púrpura pruriginosa (también conocida como angiodermatitis pruriginosa diseminada) se caracteriza por la aparición aguda de máculas de color marrón anaranjado a purpúrico en las extremidades inferiores. Las lesiones a menudo se generalizan posteriormente. A diferencia de la mayoría de los otros tipos de DPP, la afección se asocia con prurito severo [ 87,88 ]. La púrpura que pica tiene un curso crónico, aunque ocurren remisiones espontáneas.





Figura 14. Púrpura pruriginosa (itching purpura)

CAPILARITIS LINEAL UNILATERAL
La capilaritis lineal unilateral (también conocida como púrpura segmentada pigmentada y capilaropatía cuadrática) describe el desarrollo de la púrpura pigmentada en una distribución lineal, dermatómica o segmentaria ( imagen 15 ) [ 89-93 ]. La condición se ha informado principalmente en adultos jóvenes y niños en las extremidades inferiores o superiores [ 89,90 ]. El pronóstico parece ser bueno; En una serie de cuatro hombres con lesiones en las extremidades inferiores, en todos los pacientes se produjo una regresión significativa de las lesiones cutáneas en tres años [ 89 ].




Figura 15. Capilaritis lineal unilateral.
Parches marrones y purpúricos en una distribución lineal en la extremidad inferior.


PÚRPURA PIGMENTADA GRANULOMATOSA: se han notificado aproximadamente 20 casos de púrpura pigmentada granulomatosa en la literatura [ 20-25,52,53,94-96 ]. La afección generalmente se presenta con máculas o pápulas purpúricas eritematosas a marrones múltiples y se distingue de otros tipos de DPP por la detección de un infiltrado granulomatoso en la histopatología ( imagen 16, 17 ). Los sitios de participación más comunes son el dorso de los pies y las piernas. Con menos frecuencia, muñecas y manos han sido afectadas. También se ha informado de una distribución de blaschkoides [ 97 ].





Figura 16.Púrpura pigmentada granulomatosa
Pápulas purpúricas marrones en la parte inferior de las piernas y el dorso de los pies.




Figura 17. Púrpura pigmentada granulomatosa
Vista del infiltrado granulomatoso en la dermis superficial con extravasación de glóbulos rojos y siderófagos.

Muchos de los casos reportados han ocurrido en pacientes que también tenían hiperlipidemia, lo que llevó a algunos autores a cuestionarse si existe una relación entre estos trastornos [ 25,52,53,94,95 ]. Las lesiones cutáneas pueden persistir durante años [ 52 ].

HISTOPATOLOGIA
Los subtipos de dermatosis purpúrica pigmentada (DPP) comparten varias características histopatológicas, que incluyen [ 5,59,98 ]:
  • Un infiltrado inflamatorio perivascular superficial (principalmente linfocitos CD4 + con ocasionalmente células dendríticas y macrófagos)
  • Proliferación de células endoteliales y edema; estrechamiento de lúmenes de vasos
  • Extravasación de eritrocitos en la dermis papilar
  • Grado variable de deposición de hemosiderina en macrófagos en la dermis (particularmente en lesiones maduras)
  • Exocitosis linfocitaria
  • Degeneración vacuolar leve variable en la capa basal


Las tinciones histoquímicas que tiñen el hierro, como la tinción de Perls o Fontana Masson, son útiles para resaltar el depósito de hemosiderina en la dermis superficial. Es de destacar que las características de la vasculitis leucocitoclástica (p. Ej., Leucocitoclasia y necrosis fibrinoide de las paredes de los vasos) están ausentes.

LABORATORIO
No hay anomalías de laboratorio asociadas con dermatosis purpúricas pigmentadas (DPP). Se espera que las pruebas de laboratorio que evalúan anormalidades plaquetarias, coagulopatías o reactivos de fase aguda sean normales.

DIAGNÓSTICO
La presencia de máculas y parches purpúricos discretos o circunscritos, no palpables (particularmente en la extremidad inferior) con petequias y pigmentación amarillo-marrón sugiere la posibilidad de dermatosis purpúricas pigmentadas (DPP), particularmente la enfermedad de Schamberg, la forma clásica de DPP. Las lesiones palpables que exhiben características similares sugieren variantes de DPP que a menudo se presentan con pápulas o placas, como liquen aureus, púrpura eccematídice de Doucas y Kapetanakis y púrpura pigmentada granulomatosa. El diagnóstico generalmente se realiza mediante inspección clínica y el reconocimiento de las características morfológicas clásicas.

La dermatoscopia puede ser un complemento útil para la inspección clínica a simple vista. Una revisión de 32 pacientes con DPP sugiere que los hallazgos dermatoscópicos en lesiones de púrpura pigmentada pueden incluir pigmentación rojo cobrizo en el fondo; una red marrón; vasos lineales; redondo a ovalado, puntos rojos, glóbulos y parches; glóbulos y puntos marrones; línea lineal marrón; y aberturas foliculares [ 100 ].

Una biopsia de piel es útil cuando el diagnóstico sigue siendo incierto después del examen clínico. Las biopsias pueden ayudar a distinguir DPP de los trastornos en el diagnóstico diferencial, como la vasculitis cutánea.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial de las dermatosis purpúricas pigmentadas (DPP) consiste en otras lesiones cutáneas que pueden presentarse con petequias, púrpura, características eccematosas o hiperpigmentación localizada relacionada con el depósito de hemosiderina. Una evaluación clínica cuidadosa y una biopsia (cuando sea necesario) pueden ayudar a distinguir DPP de otros trastornos. La dermatitis por estasis, la vasculitis cutánea, la púrpura traumática y la micosis fungoide se encuentran entre los trastornos que pueden confundirse con DPP:

DERMATITIS POR ESTASIS
La dermatitis por estasis comparte características clínicas y patológicas con DPP. La dermatitis por estasis generalmente se presenta en las extremidades inferiores con inicio insidioso de parches eccematosos que progresan a parches irregulares de color rojo-marrón o musculoso ( imagen 18,19 ). Varices asociadas y edema de la pierna a menudo están presentes. El tobillo medial es el sitio más común de afectación inicial. Al igual que las DPP, los hallazgos patológicos de la dermatitis por estasis incluyen espongiosis epidérmica, un infiltrado linfocítico perivascular, capilares dérmicos dilatados con engrosamiento intimal y hemosiderina dentro de los macrófagos dérmicos. Los médicos deben tener en cuenta que la dermatitis por estasis y la DPP pueden coexistir.





Figura 18. Dermatitis de estasis temprana.
Este paciente tiene el primer signo de dermatitis por estasis: eritema, descamación e hiperpigmentación leve en la región supramalleolar medial.




Figura 19. Petequias en dermatitis por estasis.
Numerosas petequias están presentes en la parte inferior de la pierna en este paciente con dermatitis por estasis.

VASCULITIS CUTÁNEA
A veces las vasculitis leucocitoclástica cutánea se presentan al  inicio agudo con púrpura palpable , a menudo afecta principalmente a las extremidades inferiores y otras áreas dependientes del cuerpo. También pueden estar presentes ampollas hemorrágicas y pigmentación marrón consistente con el depósito de hemosiderina en la piel ( imagen 20,21,22,23 ). La naturaleza palpable de este trastorno es útil para distinguirlo de la enfermedad de Schamberg y la púrpura anular telangiectoide, que se presentan con petequias y / o púrpura no palpables . Una biopsia de piel puede distinguir la vasculitis de la DPP; La destrucción de los vasos, la leucocitoclasia y la necrosis fibrinoidea característica de la vasculitis no se encuentran en la DPP.




Figura 20. Púrpura palpable envasculitis cutánea
Lesiones cutáneas purpúricas palpables, no blanqueantes, que se encuentran en la extremidad inferior de un paciente con vasculitis de vasos pequeños que afecta la piel.




Figura 21. Púrpura palpable en vasculitis cutánea
La púrpura palpable está presente en las piernas de este paciente con vasculitis cutánea de vasos pequeños.




Figura 22. Púrpura palpable en vasculitis cutánea
La púrpura palpable está presente en este paciente con vasculitis cutánea de vasos pequeños.



Figura 23. Vasculitis cutánea de vasos pequeños ampollar
Las vesículas que recubren las máculas purpúricas están presentes en la parte inferior de la pierna.


PÚRPURA TRAUMÁTICA
La lesión de la piel puede provocar el desarrollo de parches purpúricos. La púrpura traumática es mucho menos persistente que los DPP, por lo general evoluciona y se resuelve en el transcurso de unas pocas semanas.

MICOSIS FUNGOIDE
Las  PPD son veces  difíciles de distinguir de la micosis fungoide. Con poca frecuencia, la púrpura es una manifestación inicial de micosis fungoide, y los dos trastornos pueden tener características histológicas superpuestas (p. Ej., Infiltrado liquenoide, linfocitos que invaden la epidermis). En los casos en que las características clínicas sugieren DPP, pero el examen patológico plantea la cuestión de la micosis fungoide, distinguir entre las condiciones puede ser un desafío. La detección de grandes grupos intraepidérmicos de linfocitos o de muchos linfocitos en la capa espinosa de la epidermis favorece el diagnóstico de micosis fungoide [ 101 ].

ESCORBUTO
Las lesiones purpúricas del escorbuto pueden confundirse con las petequias dispersas y la púrpura de la enfermedad de Schamberg ( imagen 10A-B ). La detección de púrpura perifolicular, pelos en forma de sacacorchos, encías sangrantes y un historial dietético de ingesta reducida de vitamina C respaldan un diagnóstico de escorbuto.




Figura 24. Escorbuto
Las máculas purpúricas perifoliculares están presentes en este paciente con escorbuto.




Figura 25. Anomalías gingivales en el escorbuto
La hinchazón gingival y el color oscuro justo por encima de dos de los dientes indican hemorragia en las encías de este paciente con mala dentición. Las anormalidades gingivales del escorbuto ocurren solo en presencia de dientes, que presumiblemente proporcionan portales de entrada para los microbios en las encías. Una hipótesis sugiere que la deficiencia de vitamina C perjudica la muerte de bacterias mediada por neutrófilos, lo que lleva a la gingivitis crónica, que luego se complica por el sangrado de los vasos frágiles característicos del escorbuto.

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES DE LA DERMATITIS ECCEMATOSA  DE DOUCAS Y KAPETANAKIS
Estas entidades incluyen dermatitis atópica, eccema numular y dermatitis alérgica de contacto ( imagen 26,27,28,29 ). Estos trastornos pueden distinguirse clínicamente de este subtipo de DPP por la ausencia de petequias, púrpura y la pigmentación amarillo-marrón característica de los DPP. Además, los hallazgos patológicos de la dermatitis atópica y la dermatitis alérgica de contacto no incluyen la extravasación de eritrocitos y el depósito de hemosiderina.




Figura 26. Dermatitis atópica en adultos
Dermatitis atópica crónica con liquenificación (engrosamiento de la piel y mejora de las marcas de la piel) de las flexiones de la rodilla en una mujer de 22 años.




Figura 27. Dermatitis atópica crónica del adulto
Placa liquenificada e hiperpigmentada en la flexión del codo de una mujer de 35 años con dermatitis atópica.




Figura 28. Eccema numular.
Los parches y placas "en forma de moneda" se encuentran en las piernas.




Figura 29. Dermatitis alérgica de contacto.
Dermatitis alérgica de contacto de la parte superior del pie por zapatos de cuero (alergia al cromato).

SARCOMA DE KAPOSI
El sarcoma de Kaposi puede imitar la presentación de dermatitis liquenoide purpúrica pigmentada de Gougerot y Blum. Las lesiones cutáneas del sarcoma de Kaposi aparecen como máculas, pápulas, placas o nódulos violáceos, más comúnmente en las extremidades inferiores, la cabeza, el cuello y la mucosa oral ( imagen 30 ). Los últimos tres sitios generalmente están libres de DPP. El sarcoma de Kaposi se distingue fácilmente del DPP a través de hallazgos patológicos de proliferación vascular, células fusiformes dérmicas y hendiduras vasculares.




Figura 30. Sarcoma de Kaposi.

TRATAMIENTO
Las dermatosis purpúricas pigmentadas (DPP) son afecciones benignas que a menudo son asintomáticas. Por lo tanto, el tratamiento no siempre es necesario y la tranquilidad es un curso de tratamiento aceptable para la mayoría de los pacientes. El tratamiento generalmente se considera para pacientes con síntomas asociados y para pacientes que están angustiados por la apariencia estética de las lesiones cutáneas.

Debido a que la mayoría de los datos sobre la eficacia de los tratamientos se derivan de informes de casos y series de casos pequeños y es posible la resolución espontánea de DPP, el mejor enfoque para el tratamiento sigue siendo incierto. En nuestra experiencia, la respuesta al tratamiento es impredecible y, a menudo, pobre. Dada la naturaleza benigna de los DPP, siempre debe considerarse la relación riesgo-beneficio del tratamiento.

Cuando los pacientes desean tratamiento, generalmente comenzamos con medidas para reducir los factores de exacerbación o los corticosteroides tópicos debido a la relativa seguridad de estas intervenciones. Reservamos otras intervenciones para pacientes con compromiso extenso o lesiones tópicas refractarias a corticosteroides que también tienen un fuerte deseo de tratamiento adicional.

Intervenciones de primera línea  :  nuestras terapias de primera línea para los DPP son intervenciones no farmacológicas y corticosteroides tópicos.

LAS INTERVENCIONES NO FARMACOLÓGICAS  -  las intervenciones no farmacológicas para  DPP están dirigidos a eliminar o reducir los posibles factores contribuyentes. En pacientes en los que el desarrollo de un DPP parece correlacionarse con la exposición a un medicamento o alérgeno de contacto, se debe implementar la interrupción de la exposición al posible agente incitante siempre que sea posible.

Debido a la teoría de que el aumento de la presión vascular puede contribuir a la fuga capilar en los DPP, muchos médicos, incluido nosotros mismos, a menudo tienen pacientes con DPP en las extremidades inferiores que usan medias de apoyo, particularmente si hay signos concomitantes de estasis venosa. Sin embargo, la eficacia de esta medida para acelerar la resolución del DPP no está probada.

Los corticosteroides tópicos  -  Los corticosteroides tópicos se han utilizado para DPP en base a la evidencia histológica que DPP es un proceso inflamatorio. Aunque algunos informes de casos y series de casos han documentado una mejora en la DPP durante la terapia tópica con corticosteroides, la respuesta al tratamiento es inconsistente [ 4,5,9,13,25,102-104 ]. No se han realizado ensayos controlados aleatorios de la terapia con corticosteroides tópicos para DPP.

Cuando se trata con corticosteroides tópicos, generalmente prescribimos la aplicación de un corticosteroide tópico de potencia media o alta de una a dos veces al día en las áreas afectadas durante cuatro a seis semanas  [ 1 ]. Si no se detecta mejoría dentro de este período, descontinuamos el tratamiento tópico con corticosteroides.

La atrofia cutánea es un posible efecto adverso del tratamiento tópico con corticosteroides. Los efectos adversos de este tratamiento se revisan con mayor detalle por separado.

Intervención de segunda línea: la  fototerapia es un tratamiento bien tolerado dirigido a la piel que parece ser valioso para algunos pacientes con DPP. Consideramos la fototerapia para pacientes que fracasan con la terapia tópica con corticosteroides o para pacientes para quienes la terapia tópica no es práctica debido a una participación extensa. Los datos sobre el beneficio a largo plazo de la fototerapia después del cese del tratamiento son limitados.

Fototerapia: los  informes de casos y las pequeñas series de casos han documentado una mejora en los PPD con fototerapia ultravioleta B (UVB) o psoraleno más ultravioleta A (PUVA). Se requieren múltiples sesiones de tratamiento. Las visitas repetidas requeridas para la fototerapia son un elemento disuasorio para el tratamiento de algunos pacientes (ver "terapia UVB (banda ancha y banda estrecha)" y "Psoraleno más fotoquimioterapia ultravioleta A (PUVA)" ):

  • UVB de banda estrecha : en un estudio prospectivo no controlado de cinco pacientes con enfermedad de Schamberg y un paciente con telangiectodos de púrpura anular, el tratamiento con UVB de banda estrecha tres veces por semana condujo a una buena respuesta (más del 75 por ciento de reducción en petequias y pigmentación) en todos los pacientes dentro de 24 a 28 sesiones de tratamiento [ 105 ]. Posteriormente, los tratamientos de mantenimiento se administraron dos veces por semana durante tres semanas seguidos de una vez por semana durante tres semanas. Los dos pacientes que recayeron durante el período de seguimiento de un año mejoraron con sesiones adicionales de tratamiento con UVB de banda estrecha.Los informes de casos y las series de casos describen a otros pacientes con PPD [ 106-109 ] (incluidos niños [ 9,109,110 ]) que parecían responder bien a la fototerapia UVB de banda estrecha. Por ejemplo, los pacientes con dermatitis liquenoide purpúrica pigmentada de Gougerot y Blum han logrado una mejoría o eliminación de la lesión durante la fototerapia UVB de banda estrecha [ 9,111 ].
  •  PUVA : la fototerapia con PUVA implica la administración de un psoraleno antes de la irradiación con luz UVA. En una serie de 11 adultos tratados con PUVA para PPD (cinco con enfermedad de Schamberg, cinco con dermatitis liquenoide pigmentada de Gougerot y Blum, y uno con púrpura de tipo eccematídico de Doucas y Kapetanakis), todos los pacientes lograron la eliminación de la lesión [ 112 ]. Además, se detectaron reducciones dramáticas en las células CD4 + y CD1a y la expresión de la molécula de adhesión después de la terapia con PUVA. Una serie separada de siete adultos con dermatitis liquenoide purpúrica pigmentada de Gougerot y Blum también pareció demostrar el beneficio de PUVA; todos los pacientes lograron la eliminación de las lesiones cutáneas en 7 a 20 tratamientos PUVA [ 63] Dos pacientes que recayeron un mes después del cese del tratamiento respondieron a un segundo ciclo de tratamiento.


La mejora en DPP durante PUVA también se ha informado en informes de casos de pacientes con enfermedad de Schamberg [ 113 ], liquen aureus [ 114 ] y capilaritis lineal unilateral [ 90 ].

Los posibles efectos adversos de la fototerapia incluyen quemaduras solares, ampollas, prurito y envejecimiento de la piel. Se ha informado un mayor riesgo de cáncer de piel en pacientes con psoriasis que han recibido un gran número de tratamientos con PUVA. Los efectos secundarios de la fototerapia se revisan con mayor detalle por separado. (Consulte "Terapia UVB (banda ancha y banda estrecha)", sección sobre "Efectos adversos a corto y largo plazo" y "Psoraleno más fotoquimioterapia ultravioleta A (PUVA)", sección sobre "Efectos adversos" .

Otras intervenciones   se han utilizado varias otras terapias para la DPP. Solo se ha evaluado la pentoxifilina en un ensayo aleatorizado.

Pentoxifilina: la  pentoxifilina puede tener efectos beneficiosos sobre la enfermedad de Schamberg. La pentoxifilina es un fármaco que inhibe la adhesión de los leucocitos a las células endoteliales y puede estimular el endotelio vascular para liberar PGI 2 , que inhibe la adhesión y agregación plaquetaria [ 85 ]. La pentoxifilina también se usa para el tratamiento de la enfermedad venosa crónica de las extremidades inferiores.

Un ensayo aleatorio simple ciego de 112 adultos con enfermedad de Schamberg de moderada a grave comparó ocho semanas de tratamiento con pentoxifilina (400 mg tres veces al día) con crema tópica de dipropionato de betametasona al 0.05% (aplicado dos veces al día durante ocho semanas) [ 115 ]. Mientras que 34 pacientes en el grupo de pentoxifilina (61 por ciento) tuvieron una reducción estadísticamente significativa en un puntaje de gravedad de la enfermedad después de dos meses, esto ocurrió en solo 12 de 56 pacientes en el grupo de corticosteroides (21 por ciento). A los cuatro meses después de la interrupción del tratamiento, las reducciones estadísticamente significativas en la puntuación de gravedad se mantuvo en 14 pacientes en el grupo de pentoxifilina y 8 pacientes en el grupo de corticosteroides. Si se obtuvieron respuestas cosméticamente significativas no está claro.

Los informes de casos y pequeñas series de casos de pentoxifilina para la enfermedad de Schamberg han documentado una mejoría clínica marcada en pacientes con 300 mg por día o 400 mg tres veces al día [ 116,117 ] y el fracaso del tratamiento en pacientes tratados con 300 a 600 mg por día [ 118,119 ]. Se necesitan más estudios para confirmar el valor clínico del medicamento para la PPD. Se informó una mejoría parcial después de la terapia de combinación con pentoxifilina y prostaciclina (IGP 2 ) en un paciente con liquen aureus segmentario [ 85 ].

El tratamiento con pentoxifilina generalmente se tolera bien. Los síntomas gastrointestinales (p. Ej., Náuseas, vómitos) son los efectos adversos más comunes.

Otros:  otras terapias que se ha informado que son beneficiosas para DPP en un pequeño número de pacientes incluyen griseofulvina [ 120 ], dobesilato de calcio (500 mg dos veces al día) [ 121 ], colchicina (0.5 mg dos veces al día) [ 122,123 ], pomada de tacrolimus [ 124 ], crema de pimecrolimus [ 73 ], terapia fotodinámica [ 125 ] y láser de colorante de pulso [ 126,127 ]. Inmunosupresores tales como glucocorticoides sistémicos [ 106 ], ciclosporina [ 128 ] y metotrexato [73 ] se han utilizado con éxito, pero generalmente no están indicados dados los posibles efectos adversos de estos agentes y los datos mínimos para respaldar su eficacia.

Se ha informado que un bioflavonoide oral (rutósido) 50 mg dos veces al día y ácido ascórbico (500 mg dos veces al día) mejoran la PPD [ 6.129.130 ]. En una serie de casos retrospectivos de dos centros de 35 pacientes con enfermedad de Schamberg que recibieron 50 mg de rutósido dos veces al día y 1000 mg de ácido ascórbico una vez al día con una duración media del tratamiento de 8,2 meses, el 71 por ciento experimentó un aclaramiento completo y el 20 por ciento experimentó una mejora de más del 50 por ciento . Nueve participantes (25 por ciento) recayeron después de la interrupción. Siete de estos pacientes respondieron a la reiniciación de rutósido y ácido ascórbico. Aquellos con una menor duración de la enfermedad tuvieron mejores respuestas, menor tiempo de respuesta y menor riesgo de recurrencia [ 130 ].


FUENTE: UPTODATE JULIO 2020

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viernes, 3 de julio de 2020

APARICIÓN DE NÓDULOS SUBCUTÁNEOS DESPUÉS DE APLICACIÓN DE MESOTERAPIA.

Paciente femenina de 33 años sin antecedentes crónicos degenerativos acude a consulta en busca de una opinión médica debido a que presenta lesiones en la  piel  en forma de nódulos eritematosos y  dolorosos de cuatro semanas de evolución.


Se adjuntan las fotos de las lesiones.
Como antecedente notable, la paciente fue sometida a tratamiento de mesoterapia estética hace 2 meses con carnitina más cafeína  en inyecciones subcutáneas. Consulta a su médico de cabecera por estas   acude con su médico familiar y le da tratamiento con dicloxacilina 500 mg cada 8 por 10 días y hidrocortizona en crema , al no ver mejoría regresa con su médico y este le indica claritromicina 500 mg cada 12 horas por 10 días y crema de barmicil  ( gentamicina, betametasona y clotrimazol) 2 veces al día,  al finalizar el tratamiento y no obtener mejoría su médico le indica estudios de laboratorio,  biometría hemática,  perfil hepático,  proteína c reactiva , y biopsia de las lesiones












El cultivo de lesiones sale negativo para crecimiento bacteriano

Proteína C  reactiva 35.2

Velocidad de sedimentación globular 43

La biopsia arroja el diagnóstico de dermatitis piogranulomatosa por micobacterias atípicas no tipificadas

Es remitida a consulta de infectologia

Donde le indican tratamiento con dotbal 4 tabletas vía oral cada 24 horas de lunes a sábado,  hasta completar 60 dosis

Dotbal( rifampicina isoniazida etambutol y pirazinamida)

La mesoterapia es una técnica de medicina alternativa inventada en 1952 por el médico francés Michel Pistor, aunque algunas variantes se practicaban en la medicina balnearia en Francia desde la década de 1930. Consiste en tratar las zonas afectadas con microinyecciones de medicamentos, homeopatía, vitaminas, minerales o aminoácidos. El nombre proviene de la capa de la piel en la que se inyectan las sustancias, derivada del mesodermo embrionario.

 

Se le atribuye un efecto en el tratamiento del dolor, agudo y crónico; algunos especialistas en medicina deportiva la utilizan para calmar el dolor producido por lesiones deportivas. Existe una Sociedad Internacional de Mesoterapia con representantes de 14 países de Europa y Sudamérica. Sus defensores le atribuyen también aplicaciones en el campo de la medicina estética y la preconizan como tratamiento para reducir la celulitis, adiposidades localizadas y arrugas, con el nombre de mesolifting. La mesoterapia se utiliza como tratamiento estético en diferentes procedimientos: cicatrices, acné, psoriasis, vitíligo, pecas, flacidez, estrías, pérdida del cabello, alteración metabólica de la grasa, grasa localizada, enfermedades del sistema vascular periférico y úlcera de pierna.

La mesoterapia consiste en la estimulación física y química de la dermis y tejido subcutáneo mediante la inyección de numerosas sustancias de las más diversas con objetivos estéticos en el tratamiento de obesidad, celulitis etc. Dentro de las complicaciones de este procedimiento de medicina alternativa pueden aparecer hematomas,  paniculitis, reacciones urticarianas o liquenoides.

Los nódulos subcutáneos que presentó esta paciente son los típicos descritos  en la literatura por aspecto, color, y sintomatología, provocados por micobacterias atípicas  que aparecen después de dicho procedimiento. Las micobacterias involucradas suelen ser  Mycobacterium abscessus, Mycobacterium fortuitum, o Mycobacterium chelonae que son contaminantes del contenido de las inyecciones. En la evolución suelen ulcerarse.

El procedimiento diagnóstico debe ser la punción aspiración de uno de los nódulos con tinciones de Ziehl-Neelsen  que suelen mostrar  escasos bacilos ácido-alcohol resistentes difíciles de cultivar.Deben ser cultivadas las muestras en medios líquidos (Bactec® MGIT 960) y sólido (Löwenstein-Jensen) incubándose este último tanto a 30°C como a 37°C. Es muy importante la identificación del microorganismo para poder llevar a cabo antibiograma. La metodología de PCR en el material obtenido es también muy útil para caracterizar estas micobacterias no tuberculosas. Los antibióticos que suelen utilizarse en  estos cuadros depende de la micobacteria encontrada.

La sensibilidad en porcentaje a los antibióticos depende de la micobacteria involucrada. Por ejemplo  M. abscessus es sensible  a clofazimine (90%), amikacina (90%) cefoxitina (70%),imipenem (50 %), linezolid (23%). M. fortuitum: amikacina (100%),ciprofloxacin, levofloxacin, and moxifloxacin (100%), sulfonamides (100%), imipenem (100%),linezolid (86%), cefoxitin (80%), doxycycline (50%), minocycline (50%), claritromicina (50%). M. chelonae — The susceptibility pattern of isolates of M. chelonae amikacina (80%), tobramycina (100%), claritromicina (100%), moxifloxacina (75%),imipenem (60 percent), linezolid (54%),clofazimine (25%),doxycycline (25%), Ciprofloxacin, levofloxacin (20%).








Presentó            

Dr. Abdiel Blanco de Zacatecas México


miércoles, 1 de julio de 2020

UN RÁPIDO CAMBIO DE PRESIÓN...



En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina



Una mujer de 74 años presentó un historial de disnea progresiva de esfuerzo de 6 semanas de evolución. Ocho semanas antes de esta presentación, ella había viajado a Italia y había estado caminando hasta 4 millas por día. A su regreso a los Estados Unidos comenzó a presentar disnea de esfuerzo progresiva. También notó una tos no productiva, fatiga, pérdida de apetito y una pérdida de peso involuntaria de 9 kg con respecto a los 6 meses previos. No tenía fiebre, escalofríos, sudores nocturnos, hemoptisis, sibilancias, dolor en el pecho, palpitaciones, ortopnea, disnea paroxística nocturna, hinchazón de piernas o pies, dolor abdominal, náuseas, vómitos, melena o hematoquecia. Cuatro semanas antes de esto presentación, ella se había presentado a un departamento de emergencias donde se realizó una radiografía de tórax que no mostró neumonía y una ecografía venosa de ambas piernas que no mostró trombosis venosa profunda. Se le indicó un tratamiento de 5 días de prednisona y azitromicina; sin embargo, sus síntomas continuaron  empeorando y comenzó a tener disnea de reposo.



PONENTE
La disnea tiene un diagnóstico diferencial amplio y podría atribuirse a causas pulmonares ( infecciones, enfermedad pulmonar obstructiva o restrictiva, o enfermedad pleural), causas vasculares pulmonares (p. ej., hipertensión pulmonar o embolia pulmonar), causas cardíacas (insuficiencia cardíaca congestiva, isquemia miocárdica, arritmias, o derrame pericárdico), causas hematológicas (anemia severa) o causas metabólicas (alteraciones ácido-base o miopatías oxidativas). El antecedente del viaje reciente despierta preocupación por embolia pulmonar y se debe llevar a cabo una angio-TC pulmonar  a pesar del estudio negativo de la ecografía venosa. Una insuficiencia cardíaca parece poco probable en ausencia de ortopnea asociada, disnea paroxística nocturna y edema en miembros inferiores.  Procesos crónicos progresivos como enfermedad pulmonar intersticial, obstructiva crónica, EPOC, e hipertensión pulmonar debe ser consideradas. La pérdida de peso involuntaria suscita preocupación por una afección maligna. Los cánceres más comunes entre las mujeres en este grupo de edad son los de mama, colon y cánceres de pulmón El cáncer de colon en particular puede conducir a una anemia progresiva que puede resultar en disnea.


EVOLUCIÓN
La paciente tenía antecedentes médicos de asma  que se manifestaba  como una tos no productiva, hipertensión e hiperlipidemia. Los medicamentos incluían albuterol  inhalado, amlodipino, budesonida-formoterol  inhalados y lovastatina. Tenía una historia de tabaquismo de 15 pack year pero había dejado de fumar por completo 40 años antes. Sus antecedentes familiares fueron notables por cáncer de colon en su padre e hipertensión pulmonar de causa  poco clara en su madre a la edad de 70 años. No había antecedentes familiares de trastornos autoinmunes.



PONENTE
Sería útil saber cómo y cuándo Se realizó un diagnóstico asma con variante tos con asma variante. Un diagnóstico de asma nuevo  es inusual después de los 40 años de edad, y el asma con variantes de tos puede ser particularmente difícil de diagnosticar Es posible que ella tenga una enfermedad pulmonar crónica alternativa como la EPOC, dado el tabaquismo remoto. Los antecedentes familiares de cáncer de colon además de la pérdida de peso involuntaria también sugiere una condición maligna; podría ser útil para saber si  ha tenido un screening apropiado de detección de cáncer para su edad. Finalmente, el antecedentes de hipertensión pulmonar la madre  despierta preocupación por una causa hereditaria de hipertensión arterial pulmonar, como mutaciones de la línea germinal en BMPR2 (codificando receptor de proteína morfogénica ósea tipo2), ACVRL1 (codificando de activina kinasa 1 like),) u otros genes, aunque sería inusual para tal condición heredada que semanifieste  manifestarse por primera vez en  esta edad.



EVOLUCIÓN
En el examen físico, su temperatura era 37 ° C, presión arterial 113/69 mm Hg, pulso 108 latidos por minuto, frecuencia respiratoria 24 respiraciones por minuto, saturación de oxígeno 88% mientras respiraba aire ambiente e índice de masa corporal de 23.5. Las mucosas estaban húmedas, y la nasofaringe y la orofaringe no tenían ulceraciones ni exudados. La presión en la vena yugular se estimó en 6 cm de agua. El examen cardíaco reveló taquicardia, un segundo ruido prominente, y un ritmo regular sin soplos.  Taquipnea sin uso de músculos accesorios. Había rales crepitantes en la inspiración en ambas bases pulmonares. No había sibilancias ni roncus. No había hipocratismo digital, cianosis, o edema de los brazos, manos, piernas o pies. El examen neurológico, musculoesquelético, y de toda la superficie de la piel  fueron normales.



PONENTE
El paciente tiene taquicardia, taquipnea e hipoxemia, lo que sugiere dificultad respiratoria. El destacado componente P2 sugiere hipertensión pulmonar; sin embargo, es importante para descartar causas de un A2 menos prominente (el componente aórtico del segundo ruido), como la insuficiencia mitral o aórtica, aunque estos son menos probables en ausencia de soplo  audible. La presión venosa yugular normal hace que la insuficiencia cardíaca congestiva menos probable; Por lo tanto, losrales crepitantes inspiratorios en ambos pulmones son más probablemente debidos a atelectasia o enfermedad de las vías aéreas pequeñas causado por procesos alveolares o intersticiales.



EVOLUCIÓN
Los valores  químicos de laboratorio clínicos y el recuento de sangre completa  estuvo dentro de los rangos normales. Los resultados de análisis de gases en sangre arteriales realizados mientras el paciente estaba respirando aire ambiente mostró un pH de 7.51, una presión parcial de dióxido de carbono de 30 mm Hg, y una presión parcial de oxígeno de 61 mm Hg, para un gradiente  alveolar-arterial calculado de  de 51,2 mm Hg (por la edad de la paciente, el gradiente esperado sería aproximadamente 23 mm Hg). El nivel de dímero D era 1392 ng por mililitro (valor de referencia, menos de 500 ng por mililitro). Un electrocardiograma mostró taquicardia sinusal  con inversiones de onda T en derivaciones III, aVF, V1, V2 y V3. Las pruebas de la función pulmonar realizadas  3 días antes de la admisión mostró resultados normales en espirometría y volúmenes pulmonares normales pero una capacidad de difusión levemente reducida para el monóxido de carbono.



PONENTE
Las mediciones de gases en sangre se obtuvieron cuando la paciente estaba en reposo; por lo tanto, el elevado gradiente alvéolo – arterial sugiere alteraciones de la ventilación perfusión o un shunt  intrapulmonar, que podría ser el resultado de un colapso alveolar, ocupación alveolar o cambios intersticiales o vasculares que alteren el intercambio de gases, como una fibrosis  intersticial o hipertensión pulmonar. La medición de gases en sangre muestra alcalosis respiratoria aguda lo que indica que  la hiperventilación ha estado presente por un breve período (quizás pocos  días). Aunque el nivel elevado de dímero D es inespecífico, despierta preocupación por tromboembolismo venoso; sin embargo, un nivel elevado de dímero D También puede verse en otras afecciones, como cáncer, insuficiencia cardíaca congestiva o infección. La inversión de la onda  T en las precordiales derechas  y cara inferior precordial  se pueden ver en la isquemia ventricular derecha, en la sobrecarga de presión de VD,  y anormalidades metabólicas, entre otras condiciones La combinación de inversión de la onda T en precordiales derechas y cara  inferior,  taquicardia sinusal, y capacidad de difusión reducida para el monóxido de carbono con resultados normales en espirometría y los volúmenes pulmonares normales podrían ser consistentes con tensión ventricular derecha como resultado de embolia pulmonar aguda o por otras causas de hipertensión pulmonar. El diagnóstico diferencial sigue siendo amplio, pero dada la presentación aguda, la embolia pulmonar es el diagnóstico más probable. La hipertensión arterial pulmonar y la enfermedad pulmonar intersticial también son posibilidades, y otras imágenes, incluyendo CT pulmonar, angiografía de tórax y ecocardiografía transtorácica, deberían ser realizados.



EVOLUCIÓN
La angiografía pulmonar por TC no mostró evidencia de embolia pulmonar; había atelectasia bibasal leve, agrandamiento del ventrículo derecho y se vieron múltiples lesiones escleróticas dentro de los cuerpos vertebrales  (Fig. 1A y 1B). Un ecocardiograma transtorácico mostró una fracción de eyección ventricular izquierda del 70%, dilatación moderada del ventrículo  derecho con función sistólica moderadamente deteriorada, insuficiencia tricuspídea insuficiente para calcular la presión sistólica del ventrículo derecho, y no se vio derrame pericárdico (Fig. 2).





Figura 1. Estudios de imagen.
La angiografía tomográfica computarizada (TC) del tórax muestra un agrandamiento del ventrículo derecho (Panel A, asterisco), con una proporción de diámetro del ventrículo derecho al del ventrículo izquierdo mayor de 1 (valor normal, igual o menor de 1); lesiones escleróticas en los cuerpos vertebrales también se puede ver (flecha en el Panel B, configuración de ventana ósea). La gammagrafía de ventilación-perfusión (Panel C) muestra múltiples áreas de tamaño moderado de perfusión disminuida (flechas) que tenían ventilación correspondiente normal  (no mostrada) en el lóbulo superior derecho apical y anterior, lóbulo medio lateral derecho, lóbulo superior izquierdo anterior, língula, segmentos basales superior y lateral del lóbulo inferior izquierdo y el segmento superior del lóbulo inferior derecho. Una tomografía computarizada por tomografía por emisión de positrones (Panel D) muestra la captación de 18F-fluorodeoxiglucosa en múltiples y dispersas lesiones vertebrales escleróticas; en múltiples ganglios linfáticos en el tórax, abdomen y pelvis; en la glándula suprarrenal izquierda; y en el fondo de la vesícula biliar.





Figura 2. Ecocardiograma transtorácico.
El área del ventrículo derecho se midió al final de la diástole (Panel A) y al final sístole (Panel B).  Se encontró que el cambio fraccional en el área era del 24% (normal valor, más de  35%). El área de la aurícula derecha era de 16 cm2. (valor normal, menos de 18 cm2), y el índice de volumen fue de 38 ml por metro cuadrado (valor normal, menos de 33)





PONENTE
Evidencias de sobrecarga de presión ventricular derecha en la ecocardiografía acompañado de función de ventrículo izquierdo normal sugiere hipertensión pulmonar precapilar o capilar, como hipertensión arterial pulmonar idiopática o  hipertensión pulmonar tromboembólica crónica. Las lesiones escleróticas múltiples en los cuerpos vertebrales sugieren  cáncer metastásico, que es un factor de riesgo importante de tromboembolismo venoso y puede estar asociado con una condición rara llamada pulmonar microangiopatía trombótica tumoral. En la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica, la angiografía-TC pulmonar tiene muy alta especificidad pero solo sensibilidad moderada porque se pueden pasar por alto las oclusiones en los vasos pequeños. Del mismo modo, en la microangiopatía trombótica tumoral pulmonar, la angiografía-TC pulmonar a menudo no muestra embolia pulmonar porque las microembolias tumorales se alojan en pequeño vasos subsegmentarios periféricos. Por lo tanto, debe realizarse una  gammagrafía de ventilación perfusión  e este caso. La cateterización del lado derecho del corazón también debe realizarse para determinar la gravedad de la hipertensión arterial pulmonar y para guiar terapias dirigidas. En este punto, la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica  y la microangiopatía trombótica tumoral pulmonar no se pueden diferenciar sin una evaluación adicional. El examen citológico de sangre aspirada de un catéter de arteria pulmonar cuando está en la posición de  cuña puede confirmar potencialmente un diagnóstico de microangiopatía trombótica tumoral pulmonar, aunque puede haber resultados falsos negativos.



EVOLUCIÓN
La gammagrafía de ventilación-perfusión mostró múltiples áreas de ventilación-falta de concordancia de perfusión, lo que sugiere una alta probabilidad de pulmonar embolia (Fig. 1C). El cateterismo del lado derecho del corazón mostró una presión auricular derecha de 15 mm Hg (valor normal, igual o menos de 5), presión diastólica ventricular derecha de 19 mm Hg (rango normal, 0 a 5), ​​presión arterial pulmonar media de 47 mm Hg (valor normal, igual o menos de 20), presión en cuña capilar pulmonar de 9 mm Hg (valor normal, menos de 15), resistencia vascular pulmonar de 1050 dyn • sec • cm − 5 (valor normal, menos de 250), gasto cardíaco (según lo determinado con el principio de Fick) de 3.11 litros por minuto (rango normal, 4 a 8), y no respuesta al óxido nítrico inhalado. Una prueba citológica de una muestra de sangre obtenida cuando el catéter arterial pulmonar estaba en la posición de cuña no mostró evidencia de células malignas. Un PET/TC mostraron absorción de 18F-fluorodeoxiglucosa (FDG) en múltiples lesiones óseas escleróticas dispersas; en múltiples ganglios linfáticos en tórax, abdomen y pelvis; en elglándula suprarrenal izquierda; y en el fondo de la vesícula biliar (Fig. 1D).



PONENTE
La combinación de una presión media de la arteria pulmonar media de más de 20 mm Hg y una n presión de cuña pulmonar-capilar normal es consistente con mayor resistencia dentro de la vasculatura pulmonar, que es comúnmente el resultado de la hipertensión pulmonar precapilar pero también se puede ver en trastornos específicos de la capilares pulmonares (p. ej., hemangiomatosis capilar pulmonar) y vénulas pulmonares (p. ej. enfermedad venooclusiva pulmonar). A diferencia de la hipertensión pulmonar que resulta de disfunción ventricular izquierda o mediastinitis fibrosante se asocia con una elevación de la presión de cuña capilar pulmonar. La gamagrafía de ventilación-perfusión muestra múltiples áreas de perfusión anormal en los pulmones pero ventilación normal, hallazgos altamente sugestivos de enfermedad tromboembólica y particularmente microangiopatía trombótica tumoral pulmonar, dada la evidencia de enfermedad ampliamente metastásica en PET-CT. Cánceres de mama, pulmón, tiroides y riñón suele metastatizar en hueso, pero la captación anormal de FDG en el fondo de la vesícula biliar despierta preocupación por el colangiocarcinoma. Una biopsia de una lesión esclerótica vertebral o de la metástasis en la glándula suprarrenal sería la siguiente prueba diagnóstica de elección, ya que el tratamiento de la enfermedad subyacente es fundamental para el tratamiento.



EVOLUCIÓN
Antes de que se pueda obtener un diagnóstico de tejido o comenzar una quimioterapia empírica, la paciente desarrolló hipoxemia progresiva. Se administró 100% de oxígeno a través de una cánula nasal de alto flujo. Glucocorticoides sistémicos, heparina intravenosa, y epoprostenol inhalado, seguido de treprostinil endovenoso, se administraron pero no tuvieron efecto. Después de una discusión con la familia de la paciente, una orden de no resucitar-no-intubar quedó indicada. La hipoxemia empeoró y finalmente condujo a un paro cardíaco y la muerte. Una autopsia reveló múltiples depósitos tumorales en las vértebras, ganglios linfáticos y glándula suprarrenal izquierda, así como en el fondo y el árbol biliar de la vesícula biliar (Fig. 3). El examen microscópico confirmó adenocarcinoma metastásico, poco diferenciado, muy probablemente debido a un tumor primario en la vesícula biliar o conducto cístico (Fig. 3C). El hallazgo más notable fue el hallazgo de microembolias tumoralesdispersas, organizadas y trombos de fibrina recanalizados que estaban frecuentemente agrupados con agregados de células malignas presentes en toda la vasculatura de ambos pulmones, lo que confirmó un diagnóstico de microangiopatía trombótica tumoral pulmonar (Fig. 3A).





Figura 3. Hallazgos histológicos.
Los cortes histológicos de los pulmones muestran oclusión vascular por células malignas con fibrina circundante y proliferación  fibrointimal (Panel A, flecha). Adenocarcinoma metastásico que involucra un ganglio linfático abdominal puede verse: las células tumorales infiltran ampliamente los senos subcapsulares y muestran necrosis central (Panel B, flecha). La participación difusa por adenocarcinoma puede ser visto en la pared de la vesícula biliar (Panel C). La vesícula biliar y el conducto cístico son los sitios primarios más probables de cáncer en este caso. (Tinción de hematoxilina y eosina se usó en todos los paneles).





PONENTE
La microangiopatía trombótica tumoral pulmonar es casi universalmente fatal. No hay tratamiento específico excepto para quimioterapia dirigida al cáncer subyacente, que no fue posible en este caso debido a la rápida progresión de la enfermedad.


COMENTARIO
Una hipertensión pulmonar rápidamente progresiva con cor pulmonale (insuficiencia cardíaca derecha resultante de enfermedad pulmonar subyacente), causado por microembolias tumorales en la vaasculatura  pulmonar es un proceso extremadamente raro y por lo tanto  difícil de identificar tempranamente. Para el momento del diagnóstico, la enfermedad suele ser fulminante y tiene un pronóstico muy pobre, como se vio en el paciente comentado.
Como se muestra en informes de casos y series  pequeñas de casos,  los pacientes con microangiopatía  trombótica tumoral  pulmonar  típicamente se presentan con disnea de  esfuerzo e hipoxemia, que generalmente se desarrollan en el transcurso de 3 semanas a 6 meses; el tiempo promedio desde el inicio de los síntomas hasta la muerte es de 1 mes.1-3 Histológicamente la microangiopatía trombótica tumoral pulmonar se caracteriza por microembolias tumorales asociadas a proliferación  fibrointimal, que ocluye progresivamente los vasos pulmonares dando como  resultados un aumento de la resistencia vascular pulmonar.1 Se considera  que las células tumorales se diseminan  hematógenamente o a través d los linfáticos y entran en el sistema venoso a través del conducto torácico.2 Se plantea como hipótesis que  las células cancerosas al unirse al endotelio causan daño endotelial, que resulta en la activación de la cascada de la coagulación debido a la expresión y liberación de factor tisular y conduce a trombosis in situ.1 Las células tumorales también expresan citocinas, incluyendo factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF), factor de crecimiento derivado de plaquetas y osteopontina, lo que resulta en el reclutamiento de macrófagos y proliferación fibrointimal.1 Este proceso conduce a un estrechamiento luminal progresivo, que causa hipertensión pulmonar subaguda y disfunción ventricular derecha (Fig. 4).





Figura 4. Fisiopatología propuesta de la microangiopatía trombótica tumoral pulmonar.
Las células tumorales se diseminan de manera hematógena, a través de los vasos linfáticos, o ambos, y entran en el sistema venoso a través del conducto torácico. La interacción entre las células cancerosas y la pared de los vasos sanguíneos causa daño endotelial, lo que conduce a la expresión y liberación del factor tisular y la activación de la cascada de coagulación. Las células tumorales expresan citocinas, incluyendo el factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF), el factor de crecimiento derivado de plaquetas (PDGF) y la osteopontina, que da como resultado el reclutamiento de macrófagos y la proliferación fibrointimal. Esto provoca un estrechamiento luminal progresivo y, posteriormente, hipertensión pulmonar.


En una pequeña  series de autopsias, el 70% de los pacientes tenían  hipertrofia de la media de las arterias  musculares pulmonares,  que sugerían hipertensión pulmonar subaguda , y el 45% tenía hipertrofia y dilatación del ventrículo derecho.3
El diagnóstico de microangiopatía trombótica tumoral pulmonar  es un desafío debido a la rareza de la enfermedad y lo inespecífico  de los hallazgos iniciales asociados con él. La electrocardiografía puede mostrar evidencia de sobrecarga de presión de ventrículo derecho. Las pruebas de función pulmonar pueden mostrar una reducción en la capacidad de difusión de monóxido de carbono con volúmenes pulmonares relativamente normales y resultados normales de espirometría. Los análisis de laboratorio puede revelar anemia hemolítica microangiopática y coagulación intravascular diseminada.
Dado que las microembolias tumorales son pequeñas y  se alojan en vasos distales, la angiografía pulmonar por TC típicamente no muestra evidencia de émbolos pulmonares sí en cambio el scan ventilación-perfusión de la gamagrafía con radionúclidos  muestra múltiples defectos de perfusión periféricos acompañados de ventilación normal.4 La ecocardiografía generalmente muestra hipertensión ventricular derecha y el cateterismo del lado derecho del corazón muestra hipertensión pulmonar precapilar, que se define por una presión arterial pulmonar media elevada (más de 20 mm Hg) y una presión en cuña capilar pulmonar normal (menos de 15 mm Hg). El diagnóstico de microangiopatía trombótica tumoral pulmonar se puede hacer sobre la base de un examen citológico de sangre aspirada del catéter de la cuña pulmonar, aunque falsos negativos puede ocurrir (se informó una sensibilidad de hasta 80 a 88% en una sola serie de casos pequeños).1  Aunque la PET-CT muestra sitios de enfermedad metastásica  metabólicamente activas, una actividad metabólica difusa no es típicamente vista en los pulmones porque las células  tumorales  en los vasos pequeños son oclusivas pero no proliferan rápidamente.
Debido a su rápida progresión y típicamente historia natural fatal, la microangiopatía trombótica tumoral pulmonar  ha sido históricamente un diagnóstico post mortem en pacientes con enfermedad metastásica. En series de autopsias de pacientes con carcinomas metastásicos conocidos,  la prevalencia estimada es del 1 al 3%, lo que sugiere que el fenómeno puede ser clínicamente subdiagnosticado1,5
La microangiopatía trombótica tumoral pulmonar se asocia más comúnmente con adenocarcinomas (en particular, carcinoma gástrico). La microangiopatía trombótica tumoral pulmonar fue identificada en la autopsia en 16 a 27% de los pacientes con carcinoma gástrico (más comúnmente mucinosos en anillo de sello y subtipos mal diferenciados).1 Otros cánceres asociados incluyen adenocarcinoma de mama, pulmón y vesícula biliar, así como el carcinoma de células claras ovárico y carcinoma urotelial.
En los raros casos de diagnóstico antemortem de microangiopatía trombótica tumoral pulmonar, el tratamiento de la hipertensión pulmonar incluye atención de apoyo con vasodilatadores pulmonares y quimioterapia dirigida para el cáncer subyacente, aunque la mayoría de los pacientes finalmente mueren de cáncer metastásico.6 Aunque el tratamiento modificador de  la enfermedad primaria  es la quimioterapia para el cáncer subyacente, muchos pacientes no tienen un performance status adecuado para poder recibir quimioterapia al momento del diagnóstico.
Los informes de casos han descrito supervivencia de 6 a 12 meses entre pacientes con carcinoma gástrico que fueron tratados con una combinación de un inhibidor de la tirosin kinasa  (imatinib) y un antagonista del receptor de la endotelina (p. ej., bosentan o ambrisentan)7,8 o con una combinación de quimioterapia, dexametasona, warfarina y aspirina1,9. Otro informe de caso describió la supervivencia a 12 meses en un paciente que tenía carcinoma colorrectal y estaba tratado con el inhibidor de VEGF bevacizumab en combinación con imatinib, bosentan y tadalafil.1,10
El caso actual ilustra la dificultad en el diagnóstico y manejo de la microangiopatía trombótica tumoral pulmonar, especialmente en un paciente sin una enfermedad maligna conocida.
En pacientes con cáncer metastásico que se presentan con síntomas de tromboembolismo venoso pulmonar pero tienen resultados negativos en la angio-TC, el diagnóstico de microangiopatía trombótica tumoral pulmonar debe ser considerado, y una exploración de ventilación-perfusión debe ser obtenido.  Si se hace el diagnóstico, se deben considerar los primeros cuidados paliativos centrados, dado el muy mal pronóstico.


Traducción de
“A Rapid Change in Pressure”
Kristin D’Silva, M.D., Barbara Cockrill, M.D., William J. Anderson, M.B., Ch.B., Amy L. Miller, M.D., Ph.D., and Joseph Loscalzo, M.D., Ph.D.
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lunes, 29 de junio de 2020

TÉTANOS NEONATAL. IMÁGENES

TÉTANOS NEONATAL A PROPÓSITO DE UN CASO





Un caso del pasado, y una  patología que quedó en  el recuerdo. En las imágenes se observa espasmo generalizado y opistótonos. 

 




Presentó el Dr. Leopoldo Muñoz  

Quito Ecuador

 

 





TÉTANOS NEONATAL

El tétanos neonatal (tétanos neonatal) es un tétanos generalizado que resulta de la infección de un recién nacido. Ocurre principalmente en países subdesarrollados y representa hasta la mitad de todas las muertes neonatales. La causa habitual es el uso de materiales contaminados para cortar o cubrir el cordón umbilical en recién nacidos de madres no inmunizadas.

 

El período de incubación habitual después del nacimiento es de 3 a 10 días, lo que explica por qué esta forma de tétanos a veces se conoce como la enfermedad del séptimo día. El recién nacido generalmente presenta irritabilidad, mala alimentación, rigidez, muecas faciales y espasmos severos con el tacto. La mortalidad supera el 70%.

Fuente Medscape

viernes, 26 de junio de 2020

MUJER DE 80 AÑOS CON NÓDULO DE LA HERMANA MARÍA JOSÉ (SISTER MARY JOSEPH NODULE)., POR CÁNCER DE OVARIO METASTÁSICO.


Paciente femenina 80 años de edad con adenocarcinoma de ovario, implantes peritoneales múltiples y nódulo de la Hermana María José (Sister Mary Joseph's nodule), en la región umbilical.











Cortesía
Dr. Sandro Lorini.
Médico Internista. Ultrasonografista.
Sevilla España





El nódulo de la Hermana María José (Sister Mary Joseph's nodule) es una metástasis umbilical originada en una enfermedad maligna intraabdominal o intrapélvica.
Se le dió ese nombre, por una religiosa Americana que colaboraba en la Clínica Mayo, quien fue la primera en encontrar una asociación entre los nódulos umbilicales y cáncer abdominal.
El nódulo está usualmente fijo, irregular, duro, ulcerado, sangrante, suele exudar líquido, y frecuentemente se sobreinfecta. El tumor primario suele ser genitourinario, gastrointestinal o ginecológico. La diseminación al ombligo puede ser por vía hematógena, linfática, extensión directa, por restos embriológicos, hernia ventral o iatrogénica (1). La presencia de metástasis umbilical implica en si mismo un muy mal pronóstico, con una sobrevida promedio de 11 meses (2).
La Hermana María José, cuyo verdadero nombre era Julia Dempsey (1856-1939), nació en Rochester (Minnesota), era hija de inmigrantes Irlandeses. Se ordenó como religiosa a los 22 años, llegando rápidamente gracias a su capacidad, a ser la Directora de la Congregation's missionary School de Ashland en Kentucky cuando tenía 24 años. En 1889 fue trasladada al Hospital de Saint Mary en Rochester (hoy Clínica Mayo).
Cuando en 1883, un tornado arrasó la ciudad de Rochester, las Hermanas de la congregación solicitaron al cirujano más competente de la región, William Worral Mayo (1815-1911), que fundara un hospital, para lo cual aportaron una suma de dinero de 2000 dólares. Este Hospital, se fundó el 1º de Octubre de 1889 con cinco enfermeras y trece pacientes. Durante el primer año se llevaron a cabo 300 intervenciones quirúrgicas que llegaron a 600 en 1906.
La Hermana María José se incorporó sin tener ningún conocimiento de enfermería el 10 de Noviembre de 1889, adquiriendo sus primeros conocimientos de Edith Graham, futura esposa de Charles Mayo, hijo de William, y sucesor de su padre como Director del Hospital. Luego de seis semanas de trabajo, la Hermana fue nombrada Enfermera Jefe, y en un año llegó a ser la primera ayudante quirúrgica de William Mayo.
Fue la Hermana María José, la que primero observó la presencia de un nódulo paraumbilical en pacientes que luego eran diagnosticadas de cáncer intraabdominal. William Mayo publicó un artículo en 1898 sobre este nódulo, pero no fue sino hasta 1949 cuando Hamilton Bailey utilizó por primera vez el nombre de nódulo de la Hermana María José, que dicho sea de paso es el único epónimo que lleva el nombre de una enfermera. (historiadelamedicina.org)

Bibliografía
Hillm M.; O'Leary, P. (1996). Vignettes in Medical History. Sister Mary Joseph and her Node, American Surgeon, 62 (4), 328-329.
Jamieson, E.; Sewall, M.; Suhrie, E. (1968). Historia de la enfermería, México, Interamericana.
Stokes, M. A. (1993). Sister Mary Joseph's Nodule. Irish Medical Journal, 86 (3), 86.


1. Storer H. Circumscribed tumour of the umbilicus closely simulating umbilical hernia. Boston Med Surg J 1864;19:73.


2. Dubreuil A, Dompmartin A, Barjot P, et al. Umbilical metastasis or Sister Mary Joseph's nodule. Int J Dermatol 1998;37:7-13.[CrossRef][Medline]