miércoles, 22 de septiembre de 2021

Ateneo Hospital Pintos 13 de enero 2016. Varón de 65 años con síndrome de Guillain Barré.


Hospital Municipal "Dr Ángel Pintos" de Azul
Paciente  de  65  años  con  antecedentes  de  DBT2  insulino   requiriente  e internación  reciente(hace   1  mes) por  síndrome coronario agudo  que  requirió  reiteradas  angioplastias  sin  éxito  al  cual  no  se  le pudo colocar  Stent,  que  consulta   por  presentar  dolor  en  miembros  inferiores  con  dificultad  para  caminar  de una semana   de  evolución.

El  paciente  refiere  que el dolor  fue  progresivo,  de  carácter  urente  y  con irradiación  a  los miembros inferiores,  siendo  muy intenso  el día  que  consultó,   motivo por el cual  se  decide  su internación.

Por  tratarse  de un paciente  diabético  con  mal  control metabolico  se  interpreta  al ingreso el cuadro  como una  polineuropatia  diabética   hiperalgesica indicándose  tratamiento con  acido  tioctico 600mg  cada  12 hs  vo  en dosis  de  ataque   y  morfina  EV  en forma de rescates.

Al  examen  físico  el paciente presenta  facies  de  dolor,  pálido,  refiriendo intenso  dolor  a  predominio  de  miembros  inferiores,  gravativo, de  difícil  tipificación   aunque lo  refiere  como urente, hiperestesia   con  parestesias  a  predominio  distal, objetivándose   además  marcada  disminución  de la  fuerza  en ambos  miembros  inferiores(el paciente tiene  marcada dificultad para  deambular  requiriendo ayuda para  ir  al baño)  con   ROT  negativos   y  Babinsky  negativo.

Se  solicita  laboratorio y  por  antecedentes  de  lumbociatica (su trabajo de toda la vida fue de  albañil)  se  solicita  Rx  de  columna  lumbar.

Laboratorio:

Hto  36% Hb 11,9% glucemia 160, Urea 39, creatinina 1,1 Na  133, k 4,1

Rx Columna  lumbar  s/p

El  paciente  evoluciona  con  empeoramiento de  su  cuadro  doloroso,  extendiéndose  a  ambas  manos  con  hipoestesia  distal  y  a  la  cara, con disminución  de la  fuerza  en  ambas manos y  paresia  de la musculatura  facial,   por lo que  se  solicita  IC  a  Neurologia..

Se constata  paciente  prácticamente postrado, con imposibilidad  de  deambular ni alimentarse, con parestesias  hipoestesia  e hiperalgesia  a  predominio  de miembros inferiores,  sin poder objetivarse  nivel  sensitivo y con ROT abolidos en  4 miembros

 

Se  solicita  TAC  de  Cerebro: que  se informa  sin lesiones.

Se  realiza  PL que informa: células  escasas,  proteinorraquia  125mg%, Glucorraquia  122mg %   y celularidad normal con lo  cual  se confirma  el  diagnostico de  síndrome  de  Guillain  Barré.

Luego de  evaluación  conjunta  con Neurología,   se  decide  su pase  a  UTI para  su  mejor  control  y  para iniciar  tratamiento con   inmunoglobulina  2gr/kg  a  pasar  en  2  dias(80  gr  dia  en infusión  endovenosa lenta  con  bomba).

Se  solicita  TAC  de  TX  y  Abdomen  con  contraste oral  y  de  columna para  completar  evaluación.

TAC  TX: Tazos  fibrosos  en ambos  vértices pulmonares y  en  segmento inferior del lobulo inferior  izquierdo, adenopatias de 10mm retrocavo pretraqueales.

TAC  Abdomen: Trazos  fibrosos  perirrenales, quiste simple en polo inferior  izquierdo, litiasis de 3,6 mm en grupo calicilar  medio  del  derecho.  Resto s/p

TAC columna con  signos  de  artrosis,  resto  s/p

El paciente  evoluciona  estable  con leve  mejoría  del  cuadro  doloroso,  sin  requerimiento de ARM.

En laboratorio  se  constata  hiponatremia  con  118 de  Na por lo que  se  corrige con  infusion hipertónica  de  Na,  presenta  además  retención urinaria aguda  por lo que  se le  coloco  sonda  vesical  y  ritmo catártico disminuido  que  requirió  enema  de Murphy  con  buena  respuesta.

Glóbulos blancos 8900, K 3,6,  VSG  60 mm,  Urea  49,  creatinina 1,1  hepatograma normal, Ph 7,5  Bic25  Po2 75  Pco2  33

Presenta  hematuria  post  colocación   de  sonda  vesical,  que fue interpretada como  hemorragia  vesical  ex  vacuo.

Una semana después presenta  pico  febril  por lo que  se  toma  urocultivo y  se inicia  tratamiento empírico  con  Ciprofloxacina, interpretándose como  posible foco urinario.

Laboratorio  con  Na  130,  resto sin  variantes  significativas,  blancos  4900

Evolución  favorable  con mejoría  de la  fuerza  en  brazos  y piernas,  mejoría  del  dolor  y    de la paresia  facial.  En orina  se  corrobora  ITU  con E coli  intranosocomial,  sensible  a  Amikacina, PPTZ,  Meropenem, por  lo que  se indica  el aminoglucosido.

Se  solicitan  estudios  virológicos, VDRL Y  HIV  que  resultan  negativos.

Re interrogando  al paciente , el mismo  refiere  haber  tenido cuadro diarreico que  se autolimitó  días  después  de su ultima internación.

Continua mejorando,  se alimenta  correctamente,  se  para  al borde  de la cama con  ayuda,  comenzando  con   rehabilitación muscular.

 

CONCLUSIONES

Se ha  presentado  un paciente  con  cuadro clínico y  de laboratorio compatible  con  SGB  posiblemente  desencadenado por  cuadro viral (diarrea)

No  se pudo documentar  neoplasia asociada.

Curso con  complicaciones autonómicas con  falta  de control esfinteriano,  sin llegar  a  requerir  ARM.

Tuvo  buena  respuesta  al  tratamiento con inmunoglobulinas  que  se instituyo   dentro de las  2  semanas  de inicio  del cuadro, lo cual posiblemente  favoreció  su  buena evolución.

Curso  con hiponatremia euvolemica,  que  se interpreta    al cuadro neurológico severo, que se  exacerbo luego de la infusión  de  inmunoglobulinas,  por lo cual  pudo agregarse una  pseudo- hiponatremia

Curso  con infección  urinaria intrahospitalaria asociada  a  procedimientos  invasivos  necesarios para su adecuado manejo.

 

SINDROME DE  GUILLAIN BARRE

El síndrome de Guillan Barré, que se caracteriza por parálisis arrefléxica aguda con disociación albumino citológica (i.e., altas concentraciones de proteínas y recuentos celulares normales en el líquido cefalorraquídeo [LCR]), se describió por primera vez en 1916. Desde que la poliomielitis ha sido casi eliminada, el síndrome de Guillan Barré es la causa más frecuente de parálisis fláccida aguda y constituye una de las urgencias graves en neurología. Un error común es creer que el síndrome de Guillan Barré tiene buen pronóstico. Sin embargo, hasta el 20% de los pacientes quedan con incapacidad grave y aproximadamente el 5% mueren, a pesar de la inmunoterapia.

 

EPIDEMIOLOGIA

La incidencia del síndrome de Guillan Barré es de 0,89 - 1,89 casos  por 100.000 años-persona, aunque se observa un aumento del 20% por cada 10 años de vida después de la primera década de vida. La relación hombre: mujer es de 1,78

Dos tercios de los casos son precedidos por síntomas de infección de las vías respiratorias superiores o diarrea. El agente infeccioso asociado más frecuentemente con la aparición ulterior del síndrome de Guillan Barré es el Campylobacter jejuni. El 30% de las infecciones se atribuyeron al C. jejuni en un metanálisis, mientras que el citomegalovirus se identificó en hasta el 10% de los casos.  Otros agentes infecciosos que tienen relación bien definida con el síndrome de Guillain Barré son el virus de Epstein-Barr, el de la varicela-zoster , el Mycoplasma neumonía.

 

CUADRO CLÍNICO Y DIAGNÓSTICO

Los primeros síntomas del síndrome de Guillan Barré son entumecimiento, parestesia, debilidad, dolor en las extremidades. La característica principal es debilidad bilateral progresiva y relativamente simétrica de los miembros, que progresa durante un período de 12 horas a 28 días antes de alcanzar una meseta. Los pacientes tienen hiporreflexia o arreflexia generalizada. No son infrecuentes los antecedentes de infección de las vías respiratorias superiores o diarrea de 3 días a 6 semanas antes del comienzo de la enfermedad.

Cuando hay parestesia distal es más probable que el diagnóstico correcto sea el síndrome de Guillan Barré.

Aunque la debilidad  comienza en piernas habitualmente, puede hacerlo en  brazos  o  cara  en un 10% de  los  pacientes.

Severa  debilidad  en musculos  respiratorios  con  requerimiento de  ARM en 10-30% de los casos

Ocurre  paresia o paralisis  facial en un 50% y  orofaringea eventualmente hasta  en un 50% de los  casos.

Parestesias en manos  y  pies  acompañan  la debilidad  en un 80% de los  casos,  aunque  al  examen  fisico las  alteraciones sensitivas  son habitualmente  leves

 

El dolor, como disestesia o como dolor muscular, radicular, artrálgico y  meningítico, precede a la debilidad en un tercio de los casos y   se localiza  en  region lumbar y  miembros  inferiores   hasta un 66% de todas  las  formas  de SGB

Disautonomia  ocurre  en un 70%  de los  casos siendo la  taquicardia  el mas  frecuente,  retención urinaria, hipertensión alternando con hipotensión, hipotensión  ortostatica, ileo y perdida  de la sudoración,   pudiendo ocasionalmente  ser  causa  de muerte  súbita. Es severa  en un 20%, justamente en los  que alcanzan  > debilidad muscular.

90%  de los pacientes  alcanzan el nadir  dentro de las  4  semanas  de  evolución, considerándose  formas crónicas  de  la enfermedad  aquellos  que siguen progresando hasta las  8  semanas o  más.

 

Se halla disociación albumino citológica en 66% de los pacientes con síndrome de Guillan Barré durante la primera semana de la enfermedad, aunque esta proporción aumenta al 75% en la tercera semana.

Los estudios de conducción nerviosa contribuyen a confirmar la presencia y la gravedad de la neuropatía. Son esenciales para la investigación, pero no son obligatorios para los criterios diagnósticos de Brighton

 

EVOLUCIÓN NATURAL Y PRONÓSTICO

En la mayoría de los pacientes, el síndrome de Guillan Barré continúa progresando durante 1- 3 semanas después del inicio de los síntomas. Dos tercios de los pacientes no pueden caminar en el momento de la debilidad máxima. Se produce insuficiencia respiratoria en el 25% de los pacientes y complicaciones importantes, como neumonía, sepsis, embolia pulmonar y hemorragia gastrointestinal en el 60% de los pacientes intubados.

Un 80 y 84%  van  a  poder  caminar solos  a  los  6 meses y al año  del diagnostico  respectivamente, con plena  recuperación  de la  fuerza  en un  60% al  año; mientras  que  un 14% van  a persistir  con  severos problemas motrices,  un 5% a 10% tienen un  curso prolongado  de ARM con recuperación muy  retrasada  e incompleta y muere  en  UTI  un 4-5%.

Existen  factores  pronósticos  asociados a  más lenta recuperación:

      Edad  avanzada(>60 años), rápido inicio(<de 7  días  desde  el         inicio al ingreso),      Severa  debilidad  muscular al ingreso,  necesidad de  ARM,  diarrea  precedente y      una   reducción de la amplitud  de  respuesta motora  < al 20% del normal.  

      Recidivas: ocurre  recaída  de la  debilidad  muscular  en  un  10 %     de los pacientes  con  SGB  y         un  2 %   evoluciona  a la  forma  crónica  recidivante. 

 

PATOGENIA

Los hallazgos anatomopatológicos en la poli neuropatía desmielinizante inflamatoria aguda son infiltrados inflamatorios y zonas de desmielinización segmentaria, a menudo asociados con signos de degeneración axónica secundaria, que se pueden detectar en las raíces raquídeas, así como en los nervios motores y sensitivos grandes y pequeños. Hay indicios de activación temprana del complemento, que se basan la unión de anticuerpos a la superficie externa de la célula de Schwann y depósito de componentes de complemento activado.

En la neuropatía axónica motora aguda, la IgG y el complemento activado se ligan al axolema de la fibras motoras en los nódulos de Ranvier, seguido por la formación del complejo de ataque a la membrana.

Los autoanticuerpos IgG contra los gangliósidos GM1 y GD1a se asocian con la neuropatía axónica motora aguda y sus subtipos, pero no con la poli neuropatía desmielinizante inflamatoria aguda.

ATC contra  el GQ1B se  ven en 85-90% de los  casos  de  Sme de MF.

La infección por C. jejuni c portador del lipoligosacárido tipo GM1 o GD1a induce anticuerpos anti-GM1 o anti-GD1a en algunos pacientes. Estos autoanticuerpos se unen al GM1 o al GD1a expresados en los nervios motores de las extremidades y producen el síndrome de Guillain Barré axónico. En cambio, la infección por C. jejuni portador del lipoligosacárido tipo GQ1b genera anticuerpos anti-GQ1b. Estos autoanticuerpos, al unirse al GQ1b expresado en los nervios oculomotores y en los husos musculares, pueden causar el síndrome de Miller Fisher.

Variantes  clínicas  de  SGB

Poliradiculopatia  desmielinizante inflamatoria  aguda(ADIP) es la  forma  mas  común  en EEUU y Europa  con   un 85-90%  de los  casos.

Síndrome  de Miller-Fisher con  oftalmoplejia,  ataxia  y  arreflexia  abarca un 5-10% en EEUU y 25%  de los  casos  en  Japón.

Las Neuropatía motora  axonal   aguda(AMAN) y Sensorio-motora  axonal  aguda(ASMAN) son formas primariamente  axonales de SGB y se observan  frecuentemente en  China, México y Japón, pero se  ven en  5-10% de los  casos en  EEUU

CRITERIOS DE DIAGNÓSTICO

Características requeridas

Debilidad progresiva en brazos y piernas

Arreflexia (o hiporreflexia).



Características de soporte al diagnóstico

Progresión de los síntomas durante días a 4 semanas

Simetría relativa

Síntomas o signos sensitivos leves

Compromiso de nervio craneal, especialmente debilidad facial bilateral

Recuperación a partir de 2 a 4 semanas después que cesa la progresión

Disfunción autonómica

Ausencia de fiebre al inicio

LCR típico (disociación albuminocitológica)

EMG/estudios de conducción nerviosa (signos característicos de un proceso de desmielinización en los nervios periféricos)


Características que ponen en duda el diagnóstico

Debilidad asimétrica

Disfunción persistente vesical o intestinal

Disfunción vesical o intestinal en el inicio

Presencia > 50 leucocitos mononucleares/mm3 o de leucocitos polimorfonucleares en el LCR

Distinto nivel sensitivo.


CARACTERÍSTICAS QUE DESCARTAN EL DIAGNÓSTICO

Abuso del hexacarbono

Metabolismo anormal de la porfirina

Infección a difteria reciente

Intoxicación por plomo

Otras condiciones similares: poliomielitis, botulismo, parálisis histérica, neuropatía tóxica.

 

TRATAMIENTO                                                                                                                           Cuidados generales

Idealmente, todos los pacientes deben permanecer en observación en el hospital hasta que no haya indicios de progresión clínica

Aunque el paciente no sufra dificultad respiratoria, la respiración asistida puede ser necesaria en los que tienen por lo menos un criterio principal o dos criterios secundarios. Los criterios principales son hipercarbia (presión parcial de anhídrido carbónico > 48, hipoxemia (presión parcial de oxígeno arterial respirando aire ambiente < 56 mm Hg]) y capacidad vital menor de 20 ml por kilo de peso. Los criterios secundarios son tos ineficaz, dificultad para la deglución y atelectasia.

Tambien  se pueden  tener  en cuenta  la  maxima presion inspiratoria  <30 cmH2O  y  espiratoria   <40 cmH2O

Tambien  hay  predictores  clinicos  que predicen  falla  respiratoria: detectados  en pacientes  al ingreso:

Tiempo  de inicio  < a  7  dias ,  incapacidad para  toser,  para  pararse,  para levantar  codos,  cabeza  y  el  aumento  en las  enzimas  hepaticas.( pacientes  con  4  de  estos  6  requirienon  ARM  el  85%).

Cuando los pacientes no son ambulatorios, es importante la profilaxis contra la trombosis venosa profunda

Manejo  de  disautonomia y monitoreo  cardiaco y de  TA

Tratamiento  del  dolor  neuropatico

Tratamientos  modificadores  de la enfermedad:

Los principales  tratamientos  son  la plasmaferesis y  la   IG IV.

Plasmaferesis se  cree  que actua por  remocion  de  AC  circulantes, complemento y  modificadors biologicos  solubles.

El  mecanismo preciso  de  las inmunoglobulinas se  desconoce, pero  puede incluir provision  de  AC antiidiotipo, modulacion  de la expresion y funcion  de  receptores FC, interferncia  con  activacion  del complemento y produccion de  citoquinas y interferencia  con  la  activacion y efectores  de  celulas   B y T.

Dosis y  efectos  adversos:  inmunoglobulina  se  administra a  dosis  de 2gr  kg/total   dividida  en  2 a  5  dias.  Efectos  adversos incluyen  meningitis  aseptica, rush, IRA(mayormente por  productos contaminantes), y (raramente) hyperviscoidad que genera stroke. La deficiencia  de IgA    anafilaxia.

Plasmaferesis se indican 4  a 6 tratamientos en 8 a  10  dias. Complicaciones  mas importantes son hipotension, sepsis y problemas con el acceso vascular.

El  resultado  , indicada  dentro de las 2  semanas  del inicio  recuperacion  un 50% mas  reapida del cuadro motor.

La indicacion  de uno u  otro va  a  depender  basicamente  de la disponibilidad y  ausencia  de contraindicaciones. 



Presentó

Dr Juan José Dours.

Jefe de Departamento de Clínica Médica

Hospital Municipal de Azul. 


 

martes, 21 de septiembre de 2021

ACROQUERATOELASTOIDOSIS EN VARÓN DE 5 AÑOS. A PROPÓSITO DE UN CASO.

Muy buenos días Dr. Desearía publicar estás imágenes de un paciente masculino de 15 años de edad sin antecedentes patológicos, vive en  zona amazónica, trabaja al cuidado de ganado. Presenta lesiones tipo liquenificación en mano derecha región de dedo pulgar desde hace 3 meses aproximadamente sin causa aparente,  refiere sensación de engrosamiento, no prurito, no descamación.

Ha ido creciendo en extensión y el motivo de consulta fue sensación de engrosamiento de dicha región de la mano





Se interpreta como acroqueratoelastoidosis.




Gentileza:

Dr. Fabian Vivar. Cuenca Ecuador

 

 

 

ACROQUERATOELASTOIDOSIS

La acroqueratoelastoidosis (AKE) es una genodermatosis rara caracterizada por pápulas o placas pequeñas y firmes en los lados de las manos y los pies. Estos nódulos pueden resultar de una anomalía en la secreción o excreción de material elástico por los fibroblastos en la dermis. La acroqueratoelastoidosis fue descrita por primera vez en 1953 por Costa. [ 1 ]

 

Se han observado formas tanto autosómicas dominantes como esporádicas. La acroqueratoelastoidosis no es congénita; surge lentamente en la pubertad, o algunas veces más tarde, y luego permanece estable. Por lo general, no es necesario ningún tratamiento. La acroqueratoelastoidosis es similar a otras 2 enfermedades: queratoelastoidosis marginal [ 2 , 3 ] e hiperqueratosis acral focal. [ 4 , 5 ] Las diferencias clínicas e histológicas entre estas enfermedades permiten su distinción.

 

FISIOPATOLOGÍA

Se desconoce la causa de la acroqueratoelastoidosis (AKE). La transmisión autosómica dominante es común, pero las expresiones clínicas varían ampliamente. Se han observado lesiones similares a la acroqueratoelastoidosis en las palmas de las manos de los pacientes en asociación con esclerodermia sistémica o localizada, posiblemente debido a un patrón alterado del metabolismo del tejido conectivo similar al de la esclerodermia sistémica.

 

En 2003, Yoshinaga et al informaron sobre un paciente con acroqueratoelastoidosis en asociación con esclerodermia localizada . [ 6 ]

 

En 2002, Tajima et al encontraron una alta tasa de acroqueratoelastoidosis en pacientes con esclerodermia sistémica (7 de cada 26 esclerodermia sistémica). [ 7 ]

 

Ningún otro informe ha confirmado estos hallazgos y la relación entre estas dos enfermedades no es concluyente.

 

También se ha propuesto un posible vínculo con el cromosoma 2, [ 8 ] pero se necesitan más estudios para confirmar esta hipótesis.

 

Se han notificado dos casos de acroqueratoelastoidosis unilateral. [ 9 ]

 

ETIOLOGÍA

No se han identificado causas locales o sistémicas. La transmisión autosómica dominante es común. También se describen casos esporádicos de acroqueratoelastoidosis (AKE). Un informe describió a un paciente con ocronosis endógena que mostraba características clínicas similares a la acroqueratoelastoidosis. [ 10 ]

 

EPIDEMIOLOGÍA

Frecuencia

Estados Unidos

 

La acroqueratoelastoidosis (AKE) es rara.

 

Internacional

 

La erupción es rara y, cuando las lesiones son pocas, la acroqueratoelastoidosis suele pasar desapercibida. Una encuesta de 500 pacientes dermatológicos ambulatorios de edad avanzada consecutivos en la facultad de medicina de Puducherry, India, encontró acroqueratoelastoidosis marginalis en 2 mujeres (0,9%). [ 11 ]

 

Sexo

Las mujeres parecen verse afectadas con más frecuencia que los hombres.

 

La edad

La acroqueratoelastoidosis no es congénita. Surge en la pubertad o, a veces, más tarde. Algunos casos se han descrito en la literatura dermatológica pediátrica. [ 12 ]

 

PRONÓSTICO

Una vez presente, la erupción es estable, sin efectos adversos. Las recurrencias son comunes.

 

PRESENTACIÓN CLÍNICA

Historia

El paciente puede quejarse de la aparición gradual de pequeñas protuberancias en los márgenes de las manos y los pies. Después del inicio, la erupción permanece estable indefinidamente. Se ha descrito acroqueratoelastoidosis (AKE) evidente como una queratosis esporádica unilateral en la mano y el pie en un niño prepúber. [ 13 ]

 

No hay síntomas locales o sistémicos asociados con la acroqueratoelastoidosis. Algunos informes muestran acroqueratoelastoidosis en pacientes con esclerodermia localizada o sistémica, pero la relación entre estas dos enfermedades no es concluyente. No se ha establecido una asociación entre AKE y asma y casos esporádicos en niños, aunque se ha sugerido una. [ 14 ]

Examen físico

Un grupo de pápulas pequeñas, discretas y agrupadas caracteriza la acroqueratoelastoidosis. Las pápulas suelen tener entre 2 y 5 mm de diámetro y suelen presentarse en una distribución lineal. Estas pequeñas pápulas amarillentas de forma redonda-ovalada a romboide se localizan con mayor frecuencia en las superficies palmar de las manos y, a veces, en las superficies plantares de los pies. Los márgenes de ambas manos y uno o ambos pies son las únicas áreas afectadas. En raras ocasiones, las lesiones se extienden al dorso de las manos, los pies o ambos.  El examen dermatoscópico puede mostrar áreas lineales amarillentas, sin estructura. [ 15 ]

 


Imagen 4.

 

Las pápulas se parecen a las verrugas planas, pero son más queratósicas y firmes; no se unen. A menudo es evidente cierta translucidez. De vez en cuando, solo aparecen unas pocas pápulas. Rara vez puede aparecer como placas. [ 16 ]

 

Se ha observado un caso de acroqueratoelastoidosis (AKE) asociado a cambios distróficos ungueales. Otras observaciones pueden llevar a la definición de una nueva entidad. [ 17 ]

 

COMPLICACIONES

Una vez presente, la erupción es estable, sin efectos adversos.

 

CONSIDERACIONES DIAGNÓSTICAS

La queratoelastoidosis marginal, también llamada placas colágenas degenerativas de las manos, está relacionada con la exposición al sol o con un traumatismo local. [ 2 , 3 ]

 

Se ha descrito queratodermia palmoplantar de tipo botnia con características similares a la acroqueratoelastoidosis (AKE) vinculadas con mutaciones de AQP5 . [ 18 ]

 

La hiperqueratosis acral focal no presenta cambios dérmicos, aunque estos son rasgos característicos de la acroqueratoelastoidosis. [ 4 , 5 ]

 

Se ha descrito queratodermia palmoplantar acuagénica asociada con acroqueratoelastoidosis. [ 19 ]

 

Hay una variedad de queratodermia acral africana, algunas con ainhum, que también deben considerarse. [ 20 ]

 

El síndrome de Olmsted, una entidad rara con queratodermia palmoplantar transgrediente mutilante bilateral y placas queratósicas periorificiales, también puede requerir una distinción. [ 21 ] Puede estar asociado con pseudoainhum y anomalías en el cabello y las uñas, leucoqueratosis, defecto corneal e infecciones recurrentes.

 

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

Acrodinia

 

Acroqueratosis verruciforme de Hopf

 

ESTUDIOS DE LABORATORIO

Los estudios de laboratorio u otros estudios generalmente no son necesarios. La biopsia puede ser útil para fines de diagnóstico y para descartar otros trastornos.

 

HALLAZGOS HISTOLÓGICOS

Las características epidérmicas típicas de la acroqueratoelastoidosis (AKE) son hiperqueratosis con hipergranulosis, elastorrexis, acantosis e hiperplasia epidérmica. [ 22 ] Algunos de estos hallazgos pueden estar ausentes.

 

Son característicos los cambios en las fibras elásticas dérmicas. El número de fibras elásticas a menudo disminuye y las fibras tienen una fragmentación de discreta a intensa. Una mancha de fibra elástica, como la de Weigert, Verhoeff u orceína, puede ser útil para demostrar esta fragmentación. El ácido periódico-Schiff (PAS) se usa para teñir los carbohidratos y, ocasionalmente, la prueba de PAS se usa para descartar otras afecciones. Las paredes celulares de los hongos son ricas en carbohidratos y se tiñen positivamente con PAS. PAS no mancha las fibras elásticas. La acroqueratoelastoidosis se ha evaluado ultraestructuralmente. [ 23 ]

 

TRATAMIENTO

El tratamiento puede ser un desafío. [ 24 ] No está indicado en la mayoría de los pacientes. Los queratolíticos leves, como el ácido salicílico, en ocasiones ayudan, [ 25 ] pero las recurrencias son frecuentes. Se ha recomendado el uso de ungüento de ácido salicílico al 10%. [ 26 ]

 

Los retinoides tópicos no son eficaces. Las opciones de tratamiento no son las ideales. [ 27 ]

 

El láser de erbio: YAG ha sido eficaz para mejorar a un paciente. No se desarrolló recurrencia durante un seguimiento de 6 meses. [ 28 ]

 

FUENTE: MEDSCAPE

 

REFERENCIAS

Costa OG. Akroqueratoelastoidosis; una enfermedad de la piel hasta ahora no descrita. Dermatologica . 1953. 107 (3): 164-8. [Medline] .

 

Mengesha YM, Kayal JD, Swerlick RA. Queratoelastoidosis marginal. J Cutan Med Surg . 2002 enero-febrero. 6 (1): 23-5. [Medline] .

 

Rahbari H. Acroqueratoelastoidosis y queratoelastoidosis marginalis-¿Alguna relación ?. J Am Acad Dermatol . 5 (3) de septiembre de 1981: 348-50. [Medline] .

 

Erkek E, Kocak M, Bozdogan O, Atasoy P, Birol A. Hiperqueratosis acral focal: un trastorno cutáneo raro dentro del espectro de Costa acroqueratoelastoidosis. Pediatr Dermatol . 2004 marzo-abril. 21 (2): 128-30. [Medline] .

 

Rongioletti F, Betti R, Crosti C, Rebora A. Acroqueratodermas papulares marginales: una nosografía unificada para la hiperqueratosis acral focal, acroqueratoelastoidosis y trastornos relacionados. Dermatología . 1994. 188 (1): 28-31. [Medline] .

 

Yoshinaga E, Ohnishi Y, Tajima S. Acroqueratoelastoidosis asociada con esclerodermia nodular. Eur J Dermatol . 2003 septiembre-octubre. 13 (5): 490-2. [Medline] .

 

Tajima S, Tanaka N, Ishibashi A, Suzuki K.Una variante de acroqueratoelastoidosis en la esclerodermia sistémica: informe de 7 casos. J Am Acad Dermatol . Mayo de 2002. 46 (5): 767-70. [Medline] .

 

Greiner J, Kruger J, Palden L, Jung EG, Vogel F.Un estudio de vinculación de la acroqueratoelastoidosis. Posible mapeo al cromosoma 2. Hum Genet . 1983. 63 (3): 222-7. [Medline] .

 

Klekowski N, Shwayder T. Acroqueratoelastoidosis unilateral: segundo caso informado. Pediatr Dermatol . 2011 enero-febrero. 28 (1): 20-2. [Medline] .

 

Ramesh V, Avninder S. Ocronosis endógena con una presentación predominante similar a la acroqueratoelastoidosis. Int J Dermatol . 2008 agosto 47 (8): 873-5. [Medline] .

 

Durai PC, Thappa DM, Kumari R, Malathi M. Envejecimiento en ancianos: cronológico versus fotoenvejecimiento. Indian J Dermatol . 2012, septiembre 57 (5): 343-52. [Medline] . [Texto completo] .

 

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