martes, 12 de marzo de 2019

TIÑA NEGRA (TINEA NIGRA). A PROPÓSITO DE UN CASO


Paciente masculino de 17 años, con esta placa de 8 meses de evolución, asintomático.
El diagnóstico es de tiña negra, se comprobó por examen directo (ED) y respuesta al manejo.















Presentó                                                                          
Dr. Roberto Miranda
Dermatólogo.  Docente de Postgrado de Medicina Familiar y Medicina Interna.
Hospital General Regional 6 del IMSS Tampico
Tamaulipas Mexico. 





TIÑA NEGRA (Tinea nigra)
INTRODUCCIÓN
La tiña negra es una micosis superficial causada por el hongo demaciaceo similar a una levadura Hortaea werneckii . La infección con mayor frecuencia se presenta como una mácula o placa hiperpigmentada asintomática en la palma ( imagen 3,4 y 5 ).



 Figura 3. Parche hiperpigmentado en la palma.








Figura 4: Parche hiperpigmentado en la palma.




Figura 5: Mácula  irregular, hiperpigmentada en la palma.


Con menos frecuencia, la tiña negra se presenta en las plantas de los pies o en otros lugares (imagen 6,7 y 8). El curso de la tinea nigra tiende a ser crónico; sin embargo, la infección se resuelve rápidamente con el tratamiento adecuado.





Figura 6. Parche hiperpigmentado en la planta del pie.



 Figura 7. Parche hiperpigmentado en la planta del pie.




Figura 8. Parche hiperpigmentado en el dedo.



MICROBIOLOGÍA
La tiña negra se clasifica como una feohifomicosis superficial, un grupo de infecciones fúngicas causadas por hongos dematiaceos (pigmentados). El principal agente etiológico es H. werneckii , un hongo previamente clasificado en los géneros Phaeoannellomyces y Exophiala  (1,2) . H. werneckii es un hongo pleoanamórfico que crece como una levadura negra y puede transformarse en un moho.
H. werneckii es halotolerante y halofílico (sobrevive y prospera en altas concentraciones de sal), osmotolerante y crece en medios acuosos. El hongo se adapta fácilmente a condiciones de hipersalinidad que varían de 3 a 30 por ciento de cloruro de sodio (1-6). H. werneckii se ha aislado en varios entornos, incluidas las zonas costeras (playas y arena), las plantas de manglar ( Aegiceras corniculatum ), las plantas de desalinización y los charcos desecados [ 3,7-9 ].

Otros hongos que causan la tiña negra son Cladosporium castellanii (también conocida como Stenella araguata ) (10,11), Phoma hibernica (12) y Cladophialophora saturnica (spp nova) (13).

EPIDEMIOLOGÍA Y FACTORES DE RIESGO
La tiña negra es una condición poco común para la cual los datos epidemiológicos son limitados. Se estima que la tiña negra representa menos del 1 por ciento de las infecciones fúngicas superficiales. La tiña negra puede aparecer a cualquier edad, pero con mayor frecuencia ocurre en niños y adultos jóvenes. No parece haber una predilección sexual.

La tiña negra es más común en individuos que visitan o residen en climas tropicales y subtropicales (1). La mayoría de las infecciones notificadas se han producido en América Central y del Sur (México, Panamá, Brasil, Colombia y Venezuela), Asia (Japón, India, Sri Lanka y Birmania), Polinesia y las costas de África (2,14-18) . La tiña negra se diagnostica raramente en Europa; Las infecciones notificadas generalmente se adquieren fuera de Europa (19,20). En los Estados Unidos, se han producido infecciones tanto nativas como no nativas. Florida, Carolina del Norte y Carolina del Sur parecen ser los estados más comunes para las infecciones nativas (21-23). Es probable que la mayoría de los pacientes se infecten en ambientes acuosos (por ejemplo, ríos, lagos y áreas marinas).

La hiperhidrosis palmar o plantar es un importante factor predisponente para la tiña negra. En una serie, 9 de 22 pacientes (41 por ciento) con tiña negra tenían hiperhidrosis (2). La asociación se debe probablemente a la alta concentración salina del sudor, que produce condiciones similares al nicho natural del hongo (1,22).


PATOGENIA
La tinea nigra se desarrolla después del contacto directo con el hongo en el ambiente. Los traumatismos menores en la piel pueden contribuir a la infección, lo que contribuye a la palma como un lugar común. Las infecciones plantares tienden a ocurrir en individuos que han caminado descalzos en áreas húmedas o arenosas (por ejemplo, playas). El período de incubación no está bien definido; en una serie de 22 pacientes, el tiempo estimado para el desarrollo de las lesiones visibles fue de aproximadamente dos a cuatro semanas desde la inoculación, según lo recordó el paciente (2). No se cree que la infección ocurra a través de la transmisión de humano a humano.

En la piel, H. werneckii crece en forma de hifas y esporas marrones. La profundidad de la infección se limita a la capa cornificada de la epidermis, que se hipertrofia como resultado de la infección.


CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
La presentación más común es una mácula o parche unilateral, hiperpigmentado, de forma irregular pero bien circunscrito, con una escala fina en la palma de la mano ( Figuras 3,4 y 5)  (1,2,14,15,18,19, 24). El color varía típicamente de marrón claro a oscuro. El eritema suele estar ausente. La afectación bilateral es rara y puede resultar de la autoinoculación (2,25).

Aunque aproximadamente el 80 por ciento de los pacientes tienen afectación de la palma de la mano, la tiña negra se presenta ocasionalmente en los dedos o en los espacios interdigitales (imágenes 6 y 7 ) (2,17,18). La infección en el dorso de la mano es infrecuente. La segunda ubicación más común es el pie, particularmente en las plantas de los pies y, con poca frecuencia, en los espacios interdigitales ( Figuras 4 y 5) ). En una serie de 22 pacientes, 3 pacientes (14 por ciento) tenían afectación de la planta del pie, y el resto tenía afectación palmar (2). Las ubicaciones menos frecuentes incluyen brazos, piernas, cuello y tronco (1,2,14,15,19,24,26).

La mayoría de los pacientes son asintomáticos. Los pacientes ocasionales reportan prurito; en estos pacientes, se puede observar un eritema leve en el sitio de la infección.

Sin tratamiento, la tinea nigra tiende a ser crónica. Sin embargo, se ha informado una resolución espontánea en dos o tres meses (2,27).


DIAGNÓSTICO
Un diagnóstico de tiña negra puede ser fuertemente sospechoso basado en el hallazgo físico de una mácula o parche marrón de inicio reciente, particularmente cuando se encuentra en la palma de la mano y ocurre en una persona que reside o ha visitado una ubicación tropical o subtropical. El examen dermatoscópico puede ayudar a distinguir clínicamente la tiña negra de las lesiones melanocíticas. Para confirmar el diagnóstico, normalmente se realiza una preparación de hidróxido de potasio (KOH). Un cultivo también puede confirmar el diagnóstico e identificar el organismo causante.

DERMATOSCOPÍA: la  dermatoscopía es útil para diferenciar la tiña negra de las lesiones melanocíticas, como los nevos acros y el melanoma. Los hallazgos dermatoscópicos típicos son espículas marrones que no siguen las crestas o surcos de los dermatoglifos acros (líneas de la piel) (Figura 9) (1,2,28-34). Sin embargo, se ha informado la aparición de espículas siguiendo un patrón de cresta paralelo (35,36).






Figura 9: Imagen dermatoscópica que muestra pigmento en un patrón espicular que no sigue el patrón de los dermatoglifos (líneas de la piel).


PREPARACIÓN DE HIDRÓXIDO DE POTASIO:  una preparación de KOH puede confirmar la infección por hongos. Las raspaduras de la piel afectada se colocan en un lado de vidrio con KOH al 10% y se examinan con un microscopio. En la tiña negra, el examen microscópico revela numerosos elementos fúngicos de color marrón claro formados por hifas septadas, variegatas y ramificadas (Figura 10) ) (1,2,14,15). También se pueden ver grupos de blastoconidia o clamidoconididios.




Figura 10: Preparación de hidróxido de potasio que muestra hifas pigmentadas, de color ocre, gruesas e irregulares.


CULTIVO:  un raspado superficial de la piel afectada (similar al raspado realizado para una preparación de KOH) generalmente proporciona una muestra suficiente para el cultivo. Los cultivos para identificar H. werneckii se realizan en agar Sabouraud dextrosa y agar Sabouraud dextrosa más antibióticos y se incuban a una temperatura de 25 a 28 ° C. En promedio, el crecimiento de hongos es evidente entre cinco y seis días (2).
En la fase inicial similar a la levadura, las colonias de hongos son lisas, viscosas y de color verde oliva a negro ( Figura 11).




Figura 11. Cultivo de Hortaea werneckii que muestra las fases de crecimiento tanto de levadura como filamentosa.



En la siguiente fase del molde, el hongo se manifiesta como filamentos con un aspecto lanudo o aterciopelado (Figura 12). En la fase similar a la levadura, son visibles con examen microscópico abundantes células en ciernes con anélidos y septos característicos. El examen microscópico de la fase de hongo filamentoso muestra hifas septadas gruesas con conidióforos de los cuales brotan numerosos conidios arborescentes en formaciones blastogénicas o acropetales (1,2,15,19). Si se desea, el hongo cultivado puede identificarse definitivamente a través de la prueba de reacción en cadena de la polimerasa (2,37).





Figura 12. Microscopía del cultivo de Hortaea werneckii que muestra levaduras con septos y la fase filamentosa.

BIOPSIA:  una biopsia de piel no suele ser necesaria para el diagnóstico. Las biopsias de piel generalmente se realizan si se sospecha un diagnóstico alternativo (p. Ej., Melanoma). Los hallazgos histológicos característicos de la tiña negra incluyen (Figura 13) (1,2,28,38):

  • Hiperqueratosis
  • Leve acantosis
  • Numerosas hifas y esporas pigmentadas dentro del estrato córneo.






Figura 13. Tiña negra. Esporas pigmentadas e hifas en el estrato córneo



La inflamación suele estar ausente; En ocasiones, en la dermis se presentan infiltrados de células mononucleares perivasculares.

La microscopía electrónica no es necesaria para el diagnóstico, pero mostrará pequeñas colonias de hongos con hifas y blastoconidia dentro de la epidermis (39).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial para la tiña negra incluye otras causas potenciales de pigmentación de la piel (particularmente la piel acral), como nevos melanocíticos, lentigos, melanoma (40,41), dermatitis neglecta (hiperpigmentación de la piel que resulta de una limpieza inadecuada de la piel), decoloración de la piel de metales que entran en contacto con la piel (p. ej., anillos metálicos), liquen plano palmar ( Figura 14) (42), fitofotodermatitis (p. ej., dermatitis de Berloque ( Figura 15) y erupciones de drogas fijas ( foto 10 ). Una preparación de hidróxido de potasio (KOH), cultivo de hongos o biopsia de la piel distinguirá la tiña negra de estos trastornos.





Figura 14. Liquen plano. Pápulas y placas hiperpigmentadas en muñecas y palmas.






Figura 15. Erupción fija por  drogas. Parche hiperpigmentado en la mano.

Los hallazgos clínicos atípicos y de preparación de KOH deberían aumentar la posibilidad de una infección por hongos alternativa. Las infecciones superficiales con otros hongos dematiaceos , como Exophiala mansoni  (43), Neoscytalidium dimidiatum (anteriormente Scytalidium ) (44), o Aureobasidium melanogenum (45), pueden presentarse con hiperpigmentación cutánea y una preparación de KOH positiva. Como ejemplo, en un paciente con A . melanogenumLa infección, los parches hiperpigmentados que afectaban a la cara, estaban menos definidos que la típica tiña negra, estaban acompañadas por pápulas eritematosas y mostraban células oscuras oval septadas con septos gruesos y hifas septadas en una preparación de KOH. En tales pacientes, los cultivos de hongos son útiles para el diagnóstico definitivo (2).

TRATAMIENTO
La terapia tópica es el modo preferido de tratamiento para la tiña negra. Ningún ensayo aleatorizado ha evaluado tratamientos para la tiña negra. La experiencia clínica apoya la eficacia de:

MEDICAMENTOS ANTIFÚNGICOS TÓPICOS: imidazoles tópicos tales como bifonazol , clotrimazol, isoconazol , ketoconazol , miconazol , y sertaconazol [ 51 ], así como terbinafina , butenafine, y ciclopirox.

QUERATOLÍTICOS TÓPICOS: 3% de ácido salicílico, pomada de Whitfield (6% de ácido benzoico y 3% de ácido salicílico).

En nuestra experiencia, otros agentes tópicos, que incluyen un 1% de tintura de yodo y un 3% de azufre, también pueden ser efectivos.

La tiña negra generalmente responde rápidamente a estas terapias. Un curso de tratamiento típico es la aplicación dos veces al día durante dos o tres semanas. La resolución clínica debe ocurrir dentro de este período. En nuestra experiencia, el tratamiento concomitante de la hiperhidrosis (cuando está presente) puede ser necesario.

Si la tiña negra no responde al tratamiento tópico, debe confirmarse el diagnóstico y la adherencia del paciente al régimen de tratamiento. 

La tiña negra generalmente no se repite después del tratamiento. Sin embargo, el contacto continuo con condiciones ambientales favorables para H. werneckii es un factor de riesgo para la reinfección.

La terapia sistémica no suele estar indicada y rara vez es necesaria. En un informe de un caso, 200 mg de itraconazol por día durante tres semanas condujeron a la resolución de la tiña negra [ 55 ]. En nuestra experiencia, 100 mg de itraconazol por día durante 15 a 30 días pueden ser suficientes para adultos con tiña nigra recurrente.



REFERENCIAS
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FUENTE UPTODATE 2019

lunes, 11 de marzo de 2019

VARÓN DE 45 AÑOS CON RASH CUTÁNEO




Un hombre de 45 años fue ingresado en este hospital debido a una nueva erupción.
El  paciente había estado bien hasta las 2  P.M. del día anterior al ingreso, cuando se presentaron náuseas, dolor epigástrico y vómitos. A la mañana siguiente, se lo vio en otro hospital, donde reportó aumento de su asma y dolor de espalda en el lado derecho, que calificó con 10 en una escala de 0 a 10 (donde 10 indica el dolor más intenso). En el examen, el paciente estaba en un estado de compromiso general y angustia moderada. La temperatura era de 36.5 ° C, la presión arterial de 112/69 mm Hg, el pulso de 125 latidos por minuto, la frecuencia respiratoria de 35 por minuto y la saturación de oxígeno del 94% mientras respiraba aire ambiente. Las membranas mucosas estaban secas, y tenía sibilancias inspiratorias dispersas, palidez y disminución de la turgencia de la piel, y heridas por punción en los brazos y las manos. Los resultados de las pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1.










TABLA 1
Datos de laboratorio.




El análisis de orina fue normal. Ipratropium y albuterol se administraron mediante inhalación, y se administraron por vía intravenosa famotidina, ondansetrón, solución salina normal, metoclopramida y metilprednisolona; Luego se administró hidromorfona debido al dolor creciente.
Una tomografía computarizada (TC) del abdomen y la pelvis, realizada en el otro hospital después de la administración oral (pero no intravenosa) de material de contraste, no reveló ningún hallazgo de enfermedad aguda (por ejemplo, distensión intestinal o engrosamiento de la pared intestinal) para explicar el dolor intenso y los vómitos del paciente. El bazo era pequeño, medía 8 cm en la dimensión craneocaudal máxima (rango normal para adultos, 12 a 14 cm), con al menos dos granulomas. También había un ligero agrandamiento del lóbulo caudado del hígado.
Poco después de la realización de la TC, se desarrolló un moteado en la piel y livedo reticularis. Se obtuvo entonces de un nuevo interrogatorio,  información adicional. Tres días antes de la presentación, el paciente fue mordido en sus manos y antebrazos por su perro mientras lo bañaba; más tarde ese día, su esposa lavó sus heridas con peróxido de hidrógeno. Se administraron levofloxacina, piperacilina y tazobactam en el otro hospital. Fue trasladado a este hospital, llegando aproximadamente 23 horas después del inicio de los síntomas.
En la presentación, el paciente reportó malestar, escalofríos, sensación de ardor en sus extremidades y dolor corporal difuso que calificó de intensidad  10 en 10. Había tenido un traumatismo craneal causado por un  clavo oxidado  unos días antes del comienzo de este cuadro,  y extracciones dentales 1 a 2 semanas antes de la presentación. También tenía antecedentes de asma, enfermedad pulmonar obstructiva crónica leve, ansiedad, depresión, dolor de espalda crónico y abuso de alcohol (con un consumo reciente de hasta 18 cervezas al día); había dejado de beber 3 días antes de la admisión. Los  medicamentos que recibía eran  citalopram y omeprazol diariamente, alprazolam según necesidad para la ansiedad, y albuterol y una combinación de budesonida y formoterol, que se administraba por inhalación según necesidad para el asma. Era alérgico a la codeína,  y el tramadol le había causado alucinaciones auditivas. Fumaba un paquete de cigarrillos diariamente (y lo había hecho durante 30 años), y había usado drogas ilícitas en el pasado. No refirió picaduras recientes de garrapatas o exposiciones a otros animales, o a personas enfermas, no había comido ostras crudas, ni alimentos de agua dulce o salada. Vivía con su esposa y su perro, que estaba completamente vacunado. Trabajaba esporádicamente y recientemente había instalado un sistema de aire acondicionado. Sus padres habían fallecido a los 72 años de edad a causa de infartos de miocardio.
En el examen, el paciente impresionaba enfermo, ansioso y diaforético. La temperatura fue de 35.6 ° C, la presión arterial de 154/102 mm Hg, el pulso de 110 latidos por minuto, la frecuencia respiratoria de 28 por minuto y la saturación de oxígeno al 100% mientras respiraba aire ambiente. El abdomen era blando y no distendido, con ruidos intestinales normales y sensibilidad leve en los cuadrantes inferiores y sin defensa ni rebote. Había un extenso rash  difuso, morado y con aspecto de livedo que desaparecía a la vitropresión que se extendía sobre sus brazos y piernas, había algo de moteado en sus flancos y abdomen, y sus dedos y orejas estaban  ligeramente azules (Figura 1).






FIGURA 1
Fotografías de las manos, flancos y piernas.
Al ingreso, los dedos del paciente aparecían ligeramente azules (Panel A), y había moteado de la piel en su abdomen y flanco (Panel B). Rash color morado, con livedo que se blanquea a la vitropresión sobre sus brazos y piernas (Panel C).




Había numerosas laceraciones con bordes necróticos y marcas de rasguños en sus manos y antebrazos; la marca más grande en su antebrazo derecho (3 a 4 cm de longitud) tenía un borde circundante (5 a 7 cm de diámetro) con un matiz purpúreo y sin exudado, crepitación o bullas. El relleno capilar se producía en 5 segundos. El resto del examen era normal, al igual que los niveles en sangre de glucosa, bilirrubina directa y total, fósforo, globulina, lipasa, fosfatasa alcalina, metahemoglobina y haptoglobina; otros resultados de la prueba se muestran en la Tabla 1. Una radiografía de tórax con escaso esfuerzo inspiratorio mostró una elevación del hemidiafragma izquierdo que no tenía una causa obvia; no había evidencia de neumonía. Un electrocardiograma (ECG) mostró ritmo sinusal a una frecuencia de 132 latidos por minuto y complejos QRS de bajo voltaje, con ondas Q y elevaciones del segmento ST (igual o menor de 2 mm) en las derivaciones anteriores. Se administraron vancomicina, cefepima, metronidazol, alprazolam y 3 litros de solución salina normal, y se administraron calcio y magnesio según necesidad.
Durante las primeras 3 horas después de la presentación, el nivel de dolor disminuyó (calificado en 4 de 10); la frecuencia respiratoria osciló entre 22 y 40 respiraciones por minuto, y aparecieron sibilancias en los campos pulmonares anteriores. La erupción progresó y afectó la espalda, el tórax y el abdomen, con púrpura que palideció en algunas áreas. Durante las siguientes 2 horas, el paciente evolucionó a empeoramiento de su estado confusional , con delirio y períodos de agitación. Los resultados de las pruebas adicionales se muestran en la Tabla 1. Se administraron etomidato y succinilcolina, se intubó la tráquea y se inició la ventilación con presión positiva. Se agregaron penicilina, ceftazidima, doxiciclina, heparina e hidromorfona, se continuó con la vancomicina y se detuvieron la cefepima y el metronidazol. La TC de la cabeza, realizada sin la administración de material de contraste, no reveló evidencia de hemorragia, masas o infarto. El paciente ingresó en la unidad de cuidados intensivos médicos. Se administró metilprednisolona. Las pruebas de anticuerpos antinucleares y anticuerpos contra el ADN de doble cadena fueron negativas.
Otra  radiografía de tórax frontal mostró opacidades y “plenitud” hiliar bilateral, hallazgos compatibles con edema pulmonar, así como un derrame pleural en el lado izquierdo (Figura 2A).








FIGURA 2
Radiografías del tórax y antebrazo.
Una radiografía de tórax frontal (Panel A), obtenida el día del ingreso, muestra opacidades intersticiales y plenitud bilateral hilar, hallazgos que concuerdan con edema pulmonar. También hay una nueva reducción del ángulo costofrénico izquierdo y una opacidad borrosa en el lóbulo inferior izquierdo que oculta el hemidiafragma izquierdo, hallazgos que concuerdan con un derrame pleural. Al día siguiente, se obtuvieron radiografías de la mano derecha y el antebrazo (Panel B) que muestran una reticulación de los tejidos blandos, una característica que es consistente con el edema. No hay gas en tejidos blandos.





En el segundo día, la temperatura subió a 39.6 ° C. El examen dermatológico reveló parches dififormes, simétricos, coalescentes y retiformes de equimosis y púrpura púrpuras que afectaban a la mayor parte del abdomen, el tórax, los brazos, las piernas y la cara, pero que respetaban la frente. La erupción predominantemente no desaparecía ni se blanqueaba a la vitropresión. Múltiples marcas de mordidas y rasguños discretas estaban presentes en las manos y los brazos; la más grande estaba en el antebrazo izquierdo. Los lóbulos de las orejas y los dedos tenían un tono azulado, que persistía con la elevación y el calentamiento, y no tenía ampollas, lesiones en diana, afectación de la mucosa, crepitación o exudado.
Las radiografías de la mano derecha y los antebrazos mostraron hinchazón de los tejidos blandos, pero no gases gaseosos (Figura 2B). Los estudios vasculares no invasivos revelaron trombosis en la vena radial derecha; los resultados fueron normales.
El nivel de amoníaco en plasma era normal, y las pruebas de anticuerpos contra los virus de la hepatitis A, B y C y el antígeno de superficie de la hepatitis B fueron negativos; otros resultados de la prueba se muestran en la Tabla 1. Se inició hemofiltración venovenosa continua. Se administraron clindamicina, meropenem, hidromorfona, aspirina, omeprazol, ipratropio y albuterol (por inhalación) y se suspendieron la vancomicina y la ceftazidima. La ecocardiografía transtorácica se realizó al lado de la cama y reveló una gran anomalía en el movimiento de la pared en los dos tercios apicales de los ventrículos izquierdo y derecho.
En el tercer día, se desarrolló rigidez y cianosis del brazo derecho. Se transfundieron plaquetas irradiadas, glóbulos rojos lavados y plasma adicional congelado. Agentes analgésicos narcóticos y midazolam fueron administrados para su comodidad.
Se recibió un resultado de prueba diagnóstica.


DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Este paciente es un hombre de 45 años que se presenta con un proceso rápidamente progresivo que afecta a múltiples sistemas de órganos y provoca un shock franco. Es importante buscar pistas en la historia inicial y el examen físico para determinar la causa subyacente. El paciente parece tener un historial de abuso de alcohol, un bazo pequeño y mordeduras de perro recientes. Las características destacadas de su presentación son el síndrome de respuesta inflamatoria sistémica (SIRS) que progresa a shock, con manifestaciones dermatológicas y hallazgos anormales de laboratorio, que incluyen evidencia de lesión renal aguda, leucocitosis con "bandemia" (un nivel elevado de formas de banda de glóbulos blancos) , acidosis láctica y coagulopatía. Al construir un diagnóstico diferencial, tendremos que analizar las pistas epidemiológicas y tratar de determinar qué hallazgos son causas en lugar de consecuencias o secuelas del proceso de la enfermedad subyacente.

PISTAS EPIDEMIOLÓGICAS
Varias pistas epidemiológicas en este caso son útiles para construir un diagnóstico diferencial. Se nos dice que el paciente no tuvo contacto con enfermos y, por lo tanto, es improbable una infección fulminante, como la meningococcemia. La ausencia de una picadura de garrapata reciente ayuda a descartar patógenos transmitidos por garrapatas, como la babesiosis, la anaplasmosis y la erliquiosis. Además, se nos dice que no comió ostras crudas ni estuvo expuesto al agua dulce o salada, y esto nos aleja de las infecciones causadas por aeromonas o especies de vibrio, especialmente Vibrio vulnificus. De los estudios de imágenes, sabemos que tenía un bazo relativamente pequeño, pero no está claro si esto es intrascendente o proporciona una pista importante. Si el bazo pequeño tiene una discapacidad funcional, el paciente puede ser más susceptible a una infección fulminante con bacterias encapsuladas como Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae o Neisseria meningitidis. Aunque cualquiera de estos patógenos puede causar una infección abrumadora, solo la infección con N. meningitidis es un ajuste razonable con la presentación de este paciente. Finalmente, la historia de las recientes mordeduras de perro proporciona una puerta de entrada plausible y una posible fuente para una infección diseminada.

HALLAZGOS ANORMALES DE LABORATORIO
Pruebas exhaustivas de laboratorio revelaron varios hallazgos notablemente anormales, incluido un aumento en el recuento de leucocitos con aumento de bandemia, anemia con esquistocitos en un frotis de sangre periférica, trombocitopenia, coagulopatía, niveles marcadamente elevados de D-dímero y aminotransferasa, un nivel elevado de ácido láctico,  acidosis metabólica con brecha aniónica, y lesión renal aguda. Además, el estado del paciente se deterioró rápidamente en el transcurso de las horas, en asociación con el aumento de la taquipnea, el delirio y la fiebre que requirieron intubación y soporte de ventilación mecánica, terapia antimicrobiana de amplio espectro, transfusiones de apoyo con múltiples productos sanguíneos y hemofiltración venovenosa continua. Muchos de estos hallazgos anormales podrían ser la consecuencia de una hipoperfusión y un shock con daño en el órgano terminal, pero ¿cuál es la causa subyacente? ¿Existe un diagnóstico unificador?

MANIFESTACIONES DE LA PIEL
Las impresionantes y progresivas manifestaciones dermatológicas de la presentación de este paciente sugieren un proceso que es tanto local como sistémico. Durante muy poco tiempo, las abrasiones en los sitios de las mordeduras del perro progresaron a lesiones necróticas y, finalmente, a rigidez y cianosis del brazo derecho, con gangrena franca. No se describe  crepitación ni ampollas, lo que hace que la fascitis necrotizante o un proceso causado por un organismo formador de gases sea poco probable. Sin embargo, las lesiones  apoyan fuertemente a una causa infecciosa. El moteado sistémico y la livedo progresando a acrocianosis y, finalmente, a púrpura fulminante. No se  mencionan lesiones en diana ni afectación de la mucosa, por lo que el eritema multiforme, la necrólisis epidérmica tóxica y el síndrome de Stevens-Johnson son poco probables. La evidencia sugiere que el paciente tiene una infección abrumadora, pero debemos considerar las causas vasculares, como la enfermedad vascular trombótica, y las causas cardioembólicas, como un coágulo o endocarditis con embolia séptica. También debemos descartar la posibilidad de vasculitis.
¿Podría explicarse la enfermedad de este paciente por una enfermedad trombótica o vascular embólica? La enfermedad trombótica puede explicar las lesiones cutáneas locales, pero no explica los esquistocitos que se observaron en un frotis de sangre periférica ni la coagulopatía. Las pruebas de detección de anticuerpos antinucleares fueron negativas, y no se mencionaron pruebas más específicas para el síndrome antifosfolípido ni evidencia documentada de un trombo venoso o arterial profundo; por lo tanto, un diagnóstico de síndrome antifosfolípido catastrófico es poco probable. Además, un diagnóstico de coágulo cardioembólico es improbable, ya que no se mencionó fibrilación auricular, que es un factor predisponente para un coágulo en la orejuela auricular izquierda. Además, no se observó trombo ventricular izquierdo en la ecocardiografía. La endocarditis podría explicar algunas de las anomalías hematológicas y de coagulación y podría causar lesiones dermatológicas locales en los sitios de embolia séptica, pero no se observaron vegetaciones en la ecocardiografía. De manera similar, una vasculitis rápidamente progresiva podría explicar los hallazgos dermatológicos, pero no tiene en cuenta muchos de los otros hallazgos en este caso.

ENFERMEDAD CARDIACA
¿Podría explicarse la presentación de este paciente por una enfermedad cardíaca primaria? Tiene antecedentes familiares de enfermedad cardíaca y el ECG mostró ondas Q y elevaciones del segmento ST en las derivaciones anteriores. Las radiografías de tórax mostraron edema creciente y derrame pleural. La ecocardiografía transtorácica mostró una anomalía apical biventricular grande de la pared con movimiento. Además, los hallazgos de laboratorio incluyeron niveles marcadamente elevados de troponina T y péptido natriurético tipo N pro-terminal. El paciente tenía daño miocárdico y disfunción de la bomba cardíaca, con evidencia de sobrecarga de volumen, pero no está claro si se debieron a un proceso cardíaco primario o si fueron el resultado de otro insulto. Un proceso cardíaco primario, como el infarto de miocardio con elevación del segmento ST, con evidencia clínica, de laboratorio y de imagen de insuficiencia cardíaca congestiva, es una posible causa, al igual que un proceso infeccioso como la miopericarditis, una depresión miocárdica asociada con una infección o inflamación fulminante, o una cardiomiopatía inducida por estrés (o Takotsubo). Sin embargo, un proceso cardíaco primario no explicaría los hallazgos dermatológicos, la esquistocitosis o la evidencia de coagulopatía.

CAUSAS INFECCIOSAS
Una infección que se inició localmente, se diseminó de manera sistémica y causó SIRS y eventualmente shock podría explicar todas las características de este caso. Al considerar las posibles causas infecciosas, es importante tener en cuenta los factores de riesgo del huésped y del medio ambiente. En este caso, los posibles factores de riesgo del huésped incluyen el alcoholismo, un bazo pequeño y la enfermedad pulmonar obstructiva crónica, y los posibles factores de riesgo ambientales incluyen la exposición al perro y las mordeduras del perro.
Al considerar las infecciones relacionadas con las mordeduras de perro, debemos considerar los organismos que colonizan la piel humana y pueden ser inoculados en el tejido blando a través de la mordedura de un perro. Las especies estafilocócicas y estreptocócicas son organismos infecciosos comunes que pueden causar sepsis, aunque la descripción de la piel en este caso no parece ser compatible con la celulitis causada típicamente por estos organismos. Pasteurella multocida y Capnocytophaga canimorsus se consideran flora oral normal en perros. ¿Es posible que uno de estos organismos haya causado una infección abrumadora en este paciente?
La infección por P. multocida, un cocobacilo gramnegativo, puede parecerse a las infecciones de tejidos blandos rápidamente progresivas causadas por Streptococcus pyogenes, y puede haber evidencia de una infección de la herida horas después de la lesión. La infección por P. multocida comúnmente causa celulitis o abscesos; Puede causar bacteriemia, neumonía, meningitis y endocarditis, aunque estas infecciones son menos comunes. El organismo es fácil de cultivar y relativamente sensible a los agentes antibióticos.1 Aunque la infección por P. multocida es un diagnóstico posible en este caso, tal manifestación abrumadora sería inusual.
C. canimorsus es un bacilo gramnegativo que puede causar una infección abrumadora después de la mordedura de un perro o gato. Los pacientes con infección por C. canimorsus presentan síntomas que van desde la celulitis y la infección local hasta la meningitis, endocarditis, sepsis y shock. Muchos casos de infección sistémica grave por C. canimorsus se asocian con factores de riesgo subyacentes como asplenia, alcoholismo, cirrosis o inmunosupresión, aunque en aproximadamente el 40% de los casos no se encuentra ningún factor de riesgo identificable. Este paciente tiene varios factores de riesgo relevantes, que incluyen mordidas recientes de perros, un bazo pequeño y un historial de abuso de alcohol, que lo ponen en mayor riesgo de una infección sistémica grave. El final del período de incubación para C. canimorsus suele estar marcado por la aparición repentina de los síntomas. El examen físico generalmente revela una erupción purpúrica que puede evolucionar a púrpura fulminante y gangrena franca. Las manifestaciones clínicas de la sepsis son causadas por una respuesta inflamatoria profunda que conduce a lesiones microvasculares y lesiones endoteliales; si la hipoperfusión y la inflamación persisten, puede producirse coagulación intravascular diseminada, gangrena, fallo multiorgánico y muerte. También se han notificado miocarditis y endocarditis con cultivo negativo1,2. La historia clínica de un paciente es la clave para el diagnóstico de la infección por C. canimorsus, ya que el organismo es difícil de cultivar y puede tardar hasta 14 días en identificarse.
He considerado todos los aspectos de la presentación de este caso, incluidos el anfitrión y los factores de riesgo ambientales (asplenia potencial, alcoholismo, exposición a un perro y mordeduras de perro), los síntomas de presentación (fiebre, mialgia, vómitos, dolor abdominal, disnea, confusión). y manifestaciones en la piel), la progresión agresiva de la enfermedad, los hallazgos de laboratorio anormales sobresalientes (coagulación intravascular diseminada, lesión renal aguda y SIRS), las lesiones cutáneas y la progresión hacia la púrpura fulminante, y la afectación cardíaca (que podría representar una depresión miocárdica debida a septicemia). Creo que el mejor diagnóstico unificador es la sepsis grave debida a C. canimorsus después de  mordedura de un perro.

¿CÓMO TRATÓ A ESTE PACIENTE EN EL DEPARTAMENTO DE EMERGENCIAS?

MÉDICO DE EMERGENCIA
Nuestro diagnóstico inicial de trabajo fue sepsis grave. A la llegada del paciente al servicio de urgencias, todavía no estaba en shock séptico y estaba  normotenso a hipertenso. Su tratamiento inicial se determinó de acuerdo con las pautas de Surviving Sepsis Campaign3 e incluyó reanimación con líquidos para la expansión del volumen intravascular, con cristaloides para la producción de orina (objetivo,> 0.5 ml por kilogramo por hora). Su presión arterial media ya era adecuada a más de 65 mm Hg. Se realizaron cultivos de sangre y orina, y poco después de su llegada, recibió antibióticos de amplio espectro, incluidos vancomicina, cefepima y metronidazol, además de la levofloxacina, piperacilina y tazobactam que había recibido en el otro hospital. El clearence o aclaramiento de lactato lactato Inicial - lactato a las 6 horas) / Lactato Inicial x 100) debe vigilarse de cerca, ya que indica el éxito de la reanimación para mejorar la perfusión tisular. Un valor positivo indica una disminución o aclaración de lactato, mientras que un valor negativo indica un aumento en el lactato después de 6 horas de intervención. Los tratamientos posteriores a considerar son la colocación de un catéter venoso central para controlar la presión venosa  central (objetivo, 8 a 12 mm Hg) y la saturación venosa central de oxígeno (objetivo,> 70%) y la colocación de un catéter arterial para controlar la presión arterial para alcanzar una presión arterial media objetivo de más de 65 mm Hg. 3
A medida que avanzaba la enfermedad del paciente, se hicieron evidentes más marcadores de daño en órganos terminales, incluido un aumento de la bandemia, acidosis con brecha aniónica, niveles elevados de aminotransferasa y rabdomiolisis progresiva. Se desarrolló coagulación intravascular diseminada, con un recuento de plaquetas de 78 por milímetro cúbico y un RIN de 1.4. Su estado era compatible con un estado de hipoperfusión global debido a una disfunción de la microcirculación, así como con una trombosis periférica debida a una coagulación intravascular diseminada. Debido a la púrpura fulminante del paciente y al deterioro del estado mental, ampliamos el diagnóstico diferencial para incluir el síndrome del anticuerpo antifosfolípido catastrófico, la púrpura trombocitopénica trombótica y la vasculitis, ya que el tratamiento de estas afecciones variaría considerablemente. Se consultó a especialistas en enfermedades infecciosas, hematología y reumatología sobre el rápido descenso de este paciente.


¿CUÁL FUE LA IMPRESIÓN DE INFECTOLOGÍA CUANDO SE  EVALUÓ INICIALMENTE A ESTE PACIENTE?

MÉDICO DE INFECTOLOGÍA
Este paciente presentó una enfermedad agresiva de inicio rápido caracterizada por lesiones hemorrágicas de la piel en evolución, acidosis láctica, asplenia funcional potencial y mordeduras de perro. Nuestra principal consideración fue la infección por C. canimorsus, aunque también consideramos formas graves de sepsis estafilocócica y sepsis estreptocócica. Pensamos que la infección por P. multocida, que generalmente está localizada, era poco probable, aunque puede progresar rápidamente; Este paciente tenía un síndrome de infección sistémica  abrumadora.


DIAGNOSTICO CLINICO
SEPSIS SEVERA DEBIDA A CAPNOCYTOPHAGA CANIMORSUS DESPUÉS DE UNA MORDEDURA DE PERRO.


DISCUSION PATOLOGICA
Las pruebas de diagnóstico fueron dos grupos de hemocultivos que se realizaron en el departamento de emergencias del otro hospital antes de la administración de antibióticos. Después de aproximadamente 24 horas de incubación en un sistema automatizado de cultivo de sangre, se detectó crecimiento en las dos botellas anaeróbicas. La tinción de Gram reveló la presencia de bacilos gramnegativos. Las botellas de hemocultivo y las placas de agar de chocolate que apoyaban el crecimiento del organismo se enviaron al laboratorio de microbiología clínica de este hospital para realizar más pruebas.
El examen de las placas reveló un escaso crecimiento de colonias puntiagudas, translúcidas, no hemolíticas. La tinción de Gram del aislamiento reveló bacilos gramnegativos largos y delgados con extremos ligeramente cónicos (Figura 3A).









FIGURA 3
Estudios microbiológicos.
La tinción de Gram del organismo aislado de los hemocultivos del paciente revela bacilos gramnegativos largos y delgados con extremos ahusados ​​(Panel A), un hallazgo que es característico de Capnocytophaga canimorsus. Se utilizó espectrometría de masas MALDI-TOF (matrix assisted laser desorption ionization–time of flight).4  para identificar rápidamente el aislamiento. El patrón de picos espectrales que se generó por espectrometría de masas MALDI-TOF se comparó con la base de datos de referencia y muestra una coincidencia cercana con C. canimorsus y C. cynodegmi (Panel B).



Se siguieron dos enfoques concurrentes para la identificación del aislamiento. Primero, el organismo se subcultivó en medios adicionales y se reincubó de manera que se pudieran realizar métodos de identificación fenotípicos tradicionales. En segundo lugar, el aislamiento se analizó inmediatamente con el uso de espectrometría de masas MALDI-TOF (ionización por desorción láser asistida por matriz-tiempo de vuelo) 4.
La espectrometría de masas MALDI-TOF identificó al organismo como una de dos bacterias estrechamente relacionadas, C. canimorsus y C. cynodegmi, con un alto grado de confianza (Figura 3B). Aproximadamente 1 hora después de que el aislamiento llegara a este hospital, el resultado se transmitió a los médicos de enfermedades infecciosas que atendían al paciente. Los métodos de identificación fenotípicos convencionales tomaron 5 días adicionales e identificaron definitivamente al organismo como C. canimorsus. En resumen, los hallazgos microbiológicos, junto con el síndrome clínico del paciente, fueron consistentes con el diagnóstico de bacteriemia y púrpura fulminante debido a C. canimorsus.

SEGUIMIENTO
A medida que avanzaba el curso hospitalario del paciente, se desarrollaba necrosis de la cara, brazos y piernas. Continuó recibiendo antibióticos de amplio espectro y, para la coagulación intravascular diseminada, recibió tratamiento con nitroglicerina intravenosa y heparina intravenosa mediante infusión continua. Las imágenes Doppler no revelaron pulsos en sus brazos y piernas, y se desarrolló gangrena seca en las cuatro extremidades. El servicio de cirugía general realizó una evaluación quirúrgica de emergencia de sus antebrazos y no se encontró evidencia de fascitis necrotizante ni del síndrome compartimental. El servicio de cirugía plástica realizó una exploración del antebrazo y ambos brazos fueron amputados.
El examen del antebrazo derecho resecado reveló trombosis difusa arterial y venosa. Focos microscópicos de inflamación aguda estaban presentes en la adventicia vascular (Figura 4A).







FIGURA 4
Muestra del antebrazo derecho resecado (hematoxilina y eosina).
El examen histológico del antebrazo derecho resecado revela un trombo arterial con una organización temprana y una leve inflamación aguda de la adventicia (Panel A, flecha) y un trombo organizado intraluminal con necrosis de la íntima (Panel B, flecha). Las colonias de levadura que son compatibles con especies de candida crecen a través de la pared vascular de una vena pequeña pero no provocan respuesta inflamatoria (Panel C, flecha).



Había evidencia de trombo intraluminal en organización y necrosis focal de la íntima vascular (Figura 4B). Estos hallazgos son consistentes con el síndrome de púrpura fulminante. Una vena pequeña contenía colonias de levadura que eran compatibles con las especies de cándida y estaban comenzando a invadir la pared del vaso, pero no provocaban respuesta inflamatoria (Figura 4C). Sospecho que las especies de cándida fueron introducidas por el catéter y muy probablemente no jugaron un papel en la patogénesis de la enfermedad de este paciente.
Aproximadamente 2 semanas después de la presentación inicial, el paciente no mostró signos de mejoría y la familia decidió buscar solo medidas de comodidad. Se detuvo la hemofiltración venovenosa continua y se extubó al paciente. Murió aproximadamente 1 hora después, con su familia junto a la cama.

DIAGNÓSTICO ANATÓMICO
BACTEREMIA Y PÚRPURA FULMINANTE POR CAPNOCYTOPHAGA CANIMORSUS.



Traducción de :
Case 10-2014 — A 45-Year-Old Man with a Rash
Victor Chiappa, M.D., Connie Y. Chang, M.D., Monique I. Sellas, M.D., Virginia M. Pierce, M.D., and Richard L. Kradin, M.D.
N Engl J Med 2014; 370:1238-1248March 27, 2014DOI: 10.1056/NEJMcpc1304162

REFERENCES
1Oehler RL, Velez AP, Mizrachi M, Lamarche J, Gompf S. Bite-related and septic syndromes caused by cats and dogs. Lancet Infect Dis 2009;9:439-447[Erratum, Lancet Infect Dis 2009;9:536.]
CrossRef | Medline
2Pers C, Gahrn-Hansen B, Frederiksen W. Capnocytophaga canimorsus septicemia in Denmark, 1982-1995: review of 39 cases. Clin Infect Dis 1996;23:71-75
CrossRef | Web of Science | Medline
3Dellinger RP, Levy MM, Carlet JM, et al. Surviving Sepsis Campaign: international guidelines for management of severe sepsis and septic shock: 2008. Crit Care Med 2008;36:296-327[Erratum, Crit Care Med 2008;36:1394-6.]
CrossRef | Web of Science | Medline
4Mitsuma SF, Mansour MK, Dekker JP, et al. Promising new assays and technologies for the diagnosis and management of infectious diseases. Clin Infect Dis 2013;56:996-1002
CrossRef | Web of Science | Medline


viernes, 8 de marzo de 2019

HEMANGIOBLASTOMA CEREBELOSO. A PROPÓSITO DE UN CASO.


Paciente  masculino de 31 años de edad, proviene de la costa oriental del Lago de Maracaibo.

MOTIVO DE CONSULTA:  refiere síntomas descritos como mareos ( vértigos posturales), desde el mes de agosto del año 2018. Posteriormente, se asocia cefalea difusa, de moderada intensidad, intermitente, con períodos de mayor intensidad, que se acompañan de náusea y vómitos. Éstos últimos, no los define en proyectil y siempre, son precedidos de náuseas.Fue evaluado, por otros médicos de medicina Interna y ORL sin referir mejoría o regresión de sus síntomas.
ANTECEDENTES: forma parte de una familia sana, 3 hermanos, sin patología perinatal o natal,  sin información de enfermedades previas que comprometan sistema nervioso central, recibió todas sus inmunizaciones, niega convulsiones durante infancia y adolescencia . Tampoco en edad adulta. Niega traumas en cráneo, y otras patologías como migrañas.  Niega patologías  en oídos y orofaringe. Niega fiebre y otros sintomas importantes.











EXAMEN FÍSICO: 
TA 120/ 80 mmhg sin cambios acostado y sentado. Tomados todas las lecturas en brazo derecho. Está afebril, eupneico, FC 80 latidos por minuto. Hábito  leptosómico, algo pálido, sin lesiones en piel, no ictericia y tampoco cianosis central ni periférica.

Cabeza y cuello solo expresan nistagmus horizontal, bilateral , siendo de mayor intensidad, hacia la derecha y no es agotable. No hay visión doble y el examen de campimetría por confrontación es normal. Glándula tiroides  normal.

 Exámen cardiopulmonar, torax bien expansivo, sin restricciones, y su auscultación es libre de agregados. Auscultación cardíaca, no denota anormalidades valvulares y ausencia de frotes pleurales y pericárdicos

Abdomen excavado. Sin soplos. No hay visceromegalia. Pulsos periféricos presentes. Sin cianosis. No hay deformidades en sus miembros. No limitaciones en sus movimientos y no manifiesta dolor.

Neurológicamente: funciones cerebrales conservadas  consciente. Orientado en persona, tiempo y espacio, sin disartria, sin apraxia y colabora con el exámen. Romberg positivo ojos abiertos y aumentan su inestabilidad al cerrarlos. No hay temblores. Marcha sin dificultad, pero es evidente su nistagmus horizontal bilateral y no se agota al estimularlo hacia la derecha. No hay adiacocinecia y la prueba de dismetría es normal. Pares craneales, no hay afectación, pupilas normoreactivas, fondo de ojo normal, sin afectacion de III Y VI par, no hay hipoacusia... resto normal
Sensibilidad conservada, discrimina bien los puntos con ojos cerrados.
No hay déficit motor, sin rigidéz de nuca y sin compromiso del sistema nervioso central. Prueba de Barany indujo mas nistagmos hacia el lado derecho
Solicitado imágenes de resonancia de craneo con la siguientes resoluciones que anexo a lo planteado
He considerado al discutir las imágenes con el servicio de radiología la posibilidad de Hemangioblastoma cerebeloso y he iniciado búsqueda de policitemia vera en el paciente. No me impresiona ser secundario a lesiones neoplásicas. El ependimoma es observado en menor edad, linfoma menos probable
Espero que nos haga llegar sus exámenes de hematologia y bioquímica... De acuerdo a lo planteado, cuál es su opinión sobre el caso... saludos Doctor. Un abrazo

OPINIONES      
Juan Pedro Macaluso  (Clínica Médica)
Estoy de acuerdo Ruben que se trata de un tumor quístico del cerebelo. Creo que este produce cierto grado de hidrocefalia obstructiva y edema transependimario  a nivel de los ventrículos cerebrales especialmente notable en la secuencia FLAIR y más acusado a nivel de las astas frontales y occipitales. La masa quística está localizada entre la línea media y el hemisferio cerebeloso derecho con cierto efecto de masa que desplaza la línea media del cerebelo. Es hipointensa en T1 e hiperintensa en T2 lo que sugiere  su naturaleza quística, y parece tener un mínimo anillo de realce en lo que creo es T1 post contraste.
Creo que el diagnóstico diferencial debe establecerse fundamentalmente entre el hemangioblastoma cerebeloso y el astrocitoma quístico. El hemangioblastoma cerebeloso suele tener un componente sólido que en este caso no se ve ya que parece una tumoración casi exclusivamente quística. En caso de hemangioblastoma hay que tener en cuenta que si bien la mayoría son esporádicos, hay un grupo de pacientes en los cuales el tumor es parte del síndrome de von Hippel Lindau.  Un estudio genético de mutación del gen VHL así como un fondo de ojo en la búsqueda de hemangioblastomas retinianos serían muy útiles en este caso creo y de ser positivos ameritarían la necesidad de hacer un relevamiento de otras manifestaciones del síndrome como carcinoma de células renales,  feocromocitoma, tumores pancreáticos etc. Sin embargo creo que este paciente debiera ir a cirugía rápidamente dado el comportamiento obstructivo del proceso, y proceder a estudios genéticos si el diagnóstico es hemangioblastoma.

Opinión del Dr. Luis Torres (neurología)
Buenas tardes disculpe la tardanza en responder, estoy de acuerdo con los que menciona el Dr Juan Pedro Macaluso respecto a los diferenciales mencionados, analizando la clínica descrita se trata de un nistagmo que pudiera ser concordance con la ley de Alexander sobre los nistagmos periféricos, niega dismetría, adiadocoscinesia y otra maniobras que sugieran síndrome cerebeloso, y la enfermedad actual del paciente induce a plantear un vértigo posicional paroxístico. Seguramente realizaron los estudios de imágenes al notar persistencia de la clínica encontrándose los hallazgos muy bien descritos por el doctor. Las neoplasias intraxiales de la fosa posterior son muy frecuentes en la infancia aunque se pueden presentar A cualquier edad, la mayoría son sólidos como los meduloblastomas o ependimomas, por lo que los de naturaleza quística son los astrocitomas pilocíticos y los hemangioblastomas, este último parece menos probable al no tener antecedentes familiares de transmisión autosómico dominante, inclinándome por el astrocitoma pilocítico, también sugeriría completar el screening con serología para cisticercosis. En la imagen se evidencia la compresión del cuarto ventrículo causando una hidrocefalia triventricular, por lo que estoy de acuerdo con la evaluación por neurocirugía para considerar vías de drenaje.

Opinión del Dr. Roger Jaramillo (neurocirugía)
 Saludos a todos y disculpas por el atraso (ultimamente llego tarde y ya todo esta dicho). Quizás enfocando el dx final luego de tan buena historia clínica, claro sindrome vermiano aunque acoto estar en desacuerdo con la presencia del Romberg ya que los pacientes con vértigo central son atáxicos siempre incluso con ojos abiertos y eso deja de ser Romberg, el Romberg implica bloquear momentaneamente la vía optica que forma parte del equilibrio para ver la incapacidad de los otros elementos por lo que por descripción, la historia clinica y concepto este paciente no tiene Romberg sino una marcha atáxica cerebelosa o en estrella. Ahora bien presentamos lesiones quisticas infratentorial porque es hipointensa en T1 hiperintensa en T2 pero lo más importante es que no restringe a la difusión y aparenta zona sólida mural, un estudio reciente basado en localizacion infratentorial divide e 3 localizaciones: intraaxial parenquimatoso, intraaxial intraventricular y extraaxial. En este caso me impresiona intraaxial parenquimatoso con gran efecto de masa en el 4to ventrículo y las opciones son (astrocitoma de bajo y alto grado, ependimoma de alto grado, metastasis, tumores embrionarios y tumores del sistema hematopoyético), por su componente quistico practicamente tomariamos con causa oncológica: astrocitoma grado 1 siendo el más concordante el pilocitico, ependimoma aunque este presenta generalmente calcificaciones y nace del piso del 4to ventrículo.  Metástasis aunque por edad sería una opción lejana pero opción alfin, hematopoy inusual y embrionario aunque el meduloblastoma nace del fastigio que no aparenta serlo, se sumaria el hemagioblastoma por lo que debería hacerse estudios en busqueda de angiomas retinianos o feocromocitoma. Por su componente y caracteristicas tomariamos astrocit pilocitico; hemangioblastoma y ependimoma aunque este muy lejano. Al final el dx histopatológico orientará de manera definitiva. Lo que si es importante y bien lo han comentado es el edema intersticial presento en los ventrículos laterales por lo que la hidrocefalia obstructiva juega un papel emergente por encima del mismo para esto habrían opciones. 1. Iniciar con una derivacion vent-peritoneal y en una segunda cirugia realizar drenaje de quiste, exeresis de sona sólida y muestra 2). Hacer todo en un sólo tiempo o 3. Que sería mi opción realizar exeresis de lesión con ventriculostomia transitoria, en TAC control verificaria la posibilidad de cierre de ventriculostomia con estricto control neurológico y de PIC una vez conocido mediante  control TC que no hay edema en lecho quirúrgico y valorar dependencia de sistema, si paciente al cerrar sistema se deteriora, o aumenta la PIC o enla TAC control hay hidrocefalia se colocará sist definitivo y si no se retira y continua con medidas antiedema y control neurológico. Ahora bien enfocado en otros diferenciales con presencia quistica la cisticercosis en fase quistica es sugerente por lo que habria que realizar estudios para el mismo
Gracias.




EVOLUCIÓN

 El paciente fue llevado a cirugía extrayéndose una tumoración quística cuyo informe de anatomía patológica fue el siguiente






DIAGNÓSTICO DEFINITIVO
HEMANGIOBLASTOMA GRADO I EN LA CLASIFICACIÓN DE LA OMS.




 




 Caso presentado por cortesía del el Dr. Rubén Rincón   
Hospital Clínico de Maracaibo
Venezuela