miércoles, 5 de septiembre de 2018

VARÓN DE 37 AÑOS CON DOLORES MUSCULARES, DEBILIDAD Y PÉRDIDA DE PESO.



Un hombre de 37 años ingresó en este hospital debido a dolor y debilidad muscular.
El paciente había estado bien hasta la noche anterior al ingreso, cuando se desarrollaron mialgias difusas leves. Se despertó por la mañana con calambres musculares difusos y dolor intenso en las piernas (calificó el dolor a 10 en una escala de 1 a 10, con 10 indicando el dolor más intenso). Al levantarse para ir al baño, se sintió inestable y tenía dificultades para caminar. Después de volver a la cama, el dolor muscular difuso persistió, con debilidad en los brazos y piernas y entumecimiento en las piernas; él no pudo levantarse de nuevo. Llamó a familiares que lo llevaron al departamento de emergencias del hospital.
El paciente informó que había tenido un dolor similar pero mucho menos intenso intermitentemente durante el último mes, no asociado con debilidad y principalmente en la parte superior de los muslos, después de períodos prolongados de descanso. El dolor ocurrió varias veces a la semana, con mayor frecuencia por la noche, ocasionalmente lo despertó y se resolvió espontáneamente después de unos minutos. Informó una pérdida de peso de 3,2 kg durante el mes anterior, visión borrosa ocasional durante el año anterior, dolor intermitente en la muñeca izquierda y un leve temblor. Seis semanas antes de la admisión, tuvo fiebre, dolor de garganta y disminución del apetito; una radiografía de tórax reveló opacidades parcheadas en el lóbulo superior del pulmón derecho, características compatibles con una posible neumonía; sus síntomas mejoraron después de que se administró azitromicina. Se realizó un diagnóstico de ginecomastia aproximadamente 3 meses antes, cuando presentó sensibilidad en la glandula mamaria izquierda y una masa palpable (4 cm por 3,5 cm) debajo de la areola; la mamografía reveló posteriormente densidades subareolares bilaterales (mayores en la mama izquierda que en la derecha) que fueron consistentes con  ginecomastia. El paciente también tenía alopecia androgénica y dermatitis seborreica. Según los informes, había sido tratado por tuberculosis 17 años antes. Su dieta era alta en carbohidratos; refirió que la noche antes de la internación, había  comido diez porciones de pizza. Los medicamentos que tomaba incluían finasteride y clobetasol shampoo. Él no tenía alergias conocidas. Había nacido en Colombia, había vivido en los Estados Unidos durante aproximadamente 17 años y había visitado Colombia 6 meses antes de su ingreso. Bebía alcohol con poca frecuencia, no fumaba ni usaba drogas ilícitas, y no reportó haber olido ni haber estado expuesto a pintura de tolueno. Vivía con su hermano, trabajaba en un restaurante, era soltero y había sido sexualmente activo en el pasado, solo con mujeres. Su madre había tenido diabetes mellitus e hipercolesterolemia y murió de cáncer de vejiga, su padre tenía hipertensión y un primo y una sobrina tenían enfermedad de la tiroides; el paciente no estaba seguro de los diagnósticos exactos. No había antecedentes de enfermedad autoinmune.
En el examen, la presión arterial era 166/72 mm Hg, el pulso 100 latidos por minuto, la temperatura 37.3 ° C, la frecuencia respiratoria 16 respiraciones por minuto, la saturación de oxígeno 99% mientras el paciente respiraba aire ambiente, y el peso 66.2 kg. El paciente no podía pararse; la fuerza en los músculos de flexión y extensión era 3 de 5 en las caderas y las rodillas y 4 de 5 en los tobillos y los codos. La fuerza de prensión con la mano medía 4+ de 5. Los reflejos aquíleos, rotuliano y braquioradial estaban ausentes. El resto del examen era normal.
El resultados de un hemograma completo fue normal, al igual que los niveles sanguíneos de nitrógeno ureico, calcio, magnesio, proteína total, albúmina, globulina, bilirrubina total y directa, creatina quinasa y aspartato aminotransferasa. La detección toxicológica sérica fue negativa; otros resultados de prueba se muestran en la Tabla 1





Tabla 1 Datos de laboratorio.


Un electrocardiograma mostró ritmo sinusal a una frecuencia de 96 latidos por minuto, con cambios inespecíficos del segmento ST y de la onda T. Un análisis de orina fue normal.
Se le administró cloruro de potasio (120 mmol, total) por vía oral e intravenosa, con resolución de la debilidad. Se colocó un catéter intravenoso en la vena yugular interna. Una radiografía de tórax fue normal. Los resultados de la prueba de los solutos urinarios y la osmolalidad, de una muestra obtenida 3,5 horas después de la presentación, se muestran en la Tabla 1. El paciente ingresó en el hospital.
Se realizaron pruebas de diagnóstico adicionales.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Este hombre de 37 años de edad presentó un historial de 1 mes de dolor intermitente en las piernas, que culminó en un episodio de profunda debilidad. Los déficits predominantemente proximales en la fuerza muscular y la falta de reflejos tendinosos profundos son consistentes con una miopatía grave. Aunque una variedad de procesos inflamatorios, infecciosos, tóxicos metabólicos y autoinmunes pueden causar miopatía aguda, los síntomas de este paciente son fácilmente atribuibles a su marcada hipokalemia, que se confirmó por la resolución rápida de la debilidad después de la administración de suplementos con cloruro de potasio. Por lo tanto, deberíamos centrar la discusión en las posibles causas de la hipocalemia que este paciente tenía. Idealmente, el diagnóstico correcto también explicará otras características distintivas del caso, incluida la pérdida de peso del paciente y la ginecomastia bilateral.

CAUSAS DE LA HIPOKALEMIA
El potasio es el catión más abundante en el cuerpo.1,2 Debido a la absorción activa de potasio por la bomba de sodio y potasio (Na + / K + -ATPasa) a través de las membranas celulares, aproximadamente el 98% del potasio corporal total es intracelular. El 2% restante, aproximadamente 60 mmol de potasio, constituye el conjunto extracelular. La ingesta típica de potasio en una dieta occidental es de 50 a 100 mmol por día; por lo tanto, se necesitan mecanismos robustos para prevenir aumentos peligrosos en el nivel de potasio en el líquido extracelular, a corto plazo y en el tiempo. Los aumentos repentinos pueden prevenirse mediante una mayor captación celular por medio de la Na + / K + -ATPasa, un proceso que es estimulado por la insulina y las catecolaminas. Este cambio transcelular no da como resultado la eliminación neta de potasio del cuerpo. En cambio, los riñones mantienen el equilibrio de potasio a largo plazo, excretan aproximadamente el 90% del potasio ingerido; el resto se secreta a través del tracto gastrointestinal y la piel. Aunque el potasio se filtra libremente en el glomérulo, se reabsorbe ampliamente en el túbulo proximal y el asa de Henle. Por lo tanto, la excreción urinaria neta de potasio se basa en la secreción en la nefrona distal, un proceso que se ve aumentado por la aldosterona.
Debido a que los riñones pueden reducir la excreción urinaria de potasio a menos de 20 mmol por día, la hipokalemia debida únicamente a la ingesta inadecuada es poco común. En cambio, las principales causas de hipopotasemia crónica están relacionadas con la pérdida excesiva de potasio. En tales casos, el desafío del clínico es diferenciar la  pérdida renal y no renal del potasio. Cuando la hipopotasemia es de inicio súbito, el médico también debe considerar si el cambio de potasio transcelular, y no la depleción total de potasio del cuerpo, es responsable de la presentación del paciente. Dado que el 98% del potasio corporal total es intracelular, los cambios relativamente pequeños en su distribución pueden provocar cambios clínicamente significativos en el nivel de potasio en el líquido extracelular.

PÉRDIDA DE POTASIO RENAL
Este paciente estaba hipertenso en la presentación, aunque en el contexto de estrés agudo. La hipertensión arterial persistente puede ser una pista importante cuando se distingue la pérdida de potasio renal mediada por aldosterona y no mediada por aldosterona
  • PÉRDIDA DE POTASIO RENAL MEDIADA POR ALDOSTERONA

El aldosteronismo primario, como ocurre con un adenoma productor de aldosterona (síndrome de Conn) o hiperplasia suprarrenal, puede causar hipokalemia e hipertensión. Un carcinoma adrenocortical productor de aldosterona podría explicar mejor la pérdida de peso y la ginecomastia del paciente (si el tumor también secreta estradiol) .3 Si se encuentra que el paciente tiene un nivel elevado de renina además de un nivel elevado de aldosterona, se necesitarán causas secundarias de hiperaldosteronismo para ser considerado (por ejemplo, un tumor secretor de renina o estenosis de la arteria renal). La ausencia de una alcalosis metabólica concomitante no descarta un diagnóstico de hiperaldosteronismo.
La hipercortisolemia también puede presentarse con hipokalemia e hipertensión. El cortisol tiene una alta afinidad por el receptor mineralocorticoide, pero normalmente se evita su unión debido al metabolismo rápido de 11β-hidroxiesteroide deshidrogenasa (11β-HSD) a cortisona .4 La intoxicación crónica con regaliz puede simular hiperaldosteronismo, porque el ácido glicirrético, un componente del regaliz, inhibe 11β- HSD, permitiendo que el cortisol endógeno active receptores mineralocorticoides.5 Alternativamente, los niveles muy altos de cortisol pueden exceder la capacidad metabólica de 11β-HSD, permitiendo que el cortisol ejerza efectos similares a la aldosterona sobre el balance de potasio y la presión sanguínea. La pérdida de peso de este paciente parece argumentar en contra del síndrome de Cushing, pero podría ser consistente con un tumor pulmonar productor de corticotropina ectópica (tal vez malinterpretado como neumonía en sus imágenes recientes del tórax). Los medicamentos del paciente incluyen clobetasol shampoo, un glucocorticoide tópico. El síndrome de Cushing resultante de los glucocorticoides tópicos ha sido reportado en adultos, aunque típicamente en aquellos con afecciones inflamatorias de la piel como la psoriasis6. Finalmente, varios trastornos genéticos, incluyendo aldosteronismo remediable con glucocorticoides, hiperplasia suprarrenal congénita, deficiencia de 11β-HSD y síndrome de Liddle. puede causar hipokalemia e hipertensión al aumentar los niveles de aldosterona o al imitar su actividad; sin embargo, estos diagnósticos son poco probables dada la edad del paciente y el historial familiar.

  • PÉRDIDA DE POTASIO RENAL NO MEDIADA POR ALDOSTERONA

Si el paciente no está persistentemente hipertenso, deben ser consideradas las causas no mediadas por aldosterona de pérdida renal de potasio. Los agentes diuréticos, por ejemplo, son la causa más común de hipokalemia.7 Los trastornos intrínsecos que causan pérdida de potasio (por ejemplo, síndrome de Bartter y síndrome de Gitelman) imitan los efectos de los diuréticos, pero se manifiestan en la infancia o la adolescencia. Algunas causas de acidosis tubular renal se asocian con hipokalemia, pero el nivel de bicarbonato de este paciente es normal. Esto también argumenta contra la inhalación subrepticia de pegamento o intoxicación con tolueno, que la historia del caso explícitamente excluye; el tolueno se metaboliza a ácido hipúrico, lo que lleva a la acidemia, y la excreción renal rápida de los aniones hipurato puede dar como resultado la pérdida obligatoria de potasio.8

ESTUDIOS DE ORINA
En ausencia de uso diurético conocido, la evaluación de la excreción de potasio en la orina es fundamental para establecer la pérdida renal de potasio. La pérdida de potasio en la orina de 20 mmol o más durante un período de 24 horas en un paciente con hipokalemia indica una secreción renal de potasio excesiva y continua. Cuando una recolección de orina de 24 horas no es práctica, una muestra de orina que revela un nivel de potasio de 15 mmol o más por litro sugiere una pérdida excesiva de potasio renal. Por el contrario, una pérdida urinaria de potasio de menos de 20 mmol en 24 horas o un nivel de potasio en orina de menos de 15 mmol por litro indica pérdida renal previa de potasio (por ejemplo, uso anterior de diuréticos), pérdida de potasio no renal o desplazamiento de potasio transcelular ( Figura 1



Figura 1 Algoritmo para el diagnóstico diferencial de la hipopotasemia.


 El nivel de potasio en orina de este paciente fue de 9,5 mmol por litro, lo que obliga a considerar las causas no renales de hipokalemia. Sin embargo, es importante reconocer que niveles relativamente bajos de potasio en la orina pueden ser consistentes con la pérdida renal de potasio si los volúmenes de orina son altos; esta es una advertencia importante, ya que la hipokalemia puede causar poliuria.10,11

PÉRDIDA DE POTASIO NO-RENAL
No hay antecedentes de exposición al calor o esfuerzo prolongado para soportar pérdidas cutáneas como la causa de la hipopotasemia de este paciente. La diarrea lo suficientemente grave como para causar este grado de hipokalemia se asociaría con una acidosis metabólica debido a la pérdida concomitante de bicarbonato. Por el contrario, el vómito excesivo puede causar hipokalemia y una alcalosis metabólica. Gran parte de la pérdida de potasio en pacientes con vómitos excesivos, sin embargo, es a través de la orina, como resultado de la excreción de potasio junto con el bicarbonato y debido al hiperaldosteronismo secundario que resulta de la contracción del volumen. El historial de este paciente no respalda ni la diarrea ni los vómitos como la causa de su hipokalemia.

SHIFT TRANSCELULAR
Aunque cualquier causa de hipopotasemia severa puede ocasionar marcada debilidad muscular, la mayoría de los casos asociados con parálisis aguda se deben a un shift transcelular, más que a la pérdida neta de potasio. 12,13 La historia de este paciente de episodios recurrentes y transitorios de debilidad muscular, que van desde la debilidad leve hasta la parálisis completa, es altamente sugestiva de oscilaciones agudas en la distribución transcelular del potasio. En raras ocasiones, el desplazamiento transcelular resultante de estímulos exógenos puede provocar una hipopotasemia grave. Por ejemplo, el abuso de un agente adrenérgico como la pseudoefedrina podría haber causado la hipokalemia del paciente a través de la estimulación inducida por catecolaminas de la Na + / K + -ATPasa transmembrana; dicho abuso también podría haber causado la hipertensión, la taquicardia y el temblor.14 La intoxicación por bario es otra causa rara de parálisis hipopotasémica que resulta del desplazamiento transcelular del potasio.15 Más comúnmente, sin embargo, un cambio transcelular que resulta en parálisis hipopotasémica representa un diagnóstico de ya sea parálisis periódica hipopotasémica familiar o parálisis periódica tirotóxica (PPT).
Clínicamente, los ataques de parálisis periódica hipopotasémica familiar y PPT son indistinguibles y se caracterizan por dolores en los músculos proximales, calambres y debilidad que pueden progresar a parálisis; la hipokalemia es un sello distintivo de ambas presentaciones (Tabla 2)





Tabla 2 Características de la parálisis periódica hipopotasémica familiar y la parálisis periódica tirotóxica.



En ambos casos, los ataques pueden precipitarse mediante comidas de alto contenido  de carbohidratos (p. Ej múltiples porciones de pizza) debido a los efectos estimulantes de la insulina en la Na + / K + -ATPasa. Los ataques también ocurren durante los períodos de descanso, particularmente después del ejercicio extenuante, ya que el potasio liberado durante la actividad es reabsorbido por el músculo esquelético. Otras características superpuestas, todas las características del caso actual, incluyen predominio masculino, estado ácido-base normal y bajo nivel de fósforo (también debido al shift transcelular).
La parálisis periódica hipopotasémica familiar es un trastorno genético autosómico dominante debido a mutaciones en los canales iónicos del sarcolema del músculo esquelético, que incluye la subunidad α1 del canal de calcio sensible a la dihidropiridina19 y el canal de sodio SCN4A.20 La PPT generalmente se considera un trastorno adquirido definido por la presencia de hipertiroidismo (de cualquier causa), aunque los signos y síntomas de exceso de hormona tiroidea pueden ser sutiles o incluso ausentes en la presentación. La patogénesis de la PPT sigue sin estar clara, pero se sabe que la hormona tiroidea aumenta la expresión y la actividad de la Na + / K + -ATPasa, quizás desenmascarando una predisposición subyacente para un aumento del desplazamiento transcelular del potasio en personas seleccionadas.21,22 Recientemente, en algunos pacientes con PPT se ha demostrado que albergan una mutación en el canal de potasio Kir2.6 rectificante hacia dentro que altera la excitabilidad de la membrana muscular pero no es suficiente para producir síntomas en el estado eutiroideo.
Como la parálisis periódica hipopotasémica familiar generalmente se manifiesta en pacientes menores de 20 años, la presentación de este paciente es más característica del PPT, con aparición de enfermedad entre las edades de 20 y 50 años. Más importante aún, este paciente tiene varias características cardinales del hipertiroidismo. Estos son la hipertensión sistólica con una gran presión de pulso, taquicardia, temblor y pérdida de peso. Además, la ginecomastia es una complicación bien conocida del hipertiroidismo atribuible a un aumento relativo del estradiol libre circulante 23; los efectos antiandrogénicos de la finasterida que estaba tomando el paciente pueden haber amplificado esta perturbación hormonal. Debido a que la parálisis hipopotasémica rara vez afecta los músculos bulbares, la visión borrosa del paciente aumenta la posibilidad de la oftalmopatía de Graves. La neumonía 6 semanas antes del ingreso no se explica tan bien por el diagnóstico de PPT. Quizás el paciente recibió un agente de contraste yodado durante su evaluación, lo que desencadenó la liberación de la hormona tiroidea de un bocio multinodular subyacente. Alternativamente, la dismotilidad orofaríngea causada por hipertiroidismo puede haber resultado en aspiración24.

RESUMEN
Numerosas características de este caso son consistentes con un diagnóstico de PPT, que incluye debilidad episódica con parálisis aguda, hipokalemia con bajos niveles de potasio urinario y evidencia de hipertiroidismo. Aunque la incidencia de PPT es más alta entre los asiáticos, se ha informado en otros grupos étnicos, incluidos los hispanos.25-29 El diagnóstico precoz es fundamental porque el tratamiento definitivo del hipertiroidismo es curativo. A corto plazo, la administración de suplementos de cloruro de potasio está garantizada para evitar arritmias cardíacas o insuficiencia respiratoria potencialmente mortales. Sin embargo, debido a que los pacientes con PPT no tienen un déficit neto de potasio total en el cuerpo, la repleción demasiado agresiva puede complicarse  hiperkalemia de rebote.30 Este paciente tenía un nivel de potasio normal 14,5 horas después de la presentación. Sospechamos que un diagnóstico de PPT fue confirmado poco después por evidencia bioquímica de hipertiroidismo.

DIAGNOSTICO CLÍNICO PRESUNTIVO
PARÁLISIS PERIÓDICA TIROTÓXICA.

DISCUSIÓN PATOLÓGICA
La extracción de sangre cuando el paciente estaba en la sala de emergencias mostró un nivel muy bajo de tirotropina, a 0.01 μU por mililitro (rango de referencia, 0.4 a 5.0). Los resultados de las pruebas tiroideas mostraron un nivel elevado de tiroxina libre (T4) (3.4 ng por decilitro, rango de referencia, 0.9 a 1.8 ng por decilitro) y un nivel total elevado de triyodotironina ( 307 ng por decilitro; rango de referencia, 60 a 181 ng por decilitro). Estos niveles fueron consistentes con hipertiroidismo, y el paciente fue evaluado para enfermedad tiroidea autoinmune mediante la medición de autoanticuerpos dirigidos contra los siguientes antígenos tiroideos: peroxidasa tiroidea, tiroglobulina y el receptor de tirotropina. El nivel de anticuerpos antitiroideos-peroxidasa fue muy elevado (> 1000 UI por mililitro, intervalo de referencia, <35 a="" anticuerpos="" antitiroglobulina="" antitiroideos-peroxidasa="" autoinmune="" claro="" com="" como="" de="" el="" elevado="" en="" enfermedad="" epifen="" estar="" estos="" exacto="" formas="" fue="" graves="" hashimoto.="" intervalo="" la="" los="" marcadores="" menos="" mililitro="" muchas="" n="" nesis="" nivel="" no="" o:p="" papel="" patog="" pero="" por="" pueden="" que="" referencia="" representar="" sigue="" sin="" son="" tiroidea="" tiroiditis="" ui="" y="">
La presencia de anticuerpos del receptor de tirotropina se evaluó con el bioensayo de inmunoglobulina estimulante de tiroides (TSI). Con el ensayo TSI, el suero del paciente puede examinarse para detectar la presencia de anticuerpos capaces de activar la ruta de señalización del receptor de tirotropina. Los resultados de los ensayos sensibles de TSI muestran que prácticamente todos los pacientes con hipertiroidismo de Graves activo no tratado tienen un índice TSI elevado (la relación entre la actividad estimulante del paciente y la del sujeto control) .31 El índice TSI de este paciente fue de 2,7 (valor de referencia , ≤1.3). El índice TSI elevado, el nivel alto de hormona tiroidea y el nivel muy bajo de tirotropina son consistentes con el diagnóstico de la enfermedad de Graves. Sin embargo, en raras ocasiones, los pacientes con tiroiditis de Hashimoto pueden presentar una fase hipertiroidea inicial que tiene una presentación de laboratorio similar a la de la enfermedad de Graves, incluido, en algunos casos, un índice TSI elevado32. El curso clínico, el examen histológico, la presencia de las características extratiroideas de la enfermedad de Graves (oftalmopatía y dermopatía) y las tomas de captación de yodo radioactivo pueden proporcionar información útil para distinguir entre estos dos diagnósticos.

EVOLUCIÓN
El paciente no recibió más suplementos de potasio. Comenzó con metimazol y metoprolol por consejo del equipo de endocrinología de pacientes hospitalizados. Después de que el nivel de potasio había permanecido normal durante varios días, fue dado de alta del hospital. Poco después, se obtuvo un escáner de pertecnetato de tecnecio-99m de la tiroides en un centro ambulatorio (Figura 2).



Figura 2 Tomografía de Pertecnetato de Tecnecio-99m de la Tiroides.) Mostró una tiroides agrandada con captación aumentada en forma difusa del pertecnetato (el doble del límite superior del rango normal), características consistentes con la enfermedad de Graves.


La repetición de las pruebas de función tiroidea realizadas aproximadamente 3 semanas después reveló un nivel de T4 libre de 1,1 ng por decilitro, y su endocrinólogo disminuyó su dosis de metimazol. Dos meses después, el nivel de T4 libre era bajo y el nivel de tirotropina era elevado, por lo que se comenzó la terapia de reemplazo de la hormona tiroidea. Recientemente, los estudios de laboratorio revelaron niveles normales de T4 y tirotropina libres. El paciente fue ingresado sin un médico de atención primaria, por lo que, como su interna de admisión, se convirtió en su médico de atención primaria. Lo he visto en la clínica varias veces, y es gratificante haber encontrado un problema fácilmente reparable y tranquilizador para saber que el paciente puede proceder a vivir una vida normal. Su endocrinólogo planea realizar una ablación de yodo radioactivo pronto.

DUDAS RESPECTO AL TEMA
¿CÓMO CONTROLAR LOS SÍNTOMAS EN LOS CASOS FAMILIARES?
Habría que evitar los desencadenantes, como el ejercicio prolongado e intenso y las comidas con alto contenido de carbohidratos. Los betabloqueantes no selectivos pueden prevenir la activación de la Na + / K + -ATPasa inducida por catecolaminas, y por razones que no están claras, la acetazolamida también puede ser efectiva para reducir los episodios de parálisis. Desafortunadamente, la parálisis periódica hipopotasémica familiar, a diferencia del PPT, se asocia con una miopatía progresiva, a pesar de estas medidas preventivas.
Vale la pena señalar que el nivel de potasio del paciente y los síntomas se corrigieron con solo 120 mmol de potasio. Cuando el nivel de potasio es inferior a 2 mmol por litro en las formas más comunes de hipokalemia, el déficit corporal total es de 400 o 500 mmol. Comúnmente, 40 u 80 mmol de potasio elevará el nivel de potasio de manera transitoria, pero horas o días después, volverá a caer en picada a medida que el potasio se redistribuya en el espacio intracelular. El hecho de que 120 mmol de potasio fue suficiente en este paciente apoya el diagnóstico de PPT, lo que indica que la hipokalemia se debió a un cambio de potasio transcelular en lugar de a una depleción total de potasio del organismo.

DIAGNOSTICO FINAL
ENFERMEDAD DE GRAVES CON PARÁLISIS PERIÓDICA TIROTÓXICA.


Traducción de:

A 37-Year-Old Man with Muscle Pain, Weakness, and Weight Loss

Eugene P. Rhee, M.D., James A. Scott, M.D., and Anand S. Dighe, M.D., Ph.D.
N Engl J Med 2012; 366:553-560February 9, 2012




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lunes, 3 de septiembre de 2018

VARÓN DE 82 AÑOS CON ÚLCERAS PERSISTENTES EN MANOS.


Un hombre de 82 años fue ingresado en un hospital debido a lesiones cutáneas persistentes en las manos.
El paciente tenía antecedentes de diabetes mellitus e hidradenitis supurativa recurrente. Cinco semanas antes de la internación actual fue internado para drenaje de un absceso perineal que no respondía a cefalexina. En el examen, según los informes, tenía una pequeña abrasión en la mano izquierda, que pensó que había sido causada por mordedura de un perro. La administración de cefalexina se suspendió, y se iniciaron piperacilina-tazobactam y vancomicina. Durante la semana siguiente, evolucionó a eritema progresivo y una bulla hemorrágica creciente que se desarrollaron en el dorso de la mano izquierda y una erupción difusa, urticariana y purpúrica en el torso. Según los informes, las pruebas de laboratorio revelaron trombocitopenia. Se realizó desbridamiento de la lesión de la mano izquierda; el examen patológico de una muestra mostró inflamación aguda y tejido de granulación. Después del desbridamiento, la lesión empeoró y se desarrollaron lesiones similares en la mano derecha, en las articulaciones metacarpofalángicas. Las lesiones eran dolorosas al tacto y a la manipulación, y la ulceración se extendía a los tendones. Se administraron glucocorticoides. El día 10 de hospital, se obtuvo una muestra de biopsia de la piel del abdomen derecho; el examen patológico aparentemente mostró vasculitis leucocitoclástica y no se visualizaron microorganismos. La administración de piperacilina-tazobactam y vancomicina se suspendió, al igual que la heparina subcutánea (comenzada durante el ingreso), y se iniciaron ciprofloxacina y linezolid, junto con una solución antimicrobiana tópica para las manos. Las lesiones se expandieron para incluir las articulaciones interfalángicas proximales y se volvieron más erosivas y dolorosas. El día 13, el paciente fue trasladado a un segundo hospital para la evaluación y el tratamiento de las lesiones cutáneas.
En el segundo hospital, el paciente refirió una pérdida de peso de aproximadamente 2,3 kg por semana durante el mes anterior y diarrea intermitente. En el examen, la temperatura era normal. En la superficie dorsal de las manos se observaron placas bien demarcadas, edematosas, friables, eritematosas a violáceas, con coloración gris en los márgenes (Figura 1A 1B Y 1C)











Figura 1A B, Y C.
En el momento del ingreso del paciente al segundo hospital, hay lesiones bullosas parcialmente denudadas en la superficie dorsal de ambas manos, que se extienden sobre los dedos (A). Al ingresar a este hospital, se observa una lesión eritematosa ampollosa en el brazo derecho ( B). Después del tratamiento con infliximab, la lesión en el brazo derecho está casi curada (C).




Pequeñas placas edematosas, eritematosas y violáceas estaban presentes en el tronco y los muslos. Se obtuvo una muestra de biopsia de la piel en el dorso de la mano derecha; el examen patológico reveló un infiltrado neutrofílico difuso, denso, superficial y profundo. La tinción para microorganismos fue negativa y los cultivos fueron estériles. El nivel sérico de sodio fue de 130 mmol por litro, y los niveles de los otros electrolitos fueron normales. Las pruebas de la función hepática fueron normales, y las pruebas de anticuerpos contra el complejo heparina-factor plaquetario 4 fueron negativas; otros resultados de prueba se muestran en la Tabla 1





Tabla 1 Datos de laboratorio.




Se suspendió la administración de antibióticos, se iniciaron dosis más altas de glucocorticoides sistémicos y se realizó el cuidado local de la herida con mejoría parcial.
El paciente fue dado de alta a su casa el quinto día, tomando prednisona (70 mg por vía oral al día) con instrucciones para iniciar un ciclo de descensogradual en 2 a 3 semanas. También se le recetó un régimen intensivo de cuidado de heridas, con la asistencia de una enfermera domiciliaria. Poco después del alta, la dosis de prednisona se redujo de 70 mg diarios a 40 mg diarios, se inició la administración de ciclosporina (300 mg diarios) y se inyectó acetonida de triamcinolona intralesional (hasta un total de 60 mg diarios).
Seis días antes de la admisión al tercer  hospital, se obtuvo una  biopsia de la piel del dorso de la mano derecha; el examen patológico reveló dermatitis neutrofílica, con una sugerencia de perforación folicular y foliculitis; no se vieron microorganismos Al día siguiente, los niveles de electrolitos séricos, bilirrubina total, proteína total, globulina y calcio fueron normales, al igual que las pruebas de función hepática; otros resultados de la prueba de laboratorio se muestran en la Tabla 1. Tres días después, las lesiones parecían mejoradas; la dosis de ciclosporina se redujo a 100 mg por vía oral al día, se inició dapsona (100 mg diarios) y se mantuvo la prednisona a 40 mg diarios. Durante los siguientes 2 días, las lesiones en las manos del paciente empeoraron. Fue remitido a un tercer  hospital y admitido debido a un aumento del dolor y a la supuración de las lesiones.
El paciente informó sentirse bien, excepto por sus manos. Tenía antecedentes de hidradenitis supurativa, con abscesos recurrentes, durante más de 20 años, para los cuales se habían administrado múltiples antibióticos; diabetes mellitus, por la que recientemente comenzó a aplicarse insulina; hipertensión; hiperlipidemia; colelitiasis; un melanoma maligno de la espalda, que había sido extirpado; anemia macrocítica con bajos niveles de folato; bocio multinodular; diverticulosis; microhematuria; enfermedad pulmonar obstructiva crónica; bradicardia, para la cual se había insertado un marcapasos cardíaco; y edema bilateral de la pierna. Él había tenido herniorrafías y una apendicectomía. Otros medicamentos incluyen lisinopril y aspirina. Era alérgico a la penicilina. Estaba jubilado, vivía con su esposa, fumaba cigarrillos y bebía alcohol con moderación. No tenía antecedentes de exposiciones a productos químicos. No había antecedentes familiares de lesiones cutáneas similares, trastornos autoinmunes o enfermedad inflamatoria intestinal.
En el examen, la frecuencia respiratoria fue de 30 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno fue del 97% mientras el paciente respiraba aire ambiente; los otros signos vitales eran normales. Había placas violáceas, edematosas, denudadas en las articulaciones metacarpofalángicas de ambas manos y en ambos codos (Figura 1B), así como edema bilateral en piernas. El nivel sérico de hierro fue 50 μg por decilitro (rango de referencia, 45 a 160 μg por decilitro), la capacidad de unión al hierro 220 μg por decilitro ( rango de referencia 228 a 429 μg por decilitro), y nivel de ferritina 540 ng por mililitro (rango de referencia, 30 a 300, en hombres). Los niveles séricos de electrolitos, calcio, magnesio, fósforo, proteínas totales y globulina, tiroxina libre, lactato deshidrogenasa, vitamina B12, ácido fólico y glucosa-6-fosfato deshidrogenasa fueron normales, como lo fueron las pruebas de la función hepática. La prueba fue negativa para  factor reumatoideo; evidencia de virus de hepatitis A, B y C; anticuerpos antifosfolípidos; y anticoagulante lúpico. Otros resultados de la prueba se muestran en la Tabla 1. Se inició la administración de trimetoprim-sulfametoxazol. No se detectaron proteínas de Bence Jones en una muestra de orina concentrada. El análisis de orina reveló orina amarilla turbia, proteína traza, 3+ sangre oculta, 20 a 50 glóbulos rojos por campo de alta potencia y 3 a 5 cilindros hialinos por campo de baja potencia.
El cuarto día, se realizó un procedimiento de diagnóstico.


DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Esta paciente presentó una lesión bullosa violácea en la mano después de una posible mordedura de perro. La lesión se expandió después del desbridamiento y, por otro lado, surgieron nuevas lesiones. Los hallazgos cutáneos se acompañaron de diarrea y pérdida de peso, pero el paciente por lo demás estaba asintomático. Inicialmente, se pensó que el proceso era compatible con una celulitis hemorrágica necrotizante.
El diagnóstico diferencial que habría que considerar para estas lesiones ulcerativas, bullosas y necróticas en las manos incluye causas infecciosas (bacteriana, micobacteriana, protozoarios, fúngica o viral); vasculitis (por ejemplo, vasculitis asociada con anticuerpos anti citoplasma neutrofílico (ANCA) o vasculitis de vasos de tamaño medio); y dermatosis neutrofílica (por ejemplo, pioderma gangrenoso o síndrome de Sweet). Otros procesos ampollosos que a menudo afectan las manos pero que no son clínicamente consistentes con la presentación de este paciente son la porfiria cutánea tarda y la epidermólisis ampollosa adquirida.

INFECCIÓN
Se debe considerar una causa infecciosa de la ulceración inicial en vista de la historia de una mordedura de perro, que puede transmitir varios tipos de organismos infecciosos. El diagnóstico diferencial incluiría infecciones bacterianas (por ejemplo, celulitis necrotizante), infecciones por micobacterias (por ejemplo, Mycobacterium ulcerans), infecciones por protozoos (por ejemplo, leishmaniasis), infecciones fúngicas profundas (por ejemplo, esporotricosis) e infecciones víricas (por ejemplo, orf). La mayoría de estos agentes causales no son endémicos en el noreste de los Estados Unidos, y este paciente refirió  no haber realizado viajes recientes o remotos a áreas donde estos agentes son endémicos.
Las principales infecciones bacterianas a considerar en asociación con las mordeduras de perro son estafilococos, estreptococos, anaerobios y especies de pasteurella. La naturaleza agresiva de la lesión inicial de este paciente también requiere la consideración de organismos más agresivos, como clostridium. Muchos casos de celulitis necrotizante son el resultado de un traumatismo local y se observan con mayor frecuencia en pacientes con antecedentes de diabetes que padece este paciente. A pesar del diagnóstico patológico de la celulitis necrotizante, no había crepitación en el examen del paciente o gas en las imágenes, aunque este hallazgo no se observa en todas las formas de celulitis necrotizante. No tenía otros signos de infección (por ejemplo, fiebre o leucocitosis), no tuvo respuesta a los antibióticos de amplio espectro, los cultivos de la lesión fueron estériles y sus lesiones empeoraron con el desbridamiento; además, las lesiones se desarrollaron en áreas no traumatizadas en ausencia de signos de infección sistémica. Por estas razones, la infección parece poco probable.

VASCULITIS
Ciertas formas de vasculitis pueden causar ulceración profunda y dolorosa, particularmente vasculitis de vasos medianos y formas de vasculitis asociadas a ANCA. Estos fueron diagnósticos menos probables en este paciente debido a la muestra de biopsia previa que carecía de evidencia de vasculitis, la ausencia de síntomas respiratorios que sugirieran inflamación granulomatosa necrotizante del tracto respiratorio superior e inferior y la glomerulonefritis que estaría presente en la granulomatosis de Wegener. La edad máxima al inicio de esta condición es de 45 a 65 años, más joven que este paciente. La poliarteritis nodosa cutánea es una afección de la vasculitis necrosante de los vasos medianos que se limita a la piel. Sería poco probable en este paciente, ya que una manifestación son nódulos dolorosos que posteriormente se ulceran, predominantemente en las piernas. Hallazgos adicionales en casos de poliarteritis nodosa cutánea incluyen fiebre, mialgias, artralgias, neuropatía periférica, livedo reticularis y atrofia blanca, todo lo cual estuvo ausente en este paciente. Repetir la biopsia prestando especial atención a cualquier anormalidad de los vasos sanguíneos y los niveles de ANCA citoplásmico y ANCA perinuclear ayudaría a descartar estas formas de vasculitis.

DERMATOSIS NEUTROFÍLICAS
PATERGIA
La lesión original del paciente pareció surgir después de un traumatismo cutáneo menor, y durante la estancia hospitalaria tuvo evidencia de nuevas lesiones cutáneas que surgieron en sitios de trauma iatrogénico de la piel. Este fenómeno, conocido como patergia, es una respuesta inflamatoria que se desarrolla después de un trauma intradérmico y se manifiesta como pápulas, placas y pústulas eritematosas a violáceas, a veces con ulceración secundaria. A menudo se usa una prueba diagnóstica de patergia para confirmar una sospecha de enfermedad de Behçet: se inserta una aguja de calibre 18 en ángulo a través de la dermis, y la aparición de lesiones dentro de las 48 horas posteriores a la inserción es indicativa de una prueba positiva. Patergia ocurre no solo en la enfermedad de Behçet sino también en la dermatosis neutrofílica febril aguda (síndrome de Sweet), pioderma gangrenoso, dermatosis asociada al intestino, síndrome de artritis y artritis reumatoide. A menudo se ve patergia asociada con estas afecciones como un hallazgo incidental en el examen físico, que se manifiesta como lesiones que surgen en sitios de colocación de catéteres intravenosos, venas, biopsias de piel y otros procedimientos de rutina que provocan la perforación de la dermis, como en este paciente . El hallazgo de patergia debe detener cualquier desbridamiento o cirugía adicional, ya que estos procedimientos extenderían el proceso y muy probablemente darían como resultado un ciclo continuo de expansión y desbridamiento adicional que podría tener consecuencias catastróficas.

PIODERMA GANGRENOSO
El pioderma gangrenoso es una dermatosis neutrofílica que se presenta como una úlcera dolorosa que avanza rápidamente, con mayor frecuencia en las piernas, con un borde irregular, violáceo o bronceado1. Aparece una forma atípica en las manos, los brazos o la cara con erosiones profundas o ulceraciones superficiales que tienen un borde violáceo o azul grisáceo, ampolloso o de aspecto granulomatoso. Esta forma también se conoce como dermatosis neutrofílica de las manos, y la presentación clínica del paciente es consistente con esta variante.
Hasta 70% de los casos de pioderma gangrenoso se asocian con una enfermedad subyacente, como enfermedad inflamatoria intestinal, artritis reumatoide y enfermedades hematológicas (p. Ej., Leucemia mieloide aguda o síndromes mielodisplásicos, leucemia de células pilosas o gammapatía monoclonal) .1 el paciente informó una historia reciente de diarrea y pérdida de peso, lo que aumenta la posibilidad de una enfermedad inflamatoria intestinal subyacente, aunque la presentación a su edad sería inusual. Los casos atípicos crónicos de pioderma gangrenoso, como el de este paciente, a menudo se asocian con leucemia mieloide aguda, síndromes mielodisplásicos y gammapatías monoclonales de IgA.1 Este paciente tiene trombocitopenia y anemia, lo que aumenta la preocupación por un trastorno primario de la médula ósea. Otro hallazgo clínico notable en este paciente es su pronta respuesta, al menos inicialmente, a los glucocorticoides sistémicos.
Se han propuesto los criterios para el diagnóstico de pioderma gangrenoso1,2. Los criterios principales son la progresión rápida de una úlcera cutánea dolorosa, necrolítica, que presenta un borde irregular, violáceo y socavado y se descarta otras causas de ulceración cutánea. Los criterios menores son una historia que sugiere patergia, la presencia de una enfermedad sistémica asociada con pioderma gangrenoso, el hallazgo histopatológico de neutrofilia dérmica y una respuesta rápida al tratamiento sistémico con glucocorticoides. Este paciente cumple tanto los criterios principales como tres de los cuatro criterios menores para este diagnóstico.

SÍNDROME DE SWEET
El diagnóstico de dermatosis neutrofílica febril aguda (síndrome de Sweet) requiere dos criterios principales (la aparición brusca de lesiones cutáneas edematosas a violáceas edematosas y una muestra de biopsia que muestra edema superficial y un infiltrado denso neutrofílico denso sin vasculitis) y al menos dos criterios menores (una afección o exposición subyacente asociada, fiebre, leucocitosis y una respuesta rápida al uso sistémico de glucocorticoides). Al igual que pioderma gangrenoso, el síndrome de Sweet se caracteriza por patergia, como se ve en este caso. Además, el 15% de los casos adultos de síndrome de Sweet se asocian con neoplasmas hematológicos. El síndrome también se observa en pacientes que tienen cánceres de órganos sólidos, infecciones respiratorias superiores o gastrointestinales, infección por el virus de la inmunodeficiencia humana o enfermedad inflamatoria del intestino; que recibieron vacunas u otros medicamentos (p. ej., factor estimulante de colonias de granulocitos y ácido retinoico todo trans); que se han sometido a una cirugía de derivación intestinal; o que están embarazadas El síndrome de Sweet generalmente no induce la ulceración profunda y progresiva que se observó en este paciente; sin embargo, el síndrome de Sweet localizado de las manos y el pioderma gangrenoso atípico (dermatosis neutrofílica de las manos) a veces se consideran la misma entidad.3 El paciente no tenía fiebre ni leucocitosis, aunque sí tenía una respuesta a los glucocorticoides.

RESUMEN
En este paciente que tenía úlceras violáceas, bullosas y necróticas de las manos y los brazos; patergia; una muestra de biopsia que reveló un denso infiltrado neutrofílico; y la ausencia de síntomas sistémicos, el diagnóstico presuntivo es  pioderma gangrenoso crónico atípico, probablemente en asociación con una neoplasia hematológica. Habría que continuar con una nueva revisión de sus muestras de biopsia por el servicio de dermatopatología y, si no es concluyente, con una nueva biopsia. Recomendaría una mayor evaluación de los trastornos asociados con el pioderma gangrenoso, incluidas las consultas de los servicios de hematología y gastroenterología.

DIAGNÓSTICO PRESUNTIVO
PIODERMA GANGRENOSO CRÓNICO ATÍPICO EN ASOCIACIÓN CON UNA NEOPLASIA HEMATOLÓGICA.

DISCUSIÓN PATOLÓGICA
Las secciones histológicas de la muestra de biopsia de piel tomadas en el primer hospital revelaron un denso infiltrado de neutrófilos en la dermis. La epidermis suprayacente muestra acantosis y existe edema dérmico papilar (Figura 2A y 2B)




Figura 2 Muestra de biopsia de piel (hematoxilina y eosina)).
El panel A muestra hiperplasia epidérmica con edema y hemorragia dérmica superficial y un infiltrado denso de neutrófilos en la dermis que se asemeja a un absceso. El panel B muestra un infiltrado dérmico denso de neutrófilos a mayor aumento.




 Los cultivos microbiológicos y las tinciones especiales para microorganismos fueron negativos. Estos hallazgos son consistentes con un diagnóstico de pioderma gangrenoso.
Se han descrito las siguientes cuatro variantes clínicas e histológicas distintivas del pioderma gangrenoso: ulcerativo, pustular, ampollar y vegetativo.4 Las lesiones caracterizadas por ulceración a menudo se asocian con una enfermedad sistémica, que incluye artritis, enfermedad inflamatoria del intestino y gammapatía monoclonal. Las lesiones pustulosas se caracterizan por pústulas subcorneales, edema dérmico papilar, infiltrado denso de neutrófilos y asociación con enfermedad inflamatoria intestinal. Las lesiones bullosas tienen vesiculación subepidérmica y un infiltrado denso de neutrófilos dérmicos y se asocian con neoplasmas hematológicos. Las lesiones vegetativas (pioderma granulomatoso superficial) se caracterizan por hiperplasia pseudoepiteliomatosa, absceso dérmico y reacción granulomatosa en empalizada y, por lo general, no se asocian con enfermedad sistémica.4 Este caso se adecuaría mejor a la variante ampollosa y, por lo tanto, debería sospecharse una neoplasia hematológica .
La biopsia de médula ósea y la aspiración se realizaron el cuarto día de hospital. La muestra de la biopsia era normocelular para la edad del paciente y mostraba elementos mieloides y eritroides en maduración. Muchos megacariocitos parecían displásicos y pequeños y tenían núcleos hipolobulados y contornos nucleares simplificados (Figura 3A B Y C




Figura 3  Muestra de biopsia de la médula ósea y la tinción de sangre periférica).
La muestra de biopsia de médula ósea (A, hematoxilina y eosina) mostró megacariocitos pequeños displásicos frecuentes con lóbulos nucleares únicos o separados y redondeados (flechas). La displasia mieloide se manifestó en el frotis de sangre periférica (B) como células pseudo-Pelger-Huët con núcleos bilobulados y citoplasma hipogranulado; un neutrófilo normal de otro paciente se muestra en el recuadro para la comparación. El análisis citogenético de la médula ósea (C) reveló un cariotipo anormal y complejo. Las flechas indican una translocación entre los cromosomas 2 y 6, monosomías de los cromosomas 3, 12 y 18, eliminación del brazo largo del cromosoma 5 y material adicional en el brazo largo del cromosoma 17; también estaban presentes un cromosoma en anillo (14d) y un cromosoma marcador (A) (abajo a la izquierda).


El frotis del aspirado reveló células mieloides displásicas frecuentes, incluidas muchas formas con citoplasma hipogranulado y núcleos bilobulados (células pseudo-Pelger-Huët). La maduración eritroide fue normal y el porcentaje de mieloblastos (3%) no aumentó. Una tinción de hierro del aspirado de médula ósea mostró la presencia de abundante hierro  almacenado y sin sideroblastos en anillo. El frotis de sangre periférica mostró elementos mieloides inmaduros circulantes (mielocitos y metamielocitos) y células pseudo-Pelger-Huët (Figura 3B);  no se vieron blastos circulantes. Se pensó que estos hallazgos morfológicos eran altamente sospechosos de un síndrome mielodisplásico; este diagnóstico fue confirmado por el análisis citogenético de la médula ósea, que reveló un cariotipo complejo y anómalo, incluida la eliminación del brazo largo del cromosoma 5 (Figura 3C).
Sobre la base de la presencia de dos linajes morfológicamente displásicos (mieloides y megacariocíticos), el porcentaje de blastos en la médula ósea (menos de 5%) y el porcentaje de blastos en la sangre (menos de 1%), este síndrome mielodisplásico fue clasificado como citopenia refractaria con displasia multilinaje, según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud 2008.5 La presencia de un cariotipo complejo es una característica de pronóstico adverso. El Sistema internacional de puntuación pronóstica (IPSS) para pacientes con síndrome mielodisplásico incorpora el porcentaje de blastos en la médula ósea, el número y el grado de citopenias y los hallazgos citogenéticos en una designación de grupo de riesgo (riesgo de bajo riesgo, intermedio 1, riesgo intermedio-2, o alto riesgo). La enfermedad de este paciente caería en el grupo intermedio-2; los pacientes en este grupo tienen una mediana de supervivencia de aproximadamente 1 año.6
Se ha informado una variedad de manifestaciones cutáneas en asociación con tumores malignos, que incluyen pioderma gangrenoso, síndrome de Sweet, dermatomiositis y xantogranuloma necrobiótico. Las dos dermatosis neutrofílicas, el pioderma gangrenoso y el síndrome de Sweet, se observan con mayor frecuencia en asociación con neoplasias mieloides, incluidos los síndromes mielodisplásicos (como en este caso), los neoplasmas mieloproliferativos y las leucemias agudas. La dermatomiositis, caracterizada por queratinocitos necróticos en la unión dermoepidérmica y marcado depósito de mucina dérmica, se asocia con linfomas y carcinomas de ovario. El xantogranuloma necrobiótico, caracterizado por inflamación granulomatosa, hendiduras de colesterol y células gigantes multinucleadas llamativas, se asocia con paraproteinemia.

DISCUSIÓN DEL MANEJO
El diagnóstico de pioderma gangrenoso atípico se había realizado en el segundo hospital, y se había prescrito prednisona y ciclosporina, con una respuesta clínica. El tratamiento del pioderma gangrenoso implica el cuidado de la herida, incluida la evitación de trauma y desbridamiento; tratamiento de cualquier condición subyacente; y terapia inmunosupresora.1 Aunque el tratamiento de la enfermedad inflamatoria intestinal puede inducir la remisión de las lesiones cutáneas en algunos pacientes, a menudo se requiere inmunosupresión sistémica. Los agentes disponibles, incluidos los glucocorticoides, dapsona, sulfapiridina, azatioprina, metotrexato, ciclofosfamida, ciclosporina, micofenolato mofetilo, tacrolimus y los inhibidores del factor de necrosis tumoral α (TNF-α), varían en su velocidad de inicio de acción, su perfil de efectos secundarios y su costo.1 En consulta con el equipo clínico, y debido a que la prednisona y la ciclosporina habían sido efectivas antes del intento de disminuirlas, inicialmente continuamos con prednisona a 40 mg por día y aumentamos la ciclosporina a 300 mg por día. Debido a que las lesiones no mostraron respuesta, agregamos micofenolato mofetil y tacrolimus topical gel. Las lesiones continuaron progresando y aparecieron nuevas lesiones en la cara y la parte superior de los brazos. El octavo día, el paciente comenzó el tratamiento con infliximab (un anticuerpo monoclonal quimérico contra el TNF-α que bloquea la acción del TNF-α e induce la apoptosis de las células T que expresan el TNF-α), que tiene un inicio de acción rápido y se ha informado para ser útil en casos de pioderma gangrenoso atípico que ocurre en las manos y los brazos.7-9 Infliximab es preferido sobre otros bloqueadores de TNF-α debido a su rápido inicio de acción. El paciente tuvo una respuesta dramática, con mejoría en todas sus lesiones (Figura 1C). Sin embargo, su estado clínico general se deterioró, con insuficiencia renal, sobrecarga de volumen y edema pulmonar. Debido a que el trastorno hematológico subyacente confirió un mal pronóstico, el paciente y su esposa eligieron no seguir un tratamiento agresivo; en consulta con el servicio de cuidados paliativos, la atención fue trasladada a medidas de comodidad solamente, y el paciente murió el día 29 del hospital.

En el hospital, el equipo de consulta de dermatología está formado por un dermatólogo a tiempo completo que se asigna al servicio de consultas con un residente. En nombre de este paciente, el equipo de consulta de dermatología trabajó extensamente con el equipo de cuidadores, incluidos los médicos y enfermeras principales y los consultores que ayudaron a interpretar los resultados de las pruebas que llevaron al diagnóstico y al plan de atención.

DIAGNÓSTICO ANATÓMICO
PIODERMA GANGRENOSO DEBIDO A UN SÍNDROME MIELODISPLÁSICO (CITOPENIA REFRACTARIA CON DISPLASIA MULTILINAJE).

Referencias
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3.         Walling HW, Snipes CJ, Gerami P, Piette WW. The relationship between neutrophilic dermatosis of the dorsal hands and Sweet syndrome: report of 9 cases and comparison to atypical pyoderma gangrenosum. Arch Dermatol 2006;142:57-63
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domingo, 2 de septiembre de 2018

ERITEMA PIGMENTADO FIJO POR LOSARTAN.


Paciente femenina de 91 años de edad con antecedentes de hipotiroidismo , acalasia e hipertensión tras nueve años de tomar losartan aparece el eritema el cambio de coloracion en labios y lengua sin otros síntomas tras retirar el farmaco con pocas dosis de corticoides y cambiar por amlodipino el eritema ha mejorado

Probable diagnostico:  eritema pigmentado fármaco inducido por losartan


















Gentileza
Dr. Brand Schafik