miércoles, 7 de febrero de 2018

SÍNDROME DE LECHE Y ALCALINOS EN VARÓN DE 65 AÑOS


Un varón de 65 años consultó por hipercalcemia.
El paciente tenía como antecedentes dolores osteomusculares que atribuía a su actividad deportiva la cual era intensa. También se quejaba últimamente de desgano y debía hacer esfuerzos no habituales para llevar a cabo sus actividades habituales. Refería asimismo que desde hacía varios meses tenía que levantarse hasta dos veces por la noche a orinar por lo que restringió voluntariamente la ingesta de líquidos. Durante el día también notaba aumento de la frecuencia miccional. Había sido medicado por sus dolores musculares en cuello, hombros y piernas con AINES, acetaminofeno y miorrelajantes.
Otros antecedentes eran HTA, síntomas urinarios bajos por adenoma prostático, y era un consumidor moderado a severo de alcohol a lo cual atribuía su dispepsia y ardor epigástrico. Tenía dolores osteoarticulares y musculares inespecíficos. Estaba constipado. Su medicación incluía hidroclorotiacida y un anticálcico (amlodipina), AAS, carbonato de calcio, un alfa bloqueante (doxasozina) así como AINES (naproxen, e ibuprofen indistintamente y según fuera necesario)
Cuando fue examinado se lo vio con buen estado general, con una tensión arterial de 123/82 mm Hg afebril, pero con obesidad leve (IMC de 32)
Desde el punto de vista de laboratorio, hematocrito 34% , Hb 11,7, GB 8200 (fórmula normal), GR 3770000/mm3, recuento plaquetario, función tiroidea, transaminasas estaban todos normales. La eritrosedimentación era de 35 milímetros en la primera hora, y la PCR de 16 mg/dl. Na 138, K 3,8 Cl 97. Creatinina 5,3 mg/dl, (6 meses antes había sido 1,5), urea 49 mg/dl (6 meses antes había sido de 19). El clearence de creatinina era de 12 ml por minuto (6 meses atrás había sido de 47). La calcemia era de 15 mg/dl (6 meses antes era de 9,6), calcio iónico 1,79 meq/l. El pH era de 7,47 PCO2 36 mm/Hg.PO2 mm/Hg 163. EB 2,2.
La orina era ligeramente turbia con cultivo negativo.
El médico al ver el resultado de sus valores de calcemia decidió aconsejarle que consultara al departamento de emergencias (DE)
En el DE el paciente se quejaba de cervicalgia, dijo además que hacía 20 días había cursado un cuadro de sensación de fiebre, resfrío sudoración y mialgias que  no requirió atención médica. También dijo que ya desde hacía varios años no bebía, nunca había fumado,  era casado y  tenía varios hijos todos sanos, y  trabajaba en tareas administrativas. Había antecedentes familiares de neoplasia pulmonar del que había fallecido su abuelo y de stroke su abuela. Un hermano de su padre había fallecido de neoplasia de páncreas.
En el examen físico en el DE el paciente estaba en buen estado general, su tensión arterial ahora era de 160/115,la frecuencia cardíaca de 120 y la frecuencia respiratoria de 21/min. La Sat O2 era de 98 por ciento.
Se le hizo un ECG que solo mostró taquicardia sinusal, el PR era de 0,26 (bloqueo de primer grado) y el QRS DE 135 milisegundos (con imagen de bloqueo completo de rama derecha) y un QT de 412 milisegundos (corregido para su taquicardia). Estas alteraciones electrocardiográficas no las presentaba en un ECG antiguo de algunos años antes el cual se le solicitó para comparación.
La Placa de tórax era normal y solo mostró osteoartrosis de columna
El coagulograma transaminasas, FAL, bilirrubina fosfato sérico,lactacidemia, niveles de albúmina y globulinas eran normales.
La orina era ligeramente turbia con un Ph de 8,9 y una densidad de 1007, había algunos glóbulos rojos (2) y 5 leucocitos en campo de alto poder.
Se solicitó una TC de abdomen y pelvis sin contraste EV que no mostró alteraciones (no mostrada)
Y se solicitó una TC de tórax que sólo evidenció una lesión de esclerosis en el octavo arco costal derecho. Figura 1



Figura 1. Esclerosis en el octavo arco costal derecho.

Basado en estos hallazgos se solicitó un scan óseo que mostró hipercaptación inespecífica en la costilla mencionada en la TC y no mostrada aquí que se interpretó como secundaria a trauma o lesión metastásica. Y a nivel de la pelvis se observó una hipercaptación que involucraba al isquion. Figura 2


Figura 2. Scan óseo que muestra hipercaptación a nivel del isquion.

Interrogado el paciente después de ver las imágenes admitió leve dolor en la región isquiática izquierda y admitió estar haciendo un tratamiento kinésico por diagnóstico de “bursitis isquiática” que le había realizado su médico de cabecera y que atribuyó a su intensa actividad deportiva.
Basado en los hallazgos del scan óseo, se solicitó una RMN que mostró a ese nivel una lesión exclusivamente muscular aunque severa. En ese mismo lugar el paciente admitió haber sido “infiltrado con un corticoide” hacía un año

Cuáles el approach diagnóstico probable y el diagnóstico diferencial?






PONENTE
Tenemos entonces un hombre de 65 años de edad, que tenía hipertensión, reciente infección respiratoria superior, una historia de semanas de dolores en hombro y cuello, apatía, frecuencia urinaria, estreñimiento y anemia, insuficiencia renal aguda, e hipercalcemia. Haremos un approach de diagnóstico diferencial para los problemas más notables de este paciente, los cuales son la insuficiencia renal aguda y la hipercalcemia.



INJURIA RENAL AGUDA
Este paciente se presentó con injuria renal aguda; su nivel de creatinina era de 5,3 mg por decilitro en la admisión, en comparación con un nivel de 1,50 mg de base, medido 6 meses antes. Con el fin de determinar la causa de este cambio en la función renal, me centraré en los posibles mecanismos de lesión pre-renales, intrarrenal, y postrenales y consideraré especialmente enfermedades que resultan tanto en lesión renal aguda e hipercalcemia asociadas.
Los pacientes con hipercalcemia menudo tienen azotemia prerrenal, además de la depleción de volumen debido a la mala ingesta oral, natriuresis, y un defecto de concentración en el riñón debido a la baja regulación de la expresión de acuaporina-2, una molécula que es crítica en la reabsorción de agua en el riñón.
Al considerar causas intrarrenales de la lesión renal aguda, enfermedades vasculares y glomerulares no se asocian a menudo con hipercalcemia, aunque la hipercalcemia se ha reportado en pacientes con granulomatosis de Wegener. 3 Varias enfermedades túbulo-intersticiales están asociados con hipercalcemia, incluyendo el mieloma múltiple, que es un diagnóstico atractivo en este paciente debido a la lesión esclerótica indeterminada que involucra la costilla que fue visto en la tomografía computarizada de tórax. Enfermedades granulomatosas, como la tuberculosis y la sarcoidosis, también causan la enfermedad tubulointersticial y la hipercalcemia través de un aumento en el 1-hidroxilación de la 25-hidroxivitamina D .
Por último puede haber injuria al riñón postrenal en un paciente con compresión extrínseca de los uréteres por un tumor, que también puede causar hipercalcemia.


HIPERCALCEMIA
Además de la lesión renal aguda, hipercalcemia estaba presente en este paciente. El diagnóstico diferencial de la hipercalcemia es extensa e incluye muchas enfermedades poco comunes, así como una serie de condiciones que deben ser investigadas a pesar de que están asociados con baja probabilidad clínica, ya que pueden conducir a resultados devastadores si no se tratan. Entre los pacientes con hipercalcemia que se presentan al servicio de urgencias, la causa más común es el cáncer, que representa el 35% de los casos. 4 El cáncer causa hipercalcemia a través de una variedad de mecanismos, incluyendo la elaboración de la proteína relacionada con la hormona paratiroidea (PTH like), en muchos tumores sólidos, el exceso de producción de 1,25-dihidroxivitamina D en algunos pacientes con linfoma y lesiones óseas osteolíticas en las personas con mieloma múltiple o cáncer que ocasiona metástasis óseas. Sin embargo, antes de que un acto reflejo enfoque nuestros recursos de pensamiento y de diagnóstico en diagnósticos tales como el cáncer, debemos revisar cuidadosamente la historia y los primeros resultados de las pruebas básicas de laboratorio para determinar si los aspectos de la presentación del paciente podrían sugerir una explicación alternativa para la hipercalcemia y por lo tanto obviar la necesidad de una extensa búsqueda de cáncer.




LAS PISTAS DE LA HISTORIA CLÍNICA Y DE LABORATORIO
¿Hay alguna pista de la historia de este paciente que nos pueden orientar hacia el diagnóstico? El historial de medicamentos de este paciente incluye antiinflamatorios no esteroideos (AINE), hidroclorotiazida, y carbonato de calcio, que utilizó para la dispepsia. Al paciente se le debe pedir que proporcione información sobre el uso de carbonato de calcio, incluyendo dosis, frecuencia, hora del día, las circunstancias en las que se podrían tomar más o menos, y la duración. La aclaración detallada de la historia de la medicación con los pacientes, las familias y con las farmacias es importante en la elaboración de una historia clínica completa para todos los pacientes, pero es especialmente crítico para un paciente con hipercalcemia.
¿Hay alguna pista de los resultados de pruebas de laboratorio de esta paciente que pueden informar a nuestro diagnóstico diferencial? El nivel de bicarbonato elevado y el pH de la orina, de 9 sugirieron alcalosis metabólica, lo cual fue confirmado con la medición de gases en sangre venosa.
Después de una cuidadosa revisión de la historia y resultados de las pruebas básicas de laboratorio, podemos replantear la representación de los problemas: este paciente de 65 años de edad tenía hipertensión para lo que recibía hidroclorotiazida. Tuvo una infección respiratoria superior reciente, dispepsia por el que había recibido a largo tratamiento a largo plazo con carbonato de calcio, una historia de 3 semanas de dolor en hombro y cuello por el que había recibido tratamiento con AINE, y que además presentaba apatía, aumento de la frecuencia urinaria, estreñimiento, insuficiencia renal aguda, alcalosis metabólica con un alto pH de la orina e hipercalcemia. Esta representación reconfigurada destaca la combinación de hidroclorotiazida, el uso de AINE, y la hipercalcemia como una explicación de la lesión renal aguda del paciente. LA COMBINACIÓN POCO COMÚN DE ALCALOSIS METABÓLICA E HIPERCALCEMIA SUGIERE FUERTEMENTE SÍNDROME DE LECHE Y ALCALINOS COMO LA CAUSA DE LA HIPERCALCEMIA. 5



EL SÍNDROME DE LECHE-ALCALINOS
El síndrome de leche y alcalino es causado por el aumento de la ingesta de calcio y de álcali y se ve agravada por la ingesta de hidroclorotiazida, que promueve la reabsorción de calcio y generación de bicarbonato. 6 La alcalosis y la hipercalcemia son fisiológicamente sinérgicas, y la presencia de una condición perpetúa la otra. La alcalosis metabólica aumenta el transporte de calcio a través del canal TRPV5 y disminuye el transporte de sodio-potasio-cloruro en la rama gruesa ascendente de Henle. 7
El síndrome de leche alcalino fue descrito originalmente después de la utilización de la leche y  álcalis en combinación, como una nueva terapia para la enfermedad ulcerosa. 8 La entidad desapareció con el uso generalizado de inhibidores H2 y posteriormente con los inhibidores de la bomba de protones, que han sustituido a la leche y los álcalis en el tratamiento de la enfermedad ulcerosa péptica. Sin embargo, el uso generalizado de calcio y vitamina D para el tratamiento de la osteoporosis ha dado lugar a un resurgimiento del síndrome de leche-alcalino. En una serie de casos 2005 el examen de las causas de la hipercalcemia, síndrome de leche-alcalino causó 8,8% de todos los casos y el 25,7% de los casos graves. 9
Con un diagnóstico presuntivo de síndrome de leche-alcalino, el médico puede utilizar una herramienta de diagnóstico a menudo pasada por alto en el razonamiento clínico: la historia natural de la enfermedad cuando se retira todo medicamento. Si la hipercalcemia se resuelve al suspender todos los medicamentos, entonces se puede descartar una causa hormonal o lítica de hipercalcemia. Los pocos días que se requieren para aclarar el diagnóstico de esta manera deben sopesarse frente a los riesgos de un retraso en el diagnóstico de una enfermedad grave si esta existiera. Además, en los pacientes hospitalizados, a menudo sentimos la presión de llevar a cabo las pruebas en paralelo en lugar de pruebas secuenciales. Las pruebas paralelas, que se realizan en un esfuerzo por acelerar el diagnóstico y eliminar la incertidumbre, es bien intencionada, pero puede dar lugar a complicaciones de las pruebas o el descubrimiento de  lesiones accidentales que requieren más investigación. Este camino conduce no sólo a un aumento de los costos, sino también a un aumento de la ansiedad del paciente y su familia; Espero que las pruebas en paralelo que seguramente se realizaron en este caso.
En resumen, mi diagnóstico es hipercalcemia e insuficiencia renal aguda debido al síndrome de leche-alcalino, que se ve agravada por el uso de hidroclorotiazida y AINE. Yo recomendaría aclarar la historia de la medicación con el paciente y su familia, así como administraría hidratación agresiva con solución salina normal y suspendería el calcio, la hidroclorotiazida, y los AINE. Yo evitaría específicamente la administración de bisfosfonatos, ya que podrían causar hipocalcemia. Si el nivel de calcio no vuelve a la normalidad, entonces se justifica una evaluación más extensa para causas de hipercalcemia.



DISCUSIÓN PATOLÓGICA
Este paciente tenía extensas pruebas como parte de la rutina de hipercalcemia e insuficiencia renal aguda. Los patrones en electroforesis de proteínas séricas y la electroforesis de proteínas en orina, la relación de kappa/lambda para  cadenas ligeras libres en suero, y los niveles de la hormona paratiroidea, la proteína relacionada con la hormona paratiroidea, y 25-hidroxivitamina D fueron normales. Después que se considerara el diagnóstico del síndrome de leche-alcalino, el carbonato de calcio se interrumpió, y el nivel de calcio del paciente disminuyó rápidamente a lo normal. Sobre la base de estos hallazgos de laboratorio, la historia de ingestión del antiácido carbonato de calcio, y las consideraciones descritas en la discusión clínica, el diagnóstico patológico final fue síndrome de leche-álcalis.
El diagnóstico del síndrome de leche-alcalino puede hacerse con relativamente pocas pruebas, y una de las características más notables de este caso fue la utilización excesiva de los ensayos de laboratorio. Para este paciente, 117 pruebas de laboratorio fueron ordenados y 360 resultados fueron reportados en el transcurso de dos visitas a la consulta externa y una estancia hospitalaria de 3 días. Un motor importante de la utilización excesiva de pruebas en este paciente fue la repetición de las pruebas. Por ejemplo, una segunda electroforesis de proteínas séricas fue más probable pedir a modo de supervisión por parte de un médico que no estaba al tanto de que las pruebas habían recibido la orden tan sólo unos días antes. En los hospitales de Estados Unidos en 2004, se gastaron más de $ 5 billones de dólares en este tipo de pruebas redundantes. Existen alertas de pruebas duplicadas disponibles en algunos sistemas de entrada de pedidos para ayudar a prevenir tests redundantes. 11 Varias otras pruebas se repitieron en este caso; 7 recuentos sanguíneos completos y 9 pruebas del nivel de fósforo se ordenó a intervalos diarios o regulares, en lugar de sobre la base de un cambio en la situación clínica. La restricción de órdenes recurrentes en los sistemas computarizados de entrada de pedidos o proporcionar alertas rápidas que los clínicos para cancelar pedidos que ya no son necesarios puede disminuir la utilización excesiva de prueba. 12
Un enfoque de evaluación secuencial puede haber impedido las pruebas que no sean necesarias en este paciente. Sin embargo, sobre todo en el ámbito hospitalario, la necesidad de un diagnóstico a tiempo puede justificar la indicación de pruebas en paralelo, aun cuando la prueba secuencial podría conducir a un uso más racional de los recursos de laboratorio.



ECONOMÍA EN ATENCIÓN DE LA SALUD
Entre las principales lecciones de este caso se centran en las características fisiopatológicas de la hipercalcemia y el papel de la historia en el diagnóstico diferencial, pero este caso también plantea cuestiones importantes sobre la utilización de recursos sanitarios y valor. El valor de la atención de la salud, que se define como los resultados de salud obtenidos por cada dólar gastado, ha ganado una creciente atención a nivel nacional, ya que los costos de atención de la salud han representado una mayor proporción del producto interno bruto, mientras que las tasas de logro de los resultados clave de salud han caído por debajo de los de otros países desarrollados. 13 El alto costo del cuidado de la salud ha sido un tema de política durante muchas décadas; Sin embargo, la magnitud de los costos actuales y la reciente recesión económica han creado un renovado sentido de urgencia. Aunque gran parte de la atención se ha centrado en el papel de los nuevos modelos de pago, el éxito de cualquier esfuerzo para aumentar el valor del cuidado de la salud se basa, al final, en las decisiones sobre el uso y el precio de las intervenciones de atención de salud.
Una intervención de asistencia sanitaria se pueden clasificar de acuerdo con la eficacia y el costo y se representa en función de cómo su coste y eficacia comparan con los de las estrategias alternativas. 14 Desde una perspectiva de salud de la población, en general hay acuerdo de que las intervenciones con alto costo y baja eficacia deben ser evitados, pero a menudo hay debate sobre el uso de intervenciones con una costo perdida y baja efectividad o los que tienen alto costo y alta efectividad. Este caso nos recuerda que las oportunidades para aumentar el valor atención de la salud están disponibles a través de intervenciones con bajo costo y alta efectividad, como la toma de la historia detallada, un análisis cuidadoso de los valores iniciales de laboratorio, y el paso del tiempo. Como demuestra este caso, la tendencia a realizar las pruebas en paralelo en lugar de ensayos secuencial ha aumentado durante los últimos años, ya que la presión para descargar los pacientes hospitalizados rápidamente ha crecido. Sin embargo, el esfuerzo para reducir el gasto de las estancias hospitalarias, paradójicamente, puede ser haciendo subir el costo de la admisión general, al menos en parte porque las pruebas a menudo engendran más pruebas.
Al final, podemos aumentar el valor del cuidado de la salud mediante la adhesión a algunas de las más grandes tradiciones de la medicina interna. Estos incluyen escuchar a nuestros pacientes y sus familias, prestando especial atención a los datos disponibles, la comprensión y cuándo esperar.

Este paciente recibió la hidratación agresiva y calcitonina subcutánea, y la hidroclorotiazida y el carbonato de calcio se interrumpieron. Durante las discusiones posteriores con el paciente y su esposa, supimos que hubo un marcado aumento en la cantidad y frecuencia de ingesta carbonato de calcio ingerido debido al empeoramiento de la dispepsia. Además, había comenzado recientemente a tomar calcio con vitamina D como un “suplemento para la salud ósea”. Durante la estancia hospitalaria de 3 días, el nivel de calcio en suero volvió a la normalidad, el nivel de creatinina sérica se estabilizó, y su malestar y poliuria se resolvieron. Fue dado de alta con instrucciones estrictas de evitar carbonato de calcio, ibuprofeno y naproxeno. En el seguimiento de 2 meses más tarde, el nivel de creatinina sérica disminuyó a 1,34 mg por decilitro.


DIAGNÓSTICO DEFINITIVO
SÍNDROME DE LECHE-ALCALINO.


 Traducción del caso 24-2016 "A 66  year old man with malaise, weakness and..." ( http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc1503829?rss=searchAndBrowse  )


The New England Yournal of Medicine



CONCLUSIONES DEL CASO
Un gran caso para la reflexión de la importancia de la historia clínica completa y de cómo influye en la eficiencia diagnóstica "invertir" algunos minutos en conversar con el paciente y de esta manera obtener datos cruciales para lo que será la generación de hipótesis y la elaboración de un plan diagnóstico adecuado a ese paciente en particular. Muchas veces puede ser más fácil dejarse llevar por los "protocolos" o las "guías" y solicitar estudios dirigidos a estudiar datos o valores aislados de la historia que sentarse y pensar qué está pasando con ÉSTE paciente en particular. El tema de la repetición de estudios al que se hace alusión en este ejercicio es otro aspecto a analizar. Siempre hemos dicho y es nuestra opinión definitiva que NUNCA se debe tomar decisiones importantes basadas en un dato de laboratorio que no esté confirmado es decir repetido. Es muy común ver cómo a veces por error nos embarcamos en un plan diagnóstico basados en un dato que posteriormente no se confirma, lo que es lo mismo que decir “error de laboratorio”. También hemos discutido cómo un laboratorio serio debiera “actuar de oficio” en estas situaciones y repetir por motus propio el análisis en cuestión. Sin embargo lo que aquí se critica no es la repetición aislada de un dato de laboratorio importante que estáalterado, sino la repetición sistemática de los mismos,por parte de médicos que ni siquiera han leído la historia pero que les toca ver circunstancialmente al paciente. Por eso nos pareció interesante el sistema de alarmas informáticas al que se hace mención al final con los que debe contar el laboratorio para así detectar estos casos de despilfarro de recursos en salud que no hacen otra cosa que gastar recursos que después deberán ser compensados con ahorros en otras situaciones quizás más necesarias o sensibles.
Finalmente digamos que el ejercicio  refresca una entidad que teníamos casi olvidada que es el síndrome de lácteos y álcalis o como lo mencionaban los textos de hace 40 o50 años atrás el”síndrome lácteo alcalino de Burnet”. Frecuente de ver entonces por las sales de calcio que se utilizaban en el tratamiento de la enfermedad ulcerosa péptica cuando no  existían los recursos farmacológicos con los que hoy contamos. Los inhibidores de la bomba de protones en los últimos años y los inhibidores H2 un poco antes todavía (cimetidina, famotidina etc), hicieron no sólo que este síndrome quedara en el olvido sino que la  cirugía de la enfermedad ulcerosa péptica haya prácticamente desaparecido si exceptuamos a cirugías menores como vagotomía. Hoy les mencionamos a los alumnos o a los jóvenes profesionales las cirugías de gastrectomás parciales tipo Bilroth I o II y nos miran con expresión de asombro. En fin, los avances de la medicina han cambiado la historia natural de muchas enfermedades y esto es una buena noticia.    


REFERENCES
1Bowen JL. Educational strategies to promote clinical diagnostic reasoning. N Engl J Med 2006;355:2217-2225
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8Burnett CH, Commons RR, Albright F, Howard JE. Hypercalcemia without hypercalcuria or hypophosphatemia, calcinosis and renal insufficiency — a syndrome following prolonged intake of milk and alkali. N Engl J Med 1949;240:787-794
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9Picolos MK, Lavis VR, Orlander PR. Milk-alkali syndrome is a major cause of hypercalcaemia among non-end-stage renal disease (non-ESRD) inpatients. Clin Endocrinol (Oxf) 2005;63:566-576
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11Baron JM, Dighe AS. The role of informatics and decision support in utilization management. Clin Chim Acta 2014;427:196-201
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12Neilson EG, Johnson KB, Rosenbloom ST, et al. The impact of peer management on test-ordering behavior. Ann Intern Med 2004;141:196-204
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13Porter ME. A strategy for health care reform — toward a value-based system. N Engl J Med 2009;361:109-112
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14Black WC. The CE plane: a graphic representation of cost-effectiveness. Med Decis Making 1990;10:212-214
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sábado, 3 de febrero de 2018

IMÁGENES DE LA SALA.SÍFILIS SECUNDARIA.







miércoles, 31 de enero de 2018

PERITONITIS ESCLEROSANTE ENCAPSULADA EN MUJER DE 44 AÑOS

Mujer de 44 años de edad oriunda de Tecolutla Veracruz (México).acude por dolor abdominal e inguinal derecho. Referido como intenso una semana de evolución. Tiene antecedentes de enfermadad renal crónica dializada con diálisis peritoneal. Hace 10 años recibió trasplante renal. Al año presentó rechazo y actualmente en manejo con hemodialisis cada tres días.
La paciente refiere que comenzó en forma brusca sin trauma previo con dolor en región inguinal derecha que le imposibilita los movimientos de flexoextensión así como de abeducción y aducción de la cadera derecha.  
Se hizo diagnóstico de necrosis ósea avascular probablemente relacionada con la medicación inmunosupresora que aun recibe de corticosteroides y ciclosporina  y está en espera de ser intervenida quirúrgicamente por el equipo de traumatología. Imágenes 1 y 2)


Imagen 1. Se ve pérdida de la arquitectura de cadera derecha con destrucción de la estructura ósea y alteración de las líneas intertrocantéreas.Son vsibles calcificaciones en abdomen. 



Imagen 2. TC que confirma lo observado en la imagen anterior


Durante la internación en radiografías de abdomen (imagen 3) llamó la atención la presencia de imágenes cálcicas intraabdominales que motivaron el estudio con tomografía computada lo que confirmaron el diagnóstico sospechado de peritonitis esclerosante encapsulada seguramente en relación a diálisis peritoneal en el pasado. Interrogada la paciente refiere haber tenido episodios de dolor abdominal interpretados como suboclusivos intestinales que respondieron a la terapia médica conservadora.

Imagen 3. Calcificaciones intraabdominales  visibles en la Rx simple de abdomen.







































































En los cortes de TC se puede apreciar depósitos de calcio en peritoneo parietal así como visceral más notables en peritoneo que recubre asas intestinales y con predominio por hemiabdomen inferior 


Desde el punto de vista de laboratorio destacan una urea de 145 mg/dl, un nitrpogenoureico de 67,8 mg/dl, creatinina 7,2mg/dl. FAL 448 UI/L  (40-130).  Na 129. K 5. GR 3410000/  mm3. Hb 9,8. Hto 29,6. Calcemia 9.0 mg/dl. Fósforo 6.1 mg/dl. A la espera de PTH la que ya ha mostrado niveles elevados en exámenes previos como corresponde a su estadio de hiperparatiroidismo secundario a insuficiencia renal crónica.

PERITONITIS ENCAPUSLANTE ESCLEROSANTE
 La peritonitis esclerosante encapsulada (PEE) es una complicación rara de la diálisis peritoneal , caracterizada por una fibrosis progresiva del peritoneo. En ella, el tejido fibroso provoca el atrapamiento del intestino y puede evolucionar  a  la obstrucción intestinal. Los pacientes se presentan con ascitis, masa abdominal, alteración de la ultrafiltración peritoneal u obstrucción parcial (subobstrucción), o completa del intestino delgado . La muerte en estos pacientes a menudo resulta de obstrucción intestinal  recurrente e infección.


Las características clínicas de los pacientes con  PEE en la presentación inicial pueden ser inespecíficas, siendo los síntomas iniciales más comunes dolor abdominal, pérdida de peso, náuseas y vómitos. Por lo tanto, es importante investigar los síntomas inespecíficos en pacientes "en riesgo", especialmente los pacientes sometidos a diálisis peritoneal. Se ha informado que la incidencia de PEE  es de hasta 3% en pacientes sometidos a diálisis peritoneal, y es proporcional a la cantidad de tiempo que se pasa sometido a diálisis. 1 Ha habido tres estudios importantes con respecto a la incidencia y el tiempo en diálisis. Un estudio japonés (6923 pacientes con diálisis peritoneal) demostró una incidencia del 0,9% de pacientes en diálisis peritoneal que evolucionó a PEE. 2 Un estudio de Manchester con 810 pacientes de diálisis demostró una incidencia del 3,3%.3 Un estudio australiano mostró una prevalencia del 0,7%, que aumentó progresivamente con la duración de la diálisis peritoneal (1,9%, 6,4%, 10,8% y 19,4% para pacientes en diálisis durante 2, 5, 6 y 8 años, respectivamente). 4
En promedio los pacientes que desarrollaron PEE secundario a diálisis peritoneal, la duración media de la diálisis peritoneal fue de 53 meses (rango 36-78 meses). 5
La etiología de esta difícil condición no está clara, ya que se propuso una hipótesis de dos causas o de “segundo golpe” (second hit). Esta hipótesis sugiere la interrupción de la fisiología e histología peritoneal por una exposición continua de larga evolución  a soluciones de diálisis de glucosa hipertónica. Un "segundo golpe"  se debe a la peritonitis recurrente, la exposición a infecciones como la tuberculosis o incluso la paradoja de interrumpir la diálisis peritoneal (someterse a un trasplante renal o convertirlo a hemodiálisis). En esta serie, dos pacientes sufrieron ataques frecuentes de peritonitis y requirieron aumentar el contenido de glucosa en sus soluciones de diálisis.

Augustine y sus colegas proponen la exudación del plasma, la deposición de fibrina y la posterior fibrosis como la base de la patogénesis. La pérdida de las respuestas fisiológicas peritoneales de la producción de agentes fibrinolíticos aumenta el riesgo de adherencias fibrinosas. Además, la sobreexpresión de TGF-β1 también está asociada con adherencias.

La glucosa en el líquido de diálisis puede tener un papel en el mal funcionamiento de las células mesenquimales peritoneales, estimulando la angiogénesis con el TGF-β (factor de crecimiento transformante β) y la producción de factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) por las células mesoteliales. Sin embargo, esto no explica los casos no asociados con la diálisis.

Un alto índice de sospecha es fundamental para el diagnóstico, especialmente en pacientes sometidos a diálisis peritoneal que sufren de obstrucción intestinal subaguda intermitente y pérdida de peso. La literatura apoya la TC (con un sistema de puntuación) 6 como la mejor modalidad de imagen, aunque la MRI dinámica puede ser beneficiosa en el futuro. 7
El manejo de PEE es complejo y requiere un enfoque multidisciplinario. El apoyo nutricional es central, con la participación de dietistas especialistas desde el principio. La nutrición se puede complementar con suplementos orales, enteral o parenteral. Esto puede ser exitoso para mantener la nutrición y minimizar los síntomas obstructivos. El soporte nutricional debe comenzar temprano, y puede requerirse por un período prolongado 5.  Es muy probable que estos pacientes también necesiten apoyo nutricional postoperatorio.

Se han publicado datos mixtos sobre el tratamiento médico de la PEE. Los corticosteroides han sido el tratamiento médico de primera línea con poca evidencia para apoyar su uso. 1 El tamoxifeno se ha utilizado con cierta base teórica, debido a sus propiedades anti-TGF-β, y ahora es el pilar de la terapia médica, aunque los datos controlados son limitados (N 14).  Un ensayo controlado aleatorizado no se ha llevado a cabo probablemente debido a los números pequeños y la dificultad del diagnóstico. Existe cierta evidencia (principalmente informes de casos) de que los inmunosupresores, como la azatioprina o la ciclosporina, son efectivos en la PEE. Sin embargo, debe señalarse que existe una alta incidencia de PEE en pacientes con trasplante renal inmunodeprimidos. 8

La cirugía debe realizarse antes de que la obstrucción sea completa y antes de que el paciente se agote nutricionalmente. Requiere un alto índice de sospecha de PEE, y la función de la cirugía es restaurar la función intestinal, aliviar los síntomas obstructivos, mejorar la nutrición y salvar la vida. Implica realizar una enterolisis y una peritonectomía extensa. El objetivo es realizar la peritonectomía sin enterotomía, resección intestinal y sin ostoma. La morbilidad puede ser un problema en estos casos complejos, con complicaciones de sangrado, colecciones intraabdominales, obstrucción recurrente, fístula y sepsis. Esta es una cirugía difícil y lenta.

El pronóstico es malo, especialmente con un diagnóstico tardío. Hay una tasa de mortalidad entre 25% y 55% en el primer año.  Se debe evitar la cirugía de urgencia para la obstrucción intestinal completa, con una mortalidad más alta del 60-93%.

Augustine y sus colegas en 2009 y 2012, han indicado claramente que estos pacientes complejos son difíciles de manejar. Estos pacientes necesitan acceso a un equipo de soporte nutricional con experiencia en nutrición parenteral total  (NPT), pre y postoperatorias. Es importante evitar la cirugía de emergencia en estos pacientes desnutridos. Si requieren cirugía, esto se debe hacer en un centro dedicado con un cirujano experimentado en insuficiencia intestinal con acceso a un equipo completo de especialistas multidisciplinarios (radiología, enfermería, dietética), incluido el acceso a la  NPT domiciliaria. Debe haber un registro nacional de estos pacientes raros para cotejar los resultados y los datos de investigación.

En Inglaterra, los centros en Manchester y Cambridge son designados por National Specialist Commissioning Group 9 para el tratamiento de pacientes con este raro trastorno desde 2009.

CONCLUSIÓN
Estos pacientes a menudo requieren soporte nutricional antes y después de la cirugía. La diálisis peritoneal es un factor de riesgo para desarrollar PEE, pero se deben considerar otras etiologías. Estos pacientes son complejos y se manejan mejor en una unidad quirúrgica especializada con acceso a soporte nutricional. Esta es una cirugía difícil y existe el mérito de dos consultores experimentados que trabajan en conjunto, como se ha recomendado para la cirugía especializada por insuficiencia intestinal. 10










Presentó: 
Dr. Fernando Hernandez Mendez
Médico Internista
Tecolutla Veracruz México.
Miembro de la Asociación Latinoamericana de Medicina Interna (SOLAMI)













Referencias Bibliográficas

1 Kawanishi H, Kawaguchi Y, Fukui H, Hara S, Imada A, Kubo H, et al. Encapsulating peritoneal sclerosis in Japan: a prospective, controlled, multicenter study. Am JKidney Dis. 2004;44(4):729–37.
2 Nomoto Y, Kawaguchi Y, Kubo H, Hirano H, Sakai S, Kurokawa K. Sclerosing encapsulating peritonitis in patients undergoing continuous ambulatory peritoneal dialysis: a report of the Japanese Sclerosing Encapsulating Peritonitis Study. Group. Am J Kidney Dis. 1996;28(3):420–7.
3 Summers AM, Clancy MJ, Syed F, Harwood N, Brenchley PE, Augustine T, et al. Single-center experience of encapsulating peritoneal sclerosis in patients on peritoneal dialysis for end-stage renal failure. Kidney Int. 2005;68(5):2381–8.
4 Rigby RJ, Hawley CM. Sclerosingperitonitis: the experience in Australia. Nephrol Dial Transplant. 1998;13(1):154–9.
5 Encapsulating Peritoneal Sclerosis – A 5 Year Experience
Robert Spence,1 Scott Gillespie,2 Maurice Loughrey,3,4 and Keith Gardiner1. Ulster Med J. 2013 Jan; 82(1): 11–15.
6  Tarzi RM, Lim A, Moser S, Ahmad S, George A, Balasubramaniam G, et al. Assessing the validity of an abdominal CT scoring system in the diagnosis of encapsulating peritoneal sclerosis. Clin J Am Soc Nephrol. 2008;3(6):1702–10.
7 Wright B, Summers A, Fenner J, Gillott R, Hutchinson CE, Spencer PA, et al. Initial observations using a novel “cine” magnetic resonance imaging technique to detect changes in abdominal motion caused by encapsulating peritoneal sclerosis. Perit Dial Int. 2011;31(3):287–90.
8  Korte MR, Habib SM, Lingsma H, Weimar W, Betjes MG. Posttransplantation encapsulating peritoneal sclerosis contributes significantly to mortality after kidney transplantation. Am J Transplant. 2011;11(3):599–605. [PubMed]
9 Augustine T, Brown PW, Davies SD, Summers AM, Wilkie ME. Encapsulatingperitonealsclerosis: clinical significance and implications. Nephron Clin Pract. 2009;111(2):c149–54. discussion c54.
10 Carslon G, Gardiner KR, McKee R, MacFie J, Vaizey C. The surgical management of patients with acute intestinal failure Issues in Professional Practice. Association of Surgeons of Great Britain and Ireland; 2010.


sábado, 27 de enero de 2018

MUJER DE 57 AÑOS CON SÍNTOMAS RESPIRATORIOS OBSTRUCTIVOS POR BOCIO DE CRECIMIENTO ENDOTORÁCICO


Paciente de 57 años sexo femenino

Hospital Municipal "Dr. Ángel Pintos" de Azul
MOTIVO DE INTERNACIÓN: estridor laríngeo.

ENFERMEDAD ACTUAL: la paciente refiere que desde hace varios meses presenta un sonido al respirar, en ambos tiempos respiratorios pero especialmente durante la inspiración. Asimismo, desde hace varios años nota deformidad en el cuello, a expensas de un “bulto”. Nunca consultó hasta ahora por dichos síntomas pero los familiares refieren que en los últimos días ha presentado dificultad respiratoria cuando realiza las tareas de la casa por lo que la convencieron de la consulta. Por otro lado el sonido respiratorio referido por la paciente ya es audible para las personas que se encuentran cerca.


ANTECEDENTES FAMILIARES Y PERSONALES
Madre viva y diabética tipo 2 desde los 65 años. Padre fallecido por cáncer de colon.  Hermanos 4 vivos y sanos. Hijos 3 vivos y sanos.
No refiere antecedentes clínicos relevantes. No se ha hecho controles médicos periódicos. Una mamografía hace 6 años normal.

EXAMEN FÍSICO
Lúcida, ubicada en tiempo y espacio, TA 135/83 mmHg,frecuencia cardíaca 80 por minuto regular. Frecuencia respiratoria 19 por minuto.









A nivel del cuello es evidente la presencia de bocio de moderado tamaño de aspecto simétrico, centrado en la línea media. La laringe y la tráquea se palpan en la línea media. Se escucha un sonido de estridor laríngeo predominantemente  inspiratorio y cuando la paciente voluntariamente aumenta la frecuencia y profundidad respiratorias. No existe disfonía ni voz bitonal.
Se palpa bocio con aumento de consistencia y superficie ligeramente irregular. Con las maniobras de deglución el comportamiento de la glándula es el normal y no impresiona fijación de la misma a las estructuras vecinas. No se palpan adenomagalias regionales. Co la maniobra de Pemberton se observa dilatación de las venas del cuello y ligero abotagamiento facial que denuncian el crecimiento intratorácico del bocio.
El resto del examen físico es negativo.
El laboratorio incluyendo test de función tiroideas TSH, T4 libre, y los anticuerpos anti peroxidasa y anti tiroglobulina son negativos.

Se llevó a cabo un estudio funcional respiratorio que mostró hallazgos compatibles con compresión de la vía aérea extratorácica con la típica "curva en cajón"



En  la TC de cuello se constata una formación de 63 x 48 x 61 cm en sus diámetros máximos  longitudinal , anteroposterior y transversal, en posición anatómica de tiroides. Luego de la administración de sustancia de contraste EV existe un realce homogéneo  de su densidad. Esta imagen provoca desplazamiento y compresión de estructuras adyacentes y tiene un límite inferior intratorácico retroesternal. Impresiona como bocio multinodular.

Corte axial de TC a nivel de cuello donde se ve un bocio tiroideo
comprimiendo  anterior y lateralmente la vía aérea 













Corte sagital en la línea media del cuello y tórax superior
que muestra la masa tiroidea comprimiendo la pared anterior de la vía aérea







Corte coronal de TC quemuestra la masa tiroidea y
su relación con estructuras vecinas especialmente vasculares







EVOLUCIÓN
La gamagrafía tiroidea confirmó la presencia de bocio de crecimiento intratorácico con captación heterogénea alternado zonas de capatación normal o baja con áreas más “calientes” pero sin nódulos autónomos.
La ecografía con Doppler de cuello mostró bocio multinodular
La paciente se intervino quirúrgicamente reslizándose tiroidectomía total. El post operatorio cursó sin eventos y el diagnóstico final que incorporó el resultado anatomopatológico fue de bocio multinodular no tóxico.

DIAGNÓSTICO FINAL:
BOCIO MULTINODULAR NO TÓXICO DE CRECIMIENTOINTRATORÁCICO Y COMPRESIÓN DE LA VÍA AÉREA


BOCIO INTRATORÁCICO
La glándula tiroides por lo general crece hacia fuera debido a su ubicación anterior a la tráquea, pero ocasionalmente, la tiroides envuelve y comprime la tráquea y / o el esófago o se extiende hacia abajo en el mediastino anterior.
Es importante determinar si el bocio ha estado presente durante muchos años o si se ha instalado   en el pasado reciente o ha cambiado su ritmo de crecimiento. Un crecimiento rápido debería hacer sospechar malignidad de base lo mismo que si presenta adenopatías unilateralmente (1). Los bocios rara vez son dolorosos o crecen rápidamente a menos que haya ocurrido una hemorragia reciente en un nódulo.

SÍNTOMAS OBSTRUCTIVOS
La compresión traqueal generalmente es asintomática hasta que se produce un estrechamiento crítico. Los pacientes desarrollan tos seca, disnea y estridor, especialmente con el esfuerzo. En pacientes con bocio intratorácico, la disnea y el estridor pueden ser nocturnos o posicionalemas aparecen cuando se lleva a cabo la maniobra de Pemberton s (es decir, que ocurren cuando los brazos del paciente están elevados por encima de la cabeza durante 1 minuto) cuando se estrecha la salida torácica.
La hemorragia en un nódulo o quiste o el desarrollo de bronquitis pueden empeorar agudamente los síntomas respiratorios en un paciente con estrechamiento traqueal crónico oligosintomático.
El esófago es más posterior en el cuello y un bocio ocasionalmente se extiende hacia atrás y causa disfagia sólida a los alimentos y las píldoras.
La compresión del nervio laríngeo recurrente por un bocio o la invasión por una neoplasia tiroidea produce una disfunción de las cuerdas vocales y puede causar ronquera. El nervio laríngeo superior controla el tono de la voz. Un bocio en expansión puede causar un cambio en el carácter de la voz.
La compresión d venosa a nivel de la entrada torácica por un bocio mediastinal da como resultado una plétora facial y un cuello con dilatación de las venas torácicas superiores.


Fuente 
Medscape 

Bahn RS, Castro MR. Approach to the patient with nontoxic multinodular goiter. J Clin Endocrinol Metab. 2011 May. 96(5):1202-12. [Medline].