lunes, 14 de julio de 2014

La pieza que faltaba...

En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina.



Un banquero de 59 años fue enviado para evaluación de un cuadro de fiebre de tres semanas de evolución que había comenzado después de su llegada a una ciudad del oeste de Texas por negocios. La fiebre se asociaba a disnea de esfuerzo. Un clínico le prescribió beta agonistas y claritromicina los cuales no lo mejoraron. La fiebre empeoró y también empeoró la disnea de esfuerzo. Aparecieron tos, dolor de garganta, rash eritematoso no pruriginoso en tronco y derrame pleural derecho. Otro médico le prescribió levofloxacina.



Muchos diagnósticos pueden explicar estos síntomas. La coccidioidomicosis es endémica en algunas partes del oeste de Texas. La disnea de esfuerzo puede ocurrir en coccidioidomicosis y no responde con los tratamientos que se le adminstraron al paciente. Los elementos que se agregaron son menos comunes en coccidioidomicosis y por lo tanto se debe considerar otras entidades que causen derrame pleural así como entidades que sean causa de fiebre y rash. Las cepas toxigénicas de estreptococos, estafilococos y neumococos son causas posibles. Trataría de saber también si el paciente tiene factores de riesgo de embolia de pulmón y si ha tenido escalofríos o síntomas articulares asociados. Se necesita más información.



El paciente fue internado con diagnóstico de fiebre de origen indeterminado. Presentaba sudoración nocturna, escalofríos y mialgias. El dolor torácico pleurítico se había resuelto y la disnea había disminuido. El paciente vivía en un rancho del Valle de San Joaquín en California.  Trabajaba muchas horas en el granero y manipulaba pilas de paja con la que alimentaba animales de su granja. Vacas, cerdos, caballos, y había  visto muchos ratones en el granero. Recientemente había visitado Idaho por un viaje de pesca. Tenía hipertensión arterial leve pero no tomaba medicamentos para su control. No era alérgico a drogas. Ocasionalmente tomaba alcohol pero no fumaba ni utilizaba drogas ilícitas.



Los sudores nocturnos y escalofríos son la adaptación fisiológica a los cambios rápidos de la temperatura corporal. La disnea del paciente se resolvió por lo que el responsable del cuadro puede haber sido una neumonía adquirida en la comunidad. Su inusual historia incluye el lugar donde estaba su casa, la exposición a animales, y la historia de viajes sugiere otras posibilidades. Vivir en el Valle de San Joaquín es una probable fuente de exposición a la coccidioidomicosis. Trabajar con paja, sugiere la posibilidad de neumonitis por hipersensibilidad debido a actinomicetos termófilos. Los ratones que infestaban el granero pueden albergar muchos patógenos incluyendo leptospiras que normalmente se trasmiten por la orina de los roedores. Aunque esas posibilidades deben ser incluidas en el amplio diagnóstico diferencial, yo procedería en diferentes direcciones y tomaría como signo guión la fiebre en picos o en agujas. Llama la atención también la desaparición de la pleuresía. Yo ampliaría la posibilidad a causas neoplásicas, autoinmunes y a causas infecciosas.  Los hallazgos del examen pueden ser útiles.



La temperatura era de 39,2°C, la presión arterial de 135/99 mmHg, la frecuencia cardiaca de 98 por minuto y la frecuencia respiratoria de 16 por minuto. La saturación de oxígeno era 97% mientras el paciente respiraba aire ambiente. No había rigidez de nuca, las conjuntivas y el fondo de ojo eran normales y su orofaringe estaba eritematosa sin exudados. Su dentadura estaba en buen estado. Había pequeños ganglios linfáticos de consistencia elástica bilaterales. El tórax, el aparato cardiovascular, genitourinario y el abdomen no mostraban anormalidades. Una muestra de materia fecal fue negativa para sangre. El paciente tenía una erupción maculopapular en el tronco que era más pronunciada con los picos febriles. También tenía un nódulo no doloroso eritematoso de 5 por 5 mm en la cara palmar de la falange distal del segundo dedo de su mano izquierda. El examen neurológico era normal. 
El electrocardiograma y la radiografía de tórax no mostraban alteraciones. El recuento de glóbulos blancos era de 31 500 por mm3, con 29200 neutrófilos por mm3; el hematocrito era de 37%; el recuento de plaquetas era de 265000/mm3. Los electrolitos estaban normales. Se obtuvieron los siguientes datos de laboratorio: aspartato aminotransferas 96 U per litro; alanina aminotransferasa 64 U per litro; fosfatasa alcalina154 U per litro; bilirubina total, 0.8 mg per deciliter; láctico deshidrogenasa 314 U por litro; creatin kinasa 28 U per litro; y la eritrosedimentación es de 125 mm por hora. La orina era normal.



No se menciona en la historia si había toxicidad sistémica. La peste puede verse en Texas y las personas afectadas se ven severamente enfermas. El nódulo en la falange puede ser el sitio de inoculación pero no hay evidencias de adenopatías como cabría esperar en peste. Un panadizo herpético puede tener apariencia similar, y el paciente con infección primaria por herpes simplex aparece típicamente enfermo pero la leucocitosis marcada como la de este paciente no es común. Un rash en el tronco en un paciente con fiebre héctica (caracterizada por agujas de temperatura), sugiere la enfermedad de Still del adulto pero este es un diagnóstico de exclusión. Dado la historia del paciente de vivir en un rancho en el campo, la infección por Nocardia brasiliensis debe ser considerada. Esta infección causa una linfangitis proximal ascendente desde el punto de la inoculación pero no causa los síntomas sistémicos que tenía este paciente. Yo consideraría una condición sistémica como causa más probable. Los estudios iniciales incluyen cultivos de sangre, una biopsia de la lesión digital, y quizás tests serológicos para hepatitis aunque sólo la infección con virus de hepatitis A causa fiebre en picos. Los tests para virus HIV tipo 1 y para mononucleosis infecciosa son razonables. Estudios radiológicos tales como TC creo que serían de poca utilidad. Los estudios radiológicos tales como tomografía computada sería de poca ayuda.



La levofloxacina fue discontinuada y múltiples hemocultivos fueron obtenidos los cuales seguían negativos al séptimo día de la extracción. Los tests para HIV-1, anticuerpos heterófilos, anticuerpos contra virus de hepatitis A, B y C, crioaglutininas, anticuerpos IgG contra coccidioides, IgM e IgG contra Coxiella burnetii y Borrelia burgdorferi, anticuerpos antinucleares y factor reumatoideo fueron negativos. Una VDRL fue no reactiva. Una electroforesis proteica urinaria no mostró gamapatía monoclonal. El antígeno para histoplasma fue negativo en orina. Una biopsia de piel mostró un granuloma anular y los cultivos de la lesión fueron negativos. Una TC de abdomen mostró engrosamiento del colon ascendente pero ninguna otra anormalidad. Se llevó a cabo una colonoscopía y se obtuvieron biopsias al azar.




No estoy seguro que todos esos estudios fueran necesarios pero sí fue prudente obtener hemocultivos después de discontinuar los antibióticos. La ausencia de crecimiento después de siete días de cultivos no excluye una endocarditis indolente o lenta (crónica). La infección con HIV-1, citomegalovirus y virus de Epstein-Barr parece improbable. La ausencia de anticuerpos IgG contra coccidioides indica falta de inmunidad, haciendo la coccidioidomicosis  una posibilidad remota. La fiebre Q es posible dado la exposición a animales pero el paciente necesitaría tener contacto directo con ovejas para que se transformase esta entidad en una posibilidad seria. Más aún, en este trastorno el rash usualmente no ocurre con la fiebre. Un trastorno autoinmune llamado enfermedad de Still permanece una posibilidad diagnóstica. Aunque el lupus eritematoso sistémico puede causar fiebre, la ausencia de otros elementos de lupus tales como anticuerpos antinucleares hace que esta enfermedad sea improbable. El hallazgo de granuloma anular en la biopsia es interesante porque la apariencia histológica de esta lesión es similar a las vasculitis y la lesión puede aparecer idéntica a un nódulo reumatoideo. Sin embargo, esta dermatosis benigna autolimitada  es encontrada a menudo  en pacientes con diabetes mellitus y no explicaría los síntomas sistémicos. Si el engrosamiento del colon ascendente en la TC se confirmara, deberían considerarse otros diagnósticos. La fiebre tifoidea causa leucopenia, no leucocitosis a menos que haya perforación. El ameboma del ciego es encontrado a veces pero es más probable que dé una masa en vez de un engrosamiento. La infección por Mycobacterium tuberculosis es también posible. La enfermedad inflamatoria intestinal, especialmente la enfermedad de Crohn puede causar fiebre. El cáncer, la infección crónica y las enfermedades autoinmunes todavía pueden explicar el cuadro. Yo buscaría como próximo paso anticuerpos IgM contra coccidioides.



El paciente tenía temperatura nocturna con elevaciones de hasta 40,3°C y el resto del día estaba afebril. El rash persistió pero no se generalizó. El resultado de la biopsia fue negativa. En el cuarto día de internación el paciente reportó dolor en la rodilla derecha. En el examen la rodilla estaba caliente y eritematosa y tenía un rango de movimiento normal. La aspiración de la rodilla arrojó 30 ml de líquido color  amarillo pajizo con un recuento celular de 30450 células/mm3 (87% de neutrófilos). Los resultados de latinción con Gram y microscopio de luz polarizada fueron normales. Ellíquido fue enviado para cultivos de bacterias, hongos y micobacterias.



Cuál es el diagnóstico?

La resolución del caso el domingo 20/07/2014


La observación secuencial de un paciente a menudo estrecha el diagnóstico diferencial. El desarrollo de artritis de rodilla además de fiebre y rash sugieren varias posibilidades. En raros casos la gota causa fiebre alta pero casi siempre hay fiebre al comienzo de la enfermedad. La enfermedad de Still del adulto es otra posibilidad pero de nuevo, este es un diagnóstico de exclusión; el desarrollo de artritis en el curso de una enfermedad es característico del Still aunque este paciente tiene 59 años, una edad bastante avanzada para este trastorno. La tuberculosis sigue siendo motivo de preocupación. El tercer sitio en frecuencia de la tuberculosis es la tuberculosis esquelética y la rodilla está clásicamente comprometida. La enfermedad pulmonar se ve en la mitad de los casos. La artritis tuberculosa tiene un curso indolente sin embargo y el inicio de la artritis en este paciente fue relativamente rápido en el curso de la enfermedad. Yo consideraría llevar a cabo biopsia sinovial buscando granulomas y test cutáneo por PPD; este test es generalmente positivo en la artritis tuberculosa. Dudo que una artritis séptica sea la causa dado que el recuento celular del líquido sinovial debiera ser mayor de 30.000/mm3 en un paciente con artritis séptica y debiera no aparecer 5 días después de la hospitalización  a menos que la bacteriemia sea causada por un procedimiento diagnóstico.



El dolor de la rodilla mejoró dentro de las 48 horas. Los cultivos para hongos, bacterias del líquido sinovial fue negativo. El nivel de ferritina sérica fue de 23200 ng/ml el 5° día de hospitalización. Un tratamiento con indometacina fue iniciado y la fiebre disminuyó (temperatura máxima 38°C), el recuento de glóbulos blancos cayó a 12000/mm3, y el paciente se sintió mejor. Fue dado de alta con diagnóstico presuntivo de enfermedad de Still.   



El mejoramiento sin terapia antituberculosa y la respuesta a la indometacina apoya el diagnóstico de enfermedad de Still.Si bien mucho se ha hablado del aumento de la ferritina en esta enfermedad,  esta también aumenta en varias  enfermedades inflamatorias. Yo estaría preocupado aún por la posibilidad de tuberculosis o coccidioidomicosis y realizaría en este momento investigaciones para ambas entidades sólo si un test de investigación de anticuerpos IgM contra coccidioides  fuera positivo o si reapareciera la fiebre.   

  

El paciente regresó a la consulta cuatro semanas después del alta. Los cultivos del líquido sinovial fueron negativos para micobacterias y la dosis de indometacina se disminuyó.La fiebre desapareció desaparecieron todos los síntomas y el paciente se sintió bien. Volvió a su médico de cabecera para seguimiento de control. 

Comentario.
La ausencia de un test diagnóstico específico para enfermedad de Still así como su relativa  rareza hace que este diagnóstico sea siempre un desafío. La triada clásica de la enfermedad de Still es fiebre, oligoartritis y rash cutáneo asalmonado durante los picos febriles (1,2), (aunque el rash es persistente en 1/3 de los pacientes) (3). La odinofagia  es característica, y los niveles elevados de ferritina, recuento de leucocitos elevados, elevación de enzimas hepáticas y aumento de la eritrosedimentación son comunes. La enfermedad de Still ocurre típicamente en mujeres menores de 35 años pero ha sido descripto en adultos mayores. Hombres y mujeres se afectan en igual proporción. El tratamiento consiste en antiinflamatorios no esteroides, aunque los corticosteroides son también efectivos, así como los inmunosupresores. (4) Hoy en día se han incorporado las nuevas terapias biológicas que han cambiado el curso de la enfermedad sobre todo en aquellas formas que no responden adecuadamente al tratamiento clásico. En muchos pacientes el cuadro mejora espontáneamente pero la cronificación de los síntomas articulares no es infrecuente. (5)    
Cuando un diagnóstico no es fácilmente aparente, un exceso de síntomas o datos como suele verse en esta enfermedad pueden ser elementos de distracción. En este caso el médico que discutió el caso consideró condiciones inusuales en base a la exposición del paciente a ciertos agentes. Sin embargo, él enfocó sobre el principal elemento de la historia, la fiebre de origen desconocido.
Cuándo se clasifica a un paciente como que presenta fiebre de origen desconocido? En 1961 Petersdorf y Beeson (6) definieron fiebre de origen desconocido como el hallazgo de temperatura corporal mayor de 38,3°C en varias ocasiones en un período de más de tres  semanas cuya causa permanece incierta después de una semana de investigación hospitalaria. 
La fiebre de origen desconocido es debida a infección en 30 a 50 por ciento de los casos, a cáncer en 25 a 30 por ciento, y a enfermedad auntoinmune en 15 a 25 por ciento. (8,9,10,11,12) Las drogas siguen siendo una importante causa no reconocida. (10) La incidencia de cáncer como causa ha declinado en años recientes probablemente como resultado de los métodos de detección más sofisticados. (11) Aunque muchos clínicos ordenan múltiples estudios cuando están tratando con un cuadro de fiebre prolongada,  un retraso en el diagnóstico raramente pone en riesgo la condición del paciente a menos que se trate de un absceso intraabdominal, tuberculosis miliar, infección fúngica diseminada, o embolia pulmonar recurrente todos los cuales pueden ser rápidamente fatales si no son oportunamente diagnosticados. (10)
El abordaje diagnóstico de un paciente con fiebre de origen desconocido debe ser personalizado.  Después de una historia clínica y examen físico completos, estudios básicos de laboratorio, radiografía de tórax, y cultivos deben ser solicitados.  Cuando la fiebre es héctica debe considerarse tuberculosis activa y otras condiciones inflamatorias sistémicas.  Ordenar múltiples estudios diagnósticos adicionales y TC abdominal a estos pacientes de bajo riesgo para estas condiciones aumenta la chance de resultados falsos positivos.  En este caso, la TC de abdomen mostró un engrosamiento del colon ascendente que se transformó en una pista falsa.
Cuando una condición capaz de poner en riesgo la vida del paciente parece improbable, un abordaje sensible de diagnóstico es permitir que la enfermedad se exprese por sí misma. La aparición de artritis monoarticular condujo al diagnóstico diferencial entre enfermedad de Still y tuberculosis. La extrema elevación de los niveles de ferritina sérica, aunque inespecífico es sugestivo de enfermedad de Still. (13) Dado que el diagnóstico de enfermedad de Still es un diagnóstico de exclusión , un cuidadoso seguimiento está indicado para confirmar la impresión clínica y la respuesta a la terapia.
Los clínicos organizan  la  información en patrones reconocibles y después encuentran un diagnóstico que puede explicar ese patrón.




Conclusiones del Caso.
Este paciente comenzó con fiebre en picos asociada a escalofríos acompañados de sudoración nocturna rash cutáneo y derrame pleural.  En el laboratorio resaltaba  leucocitosis con neutrofilia. Inicialmente del interrogatorio no surgieron datos orientadores o que tendiesen a estrechar la lista de diagnósticos diferenciales sino por el contrario, los intrincados antecedentes epidemiológicos del paciente hicieron que se ensanchara el espectro de posibilidades. El paciente vivía en zona endémica de coccidioidomicosis, trabajaba en contacto con granos de cereales, paja de establos, y numerosos animales de granja, roedores etc. Su historia de viajes era amplia lo cual complicó  aún más el diagnóstico inicialmente. Si bien el diagnóstico de enfermedad de Still fue mencionado tempranamente por el médico que discutió el caso, no había elementos para nominarla como pista o hipótesis diagnóstica firme. Por otro lado como sabemos, la enfermedad de Still es  una entidad cuyo diagnóstico descansa en la exclusión de otras entidades, o en otras palabras el diagnóstico se establece por descarte.  No fue sino hasta la aparición de  artritis de rodilla derecha en el contexto del cuadro febril en picos, rash cutáneo y negatividad de todos los estudios tendientes a descartar otras entidades especialmente infecciosas que se pensó firmemente en enfermedad de Still del adulto.  Así y todo el tratamiento se inició con cierto grado de escepticismo como siempre sucede con la enfermedad de Still  ya que siempre existe la posibilidad de que alguna entidad no sospechada hasta entonces se declare mientras se trata con dicha presunción. Es así que la tuberculosis osteoarticular se sospechó hasta último momento o hasta que la evolución y la respuesta al tratamiento apoyaron el diagnóstico de Still. 
La evolución de este paciente marca como en muchas otras entidades que cursan con fiebre prolongada o sin foco claro que es preciso a veces darle tiempo a la enfermedad a que se exprese, y que es muy difícil como sucedió en este caso establecer una presunción definida o una hipótesis diagnóstica sobre lo que será el diagnóstico definitivo. En este caso la artritis de rodilla fue la pieza del rompecabezas que faltaba para comenzar a recorrer el camino de la certidumbre. 




Source Information
From the General Internal Medicine Section, Veterans Affairs Medical Center (A.K.J.), and the Department of Medicine, University of California, San Francisco (A.K.J., H.R.C., L.M.T.) — both in San Francisco.
Address reprint requests to Dr. Jha at the General Internal Medicine Section (111), Veterans Affairs Medical Center, 4150 Clement St., San Francisco, CA 94121, or at ashish{at}itsa.ucsf.edu .
References
1.         Ohta A, Yamaguchi M, Kaneoka H, Nagayoshi T, Hiida M. Adult Still's disease: review of 228 cases from the literature. J Rheumatol 1987;14:1139-1146.[ISI][Medline]
2.         Yamaguchi M, Ohta A, Tsunematsu T, et al. Preliminary criteria for classification of adult Still's disease. J Rheumatol 1992;19:424-430.[ISI][Medline]
3.         Kaur S, Bambery P, Dhar S. Persistent dermal plague lesions in adult onset Still's disease. Dermatology 1994;188:241-242.[ISI][Medline]
4.         Larson EB. Adult Still's disease: evolution of a clinical syndrome and diagnosis, treatment, and follow-up of 17 patients. Medicine (Baltimore) 1984;63:82-91.[ISI][Medline]
5.         Sampalis JS, Esdaile JM, Medsger TA Jr, et al. A controlled study of the long-term prognosis of adult Still's disease. Am J Med 1995;98:384-388.[CrossRef][ISI][Medline]
6.         Petersdorf RG, Beeson PB. Fever of unexplained origin: report on 100 cases. Medicine (Baltimore) 1961;40:1-30.[ISI]
7.         Petersdorf RG. Fever of unknown origin: an old friend revisited. Arch Intern Med 1992;152:21-22.[CrossRef][ISI][Medline]
8.         de Kleijn EM, van der Meer JW. Fever of unknown origin (FUO): report on 53 patients in a Dutch university hospital. Neth J Med 1995;47:54-60.[CrossRef][ISI][Medline]
9.         Iikuni Y, Okada J, Kondo H, Kashiwazaki S. Current fever of unknown origin 1982-1992. Intern Med 1994;33:67-73.[ISI][Medline]
10.       Arnow PM, Flaherty JP. Fever of unknown origin. Lancet 1997;350:575-580.[CrossRef][ISI][Medline]
11.       Knockaert DC, Vanneste LJ, Vanneste SB, Bobbaers HJ. Fevers of unknown origin in the 1980s: an update of the diagnostic spectrum. Arch Intern Med 1992;152:51-55.[Abstract]
12.       Larson EB, Featherstone HJ, Petersdorf RG. Fever of undetermined origin: diagnosis and follow-up of 105 cases, 1970-1980. Medicine (Baltimore) 1982;61:269-292.[ISI][Medline]
13.       Lee MH, Means RT Jr. Extremely elevated serum ferritin levels in a university hospital: associated diseases and clinical significance. Am J Med 1995;98:566-571.[CrossRef][ISI][Medline]







miércoles, 9 de julio de 2014

ATENEO HOSPITAL PINTOS 25/06/2014. AMNESIA GLOBAL TRANSITORIA EN MUJER DE 60 AÑOS.

 
Hospital "Ángel Pintos" de Azul
Paciente de 60 años de edad, sexo femenino que en agosto 2011, presenta brusca pérdida de memoria, no recordando los hechos de las pasadas 20 hs, con gran excitación psicomotriz.
Al examen TA 150/90 mm hg, pulso 90/m reg., sin alteraciones al examen físico.
Se medica con ansiolíticos, y el cuadro cede en  ocho horas aproximadamente.

ANTECEDENTES PATOLÓGICOS
Cáncer  de colon en 2005, tratado con cirugía y quimioterapia, con buena evolución y con controles sin signos de recurrencia.
  • Hipotiroidismo
  • Hipertensión arterial
  • Ex tabaquista
  • Trastorno de ansiedad


DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
  • Síndrome confusional agudo.
  • Amnesia.
  • Amnesia global transitoria.
Finalmente, en base a la clínica y a la evolución se interpretó el cuadro como amnesia global transitoria. 


DEFINICIÓN
La amnesia global transitoria (AGT) ha sido un fenómeno bien descrito por más de 40 años. Clínicamente se presenta con un paroxística pérdida transitoria de la función de memoria,en pacietnes mayores de 50 años. La capacidad de memoria inmediata se conserva, al igual que la memoria remota; Sin embargo, los pacientes experimentan una pérdida notable de la memoria para hechos recientes y un deterioro de la capacidad para retener información nueva. En algunos casos, el grado de pérdida de la memoria retrógrada es leve.
Muchos pacientes están ansiosos o agitados y pueden repetidamente preguntar sobre acontecimientos transpirando. Tras el examen del estado mental, la función del lenguaje se conserva, lo que indica una conservación de la memoria semántica y sintaxis. La atención está a salvo, las habilidades visuo-espaciales están intactas, y se conservan las habilidades sociales. Generalmente, los síntomas duran menos de 24 horas. A medida que el síndrome se resuelve, la amnesia mejora, pero el paciente queda sin recuerdo  para los eventos durante el ataque.
Generalmente, AGT es el evento solitario, sin embargo, los pacientes pueden experimentar más de un evento con síntomas y la recuperación muy similares.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
  • Trombosis arteria basilar
  • ACV cardioembólico
  • Epilepsia parcial compleja
  • Epilepsia del lóbulo frontal
  • Epilepsia de lóbulo temporal
  • Síndromes lacunares
  • Migraña
  • ACV de arteria cerebral posterior
  • Síncope
  • Trastornos psiquiátricos


EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
Laboratorio: en rangos normales
Rx Tórax : normal. 
ECG: normal.
Eco Doppler troncos supraórticos: espesor endotelial normal. Placa de aspecto fibrocondroide en bulbo carótida derecha, sin significado hemodinámico.
EcoDoppler transcraneano: Normal
Eco Doppler areterial y venoso de miembros inferiores  normales.


Figura 1. Voluminoso aneurisma petrocavernoso izquierdo. 



Figura 2. Se ve la aneurisma y su relación con el resto de vasos del polígono de Willis



Figura 3. 

RMI y Angiorresonancia cerebral:
Aneurisma voluminoso petrocavernoso izq.



EVOLUCIÓN
En 2012 presenta nuevo episodio de amnesia, similar al previo.
Nuevos estudios RMI y TAC multislice con contraste EV: aneurisma petrocavernoso igual que estudios previos
Acepta ser intervenida quirúrgicamente



Figura 4





Figura 5



Figura 6.



EVOLUCIÓN
Noviembre 2013
Se realiza Angiografía cerebral confirmándose aneurisma petrocavernoso izquierdo  grande tratado en el mismo procedimiento con colocación de endoprótesis correctora de flujo Pipeline.






 Figura 6. 




Figura 7







Figura 8.



Figura 9.





Figura 10. 

EVOLUCIÓN
La angiografía diagnostica demostró la presencia, además, de una compleja fístula arteriovenosa al  foramen yugular, con aferencias de la arteria faríngea ascendente y drenaje venoso a venas condíleas y vena yugular interna derecha, la cual fue tratada por vía endovascular  el día 31/10/13 por abordaje mixto, arterial y venoso con oclusión completa.




Figura 11. 


Figura 12. 


DIAGNÓSTICO
Aneurisma petrocavernoso  izquierdo
Fístula dural al foramen yugular derecho


CONCLUSIÓN
Amnesia global transistoria provocada por fistula arteriovenosa  al foramen yugular
Fistula arteriovenosa dural al foramen yugular de probable causa traumática (la paciente refiere haber sufrido un traumatismo craneano varios años atrás)

FISIOPATOLOGÍA
Una teoría propuesta por Lewis es que las causas de la congestión venosa interrumpen el flujo sanguíneo a las estructuras temporales mediales del tálamo, lo que sería la causa de la AGT. [15] Más recientemente, un estudio craneal en 3 dimensiones (TOF) angiografía por resonancia magnética (ARM)  para tratar de detectar flujo venoso retrógrado intracraneal en 10 pacientes con AGT. Mediante el uso de oclusión del tronco venoso braquiocefálico izquierdo, el flujo venoso intracraneal retrógrado se encontró sólo en los pacientes (5 de 10%) frente a los controles. Los autores sugieren que esto puede indicar que los pacientes tienen una alteración del flujo venoso cerebral que los hacen en riesgo de un evento de AGT.
Los factores desencadenantes frecuentes citados para AGT pueden aumentar o bien la actividad simpática y/o la presión intratorácica. Esto, a su vez, podría causar contrapresión en el sistema venoso yugular, interrumpir el flujo arterial intracraneal secundariO con la congestión venosa  con la consiguiente isquemia de áreas de memoria en el cerebro.
Condiciones que predisponen a esta situación podrían incluir anomalías venosas anatómicas, la integridad de las válvulas de las venas yugulares, el momento del gatillo, y la gravedad del evento desencadenante. En apoyo al concepto anterior de la congestión venosa están la constatación de Schreiber et al de una mayor prevalencia de la incompetencia de la válvula de la vena yugular interna en pacientes con AGT en comparación con los controles normales y hallazgos similares de Cejas y col. [16, 17] Sin embargo, los autores de este estudio no pudo encontrar la incompetencia de la válvula de la vena yugular interna particular asociado patrones circulatorios venosos que pueden indicar una causa / efecto directo con AGT. [16]
Los desencadenantes de AGT incluyen con frecuencia el esfuerzo físico, al estrés emocional intenso, el dolor, la exposición al agua fría, las relaciones sexuales, y la maniobra de Valsalva. Estos factores desencadenantes pueden tener una característica fisiológica común: el aumento del retorno venoso a la vena cava superior.

EVIDENCIAS
  1. Dural arteriovenous fistula presenting with progressive dementia and parkinsonism.Fujii H, Nagano Y, Hosomi N, Matsumoto M.BMJ Case Rep. 2014 Jun 2;2014. pii: bcr2014203921. doi: 10.1136/bcr-2014-203921.PMID: 24891481
  2. Rapidly progressive dementia, parkinsonism and myoclonus: an unusual presentation of dural arteriovenous fistula.Jagtap SA, Nair SS, Jain N, Nair MD.Neurol India. 2014 Jan-Feb;62(1):107-10. doi: 10.4103/0028-3886.128360. No abstract available. PMID: 24608486
  3. Two cases of dural arteriovenous fistula presenting with parkinsonism and progressive cognitive dysfunction.Luo Y, Qi J, Cen Z, Hu H, Jiang B, Luo W.J Neurol Sci. 2014 Jun 2. pii: S0022-510X(14)00363-3. doi: 10.1016/j.jns.2014.05.059. [Epub ahead of print]PMID: 24928082
  4. A case of curable dementia treated by effective endovascular embolization for dural arteriovenous fistula.Yoshihara T, Kanazawa R, Maeshima S, Osawa A, Ochiai I, Uemiya N, Kohyama S, Yamane F, Ishihara S.Case Rep Neurol. 2014 Apr 16;6(1):116-21. doi: 10.1159/000362515. eCollection 2014 Jan.PMID: 24847255 [PubMed] Free PMC Article Select item 248914813.
  5. Global aphasia without hemiparesis caused by a dural arteriovenous fistula. Togawa J, Ohi T, Kawarazaki S. Intern Med. 2014;53(2):135-8. Epub 2012 Mar 1.PMID: 24429454 [PubMed - in process] Free ArticleSelect item 242004606.
  6. Dural arteriovenous fistulas presenting with reversible dementia are associated with a specific venous drainage. Labeyrie MA, Lenck S, Saint-Maurice JP, Bresson D, Houdart E.
  7. Eur J Neurol. 2014 Mar;21(3):545-7. doi: 10.1111/ene.12300. Epub 2013 Nov 7.PMID: 24200460 [PubMed - in process] Select item 241949757.
  8. Dural arteriovenous fistula discovered in patient presenting with recent head trauma.Cooper CJ, Said S, Nunez A, Quansah R, Khalillullah S, Hernandez GT. Am J Case Rep. 2013 Oct 28;14:444-8. doi: 10.12659/AJCR.889610. eCollection 2013. PMID: 24194975 [PubMed] Free PMC Article









Presentó 
Dr. Rodolfo H. Álvarez Prat                                                             
Ex Jefe de Departamento de Clínica Médica
Hospital Municipal "Dr. Ángel Pintos" de Azul







martes, 8 de julio de 2014

AMPOLLAS DE COMA

Ampollas de coma. Ampolla por presión en palma de mano de un paciente comatoso.

Ampollas de coma. 
Las ampollas de coma son tensas bullas subepidérmicas que ocurren en sitios de presión de pacientes comatosos Esas lesiones han sido asociadas a exposición a drogas (por ejemplo opiáceos, tricíclicos, y antipsicóticos) y a otra variedad de condiciones tales como fallo renal, cetoacidosis diabética, hiperparatiroidismo y enfermedades neurológicas. Placas eritematosas o purpúricas pueden preceder al desarrollo de las lesiones bullosas. Estas ampollas se resuelven espontáneamente en dos a cuatro semanas.

Fuente: UpToDate.


domingo, 6 de julio de 2014

SÍNDROME ESTAFILOCÓCCICO DE LA PIEL ESCALDADA.






Un niño de seis años de edad fue hospitalizado por erupción y fiebre. Él había estado bien hasta dos días antes de la admisión, cuando comenzó con  prurito generalizado.  Esa misma noche aparecieron  pequeñas ampollas en la base de la nariz y la cara. Durante los próximos dos días, las lesiones se extendieron a pesar del tratamiento con cefalexina, que se había iniciado un día antes de la internación. La temperatura era de 38,3 ° C al ingreso. Impresionaba como en regular estado general. Presentaba numerosas ampollas fláccidas en la cara, el cuello, la axila, región perianal, espalda superior y los muslos. El signo de Nikolsky estaba presente, y una biopsia de una muestra de piel reveló que el nivel de despegamiento estaba en la capa granular. El niño fue tratado con nafcilina intravenosa, y su condición mejoró durante los próximos días. Fue dado de alta después de siete días, con una resolución casi completa de su erupción.



SÍNDROME ESTAFILOCÓCCICO DE LA PIEL ESCALDADA. 
El síndrome estafilocóccico de la piel escaldada ocurre como una reacción a la toxina liberada por Staphylococcus aureus, y ocurre más comúnmente en niños pequeños, adolescentes y adultos con fallo renal. Fiebre, malestar general y dolor generalizado en piel preceden generalmente a la erupción. Las frágiles bullas subcórneas a menudo demuestran la apariencia de piel arrugada con subsecuente descamación . El examen de una muestra de tejido de la piel desprendida por congelación (“jelly-roll”) puede ser utilizado como método rápido para distinguir entre síndrome estafilocóccico de la piel escaldada cuyo plano de clivaje se produce en la capa granular, subcórnea, del plano de clivaje más profundo de la NET a nivel de la unión dermoepidérmica es decir subepidérmica. También puede identificarse el origen primario de la infección estafilocóccica.


Costras periorales en esta niña con síndrome estafilocóccico de la piel escaldada.

Los recién nacidos son especialmente susceptibles a la difusión de las toxinas exfoliativa S. aureus, que produce el síndrome de la piel escaldada estafilocócica (enfermedad de Ritter). Las toxinas actúan en la zona de la granulosa de la epidermis, causando la escisión del complejo de la desmogleína 1,  una proteína importante en los desmosomas, los orgánulos que ayudan a los queratinocitos al anclaje entre sí. Esto resulta en la formación de ampollas frágiles, tensas que a menudo ya no están intactas al momento de la presentación.

Eritema difuso y descamación en un niño con síndrome estafilocóccico de la piel escaldada.


La presentación ocurre en tres a siete días de edad. Los niños afectados están  febriles e irritables, con eritema difuso escaldado a menudo comenzando alrededor de la boca. Ampollas flácidas aparecen uno o dos días más tarde, sobre todo en áreas de estrés mecánico, incluyendo las áreas de flexión, las nalgas, las manos y los pies. Una suave presión aplicada a la piel resulta en la separación de la epidermis superior y arrugas de la piel (signo de Nikolsky). En algunos casos, toda la epidermis superior puede ser despegada. Los niños afectados suelen tener conjuntivitis; las membranas mucosas no están involucradas pero pueden estar hiperémicas.

La descamación se produce cuando las lesiones curan. Debido a que el plano de clivaje de las ampollas es intraepidérmica, no se producen cicatrices.

Si se sospecha esta entidad,  deben obtenerse cultivos de sangre, orina, nasofaringe, ombligo, de piel anormal, o cualquier foco sospechoso de infección. Las ampollas intactas son estériles. El diagnóstico suele ser clínico, aunque se puede confirmar con una biopsia de la piel que muestra un plano de clivaje en el estrato granuloso inferior con necrosis mínima. Sin embargo, rara vez se requiere biopsia. El examen microscópico se puede realizar una biopsia por congelación para acelerar el tratamiento.

El tratamiento consiste en la administración intravenosa rápida de penicilina penicilinasa-resistentes, como nafcilina u oxacilina. El tratamiento con vancomicina se debe considerar en las zonas con una alta prevalencia de meticilino resistencia o para pacientes que no responden a la terapia inicial.

La atención de apoyo de la piel debe ser proporcionada con el uso de emolientes tales como cremas o ungüentos para mejorar la función de barrera. Los líquidos y el estado de electrolitos deben vigilarse reemplazando adecuadamente las pérdidas. 


Fuente:
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jueves, 3 de julio de 2014

SÍNDROME DE FUGA CAPILAR SISTÉMICA.


Una mujer de 55 años que había presentado un catarro de vías aéreas superiores 1 semana antes  comenzó a presentar irritabilidad, fatiga, dolor centroabdominal, náuseas, mialgias de las extremidades, polidipsia, y un aumento repentino en el peso corporal.
Después de 48 horas de presentar estos síntomas empezó a presentar mareos y mal estado general.
Consultó a su médico que hizo diagnóstico de “hipotensión” y le indicó reposo y aumento de la ingesta de sodio en la dieta. 
Al día siguiente la paciente comenzó a presentar edema progresivo en miembros inferiores  y distensión abdominal. Volvió a consultar con su médico quien indicó internación.

Antecedentes patológicos y familiares sin importancia.

Al ingreso la paciente se encontraba en mal estado general, ubicada témporoespacialmente pero con tendencia al sueño, por momentos obnubilada,  afebril, TA 80/60 mm Hg, frecuencia cardíaca de 105 por minuto y frecuencia respiratoria de 25 por minuto.
Presentaba importante edema generalizado más importante en miembros inferiores pero también presentaba signo de la fóvea en región sacra y había impronta de la ropa de cama en  la piel. Se percutía derrame pleural libre en ambas bases pulmonares. 
La piel estaba fría y había acrocianosis, los pulsos periféricos eran apenas perceptibles y había zonas de livideces en miembros inferiores.
No había órganomegalias, linfadenopatías. El examen neurológico era normal.
La paciente estaba oligúrica (300 ml/12 horas)
En el laboratorio presentaba como datos de interés un hematocrito de 62%, GB 11800  a predominio neutrofílico, una VSG de 15 mm en la primera hora. Urea 120 mg/dl, creatinina 1,6 mg/dl. Hipoalbuminemia de 1,2 gr/dl.
Había acidosis láctica con un HCO3 de 18 meq/l y un PH  de 7,05.
La PVC era de 0
Se colocó un plan de hidratación amplio con soluciones cristaloides
Seis horas después de su internación presentó dolor brusco en pierna derecha con una intensidad de 8 en una escala de 1 a 10 donde 10 es el mayor dolor posible.
Se repitió el laboratorio que mostró empeoramiento de los parámetros nitrogenados y aumento de la CPK. Había ausencia de pulso pedio y tibial posterior derecho.

Con el diagnóstico de síndrome compartimental de pierna derecha se realizó fasciotomía de urgencia con lo cual reaparecieron los pulsos periféricos en dicho miembro inferior.
Se hizo diagnóstico de síndrome de fuga capilar sistémico idiopático.
Se mantuvo el tratamiento con líquidos y vasopresores con lo cual al cabo de 48 horas el cuadro comenzó a remitir con aumento de la diuresis, desaparición paulatina de los edemas y normalización de la tensión arterial sin ayuda de soporte con inotrópicos.
Fue dada de alta asintomática 1 semana después.


Diagnóstico definitivo:

SÍNDROME DE FUGA CAPILAR SISTÉMICA

El síndrome de extravasación capilar sistémica idiopática o síndrome de fuga capilar sistémica es un raro trastorno caracterizado por episodios de hipotensión grave, hipoalbuminemia y hemoconcentración. Durante los "ataques", existe una profunda alteración  del endotelio vascular con fuga de plasma y proteínas al compartimento intersticial. Los episodios varían en severidad y frecuencia y pueden ser mortales. Fue descripto por primera vez por Clarkson en 1960 y se conoce de forma variable como enfermedad o síndrome de Clarkson.

EPIDEMIOLOGÍA - Aproximadamente 150 casos de síndrome de fuga capilar  sistémica (SFCS), se han reportado en todo el mundo. Estos han sido diagnosticados principalmente en adultos de mediana edad. No hay predilección por sexo.

PATOGÉNESIS - El endotelio vascular es una barrera semi-permeable que controla el paso de fluido y macromoléculas entre los espacios intravascular e intersticial. La disfunción de esta barrera conduce a fugas, con la pérdida de fluido intravascular y proteínas al compartimento intersticial. El agotamiento del líquido intravascular resultante puede causar hipotensión y poner en peligro el suministro de oxígeno a los tejidos. La fuga capilar es a menudo severa y produce hipotensión y shock significativo. Las células y plaquetas generalmente son retenidas dentro de la vasculatura lo que resulta en elevaciones de glóbulos blancos, glóbulos rojos, y plaquetas.

LAS HIPÓTESIS  DEL SÍNDROME DE FUGA CAPILAR SISTÉMICA (SFCS)
La fisiopatología de SFCIS aún no está definido. Se han propuesto un pequeño número de hipótesis, pero la evidencia de cualquier teoría es incompleta.



PROTEÍNAS MONOCLONALES 
Varios estudios han encontrado que la mayoría de los pacientes en los informes de series de casos  tenía una gammapatía monoclonal. En un estudio se observó que los niveles plasmáticos de paraproteínas aumentaron durante la fase aguda de la fuga capilar y disminuyeron durante la remisión. Las paraproteínas son generalmente subclase IgG1 con cadenas ligeras kappa y típicamente se identifican en el suero y no en orina.

El papel de estas paraproteínas en la patogénesis de SFCS no se ha determinado. Las paraproteínas probablemente no sean directamente responsables de la alteración de la barrera endotelial vascular, ya que los estudios en los que las células endoteliales sanas fueron expuestas in vitro a paraproteínas de tres pacientes no se vieron efectos citotóxicos detectables. Es posible que los paraproteínas sean un epifenómeno en lugar de un factor patogénico.
Se vieron niveles elevados de factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) y  angiopoyetina 2 especialmente durante los ataques . VEGF se ha implicado en otros trastornos, tales como la sepsis.

APOPTOSIS DE CÉLULAS ENDOTELIALES 
La contracción de las células endoteliales debido a la apoptosis (es decir, muerte celular programada) durante los ataques de SFCS se ha propuesto como un mecanismo para el aumento de la permeabilidad capilar. Esta hipótesis se ve apoyada por los cambios histológicos consistentes con la apoptosis de las células endoteliales en las biopsias musculares obtenidas durante los ataques de SFCS

 IL-2 
 Se ha  propuesto  que interleuquina-2 (IL-2) puede contribuir a la patogénesis de la SFCS basados en  se la observación de que los pacientes que reciben la terapia con alta dosis de IL-2 recombinante pueden desarrollar un síndrome de fuga capilar. Por otra parte, se ha visto aumento dela expresión de  IL-2 de expresión  en las células mononucleares de sangre perivasculares de los pacientes sintomáticos con SFCS

MEDIADORES INFLAMATORIOS 
Varios mediadores inflamatorios se han estudiado en la patogénesis deL SFCS  incluyendo leucotrienos y factor de necrosis tumoral alfa (TNFa).
Los leucotrienos, mediadores químicos producidos a partir del metabolismo del ácido araquidónico en los leucocitos, pueden aumentar la permeabilidad capilar en pacientes con SFCS. Un estudio encontró que las suspensiones de leucocitos-plaquetas de pacientes con SFCS presentaban alteraciones  en la producción de leucotrienos in vitro, en comparación con los controles normales .
En una pequeña serie de tres pacientes se reportaron elevaciones de TNF durante los episodios. TNF es un mediador inflamatorio que puede aumentar la permeabilidad vascular. Un paciente fue tratado de forma aguda con un antagonista del TNF, con un beneficio aparente.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 Los ataques de SFCS generalmente demuestran tres fases: una FASE PRODRÓMICA, UNA FASE DE  EXTRAVASACIÓN, Y UNA FASE DE RECUPERACIÓN. La frecuencia y severidad de los ataques varía significativamente entre los pacientes. Algunas personas tienen un solo ataque en la vida, mientras que otros tienen varios por año. En una serie de 25 pacientes, los pacientes experimentaron una mediana de 3 ataques agudos por año.

SÍNTOMAS PRODRÓMICOS 
Aproximadamente el 30 por ciento de los pacientes reportan el antecedente de una infección del tracto respiratorio superior  o un cuadro gripal con fiebre. Casi el 50 por ciento reportan otros síntomas prodrómicos que preceden a los signos más graves en uno a dos días. Los síntomas prodrómicos comunes incluyen irritabilidad, fatiga, dolor abdominal, náuseas, mialgias de las extremidades, polidipsia, y un aumento repentino en el peso corporal. Las mujeres pueden ser más propensas a los ataques durante la menstruación.

FASE DE EXTRAVASACIÓN
La fuga capilar se desarrolla durante los siguientes uno a cuatro días después del período prodrómico. En esta etapa aparece la  tríada de: hipotensión, hemoconcentración, e hipoalbuminemia:

  • HIPOTENSIÓN: la hipovolemia  provoca hipotensión, que generalmente se define como una presión arterial sistólica de menos de 90 mmHg, una presión arterial media menos de 65 mmHg, o una disminución en la presión arterial sistólica de más de 40 mmHg de la línea de base. La hipotensión puede ser grave desde  la presentación. La hipotensión se desarrolla en casi todos los pacientes y su consecuencia importante es el shock, que se define como alteración del suministro de oxígeno a los tejidos como consecuencia en este caso de  hipoperfusión sistémica.
  • HEMOCONCENTRACIÓN:  En una serie de 25 pacientes, el hematocrito promedio durante los ataques fue del 60,5 por ciento. Otra revisión  encontró una media de hematocrito de 64 ± 9 por ciento.
  • HIPOALBUMINEMIA:  Los pacientes con SFCS tenían una albúmina sérica media de 1,7 ± 0,7 g / dl.

Otros hallazgos que son causados ​​por la fuga capilar incluyen EDEMA GENERALIZADO, ASCITIS, DERRAME PLEURAL BILATERAL, DERRAME PERICÁRDICO,  EDEMA CEREBRAL Y ENCEFALOPATÍA . También puede haber síntomas y signos relacionados con la hipotensión y la hipoperfusión sistémica. Estos incluyen: piel fría y vasoconstricción, obnubilación o inquietud, oliguria o anuria, acidosis láctica y pulsos disminuidos.

COMPLICACIONES  
El síndrome compartimental es una complicación grave del SFCS que se informó con frecuencia tanto en la extravasación como en la fase de recuperación. Es causada por la fuga de fluido en el compartimiento muscular, lo que aumenta la presión dentro de ese compartimiento. La reanimación con líquidos puede exacerbar el problema. El síndrome compartimental puede conducir a rabdomiólisis, con incrementos de moderados a graves de la CPK que a veces puede evolucionar a  Insuficiencia renal.

Otra complicación del SFCS es el daño de un órgano isquémico debido a hipoperfusión prolongada. Las lesiones más comunes relacionados con la hipoperfusión prolongada incluyen lesión renal aguda (es decir, necrosis tubular aguda), lesión cerebral isquémica y / o hepatitis isquémica.

FASE DE RECUPERACIÓN:   La fase de la extravasación se resuelve después de varios días y se inicia la fase de recuperación. La transición se puede producir de forma rápida y se caracteriza por una disminución en Los requerimientos de líquidos intravenosos necesarios para mantener un volumen intravascular y una presión arterial adecuados.
Durante esta fase los líquidos extravasados ​​son reclutados de nuevo al espacio intravascular. El paciente está en alto riesgo de sobrecarga de volumen intravascular y edema pulmonar durante este período.

FORMAS CRÓNICAS
Hay un pequeño número de informes que describen  formas crónicas de síndrome de fuga capilar sistémica en la que los pacientes presentan EDEMA SUBAGUDO Y GAMMAPATÍAS MONOCLONALES . En la serie de 25 pacientes anteriormente mencionados, dos pacientes desarrollaron lo que parecía ser una forma crónica de la enfermedad, con edema y derrame pleural y pericárdico generalizada progresiva.

EVALUACIÓN DE DIAGNÓSTICA
 La mayoría de los pacientes con SFCS inicialmente atribuyen sus síntomas prodrómicos a etiologías alternativas más comunes tales como una infección de vías aéreas superiores o gripe. Como resultado de ello los pacientes normalmente no consultan hasta la fase de extravasación, cuando aparece hipotensión está presente.

La evaluación de diagnóstica de estos pacientes es la misma que para otras causas de  hipotensión o shock  de etiología incierta. El primer paso es tratar de determinar el tipo de shock.  Hay tres tipos de shock: shock hipovolémico, shock cardiogénico y shock distributivo.


El shock distributivo se caracteriza inicialmente por piel caliente o  enrojecida. La presión venosa yugular y la presión venosa central puede ser normal o baja, y el edema periférico es inusual. Sin embargo, los pacientes con shock distributivo pueden desarrollar rápidamente una extravasación capilar sistémica que se caracteriza por la caída de la presión en la vena yugular y presiones venosas centrales, así como aparición de  edema generalizado e hipoalbuminemia de instalación rápidos. El edema puede ser exacerbada por la reanimación con líquidos, ya que una gran parte de los líquidos intravenosos administrados generosamente para mantener los signos vitales se escapará hacia el espacio intersticial. La piel con frecuencia se vuelve fría y húmeda durante este período.
Los pacientes con SFCS que es una forma de shock hipovolémico  presentan hipotensión, baja presión venosa yugular, edema generalizado e hipoalbuminemia. Por lo tanto, el diagnóstico diferencial inicial de un paciente con SFCS es probable que incluya las causas típicas de shock distributivo complicadas por una extravasación capilar sistémica, por ejemplo, sepsis severa, shock séptico, síndrome de shock tóxico, anafilaxia, y ciertas reacciones a los medicamentos.

Los indicios  de que un paciente tiene SFCS y no un  shock distributivo con extravasación capilar sistémica secundaria de otra etiología, incluyen hemoconcentración y la ausencia de una causa identificable de shock distributivo.

DIAGNÓSTICO
El SFCS es en última instancia un diagnóstico de exclusión que se hace cuando un paciente manifiesta con uno o más episodios de hipovolemia, edema generalizado, y la tríada diagnóstica (hipotensión, hemoconcentración, hipoalbuminemia), en ausencia de una causa alternativa identificable. Un gammapatía monoclonal apoya el diagnóstico, aunque no está presente en todos los casos.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
Varios trastornos pueden imitar SFCS, incluyendo sepsis grave o shock séptico, síndrome de shock tóxico, la anafilaxia (como parte de la mastocitosis sistémica o en respuesta a un alergeno específico), y ciertas reacciones a los medicamentos. El angioedema hereditario también debe ser considerado una forma de SFCS ya que de vez en cuando se presenta con edema cutáneo aguda sin hipotensión.

  • SEPSIS GRAVE O SHOCK SÉPTICO: La sepsis es un síndrome clínico caracterizado por inflamación sistémica debido a la infección. Hay un continuo de gravedad, que va desde la sepsis a sepsis grave y shock séptico. Los niveles normales de albúmina sérica pueden ayudar a distinguir la sepsis del SFCS.
  • SÍNDROME DE SHOCK TÓXICO: recurrente en las mujeres - el síndrome de shock tóxico (SST) es una enfermedad inducida por toxina en rápido desarrollo que por lo general afecta a los individuos por lo demás sanos (mujeres por lo general jóvenes, pero los niños y los hombres también son susceptibles). Los pacientes suelen tener fiebre, hipotensión y signos cutáneos. Los cambios en la piel son variables, que van desde una erupción similar a quemadura solar a eritrodermia a una erupción maculopapular. Otras manifestaciones incluyen escalofríos, malestar general, dolor de cabeza, dolor de garganta, mialgias, fatiga, vómitos, diarrea acuosa, dolor abdominal y mareo ortostático o síncope. En casos menstruales, los síntomas comienzan dentro de dos a tres días del inicio de la menstruación, y en los casos post-quirúrgicos, aproximadamente dos días después del procedimiento. La presencia de los hallazgos en  piel, el antecedente  de  menstruación reciente o actual, o un procedimiento médico reciente es útil para distinguir el SST del SFCS.

  • ANAFILAXIA:  La anafilaxia es un síndrome agudo resultante de la liberación repentina  a la circulación de mediadores desde las células cebadas y/o basófilos, por lo general debido a reacciones inmunológicas a alimentos, medicamentos o picaduras de insectos. Si se sospecha anafilaxia, el paciente debe ser tratado con la epinefrina y  reanimación con líquidos, y la confirmación requeriría un dosaje de  nivel de triptasa sérica lo antes posible. La triptasa se encuentra casi exclusivamente en los mastocitos y basófilos, y se libera en el suero cuando estas células se activan. Cualquier grado de elevación de la triptasa sérica sugiere anafilaxia, aunque un nivel normal no excluye la posibilidad de anafilaxia. En contraste, los niveles de triptasa en el SFCS son normales. Los pacientes con anafilaxia tienen niveles de albúmina normales, también.
  • CRISIS ANAFILÁCTICAS DE LA MASTOCITOSIS SISTÉMICA:  La mastocitosis sistémica es una enfermedad rara debido a  acumulación excesiva de mastocitos en uno o más tejidos, siendo afectados con mayor frecuencia los adultos. Los pacientes se presentan con episodios repentinos de síntomas causados ​​por la liberación masiva de mediadores de los mastocitos. Los síntomas incluyen enrojecimiento generalizado, síncope, colapso vascular y anafilaxia. Los “ataques” de mastocitosis  pueden ser precipitados por factores desencadenantes que activan de forma inespecífica las células cebadas tales como el ejercicio, el alcohol, el estrés emocional, la aspirina y los AINES, la morfina, los opiáceos, las infecciones, la exposición al contrastes yodados, y procedimientos médicos / quirúrgicos. La triptasa sérica está elevada constitutivamente en la mayoría de los pacientes y es una clave importante para el diagnóstico.
  • REACCIONES A LOS MEDICAMENTOS:  Algunos medicamentos se han reportado para inducir extravasación capilar sistémica, aunque el mecanismo exacto es incierto. Ellos incluyen la interleuquina-2 (IL-2), factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF) recombinante, interferón alfa, gemcitabina , sirolimus, y acitretina (un retinoide sistémico).
  • ANGIOEDEMA HEREDITARIO:   El angioedema hereditario es un raro trastorno de deficiencia o disfunción del  inhibidor de C1 (C1INH), que típicamente se presenta en la adolescencia con ataques recurrentes de edema cutáneo o gastrointestinal. El edema también puede afectar las vías respiratorias superiores, lo que lleva a la obstrucción de las vías respiratorias y es potencialmente mortal. La hinchazón empeora gradualmente de 12 a 36 horas y luego desaparece en unos pocos días. A diferencia del edema generalizado del SFCS, la inflamación cutánea del angioedema hereditario se localiza, generalmente asimétricamente, y con mayor frecuencia afecta la cara, extremidades, genitales, o un área limitada del tronco. El componente 4 del complemento (C4) es bajo durante los ataques en casi todos los casos. En contraste, los niveles de complemento generalmente son normales en pacientes con SFCS.  El angioedema hereditario es revisado en detalle por separado.

TRATAMIENTO

ESTABILIZACIÓN: La primera prioridad en cualquier paciente conSFCS  es la estabilización de la vía aérea y la respiración. Oxígeno suplementario debe ser suministrada a todos los pacientes y la oxigenación se vigilará continuamente con oximetría de pulso. La intubación y la ventilación mecánica puede ser necesaria para apoyar al aumento del trabajo respiratorio (causada por la compensación por la acidosis láctica que resulta de la  hipotensión e hipoperfusión tisular sistémica) o para la protección de las vías respiratorias (desde la encefalopatía puede ser causada por el edema cerebral o hipoperfusión del cerebro) .

EVALUAR LA PERFUSIÓN:  Mientras se estabilizan las vías respiratorias y la respiración, la adecuación de la perfusión debe ser evaluada. La presión arterial debe ser evaluada rápidamente  y con frecuencia, ya que es el indicador más común que la perfusión es inadecuada. Sin embargo, la hipoperfusión puede ocurrir incluso en ausencia de hipotensión. Los síntomas comunes de la hipoperfusión incluyen piel fría y vasoconstricción, obnubilación o inquietud, oliguria o anuria y acidosis láctica. Los pacientes con hipertensión crónica pueden desarrollar hipoperfusión crítica a una presión arterial más alta que los pacientes sanos (es decir, hipotensión relativa).

RESTAURAR LA PERFUSIÓN: Infusiones rápidas y grandes secuenciales de líquidos por vía intravenosa (20 ml / kg durante 5 a 10 minutos) se indican, una vez que se ha establecido que existe hipoperfusión (a menos que coexiste clínica o  radiografía de la insuficiencia cardiaca). Estado del volumen, la perfusión tisular, la presión arterial, y la presencia o ausencia de edema pulmonar deben ser evaluados antes y después de cada infusión.

La reanimación hemodinámica debe dirigirse a mantener  una saturación venosa central de la oxihemoglobina (ScvO2) igual o menos70 por ciento. Otras metas razonables incluyen una presión venosa central (PVC) de 8 a 12 mmHg, una presión arterial media (MAP) igual o menos65 mmHg, y una diuresis igual o menos de 0,5 ml / kg por hora. Estos valores deben considerarse guías y ajustados de acuerdo a los factores clínicos, como si los bolos de líquidos intravenosos continúan aumentando la perfusión y si hay evidencia clínica de hipoperfusión o edema pulmonar.

Los cristaloides  son los fluidos intravenosos que se utilizan con mayor frecuencia, ya que son baratos y fácilmente disponibles. Los coloides ( albúmina, plasma fresco congelado) son líquidos intravenosos alternativas que normalmente se expanden el volumen de plasma mediante el aumento de la presión oncótica intravascular. Sin embargo, son costosos y su efectividad es probablemente reducen en gran medida en pacientes con SFCS porque las proteínas con un peso molecular ≤ 200 kilodaltons (por ejemplo, albúmina) se fugan desde el intravascular al espacio intersticial durante la fase de extravasación . Por esta razón, un ensayo de coloide está indicada como terapia de rescate para pacientes cuya perfusión no se restaura por cristaloide solo. La inmunoglobulina intravenosa (IVIG) es otro coloide, y pareció disminuir la gravedad de los  episodios.

Vasopresores por vía intravenosa pueden ser útiles en pacientes que permanecen hipotensos a pesar de la reanimación con líquidos adecuados o que desarrollan edema pulmonar cardiogénico. No hay evidencia definitiva de la superioridad de una sobre otra vasopresores. Se prefiere  la norepinefrina a  la dopamina, aunque esta también es una razonable primera opción.

Para los pacientes cuya perfusión sigue siendo insuficiente a pesar de fluidos intravenosos y vasopresores, ensayos secuenciales de transfusiones de glóbulos rojos y medicamentos inotrópicos pueden ser útiles.

Consideraciones adicionales - Mientras se restaura la perfusión, de un catéter venoso central (CVC) se deben insertar en la mayoría de los pacientes. Un CVC se puede utilizar para infundir líquidos intravenosos, infundir medicamentos, infundir hemoderivados, y extracciones de  sangre. También se puede utilizar para la monitorización hemodinámica mediante la medición de la presión capilar pulmonar  y ScvO2.

La inserción de un catéter arterial puede ser útil si la presión arterial es inestable o se espera que la restauración de las presiones de perfusión arterial a ser un largo proceso, porque un esfigmomanómetro puede ser poco fiable en pacientes hipotensos.

TERAPIAS NOVEDOSAS:  
Un informe de caso encontró que la combinación de terbutalina y aminofilina intravenosa (con un nivel de suero de teofilina objetivo de 15 a 25 mcg / dl) parecía ser beneficioso en uno de dos pacientes, y la administración de infliximab parecía ayudar a otro paciente refractario a la terbutalina y aminofilina.
Una serie de tres pacientes describen el tratamiento agudo con éxito con altas dosis de inmunoglobulina intravenosa.
En un reporte hay un caso tratado con anticuerpos anti-VEGF (bevacizumab) . A pesar de los bajos niveles de VEGF en plasma, los autores administraron bevacizumab intravenosa (5 mg por kg de peso corporal) durante un período de 90 minutos. Se informó de que la producción de orina y mejoría de  la presión arterial y CVP volvieron al rango normal en 48 horas.


SÍNDROME COMPARTIMENTAL.
 Los compartimentos musculares deben ser monitoreado cuidadosamente a lo largo de reanimación intravascular para detectar signos de síndrome compartimental. De aparecer el mismo está indicada la  fasciotomía. La alcalinización de la orina y diuréticos puede ser necesario si el paciente desarrolla rabdomiólisis. En la serie de 25 pacientes, el desarrollo de rabdomiolisis correlacionada con el grado en que la albúmina declinó durante un ataque.

PREVENCIÓN DE FUTUROS EPISODIOS
En la actualidad, creemos que hay suficiente evidencia observacional para justificar un juicio de la terapia profiláctica combinada con terbutalina y teofilina en pacientes que han tenido un episodio inicial de SFCS. También hay un número creciente de informes de aparente beneficio con inmunoglobulina intravenosa.



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