viernes, 19 de julio de 2019

VARÓN DE 29 AÑOS CON DOLOR ABDOMINAL, FIEBRE Y PÉRDIDA DE PESO



Presentación de caso

Un hombre de 29 años fue atendido en una clínica ambulatoria afiliada a este hospital debido a dolor abdominal, fiebre y pérdida de peso.
Se informó que el paciente estaba bien hasta que se produjo una pérdida de peso involuntaria aproximadamente 6 semanas antes de la presentación. Tres semanas antes de la presentación, presentó un  dolor abdominal superior que tenía una puntuación de 8 en una escala de 0 a 10, donde 10 indicaba el dolor más grave. El dolor se irradiaba a su garganta, aumentaba después de comer y beber, y no disminuyó con  ibuprofeno.
En la clínica ambulatoria, el paciente informó náuseas, vómitos ocasionales, disminución de la ingesta de alimentos y una pérdida de 10 kg de su peso habitual de 64,4 kg. No refirió dolor de cabeza, cambios visuales, rigidez en el cuello, disnea, dolor de pecho, dolor abdominal bajo, diarrea, dolor de espalda, disuria, erupciones o dolor en las articulaciones. Había tenido una enfermedad respiratoria aproximadamente 2 años antes de esta evaluación. No tenía alergias conocidas. Había nacido en América Central y había vivido en los Estados Unidos durante 4 años. Trabajaba en la agricultura y no hablaba inglés. Fumaba cigarros de vez en cuando, bebía alcohol con poca frecuencia y no usaba drogas ilícitas.
En el examen, el paciente impresionaba caquéctico. La temperatura era de 37.3 ° C, la presión arterial de 101/68 mm Hg, el pulso de 114 latidos por minuto, la frecuencia respiratoria de 20 por minuto y la saturación de oxígeno del 100% mientras respiraba aire ambiente. El abdomen era blando, con ruidos intestinales normales y sin sensibilidad o distensión. Había hiperpigmentación macular de los pies y piernas que, según se informa, no habían cambiado durante los últimos 10 años. El resto del examen era normal. El análisis de orina reveló proteínas 1+ y, por lo demás, era normal. Se recetó ranitidina y el paciente regresó a su hogar con instrucciones para realizar un seguimiento al día siguiente cuando los resultados de las pruebas estuvieran disponibles. Los niveles sanguíneos de glucosa, calcio, fósforo, lipasa y amilasa fueron normales, al igual que los resultados de las pruebas de función hepática y renal. Las pruebas de anticuerpos contra el virus de la hepatitis C fueron negativas; otros resultados de la prueba se muestran en la Tabla 1








TABLA 1
Datos de laboratorio.



Una radiografía frontal de tórax mostró nódulos sutiles y diminutos en ambos pulmones, sin consolidación focal (Figura 1A).








FIGURA 1
Imágenes del tórax, el abdomen y la pelvis.
Una radiografía frontal de tórax muestra múltiples nódulos diminutos en ambos pulmones (Panel A, flechas). Una imagen axial de una tomografía computarizada del tórax muestra numerosos nódulos, de 1 a 3 mm de diámetro, distribuidos aleatoriamente en un patrón miliar en ambos pulmones (Panel B). La ampliación de la misma imagen axial muestra los nódulos miliares (Panel C, flechas). Una reconstrucción coronal con contraste de una tomografía computarizada de abdomen y pelvis muestra múltiples ganglios linfáticos mesentéricos agrandados con centros de baja atenuación (Panel D, flechas).






No hubo evidencia de linfadenopatía mediastínica o hiliar.
Dos días después, el paciente regresó a la clínica ambulatoria donde refirió dolor abdominal persistente que calificó con intensidad de 8 en una escala de 0 a 10, así como dolor de garganta, fiebre y un episodio de hematemesis que había ocurrido el día anterior. No informó tos, congestión o mejoría con ranitidina. La temperatura fue de 38.3 ° C, la presión arterial de 105/65 mm Hg, el pulso de 119 latidos por minuto, la frecuencia respiratoria de 18 por minuto y la saturación de oxígeno del 99% mientras respiraba aire ambiente. Había ruidos respiratorios ásperos en ambas bases pulmonares. El abdomen era tenso, sin distensión, masas, defensa  o dolor a la descompresión o rebote; el resto del examen se mantuvo sin cambios. Se instituyeron precauciones de aislamiento respiratorio  y se colocó una máscara facial. Se administró acetaminofeno y se realizó una prueba cutánea de tuberculina. El paciente fue trasladado al servicio de urgencias de este hospital. Era heterosexual e informó que no había tenido  más de ocho parejas en su vida y usaba constantemente condones. No había antecedentes conocidos de exposición a la tuberculosis.
En el examen, la temperatura era de 35,9 ° C, la presión arterial de 100/65 mm Hg, el pulso de 68 latidos por minuto, la frecuencia respiratoria de 24 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno del 99% mientras el paciente respiraba aire ambiente. El peso era de 47,6 kg, la altura de 160 cm y el índice de masa corporal  18,6. Un exudado blanco estaba presente en la parte inferior de la lengua. Un nódulo linfático móvil no doloroso, de 1 a 2 cm de diámetro, estaba presente en la cadena submandibular izquierda, y los nódulos linfáticos móviles no dolorosos, adicionales estaban presentes en la región submentoniana derecha y la región cervical derecha. Había  estertores finos dispersos a lo largo de ambos campos pulmonares, y el abdomen era blando; el resto del examen se mantuvo sin cambios. Los niveles sanguíneos de glucosa, calcio, fósforo, magnesio, lipasa y amilasa fueron normales, al igual que los resultados de las pruebas de función hepática y renal; otros resultados de la prueba se muestran en la Tabla 1.
La tomografía computarizada (TC) de tórax realizada después de la administración intravenosa de material de contraste reveló numerosos nódulos, de 1 a 3 mm de diámetro, distribuidos al azar en un patrón miliar (es decir, que tiene una apariencia similar a las semillas de mijo) (Figura 2 semillas de mijo) en ambos pulmones, sin linfadenopatía mediastínica, hiliar o axilar (Figura 1B y 1C). Para ayudar a evaluar el dolor abdominal del paciente, se obtuvo una tomografía computarizada con contraste de abdomen y pelvis que mostró múltiples ganglios linfáticos mesentéricos agrandados y nuevos derrames pleurales bilaterales pequeños. Los ganglios linfáticos mesentéricos tenían centros de baja atenuación que sugerían necrosis central (Figura 1D). No hubo evidencia de dilatación intestinal o engrosamiento de la pared intestinal.
Se obtuvieron muestras de sangre, esputo y orina. Se administraron solución salina intravenosa y una dosis de ceftriaxona y azitromicina, seguidas de fluconazol, omeprazol y suspensión de nistatina. Los resultados de las pruebas de coagulación fueron normales. El paciente fue ingresado en el hospital.





Figura 2.
Semillas de mijo.

Durante el primer día, la temperatura subió a 39.7 ° C. Se administró acetaminofeno.
Se realizaron pruebas diagnósticas y procedimientos.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El paciente era un hombre de 29 años de América Central que presentaba pérdida de peso y empeoraba progresivamente el dolor abdominal superior que se agravaba al comer. Tenía náuseas y vómitos, y luego se desarrolló la hematemesis. El examen fue clínicamente significativo por caquexia, fiebre, candidiasis oral probable y linfadenopatía, sin hepatoesplenomegalia. El paciente tenía estertores pulmonares en el examen y estaba taquipneico pero no hipoxémico. La radiografía de tórax mostró pequeños nódulos difusos. Los resultados de laboratorio fueron notables por la anemia que empeoró en los pocos días anteriores al ingreso en este hospital y para  hipergammaglobulinemia. Los niveles sanguíneos de amilasa y lipasa fueron normales. Las pruebas para el virus de inmunodeficiencia humana (VIH) fueron positivas y el recuento de linfocitos T CD4 fue de 10 por milímetro cúbico.



PRUEBA DE VIH
El paciente no presentaba factores de riesgo identificables para la infección por VIH, pero aún era apropiado realizar pruebas de VIH a la luz de la pérdida de peso, la candidiasis oral, la hipergammaglobulinemia y la linfopenia. No es inusual que los pacientes revelen factores de riesgo solo después de recibir un diagnóstico de VIH o después de presentar un síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA). Este caso ilustra la importancia de ofrecer pruebas de VIH de rutina a todas las personas que acuden para recibir atención médica, incluso a aquellas que no parecen tener un alto riesgo de infección.

ENFERMEDADES ASOCIADAS A HEMATEMESIS
Aunque este paciente recibió un diagnóstico de VIH-SIDA, también pueden desarrollarse enfermedades no relacionadas con el VIH, y es importante no asumir que todas las enfermedades del paciente son manifestaciones de la infección por VIH. Además, los pacientes con SIDA a menudo presentan más de una infección oportunista, por lo que incluso cuando se ha identificado una infección oportunista, se deben considerar otros diagnósticos posibles. En este paciente, los posibles diagnósticos que no están relacionados con el VIH incluyen gastritis y úlcera péptica.1 Las pruebas serológicas para Helicobacter pylori fueron positivas, por lo que debemos considerar la posibilidad de que tenga una úlcera relacionada con H. pylori o carcinoma gástrico; Cualquiera de estos diagnósticos podría explicar su dolor abdominal y hematemesis. Las náuseas y los vómitos podrían haber llevado a un desgarro de Mallory-Weiss. La pérdida de peso podría deberse a una disminución en la ingesta de alimentos durante las semanas previas al ingreso, ya que comer parecía exacerbar el dolor abdominal. Estas condiciones pueden explicar adecuadamente muchas características de la presentación de este paciente, pero debemos tener en cuenta la fiebre y el infiltrado nodular en la radiografía de tórax para llegar a un diagnóstico unificador.
La tuberculosis es un diagnóstico posible en este caso porque generalmente causa fiebre y es una infección oportunista común en pacientes con SIDA que provienen de áreas donde la tuberculosis es endémica. No hay evidencia en la radiografía de tórax de granulomas calcificados del paciente. La tuberculosis se puede manifestar por un infiltrado de pequeñas lesiones nodulares que generalmente se caracterizan como miliares (Figura 2). No conocemos el resultado de la prueba cutánea de tuberculina, pero dado el grado de inmunosupresión del paciente, un resultado negativo no es confiable. La tuberculosis gastrointestinal puede ocurrir, pero si conduce a una hemorragia gastrointestinal, la fuente de la hemorragia generalmente se encuentra en el tracto gastrointestinal inferior; ya que la hemorragia de este paciente se manifestó como hematemesis y fue claramente del tracto gastrointestinal superior, es poco probable que la tuberculosis sea la causa. Sin embargo, la tuberculosis debe permanecer en el diagnóstico diferencial mientras consideramos la posibilidad de múltiples infecciones oportunistas.
El sarcoma de Kaposi gastrointestinal debido al herpesvirus humano 8 puede causar sangrado tanto en el tracto gastrointestinal superior como en el inferior, pero el sangrado es una manifestación inusual del sarcoma de Kaposi. Además, no había evidencia de sarcoma de Kaposi en la piel del paciente o en la mucosa oral, por lo que es poco probable que se trate de un sarcoma de Kaposi gastrointestinal u otro visceral. Se ha informado linfoma gástrico con hemorragia en pacientes con SIDA, pero no explica los hallazgos pulmonares de este paciente. El virus del herpes simple tipo 1 puede causar ulceración esofágica con sangrado, pero el dolor del paciente parece estar más localizado en el área gástrica que en el esófago. La leishmaniasis visceral es una infección parasitaria relacionada con el SIDA y se ha informado que causa hemorragia gastrointestinal2; se ve comúnmente en la región mediterránea, el sur de Asia y el Medio Oriente, pero no en América Central. El citomegalovirus puede causar gastritis y ulceración gástrica o esofágica. Por lo tanto, debe incluirse en el diagnóstico diferencial a pesar de que no puede explicar los hallazgos pulmonares en este caso.

ENFERMEDAD PULMONAR NODULAR Y SIDA
Los infiltrados reticulonodulares difusos en pacientes con SIDA pueden deberse a varios patógenos3. Los pacientes con neumonía por Pneumocystis jirovecii típicamente presentan infiltrados intersticiales difusos, pero también pueden presentar una enfermedad reticulonodular, aunque esto generalmente se relaciona  con formación de granulomas en pacientes que tienen mayores recuentos de linfocitos T CD4 que los que este paciente tenía. El sarcoma de Kaposi puede causar un patrón reticulonodular, pero se asocia más comúnmente con una enfermedad nodular voluminosa. La enfermedad pulmonar casi siempre está precedida por afectación de la mucosa oral o cutánea. Los patógenos virales (por ejemplo, citomegalovirus), los cánceres (incluido el linfoma) y los trastornos linfoproliferativos no causan enfermedad reticulonodular. La infección por hongos,  criptococosis, coccidioidomicosis, peniciliosis o histoplasmosis puede causar enfermedad diseminada en pacientes con SIDA y puede manifestarse con un infiltrado reticulonodular.
La infección oportunista que podría proporcionar un diagnóstico unificador es la histoplasmosis. En áreas donde el histoplasma es endémico, la histoplasmosis diseminada ocurre en hasta el 30% de los pacientes con SIDA y es la enfermedad definitoria del SIDA en hasta el 50% de los pacientes.4 En los Estados Unidos, el histoplasma es endémico en los Valles de los ríos Ohio y Mississippi.  También es endémica en América Central, América del Sur y el Caribe. Provoca una infección latente que puede reactivarse años después de que el paciente haya abandonado el área endémica, especialmente cuando los recuentos de linfocitos T CD4 caen por debajo de 100 por milímetro cúbico. Los pacientes suelen presentar fiebre indolente y pérdida de peso, 5-7 y la diarrea es común. Puede haber linfadenopatía o hepatoesplenomegalia en el examen, así como compromiso de la mucosa, con ulceraciones en la orofaringe o en el área anal. Las lesiones cutáneas similares a las que se observan en personas infectadas con otros hongos dimórficos pueden estar presentes, pero son mucho más comunes en personas de América del Sur que en América del Norte o América Central. Los resultados de las radiografías de tórax son anormales en hasta el 70% de los pacientes con enfermedad diseminada y pueden mostrar infiltrados intersticiales o reticulonodulares, incluso en pacientes que no tienen síntomas pulmonares. Hasta el 12% de los pacientes con SIDA e histoplasmosis diseminada tienen afectación gastrointestinal, más comúnmente en el colon o el ciego7-9. También se han notificado afectación del intestino delgado10 y hemorragia digestiva alta en estos pacientes. La pancitopenia puede ocurrir debido a la infiltración de la médula ósea. La afectación esofágica es rara.
En conclusión, la histoplasmosis diseminada podría ser un diagnóstico unificador que explique los síntomas y hallazgos de este paciente, y es un diagnóstico altamente posible dado su historial geográfico. En algunos países de América Central, el 15% de los pacientes con SIDA e histoplasmosis diseminada también tienen tuberculosis 11, por lo que no sería sorprendente que este paciente tuviera ambas infecciones oportunistas. La prueba de diagnóstico fue probablemente una endoscopia superior para identificar la fuente del sangrado. Si tiene histoplasmosis gastrointestinal, esperaríamos ver ulceraciones, probablemente en el duodeno, y la levadura sería fácil de identificar en el examen histopatológico. La prueba del antígeno de histoplasma urinario es altamente sensible en la detección de la enfermedad diseminada, incluso más que la prueba del antígeno sérico.

DIAGNOSTICOS CLINICOS PRESUNTIVOS

HISTOPLASMOSIS DISEMINADA Y GASTROINTESTINAL . SÍNDROME DE INMUNODEFICIENCIA ADQUIRIDA.

DISCUSION PATOLOGICA
Dado que los diagnósticos diferenciales clínicos y radiológicos iniciales incluyeron tuberculosis, se enviaron múltiples muestras respiratorias al laboratorio de microbiología para frotis ácido-alcohol resistentes  y cultivos de micobacterias, todos los cuales fueron negativos.
La primera prueba diagnóstica, un inmunoensayo enzimático para el antígeno histoplasma capsulatum urinario, fue positiva. La prueba de detección de antígeno es importante en el diagnóstico de histoplasmosis, pero tiene limitaciones. La reactividad cruzada ocurre en pacientes infectados con otros patógenos fúngicos, especialmente otros agentes de micosis endémicas (por ejemplo, Blastomyces dermatitidis, Paracoccidioides brasiliensis, Penicillium marneffei y Coccidioides immitis); por lo tanto, los resultados positivos deben considerarse en el contexto de la historia epidemiológica de un paciente. A su vez, los resultados negativos no descartan el diagnóstico de histoplasmosis; La sensibilidad del ensayo varía según el síndrome clínico, la gravedad de la enfermedad, el ritmo de la progresión de la enfermedad y el estado inmunológico. 12
En este caso, se sometieron para cultivo fúngico múltiples muestras de esputo, así como muestras obtenidas mediante lavado broncoalveolar y biopsia transbronquial; todas estas muestras crecieron en forma de moho (formafilamentosa),  después de aproximadamente 2 semanas de incubación a 30 ° C. Las colonias de moho aparecieron inicialmente de color beige y ceroso pero se volvieron blancas, con una delicada textura algodonosa, después de una incubación adicional (Figura 3A).






FIGURA 3
Hallazgos microbiológicos.
Se aisló un moho de la muestra de esputo inicial. El moho maduro era blanco y tenía una textura algodonosa delicada (Panel A). En el examen microscópico de una preparación de lactancia de azul de lactofenol, el molde tenía hifas septadas y macroconidios grandes, redondos y de paredes gruesas, con proyecciones superficiales cilíndricas (Panel B). Estas características son morfológicamente consistentes con Histoplasma capsulatum.





En el examen microscópico, el moho maduro tenía hifas septadas y macroconidios grandes, redondos y de pared gruesa, con proyecciones superficiales cilíndricas, características morfológicamente compatibles con H. capsulatum (Figura 3B). 13
H. capsulatum es un hongo dimórfico que crece como un moho en el medio ambiente y como una levadura a la temperatura corporal. En el medio ambiente, las esporas de moho se dispersan por actividades que perturban el suelo, y las esporas pueden ser inhaladas por los humanos. Después de que el hongo ha sido inhalado y ha alcanzado la temperatura pulmonar, se convierte en una levadura pequeña, redonda u ovalada en ciernes. Históricamente, esta propiedad del dimorfismo térmico fue explotada en el laboratorio como una forma de verificar la identidad del aislado como H. capsulatum. Actualmente, utilizamos una sonda de ADN disponible comercialmente para confirmar rápidamente la identidad del moho. En este caso, realizamos una prueba de hibridación de ácido nucleico 1 día después de la primera observación de una colonia sospechosa, y confirmó la identidad del aislado como H. capsulatum.

La muestra de lavado broncoalveolar mostró múltiples macrófagos cargados de polvo. Algunos macrófagos parecían contener levadura, de 2 a 4 μm de diámetro (Figura 4A).







FIGURA 4
Muestras de broncoscopia.
Un espécimen de lavado broncoalveolar muestra algunos macrófagos que contienen estructuras intracelulares, parecidas a la levadura, rodeadas por halos claros (Panel A, flecha; tinción de Papanicolaou). A bajo aumento, varios granulomas no necrotizantes están presentes (Panel B, hematoxilina y eosina). El examen a gran aumento muestra un granuloma con células gigantes multinucleadas y linfocitos en su periferia (Panel C, hematoxilina y eosina). Una tinción de plata de metenamina de Gomori revela levadura, de 2 a 4 μm de diámetro, que está experimentando una brotación o gemación de cuello estrecho y es compatible con las especies de histoplasma (Panel D, flecha).



A bajo aumento, se identificaron varios granulomas no necrotizantes (Figura 4B). El examen a gran aumento mostró un granuloma con células gigantes multinucleadas y linfocitos en su periferia (Fig. 4C). Una tinción de plata de metenamina de Gomori mostró levadura, de 2 a 4 μm de diámetro, que estaban experimentando una brotación de cuello estrecho (Figura 4D) y que eran consistentes con H. capsulatum.
Tomados en conjunto, los resultados de la prueba y los cultivos de antígeno urinario y los resultados de la biopsia confirman el diagnóstico de histoplasmosis en este paciente. Sin embargo, el punto de vista acerca de considerar la posibilidad de más de un patógeno cuando se cuida a pacientes inmunocomprometidos es importante. Los cultivos respiratorios también crecieron pequeñas cantidades de Candida albicans, Pseudomonas aeruginosa, estreptococo alfa-hemolítico y una especie de micoplasma. Las pruebas para P. jirovecii, virus de influenza tipo A y B, virus sincitial respiratorio, adenovirus y virus de parainfluenza tipos 1, 2 y 3 fueron todas negativas.
El paciente completó un curso de inducción de 2 semanas de anfotericina B y luego pasó a itraconazol. Se cultivaron dos muestras de esputo inducido separadas y se cultivaron pseudomonas mucoides, para las cuales el paciente fue tratado con un ciclo de cefepima de 10 días. También fue tratado con un curso de 5 días de azitromicina para el micoplasma.
Después de determinar el diagnóstico de VIH-SIDA, discutimos las opciones para cuándo iniciar la terapia antirretroviral. Dado que el recuento inicial de linfocitos T CD4 del paciente fue de 10 por milímetro cúbico y el nivel de ARN del VIH fue de 172,000 copias por mililitro, elegimos iniciar la terapia antirretroviral con emtricitabina, tenofovir disoproxil fumarato y raltegravir. También comenzamos con trimetoprim-sulfametoxazol y profilaxis con azitromicina. Se lo vio en una visita de seguimiento 3 semanas después del alta y se sentía bien. Había ganado 9.1 kg y reportó no tener fiebre, escalofríos, tos, disfagia, odinofagia, diarrea o cambios en la piel. Dos meses después del alta, el recuento de linfocitos T CD4 fue de 116 por milímetro cúbico y la carga viral fue de 62 copias por mililitro. El hemograma completo fue notable por la eosinofilia en sangre periférica del 42,8%, con un recuento absoluto de eosinófilos de 2700 por milímetro cúbico. Su médico de atención primaria y especialista en enfermedades infecciosas decidieron tratarlo con ivermectina empírica para el tratamiento con strongyloides. En su visita de seguimiento más reciente, la eosinofilia de sangre periférica disminuyó pero se mantuvo elevada en un 13.8%.
Después del inicio de la terapia antimicótica, el paciente no tuvo más episodios de dolor abdominal o hematemesis recurrente, por lo que no se realizó una endoscopia. Se observó la positividad del anticuerpo contra H. pylori; sin embargo, cuando lo vi como paciente ambulatorio, estaba teniendo dificultades con la complejidad de sus regímenes de medicación para el VIH y la histoplasmosis. Decidimos que, hasta que no tuviera muy claro su medicamento antifúngico y su terapia antirretroviral, no íbamos a tratar el H. pylori. Es consciente de que esto tendrá que ser tratado con el tiempo, pero no ha tenido una recurrencia de los síntomas abdominales, y su examen rectal más reciente mostró heces negativas con guayaco.
En este paciente, la infección ahora se controla con anfotericina B e itraconazol, pero a medida que se reconstituye su sistema inmunitario y aumenta el recuento de linfocitos T CD4, existe la posibilidad de que los síntomas abdominales, los síntomas pulmonares y la fiebre se repitan. Si esto sucede, generalmente seguimos el curso y la condición de un paciente generalmente mejora. Se ha informado definitivamente de IRIS en pacientes con histoplasmosis.
Un médico: ¿Cómo cronometra el inicio del tratamiento antirretroviral en un paciente con una infección oportunista?
Varios estudios han comparado el valor de aplazar el tratamiento antirretroviral con comenzar de inmediato, y la mayoría de los datos sugieren iniciar el tratamiento de VIH inmediatamente. Para los pacientes con infección por VIH y tuberculosis, se ha demostrado que se logran mejores resultados si el tratamiento del VIH se inicia simultáneamente con el tratamiento de la tuberculosis.14
¿Por qué usamos glucocorticoides como un complemento de la terapia antimicrobiana en pacientes con neumonía por P. jirovecii, y ese tratamiento es generalizable a otras infecciones oportunistas?
El uso de glucocorticoides adyuvantes para la neumonía por P. jirovecii se convirtió en el estándar de atención hace más de 20 años. Cuando se usan para tratar la neumonía severa por P. jirovecii, las tasas de supervivencia mejoran. La mayoría de los pacientes que tratamos tienen una enfermedad moderada y los glucocorticoides se usan para disminuir la morbilidad; no hacen nada para prevenir la muerte en estos pacientes, pero la tolerancia al ejercicio mejora más rápidamente y es menos probable que se desarrolle la enfermedad fibrótica. No utilizamos glucocorticoides en casos leves. En los Estados Unidos y Europa occidental, el uso de glucocorticoides es estándar pero también se determina en el contexto del riesgo general de tuberculosis de un paciente. Si se administran glucocorticoides a un paciente con tuberculosis latente, es probable que la enfermedad se reactive. Las directrices de la Organización Mundial de la Salud y las directrices nacionales en la mayoría de los otros países donde la tuberculosis es endémica no recomiendan el uso liberal de glucocorticoides. Hace varios años, pasé un tiempo en un país con recursos limitados donde la tuberculosis es endémica. Algunos médicos abogaron por el uso de glucocorticoides adyuvantes, pero el jefe del hospital de tuberculosis dijo: "Cuando usamos esteroides, tenemos esteroides en una mano e isoniacida en la otra".

DIAGNÓSTICO ANATÓMICO
INFECCIÓN POR HISTOPLASMA CAPSULATUM.


Traducción de:
 “A 29-Year-Old Man with Abdominal Pain, Fever, and Weight Loss”
Howard M. Heller, M.D., M.P.H., Carol C. Wu, M.D., Virginia M. Pierce, M.D., and Richard L. Kradin, M.D.
N Engl J Med 2013; 369:1453-1461October 10, 2013DOI: 10.1056/NEJMcpc1304165


REFERENCES
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lunes, 15 de julio de 2019

GRANULOMA ANULAR.


GRANULOMA ANULAR
El granuloma anular (GA) es una dermatosis inflamatoria benigna, descrita por primera vez por Tilbury Fox en 1895.
El GA es una dermatosis muy poco común,se caracteriza clínicamente por pápulas dérmicas y placas anulares, su causa precisa es desconocida. El examen histológico revela focos de colágeno degenerativo asociado con inflamación granulomatosa en empalizada.




Añadir leyenda









Se ha planteado la hipótesis de que el GA se asocia con tuberculosis, picaduras de insectos, traumatismos, exposición al sol, tiroiditis, vacunaciones e infecciones virales, incluido el VIH, el virus de Epstein-Barr, el virus de la hepatitis B, el virus de la hepatitis C y el virus del herpes zoster. Sin embargo, estos factores etiológicos permanecen sin ser comprobados hasta la fecha.
El granuloma anular se ha asociado principalmente con la diabetes mellitus tipo I, pero rara vez se asocia con la diabetes mellitus tipo II .
El GA no tiene predilección por raza, etnia o área geográfica particular.
El GA localizado es el más común , la variante generalizada es de un 10 a 15% de los casos.
Las mujeres son afectadas con el doble de frecuencia que los hombres.
El diagnóstico diferencial más importante es con la tiña del cuerpo , coloquialmente conocida como “ JIOTE”.
Su manejo a cargo de un facultativo médico.






Presentó                                                                        
Dr. Roberto Miranda Chapa
Dermatólogo.  Docente de Postgrado de Medicina Familiar y Medicina Interna.
Hospital General Regional 6 del IMSS Tampico
Tamaulipas Mexico.

domingo, 14 de julio de 2019

VARÓN DE 55 AÑOS CON SÍNDROME DOLOROSO REGIONAL COMPLEJO POST FRACTURA DE HÚMERO


 
Hospital Municipal "Dr. Ángel Pintos" de Azul
Paciente varón de 55 años que presentó  accidente en la vía pública (auto contra bicicleta sin casco).
 Fractura humeral operada con material de osteosíntesis  hace 2 meses.












Hace 2 semanas comenzó con dolor, alodinia, sudoración de la mano del miembro afectado. Puño incompleto. Sin artritis.







Se estableció el diagnóstico de síndrome doloroso regional complejo.




Presentó
Dr. Gustavo Rabazzano
Médico Especialista en Reumatología
Hospital Municipal de Azul










SÍNDROME DOLOROSO REGIONALCOMPLEJO
INTRODUCCIÓN
El síndrome de dolor regional complejo (SDRC) es un trastorno de una región del cuerpo, generalmente de las extremidades distales, que se caracteriza por dolor, hinchazón, rango de movimiento limitado, inestabilidad vasomotora, cambios en la piel y desmineralización ósea irregular. Con frecuencia comienza después de una fractura, una lesión en los tejidos blandos o una cirugía.


DEFINICIÓN Y TERMINOLOGÍA
La definición de consenso del SDRC es la siguiente [ 1 ]: "El SDRC describe una serie de afecciones dolorosas que se caracterizan por un dolor regional continuo (espontáneo o evocado) que es aparentemente desproporcionado en tiempo o grado al habitual curso de cualquier trauma u otra lesión conocida. El dolor es regional (no en un territorio específico del nervio o dermatoma) y generalmente tiene un predominio distal de hallazgos anormales sensoriales, motores, sudomotores, vasomotores y / o tróficos. El síndrome muestra progresión variable a través del tiempo."
Existen muchos nombres alternativos más antiguos para el SDRC en la literatura, incluida la distrofia simpática refleja, la algodistrofia, la causalgia, la atrofia de Sudeck, la osteoporosis transitoria y la atrofia aguda del hueso. La afección de las extremidades superiores después de un accidente cerebrovascular o un infarto de miocardio a veces se denominó "síndrome hombro-mano". En la era moderna, estos trastornos se agrupan bajo el título único de SDRC [ 2 ].
Se han reconocido dos subtipos [ 1,2 ]:
  • El tipo I (la forma también conocida como distrofia simpática refleja) corresponde a pacientes con SDRC sin evidencia de lesión del nervio periférico y representa aproximadamente el 90 por ciento de las presentaciones clínicas.
  • Tipo II anteriormente se denominaba "causalgia" y se refiere a casos en los que la lesión del nervio periférico está presente.



Sin embargo, la base fisiopatológica y la utilidad clínica de la distinción entre estos dos subtipos de SDRC es incierta [ 1,3-5 ].
Algunos investigadores también reconocen subtipos "cálidos" y "fríos" de SDRC [ 6 ]:
  • El SDRC "cálido" se distingue por el aumento de la temperatura de la piel al inicio de los síntomas, sugiriendo además que es un tipo inflamatorio
  • El SDRC "frío" se diferencia por la disminución de la temperatura de la piel al inicio de los síntomas

El término "dolor mantenido de forma simpática" se considera un fenómeno variable asociado con una variedad de trastornos, incluidos los tipos I y II de SDRC.

PATOGENIA
La patogenia del SDRC es desconocida. Los mecanismos propuestos incluyen inflamación clásica, inflamación neurogénica y cambios desadaptativos en la percepción del dolor a nivel del sistema nervioso central [ 7 ].
Varios estudios sugieren que los pacientes con SDRC tienen aumentos significativos en las citoquinas proinflamatorias (p. Ej., IL-1beta, IL-2, IL-6 y TNF-alfa) en el tejido afectado, así como en el plasma y el líquido cefalorraquídeo [ 8-11 ] Entre los mecanismos propuestos para el dolor persistente y la alodinia que son un sello distintivo del SDRC se encuentran la liberación de mediadores inflamatorios y péptidos productores de dolor por los nervios periféricos [ 7,12,13].] Los neuropéptidos que producen dolor y signos de inflamación cuando se administran experimentalmente incluyen sustancia P, neuropéptido Y y péptido relacionado con el gen de calcitonina. En un proceso conocido como inflamación neurogénica, los impulsos nerviosos que se propagan de forma antidrómica (es decir, de proximal a distal en un axón nervioso sensitivo, particularmente nociceptivo) podrían conducir a la liberación de neuropéptidos. También puede haber diafonía entre nervios aferentes y eferentes en un sitio de lesión nerviosa. Este modelo también ofrece una posible explicación para el fenómeno de la alodinia, en el que un estímulo normalmente indoloro a la extremidad afectada, como el tacto ligero, produce dolor significativo.


Otra posible explicación del dolor y la alodinia en el SDRC es la sensibilización central, que aumenta la actividad en aferentes nociceptivas debido a estímulos nocivos periféricos, daño tisular o lesión nerviosa que conduce a una mayor transmisión sináptica en las neuronas somatosensoriales del asta dorsal de la médula espinal [ 7 ] .
El papel del sistema nervioso simpático en SDRC no está claro; sin embargo, las manifestaciones autonómicas previamente atribuidas a la hiperactividad simpática podrían deberse a la hipersensibilidad a la catecolamina [ 14 ] y pueden implicar la formación de un arco reflejo después de un evento incitador [ 4 ]. El arco sigue las rutas del sistema nervioso simpático y está modulado por centros corticales para producir alteraciones vasculares periféricas. La sensación de dolor en respuesta a una lesión puede conducir a una mayor sensibilidad de los axones lesionados a la epinefrina y a otras sustancias liberadas por los nervios simpáticos locales. La sensibilidad mejorada puede bloquearse mediante la administración intravenosa de agentes simpaticolíticos.
El posible papel del sistema nervioso central en la etiología del SDRC se basa en estudios que sugieren una reorganización cortical en regiones sensoriales y motoras del cerebro [ 15-18 ], que podrían ser el resultado de la actividad persistente de las neuronas nociceptivas primarias [ 7 ].
Aunque los datos son limitados, los factores genéticos también pueden estar involucrados en la patogénesis del SDRC. Un estudio de casos y controles informó una frecuencia significativamente mayor de HLA-DQ1 entre los pacientes afectados por SDRC tipo I [ 19 ]. Los resultados de otro estudio sugirieron que el fenotipo de SDRC que progresó para desarrollar distonía multifocal o generalizada se asoció con HLA-DR3 [ 20 ].



EPIDEMIOLOGÍA
El SDRC es más común en mujeres, con una proporción de mujeres a hombres de 2: 1 a 4: 1 [ 21-24 ]. La incidencia parece ser más alta en mujeres posmenopáusicas [ 23 ].
Eventos que incitan - Los eventos que incitan más comunes que conducen a SDRC son fracturas, lesiones por aplastamiento, esguinces y cirugía. Sin embargo, no se identificaron factores desencadenantes en 0 a 10 por ciento de los pacientes [ 22,23 ]. En un estudio retrospectivo basado en la población de 74 casos de SDRC, los eventos incitantes más frecuentes fueron fractura y esguince, que se observaron en 46 y 12 por ciento de los casos, respectivamente [ 22 ]. Varios otros factores precipitantes, como aplastamiento, accidente cerebrovascular y contusión, estuvieron presentes en el 42 por ciento restante de los casos.
Varios informes anteriores sugirieron que los problemas psicosociales y los rasgos de personalidad actuaban como factores predisponentes para SDRC [ 25-28 ]. Sin embargo, esta noción sigue siendo controvertida porque los estudios posteriores no han confirmado dicha asociación [ 29-31 ].


MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Los principales síntomas clínicos del SDRC son dolor, cambios sensoriales, alteraciones motoras, síntomas autonómicos y cambios tróficos en la extremidad afectada [ 32 ]. El inicio de SDRC generalmente ocurre dentro de cuatro a seis semanas del evento incitador [ 32,33 ]. Los síntomas iniciales generalmente incluyen dolor, eritema e hinchazón de la extremidad afectada [ 12 ]. En la mayoría de los casos, la extremidad es cálida inicialmente, aunque algunos son fríos en la presentación o evolucionan de cálidos a fríos. El SDRC en adultos ocurre más comúnmente en los miembros superiores [ 22 ]. La participación de ambos miembros superiores e inferiores en el mismo paciente es inusual [ 34]] Sin embargo, los síntomas del SDRC pueden extenderse a lo largo del tiempo e involucrar áreas adyacentes de la extremidad afectada o, ocasionalmente, otras extremidades ipsilaterales o contralaterales [ 35,36 ].
Dolor: el dolor es, por lo general, el síntoma más prominente y debilitante del SDRC. El dolor del SDRC se describe como una sensación de ardor, escozor o desgarro que se siente en el interior de la extremidad en la mayoría de los casos, aunque puede ser superficial en algunos [ 27 ]. El dolor es más continuo, pero puede ser paroxístico. El dolor puede verse exacerbado por el movimiento de las extremidades, el contacto, la variación de temperatura o el estrés [ 32 ].


Sensorial: varios tipos de anormalidades sensoriales son comunes en SDRC. Algunos pacientes tienen evidencia de hiperalgesia, alodinia o hipoestesia en el examen [ 27 ]. Las alteraciones sensoriales suelen ser distales en la extremidad, a veces en un patrón de media / guante .
Motor: casi todos los pacientes con SDRC tienen alteraciones motoras funcionales relacionadas con el dolor [ 27,32 ]. El movimiento de las extremidades puede estar limitado por edema, dolor o contracturas. Algunos pacientes desarrollan manifestaciones motoras centrales como temblores, mioclonos o posturas distónicas.
Autonómico: las diferencias en la temperatura de la piel, el color de la piel, el sudor o el edema (que compara el lado afectado con el lado no afectado) son síntomas comunes del SDRC [ 32 ]. Es de destacar que el edema puede ser el resultado de una inflamación y / o disfunción autonómica.
Trófico: los cambios tróficos que afectan el tejido conectivo en el SDRC pueden incluir un aumento en el crecimiento del pelo, aumento o disminución del crecimiento de las uñas, contracción y fibrosis de las articulaciones y la fascia, y atrofia de la piel [ 32 ].

ETAPAS
Aunque algunos informes iniciales describieron tres etapas clínicas secuenciales de SDRC [ 37-42 ], este concepto ha sido abandonado en gran parte por la mayoría de los expertos por la falta de pruebas que respalden la existencia de etapas discretas [ 3,43 ]. Sin embargo, la estadificación aún se considera útil por una proporción cada vez menor de médicos.

Las supuestas etapas son las siguientes:
  • Etapa 1: ya sea después de un evento o sin causa aparente, el paciente desarrolla dolor en una extremidad. Las características esenciales incluyen ardor, dolor punzante; dolor difuso e incómodo; sensibilidad al tacto o al frío; y edema localizado [ 44 ]. La distribución del dolor no es compatible con un solo nervio periférico, tronco o lesión de la raíz. Las alteraciones vasomotoras ocurren con intensidad variable, produciendo color y temperatura alterados. La radiografía generalmente es normal, pero puede mostrar desmineralización irregular.
  • Etapa 2: la segunda etapa está marcada por la progresión del edema de los tejidos blandos, el engrosamiento de la piel y los tejidos blandos articulares, el desgaste muscular y el desarrollo de la piel endurecida. Esto puede durar de tres a seis meses.
  • Etapa 3: la tercera etapa es más severa y se caracteriza por la limitación del movimiento, el síndrome hombro-mano (retracción capsular que produce un hombro congelado), contracturas de los dedos, cambios céreos en la piel trófica y uñas quebradizas y quebradizas. La radiografía ósea revela desmineralización severa.


EVALUACIÓN Y DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de SDRC se basa en las características clínicas determinadas por la historia y el examen físico. El diagnóstico se sospecha en las siguientes circunstancias [ 32 ]:
  • Los síntomas (p. Ej., Dolor, cambios sensoriales, síntomas motores, disfunción autonómica o cambios tróficos) se desarrollan después de un traumatismo de la extremidad, por lo general dentro de cuatro a seis semanas.
  • Los síntomas ya no se explican por completo por el trauma inicial.
  • Los síntomas afectan la extremidad distal, van más allá de la región involucrada en el trauma o se extienden más allá del territorio inervado por un solo nervio o raíz nerviosa.

El diagnóstico se puede hacer si los pacientes con estos síntomas cumplen con los criterios de diagnóstico clínico para el SDRC discutidos en la siguiente sección a continuación.
No existe una prueba o método "estándar de oro" para confirmar el diagnóstico. Sin embargo, algunos investigadores afirman que ciertas investigaciones son útiles para el diagnóstico de SDRC, en particular la gammagrafía ósea en tres fases que muestra una mayor captación del radiotrazador en las articulaciones distantes del sitio del traumatismo. Otras pruebas con alguna utilidad posible incluyen radiografías lado a lado (p. Ej., Ambas manos representadas en la misma radiografía) que muestran descalcificación ósea irregular y mediciones repetidas a largo plazo de la temperatura de la piel que muestran una diferencia> 1 ° C para el lado afectado o no [ 32 ].
Los criterios de diagnóstico - Los criterios de consenso de Budapest para el diagnóstico clínico de SDRC son las siguientes [ 1,3 ]:
  • Dolor continuo, que es desproporcionado a cualquier evento incitador
  • Para el diagnóstico clínico de SDRC, el paciente debe informar al menos un síntoma en tres de las siguientes cuatro categorías (los criterios de investigación más estrictos requieren al menos un síntoma en las cuatro categorías):
  • Sensorial: informes de hiperestesia y / o alodinia
  • Vasomotor: informes de asimetría de temperatura y / o cambios en el color de la piel y / o asimetría del color de la piel
  • Sudomotor / edema: informes de edema y / o cambios de sudoración y / o sudoración por sudoración
  • Motor / trófico: informes de disminución del rango de movimiento y / o disfunción motora (debilidad, temblor, distonía) y / o cambios tróficos (cabello, uñas, piel)
  • Para el diagnóstico clínico de SDRC el paciente debe mostrar al menos un signo en el momento de la evaluación en dos de las cuatro categorías siguientes (los criterios de investigación más estrictos requieren al menos un signo en tres de las cuatro categorías):

  1. Sensorial: evidencia de hiperalgesia (al pinchazo) y / o alodinia (a tacto ligero y / o sensación de temperatura y / o presión somática profunda y / o movimiento articular)
  2. Vasomotor: evidencia de asimetría de temperatura (> 1 ° C) y / o cambios en el color de la piel y / o asimetría
  3. Sudomotor / edema: evidencia de edema y / o cambios en la sudoración y / o sudoración por sudoración

  • Motor / trófico: evidencia de disminución del rango de movimiento y / o disfunción motora (debilidad, temblor, distonía) y / o cambios tróficos (cabello, uñas, piel)
  • No hay otro diagnóstico que explique mejor los signos y síntomas

Los criterios de Budapest no incorporan explícitamente ciertas características clave del SDRC, incluida la afectación de las extremidades, pero no la cabeza o el tronco, la aparición predominante de síntomas y signos en la parte distal de la extremidad y la presencia de síntomas y signos que no corresponden al territorio de un nervio o raíz nerviosa [ 32 ]. Sin embargo, estos conceptos están encapsulados en la definición de SDRC proporcionada por la conferencia del grupo de consenso de Budapest [ 1 ] como se señaló anteriormente. (Ver 'Definición y terminología' arriba).
Los criterios de Budapest parecen ser igualmente sensibles y más específicos en comparación con los criterios de consenso de SDRC anteriores [ 2,45 ] para diferenciar a los pacientes con SDRC de pacientes con otros tipos de dolor neuropático [ 46 ].

La gammagrafía ósea - La gammagrafía ósea (es decir, la gammagrafía ósea) es una técnica sensible para la detección de cualquiera de una gran variedad de huesos, articulaciones y trastornos periarticulares, incluyendo fractura, infección, tumor, artritis, y enfermedad ósea metabólica. La gammagrafía ósea de triple fase es útil para detectar alteraciones en el metabolismo óseo en pacientes con CRPS que tienen resorción ósea activa. Aunque el CRPS es un diagnóstico clínico que no depende de los resultados de los estudios por imágenes, la gammagrafía ósea realizada dentro de los primeros cinco meses después del inicio de los síntomas puede respaldar el diagnóstico si hay un aumento cuantitativo (ipsolateral> 1,32 en comparación con contralateral) del radiotrazador evaluación de la región de interés durante la fase de mineralización (es decir, tercera) en las articulaciones distantes del sitio del trauma [32,47 ]. Es de destacar que una gammagrafía ósea negativa no descarta el diagnóstico de SDRC [ 32 ].


La radiografía simple - radiografías simples con frecuencia demuestran osteoporosis irregular, pero la sensibilidad de este hallazgo para SDRC es muy baja [ 32 ]. Algunos expertos sugieren que la obtención de imágenes con ambas manos en la misma radiografía puede ser útil para el diagnóstico de SDRC si existe osteoporosis en los huesos que afecta la mano afectada [ 32 ].

Pruebas autonómicas - autonómica pruebas que se han utilizado para evaluar a los pacientes con sospecha de SDRC incluyen la salida de descanso sudor (RSO), la temperatura de la piel en reposo (RST), y la prueba del reflejo cuantitativo sudomotora axón (QSART). Algunos expertos abogan por la medición en serie de las temperaturas de la piel [ 32 ], según la evidencia de un estudio pequeño de que una diferencia de 2 ° C para el lado afectado versus el lado no afectado apoyaba el diagnóstico de SDRC [ 48 ]. Sin embargo, este método requiere un monitoreo de cinco a ocho horas con el registro de la temperatura de la piel en intervalos de un minuto usando sensores de temperatura aplicados a los dedos índice. Por lo tanto, no es práctico como una prueba clínica de rutina [ 49 ].

Otras pruebas e intervenciones : no hay un papel claro para la resonancia magnética (MRI) o la tomografía computarizada (CT) en la evaluación de sospecha de SDRC, ni existe ningún papel para la respuesta a la simpaticólisis para confirmar el diagnóstico de SDRC.
La RM puede ser útil para excluir algunas afecciones en el diagnóstico diferencial (ver "Diagnóstico diferencial" a continuación) pero no es útil para confirmar el diagnóstico de SDRC [ 32 ]. Datos limitados sugieren que la tomografía computarizada puede mostrar áreas focales de osteoporosis en una apariencia de queso suizo [ 50 ]. Sin embargo, sopesando el costo, la dosis de radiación y la experiencia limitada con el uso de la tomografía computarizada en la evaluación de pacientes con SDRC, sugerimos no utilizar la TC como prueba diagnóstica.
Históricamente, se consideró necesario el alivio transitorio y abrupto del dolor y la disestesia con una simpatólisis química sistémica (es decir, anestesia regional intravenosa, también denominada "bloqueo de Bier" y / o bloqueo nervioso simpático regional como ganglio estrellado o bloqueo neuromuscular simpático lumbar). para hacer el diagnóstico de CRPS. Sin embargo, como el papel del sistema nervioso simpático en la patogenia del SDRC sigue siendo poco claro y contradictorio, ahora se acepta ampliamente que una respuesta positiva al bloqueo simpático no es un diagnóstico de SDRC. Por el contrario, tal respuesta es un indicador importante del dolor mantenido con simpatía.


DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Las afecciones que pueden presentar algunas de las características clínicas del SDRC incluyen las siguientes [ 51 ]:
  • Infección de la piel, los músculos, las articulaciones o los huesos, que se caracteriza por enrojecimiento (eritema), hinchazón (edema), calor y dolor. Las pruebas de laboratorio que son indicadores de una infección, como aumentos en la velocidad de sedimentación globular (ESR) o en la proteína C-reactiva (CRP) y las elevaciones en el recuento de glóbulos blancos en la sangre periférica, son comunes en el SDRC.
  • Síndrome compartimental, causado por un aumento de la presión dentro de un compartimento delimitado por membranas fasciales inflexibles. El síndrome de compartimiento agudo es una emergencia quirúrgica que generalmente se desarrolla poco después de un traumatismo significativo, particularmente en las fracturas de huesos largos de la parte inferior de la pierna o el antebrazo. El síndrome de compartimiento agudo también puede ocurrir después de un traumatismo menor o por causas no traumáticas como lesión por isquemia-reperfusión, coagulopatía, ciertos envenenamientos y mordeduras de animales, extravasación de líquidos por vía intravenosa, inyección de drogas recreativas y compresión prolongada de las extremidades. Los primeros síntomas incluyen dolor progresivo fuera de proporción a la lesión; los signos incluyen compartimientos hinchados y dolorosos con estiramiento pasivo de los músculos dentro del compartimento afectado.
  • Enfermedad vascular periférica, que provoca hipoperfusión de los pies y las piernas, lo que provoca pies fríos con decoloración, calambres en las piernas o dolor que empeora con la actividad y mejora con el reposo (es decir, claudicación vascular). (Consulte "Características clínicas y diagnóstico de la enfermedad arterial periférica de la extremidad inferior" ).
  • Trombosis venosa profunda, que puede provocar hinchazón, enrojecimiento y dolor en las extremidades involucradas. Sin embargo, este problema en general se puede distinguir de SDRC por la historia y el examen físico junto con la prueba vascular de ultrasonido Doppler.
  • Neuropatía periférica (p. Ej., Neuropatía diabética), que ocasionalmente puede presentarse con hipersensibilidad y cambios distróficos de las extremidades.
  • Síndrome de salida torácica vascular, que puede presentarse con hinchazón (a menudo una sensación de hinchazón sin cambio visible), parestesia y eritema.
  • La artritis reumatoide, una enfermedad autoinmune inflamatoria crónica que afecta la sinovia de las articulaciones, puede tener signos y síntomas similares a los del SDRC. Sin embargo, los síntomas de la artritis reumatoide están presentes en varias articulaciones (p. Ej., Muñecas, rodillas, hombros, manos y pies), a diferencia de solo una región del cuerpo. Además, el análisis de sangre de laboratorio es útil para diagnosticar la artritis reumatoide. 
  • Fenómeno de Raynaud, una respuesta vasoconstrictora exagerada a la temperatura fría y al estrés emocional. El fenómeno se manifiesta clínicamente por cambios de color claramente demarcados de la piel de los dedos. El diagnóstico del fenómeno de Raynaud se realiza si los dedos son inusualmente sensibles al frío y cambian de color (a blanco, azul o ambos) cuando se exponen a temperaturas frías. Se cree que la vasoconstricción anormal de arterias digitales y arteriolas cutáneas debido a un defecto local en las respuestas vasculares normales subyace al trastorno.
  • Eritromelalgia, un síndrome clínico adquirido o (raramente) hereditario caracterizado por la aparición intermitente de extremidades rojas, calientes y dolorosas. El síndrome generalmente afecta las piernas (predominantemente los pies) pero también puede involucrar brazos (predominantemente manos) y rara vez afecta a la cara. 
  • Trastorno de conversión, una afección involuntaria en la que los síntomas neurológicos están presentes en ausencia de una enfermedad neurológica pero no son fingidos. 
  • Trastorno facticio, una producción intencional de síntomas o hallazgos físicos o psicológicos para asumir el "papel de enfermo". (Ver "trastorno facticio impuesto al yo (síndrome de Munchausen)" ).

TRATAMIENTO
Los procedimientos farmacológicos e invasivos para el control del dolor se utilizan en forma escalonada, comenzando con aquellos que son relativamente seguros y para los cuales hay evidencia de efectividad, y avanzamos hacia intervenciones más riesgosas si no se logra una respuesta deseada después de unas pocas semanas de ensayo terapéutico. Los objetivos del manejo del dolor son permitir la participación activa en un régimen de rehabilitación y restaurar el movimiento y la fuerza de la extremidad afectada.
Para los pacientes con SDRC temprano que requieren tratamiento para el dolor, sugerimos comenzar con uno (o más) de los siguientes agentes:
  • Ibuprofeno 400 a 800 mg tres veces al día o naproxeno 250 a 500 mg dos veces al día
  • Amitriptilina o nortriptilina (10 a 25 mg a la hora de acostarse como dosis inicial para ambos)
  • Gabapentina (dosis inicial de 100 mg a la hora de dormir para adultos mayores y 300 mg a la hora de acostarse para el resto, ajustando la dosis según lo tolere y lo necesite) (consulte "Anticonvulsivos" más arriba)
  • Un bifosfonato (p. Ej., Alendronato oral 70 mg por semana) para pacientes con SDRC temprano que tienen dolor y captación anormal en la gammagrafía ósea.
  • Crema de lidocaína tópica (2 a 5 por ciento) o crema de capsaicina tópica 0.075 por ciento



La derivación a un especialista en manejo del dolor con experiencia en el manejo de SDRC es apropiada para pacientes con síntomas progresivos y signos de SDRC que tienen una respuesta insatisfactoria a las medidas descritas anteriormente. Dependiendo de la experiencia del especialista, las inyecciones de puntos gatillo / sensibles , el bloqueo regional del nervio simpático, la estimulación de la médula espinal o la clonidina epidural pueden ser la intervención preferida.


El pronóstico del SDRC es incierto, pero una proporción sustancial de los pacientes tiene algún grado de discapacidad prolongada. 


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