jueves, 23 de mayo de 2019

PACIENTE VARÓN DE 32 AÑOS CON PÉRDIDA DE VISIÓN Y RASH




Un hombre de 32 años fue ingresado en este hospital por pérdida de visión.
El paciente se encontraba en su estado de salud habitual hasta 3 semanas antes del ingreso, cuando se desarrolló una inyección conjuntival indolora en el ojo izquierdo, asociada a sequedad. Se autoadministró solución de tetrahidrozolina oftálmica y la afección se resolvió. Aproximadamente 1 semana antes del ingreso, los síntomas reaparecieron y empeoraron progresivamente. Presentaba secreción en ambos ojos  con costras en las mañanas. Tres días antes de la admisión, notó pérdida de la visión al despertar, con percepción de luz en el ojo izquierdo y visión borrosa en el ojo derecho; la visión en el ojo derecho mejoró ligeramente después de la administración de una solución oftálmica de tetrahidrozolina. La secreción de los ojos y la formación de costras en las pestañas persistió. En la mañana de la admisión, un familiar visitó al paciente en su casa y lo llevó al departamento de emergencias de otro hospital. En el examen, los signos vitales eran normales. Según informes, se observaron anomalías oftalmológicas. Los resultados de laboratorio se muestran en la Tabla 1.








TABLA 1. Datos de laboratorio.




Se colocó un protector ocular metálico sobre el ojo izquierdo y se administró solución salina normal por vía intravenosa. Fue trasladado en ambulancia a este hospital, para coordinar la atención oftalmológica con el Hospital de Ojos y Oídos de Massachusetts, que está afiliado a este hospital.
El paciente informó que no tenía dolor ocular, prurito o quejas y, por eso no había buscado atención médica antes; según los informes, había pasado una semana desde que se había mirado en el espejo. Refirió también un historial de 1 semana de dolor en la articulación de la cadera derecha con irradiación a la rodilla, un historial de 3 semanas de una erupción acneiforme en la cara y un historial de 4 semanas de erupción en la parte inferior de las piernas. No refirió fiebre, escalofríos, sudores nocturnos, pérdida de peso, úlceras orales, inoculación ocular directa o lesiones. Tenía hipertensión y un historial de consumo de alcohol y drogas ilícitas por inhalación. No tomaba otros medicamentos y no tenía alergias conocidas. Fumaba cigarrillos hasta el inicio de esta enfermedad, cuando también dejó de consumir alcohol; no reportó uso de drogas ilícitas en los últimos 3 meses. Vivía solo y estaba desempleado. Refirió que su padre tenía una "enfermedad de fusión de la columna vertebral" y que una tía tenía "ceguera pasajera".
En el examen, el paciente parecía mayor de su edad indicada. Estaba alerta, orientado, pálido y delgado, con atrofia temporal. Los signos vitales y la saturación de oxígeno fueron normales. La altura fue de 181 cm, el peso de 63,5 kg y el índice de masa corporal (IMC) de 19.4.
El examen oftalmológico reveló inyección conjuntival en ambos ojos (2+ flujo ciliar a la derecha e inyección 3+ difusa a la izquierda), con costras purulentas y secreción en las pestañas, que era peor en el ojo izquierdo (Figura 1).





FIGURA 1
Fotografía del ojo.
Una fotografía del ojo izquierdo del paciente, obtenida en el momento del ingreso, muestra una inyección conjuntival con costras purulentas y secreción en las pestañas.






 Las erosiones epiteliales puntiformes (también conocidas como queratitis puntiformes superficiales) se observaron de forma difusa en la córnea derecha (peor en la parte inferior). En el lado nasal de la córnea izquierda, había un descemetocele perforado (adelgazamiento de la córnea hasta la capa más interna de la membrana de Descemet) que medía 8 mm por 6 mm con la exposición de la úvea, así como una úlcera corneal supurativa adyacente a la perforación temporalmente que medía 9 mm por 2 mm; el borde temporal de la córnea apareció nebuloso y edematoso, sin adelgazamiento. La agudeza visual se midió 20/200 a la derecha (se probó con una tarjeta de agudeza visual que se mantuvo a una distancia específica de la cara del paciente) y se calificó como percepción de luz a la izquierda (el paciente no pudo detectar el movimiento de la mano pero pudo decir cuándo se encontraba una linterna encendida o apagada). La pupila derecha tenía 3 mm de diámetro, reactiva a 2 mm, sin defecto pupilar aferente relativo; la pupila izquierda estaba oscurecida por la purulencia. Los movimientos extraoculares estaban respetados. La presión intraocular en el ojo derecho fue de 13 mm Hg.
En el examen físico general, había petequias en el paladar blando; pápulas foliculares córneas, eritema perifolicular, pelos en sacacorchos y alopecia no cicatricial en los brazos; y máculas purpúricas perifoliculares y no foliculares en las piernas. Un examen de estado mental reveló falta de comprensión y una afectividad plana. El resto del examen era normal. El recuento de plaquetas, los índices de glóbulos rojos, la tasa de sedimentación de eritrocitos y los resultados de las pruebas de función renal fueron normales, al igual que los niveles en sangre de glucosa, fósforo, globulina, alanina y aspartato aminotransferasa, fosfatasa alcalina y enzima convertidora de angiotensina; El screening toxicológico fue negativo. Otros resultados de laboratorio se muestran en la Tabla 1. Se obtuvieron hemocultivos.
La tomografía computarizada (TC) de la cabeza realizada con la administración de material de contraste reveló múltiples lesiones subcentimétricas con realce en anillo, predominantemente en el tejido subcutáneo submentoniano (Figura 2A); había una importante infiltración de la grasa alrededor de estas lesiones, una característica que probablemente representaba múltiples colecciones líquidas y generó sospechas de microabscesos. Había hinchazón y engrosamiento de grasa en el canto medial del globo izquierdo. También había una inflamación del tejido blando preseptal izquierdo asociada con engrosamiento escleral (Fig. 2B). Estos hallazgos fueron compatibles con celulitis periorbitaria y escleritis. La tomografía computarizada del cerebro sin la administración de material de contraste reveló una leve inflamación de los tejidos blandos y la acumulación de grasa sobre el ojo izquierdo. No había evidencia de hemorragia intracraneal aguda, infarto agudo territorial o lesión de masa intracraneal.





FIGURA 2
Imágenes de TC.
Una tomografía computarizada de la cabeza obtenida con la administración de material de contraste muestra múltiples lesiones quísticas que realzan en el borde en el tejido subcutáneo submentoniano (Panel A, flecha). Se observan engrosamiento de grasa e hinchazón de los tejidos blandos preseptales del globo ocular izquierdo (Panel B, flecha). La esclerótica izquierda muestra engrosamiento y realce (punta de flecha), que probablemente indican escleritis.




Se comenzó con vancomicina, cefepima, sulfato de magnesio, cloruro de potasio y solución salina normal  por vía intravenosa, y folato, tiamina y multivitamínico por vía oral.
En el segundo día, las pruebas para el factor reumatoide y los anticuerpos contra el ADN de doble cadena, Ro, La, Sm, RNP y treponema (sífilis) fueron negativos, al igual que las pruebas de anticuerpos contra el virus de la inmunodeficiencia humana y el antígeno. Otros resultados de la prueba se muestran en la Tabla 1.
Se realizó un procedimiento y pruebas diagnósticas.


DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Este paciente presentó una pérdida de visión rápidamente progresiva, asociada con ojo seco, inyección conjuntival, secreción y fusión de la córnea (disolución progresiva del estroma). Cuando un paciente presenta pérdida aguda de la visión, la primera evaluación debe ser si la causa es neurológica u óptica.1 La ceguera transitoria en el historial familiar aumenta la posibilidad de enfermedad vascular o embolización. Sin embargo, los síntomas y signos en este paciente, que incluyen la ausencia de defecto pupilar aferente y la presencia de opacidad corneal bilateral, sugieren una causa óptica de pérdida de visión.

CAUSAS DE PÉRDIDA AGUDA DE LA VISIÓN
La historia de este paciente proporciona pistas sobre las causas de la pérdida de la visión. Una posibilidad es la queratoconjuntivitis sicca, que generalmente se manifiesta con ojos rojos, secos y con picazón y la sensación de un cuerpo extraño en el ojo. La queratoconjuntivitis sicca puede ser una consecuencia del síndrome de Sjögren o medicamentos, incluidos los agentes anticolinérgicos o antihistamínicos. El paciente había usado tetrahidrozolina, un agonista alfa, como una gota para los ojos, pero no había tomado medicamentos anticolinérgicos ni antihistamínicos. Los pacientes con síndrome de Sjögren presentan ojos prominentes secos y boca seca debido a una enfermedad autoinmune que se localiza en las glándulas lagrimales y parótidas. Este paciente no informó sequedad de boca, y el examen físico y los datos de laboratorio no sugirieron una enfermedad reumática. La conjuntivitis infecciosa o no infecciosa puede causar enrojecimiento, pero generalmente hay una secreción clara o turbia, que este paciente no notó temprano en el curso de sus síntomas. Otras posibles causas del ojo rojo incluyen la blefaritis debida a Staphylococcus aureus, rosácea ocular, queratitis, escleritis y episcleritis. La erupción acneiforme en la historia del paciente podría representar la rosácea, que se asocia con la blefaritis. El paciente informó que no tenía dolor en el ojo, y la ausencia de dolor reduce la probabilidad de que su enfermedad ocular se deba a queratitis o escleritis, ya que los pacientes con queratitis o escleritis se presentan con dolor, a menos que exista anestesia corneal debido a la lesión Quinto nervio craneal bilateralmente.
La historia familiar de este paciente de una "enfermedad de fusión de la columna vertebral", muy probablemente una espondilitis anquilosante, plantea nuevamente la posibilidad de escleritis o queratopatía ulcerativa periférica.2 Sin embargo, ambas afecciones están asociadas con dolor ocular, que el paciente no tuvo.

CONSECUENCIAS DEL USO DE DROGAS POR INHALACIÓN
El historial del paciente de uso de drogas por inhalación, aunque, según los informes, no había usado dichos medicamentos en los 3 meses anteriores a la presentación, agrega otra posible causa de ceguera ocular. Los vapores de la inhalación de cocaína "crack" y metanfetamina son tóxicos para los nervios de la córnea y pueden provocar anestesia corneal, disminución de la velocidad de parpadeo y, en consecuencia, queratopatía por exposición.3 Las bacterias en los fármacos inhalatorios también pueden causar queratitis infecciosa, lo que complica el compromiso de la córnea. El uso de drogas por inhalación podría explicar la inyección indolora de los ojos, la supuración posterior y la fusión de la córnea en el ojo izquierdo.

ÚLCERAS CORNEALES
En el examen de los ojos del paciente, se observó un infiltrado supurativo y una úlcera corneal grande. Esto genera preocupación por una serie de causas infecciosas y no infecciosas de pérdida de visión y úlceras corneales. Los ojos secos en la presentación pueden haber puesto al paciente en riesgo de infección. Dado que la córnea es una estructura avascular, el líquido lagrimal es esencial para su salud. El líquido lagrimal proporciona sustancias inmunoactivas, como la IgA, la lisozima y la lactoferrina, y la nutrición de la córnea y la protección contra la infección.4 Una reducción en la cantidad de líquido lagrimal o la falta de líquido pone a la córnea en riesgo de infección y ulceración. Las bacterias, hongos, virus y amebas pueden infectar la córnea. S. aureus, Streptococcus pneumoniae y Moraxella liquefaciens son posibles causas de infección corneal en este paciente. Los pacientes con el virus del herpes simple, la causa más común de ulceración corneal y ceguera corneal en los Estados Unidos, pueden presentar úlceras corneales indoloras. Sin embargo, la participación en ambos ojos es rara.5 Las pseudomonas se asocian con el uso de lentes de contacto, lo que no es una consideración en este paciente. Acanthamoeba, una ameba de vida libre, también se asocia con el uso de lentes de contacto y la exposición al agua contaminada. Los hongos y las micobacterias, que causan infecciones indolentes, son poco probables en este paciente que presentó una pérdida rápida de la visión. Múltiples organismos, incluyendo capnocytophaga, Candida albicans y Strep. mitis, también puede causar úlceras corneales en asociación con los fármacos inhalatorios utilizados por este paciente.
Varias causas no infecciosas de ulceración corneal merecen consideración en este caso. La enfermedad del complejo inmune afecta la periferia de la córnea, cerca de los capilares del limbo. La queratitis ulcerativa periférica y la ulceración pueden deberse a artritis reumatoide; Las condiciones generalmente son indoloras, pero ocurren en las últimas etapas de la enfermedad. Otras causas posibles son el lupus eritematoso sistémico, la esclerodermia, la granulomatosis con poliangitis (anteriormente conocida como granulomatosis de Wegener), la colitis ulcerosa, la espondilitis anquilosante, las micobacterias y el treponema, ninguno de los cuales está sugerido por la historia de este paciente, el examen físico o los estudios serológicos.2 La úlcera de Mooren y los infiltrados marginales tienden a ser dolorosos, una característica que no es consistente con la historia de este paciente. Las úlceras neurotróficas y la queratitis por exposición son posibles pero poco probables, dada la presentación del paciente.

DEFICIENCIA DE VITAMINA C
La apariencia general del paciente, otros aspectos de su examen físico y su situación social suscitan preocupación por las deficiencias nutricionales. Estaba delgado, con atrofia bitemporal (IMC, 19.4), estaba desempleado y consumía alcohol y drogas inhalatorias. También tenía una mala percepción y un comportamiento acaparador, hallazgos sugestivos de psicopatología. El examen físico describe pelos en sacacorchos en áreas del cuerpo donde serían inesperados; El examen también describe eritema perifolicular, petequias y máculas purpúricas en la pierna, que son patognomónicas para la deficiencia de vitamina C 6,7. La deficiencia de vitamina C o escorbuto, bien reconocido entre los marineros en el siglo XVIII, es ahora una condición rara 8. Hoy en día, los factores de riesgo para el escorbuto incluyen el alcoholismo, el bajo nivel socioeconómico y los trastornos psiquiátricos que conducen a una mala nutrición. 6 El problema ocular de este paciente no se explicaría completamente por el escorbuto, pero el escorbuto podría ser una pista de que tenía otras deficiencias de vitaminas.

DEFICIENCIA DE VITAMINA A
Este paciente tenía pápulas foliculares foliculares, que se observan en la deficiencia de vitamina A. Esta deficiencia nutricional causa ceguera nocturna, ojos secos bilaterales, queratitis puntiforme, neovascularización corneal y queratomalacia (fusión corneal) .9-13 Además, la deficiencia de vitamina A causa metaplasia escamosa con hiperqueratinización general. Cuando estas lesiones afectan el ojo, aparecen como manchas blancas, generalmente en la cara temporal de la esclerótica, llamadas manchas de Bitot. No hay documentación de ceguera nocturna o manchas de Bitot en este paciente, pero otras características de la deficiencia de vitamina A  están presentes. Sin embargo, la deficiencia de vitamina A es rara en los Estados Unidos. La vitamina se encuentra naturalmente en muchos alimentos, como los de hojas vegetales verdes, zanahorias, camotes, tomates,papas, melón, yema de huevo, mantequilla, queso e hígado. La ingesta inadecuada de vitamina A puede deberse a evitación de estos alimentos por parte de pacientes con un trastorno psiquiátrico o dieta selectiva. Mala absorción de vitaminas solubles en grasa también puede causar una deficiencia de la vitamina. El paciente tenía comportamiento y síntomas sugestivos de un trastorno psiquiátrico,  pero no había síntomas sugestivos de malabsorción. De hecho, su nivel de vitamina B12 era normal, sugiriendo que el intestino delgado distal, donde se produce tanto la  absorción de vitamina A como de vitamina B12, estaba intacto. Su factor de riesgo para la deficiencia de vitamina A probablemente sea la desnutrición, un factor que es consistente con su deficiencia de vitamina C. Las manifestaciones oculares de la deficiencia de vitamina A pueden ser exacerbada por la hipoproteinemia, que se encontró en este paciente.14
En resumen, el diagnóstico más probable en este paciente es xeroftalmía con queratomalacia debida. a múltiples deficiencias de vitaminas, incluyendo vitaminas A y C. Es probable que él también tenga una queratitis infecciosa superpuesta.


DIAGNOSTICO CLINICO PRESUNTIVO
XEROFTALMÍA CON QUERATOMALACIA DEBIDA A MÚLTIPLES DEFICIENCIAS DE VITAMINAS, INCLUIDAS LAS VITAMINAS A Y C, Y QUERATITIS INFECCIOSA SECUNDARIA.

DISCUSION PATOLOGICA
Este paciente se sometió a dos biopsias de piel de la erupción en la parte superior de su pierna derecha. En la primera muestra de biopsia, el estrato córneo mostró hiperqueratosis. El infundíbulo folicular estaba marcadamente dilatado por un tapón de queratina (Figura 3A).





FIGURA 3
Muestras de biopsia de piel (hematoxilina y eosina).
Una muestra de biopsia de piel obtenida de una lesión en el muslo derecho del paciente muestra un tapón queratósico folicular prominente (Panel A), un hallazgo que sugiere deficiencia de vitamina A. Una segunda biopsia muestra eritrocitos extravasados ​​en la dermis superficial (Panel B, flecha), un hallazgo que sugiere deficiencia de vitamina C.




 Histopatológicamente, la deficiencia de vitamina A se caracteriza por una hiperqueratosis y un taponamiento folicular queratósico prominente.15 Las glándulas sudoríparas pueden ser atróficas y tener metaplasia escamosa en casos severos.16 En la otra muestra de biopsia, se observó hiperqueratosis que contenía tallos de cabello fragmentados. Se observaron glóbulos rojos extravasados ​​en la dermis superficial (Figura 3B); este es un rasgo característico de la deficiencia de vitamina C.17 Puede haber hiperqueratosis folicular con pelos fragmentados y enrollados dentro de este tapón queratósico.17 En conjunto, estos hallazgos histológicos son altamente sugestivos, pero no diagnósticos, de deficiencia de vitaminas. El siguiente paso en la evaluación de este paciente fue medir los niveles de vitaminas en la sangre. En el día 2 del hospital, se observó que su nivel de vitamina A era inferior a 2.0 μg por decilitro ( rango normal, 32 a 78 μg por decilitro), su nivel de vitamina C era menor de 0.1 mg por decilitro ( rango normal, 0.6 a 2.0 mg por decilitro), y su nivel de vitamina D fue menor a 3.0 ng por mililitro (rango normal ,más de32 ng por mililitro), confirmando el diagnóstico de deficiencias de vitaminas múltiples.

SEGUIMIENTO
Después de que se hizo el diagnóstico, el paciente se sometió a una reposición de vitaminas con vitaminas A, C y D.
Se creía que los síntomas visuales del paciente eran causados ​​por una deficiencia grave de vitamina A y cicatrización corneal, complicada por una infección superpuesta. Los cultivos de aspirado corneal revelaron una infección polimicrobiana, notable por estreptococos alfa-hemolíticos moderados, Eikenella corrodens moderada, estafilococos coagulasa moderados negativos, M. catarrhalis moderada, estreptococo. neumonía, y presuntas especies de fusobacterias. En el hospital el día 1, se sometió a la extirpación de la córnea necrótica del ojo izquierdo y la posterior colocación de un injerto corneoscleral e inyección intravítrea de vancomicina, ceftazidima y anfotericina B. Se inició la administración de vancomicina sistémica, cefepima y moxifloxacina, que fue se cambió a moxifloxacina, amoxicilina con clavulanato y metronidazol para completar un curso de 3 semanas. Los hallazgos dermatológicos de la púrpura perifolicular y los pelos en sacacorchos fueron consistentes con una deficiencia profunda de vitamina C. Las lesiones purpúricas mejoraron con la reposición de vitaminas durante el curso hospitalario. En particular, su afectividad plana también mejoró dramáticamente dentro de las 24 horas posteriores a la reposición de vitaminas.
Se creía que la causa subyacente del agotamiento de vitaminas del paciente era nutricional. Después de la suplementación, el nivel de vitamina A fue de 73.3 μg por decilitro y el nivel de vitamina C fue de 1.2 mg por decilitro. Las complejidades con la planificación del alta se asociaron con la pérdida de visión del paciente y el reciente desalojo de su apartamento; finalmente fue dado de alta, después de un curso de hospital de 34 días. En una cita de seguimiento en oftalmología, se observó que tenía una agudeza visual de 20/40 en el ojo derecho y solo movimiento de la mano (el paciente no podía contar los dedos del examinador pero podía detectar el movimiento de la mano) en el ojo izquierdo. Desafortunadamente, se perdió posteriormente en el seguimiento.
El dolor en la cadera mejoró con el tratamiento. El paciente se sometió a estudios radiológicos adicionales para evaluar más a fondo este síntoma, pero los resultados del estudio no fueron notables.
La causa subyacente de la deficiencia de vitaminas de este paciente era nutricional, ¿por qué su nivel de vitamina B12 era normal?
El cuerpo puede almacenar la vitamina B12 durante muchos años. El almacenamiento de vitamina A dura un tiempo relativamente corto (meses), por lo que se requeriría un período de desnutrición mucho más prolongado para que una persona sufra deficiencia de vitamina B12. No tenemos ninguna evidencia de que este paciente tuviera una enfermedad hepática, pero si la tuviera, entonces el período de almacenamiento de vitamina A hubiera sido aún más corto. En términos de su deficiencia de vitamina C, el período de almacenamiento también es corto, y la excreción aumenta de un 40 a un 50% en las personas que beben alcohol. Por lo tanto, a corto plazo, el paciente tenía un riesgo mucho mayor de deficiencia de vitaminas A y C que de vitamina B12.


DIAGNOSTICO FINAL
DEFICIENCIAS SEVERAS DE VITAMINAS A, C y D.





Traducción de:
Case 1-2014 — A 32-Year-Old Man with Loss of Vision and a Rash
Melvin S. Blanchard, M.D., Javier M. Romero, M.D., and Mai P. Hoang, M.D.
N Engl J Med 2014; 370:159-166January 9, 2014DOI: 10.1056/NEJMcpc1214217


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domingo, 19 de mayo de 2019

VARÓN DE 50 AÑOS CON DOLOR DE ESPALDA, FATIGA, PÉRDIDA DE PESO E HINCHAZÓN DE RODILLA




Un hombre de 50 años con dolor de espalda, fatiga, pérdida de peso e hinchazón de rodilla fue ingresado en este hospital debido a hallazgos anormales en la resonancia magnética (RMN) de la columna vertebral realizada en otro hospital.
El paciente había estado bien hasta aproximadamente 2 años antes del ingreso actual, cuando apareció un dolor persistente de la columna torácica y lumbosacra. Aproximadamente 11 meses antes del ingreso, se cayó y tuvo espasmos en la espalda que aumentaron posteriormente, con una mejoría parcial después de un tratamiento quiropráctico. Durante los 2 meses anteriores al ingreso, perdió aproximadamente 4.5 kg y su dolor de espalda se agravó; lo calificó con 5 en una escala de 0 a 10, donde 10 indica el dolor más intenso. El dolor era crónico con exacerbaciones, se localizaba en las regiones torácica y lumbar sin irradiación, empeoraba cuando permanecía  en posición horizontal (a pesar de la administración de narcóticos para el control del dolor) y disminuía con la deambulación.
En la mañana del ingreso, se realizó una RMN (sin la administración de gadolinio) en otro hospital para evaluar síntomas que eran progresivos (Figura 1). Las imágenes sensibles a los líquidos mostraron que el espacio del disco entre los cuerpos vertebrales torácicos décimo y undécimo (T10 y T11) estaba lleno de líquido y había edema prominente de la médula ósea que involucraba T10 y T11. Estos hallazgos plantearon una inquietud diagnóstica sobre la posibilidad de disquitis, osteomielitis o fractura con pseudoartrosis.






FIGURA 1
Imagen de resonancia magnética de la columna vertebral.
En el día de la admisión, se realizó una resonancia magnética de la columna vertebral. Una imagen sagital sensible a los líquidos de la columna torácica muestra que el espacio del disco entre los cuerpos vertebrales torácicos 10 y 11 está lleno de líquido (Panel A, flecha). También hay un edema prominente de la médula ósea que afecta a los cuerpos vertebrales adyacentes. Una imagen sagital sensible a la grasa de la columna lumbar muestra osificaciones de puente en los niveles del espacio de disco T12-L1 y el espacio de disco L1-L2 (Panel B, flechas).






Se recomendó al paciente que acudiera al servicio de urgencias de este hospital para una evaluación. A su llegada, refirió de adormecimiento intermitente en ambos pies (mayor en los dedos del pie izquierdo que en el derecho), pero no tenía dificultad para respirar, dolor en el pecho, debilidad en las piernas o incontinencia urinaria o intestinal. Tenía antecedentes de hipertensión, miocardiopatía idiopática no isquémica con hipocinesia global, hipertrofia ventricular izquierda concéntrica leve y fatiga con el esfuerzo, obesidad, depresión, gota, nefrolitiasis, un nódulo suprarrenal y resultados elevados de las pruebas de función hepática, así como un episodio de iritis del ojo izquierdo 15 años antes del ingreso. También se había sometido a numerosos procedimientos ortopédicos después de lesiones traumáticas, incluida una artroplastia de rodilla derecha y artroscopia del tobillo derecho. Se pensó que los síntomas del tobillo, que incluían molestias crónicas que requerían el uso prolongado de muletas, habían exacerbado su dolor de espalda. Los medicamentos que tomaba incluían lisinopril, furosemida, atenolol, alopurinol, fluoxetina, ácido acetilsalicílico e hidrocloruro de tiamina, con hidrocodona y diazepam según necesidad para el dolor de espalda y los espasmos. No tenía alergias conocidas, bebía alcohol con moderación y no fumaba ni consumía drogas ilícitas. Estaba casado, tenía hijos adultos y había trabajado en una industria de servicios hasta que quedó incapacitado por su dolor de espalda y tobillo. Caminaba con el uso de un bastón o muletas. Su padre había tenido una enfermedad coronaria.
En el examen, la presión arterial era 152/82 mm Hg; Los otros signos vitales y la saturación de oxígeno fueron normales. Había sensibilidad a la palpación en las regiones paraespinales de las regiones torácica inferior y lumbar superior, sin dolor en los procesos de la columna vertebral. La rodilla izquierda estaba caliente al tacto, y había un pequeño derrame. Había escaso edema con signos de la fóvea bilateral. La fuerza era normal en ambas piernas, pero había una leve pérdida de la sensación de tacto ligero en los dedos. El resto del examen era normal.
El nivel de proteína C reactiva fue de 8,5 mg por litro (valor de referencia, menos de 8,0) y la tasa de sedimentación del eritrocito fue de 17 mm por hora (rango de referencia, 0 a 13). Un hemograma completo, un recuento diferencial de glóbulos blancos y los resultados de las pruebas de coagulación y función hepática y renal fueron normales, al igual que los niveles en sangre de electrolitos, glucosa, calcio, fósforo, magnesio, proteínas totales, albúmina y globulina. Se administró oxicodona para el dolor.
El paciente ingresó en este hospital y se realizaron pruebas diagnósticas.


DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Este hombre de 50 años de edad tenía un historial de 2 años de dolor de espalda progresivo que disminuía con la actividad. La RMN de la columna torácica reveló hallazgos en varios niveles espinales contiguos que sugirieron discitis. Para construir un diagnóstico diferencial apropiado, consideraré las categorías más comunes de enfermedades que causan discitis: infección, cáncer y dolor de espalda inflamatorio (Tabla 1) .1-4





TABLA 1
Diagnóstico diferencial de la discitis.






INFECCIÓN
La infección, la causa más común de la discitis, es más común en personas inmunodeficientes, como aquellas con infección por el virus de la inmunodeficiencia humana, cáncer, diabetes o enfermedad renal crónica o aquellas que toman glucocorticoides; este paciente no era conocido por tener ninguna de estas condiciones. En pacientes con discitis infecciosa, los hemocultivos pueden ser negativos y la leucocitosis puede estar ausente; por lo tanto, no se debe descartar la infección en este paciente basándose únicamente en estos factores.5,6 Sin embargo, los marcadores de inflamación como el nivel de proteína C reactiva y la tasa de sedimentación del eritrocito suelen ser marcadamente anormales, y en este paciente, solo estaban mínimamente elevados, por lo que apuntaban lejos del diagnóstico de discitis infecciosa. Varios trastornos, como la policitemia vera, la anemia de células falciformes y la insuficiencia cardíaca congestiva, pueden mostrar niveles espúriamente bajos de reactantes de fase aguda (es decir, la tasa de sedimentación del eritrocito y, en menor medida, el nivel de proteína C reactiva). Que yo sepa, este paciente no tenía ninguna de estas condiciones de confusión y, por lo tanto, podemos tomar los resultados a un valor nominal, lo que sugiere que la infección es poco probable.
Además, la discitis infecciosa se asocia generalmente con la inoculación directa o la siembra hematógena de una fuente primaria. La causa más común de la discitis infecciosa es Staphylococcus aureus, aunque en personas con siembra de una infección del tracto urinario, Escherichia coli o proteus puede conducir a la discitis, y en personas con abuso de drogas por vía intravenosa, bacilos gramnegativos, como Pseudomonas aeruginosa son posibles causas. Las causas más raras de la discitis infecciosa incluyen tuberculosis (enfermedad de Pott) e infección micótica invasiva7. Brucella se asocia con una lesión característica en la imagenología, pero no se describió ninguna lesión en el estudio de RMN de este paciente.8 Este paciente no tiene factores de riesgo identificables para ninguno de estas infecciones.
¿Este paciente tenía discitis infecciosa? Si bien la infección es la causa más común de la discitis, la afectación de los niveles múltiples de la columna vertebral observada en las imágenes es altamente inusual para la infección, al igual que la duración de 2 años, a menos que este paciente tenga la enfermedad de Pott. No tenía los factores de riesgo clásicos para la discitis infecciosa, y la infección sola no explicaría su artritis periférica.

CÁNCER
El cáncer, la segunda causa más común de la discitis, también es una consideración en este paciente. Aunque a menudo es asintomática, la enfermedad metastásica es la presentación más común del cáncer de la columna vertebral9,10. Aproximadamente el 70% de las lesiones afecta a la columna torácica y puede incluir múltiples niveles; este paciente presentaba hallazgos anormales en la columna torácica. Además, aproximadamente el 10% de los cánceres se manifiestan inicialmente como enfermedad espinal metastásica, por lo que la ausencia de antecedentes de cáncer en este paciente no descarta la enfermedad metastásica11. Sin embargo, cuando el cáncer causa dolor de espalda, el dolor suele aparecer de noche y no es afectado por la actividad. En contraste, el dolor de este paciente parece aliviarse al caminar.
El cáncer de pulmón, la causa más común de metástasis en la columna vertebral, explicaría el dolor de tobillo del paciente si hubiera osteoartropatía pulmonar hipertrófica.12 Sin embargo, no hay evidencia de cáncer de pulmón: no tenía antecedentes de consumo de tabaco ni síntomas pulmonares. El cáncer de mama puede hacer metástasis a la columna vertebral, pero es poco frecuente en los hombres, y no se observaron anomalías sugestivas de cáncer de mama en la historia del paciente o en el examen. El cáncer colorrectal puede hacer metástasis en la columna vertebral, pero el paciente no tenía antecedentes familiares de condiciones predisponentes ni dolor abdominal, anemia o cambio en el calibre de las heces para sugerir este diagnóstico. El cáncer de próstata puede hacer metástasis en la columna vertebral, pero el paciente es relativamente joven para el cáncer de próstata metastásico, y su historial y examen físico carecen de características que sugieren este diagnóstico. Otros tipos de cáncer a considerar incluyen el linfoma, el melanoma y el carcinoma de células renales, pero no tiene antecedentes de síntomas constitucionales distintos a la pérdida de peso, ni lesiones cutáneas anormales ni antecedentes de hematuria.
Los tumores del cuerpo vertebral incluyen mieloma múltiple, que causa lesiones líticas en múltiples ubicaciones.13,14 El mieloma es un diagnóstico poco probable en este caso, dada la modestamente elevada tasa de sedimentación del eritrocito y el nivel de proteína C reactiva y el hemograma completo normal. Un plasmacitoma localizado es más plausible porque no tiene efectos sistémicos, su inicio máximo es en la quinta década de la vida, y los resultados de las pruebas de laboratorio en pacientes afectados son esencialmente normales, pero es improbable la participación de múltiples niveles espinales por un plasmacitoma. La histiocitosis de células de Langerhans, que suele ser una afección sistémica, puede causar lesiones esqueléticas aisladas (a menudo denominadas granulomas eosinófilos); sin embargo, generalmente se manifiesta en las primeras dos décadas de la vida y no explicaría los otros síntomas del paciente.
Otros tumores primarios, todos los cuales son raros, también se encuentran en el diagnóstico diferencial. Los cordomas, tumores raros de los restos de la notocorda, suelen ser de localización craneal o caudal y no explican los síntomas de la articulación periférica en este paciente. El hemangioma es un diagnóstico intrigante; el inicio máximo se encuentra en la quinta década de la vida (que es consistente con la edad de este paciente), y cuando afecta a la columna vertebral, el sitio más común de afectación es la región toracolumbar. Sin embargo, el hemangioma no causaría los otros síntomas en este paciente. El osteosarcoma, que a menudo afecta la columna lumbosacra, es una posibilidad, aunque suele ocurrir en la infancia. Este diagnóstico sería más probable si el paciente tuviera un historial de enfermedad de Paget que afectara su columna vertebral. El condrosarcoma es un tumor indolente que tiene un inicio máximo en la sexta década de la vida y es el único tumor esquelético que es más común en el esqueleto axial que en otros sitios del esqueleto y que se desarrolla con más frecuencia en adultos que en niños. Todos estos tumores tendrían una apariencia característica en la RMN que sería difícil confundir con la disquitis. Los tumores de células gigantes son raros en la columna vertebral móvil y causan dolor que disminuye con el descanso, en contraste con el dolor en este paciente.
Es poco probable que este paciente tenga cáncer. Su presentación carece de muchas características de los cánceres primarios que metastatizan en la columna vertebral. Su edad en la presentación haría que un tumor espinal primario fuera improbable, y no hay tumores primarios que justifiquen sus síntomas de la articulación periférica o el patrón de su dolor.


DOLOR DE ESPALDA INFLAMATORIO
Un proceso inflamatorio sistémico podría explicar el dolor de espalda de este paciente y explicar muchas de las otras características de su presentación. El dolor de espalda inflamatorio generalmente disminuye con la actividad, lo cual es consistente con la historia de este paciente.
La sarcoidosis es una enfermedad rara que puede causar erupción cutánea, artritis periférica, iritis y, en casos raros, espondilodiscitis15. Los pacientes con sarcoidosis pueden tener niveles normales de marcadores inflamatorios y recuentos de glóbulos blancos. Sin embargo, este paciente no tuvo hallazgos pulmonares, el sello distintivo de la sarcoidosis. Además, la sarcoidosis generalmente se manifiesta por una lesión de masa cuando afecta a la columna vertebral, y esta característica no se observó en el estudio de RMN del paciente.
Las espondiloartropatías, que incluyen artritis psoriásica, artritis reactiva, espondilitis anquilosante y artritis asociada a la enfermedad inflamatoria intestinal, son un grupo heterogéneo de trastornos que se definen tanto por sus manifestaciones extraarticulares como por sus características articulares. Todos los miembros de esta familia de enfermedades pueden afectar la columna vertebral. El diagnóstico de uno de estos trastornos explicaría la afectación de la columna vertebral, la afectación de la articulación periférica y la historia de iritis en este paciente.
La artritis psoriásica se presenta en aproximadamente el 30% de los pacientes con psoriasis y puede preceder al desarrollo de una erupción. La artritis psoriásica puede afectar las articulaciones sacroilíacas, pero el patrón de sacroilitis suele ser asimétrico. También puede afectar la columna vertebral, con un puente entre las vértebras que suele ser asimétricas y voluminosas.16 Aunque la artritis psoriásica es un diagnóstico plausible en este paciente, es poco probable que la afectación de la columna vertebral en la artritis psoriásica se confunda con la discitis multinivel.
La artritis reactiva es una artritis inflamatoria que se produce después de infecciones bacterianas específicas y síndromes virales. La artritis reactiva postinfecciosa generalmente se manifiesta por oligoartritis asimétrica de las piernas y puede afectar a la columna vertebral de manera similar a la artritis psoriásica17. Sin embargo, este paciente no tiene un historial de infecciones previas.
La espondilitis anquilosante es una espondiloartropatía definida por la afectación de la columna que también puede afectar a las articulaciones periféricas y tener manifestaciones extraarticulares1,18. Las articulaciones extraespinales involucradas en la espondilitis anquilosante suelen ser grandes articulaciones de las piernas, como la rodilla. En casos raros, la espondilitis anquilosante se asocia con lesiones de Andersson (también conocidas como espondilodiscitis no infecciosa crónica o espondilodiscitis reumática), cambios erosivos en la placa terminal vertebral que imitan la discitis.19 La espondilitis anquilosante también se asocia con nefrolitiasis, que este paciente tenía.
La artritis asociada a la enfermedad intestinal inflamatoria ocurre en hasta el 25% de los pacientes con enfermedad de Crohn o colitis ulcerosa20. La afectación de la columna vertebral se observa en 3 a 6% de los casos de enfermedad inflamatoria intestinal y es típicamente simétrica y marginal, como ocurre en la espondilitis anquilosante . Existe una asociación genética entre la enfermedad inflamatoria intestinal y la espondilitis anquilosante. Sin embargo, este paciente no tenía antecedentes de enfermedad inflamatoria intestinal, ni anemia, ni síntomas o signos en el examen para sugerir una enfermedad intestinal inflamatoria oculta.
¿Este paciente tiene una espondiloartropatía? La historia de la iritis y la afectación actual de la articulación periférica y axial son compatibles con este diagnóstico, pero es una causa rara de discitis. Los niveles de marcadores inflamatorios son normales o levemente elevados en hasta el 40% de los pacientes con enfermedad activa.21 Entre las espondiloartropatías seronegativas, la espondilitis anquilosante es más consistente con la presentación de este paciente.
Patología:  ¿cuál fue su impresión cuando evaluó a este paciente por primera vez?
 Se tomó nota de la mención de su historia remota de iritis, un sinónimo de uveítis anterior. Aunque el episodio de iritis había sido aislado y había ocurrido 15 años antes, sus características (unilaterales, dolorosas y asociadas con fotosensibilidad y eritema ocular) eran consistentes con el tipo de enfermedad ocular inflamatoria asociada con espondiloartropatías.22 Por lo tanto, se sospechó que enfermedades como la espondilitis anquilosante causaban el dolor de espalda del paciente.

DIAGNOSTICO CLINICO PRESUNTIVO
ESPONDILITIS ANQUILOSANTE.


DIAGNÓSTICO POR IMAGEN
Para caracterizar las anomalías espinales observadas en la RM, se realizó una tomografía computarizada (TC) (Figura 2). A nivel del espacio del disco T10-T11, había cambios crónicos, incluida la destrucción erosiva de la placa terminal anterior; se observó ensanchamiento del espacio de disco y esclerosis reactiva densa. Líneas de fractura esclerótica extendidas posteriormente desde el espacio del disco a los pedículos izquierdo y derecho y las masas articulares. Estos hallazgos indicaron pseudoartrosis debido a la inestabilidad segmentaria y la articulación mecánica crónica de la columna torácica en este nivel. Todos los demás niveles espinales que se visualizaron en la TC tenían sindesmofitos intervertebrales, osificación del disco intervertebral con formación de hueso trabecular entre los cuerpos vertebrales, anquilosis de las articulaciones faceta-articulación y puente entre la osificación entre procesos espinosos.





FIGURA 2
Tomografía computarizada de la columna vertebral.
Para caracterizar las anomalías espinales observadas en la RM, se realizó una TC. Una exploración sagital de la línea media de la columna torácica muestra una destrucción erosiva de la placa terminal anterior y el ensanchamiento del espacio del disco a nivel del espacio del disco T10-T11 (Panel A, flecha blanca), así como sindesmofitos (flechas negras) en otros niveles espinales.  Hay osificaciones de puente en los niveles del espacio de disco T12-L1 y el espacio de disco L1-L2. En una tomografía computarizada sagital paracentral, la esclerosis reactiva densa (Panel B, flechas blancas) limita el espacio anormal del disco; una línea de fractura esclerótica se extiende hacia atrás desde el espacio del disco hasta el pedículo y la masa articular (flecha negra).






El examen radiográfico de la pelvis reveló anquilosis simétrica de las articulaciones sacroilíacas y confirmó la presencia de sindesmofitos (Figura 3). No hubo hallazgos notables en las caderas.






FIGURA 3
Radiografía de la pelvis.
Una radiografía anteroposterior de la pelvis muestra anquilosis simétrica de las articulaciones sacroilíacas izquierda y derecha. Sindesmofitos unen los discos lumbares inferiores (flechas). Estos hallazgos son diagnósticos de una espondiloartropatía seronegativa y son típicos de la espondilitis anquilosante.






Estas características observadas en las imágenes son patognomónicas para la espondiloartropatía y son típicas de la espondilitis anquilosante. Las articulaciones sacroilíacas, la columna torácica y la columna lumbar se fusionaron sólidamente en la parte anterior y posterior en todos los niveles, excepto en el nivel del espacio del disco T10-T11. A nivel del espacio del disco T10-T11, los hallazgos de IRM y TC indicaron pseudoartrosis y edema mecánico de la médula ósea que fueron más consistentes con la lesión de Andersson.

MANEJO
Después de revisar el estudio de RMN, estaba seguro de que las imágenes no mostraban hallazgos sugestivos de infección o cáncer, sino que mostraban pseudoartrosis resultante de una fractura de columna inestable. Supuse que esta fractura había ocurrido en el momento de la caída del paciente 11 meses antes, después de lo cual notó un aumento del dolor de espalda. Además, una revisión del estudio de resonancia magnética espinal mostró que las articulaciones sacroilíacas del paciente estaban fusionadas bilateralmente. Este hallazgo es diagnóstico de una espondiloartropatía, y la espondilitis anquilosante es la espondiloartropatía más común cuando se fusionan ambas articulaciones sacroilíacas. Las lesiones características de Andersson son indicativas de afectación inflamatoria de los discos intervertebrales por una espondiloartropatía seronegativa19. Estas lesiones se desarrollan tarde en el curso de la espondilitis anquilosante.
La espondilitis anquilosante afecta al 0,5% de la población y está fuertemente asociada con la presencia del alelo HLA-B27; El 90% de los pacientes con espondilitis anquilosante son positivos para HLA-B27. La presencia de HLA-B27 no es necesaria ni suficiente para el diagnóstico de espondilitis anquilosante, porque el 10% de los pacientes con espondilitis anquilosante son negativos para HLA-B27 y porque la enfermedad no se desarrolla en todas las personas que son positivas para HLA-B27. 23 Por lo tanto, la presencia o ausencia de HLA-B27 no debe utilizarse como prueba de diagnóstico para la espondilitis anquilosante. De hecho, este paciente fue negativo para HLA-B27.
Además, la mayoría de los pacientes con espondilitis anquilosante son más jóvenes que este paciente cuando reciben el diagnóstico, porque el diagnóstico se realiza cuando inicialmente presentan síntomas de dolor de espalda inflamatorio. Este paciente no recibió el diagnóstico hasta los 50 años. Es posible que la ausencia de HLA-B27 en este paciente haya alejado a los médicos de este diagnóstico.
En la espondilitis anquilosante, toda la columna vertebral puede sufrir fusión a lo largo del tiempo, generalmente comenzando en los segmentos espinales inferiores y procediendo de la cabeza. La fusión espinal se asocia con todas las características radiográficas observadas en este caso: sindesmofitos intervertebrales, osificación del disco, anquilosis entre articulaciones articulares y osificación puente. El nuevo hueso formado en la espondilitis anquilosante es, por desgracia, frágil. El hueso trabecular se convierte en osteoporótico con el tiempo, también, con un alto riesgo de fracturas de la columna vertebral.
El riesgo de fractura en la espondilitis anquilosante proviene de dos vías principales (Figura 4). Una vía causa la reabsorción ósea y la erosión, mientras que la otra conduce a la formación de hueso nuevo en los entesis y los márgenes de las articulaciones y a la formación de sindesmofitos24,25. Las estrategias de tratamiento para la espondilitis anquilosante deben dirigirse no solo a la vía inflamatoria que media los síntomas de la articulación. rigidez y erosiones óseas, pero también el camino que conduce a la debilidad mecánica del hueso existente. Los inhibidores de citoquinas, como los inhibidores del factor de necrosis tumoral (FNT), han conducido a una mejoría sintomática profunda en pacientes con espondilitis anquilosante, incluso en aquellos con fusión articular avanzada. No está claro si la inhibición del TNF también retarda la formación de hueso nuevo frágil asociado con espondilitis anquilosante.





FIGURA 4
Vías de reabsorción ósea y formación de nuevos huesos en pacientes con espondilitis anquilosante.
En una vía, el factor de necrosis tumoral (TNF), la interleucina-6 y otras citoquinas estimulan a los osteoblastos para regular el activador del receptor del ligando κB del factor nuclear (RANKL), que promueve la maduración de los osteoclastos. TNF también estimula directamente los precursores de osteoclastos y los osteoclastos, lo que lleva a la osteoporosis en pacientes con espondilitis anquilosante. En una ruta separada, la disminución de los niveles de dickkopf-1, un inhibidor de Wnt, conduce a un aumento de la señalización de Wnt y la activación de los osteoblastos y, en última instancia, conduce a la formación de hueso nuevo.








Este paciente se sometió a una estabilización quirúrgica de la columna torácica y no tuvo complicaciones directas. Sin embargo, varios días después del procedimiento, se desarrollaron bradicardia e hipotensión, lo que indica un bloqueo cardíaco de tercer grado. El bloqueo cardíaco es una complicación poco frecuente de la espondilitis anquilosante y es causada por los efectos de la endarteritis obliterante y la fibrosis en las arterias pequeñas que nutren el sistema de conducción cardíaca.26 El paciente se sometió con éxito a la colocación de un marcapasos de doble cámara y fue dado de alta a un hospital de rehabilitación.

Un médico: ¿La mayoría de los pacientes con espondilitis anquilosante tienen una respuesta al tratamiento con inhibidores de TNF?
Aproximadamente el 70% de los pacientes tienen una mejoría sustancial después del tratamiento con inhibidores de TNF.
Un médico: ¿Las personas que son negativas para HLA-B27 tienen una enfermedad de aparición tardía o menos grave?
Los pacientes que son negativos para HLA-B27 típicamente tienen una enfermedad menos grave.29 La gravedad de la enfermedad en este paciente es inusual debido a la ausencia de HLA-B27. Sin embargo, la asociación entre el estado de HLA-B27 y la gravedad de la enfermedad se extrapola de las estadísticas basadas en la población y no es directamente aplicable a pacientes individuales.

DIAGNOSTICO FINAL
ESPONDILITIS ANQUILOSANTE (HLA-B27 – NEGATIVO).

Traducción de:
Case 31-2014 — A 50-Year-Old Man with Back Pain, Fatigue, Weight Loss, and Knee Swelling
Mark C. Fisher, M.D., John H. Stone, M.D., M.P.H., and William E. Palmer, M.D.
N Engl J Med 2014; 371:1447-1455October 9, 2014DOI: 10.1056/NEJMcpc1404517

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viernes, 17 de mayo de 2019

MIASIS. DIAGNÓSTICO ECOGRÁFICO. A PROPÓSITO DE UN CASO.


Paciente de la ciudad de  Santa Fe, que acaba de llegar de vacaciones de Misiones en la frontera con Brasil. Se trajo de "souvenir" dos lesiones palpables en partes blandas, una en pared anterior del abdomen y otra zona lateral del muslo.

Del abdomen hace 12 hs salió sola y viva la larva que ven en la foto 1 y quedó esa cavidad irregular hipoecogenica fistulizada a la piel de foto 2.




En la región del muslo se ve la cavidad fistulizada a la piel con otra larva de 15 mm en su interior (últimas dos fotos).





Doppler color

Diagnóstico: Miasis.







Presentó:
Dra Andrea Stechina.
Centro Médico Privado Notre Dame.
Santa Fe Capital. Argentina