Un hombre de 27 años fue evaluado en este hospital debido a debilidad en las piernas.
El paciente se encontraba en su estado de salud
habitual hasta 3 días antes de la presentación actual, cuando desarrolló
mialgias en la parte superior de las piernas. Inicialmente atribuyó el dolor al
aumento de la actividad física mientras trabajaba en la construcción. Cuando
despertó la mañana de la presentación actual, no podía levantar las piernas
para moverse en la cama ni para levantarse. También tenía debilidad en los
brazos, aunque menos pronunciada que la debilidad en las piernas. Pidió a su
familia que lo llevaran al departamento de emergencias de este hospital para su
evaluación.
En el servicio de urgencias, el paciente refirió
debilidad continua. No tenía antecedentes de traumatismo, dolor de espalda ni
anestesia en silla de montar. No hubo cambios en la sensación. No tenía otros
antecedentes médicos relevantes y no tomaba medicamentos prescritos. Se había
mudado a Boston desde El Salvador 5 meses antes de la presentación actual.
Después de llegar a Boston, el paciente comenzó a
tener cada vez más dificultades para conciliar y permanecer dormido, lo que
atribuyó al estrés. Había tenido heces blandas pero apetito normal y comía
normalmente sin dolor abdominal, náuseas ni vómitos; estimó una pérdida de peso
de aproximadamente 5 kg desde que se mudó a Boston. Además, informó que había
tenido temblores en las manos durante varios meses antes de la actual
presentación, lo que también había atribuido al estrés. Cuatro días antes de la
presentación actual, comenzó a tomar un suplemento a base de hierbas (vendido
bajo la marca Nervitran) cuyo objetivo era reducir el estrés. No tenía alergias
conocidas. Bebía alcohol ocasionalmente, nunca había fumado tabaco y no
consumía drogas ilícitas. No había antecedentes familiares de hipertensión o
enfermedad hepática; una tía materna había tenido un episodio de debilidad,
pero la paciente no tenía conocimiento del diagnóstico.
En el examen, la temperatura temporal era de 36,2°C,
la presión arterial de 144/79 mm Hg, el pulso de 96 latidos por minuto, la
frecuencia respiratoria de 18 respiraciones por minuto y la saturación de
oxígeno de 99% mientras el paciente respiraba aire ambiente. El índice de masa
corporal fue de 21,6. Había inyección conjuntival en ambos ojos. La fuerza
muscular fue de 4/5 en abducción de ambos hombros y en flexión y extensión de
codos, muñecas y dedos. La fuerza muscular fue de 5/5 en flexión y extensión de
rodilla y de 3/5 en flexión de cadera, dorsiflexión de tobillo y flexión
plantar. La sensación al tacto ligero y a la temperatura era normal. Los
reflejos rotulianos eran 3+. Había un temblor fino de baja amplitud y alta
frecuencia en las manos, que era más prominente en la mano izquierda que en la
derecha. El resto del examen era normal.
El hemograma completo fue normal, al igual que los
resultados de las pruebas de coagulación. Una prueba de toxicología sanguínea
fue negativa para salicilatos, paracetamol, etanol y medicamentos
antidepresivos tricíclicos. El nivel sanguíneo de aspartato aminotransferasa
fue de 56 U por litro (rango de referencia, 10 a 40), el nivel de alanina
aminotransferasa de 65 U por litro (rango de referencia, 10 a 55), el nivel de
fosfatasa alcalina de 137 U por litro (rango de referencia, 45 a 115), el nivel
de bilirrubina total 1,3 mg por decilitro (22 μmol por litro; rango de
referencia, 0,0 a 1,0 mg por decilitro [0 a 17 μmol por litro]), el nivel de
potasio 1,8 mmol por litro (rango de referencia, 3,4 a 5,0), el nivel de
creatina quinasa 382 U por litro (rango de referencia, 60 a 400) y el nivel de
aldolasa 9,9 U por litro (valor de referencia, <7,7); Otros resultados de
pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1 . No se realizó análisis de
orina. Un electrocardiograma mostró taquicardia sinusal, bloqueo incompleto de
la rama derecha y anomalías inespecíficas del segmento ST y de la onda T. Se
administró cloruro de potasio por vía oral a una dosis de 60 meq. Tres horas
después, el nivel de potasio en sangre era de 4,2 mmol por litro y la debilidad
en brazos y piernas del paciente había disminuido.
TABLA 1. Datos de laboratorio.
Se realizaron pruebas diagnósticas adicionales.
Diagnóstico diferencial
Este hombre de 27 años, previamente sano, presentó un
historial de 3 días de mialgias y debilidad muscular proximal que había durado
varias horas, y se encontró que tenía hipopotasemia grave. El diagnóstico
diferencial de la debilidad de los músculos proximales es amplio. La presencia
de hipopotasemia grave en combinación con una disminución de los síntomas
después de la reposición de potasio sugiere que la hipopotasemia es la causa
más probable de debilidad muscular en este paciente. Por lo tanto, centraré mi
diagnóstico diferencial en las posibles causas de la hipopotasemia, teniendo en
cuenta que el diagnóstico más probable también deberá tener en cuenta los
síntomas más subagudos del paciente: pérdida de peso, diarrea, temblores e insomnio.
HOMEOSTASIS DEL POTASIO
El potasio es el catión más abundante en el cuerpo,
con un contenido corporal total de casi 3500 mmol. El noventa y ocho por ciento
del contenido corporal total de potasio se encuentra en el líquido intracelular
debido a la bomba de sodio-potasio (Na + /K + –ATPasa), que lo transporta
activamente a través de las membranas celulares y deja sólo unos 60 mmol de
potasio disponibles en el espacio extracelular. Una dieta occidental típica
incluye aproximadamente 100 mmol de potasio por día. Para manejar esta carga
sin aumentos posprandiales peligrosos en el nivel de potasio en sangre, el
cuerpo debe regular el nivel de potasio extracelular de manera rápida y
eficiente. Esto ocurre mediante un desplazamiento intracelular a través de la
Na + /K + –ATPasa, que es estimulada por catecolaminas e insulina. A largo
plazo, aproximadamente el 90% del potasio ingerido se excreta en la orina a
través de la nefrona distal, y el resto se excreta en las heces y a través de
la piel. Este paciente informó que comía normalmente, aunque no se nos dijo si
consumía una dieta occidental típica. De todos modos, es inusual que se
desarrolle hipopotasemia en pacientes como resultado de una ingesta dietética
inadecuada únicamente porque la excreción urinaria de potasio puede reducirse
hasta 20 mmol por día. Por lo tanto, el siguiente paso en este caso debe
centrarse en determinar si la causa de la hipopotasemia de este paciente está
relacionada con pérdidas renales, pérdidas no renales o desplazamientos intracelulares.
1
La cuantificación de la excreción urinaria de potasio
es generalmente el primer paso en las pruebas diagnósticas de hipopotasemia (
Figura 1 ). Se prefiere el uso de una recolección de orina de 24 horas o una
muestra puntual de orina al uso del gradiente transtubular de potasio. 2-4 Una
excreción urinaria de potasio de al menos 20 mmol por día (o ≥15 mmol por litro
en una muestra puntual de orina) sugiere pérdida renal de potasio. Por el
contrario, una excreción menor de 20 mmol por día (o <15 mmol por litro en
una muestra puntual de orina) sugiere que la hipopotasemia se debe a pérdidas
no renales o desplazamientos transcelulares. Es importante señalar las
limitaciones de las pruebas para cuantificar el potasio urinario. En primer
lugar, el uso de diuréticos confunde la evaluación del potasio urinario. En
segundo lugar, la excreción renal de potasio depende del aporte de sodio a la
nefrona distal para que el sodio pueda reabsorberse a cambio de potasio. En
pacientes con alteración del suministro de sodio a la nefrona distal (p. ej.,
depleción grave del volumen intravascular), un nivel bajo de sodio en la orina
hace que la interpretación del nivel de potasio en la orina sea menos útil.
Finalmente, un volumen elevado de orina puede provocar un nivel bajo de potasio
en una muestra puntual de orina a pesar de la pérdida renal de potasio. 5,6
Normalizar el nivel de potasio en una muestra de orina puntual con creatinina
en orina puede ayudar a compensar los efectos del alto volumen de orina. En
este caso no se proporcionó información que hubiera cuantificado la excreción
urinaria de potasio, por lo que a continuación consideraré la pérdida renal de
potasio, la pérdida no renal de potasio y los desplazamientos intracelulares.
FIGURA 1. Algoritmo para el diagnóstico diferencial de
hipopotasemia.
11β-HSD2 indica 11β-hidroxiesteroide deshidrogenasa 2.
PÉRDIDA RENAL DE POTASIO
Las causas de la pérdida renal de potasio se pueden
caracterizar aún más en función de la presión arterial del paciente. La causa
más común de pérdida renal de potasio asociada con normotensión o hipotensión
es el uso de diuréticos. Los vómitos o la salida por la sonda nasogástrica
también pueden causar hipopotasemia debido al hiperaldosteronismo secundario
resultante de la contracción del volumen además de la pérdida de ácido gástrico
del estómago. Este proceso conduce a alcalosis metabólica y a un aumento del
suministro de bicarbonato a la nefrona distal, con la posterior excreción renal
de bicarbonato y potasio juntos.
Las afecciones genéticas como el síndrome de Gitelman
o el síndrome de Bartter imitan un efecto diurético y los pacientes
generalmente presentan hipopotasemia en la infancia o en la edad adulta
temprana. En el contexto de presión arterial normal o baja, la hipopotasemia
puede ser inducida por otras formas de acidosis tubular renal genética o
adquirida (es decir, exposición a acetazolamida o anfotericina) e
hipomagnesemia, que conduce a la activación del canal ROMK y a la salida de
potasio. 7 Debido a que este paciente era hipertenso, estos diagnósticos son
poco probables.
La pérdida renal de potasio en el contexto de la
hipertensión generalmente está mediada por el receptor de mineralocorticoides.
Tanto el aldosteronismo primario (caracterizado por un estado alto de renina y
alto aldosterona) como el hiperaldosteronismo secundario (caracterizado por un
estado bajo de renina y alto aldosterona) pueden provocar hipertensión y
pérdida renal de potasio mediante la activación de receptores
mineralocorticoides por la aldosterona. El aldosteronismo primario puede ser
causado por hiperplasia suprarrenal, adenoma suprarrenal o carcinoma
suprarrenal. El hiperaldosteronismo secundario puede ser causado por tumores
secretores de renina o estenosis de la arteria renal. Sin embargo, ni el
aldosteronismo primario ni el hiperaldosteronismo secundario explicarían la
diarrea, el temblor y el insomnio de este paciente.
Los receptores de mineralocorticoides también pueden
ser activados por el cortisol, que tiene una fuerte afinidad por estos
receptores pero normalmente es inactivado a cortisona por la hormona
11β-hidroxiesteroide deshidrogenasa 2 (11β-HSD2). En las células epiteliales
que responden a la aldosterona, la inhibición de 11β-HSD2 conduce a niveles
elevados de cortisol intracelular (ya que la enzima reside en la célula) y a la
activación de receptores de mineralocorticoides. Otros inhibidores de 11β-HSD2
incluyen medicamentos (p. ej., los antimicóticos triazol itraconazol y
posaconazol) y ciertas sustancias presentes en los alimentos (p. ej., ácido
glicirretínico, un componente del regaliz). 8 Sin embargo, no se sabía que este
paciente tomara estos medicamentos ni comiera dichos alimentos. La acción de
11β-HSD2 puede verse anulada en pacientes con síndrome de Cushing o tumores
secretores de cosintropina. 8,9 Dada la hipertensión y la debilidad de los
músculos proximales de este paciente, el síndrome de Cushing sería una
explicación más probable si tuviera un nivel de potasio urinario
inapropiadamente elevado; sin embargo, los hallazgos característicos del
síndrome de Cushing, como plétora facial, bolsas de grasa supraclavicular y
estrías abdominales, no estaban presentes en el examen físico.
Además, varios trastornos genéticos se asocian con un
exceso aparente de mineralocorticoides, incluida la deficiencia de 11β-HSD2, el
síndrome de Liddle, la hiperplasia suprarrenal congénita y el aldosteronismo
remediable con glucocorticoides. Aunque este paciente era hipertenso, no se
conocían antecedentes familiares de hipertensión y ninguna de estas condiciones
explicaría la pérdida de peso, la diarrea, los temblores y el insomnio.
PÉRDIDA DE POTASIO NO RENAL
La exposición excesiva al calor y el esfuerzo también
pueden provocar hipopotasemia debido a la pérdida de potasio a través de la
piel, aunque este paciente no informó ninguno de estos. Informó que había
tenido diarrea, que puede provocar pérdidas gastrointestinales de potasio, así
como acidosis metabólica sin desequilibrio aniónico resultante de la pérdida de
bicarbonato en las heces. Sin embargo, la aparición de diarrea no explicaría
los temblores o el insomnio, por lo que consideraré otras causas de
hipopotasemia.
INTERCAMBIO (SWITCH) INTRACELULAR
Las personas con pérdidas renales y no renales de
potasio tienen un déficit corporal total de potasio. Una caída del nivel de
potasio en sangre de aproximadamente 1 mmol por litro puede dar lugar a una
reducción de más de 100 mmol por litro en las reservas corporales totales de
potasio. Por el contrario, los pacientes con hipopotasemia asociada con
desplazamiento intracelular tienen niveles normales de potasio corporal total y
el tratamiento con pequeñas cantidades de potasio normalizará el nivel de
potasio en sangre. En este paciente, el tratamiento con sólo 60 meq de cloruro
de potasio normalizó el nivel de potasio en sangre, lo que sugiere que su
hipopotasemia es causada por un desplazamiento intracelular de potasio. Sin
embargo, en tales casos, se debe controlar el nivel de potasio en sangre en las
horas y días posteriores a la normalización inicial en respuesta a la
reposición de potasio. Si este paciente hubiera tenido reservas bajas de
potasio total en el cuerpo, el aumento inicial en el nivel de potasio en sangre
puede haber sido seguido por una disminución a medida que el potasio
administrado se redistribuye en la reserva intracelular con el tiempo. Además,
se desarrollará hiperpotasemia transitoria durante la reposición de potasio en
uno de cada seis pacientes con hipopotasemia. 10
¿Qué podría impulsar un desplazamiento intracelular de
potasio en este paciente? No tenía hipotermia y no usó ningún medicamento
asociado con desplazamientos intracelulares de potasio, como insulina,
teofilina o agentes β-adrenérgicos (incluidos descongestionantes que contienen
pseudoefedrina o efedrina). No había nada en la historia del paciente que
pudiera sugerir un síndrome de realimentación o una crisis leucémica, los
cuales causan cambios intracelulares de potasio debido al aumento de la
hematopoyesis. 11,12 Además, todas estas causas de desplazamiento intracelular
de potasio están asociadas con hipopotasemia leve. Es más probable que los
cambios intracelulares que resultan en una hipopotasemia más profunda y
sintomática, como se observó en este paciente, sean causados por una
parálisis periódica hipopotasémica familiar o una parálisis periódica
tirotóxica (PPT) ( Tabla 2 ). 13,14
TABLA 2. Comparación de la parálisis periódica tirotóxica
y la parálisis periódica hipopotasémica familiar.
La parálisis periódica hipopotasémica familiar es un
trastorno hereditario autosómico dominante causado por mutaciones en los
canales de calcio, sodio o potasio de los músculos esqueléticos. Se diagnostica
con mayor frecuencia en pacientes menores de 20 años que son de ascendencia
asiática y tienen antecedentes familiares de la enfermedad. PPT es un trastorno
adquirido que resulta en un aumento de la sensibilidad Na + /K + -ATPasa.
Ocurre mayoritariamente en hombres de ascendencia asiática entre 20 y 50 años
de edad, aunque la PPT también se ha descrito en pacientes de ascendencia
latinoamericana . 13,14 Además, la PPT clásicamente puede causar hipomagnesemia
e hipofosfatemia asociadas, pero no se detectaron en este paciente. Un estudio
reciente de asociación del genoma identificó múltiples loci de susceptibilidad
para PPT en una población de más de 2000 pacientes chinos con enfermedad de
Graves (537 de los cuales tenían PPT), un hallazgo que sugiere que PPT es un
subtipo molecular de la enfermedad de Graves. 15 Una pérdida de función o
mutaciones dominantes negativas en el canal de potasio Kir2.6 específico del
músculo esquelético pueden contribuir a la PPT, y se ha descrito una variante
promotora de ganancia de función en el gen codificante en un paciente con
parálisis periódica normopotasémica. 16-19 Los estudios de asociación del
genoma también han implicado consistentemente una variante en KCNJ2 , el gen
15,20 que codifica un canal de potasio del músculo esquelético relacionado,
Kir2.1, que se asocia con una predisposición a TPP. Es importante señalar que
en los músculos esqueléticos de los pacientes con PPT se reduce una corriente
de potasio rectificadora hacia adentro y dirigida hacia afuera, mediada por
canales de Kir (principalmente tetrámeros Kir2.1 y Kir2.2). 21
Los episodios clínicos en pacientes con PPT y
parálisis periódica hipopotasémica familiar consisten en debilidad muscular
proximal intermitente y a menudo progresiva e incluso parálisis en el contexto
de hipopotasemia profunda. Los episodios suelen ocurrir después de una ingesta
elevada de carbohidratos (lo que da lugar a la liberación endógena de insulina,
lo que impulsa aún más el potasio hacia las células mediante la Na + /K +
–ATPasa); ejercicio extenuante (de un influjo rebote de potasio de regreso a
las células luego de la liberación del músculo esquelético durante la actividad
física); o como en este caso, al despertar por la mañana.
Aunque este paciente tenía una tía materna que había
tenido un episodio inespecífico de debilidad, yo esperaría una historia de más
episodios repetidos si hubiera una verdadera historia familiar de parálisis
periódica. Además, la edad de este paciente es más consistente con PPT que con
parálisis periódica hipopotasémica familiar. Es importante señalar que su
pérdida de peso, taquicardia, hipertensión, inyección conjuntival y temblor
sugieren hipertiroidismo, lo que favorece el diagnóstico de PPT. Además, las
anomalías electrocardiográficas se encuentran con mayor frecuencia en pacientes
con PPT que en aquellos con parálisis periódica hipopotasémica familiar,
posiblemente debido a los efectos cardíacos de la tirotoxicosis. En este caso,
un electrocardiograma no mostró ondas U (pequeñas desviaciones que siguen a las
ondas T), pero había evidencia de bloqueo de rama derecha. Aunque los episodios
clínicos son similares en pacientes con parálisis periódica hipopotasémica
familiar y aquellos con PPT, distinguir entre los dos diagnósticos es
importante para el tratamiento y el pronóstico. La PPT puede curarse
funcionalmente con la corrección del hipertiroidismo, mientras que la parálisis
periódica hipopotasémica familiar a menudo produce debilidad muscular
progresiva a pesar de evitar los desencadenantes.
OTRAS POSIBILIDADES DE DIAGNÓSTICO
El paciente tenía acidosis respiratoria mixta y
metabólica sin desequilibrio aniónico, que no se explica por un diagnóstico de
PPT. Su acidosis metabólica sin brecha aniónica probablemente esté relacionada
con la diarrea, que conduce a una mayor pérdida de bicarbonato en el tracto
gastrointestinal. La acidosis respiratoria podría haber sido causada por
debilidad de los músculos respiratorios en el contexto de hipopotasemia. Alternativamente,
los efectos sedantes de las sustancias podrían haber provocado acidosis
respiratoria. Este paciente estaba tomando un suplemento a base de hierbas
(Nervitran) que contiene valeriana, pasiflora y lúpulo y se comercializa en
América Latina como tratamiento para el estrés, la ansiedad y el insomnio. No
pude encontrar ningún informe de caso publicado que asocie este producto con
hipopotasemia, pero se postula que cada uno de estos componentes tiene efectos
sedantes, posiblemente a través de la interacción con los receptores del ácido
γ-aminobutírico.
La PPT deja sin explicación otras anomalías de
laboratorio, incluido un nivel ligeramente elevado de aldolasa y niveles
elevados de aspartato aminotransferasa y alanina aminotransferasa. Quizás estos
hallazgos se deban a un bajo grado de muerte de las células musculares o al
efecto hepatotóxico del consumo de alcohol o suplementos.
En general, la presentación de este hombre de 27 años
con síntomas subagudos que sugerían hipertiroidismo e hipopotasemia
sintomática, que ocurrieron después del esfuerzo físico y respondieron a una
modesta repleción de potasio, es más consistente con un diagnóstico de PPT.
Confirmaría el diagnóstico con pruebas de función tiroidea. Dada la asociación
entre PPT y la enfermedad de Graves, también probaría la presencia de
autoanticuerpos activadores del receptor de tirotropina.
Diagnóstico Presuntivo
Parálisis periódica tirotóxica.
Pruebas de diagnóstico iniciales
El nivel de tirotropina se suprimió por completo
(<0,1 μUI por mililitro; rango de referencia, 0,4 a 5,00). Sobre la base del
resultado de tirotropina, se obtuvo una muestra de sangre para medir la función
tiroidea. Las pruebas mostraron niveles notablemente aumentados de tiroxina
libre (T4 libre), a 6,7 ng por decilitro (rango de referencia, 0,9 a 1,8), y
triyodotironina total (T3), a 525 ng por decilitro (rango de referencia, 60 a
181). Se envió una muestra de sangre a un laboratorio central de referencia
para su evaluación. El índice de la prueba de inmunoglobulina estimulante de la
tiroides fue de 4,6 (valor de referencia, ≤1,5) y el nivel de inmunoglobulina
inhibidora de la unión a tirotropina, de 26 UI por litro (rango de referencia,
0,00 a 1,75), un valor que es 99% específico para la enfermedad de Graves.
Discusión de la gestión
Debido a que la hipopotasemia en pacientes con PPT
está relacionada con el desplazamiento intracelular de potasio, existe el
riesgo de una corrección excesiva que puede provocar una hiperpotasemia mortal.
22-24 Por lo tanto, se recomienda que el reemplazo de potasio se limite a no
más de aproximadamente 90 meq en las primeras 24 horas o menos de 10 meq por
hora. 22 Este paciente recibió un total de 110 meq de cloruro de potasio en las
primeras 24 horas, con un nivel máximo de potasio en sangre de 5,2 mmol por
litro que posteriormente se normalizó.
La hormona tiroidea aumenta directamente la actividad
de la Na + /K + –ATPasa, pero también la estimula a nivel genético aumentando
su transcripción. La actividad adrenérgica, que aumenta en el contexto del
hipertiroidismo, también estimula la Na + /K + –ATPasa. 25 Inicialmente,
aconsejamos al paciente sobre la eliminación de los factores precipitantes,
incluidos los alimentos ricos en carbohidratos (que pueden provocar
hiperinsulinemia), los aumentos repentinos de catecolaminas y la ingesta de
alcohol. En última instancia, la hipopotasemia en pacientes con PPT es
rápidamente reversible con la corrección del hipertiroidismo.
El paciente fue tratado con metimazol y propranolol.
Algunos expertos recomiendan el uso inicial de propranolol para corregir la
hipopotasemia asociada con PPT. 26 Tuvo resolución de la hipopotasemia y los
síntomas clínicos dentro de las 24 horas posteriores al inicio del tratamiento.
Se obtuvieron estudios de imagen.
La ecografía en escala de grises de la tiroides reveló
una glándula agrandada de forma difusa con ecotextura heterogénea ( Figura 2 ).
Las imágenes Doppler color mostraron un aumento difuso del flujo vascular. Los
hallazgos imagenológicos fueron compatibles con un diagnóstico clínico de
enfermedad de Graves.
FIGURA 2. Imágenes de ultrasonido de la tiroides.
Una imagen transversal en escala de grises (Panel A)
muestra una glándula agrandada con ecotextura heterogénea. Una imagen
transversal Doppler color (Panel B) muestra un aumento difuso de la
vascularización.
El paciente fue seguido de cerca después de que fue
dado de alta de este hospital. Los niveles sanguíneos de T4 libre y T3 total
disminuyeron y estuvieron cerca o dentro del rango normal dentro de las 3
semanas posteriores al alta. Durante ese tiempo, su nivel de potasio se mantuvo
dentro del rango normal, con valores entre 3,5 y 5,0 mmol por litro.
Dado el riesgo de recurrencia de hipopotasemia
potencialmente mortal, el paciente decidió proceder con tiroidectomía total
como solución permanente. Fue operado 39 días después de su presentación
inicial.
Discusión patológica
La glándula tiroides extirpada pesaba 52 g (límite
superior del rango normal, 25) y el lóbulo derecho era ligeramente más grande
que el lóbulo izquierdo. La apariencia macroscópica era uniforme
bilateralmente, con una vaga apariencia verticilada que variaba en color del
rojo al tostado y al rosa. La evaluación microscópica reveló agregados
linfoides dispersos con un patrón de crecimiento histológicamente nodular y
proyecciones papilares hiperplásicas en coloide ( Figura 3 ). Las áreas con
coloide aclarado y un patrón mixto de macrofolículos periféricos y
microfolículos comprimidos son diagnósticas de enfermedad de Graves
parcialmente tratada, dada la mezcla de folículos vacíos y macrofolículos
normales.
FIGURA 3. Muestra de resección de tiroides.
La tinción con hematoxilina y eosina de secciones de
una muestra de glándula tiroides extirpada muestra agregados linfoides con
centros germinales (Paneles A y B, flechas) que son el sello distintivo de la
tiroiditis crónica. A menor aumento (Panel A), todos los folículos son
macrofolículos que normalmente se ven (excepto los agregados linfoides) en el
tejido tiroideo normal. La enfermedad de Graves se evidencia por la
hiperplasia, que aparece en un patrón nodular con proyecciones arquitectónicas
papilares en los folículos ricos en coloides (Panel C, flechas). Estas
proyecciones papilares (Panel D, flecha) tienen núcleos fibrovasculares y
núcleos normocromáticos redondos. Los folículos vacíos (Panel E, asteriscos)
indican coloide excretado después de la estimulación con inmunoglobulina
estimulante de la tiroides. El patrón mixto de folículos vacíos y comprimidos
(Panel F, centro) y macrofolículos normales (Panel F, periferia) es indicativo
de un tratamiento médico eficaz.
Diagnóstico patológico
Hiperplasia folicular nodular difusa con arquitectura
papilar compatible con enfermedad de Graves parcialmente tratada.
Gestión Adicional
Después de la cirugía, se inició tratamiento de
reemplazo con levotiroxina. Desde entonces, el paciente permanece asintomático
y ha retomado todas sus actividades diarias. En el momento de su último
seguimiento, los niveles sanguíneos de tirotropina y T4 libre eran normales.
Diagnostico final
Parálisis periódica tirotóxica asociada con la
enfermedad de Graves.
Traducción de:
Case 13-2024: A 27-Year-Old Man with Leg Weakness
Authors: Andrew S. Allegretti, M.D., Cynthia L.
Czawlytko, M.D., Nikolaos Stathatos, M.D., and Peter M. Sadow, M.D.,
Ph.D.Author Info & Affiliations
Published April 24, 2024
N Engl J Med 2024;390:1514-1522
DOI: 10.1056/NEJMcpc2312728
VOL. 390 NO. 16
https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2312728
REFERENCIAS
1. Gumz ML, Rabinowitz L, Wingo CS.
An integrated view of potassium homeostasis. N Engl J
Med 2015;373:60-72.
2. Kamel KS, Halperin ML. Intrarenal
urea recycling leads to a higher rate of renal
excretion of potassium: an hypothesis
with clinical implications. Curr Opin
Nephrol Hypertens 2011;20:547-54.
3. Palmer BF, Clegg DJ. Physiology and
pathophysiology of potassium homeostasis: core
curriculum 2019. Am J Kidney
Dis 2019;74:682-95.
4. Grams ME, Hoenig MP, Hoorn EJ.
Evaluation of hypokalemia. JAMA 2021;
325:1216-7.
5. Schwartz WB, Relman AS. Effects of
electrolyte disorders on renal structure and
function. N Engl J Med 1967;276:452-8.
6. Lin S-H, Lin Y-F, Chen D-T, Chu P, Hsu
C-W, Halperin ML. Laboratory tests to determine the
cause of hypokalemia and paralysis. Arch Intern Med 2004;164:1561-6.
7. Huang C-L, Kuo E. Mechanism of hypokalemia in
magnesium deficiency. J Am
Soc Nephrol 2007;18:2649-52.
8. Case Records of the Massachusetts
General Hospital (Case 30-2020). N Engl
J Med 2020;383:1263-75.
9. Weiner ID, Wingo CS. Hypokalemia
— consequences, causes, and correction.
J Am Soc Nephrol 1997;8:1179-88.
10. Crop MJ, Hoorn EJ, Lindemans J, Zietse
R. Hypokalaemia and subsequent hyperkalaemia in
hospitalized patients. Nephrol
Dial Transplant 2007;22:3471-7.
11. McCleave DJ, Phillips PJ, Vedig AE.
Compartmental shift of potassium — a
result of sympathomimetic overdose. Aust
N Z J Med 1978;8:180-3.
12. Berning J. Hypokalaemia of barium
poisoning. Lancet 1975;1:110.
13. Kung AWC. Clinical review: thyrotoxic
periodic paralysis: a diagnostic challenge.
J Clin Endocrinol Metab 2006;91:2490-5.
14. Case Records of the Massachusetts
General Hospital (Case 4-2012). N Engl J
Med 2012;366:553-60.
15. Zhao S-X, Liu W, Liang J, et al. Assessment of
molecular subtypes in thyrotoxic
periodic paralysis and graves disease
among Chinese Han adults: a populationbased
genome-wide association study.
JAMA Netw Open 2019;2(5):e193348.
16. Ryan DP, da Silva MR, Soong TW, et
al. Mutations in potassium channel
Kir2.6 cause susceptibility to thyrotoxic
hypokalemic periodic paralysis. Cell
2010;140:88-98.
17. Cheng CJ, Lin SH, Lo YF, et al. Identification and
functional characterization
of Kir2.6 mutations associated with nonfamilial
hypokalemic periodic paralysis.
J Biol Chem 2011;286:27425-35.
18. Soufi M, Ruppert V, Rinné S, et al. Increased
KCNJ18 promoter activity as a mechanism in atypical normokalemic periodic
paralysis. Neurol Genet 2018;4(5):e274.
19. Lin S-H, Huang C-L. Mechanism of
thyrotoxic periodic paralysis. J Am Soc
Nephrol 2012;23:985-8.
20. Cheung CL, Lau KS, Ho AY, et al.
Genome-wide association study identifies
a susceptibility locus for thyrotoxic periodic
paralysis at 17q24.3. Nat Genet 2012;
44:1026-9.
21. Puwanant A, Ruff RL. INa and IKir are
reduced in Type 1 hypokalemic and thyrotoxic periodic
paralysis. Muscle Nerve
2010;42:315-27.
22. Lu KC, Hsu YJ, Chiu JS, Hsu YD, Lin
SH. Effects of potassium supplementation on the
recovery of thyrotoxic periodic
paralysis. Am J Emerg Med 2004;22:544-7.
23. Ahmed I, Chilimuri SS. Fatal dysrhythmia following
potassium replacement for hypokalemic periodic paralysis.
West J Emerg Med 2010;11:57-9.
24. Yeo P, Lee K, Cheah J. Thyrotoxic periodic
paralysis: a study of 51 patients.
In: Proceedings of the Second Congress
of the Association of Southeast Asian
Nations (ASEAN) Federations of Endocrine Societies,
1983. Bankok, Thailand:
Association of Southeast Asian Nations,
1983.
25. Tadisina S, Asad R, Varakantam A,
Weide L, Drees B. Thyrotoxic periodic paralysis as an
ongoing diagnostic challenge: a case report and literature review.
Cureus 2023;15(9):e46272.
26. Lin SH, Lin YF. Propranolol rapidly
reverses paralysis, hypokalemia, and hypophosphatemia
in thyrotoxic periodic
paralysis. Am J Kidney Dis 2001;37:620-3.
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