Varón de 57 años con ascitis quilosa...

Un hombre de 57 años fue evaluado en la consulta de gastroenterología de este hospital por ascitis de aparición reciente.

 

Veinte años antes de la presentación actual, el paciente comenzó a tener hinchazón de las piernas, que inicialmente se presentaba solo después de los viajes en avión. Durante la quinta década de la vida, la tumefacción de las piernas se presentaba a diario. Trece años antes de la presentación actual, el paciente comenzó a tener evacuaciones intestinales frecuentes (hasta cuatro por día) con heces sueltas malolientes y aumento de flatos. Fue evaluado en la consulta de gastroenterología de este hospital. En el examen, el abdomen estaba blando y sin dolor, sin evidencia de organomegalia. Había edema con fóvea en ambas piernas. El nivel de proteína total en sangre fue de 5,5 g por decilitro (rango de referencia, 6,0 a 8,3), y el nivel de albúmina en sangre fue de 3,1 g por decilitro (rango de referencia, 3,3 a 5,0). Los resultados de otras pruebas de función hepática, incluidos los niveles de enzimas hepáticas, fueron normales. El nivel de proteína en una muestra de orina de 24 horas fue normal. El nivel en sangre de alfa 1 -antitripsina fue de 173 mg por decilitro (valor de referencia, <54). Los niveles sanguíneos de IgG, IgA e IgM eran bajos. Las pruebas serológicas para anticuerpos anti-transglutaminasa tisular y anticuerpos anti-giardia fueron negativas.

 

La enterografía por tomografía computarizada (TC) del abdomen y la pelvis, realizada después de la administración de material de contraste intravenoso y oral, reveló engrosamiento mural difuso e hipercaptación del intestino delgado, sin evidencia de estenosis u obstrucción ( Figura 1A y 1B ). Además, había trazas de ascitis ( Figura 1B ).

 

Figura 1. Estudios de Imagen Inicial.

Trece años antes de la presentación actual, se realizó una enterografía por TC del abdomen y la pelvis después de contraste intravenoso y oral. Imágenes de reconstrucción axial y coronal (Paneles A y B, respectivamente) muestran engrosamiento mural difuso e hiperrealce del intestino delgado (Paneles A y B, flechas) y trazas de ascitis entre asas (Panel B, punta de flecha). En la presentación actual, la TC de tórax, abdomen y pelvis  después de contraste intravenoso y oral, las imágenes axiales (Paneles C a F) muestran múltiples lesiones hepáticas focales hipocaptantes nuevas (Paneles C y D, flechas), engrosamiento mural difuso del intestino delgado. hiperrealce (Panel E, flecha) similar a los hallazgos observados en el estudio anterior, ascitis de volumen moderado (Panel E, punta de flecha) y linfadenopatía subcarinal (Panel F, flecha).

 

La esofagogastroduodenoscopia (EGD) y la colonoscopia no revelaron anomalías visibles. Una muestra de biopsia aleatoria del duodeno mostró un área focal con más de 70 eosinófilos por campo de gran aumento; una muestra de biopsia del antro gástrico mostró eosinófilos dispersos en la lámina propia. Se hizo un diagnóstico de trabajo de enteropatía con pérdida de proteínas, aunque ni un curso de 2 semanas de prednisona oral ni un curso de 6 semanas de budesonida oral condujeron a una disminución en el número de deposiciones o edema de la pierna. No se siguió ningún tratamiento adicional.

 

Once años antes de la presentación actual, el paciente fue evaluado en la consulta de gastroenterología de este hospital. No había habido pérdida de peso ni infecciones recurrentes, pero persistía el edema de las piernas. La repetición de la EGD no reveló anomalías visibles, y una muestra de biopsia aleatoria del duodeno mostró menos eosinófilos que la muestra anterior, sin daño epitelial. La enterografía por TC reveló un engrosamiento difuso de la pared de todo el intestino delgado y trazas de ascitis. Se recomendó el tratamiento para la enteropatía con pérdida de proteínas, que incluía limitar el consumo de sal, aumentar las proteínas en la dieta y usar medias de compresión. Durante los siguientes 10 años, el edema de la pierna se mantuvo estable y ocasionalmente se trató con agentes diuréticos, lo que no condujo a una mejoría sustancial.

 

Seis meses antes de la presentación actual, el paciente comenzó con disnea de esfuerzo. Tres meses antes de esta presentación, desarrolló distensión abdominal. El paciente inicialmente atribuyó la disnea y la distensión abdominal al aumento de peso debido a la reducción de la actividad física durante la cuarentena por la pandemia de la enfermedad por coronavirus 2019 (Covid-19). Seis semanas antes de esta presentación, el paciente fue evaluado por su médico de atención primaria en una videoconferencia. Sobre la base de esta evaluación, se obtuvieron estudios de laboratorio y de imágenes. El nivel de proteína total en sangre fue de 4,5 g por decilitro (rango de referencia actualizado, 6,4 a 8,3) y el nivel de albúmina en sangre fue de 2,1 g por decilitro. El hemograma completo, los niveles sanguíneos de electrolitos y glucosa, y los resultados de las pruebas de función hepática y renal fueron normales.

 

La tomografía computarizada del tórax, realizada después de la administración de contraste intravenoso, reveló múltiples nódulos pulmonares pequeños, ganglios linfáticos mesentéricos superiores y subcarinales agrandados y ascitis de volumen moderado en la parte superior del abdomen.

 

Tres semanas después, se realizó una paracentesis y se extrajeron 3,1 litros de líquido ascítico de aspecto lechoso. Los resultados del análisis del líquido ascítico se muestran en la Tabla 1 . El examen citológico del líquido ascítico no reveló células malignas. El paciente fue remitido a la clínica de gastroenterología de este hospital para una evaluación adicional.

 

Tabla 1. Análisis de líquido ascítico.

 

En la presentación actual, el paciente informó que tenía deposiciones con heces formadas normalmente y sin dolor abdominal. Su esposa había notado que parecía moverse lentamente cuando realizaba actividades de la vida diaria y que había perdido masa muscular en los brazos. No había antecedentes de cirugía abdominal ni traumatismo en el abdomen. Otros antecedentes médicos incluyen diabetes mellitus tipo 2, psoriasis, osteoartritis e hipogammaglobulinemia. No había antecedentes de infecciones recurrentes, asma o dermatitis atópica. Los medicamentos incluyeron aspirina, insulina glargina y metformina. No se conocían alergias a medicamentos. El paciente vivía con su esposa en un suburbio de Boston y trabajaba en una oficina. No fumó durante toda su vida, bebía alcohol ocasionalmente y no consumía drogas ilícitas. Su madre tenía cáncer de colon.

 

El examen físico fue limitado, porque la evaluación se hizo en una videoconferencia en el contexto de la pandemia de Covid-19. Se obtuvieron estudios de imagen.

 

La tomografía computarizada del abdomen y la pelvis, realizada después de la administración de material de contraste intravenoso y oral, reveló múltiples lesiones hipocaptantes nuevas en los lóbulos hepáticos derecho e izquierdo, engrosamiento difuso de la pared del intestino delgado, ascitis de volumen moderado, várices abdominales superiores , y agrandamiento de los ganglios pélvicos y abdominales superiores ( Figura 1C, 1D y 1E). Las únicas lesiones hepáticas que eran lo suficientemente grandes para un muestreo percutáneo confiable se encontraban en la zona craneal lejana de la cúpula hepática, donde el movimiento respiratorio y el cruce del diafragma habrían hecho que un intento de biopsia guiada por TC o ultrasonográfica fuera muy desafiante, si no prohibitivo. La TC de tórax reveló nódulos en árbol en brote y agrupados, predominantemente en los lóbulos inferiores dependientes, y adenopatías hiliares y subcarinales derechas ( Figura 1F ).

 

Las pruebas de anticuerpos del virus de la hepatitis C y de anticuerpos de superficie del virus de la hepatitis B, antígeno de superficie y anticuerpos core fueron negativas. Se repitió la paracentesis y se extrajeron 3,2 litros de líquido ascítico de aspecto lechoso. Los resultados del análisis del líquido ascítico se muestran en la Tabla 1. Una tinción ácido-resistente de una muestra concentrada de líquido ascítico fue negativa. El examen citológico del líquido ascítico no reveló células malignas. También se realizó una biopsia hepática transyugular guiada por fluoroscopia. El gradiente de presión venoso hepático (GPVH) fue de 2 mmHg (valor normal, <5); la presión de la aurícula derecha era de 7 mm Hg, la presión venosa hepática en cuña de 11 mm Hg y la presión venosa hepática libre de 9 mm Hg.

 

El examen histológico de la muestra de biopsia hepática reveló inflamación portal mixta leve y esteatosis de grado 1 sin esteatohepatitis. Una tinción tricrómica mostró edema leve del tracto portal pero sin fibrosis.

 

Los cultivos de micobacterias del líquido ascítico fueron negativos. Se realizó una prueba diagnóstica.

 

Diagnóstico diferencial

Este hombre de 57 años con un diagnóstico previo de gastroenteritis eosinofílica presentó un inicio relativamente nuevo de ascitis quilosa de rápida acumulación. Tenía signos de atrofia muscular y reportó una dificultad creciente para realizar actividades de la vida diaria. Al desarrollar un diagnóstico diferencial inicial, se destacan dos características prominentes de la presentación de este paciente: el diagnóstico previo de enteropatía con pérdida de proteínas en presencia de enfermedad inflamatoria eosinofílica y la ascitis quilosa nueva y que empeora rápidamente. La primera pregunta a abordar es si el desarrollo de ascitis quilosa está relacionado con la enfermedad inflamatoria eosinofílica.

 

GASTROENTERITIS EOSINOFÍLICA

La gastroenteritis eosinofílica es una enfermedad inflamatoria eosinofílica del intestino. Los síntomas comunes incluyen dolor abdominal, náuseas, vómitos y diarrea. 1 Puede ocurrir enteropatía con pérdida de proteínas, que estaba presente en este paciente. La ascitis es una rara manifestación de la enfermedad. Este paciente tenía un curso latente de gastroenteritis eosinofílica que había durado casi 15 años, lo cual es típico de esta enfermedad de progresión lenta. Sin embargo, su presentación actual con acumulación rápidamente progresiva de ascitis quilosa sugiere un nuevo proceso que probablemente no esté relacionado con el diagnóstico previo de gastroenteritis eosinofílica. Por tanto, centraré el diagnóstico diferencial en las causas de la ascitis quilosa.

 

ASCITIS QUILOSA

La ascitis quilosa es una forma rara de ascitis que se caracteriza por la acumulación de líquido linfático rico en proteínas y quilomicrones en la cavidad peritoneal. La linfa se genera a partir del líquido que se extrae de la vasculatura, se filtra a través de los tejidos y luego se recolecta en los conductos linfáticos. En la mucosa gastrointestinal del intestino delgado, este líquido contiene quilomicrones que son el principal mecanismo para el transporte de ácidos grasos de cadena larga desde los alimentos digeridos. La presencia de quilomicrones le da al líquido linfático intestinal un aspecto blanco lechoso, que también se puede observar en la ascitis quilosa. La ascitis quilosa es distinta de otros tipos más comunes de ascitis que a menudo se clasifican con el uso del gradiente de albúmina sero-ascítico (SAAG). La ascitis asociada con un SAAG alto (>1,1) se observa a menudo en pacientes con hipertensión portal debido a cirrosis, pero también se puede observar en pacientes con insuficiencia cardíaca. La ascitis asociada a un SAAG bajo es típica de estados inflamatorios.

 

Puede ser útil dividir las causas de la ascitis quilosa en dos categorías fisiológicas ( Figura 2 ). La primera categoría incluye condiciones que causan la interrupción de la vasculatura linfática, lo que resulta en una fuga de linfa desde el sistema linfático hacia el espacio peritoneal. La interrupción linfática generalmente es causada por daño en los conductos por cirugía abdominal; el trauma no quirúrgico es una causa menos común. 2Este paciente no tenía antecedentes de cirugía abdominal o trauma reciente o remoto en el abdomen. La segunda categoría incluye condiciones que causan obstrucción de la vasculatura linfática. La obstrucción linfática puede ocurrir a través del bloqueo directo de los vasos linfáticos o de un drenaje deficiente en el sistema venoso, el último de los cuales puede ser causado por insuficiencia cardíaca congestiva o hipertensión portal debida a cirrosis.

 

Figura 2. Causas de la ascitis quilosa.

 

HIPERTENSIÓN PORTAL

La hipertensión portal es una causa frecuente de ascitis quilosa que no está relacionada con lesión linfática. En el momento de nuestra evaluación inicial, aún no habíamos medido el HVPG (hepatic venous pressure gradient), lo que finalmente descartó hipertensión portal en este paciente. 3,4

 

En pacientes con cirrosis, la hipertensión portal aumenta la tensión de cizallamiento (shear stress), en los capilares esplácnicos, lo que aumenta la liberación de óxido nítrico que produce vasodilatación sistémica. La vasodilatación sistémica activa los barorreceptores, que a su vez activan el sistema renina-angiotensina-aldosterona, lo que provoca la retención de sal y agua. El líquido puede acumularse en el espacio peritoneal, generando ascitis baja en proteínas. Por razones que no están claras, en una pequeña proporción de pacientes con cirrosis se desarrolla ascitis quilosa. Una posible explicación es que el aumento de la presión venosa impide un drenaje linfático eficaz hacia las venas, lo que provoca hipertensión linfática y pérdida de linfa hacia la cavidad peritoneal.

 

Sobre la base de la información que teníamos antes de realizar la biopsia hepática, ¿podría ser la hipertensión portal debida a cirrosis una posible causa de ascitis quilosa en este paciente? Algunas de las características de las imágenes, incluidas las várices abdominales superiores, sugieren hipertensión portal, pero estos hallazgos no son específicos, particularmente porque el paciente no tenía factores de riesgo claros para la cirrosis. Tenía pruebas negativas para virus de hepatitis; no se realizaron pruebas serológicas para enfermedades autoinmunes. Tenía diabetes tipo 2, pero no tenía ninguna otra característica del síndrome metabólico que lo pusiera en mayor riesgo de esteatohepatitis. Bebía alcohol con poca frecuencia, por lo que es poco probable que padezca una enfermedad hepática debido al consumo de alcohol. Los resultados de sus pruebas de laboratorio fueron notables por hipoalbuminemia, que puede ocurrir con la cirrosis, pero es más probable que se explique por su diagnóstico conocido de enteropatía con pérdida de proteínas. Aunque sus estudios de imágenes hepáticas mostraron anormalidades, las lesiones identificadas no eran típicas de cirrosis y eran más sugestivas de un proceso infiltrativo.

 

OBSTRUCCIÓN LINFÁTICA

Incluso antes de que se realizara la biopsia hepática y se midió el HVPG (lo que descartó definitivamente la cirrosis), el paciente no tenía evidencia para respaldar un diagnóstico de cirrosis u otras causas de congestión venosa, y el diagnóstico diferencial se redujo a otras causas obstructivas de congestión linfática. Estos se pueden agrupar como causas inflamatorias, infecciosas y relacionadas con cáncer.

 

Las causas inflamatorias de obstrucción linfática incluyen sarcoidosis, exposición a radiación y fibrosis peritoneal. El paciente no tenía otros signos de estas condiciones inflamatorias, por lo que son diagnósticos poco probables en este caso. Asimismo,  no presentaba factores de riesgo de causas infecciosas de obstrucción linfática, como filariasis o enfermedad micobacteriana, aunque la ausencia de factores de riesgo no permite descartar estas infecciones. Por lo tanto, el cáncer parece ser la causa más probable de una enfermedad infiltrativa del hígado que ha provocado obstrucción linfática y ascitis quilosa en este paciente. Aunque no tenía un cáncer primario conocido, los linfomas de células B a menudo se manifiestan con enfermedad linfática, son una causa importante de ascitis quilosa y también podrían explicar las anomalías hepáticas observadas en la TC. 4Los linfomas de células B pueden ser agresivos, con un crecimiento rápido y un empeoramiento de los síntomas durante un período de algunas semanas, lo que sería compatible con la enfermedad de este paciente.

 

Varias estrategias de diagnóstico pueden ayudar a establecer el diagnóstico de linfoma de células B. Estos incluyen la toma de muestras de líquido ascítico, así como la biopsia del mesenterio o de los ganglios linfáticos mesentéricos, la mucosa gastrointestinal o el hígado. En este paciente, no se identificaron células malignas en el líquido ascítico y la tinción ácido-resistente y los cultivos para micobacterias fueron negativos. Finalmente optamos por realizar una biopsia de hígado. Elegimos un abordaje transyugular porque las lesiones hepáticas detectadas en la TC eran demasiado pequeñas o estaban demasiado cerca del diafragma para poder tomar muestras de manera confiable y segura con una biopsia guiada; además, un abordaje transyugular permitiría medir el HVPG. Decidimos no realizar más pruebas de imagen, como la tomografía por emisión de positrones con 18 F-fluorodesoxiglucosa (FDG-PET), sin un diagnóstico histológico.

 

Desafortunadamente, la biopsia hepática transyugular no dio como resultado un diagnóstico definitivo, probablemente porque no pudimos obtener muestras de tejido adecuadas. 5 Las muestras de biopsia generalmente eran pequeñas y no estaban dirigidas a las anomalías observadas en la TC, porque la biopsia no se realizó con la guía de la TC. El linfoma de células B permaneció en la parte superior del diagnóstico diferencial, por lo que el paciente se sometió a continuación a una biopsia hepática transabdominal guiada por TC, lo que permitió que el especialista en procedimientos intentara visualizar el área de interés objetivamente.

 

DIAGNÓSTICO CLÍNICO PRESUNTIVO DE LA SALA

LINFOMA DE CÉLULAS B.

 

 

PRUEBAS DE DIAGNÓSTICO

El paciente se sometió a una biopsia hepática focal percutánea guiada por TC aproximadamente 1 mes después de la presentación. En comparación con las imágenes de TC obtenidas en la presentación, las imágenes axiales de TC obtenidas para el procedimiento (sin la administración de material de contraste intravenoso) mostraron numerosas lesiones hepáticas nuevas o agrandadas, mal definidas e hipocaptantes ( Figura 3A y 3B ). Una de estas lesiones, en el segmento hepático 3, fue objeto de una biopsia central ( Figura 3B ).

 

Figura 3. Estudios de imagen posteriores.

Aproximadamente 1 mes después de la presentación, TC sin contraste intravenoso fue para guiar la biopsia hepática focal percutánea. Las imágenes axiales de TC (Paneles A y B) muestran numerosas lesiones hepáticas nuevas, aumentadas de tamaño, mal definidas e hipocaptantes (Panel A, flecha). Aproximadamente 1 mes después de la presentación, TC tras la administración de contraste intravenoso y una tomografía por emisión de positrones  FDG-PET  con 18F-fluorodesoxiglucosa de abdomen y pelvis.  Una imagen de TC axial (Panel C) muestra numerosas lesiones hepáticas hipocaptantes mal definidas (flecha). Una proyección coronal de intensidad máxima (MIP) FDG-PET reconstrucción (Panel D) muestra que las lesiones tienen intensa captación de FDG (flecha). Aproximadamente 2 meses después de la presentación y 1 mes después del inicio del tratamiento, se repitió la TC y FDG-PET a través del abdomen y pelvis. Una imagen de TC axial (Panel E) muestra una disminución en el tamaño y número de lesiones hepáticas focales (flecha). Un FDG-PET coronal MIP reconstrucción (Panel F) muestra la resolución de la anormalidad correspondiente (flecha)

 

DISCUSIÓN PATOLÓGICA

El examen microscópico de la muestra obtenida en una biopsia de hígado dirigida guiada por TC reveló borramiento por un infiltrado difuso de células linfoides pleomórficas de tamaño mediano con cromatina dispersa y nucléolos variablemente prominentes en un fondo de numerosos macrófagos de cuerpo tingible y abundantes desechos apoptóticos ( Figura 4 ). La tinción inmunohistoquímica de la muestra de biopsia reveló láminas de células B CD20+ con coexpresión de CD10 y BCL6 y sin expresión de MUM1, hallazgos consistentes con un subtipo similar a las células B del centro germinal, de acuerdo con el algoritmo de Hans. 6Una inmunotinción específica para MYC mostró una tinción irregular en aproximadamente el 40 % de los núcleos, y una inmunotinción para BCL2 fue negativa. Una tinción inmunohistoquímica con Ki-67 mostró un índice de proliferación elevado de aproximadamente 70%. La hibridación in situ para el ARN codificado por el virus de Epstein-Barr fue negativa.

 

Las características histológicas fueron intermedias entre el linfoma difuso de células B grandes (DLBCL) y el linfoma de Burkitt y fueron más consistentes con una caracterización de alto grado. La hibridación fluorescente in situ (FISH) realizada en tejido fijado en formalina e incluido en parafina no mostró un reordenamiento de MYC , BCL2 o BCL6 ; estos hallazgos descartan la posibilidad de linfoma de células B de alto grado (HGBL) con un reordenamiento de MYC y un reordenamiento de BCL2 o BCL6 (o ambos), lo que se conoce como linfoma de doble impacto.

 

Según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud de 2017, HGBL se define por la presencia de un reordenamiento de MYC , BCL2 o BCL6 (o una combinación de los mismos) o la presencia de características morfológicas blastoides o características intermedias entre DLBCL y linfoma de Burkitt en ausencia de de criterios para otros tipos de linfoma. 7 Nuestro diagnóstico en este caso fue HGBL (high[1]grade B-cell lymphoma), no especificado (NOS), que representa un grupo heterogéneo de linfomas de células B maduras agresivos. Aunque el diagnóstico de HGBL, NOS, se asocia a un alto grado de variabilidad interobservador, 8 Se pensó que este paciente tenía características intermedias entre DLBCL (diffuse large B-cell lymphoma), y el linfoma de Burkitt: la presencia de núcleos pleomórficos generalmente se asocia con DLBCL, y células de tamaño mediano y signos de alto recambio celular, incluidos numerosos macrófagos de cuerpo tingible, abundantes desechos apoptóticos y un elevado índice de proliferación Ki-67, se asocian típicamente con el linfoma de Burkitt. Además, aunque el inmunofenotipo de HGBL, NOS, es variable, se ha encontrado que la mayoría de los casos son del subtipo similar a las células B del centro germinal con expresión de CD10 y BCL6, y estas características se observaron en este caso. 9-11 Con la integración de los análisis morfológico, inmunofenotípico y FISH, se estableció un diagnóstico final de HGBL, NOS.

 

 

Figura 4. Muestra de biopsia hepática.

Tinción con hematoxilina y eosina de una sección del espécimen obtenido en biopsia hepática dirigida (Paneles A, B, y C) muestra borramiento completo por láminas de células linfoides (Panel A) en un fondo de numerosos macrófagos de cuerpo visible (Panel B, puntas de flecha) y abundantes restos apoptóticos (Panel B, flechas). Las células foides son de tamaño mediano y pleomórficas, tienen nucléolos variablemente prominentes y cromatina dispersa, y se mezclan con los macrófagos de cuerpo tingible (Panel C, flecha) y desechos apoptóticos.La tinción  inmunohistoquímica (paneles D y E) muestra numerosas células B CD20+ (Panel D) con coexpresión de CD10 (Panel E), hallazgos consistentes con un subtipo de células B del centro germinal. Tinción inmunohistoquímica Ki-67 (Panel F) muestra un índice de proliferación elevado del 70%.

 

DIAGNÓSTICO PATOLÓGICO

LINFOMA DE CÉLULAS B DE ALTO GRADO-NOS (not otherwise  specified).

 

DISCUSIÓN DEL MANEJO

La clasificación en evolución de HGBL, NOS, hace que la selección del tratamiento sea un desafío. Hay pocos estudios retrospectivos y datos prospectivos limitados que aborden específicamente el tratamiento de esta condición. El régimen R-CHOP (rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona) sigue siendo el tratamiento estándar para DLBCL durante más de 20 años. No está claro si R-CHOP es una terapia suficiente para HGBL, NOS; algunos análisis retrospectivos sugieren que lo es y otros sugieren lo contrario. 12,13El régimen DA-EPOCH-R (etopósido, prednisona, vincristina, ciclofosfamida, doxorrubicina y rituximab con dosis ajustada) es una terapia más intensiva que R-CHOP, con etopósido agregado y doxorrubicina, vincristina y etopósido administrados en un 96- infusión continua de una hora para erradicar rápidamente los tumores proliferativos. Este régimen ha sido efectivo en el tratamiento del linfoma de Burkitt, para el cual R-CHOP es decididamente insuficiente, 14 así como en el tratamiento de variantes de alto grado de DLBCL, incluido el linfoma de doble golpe. 15 DA-EPOCH-R también se comparó directamente con R-CHOP en el tratamiento de DLBCL, NOS, y los dos regímenes se asociaron con resultados similares. dieciséis

 

Extrapolando estos datos, seleccionamos DA-EPOCH-R para el tratamiento de HGBL, NOS, en este paciente. Tuvo una respuesta completa después de dos ciclos de terapia y continuó teniendo una respuesta completa después de seis ciclos en total. Ya han pasado 7 meses desde que completó la quimioterapia. Continúa en seguimiento en la clínica de oncología, y nuestra esperanza es que el linfoma subyacente se haya curado.

 

ESTUDIOS DE IMAGEN ADICIONALES

Aproximadamente 1 mes después de la presentación, la TC y FDG-PET a través del abdomen y la pelvis revelaron numerosas lesiones hepáticas mal definidas con hipocaptación intensa de FDG ( Figura 3C y 3D ). Aproximadamente 2 meses después de la presentación y 1 mes después del inicio del tratamiento, la TC y FDG-PET repetidas a través del abdomen y la pelvis revelaron una disminución en el tamaño y el número de lesiones hepáticas focales y la resolución de la captación anormal de FDG correspondiente ( Figura 3E y 3F ).

 

SEGUIMIENTO Y MANEJO DE LA ASCITIS QUILOSA

El primer paso en el manejo de la ascitis quilosa es abordar la causa subyacente. Aunque el linfoma de este paciente ha estado en remisión desde el tratamiento, la ascitis quilosa se ha estabilizado pero persiste. Esto plantea la cuestión de si la ascitis quilosa fue causada por un linfoma o por otro proceso. La asociación temporal de la ascitis quilosa con el linfoma sugiere una conexión causal. Además, la condición clínica del paciente estaba empeorando antes del tratamiento del linfoma y ahora parece haberse estabilizado, lo que sugiere que el linfoma desempeñó un papel en el desarrollo de la ascitis quilosa y puede haber causado daño permanente a sus vasos linfáticos. Se consideraron explicaciones alternativas para la ascitis quilosa. El hecho de que la obstrucción linfática pueda causar tanto ascitis quilosa como enteropatía perdedora de proteínas 3,17sugirió la posibilidad de una enfermedad primaria de los linfáticos (p. ej., linfangiectasia intestinal). Aunque la obstrucción linfática ahora puede explicar parcialmente su enteropatía con pérdida de proteínas, es poco probable que un solo proceso de enfermedad condujera a la obstrucción linfática que causó la enteropatía con pérdida de proteínas 15 años antes de causar ascitis quilosa.

 

Desde que el paciente completó el tratamiento para el linfoma, su ascitis quilosa se ha manejado con paracentesis seriadas. Sin embargo, la confianza en la paracentesis seriada pone al paciente en riesgo de complicaciones del procedimiento y peritonitis infecciosa secundaria, que puede poner en peligro la vida. La ascitis quilosa no cede con la administración de diuréticos en la mayoría de los casos. Una prueba de diuréticos en este paciente redujo la acumulación de líquido ascítico y la administración de diuréticos de mantenimiento parece ser beneficiosa, porque el líquido ascítico se acumula sustancialmente más rápido cuando se omiten las dosis de diuréticos. La ascitis quilosa también se puede controlar reduciendo la producción de quilomicrones, lo que reduce la producción de linfa. Las estrategias incluyen la reducción de los ácidos grasos de cadena larga en la dieta, así como la administración de un tratamiento farmacológico con orlistat, que evita que las lipasas del intestino procesen los triglicéridos en ácidos grasos libres.3 Estas opciones se han discutido con el paciente y hay planes para probar estos enfoques para reducir o eliminar la necesidad de paracentesis.

 

DIAGNÓSTICO ANATÓMICO

LINFOMA DE CÉLULAS B DE ALTO GRADO, NO ESPECIFICADO DE OTRO MODO.

 

 

 

Fuente:

Case 14-2022: A 57-Year-Old Man with Chylous Ascites

Michael Dougan, M.D., Ph.D., Mark A. Anderson, M.D., Jeremy S. Abramson, M.D., and Megan J. Fitzpatrick, M.D.

 

https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc2115856

 

 

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