domingo, 18 de noviembre de 2012

Síndrome de Stevens-Johnson por Allopurinol

Paciente de 72 años que comenzó con aparición de máculas escasamente pruriginosas en palmas de manos y plantas de pies para después generalizarse. Algunas de ellas tienen la apariencia típica de lesiones en "iris", o en "ojo de buey", en "diana", "target" o "blanco de tiro". Algunas tienen tendencia a la pústula central. Existe compromiso mucoso especialmente en la cavidad oral ocasionando severo trastorno deglutorio por dolor. El compromiso d conjuntiva ocular es menor. Se interrumpió el medicamento ofensor y se administró un curso corto de esteroides con lo que se obtuvo una rápida respuesta hacia la mejoría.



























Para una descripción más detallada del síndrome de Stevens-Johnson recomendamos los siguientes enlaces.


http://www.elrincondelamedicinainterna.com/2010/10/imagenes-de-la-sala-sindrome-de-stevens.html

http://www.elrincondelamedicinainterna.com/2012/07/enfermedades-ampollares.html



 

miércoles, 7 de noviembre de 2012

¿Demasiado vieja para qué?


En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina.



Una mujer de 87 años, activa, sin enfermedad cardíaca o pulmonar conocida consultó a su médico por dificultad respiratoria.

Las dos causas más comunes de dificultad respiratoria en este grupo etáreo son las enfermedades pulmonares y cardíacas. Dentro de las pulmonares, yo estaría preocupado de que la paciente tuviese neumonitis, o algún proceso intersticial tal como fibrosis pulmonar. Dentro de las causas de origen cardíaco me preocupa que la paciente pueda tener un fallo ventricular izquierdo secundario, sea a una enfermedad coronaria o a hipertensión arterial. La disnea puede ser también manifestación de alguna valvulopatía. Pacientes de esta edad ocasionalmente tienen severa calcificación del anillo mitral lo cual puede ocasionar regurgitación mitral, y más raramente una estenosis mitral hemodinámicamente significativa. Estaría también preocupado por la posibilidad de una enfermedad valvular aórtica. La estenosis aórtica calcárea es una enfermedad de los ancianos, y la estenosis aórtica en el anciano tiende a presentarse con fallo cardíaco en lugar de los síntomas más clásicos de angina de pecho o síncope que se ven en pacientes más jóvenes. Aún aunque sea extremadamente raro en este grupo etáreo existe la posibilidad de que exista en esta pacuiente una causa obstructiva a nivel de la aurícula izquierda tal como un mixoma auricular o un tumor metastásico. Otra posibilidad en pacientes de esta edad es una arritmia cardíaca tal como fibrilación o flutter auricular con una respuesta ventricular rápida. Las bradiarritmias (tales como un bloqueo cardíaco completo) pueden también presentarse como disnea de causa cardíaca si la frecuencia cardíaca es lo suficientemente baja como para comprometer la función cardíaca, pero no lo suficientemente baja como para desencadenar síncope. El taponamiento cardíaco puede a veces presentarse como disnea. Las enfermedades infiltrativas del miocardio, que en este grupo etáreo son casi sinónimos de amiloidosis, pueden también presentarse con disnea. Estas son las principales consideraciones que me vienen en mente en base a los escasos datos conocidos aún.

La paciente había estado en su habitual buen estado de salud hasta un mes antes cuando presentó síntomas de infección de vías aéreas superiores. Desde entonces comenzó a presentar más fatiga y disnea con las actividades normales. El día de la visita a su clínico la paciente se puso agudamente disneica.

No tenía antecedentes de asma ni de otras enfermedades pulmonares, y nunca había fumado. Había tenido hipertensión los últimos 15 a 20 años tratada con múltiples drogas. Nunca había tenido dolor torácico y nunca se había quejado de problemas cardíacos.


Impresiona como que ha presentado un cuadro de infección viral. Esto me alerta ante la posibilidad e neumonitis, y más raramente miocarditis causando arritmia o fallo cardíaco. Otra posibilidad en cualquier paciente que ha tenido una infección y ahora se presenta con disnea aguda es el embolismo pulmonar. El súbito inicio de disnea también sugiere que la paciente pueda tener insuficiencia cardíaca borderline sobre lo que puede haberse injertado algún desencadenante. Puede haber tenido un infarto de miocardio silente. Mis tres consideraciones en este momento son:  fallo ventricular izquierdo, neumonitis, y embolismo pulmonar.

En el examen hecho por su médico en consultorio la paciente reportó dificultad respiratoria con sibilancias difusas. Se hizo diagnóstico de asma y fue tratada con teofilina (Theo-Dur), eritromicina y reposo en su domicilio.

Una paciente de 87 años sin antecedentes de asma sería inusual que comience a esta edad con asma por primera vez, por lo tanto yo buscaría otra explicación para su broncoespasmo. ¿Cuáles pueden ser algunas de las posibles causas? Una podría ser el fallo ventricular izquierdo. Otra podría ser embolismo pulmonar ya que el mismo a veces se manifiesta con broncoespasmo. Menos comúnmente las vasculitis se pueden presentar con broncoespasmo. Creo que las posibilidades más probables son el fallo ventricular izquierdo y el embolismo pulmonar.

Sus síntomas agudos se resolvieron, pero la paciente continuó teniendo fatiga y disnea con las actividades normales, por lo que buscó una segunda opinión una semana más tarde. En ese momento ella no estaba comprometida agudamente. Estaba alerta e impresionaba más joven que lo que decía su edad cronológica. Su presión arterial era de 182/92 mm Hg en el brazo derecho y de 170/88 mm Hg en el izquierdo sin cambios posturales. La frecuencia del pulso era de 75 por minuto y la frecuencia respiratoria de 16. La presión venosa yugular era normal. Ambas carótidas tenían soplos transmitidos bilateralmente con latidos levemente disminuídos de intensidad. El examen cardíaco reveló primero y segundo ruidos normales, un soplo sistólico de grado 2/6 a 3/6 en la base, un cuarto ruido apical y sin soplos diastólicos ni tercer ruido.  Los pulmones estaban claros a la auscultación, y el resto del examen físico era negativo.

Los pulmones están más claros que en el último examen y no hay evidencias de broncoespasmo en este momento.  No sabemos si la paciente presentó diuresis espontánea que pueda haber mejorado un fallo ventricular izquierdo. El diagnóstico de embolismo pulmonar parece menos probable debido a la ausencia de signos físicos de insuficiencia cardíaca derecha. Lo más importante en el examen físico es la evidencia de estenosis aórtica. El latido carotídeo levemente disminuido es particularmente importante en este grupo etáreo. En los pacientes de edad media el pulso carotídeo disminuido es el más útil indicador al lado de la cama del paciente como indicador de severidad de estenosis aórtica. En los ancianos es un signo menos confiable debido a que aún con estenosis aórtica severa el latido carotídeo puede estar preservado cuando las arterias son muy rígidas. El hallazgo de pulsos aun  levemente disminuidos es por lo tanto importante.  El soplo sistólico aórtico que se describe no es muy significativo. Una obstrucción sustancial de la válvula aórtica a los 87 años más probablemente se deba a estenosis aórtica severamente calcificada, y esto generalmente produce un soplo muy ruidoso. Pero un soplo grado 2 a 3 en la base es consistente con severa estenosis aórtica, particularmente si existe una reducción en el gasto cardíaco. El segundo ruido único es también consistente con este diagnóstico. Es esperable un cuarto ruido en estos pacientes a esta edad. Este puede ser debido a hipertensión arterial o a estenosis aórtica pero no es muy específico. Un tercer ruido puede auscultarse si el paciente está en insuficiencia cardíaca por fallo ventricular izquierdo, pero esta última puede ser debida a disfunción diastólica y por lo tanto no necesariamente deben tener un tercer ruido. Una mujer añosa con antecedentes de hipertensión y posiblemente estenosis aórtica sustancial tendría razones para tener hipertrofia ventricular izquierda, la cual a su vez puede causar disfunción diastólica. Otro punto a considerar es que ella está ligeramente hipertensa. Lo que se ve en pacientes añosos es hipertensión arterial sistémica aún en presencia de estenosis aórtica importante. En base al examen físico, yo coloco a la estenosis aórtica y fallo ventricular izquierdo como primer diagnóstico. 


El resultado de un análisis completo de sangre, con medición de electrolitos séricos y tests de función hepáticas y renales fue normal. El electrocardiograma reveló ritmo sinusal normal con mala progresión de onda R y voltaje borderline indicativo de hipertofia ventricular izquierda. La Rx de tórax mostró cardiomegalia borderline a expensas principalmente de ventrículo izquierdo. La aorta era tortuosa y no había evidencias de fallo cardíaco congestivo. El ecocardiograma reveló hipertrofia ventricular izquierda con hipoquinesia anterolateral y una fracción de eyección estimada de 35 por ciento. Había leve regurgitación mitral y calcificación de la válvula aórtica con movilidad alterada de sus valvas. La velocidad del flujo aórtico era de 4,3 a 4,7 metros por segundo y el gradiente pico estimado era de 73 mm Hg.

Los pacientes con severa estenosis aórtica usualmente tienen evidencia de marcada hipertrofia ventricular izquierda y sobrecarga sistólica, pero la presenia de hipertrofia ventricular izquierda borderline no descarta ciertamente tal diagnóstico. Con pacientes más ancianos, se requiere de menor severidad de estenosis aórtica para causar descompensación. Un grado de estenosis aórtica que podría ser considerado moderado en pacientes jóvenes, puede ser considerado como severo en un anciano. Los hallazgos ecocardiográficos de la paciente son consistentes con severa si no crítica estenosis aórtica. Ella tiene una válvula calcificada y movilidad alterada de sus valvas, con una velocidad de flujo aórtico que está en el rango de la estenosis aórtica severa. Hay una buena correlación entre los hallazgos ecocardiográficos y de Doppler y los gradientes en la cateterización cardíaca en pacientes con estenosis aórtica. 

Hay que considerar también la posibilidad de que haya algo asociado a la estenosis aórtica. Una seria posibilidad es la enfermedad coronaria. En general la enfermedad coronaria no causa fallo cardíaco en ausencia de infarto, pero la isquemia reversible puede contribuir al fallo cardíaco, particularmente en un corazón con enfermedad estructural asociada. Otra posibilidad que habría que considerar en esta paciente añosa es que la estenosis aórtica se asocie a miocardiopatía hipertrófica. La hipertrofia desarrolla en todos los pacientes con estenosis aórtica, pero algunos pacientes añosos adquieren una hipertrofia con compromiso septal asimétrico que recuerda la miocardiopatía hipertófica idiopática. El ecocardiograma de esta paciente no muestra evidencias de hipertofia asimétrica, y creo que existe una suficiente severidad de la estenosis aórtica para justificar el fallo ventricular izquierdo. Por qué mejoró espontáneamente sin ningún tratamiento específico del fallo cardíaco no queda claro. Tal vez el reposo en cama fue suficiente para que su corazón tuviera algún descanso y revirtiera sus síntomas. Dado las alteraciones segmentarias de la movilidad me inclino a que tenga asociada una enfermedad coronaria. Creo que el paso siguiente es un cateterismo cardíaco.

El cateterismo reveló una presión ventricular izquerda de 250/16 mm Hg, con una presión aórtica de 190/55 mm Hg y un gradiente valvular medio de 51 mm Hg. El gasto cardíaco era de 4,1 litros por minuto, y el área valvular aórtica calculada era de 0,5 cm2. La presión en la arteria pulmonar era de 25/8 mm Hg y la presión capilar enclavada (wedge) fue de 5 mm Hg. El ventrículograma mostró hipoquinesia anterior y septal, con una fracción de eyección calculada de 35 por ciento, sin regurgitación mitral. La arteriografía coronaria mostró una arteria descendente anterior ocluida con llenado distal por vasos colaterales. Había una estenosis de 90 por ciento tanto de la primera gran rama obtuso-marginal de la circunfleja y de la porción media de la coronaria derecha.

La paciente tiene una estenosis aórtica severa. Es sorpresivo que tenga una presión de wedge completamente normal en el momento del cateterismo. También tiene una severa enfermedad coronaria. Creo posible que la enfermedad arterial coronaria contribuya a la descompensación ventricular izquierda, aunque en los ancianos con severa estenosis aórtica la función del  ventrículo izquierdo puede descompensarse abruptamente sin necesidad de ninguna enfermedad asociada. La presencia de presión capilar enclavada normal en el momento del cateterismo y el hecho de que el fallo ventricular  izquierdo parezca resuelto sin ninguna terapia específica sugiere que pueda tener isquemia miocárdica reversible sobrimpuesta en su disfunción sistólica y dastólica.

¿Qué haría usted con una mujer de 87 años con esta combinación de enfermedades? ¿Consideraría un reemplazo valvular aórtico y un triple by-pass coronario? La razón de considerar cirugía cardíaca en pacientes de esta edad no es prolongar la vida sino mejorar la calidad de vida. Esta mujer aparentemente tiene un buen estado general, es vigorosa y tiene una vida activa e independiente. Creo que es completamente apropiado en este caso considerar un reemplazo valvular aórtico y un triple by-pass coronario con la expectativa de que ella recupere función ventricular y su calidad de vida mejore.  Su riesgo operatorio es de 8 a 10 por ciento, o quizás un poco mayor. Pero creo que es un riesgo que merece ser tomado. La valvulotomía con balón no tiene indicación en este caso; de hecho, tal procedimiento tal vez tenga en los ancianos sólo un lugar como medida de emergencia en estenosis aórtica. Tampoco la considero candidata a una angioplastia coronaria. Por lo tanto creo que la indicación más apropiada es la cirugía cardíaca, tomando todos los recaudos para minimizar todas las posibles complicaciones.


¿Qué es lo mejor para esta enferma de casi 90 años?




La paciente se sometió a cirugía de reemplazo valvular aórtica con una prótesis porcina de 21 mm y a una cirugía de by-pass coronario con un injerto de mamaria interna a la arteria descendente anterior y con injertos venosos de safena a la arteria descendente posterior y a las ramas obtuso-marginales.




La elección del tipo de prótesis es importante. En un paciente con estenosis aórtica y disfunción ventricular izquierda es importante colocar la válvula más grande que se disponga a fin de descargar en forma efectiva al ventrículo izquierdo. Una válvula de 21 mm es relativamente pequeña, pero si la paciente es de contextura pequeña con un pequeño anillo aórtico, esta puede ser la más grande que pueda colocarse. Si el cirujano no está satisfecho con los resultados se puede considerar la colocación de una válvula mecánica (a pesar de la edad de la paciente), debido a su mejor característica de flujo. Por supuesto la desventaja de la válvula mecánica es la anticoagulación vitalicia necesaria. 

Creo que es razonable usar la arteria mamaria interna para el injerto de la descendente anterior, aunque algunos cirujanos prefieren usar sólo injertos venosos en pacientes que reciben un reemplazo valvular en el mismo momento. Otra cosa a considerar en un anciano sometido a reemplazo valvular aórtico es la posibilidad de hipertrofia subaórtica. Se ha sugerido en este grupo etareo que puede existir después de la cirugía, una rara entidad llamada suicidio ventricular izquierdo. En este caso, una vez que la válvula aórtica es reemplazada, la presión del ventrículo izquierdo se descomprime de tal forma, que la hipertrofia subvalvular obstruye el flujo sanguíneo.

El curso post-operatorio de la paciente estuvo complicado por insuficiencia renal, fibrilación auricular, hipertensión lábil, fallo cardíaco congestivo y depresión. La paciente fue dada de alta el día 20º del post-operatorio.


Esto impresiona como un post-operatorio de rutina en una paciente de 87 años. A veces vemos pacientes octogenarios frente a los cuales decimos frases como: “este paciente tiene 85 años pero en verdad impresiona como de 50”. No hay como la cirugía cardíaca para desenmascarar la verdadera edad del paciente. La fibrilación auricular es muy común en el post-operatorio. La cirugía debe haber mejorado la función ventricular de la paciente, por lo tanto no me preocupa algún episodio de fallo ventricular izquierdo en el posoperatorio. Si la paciente sobrevive, su ventrículo izquierdo se recuperará. La insuficiencia renal post-operatoria es también un evento frecuente en pacientes añosos, pero si la función renal preoperatoria era normal, la insuficiencia renal también debería resolverse. La depresión es también una complicación post-operatoria normal en los ancianos. Todos estos fenómenos generalmente se van resolviendo después de un tiempo apropiado de rehabilitación. Les toma meses a pacientes en este grupo etario recuperarse totalmente de la cirugía cardíaca. Yo creo que esta paciente va a terminar recuperándose casi totalmente y volverá a realizar sus tareas de antes de la cirugía y a recuperar su autonomía, y no tengo dudas de que la indicación de la cirugía fue la correcta.


La paciente mejoró paulatinamente pero en forma sostenida y fue enviada a su casa el día 32º del post-operatorio. Cinco meses después de la cirugía ella había recuperado totalmente sus actividades dentro y fuera de su hogar. Estaba en ritmo sinusal, su función renal era normal y su hipertensión estaba bien controlada con medicación. No tenía síntomas cardíacos y estaba feliz de haberse operado.


Yo también estoy feliz de haber aconsejado la cirugía. Una pregunta que nos hacemos frente a un paciente con estenosis aórtica es: ¿qué grado de disfunción ventricular izquierda hacen desaconsejable un reemplazo valvular aórtico? Mi respuesta es que ningún grado de disfunción ventricular izquierda contraindica la cirugía cuando se trata de estenosis aórtica severa. El problema es el que se plantea en aquellos pacientes con disfunción ventricular severa y que tienen sólo leve estenosis aórtica. En estos pacientes, la disfunción ventricular izquierda probablemente no mejore con un reemplazo valvular aórtico. Si la estenosis aórtica es severa sin embargo, siempre es apropiado reemplazar la válvula aún con el  más profundo grado de disfunción ventricular izquierda. La remoción de una válvula severamente estenótica es el medio más efectivo de reducir la postcarga.

Aun aunque esta paciente haya tenido las complicaciones post-operatorias que presentó, yo creo que fue apropiada la indicación de la cirugía. No hay que dejar de reconocer sin embargo, que en estos grupos etarios, las consideraciones éticas y económicas generan controversias.  Cuál es la edad, o el punto de corte etario en el cual tratar de mejorar la calidad de vida es inapropiado debido al costo de los medios utilizados. Si esta paciente no se hubiese operado, hubiese requerido enfermería en domicilio por un período variable lo cual también hubiese sido muy costoso. Muchas veces un approach agresivo es el más costo efectivo.

Comentario.

La disnea en un paciente anciano es un problema clínico muy común, que conduce a un amplio espectro de diagnósticos diferenciales. El médico que discutió el caso enfocó inmediatamente en una causa cardíaca, pero el diagnóstico diferencial podría haberse ampliado hacia causas hematológicas, endocrinológicas, o los trastornos neuromusculares. Siempre hay que empezar por algo, y él comenzó con causas cardíacas y pulmonares dado que apeló a que estadísticamente son las más probables. El hecho que el médico que discutió el caso sea un clínico con orientación cardiológica influenció indudablemente en la elección de sus diagnósticos iniciales. Él fue apropiadamente escéptico acerca del diagnóstico de “asma” (la paciente era demasiado añosa para tener su primer episodio de asma), de tal manera que su diagnóstico diferencial se abocó a estrechar inmediatamente otras causas de broncoespasmo. Aun antes de que él hubiese conocido los resultados completos del examen físico o haber visto los resultados de los exámenes de laboratorio, enfocó tres posibilidades: fallo ventricular izquierdo de variada etiología (con énfasis en las causas más comunes en los ancianos), la neumonitis y el embolismo pulmonar. Los resultados del examen físico dirigieron inmediatamente su atención a la posibilidad de estenosis aórtica clínicamente importante, como causa de fallo ventricular izquierdo agudo. Él consideró algunas características especiales de la estenosis aórtica en el anciano (1), y los datos de los estudios finalmente confirmaron su sospecha.

Habiendo resuelto el problema, el médico que discutió el caso, y los médicos que atendieron a la paciente, se enfrentaron con un problema aún mayor: qué hacer con esa información. Aunque nosotros estamos habituados a que en medicina el diagnóstico sea el principal desafío, frecuentemente el diagnóstico sólo nos conduce a un nivel de incertidumbre sobre cómo actuar a partir de ese momento.   En ese momento necesitamos decidir qué pasos seguir, qué elegir entre nuestro extenso arsenal terapéutico, y cuál será el más apropiado para cada paciente particular en un estadio particular de la enfermedad, con particulares condiciones asociadas y con una edad particular. Aun cuando existan ensayos randomizados (lo cual están disponibles en un número pequeño de situaciones pero sí existen en estenosis aórtica), ellos a menudo no contestan nuestras preguntas sobre qué hacer con el paciente que tenemos sentado frente a nosotros en el consultorio, o acostado en una cama de hospital. Los cambios de las características demográficas de nuestra población de pacientes se nos presentan como acertijos en la toma de decisiones, y esto ocurre sobre todo cuando se trata de pacientes añosos. Esto es especialmente cierto en enfermedades cardiovasculares. La enfermedad cardiovascular sigue siendo la causa más común de muerte, y su prevalencia aumenta con la edad de nuestra población. A medida que la edad de nuestra población aumenta, vemos más pacientes con enfermedades cardiovasculares serias. Actualmente, cerca del 12,5 por ciento de la población Norteamericana tiene más de 65 años. El subgrupo de más rápido crecimiento de la población añosa es el de más de 85 años (actualmente el 1,2 por ciento de la población). Este grupo es proporcionalmente el doble que 30 años atrás, y se duplicará en los próximos 30 años (2).

La enfermedad cardíaca es una gran amenaza para pacientes de esta edad.  Por ejemplo, en una gran cohorte de un estudio de Medicare, la tasa de mortalidad en los primeros 30 días después de un infarto agudo de miocardio fue de 26 por ciento en pacientes de más de 65 años y la mortalidad al año fue de 45 por ciento. Para el subgrupo de la cohorte, de más de 85 años, la mortalidad a los 30 días fue de 40 por ciento y la mortalidad a los dos años fue de 70 por ciento (3). Respecto a los pacientes con estenosis aórtica crítica nosotros sabemos que una vez que comienza el fallo ventricular izquierdo, los pacientes se tornan progresivamente en discapacitados y la expectativa de vida es menos de dos años (4). Pero ese número todavía no nos contesta la pregunta sobre si se le debe ofrecer cirugía a esta mujer de 87 años.

El médico que analizó el caso mencionó que el objetivo de la terapia en esta paciente debiera ser mejorar su calidad de vida. Implícito en este estamento está la idea que las preferencias de la paciente deben ser contempladas como lo más importante en la toma de la decisión. Para ello, la paciente debe conocer los pros y contras de una u otra conducta. 

Una mujer de 87 años, sana, en los Estados Unidos, tiene una expectativa de vida de 5,6 años, pero debemos asegurarnos que ella esté activa sin deterioro cognitivo o físico significativo durante la mayoría de esos años (5). La experiencia con la cirugía cardíaca en los ancianos es ya lo suficientemente grande como para citar algunas estadísticas, aunque no con los intervalos de confianza existentes para otros grupos etarios.  Ninguno de los ensayos randomizados comparando cirugía de by-pass coronario incluyó ancianos. Sabemos que tanto la morbilidad como la mortalidad asociadas con la cirugía cardíaca aumentan con la edad. Datos del CASS (Coronary Artery Surgery Study), revelaron que la mortalidad post-operatoria a los 30 días fue casi tres veces mayor en pacientes de más de 65 años que en aquellos menores de esa edad (5,2 por ciento vs 1,9 por ciento) (6). Otros estudios compararon los resultados quirúrgicos en pacientes de más de 70 años con pacientes menores de 70 años y revelaron una mortalidad que va de 3:1 a 4:1 (7,8). Si nosotros enfocamos sólo el grupo de más de 80 años, la mortalidad post-operatoria a los 30 días esta fue de 9 a 29 por ciento (9,10,11,12).  Las operaciones electivas para estenosis aórtica pura se asoció con la mortalidad más baja en este grupo (11). Las tasas de mortalidad para las operaciones de emergencia y para las operaciones combinadas que incluían cirugía de by-pass coronario y reemplazo valvular fueron mucho más altas. El médico que discutió el caso fue probablemente demasiado optimista en sugerir un riesgo operatorio de 8 a 10 por ciento en esta paciente. Pero el riesgo operatorio sólo no nos dice todo; ¿qué le ocurre en realidad a la paciente? De las experiencias publicadas nosotros podemos concluir (como lo hizo el médico que discutió el caso), que los octogenarios tienen internaciones mucho más prolongadas, permanecen dependientes del respirador mucho más tiempo después de la cirugía, y tienen más complicaciones post-operatorias (particularmente complicaciones neurológicas) que los pacientes más jóvenes. Notablemente sin embargo, los sobrevivientes tienen mejorías sintomáticas similares a los jóvenes y curvas actuariales de sobrevida similares a sus pares no afectados (9,10,11,12). En otras palabras, si sobreviven a la cirugía se comportan como las personas no afectadas.

¿Fue correcto operar a esta paciente? La paciente, su médico, y el profesional que discutieron el caso contestaron afirmativamente la pregunta. Es probable que otros hubiesen pensado que no valía la pena el esfuerzo, y asumir costos tan altos en los extremos de la vida. Existen consensos sobre este tema en los cuales se concluye que debemos tomar la decisión que consideremos más acertada en una situación individual. Aún si uno está de acuerdo que la decisión fue correcta en este caso, eso no significa que uno va a mandar a cirugía a todo paciente de la misma edad que se presente con el mismo problema. Los elementos clínicos (condiciones coexistentes, estadio de la enfermedad, y riesgos) son probablemente diferentes en cada paciente. Y lo más importante, no todos los pacientes de esa edad tomarían la misma decisión que la paciente de este caso, aún en la misma situación.

La edad del paciente es una parte importante de la información que sugiere ciertos diagnósticos y hace otros mucho menos probables. La edad del paciente es también importante en la cuantificación de los riesgos y beneficios potenciales de la terapia una vez que el diagnóstico es conocido. Con todos esos elementos disponibles, el paciente y su médico deben decidir juntos a qué edad se es “demasiado viejo”

Conclusiones del caso.

La importancia del caso presentado aquí amerita una reflexión final, debido a que plantea un abanico de enfoques que van desde los puramente médico asistenciales hasta los de salud pública, del uso racional de los recursos en salud, así como otros de tipo éticos y filosóficos muy comunes en la práctica diaria de la medicina,  donde el médico está involucrado como actor partícipe principal.

La vejez, crepúsculo de la vida, es un período en el cual nos enfrentamos  en forma casi obligada con la enfermedad. La medicina y su vertiginoso avance, motorizado por el desarrollo de la ciencia toda, especialmente desde los últimos cincuenta años, ofrece contundentes respuestas diagnósticas y terapéuticas a la misma, las cuales han hecho que entre otras cosas, aumentara de manera muy significativa la expectativa de vida. Sin embargo, esta realidad actual, enfrenta al paciente a experiencias muchas veces traumáticas, dolorosas, y a un sacrificio que no siempre está dispuesto a atravesar, y al sistema de salud ante un dilema que incluye entre otras cosas el uso racional de recursos. En ese contexto el médico, el paciente, su familia y la sociedad en su conjunto se enfrentan a la toma de decisiones sobre temas como: “qué hacer”, “hasta donde hacer”, y “cuando dejar al paciente tranquilo”.

Nadie dudaría en indicar un reemplazo valvular aórtico en un paciente de 60 años con estenosis aórtica severa que comienza a evidenciar signos de claudicación ventricular izquierda. Esta misma situación sin embargo, en un paciente en el extremo final de la vida, nos enfrenta a la necesidad de tomar decisiones que no son fáciles.

El “envejecimiento de la población”, fenómeno que sigue siendo creciente, y que al decir de los sociólogos y epidemiólogos persistirá durante por lo menos los próximos treinta años, hace que como médicos estemos cada vez más familiarizados con la atención de pacientes viejos y los ahora llamados “muy viejos” (más de 85 años).  La actitud médica, en un intento de no ser “demasiado activa”, el llamado “encarnizamiento terapéutico”, ni “demasiado pasiva” en este contexto, hace que los médicos busquemos guías, consensos, opinión de expertos, ensayos randomizados, en lo posible metaanálisis, los cuales no siempre están disponibles para todas las patologías. Por otro lado, existe eso que da a cada paciente un carácter de único, que no lo hace homologable al resto, ni fácil de incluir en una “serie de casos”.

Existen muchas formas de llegar a la última etapa de la vida, y todos sabemos que hay una edad cronológica, una edad biológica, una edad psicológica. El criterio médico en estos casos no siempre es homogéneo en la toma de decisiones, y todo el tiempo vemos cómo ante una misma situación, dos médicos tienen actitudes completamente opuestas, ambas con buen nivel de fundamentación. Nosotros mismos podemos ir cambiando con el tiempo y actuar hoy, distinto a lo que lo hacíamos pocas semanas, meses, o años atrás. Esto tiene que ver entre otras cosas con experiencias recientes y, por qué no, con el “envejecimiento” del propio médico.  Cada vez que debemos decidir en estas situaciones, dos preguntas afluyen automáticamente a nuestra conciencia: “¿no estaremos haciendo poco por el paciente basados sólo en que tiene muchos años?”, o “¿no estaremos sobreactuando en un paciente que de todas maneras tiene una expectativa de vida extremadamente acotada, sometiéndolo a estudios diagnósticos y terapéuticos traumáticos y costosos?”

Debemos habituarnos a la toma de decisiones en pacientes añosos, porque esto es  una realidad cada vez más prevalente.

En el curso del siglo pasado hemos asistido a un aumento inusitado en la expectativa de vida de la población. A principios del siglo XX la expectativa de vida era de 50 años, mientras que al final del siglo, la misma era de más de 70 años. Esto según parece es un fenómeno que no ha alcanzado su techo, y es de esperar que el mismo sea creciente por lo menos durante los próximos 30 años.




Este aumento de la sobrevivencia en el transcurso del siglo se debe a que el 80 por ciento de las vidas perdidas prematuramente de causa no traumáticas han sido eliminadas, y la mayor cantidad de muertes prematuras actuales se deben a enfermedades crónicas de los últimos años.  Esta hipótesis propuesta y defendida por James Fries, profesor de la Escuela de Medicina de la Universidad de Stanford en un histórico trabajo publicado en 1980 en “The New England of Medicine”  (“Aging, Natural Death, and the Compression of Morbidity” http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJM198007173030304 ), es conocida como “compresión de la morbilidad”, aunque también tiene en cuenta la mortalidad que en dicho trabajo, tiene el mismo comportamiento. En este artículo Fries aborda dos aspectos en relación al envejecimiento y las causas finales de la muerte con una mirada retrospectiva, haciendo predicciones sobre estos temas. Los aspectos más salientes de su artículo hacen hincapié en dos temas fundamentales:

1)  El hombre es mortal, y la muerte ocurre aun sin necesidad de enfermedad.

2)  La expectativa de vida de la población está aumentando.

Respecto de la primera afirmación, las especulaciones sobre la inmortalidad están enraizadas desde la antigüedad y en la esperanza del ser humano, y el modelo biocientífico y médico de la enfermedad que asumen que la muerte es siempre el resultado de la enfermedad, y si no hay enfermedad no hay muerte. Este modelo es de difícil sustentación actual. Si la inmortalidad relativa fuera posible, sería esperable que algunas personas anticipándose al futuro vivieran mucho tiempo por encima de lo que lo hace la población general. Estas personas, genéticamente favorecidas y lo suficientemente afortunadas como para evitar enfermedades vivirían mucho más tiempo de lo normal. Los datos de la realidad no apoyan esta teoría, y los pacientes centenarios no han aumentado su proporción a pesar del aumento de la expectativa de vida de la población general. El número de pacientes mayores de 100 años es menos de 1 de cada 10.000 en los países desarrollados y no ha cambiado significativamente en los últimos tiempos. No nos detendremos a explicar las bases biológicas o celulares de este fenómeno de muerte obligada que están bien desarrollados en el trabajo aunque obviamente por el año en que fue escrito no hace mención a palabras tales como fragilidad (frail), apoptosis, telómeros, especies reactivas del oxígeno, células madre, genoma etc que han aparecido en los últimos años y han aportado algo de luz al tema de la duración final de la vida y sus bases subcelulares. También afirma Fries que el mantenimiento de la vida obedece a lo que él llama homeostasis interna o “reserva de órgano”, que puede ser explicado por la capacidad del individuo y de cada uno de sus órganos de restaurar el equilibrio o la normalidad ante cualquier insulto externo cuando el estado de salud se ve alterado. Esta capacidad se pierde con los años ("homeostenosis"), y este fenómeno de deterioro comienza alrededor de los 30 años. Antes de esa edad la capacidad de reserva de órgano es muy amplia, y comienza a perderse en forma lineal desde entonces hasta desaparecer en el extremo final de la vida, momento en el cual aún pequeños insultos externos no pueden ser restaurados por el organismo. La consecuencia de ello es la muerte aún sin enfermedad.

Respecto de la segunda afirmación (“La expectativa de vida de la población está aumentando.”), Fries explica el aumento en la expectativa de vida promedio, en la eliminación de la muerte prematura. Esto es el efecto de la disminución de la mortalidad neonatal, así como a otros factores actuando más avanzada la vida. Este fenómeno ha hecho que las curvas de sobrevida hayan cambiado, y adopten una forma rectangular a expensas de una mayor cantidad de personas que llegan a edades avanzadas, y a una caída brusca de la curva en esos extremos (Figura).


Explicaciones a esta “rectangularización” de las curvas de sobrevida pueden darlas también las enfermedades agudas como tuberculosis, fiebre reumática, viruela, polio, tétanos, neumonía neumocóccica. Ellas causaban estragos en la población joven a principios de siglo pasado. Más allá del resurgimiento de la tuberculosis en países subdesarrollados y con altos niveles de pobreza y desnutrición, así como la tuberculosis asociada al SIDA, hoy tenemos terapia antibiótica con la que antes no contábamos. Enfermedades como la viruela han desaparecido y otras como la polio casi lo han hecho. Por otro lado la mejor comprensión de la epidemiología de las enfermedades, la potabilización del agua, las inmunizaciones, así como la aparición de los antibióticos, brindan explicación a este fenómeno.

Las enfermedades crónicas han superado a las agudas, y actualmente son responsables del 80 por ciento de las muertes y de las  discapacidades. La aterosclerosis (incluyendo la enfermedad cardiovascular y el stroke), enfermedades reumáticas, diabetes del adulto, EPOC (incluyendo enfisema), cáncer y cirrosis, representan la mayoría de las causas de muerte en nuestros días. Estas enfermedades se desarrollan insidiosamente en edades tempranas y van progresando con el curso de los años. La probabilidad de su ocurrencia aumenta con la edad. Generalmente son asintomáticas durante mucho tiempo para hacerse sintomáticas con los años, a medida que van causando disminución de la reserva orgánica que finalmente lleva a la discapacidad o a la muerte.  La estrategia médica frente a estas enfermedades es la de posponer el mayor tiempo posible el momento de las manifestaciones clínicas de la enfermedad, y si fuera posible posponerlo lo suficiente como para que la enfermedad no se exprese nunca clínicamente durante la vida, o en otras palabras que el individuo nunca se enferme.

De esta manera, la discapacidad puede disminuir a medida que la morbilidad es comprimida a un período corto antes de la muerte. Es decir que la rectangularización no es solo para la curva de mortalidad sino para la de morbilidad.

Finalmente entonces, debemos habituarnos al manejo de pacientes añosos y a tomar decisiones basados en nuestro criterio médico pero apoyados por la literatura la cual debe ser rigurosamente seleccionada y cribada para poder dar la mejor respuesta a nuestros pacientes.

La estenosis aórtica severa en pacientes ancianos como la que padecía la paciente comentada en este ejercicio clínico es un ejemplo práctico con el que nos enfrentamos diariamente, y en la cual la toma de decisiones nos enfrenta a los temas mencionados. Y esto es así porque no existe hoy en día ningún tratamiento médico efectivo para esta enfermedad y sólo la cirugía de reemplazo valvular ha mostrado cambiar la evolución natural de la misma, y ha demostrado que aunque tiene en este grupo etario una alta mortalidad, la misma es menor que la de los pacientes que no se operan. Existen para pacientes que fueron rechazados para la cirugía o para aquellos que decidan no someterse a la misma, algunas alternativas terapéuticas como la colocación de prótesis valvulares por vía percutánea o transapical, aunque no hay demasiada experiencia todavía en estas opciones.  

La estenosis aórtica es progresiva la disminución del área valvular está en relación directa con la edad. En menores de 80 años la disminución del área valvular es de 0,05 cm² por año; mientras que en los mayores de 80 años es de 0,1 cm² por año. Por lo tanto, la estenosis aórtica no sólo es continua sino que su velocidad de progresión aumenta con la edad. La aparición de síntomas como angina de pecho, síncope o insuficiencia cardiaca en este contexto, son indicativos de una sobrevida promedio de 2 a 3 años y un aumento de muerte súbita en cualquier momento. Se calcula que un 35% se presenta con angina de pecho, 15% con sincope y 50% con disnea, con una sobrevida estimada de 5, 3 y 2 años respectivamente, de no mediar ninguna intervención médica. (Figura).

Por esta razón, las guías recomiendan con nivel de evidencia Ib el reemplazo valvular cuando el paciente se vuelve sintomático, observándose una reducción en la mortalidad significativa. Sin embargo, la decisión de una intervención quirúrgica en mayores de 80 años es compleja debido a las múltiples comorbilidades de los mismos que aumentan el riesgo perioperatorio.

En un estudio realizado por Dalrymple-Hay y colaboradores, sobre 242 pacientes con un rango de edad entre 80 y 95 años, se observó un incremento del número de los mismos referidos a cirugía cardiovascular a través de los años. (Ver figura).



Número de casos operados por año hasta Octubre de1997. Modificado de Dalrymple-Hay M, Alzetani A, Aboel-Nazar S, Haw M, Levesey S, Monro J. Cardiac surgery in the elderly. Eur J Cardiothorac Surg 1999;15:61-66.


Fueron sometidos a cirugía de reemplazo valvular 118, de los cuales el 80% se encontraban en clase funcional III-IV de la New York Heart Association (NYHA). La mortalidad a 30 días fue del 3,4%, con requerimiento de internación en unidad de cuidados intensivos de 1,68 (1-31) días y de internación general de 11,86 (4-32) días. Posterior a la cirugía los mismos presentaron mejoría en su clase funcional y la curva de sobrevida a 1, 3 y 5 años fue del 92,4%, 84,2% y 64,8%, respectivamente. (Ver figura).

Curva de sobrevida discriminada por el tipo de cirugía realizada. RVAo=Reemplazo valvular aórtico, CRM= Cirugía de revascularización miocárdica.Modificado de Dalrymple-Hay M, Alzetani A, Aboel-Nazar S, Haw M, Levesey S, MonroJ. Cardiac surgery in the elderly. Eur J Cardiothorac Surg 1999;15:61-66.

En el grupo de 39 pacientes que además requirió cirugía de revascularización en combinación con el reemplazo valvular, la tasa de mortalidad a 30 días fue de 7,8%, y la tasa de sobrevida a 1,3 y 5 años fue de 82,1%, 63,6% y 57,2%, respectivamente; no siendo significativamente menor a aquellos que solo requerían reemplazo valvular en forma aislada.

Por todo lo expuesto, la cirugía de reemplazo valvular aórtico continúa siendo el gold standard para el tratamiento de la estenosis severa sintomática; no existiendo ninguna contraindicación implícita respecto de la edad del paciente, y tanto la valvuloplastia con balón, el reemplazo valvular por vía percutánea, y el reemplazo valvular por vía transapical no deben considerarse excepto en casos seleccionados de pacientes descartados para la cirugía convencional. La mortalidad quirúrgica es significativamente mayor en pacientes octogenarios. Sin embargo, la tasa de sobrevida es mayor que si se adopta un estrategia conservadora, siendo a 1, 2 y 5 años de 87%, 78% y 68% respetivamente para aquellos que recibieron tratamiento quirúrgico comparado con 52%, 40% y 22% respectivamente en la rama conservadora. Por esta razón, no existe una contraindicación científicamente demostrada para negar este tratamiento a pacientes mayores a 80 años, únicamente por su edad.

Citas bibliográficas.

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domingo, 4 de noviembre de 2012

Ateneo Hospital Pintos 24/10/2012. Esclerosis Lateral Amiotrófica en varón de 20 años.


Hospital "Ángel Pintos" de Azul.
Varón de 20 años.

Motivo de internación: cuadro de instalación progresiva de varios meses de evolución de déficit motor a predominio de hemicuerpo derecho, marcha espástica.  Trastornos en la deglución y del habla. Cefalea y mialgias de miembros inferiores.






Video 1.
Marcha espástica. Marcha en segador en miembro inferior derecho. Se puede apreciar la pérdida de fuerzas en miembros superiores a predominio derecho con brazos péndulos. También se aprecia la atrofia en la musculatura de las manos, principalmente la derecha dando el aspecto de mano de simio o de Aran-Duchenne.





Video 2.
Marcha del paciente.
Antecedentes personales:
Paciente  oriundo de zona rural, empleado en un molino; vive también en zona rural donde frecuentemente se fumiga en modalidad aérea con pesticidas; contacto frecuente con agroquímicos. Refiere antecedentes de anemia.  Dos episodios de electrocución 3 meses atrás.
Examen Físico
Hemiparesia a predominio derecho, aumento del tono muscular en los cuatro miembros.
Fasciculaciones de lengua, bíceps braquial y cuádriceps derecho.



Video 3.
Clonus inagotable de pie como expresión de liberación piramidal.
Trastornos deglutorios y del habla. Frecuentemente tiene episodios de tos y ahogos en relación con la deglución.





Video 4.
Fasciculaciones en brazo y lengua. Expresión de denervación por compromiso de neurona motora inferior de dos territorios diferentes (niveles medular y bulbar respectivamente).
Cefalea y mialgias en miembro inferior derecho, calambres.
Signos de liberación piramidal: clonus inagotable de pie, hiperreflexia bilateral generalizada, signo Babinsky derecho





Video 5.

Signos de liberación piramidal en ambos miembros inferiores.
Alteración de la motricidad fina.
Batiestesia y palestesia sp.
Resto del examen físico sin datos positivos





Imagen:

Atrofia de la musculatura intrínseca de la mano.
Exámenes Complementarios
Se solicitaron estudios de rutina, laboratorio, ECG, Rx de tórax dentro de los parámetros normales.
RMN de encéfalo y columna cervical: no se evidencian lesiones de desmielinización. No se evidencia masa ocupante. Agujero magno y columna cervical sin patología, canal medular sin estrechez.
EMG: signos denervatorios en todos los músculos explorados a predominio proximal, mostrando fasciculaciones en los músculos deltoides, tríceps, extensor común de los dedos en miembro superior y vasto interno, recto anterior y tibial anterior derecho. Patrón de reclutamiento fue deficitario, con potenciales de unidad motora polifásicos. Velocidad de conducción motora y latencias distales de nervio mediano y cubital derecho normal, con potencial de baja amplitud.
Diagnóstico de ELA: Criterios de El Escorial
La presencia de:
·         Evidencia de degeneración de MNI, por examen clínico, electrofisiológico o neuropatológico.
·         Evidencia de degeneración de MNS por examen clínico
·         Extensión progresiva de los síntomas o signos dentro de una región o de otras regiones, determinados por medio de HC o exploración física junto con
La ausencia de:
·         Evidencia electrofisiológica o patológica de otra enfermedad o proceso que pueda explicar los signos de MNS o MNI.
·         Evidencia de neuroimagen de otro proceso o enfermedad, que pueda explicar los signos clínicos y electrofisiológicos explicados

Categorías diagnósticas
ELA definida:
·         Evidencias clínicas de signos de neurona motora superior (NMS), y neurona motora inferior (NMI), en 3 regiones.
ELA Probable:
·         Evidencias clínicas de signos de NMS y NMI en al menos 2 regiones con predominio de NMS sobre NMI.
ELA Posible:
·         Evidencias clínica de signos de NMS y NMI en una región, o signos de NMS en una región y signos de NMI definidos por criterios electromiográficos en al menos dos extremidades.
Sospecha de ELA:
·         Signos puros de NMI en 2 o 3 regiones.

Conclusiones del caso.
Este paciente de 20 años tiene evidencias clínicas y EMG de ELA definida, caracterizada como compromiso de neurona motora superior (NMS), asociado a compromiso de neurona motora superior (NMI) en más de 3 territorios. Los signos de NMS estaban expresados por hiperreflexia patológica generalizadas, espasticidad a predominio de hemicuerpo derecho, clonus inagotable en pie derecho, y signo de Babinski derecho. Los signos de NMI estaban expresados como atrofia y fasciculaciones en lengua, miembro superior derecho a nivel del bíceps, y en cuádriceps derecho. Severa atrofia de eminencia tenar en manos a predominio derecho configurando la mano de simio o de Aran-Duchenne. Por otro lado, las imágenes de SNC descartaron patologías que puedan simular los signos y síntomas de compromiso de NMS en la ELA, como tumores, enfermedades desmielinizantes, y compresiones a nivel del agujero magno o de la médula cervical.
Si tenemos en cuenta que este paciente al ser re-interrogado acerca del comienzo de las primeras manifestaciones de la enfermedad refirió que la misma se remontaba por lo menos a dos años atrás es decir a los 18 años, la edad de presentación del cuadro resultó francamente atípica. La ELA es una enfermedad neurodegenerativa cuya edad de comienzo suele ser después de los 40 años aumentando su incidencia con cada década, encontrándose el pico de incidencia a los 74 años. La incidencia general de la enfermedad es de 1,5 y 2,7 por 100.000/año, y la prevalencia entre 2,7 y 7,4/100.000 habitantes. Existe una forma familiar (ELA familiar), que se da en 5 a 10% de los casos, siendo el resto consideradas formas esporádicas. Hay un leve predominio por el sexo masculino.
Nos llamó la atención además de la edad de comienzo tan temprana, la agresividad evolutiva del proceso. Habida cuenta de los antecedentes epidemiológicos del paciente, en los que resaltan la exposición crónica a agroquímicos, pesticidas, plaguicidas etcétera dado la cercanía de su vivienda con áreas donde se utilizan en forma constante estos productos químicos, establecimos como hipótesis explicativa una asociación entre su enfermedad, con la exposición crónica a tales sustancias. Para ello hicimos una investigación bibliográfica del tema. Respecto al shock eléctrico que el paciente refirió 3 meses atrás entre sus antecedentes, el mismo está comunicado como evento probablemente asociado a ELA (1,2,3,4,5,6). Sin embargo, cuando el paciente fue re-interrogado, el comienzo de sus síntomas se remontaban a una fecha muy anterior a dicho episodio.
Respecto a la bibliografía sobre relación entre ELA y exposición a agroquímicos existen datos conflictivos. Varios estudios epidemiológicos han estudiado la asociación entre ELA y químicos neurotóxicos tales como solventes, algunas categorías de pesticidas y unos pocos metales y metaloides con resultados inconsistentes (7,8,9). La dificultad en obtener alto nivel de evidencia ha sido atribuida a factores metodológicos tales como una inadecuada evaluación de la exposición (10). Sin embargo, varios estudios han sugerido una relación entre exposición a pesticidas y riesgo de ELA. La verosimilitud de tal asociación es provista por la bien conocida neurotoxicidad de varios de esos compuestos (11,12,13,14,15,16,17,18).
El estado actual de cosas es que la evidencia no avala aún una relación causal directa entre ELA y agroquímicos. Sin embargo, probablemente la homologación de los trabajos existentes su ordenamiento, y el agregado de otros nuevos tendientes a contestar la pregunta traigan luz sobre el tema.
Como dijimos, nuestro paciente presentaba severa y prolongada exposición a estas sustancias, lo que asociado a la corta edad de comienzo, y a la agresividad evolutiva nos hizo sospechar una causa ocupacional en la génesis de su enfermedad. Lógicamente no estamos en condiciones de afirmar tal relación pero la exponemos a modo de inquietud, a la espera que los trabajos de investigación en curso aclaren definitivamente nuestras dudas.
Por último, somos conscientes que este, como muchos otros temas relacionados con los efectos adversos a los productos químicos relacionados con la agroindustria están influenciados por importantes intereses económicos, en los cuales se ven involucrados varios actores entre ellos empresas multinacionales de gran poder. Por ello no es descabellado pensar que la manipulación de resultados de estudios de investigación esté falseando conclusiones.
Para un más profundo análisis de este tema se puede consultar una lista de trabajos publicados (19,20,21,22,23,24,25,26,27)
Bibliografía.
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Presentó
Dra. María Josefina Rodríguez Kelly                         
Residente de Clínica Médica de 1° año.
Hospital “Ángel Pintos” de Azul.