jueves, 31 de julio de 2008

Cual es el diagnóstico? Nefrocalcinosis en riñones transplantados por hiperparatiroidismo terciario


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Una mujer de 34 años quien estaba siendo dializada por insuficiencia renal crónica y había tenido varios episodios de pericarditis urémica en los últimos años, consulta por dolor abdominal. Se solicita una Rx que es la imagen de la derecha.
Que muestra la imagen?
El dolor abdominal de la paciente era referido, por un nuevo episodio de pericarditis urémica. La Rx obtenida para estudio de su dolor abdominal no mostró otra causa de dolor. La paciente había recibido 2 transplantes renales, 18 y 20 años antes y se había sometido a una paratiroidectomía parcial 4 años antes por hiperparatiroidismo terciario. La imagen abdominal muestra los dos transplantes renales osificados y los clips quirúrgicos adyacentes. Hay marcados cambios oseos indicativos de osteomalacia.


Leslie A. Kory, M.D. Jacobi Medical Center Bronx, NY 10461

Cual es el diagnóstico? Meningococcemia fulminante


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Este paciente de 32 años comenzó con odinofagia y un cuadro febril de 39,5ºC por lo que se autoprescribió Ibuprofeno 600 mg con mejoría parcial. Al cabo de 48 hs presentó vómitos, escalofrios y rash morbiliforme en tronco y miembros que atribuyó a alergia medicamentosa. A la mañana siguiente su esposa lo encontró confuso y decidió llevarlo al departamento de emergencia. Al arribo al hospital el paciente se encontraba comatoso y con cuadro hemodinámico caracterizado por hipotensión de 70/40 mmHg, frecuencia cardiaca 125 por minuto. Presentaba signos de mala perfusión en sus extremidades con necrosis digitales distales en manos. Los intentos de tratamiento con soporte hemodinámico, asistencia respiratoria etc fueron infructuosos y el paciente falleció a las 24 hs.
En la autopsia se encontraron las suprarrenales de las características que la imagen muestra.
Cual es el diagnóstico?
La imagen muestra necrosis hemorrágica de ambas suprarrenales características del síndrome de Waterhouse-Friderichsen característico de la meningococcemia fulminante.
En los hemocultivos y en el líquido cefalorraquideo tomados al momento de su ingreso desarrolló Neisseria meningitidis
Fuente:
The University of Utah Eccles Health Sciences Library

miércoles, 30 de julio de 2008

Ateneo Hospital Pintos 30/07/08 Linitis plástica


Mujer de 69 años de edad.
Motivo de internación: Anemia en estudio. Omalgia derecha de una semana de evolución.
Antecedentes: HTA; obesidad; dislipemia; artrosis que recibió diferentes tratamientos, sin respuesta adecuada.
Histerectomizada hace 25 años aprox.
Exámenes complementarios realizados previamente
Colon por enema normal

SOMF negativa
Laboratorio 08/02/07
GB: 5500 (61/30/9); GR: 3.850.000; Hb: 11,5; Hcto:; Plaq:; Gluc: 112; Urea: 37; VES: 25; VCM:μm³ ; HCM: μg; CHCM: %
Laboratorio 08/07/08
GB: (74/21/5); GR: 2.990.000 ; Hb: 7,45; Hcto: 22; Plaq: 381.000; Gluc: 99; Urea: 44; VES: 150; VCM: 75,86μm³ ; HCM: 33.86μg; CHCM: 24,91%
Examen Físico
No refiere descenso de peso ni cambios en el hábito evacuatorio.
Palidez generalizada de piel y mucosas. Signo del pliegue negativo.
Dolor a la movilización activa y pasiva en rodilla izquierda y hombro derech
o. Ligero aumento del dolor a la percusión de clavícula derecha.
Mamas péndulas. No se palpan irregularidades.
Sin adenopatías axilares, submandibulares, inguinales ni cervicales
Exámenes complementarios
Laboratorio: GOT:14 ; GPT:17 ; FAL:495 ; Bb:0,5 Coagulograma: 13'' 100% Plaq:281000 Grupo y Factor: 0+
LDH:521 ; GGT:67
Laboratorio: GOT:14 ; GPT:17 ; FAL:495 ; Bb:0,5 Coagulograma: 13'' 100% Plaq:281000
RX Tórax: Hemidiafragmas ascendidos, Senos costofrénicos libres, mediastino s/p.
RX Ambos hombros frente, impresiona imagen lítica en hombro derecho.
Ecografía abdominal: Hígado de tamaño aumentado y ecoestructura heterogénea a expensas de imágenes hiperecogénicas de bordes irregulares, con halo hipoecoico, algunas de centro hipoecoico.
Se decide:
IC hematología
TAC abdominopélvica con contraste VO y EV
Mamografía
Evolución 17/07/08
Buen estado general, afebril, compensada hemodinamicamente.
Al no ceder la omalgia con AINE se administran opioides con aparición posterior de vómitos por lo que se adiciona metoclopramida
18-07-08
Buen estado general, afebril, compensada hemodinamicamente.
TAC: Hígado algo aumentado de tamaño, mostrando en su porción central con afectación del lóbulo derecho y lóbulo caudado una imagen hipodensa mal definida que se define mejor con el contraste por realce del parénquima vecino que podría corresponder a patología atípica (hepatoma, mtts), como posibilidad diagnóstica, sugiriéndose su evaluación cit

ológica.
Huellas quirúrgicas pelvianas de histerectomía radical.
Se decide consultar con Servicio Cirugía que realiza punción biopsia hepática guiada bajo ecografía con toma de muestra para enviar a Patología
Laboratorio 21-07-08
GB: 9.900 (74/21/5); GR: 2.980.000; Hb:7.8; Hcto:24; Plaq:386.000; Gluc:103; Urea:52; Creat:1.6; Na:139; K:4.3; Cl:103; VES:120; VCM:82,75μm³
Evolución 22/07/08
Paciente en buen estado general, sin vómitos, lúcida, afebril, hemodinámicamente estable
Tras interconsulta con Servicio de Oncología se decide solicitar: proteinograma electroforético, alfa fetoproteína, serología para VHB y VHC


24-07-08Informe Hematologia
Morfologia serie roja normal.No células atípicas. GB 9.600. Coombs D negativa
25-07-08Informe RNM Abdomen
Se observa una masa polilobulada que afecta la porción central hepática con limites poco definidos con extensión hacia el segmento 1. Con gadolinio EV se observa un realce irregular de la masa (10 cm de extensión aprox) demostrándose algunas áreas de necrosis irregular en su interior. Esta lesión podría corresponder a patología neoplásica primaria como posibilidad diagnostica principal (hepatoma).


No se observa extensión a las estructuras vasculares regionales.
Existen algunas imágenes nodulares satélites a la misma visibles en el lóbulo derecho sugerentes de extensiones secundarias.
Bazo y pancreas s/p
No se aprecian adenopatías regionales.
Resultados de Laboratorio
Proteinograma electroforético: leve aumento de alfa 1 y alfa 2
Alfa fetoproteína: dentro de valores normales
HBS Ag: negativo
Anti HVC: negativo
Endoscopía digestiva alta 28/07/08
Esófago: mucosa sin evidencia de lesiones
Estómago: se identifica proceso infiltrativo, proliferativo, ulcerado, friable, sangrante, que compromete desde área subcardial hasta antro, compatible con linitis plástica. Se toman múltiples biopsias.
Duodeno: sin evidencia de lesiones
Informe de Patología
Material: punción biopsia hepática
Macroscopía: varios fragmentos milimétricos
Diagnóstico: MTTS hepáticas de adenocarcinoma poco diferenciado de tipo intestinal. Parénquima hepático sin alteraciones

Conclusiones: Se presentó una paciente de 69 años con una anemia que estaba siendo estudiada por consultorio externo y omalgia derecha. La paciente permanece internada aun por lo que el cuadro no se ha cerrado definitivamente.
Se arribó al diagnóstico de metástasis hepáticas por cáncer de estómago.
De todas maneras no están aclarados algunos aspectos de la presentación del cuadro.
En primer lugar la anemia que inicialmente impresionaba como microcítica hipocrómica con un VCM de 75,86μm³ y HCM: 33.86μg, que no fue confirmada por hematología informándose un frotis normal presentó en análisis posteriores características de normocítica. Con respecto a su etiología, no se pudo demostrar pérdidas por el tubo digestivo, ni tampoco impresionaba como anemia de los trastornos crónicos, aunque tenía algunos elementos para ella como la VSG de 150 mm, y la hiper alfa 2 globulina. Tampoco existia en el frotis presencia de leucoeritroblastos para sospechar compromiso de la médula ósea por el tumor. No se observaron asimismo esquistocitos en sangre periférica como suelen verse en grandes tumores por hemólisis de causa microangiopática. Creemos importante esperar el resultado del estudio de metabolismo del hierro, transferrina, saturación de transferrina, ferritina plasmática y reticulocitos todavía no informados . Se volvieron a solicitar muestras de materia fecal para investigar la presencia de sangre oculta(causa mas probable del trastorno hematológico).
En cuanto al mecanismo de la omalgia derecha, la imagen descripta como osteolítica en húmero (en una Rx de torax), no se confirmó en una Rx localizada de hombro, por lo que en el ateneo se discutieron los mecanismos de la génesis del dolor. Se argumentó que podría tratarse de un dolor generado por afectación de estructuras relacionadas con la articulación del hombro como cápsula articular, músculos, articulación, huesos etc, y que estos podrian ser de etiología inespecífica, o relacionadas con la enfermedad de base(mtts). También se dijo que otro mecanismo podría ser el dolor referido al hombro por irritación del nervio frénico derecho por el tumor hepático. En relación a eso se dijo que las mtts hepáticas raramente infiltran fuera de la cápsula hepática e invaden estructuras vecinas, pero si, las hepatomegalias de rápido crecimiento pueden producir dolor por distensión de la cápsula de Glisson y eventualmente irritar la superficie del diafragma. Se solicitó una RMN de hombro para confirmar la presencia de mtts ósea a nivel de cabeza humeral
En cuanto al tratamiento será considerado un plan terapéutico en conjunto con el servicio de Oncología, aunque se trata de un tumor fuera de la etapa con posibilidades quirúrgicas curativas. Probablemente tratamientos paliativos, eventual quimioterapia con cisplatino u oxaliplatino combinados con 5 Fu o Capecitabina.
Los anticuerpos monoclonales en el tratamiento del cancer de estómago todavía se encuentran en fase de investigación pero hay algunos casos en la literatura de tratamiento con Bevacizumab(Avastin de Roche), un inhibidor de la angiogénesis , y Trastuzumab (Herceptin de Roche), un inhibidor del factor de crecimiento epidérmico. Ambos son anticuerpos monoclonales humanizados y su uso está siendo muy cuestionado en cancer de estómago debido a los pobres resultados y a su alto costo
Presentó:
El Dr Martín Maraschio

martes, 29 de julio de 2008

Cual es el diagnóstico? Tatuaje por Nitrato de Plata


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Esta empleada bancaria de 34 años se presentó a la consulta por coloración oscura de todos sus dedos de ambas manos. El cuadro apareció enla tarde después de terminar su trabajo. Fue imposible remover las manchas de la piel, aun con varias sustancias abrasivas. Ella se sentía por lo demás bien. El mismo cuadro había aparecido en varios de sus compañeros de trabajo.
Cual es el diagnóstico?
La coloración había aparecido la tarde después de su trabajo. Una biopsia de piel mostró depósitos parduzcosde Plata elemental en la capa cornea(Figura 1 B), con aspecto fluorescente en el examen microscópico de campo oscuro(Figura 1 C) que es típica de la Plata elemento.. La espectroscopia con infrarrojo y el microanálisis con rayos X mostró que algunos de los billetes que la paciente había estado contando (Figura 1D) estaban preparados con Nitrato de Plata y gelatina de petróleo, un método a menudo usado para encontrar ladrones. El Nitrato de Plata difunde a la epidermis y reacciona con el cloro del sudor para formar cloruro de Plata, que es fotoquímicamente reducido por la luz ultravioleta para formar partículas coloidales de plata metálica; ellas aparecen negras y persiten en la epidermis. Una ventaja de este método para atrapar ladrones es que usualmente otras personas u objetos no pueden ser contaminados debido a que la reacción entre nitrato de Plata y Cloro produce Cloruro de Plata muy rapidamente. La decoloración no puede ser removida por lavado pero desaparecen después de 2 semanas con el recambio de la epidermis. El ladrón en este caso nunca pudo ser identificado.
Fuente:

Stefan Schanz, M.D. Gisela Metzler, M.D. University of Tübingen D-72076 Tübingen, Germany stefan.schanz@med.uni-tuebingen.de

Cual es el diagnóstico? Neumonia por Pneumocistis Jiroveci(Carinii)

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Este paciente de 21 años presenta fiebre tos con expectoración mucosa de 1 semana de evolución. Hace 48 hs se agrega disnea de clase funcional II/III.
En eun examen bacteriológico de esputo se obtuvo el extendido de la derecha.
Cual es el diagnóstico?
Quistes de Pneumocistis Jiroveci (Pneumocistis carinii de la denominación antigua) en un paciente con Sida. Tinción con Metenamina de Plata. Se observan los quistes característicos con forma de copa o de pelotita de tenis “abollada”

Videos en medicina clínica. Colocación de un catéter venoso femoral


Clickee en la dirección de abajo para acceder al video
http://content.nejm.org/cgi/video/358/26/e30/
Fuente:
"The New England Journal of Medicine"

domingo, 27 de julio de 2008

Síndromes paraneoplásicos neurológicos.


Los síndromes paraneoplásicos (SPN) neurológicos son un grupo de entidades causadas por los efectos a distancia de un tumor, que pueden afectar cualquier porción del sistema nervioso.Estas entidades son poco frecuentes y se producen como consecuencia de respuestas inmunes contra antígenos tumorales, que tienen una reacción cruzada con antígenos neuronales (no son metástasis).
El descubrimiento de nuevos antígenos onconeuronales y su relación con las alteraciones inmunológicas asociadas están ayudando a un diagnóstico precoz.Los SPN pueden afectar a cualquier parte del sistema nervioso desde la corteza cerebral hasta la unión neuromuscular y el músculo, llegando a ser más incapacitantes que la propia neoplasia primaria.
Mientras que la mayoría de los síndromes paraneoplásicos no neurológicos se deben a la secreción por parte del tumor de sustancias que imitan a determinadas hormonas normales o que interfieren con proteínas circulantes, la mayoría de los síndromes paraneoplásicos neurológicos están mediados por fenómenos inmunológicos. En el momento del diagnóstico es característico que el tumor causal esté oculto o asintomático, siendo el trastorno neurológico el que motiva el estudio diagnóstico.
Los SPN asociados a autoanticuerpos se pueden agrupar en :


1) la neoplasia contiene un antígeno superficial o una proteína intracelular que es la diana del sistema inmune

2) síndromes de gammapatía monoclonal asociados a la secreción de una anticuerpo por la neoplasia.


En algunos SPN, como son la neuropatía motora asociada al linfoma, la miopatía necrótica subaguda, la dermatomiositis y la miopatía necrotizante, no se ha identificado aun anticuerpos o antígenos tumorales y por lo tanto no son clasificables en este esquema
Cuadros paraneoplásicos neurológicos según su localización

Encéfalo
Encefalitis límbicaEncefalitis del tronco encefálicoDegeneración cerebelosaOpsoclonía/mioclonía

Médula espinal
Mielopatía necrotizante

Nervio periférico
Neuropatía sensitivaNeuropatía motoraNeuropatía sensitivo-motora Mononeuritis múltiple Neuromiotonía(de Isaac)
Neuropatía amiloide Neuropatía autónoma Neuropatía desmielinizante Neuropatía motora multifocal Antisulfátido POEMS Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica

Unión neuromuscular

Síndrome miasténico de Lamber-Eaton.

Miastenia Gravis

Músculo
Miopatía necrotizante

Dermatomiositis Atrofia tipo IIMiopatía con AC antidecorina

Enfermedad Muscular hipertónica

Escleromixedema

La mayoría de los síndromes paraneoplásicos sintomáticos son raros. Las excepciones son el sindrome miasténico de Lambert-Eaton, que afecta a cerca del 3% de los pacientes con cáncer de pulmón de células pequeñas, la miastenia gravis, que afecta a un 15% de los pacientes con timoma y la neuropatía periférica desmielinizante, la cual afecta a alrededor del 50% de los pacientes con una forma rara osteoesclerótica del plasmacitoma (síndrome constituido por polineuropatía, vísceromegalia, endocrinopatía, proteína M y, alteraciones cutáneas) (POEMS).
Los estudios clínicos y electrofisiológicos de los pacientes con cáncer, en particular el cáncer de pulmón de células pequeñas, suelen revelar debilidad muscular proximal o conducción retardada de los nervios periféricos en los pacientes asintomáticos. Todavía no ha quedado establecido si estos trastornos neurológicos son paraneoplásicos verdaderos o no.
Hallazgos de laboratorio
Líquido cefalorraquídeo:
Revela pleocitosis leve (30 a 40 leucocitos/mm3),
Una elevación leve del nivel proteico (50 a 100 mg/dl) .IgG elevada. (La pleocitosis suele aparecer al principio de la enfermedad y desaparece en varias semanas o meses. Sin embargo, el nivel elevado de IgG persiste.)
El análisis de las células del líquido cefalorraquídeo en los pacientes con degeneración cerebelosa paraneoplásica( mediante la identificación de las células activadas por fluorescencia) ha revelado que el tipo celular predominante (más del 75%) es el de las células T, con componente pequeño (menos del 10%) de células B y células "killer" naturales.

Anticuerpos
Desde el punto de vista diagnóstico, lo más importante en los síndromes paraneoplásicos es la presencia de anticuerpos en el suero (y el líquido cefalorraquídeo) que reaccionan con el sistema nervioso y el cáncer subyacente. La identificación de esos anticuerpos y sus antígenos neurales blanco ha permitido un avance muy importante en el diagnóstico precoz y el concepto de que los trastornos neurológicos paraneoplásicos tienen una base inmunológica. Dicen algunos autores que cada uno de esos anticuerpos se asocia con un espectro reducido de síndromes clínicos y un subgrupo restringido de cánceres. Los anticuerpos, son altamente específicos para identificar al paciente con trastorno neurológico que presenta un síndrome paraneoplásico. Estos anticuerpos también indican el sitio de localización del cáncer. Por ejemplo, los autores sostienen que la presencia de los anticuerpos anti-Yo en el suero de una mujer con síntomas cerebelosos es concluyente para diagnosticar la degeneración cerebelosa paraneoplásica y el cáncer ginecológico, usualmente ovárico o mamaPor desgracia, no todos los pacientes con síndromes paraneoplásicos tienen anticuerpos identificables en el suero.

Anticuerpos contra antígenos celulares

Antígenos
En la mayoría de los casos de síndromes paraneoplásicos asociados con anticuerpos, el antígeno ha sido identificado y el gen que codifica el antígeno ha sido clonado y secuenciado. Algunos de esos antígenos son expresados por todos los tumores de un determinado tipo histológico, siempre que el paciente tenga una respuesta inmune contra ellos. Otros tumores raramente expresan tales antígenos.
El mejor pronóstico no depende solo del diagnóstico precoz del cáncer sino de la enfermedad neurológica que induce a la búsqueda del cáncer.
En los trastornos neurológicos paraneoplásicos, los anticuerpos reaccionan con la porción del sistema nervioso responsable de los síntomas clínicos, por ejemplo, los anticuerpos anti células de Purkinje aparecen en los pacientes con degeneración cerebelosa paraneoplásica. En los trastornos neurológicos paraneoplásicos que afectan al cerebro, el título de anticuerpos en el líquido cefalorraquídeo relativamente elevado (relativo al total de IgG) indica que el anticuerpo es sintetizado dentro del cerebro, quizás por células B específicas que han atravesado la barrera hematoencefálica.

Temas no resueltos
Modelos de experimentación en animales:Los autores enumeran los temas que todavía no tienen respuesta a partir de la investigación científica. Los estudios en animales no han podido reproducir los síndromes neurológicos paraneoplásicos, mientras que los estudios en los seres humanos han comprendido un componente celular importante en la respuesta inmune en varios sindrome neurológicos paraneoplásicos. En un trabajo, los animales inmunizados con el DNA correspondiente al antígeno Hu estaban protegidos contra la inoculación posterior del tumor, pero la importancia de este trabajo, comparado con muchos informes similares en los cuales la protección fue inducida en los modelos animales de tumores no se asoció con trastornos neurológicos paraneoplásicos, es incierto.
Protección contra el tumor. Se desconoce si en los trastornos neurológicos paraneoplásicos la respuesta inmune antitumoral inducida por la terapéutica puede ocurrir sin dañar el sistema nervioso. En el modelo actual de trastornos neurológicos paraneoplásicos, la apoptosis de las células tumorales dispara una respuesta inmune antitumoral. En efecto, se ha demostrado que las células tumorales apoptósicas de los trastornos neurológicos paraneoplásicos son un medio potente de activación de las células T específicas del tumor. Estas células T killer despertarían un circuito de retroalimentación induciendo la apoptosis y amplificando la respuesta inmune antitumoral. Estas observaciones indican que el conocimiento de los mecanismos que estimulan las respuestas inmunes tumorales efectivas en los pacientes con trastornos neurológicos paraneoplásicos, pueden tener un papel importante en el desarrollo de abordajes exitosos a través de la inmunoterapia tumoral.
Variantes de los cuadros anatomopatológicos Otro factor que se interpone en el conocimiento de la degeneración neuronal, en los trastornos neurológicos paraneoplásicos, es que los cuadros anatomopatológicos son muy variados. Por ejemplo, dicen los autores, en la degeneración cerebelosa paraneoplásica, existe una pérdida total de las células de Purkinje del cerebelo, con modificaciones escasas o nulas en el sistema nervioso y sin infiltrados inflamatorios identificables dentro del cerebelo mismo. Por el contrario, agregan, en la encefalomielitis paraneoplásica no solo hay destrucción difusa de las neuronas, incluyendo las células de Purkinje, sino también una inflamación marcada dentro del sistema nervioso central y depósitos intraneuronales de anticuerpos
En algunos pacientes con sindrome paraneoplásicos, en particular el opsoclonus-mioclonus, la autopsia puede mostrar un cerebro completamente normal, aun cuando los cortes seriados pasan por el sitio de las neuronas afectadas, a las cuales se las considera responsables del opsoclonus. En el sindrome miasténico de Lambert-Eaton, el microscopio electrónico revela la unión de los anticuerpos en los canales de calcio sensibles al voltaje, en la unión neuromuscular, lo cual interrumpe los sitios activos. Por lo tanto, acotan los autores, aunque los sindrome paraneoplásicos que comprometen el sistema nervioso puede tener una mediación inmunológica, el sitio del daño y el mecanismo exacto pueden variar entre un sindrome y otro, lo que hace difícil su comprensión.
En los trastornos neurológicos paraneoplásicos del sistema nervioso central, donde la mayor parte de los antígenos blanco conocidos son proteínas intracelulares, los modelos animales no han brindado evidencia de que los anticuerpos tengan un papel en la patogenia. El hecho de haberse documentado la expresión de las moléculas presentadoras de antígeno de las clases I y II del complejo mayor de histocompatibilidad (MHC) en las neuronas avala la posibilidad de que las células T reconozcan al antígeno intracelular presentado a ellas como un complejo péptido MHC y por lo tanto, letal para las neuronas. La identificación de las células T antígeno específicas en el sistema nervioso central avalaría esta hipótesis, como en el modelo animal, en el cual las células T antígeno específicas mediaban la degeneración neuronal.
Es importante mencionar también en este artículo a la neurotoxicidad inducida por la propia terapia antitumoral, o neurotoxicidad mediada por fármacos, no porque se trate de síndromes paraneoplásicos, sino por que pueden en ocasiones confundirse con ellos, y además pueden coexistir con ellos haciendo mas complejo aún el diagnóstico y la categorización del cuadro clínico.

Neurotoxicidad producida por fármacos
Alcaloides de la vinca
La más neurotóxica es la vincristina (VCR). El daño puede ser a nivel central, periférico o autonómico. El dato más precoz es la abolición del reflejo aquíleo y las parestesias en dedos de la mano. Éstas progresan proximalmente y después se continúa con debilidad muscular. Puede afectar a los pares craneales y al sistema parasimpático y autónomo.La vinorelbina y la vinblastina son menos neurotóxicas pero poseen la característica de afectar más al SNA produciendo cuadros de estreñimiento y de íleo paralítico.

Cisplatino y oxaliplatino
La incidencia de neurotoxicidad con este fármaco alcanza el 100% dependiendo de la dosis, la dosis acumulativa, la exposición previa a otros neurotóxicos y el sexo (son más sensibles las mujeres).La toxicidad más frecuente del cisplatino (CDDP) es la neuropatía sensitiva periférica.,. Las parestesias se distribuyen en guante y calcetín, y afectan más a las extremidades inferiores que la vincristina.La neurotoxicidad del oxaliplatino es muy parecida a la del platino, con la diferencia de que es más frecuente y más intensa de modo que es la toxicidad limitante de dosis. Las parestesias pueden ser de inicio precoz o tardío dentro de un ciclo, las precoces desaparecen sin dejar secuelas y las tardías son las acumulativas y las que representan la toxicidad limitante. Existe una neurotoxicidad específica de este fármaco que es la disestesia farigolaríngea.
Citarabina
Presenta un amplio espectro de neurotoxicid tanto a nivel central como a nivel periférico: disfunciones cerebelosas, convulsiones, encefalopatía generalizada, leucoencefalopatía necrotizante, neuropatía periférica, mielopatía espinal, necrosis de ganglios basales y parálisis pseudobulbar. Generalmente la toxicidad se manifiesta de forma aguda sin tener relación con la dosis acumulada. La forma más común de neurotoxicidad es la manifestada sobre el cerebelo y que en la práctica clínica se manifiesta por disartria, ataxia y dismetría.La neuropatía periférica es rara. La administración intratecal puede desencadenar una mielopatía ascendente de pronóstico incierto.
Ifosfamida
Es más frecuente la afectación a nivel del SNC que de la SNP. El comienzo suele ser agudo en unos 5 días tras el inicio del fármaco y en general mejora progresivamente tras su supresión. Las toxicidades a nivel del SNP y las reacciones extrapiramidales, aunque existen, tienen una frecuencia mucho menor.Su etiología no es del todo bien conocida pero se cree que puede mejorar con azul de metileno3 y algunos autores dicen que también con diacepán4 .


5-Fluorouracilo

También es más frecuente la toxicidad a nivel del SNC que del SNP. Se manifiesta por disfunción cerebelosa. Es muy frecuente la asociación de factor citrovorum con este fármaco que puede aumentar el riesgo y a la vez ser la causa de convulsiones.El comienzo de estas toxicidades es agudo, no tienen un tratamiento específico. Histológicamente se encuentran focos de desmielinización diseminados.MetotrexateSu toxicidad neurológica viene condicionada por la dosis, la vía de administración y el uso concomitante de otros tratamientos.La administración intratecal produce sobre todo meningitis asépticas (incidencia del 10%-50% de los pacientes tratados). Los síntomas, que suelen ser autolimitados, comienzan a las 2-4 horas de la infusión del fármaco y pueden durar 12-72 horas. No hay tratamiento específico. Puede prevenirse infundiendo esteroides junto al metotrexate. Con menor frecuencia el metotrexate intratecal puede producir una mielitis transversa y, raramente, otras complicaciones potencialmente letales.Dosis elevadas de metotrexate pueden producir diversos grados de encefalopatía con o sin signos focales, e incluso una forma de leucoencefalopatía crónica. Su desarrollo es favorecido por tratamientos concomitantes con radioterapia. Clínicamente se manifiesta por un gradual deterioro cognitivo.TaxanosSu neuropatía se caracteriza por parestesias en guante y calcetín, o como dolor, pérdida de la sensibilidad vibratoria, pérdida de los reflejos profundos, signo de Lhermite e hipotensión ortostática. Puede aparecer tras una sola administración del fármaco. La causa es la desmielinización y degeneración axonal que producen al alterar los microtúbulos neuronales, con efectos electromiográficos claros.Se han descrito otras neurotoxicidades como debilidad de extremidades, déficits visuales secundarios a neuropatía del óptico, y encefalopatías en formas de confusiones y cambios de personalidad.HexametilmelaminaEs más frecuente la toxicidad a nivel del SNP (parestesia, hiperparestesia, hiporreflexia y disminución de la propiocepción), pero también está descrita a nivel del SNC (temblor parkinsoniano, somnolencia, convulsiones, ataxia y cambios de personalidad).ProcarbacinaPuede afectar al SNC y SNP, aunque es más frecuente la afectación del primero en forma de letargia, depresión, alucinación, psicosis, etc.A diferencia de la toxicidad en el SNC que se resuelve rápidamente, la del SNP suele tardar de semanas a meses.FludarabinaSu toxicidad a nivel del SNC puede llegar hasta el coma y la cuadraplejía flácida, no obstante a las dosis habituales es rara. Se han descrito casos esporádicos de neurotoxicidad fatal incluso meses después de suspender el tratamiento citostático
Otras causas a tener en cuenta son secundarias a :
metabólicas (hiponatremia, hipoglucemia),
infecciones (meningitis, abcesos, encefalitis y leucoencefalopatía multifocal),
vasculares (infarto o hemorragia) e
iatrógenas (sobredosis farmacológica o efectos de quimio o radioterapia).
Síndromes paraneoplásicos del SNC, son de difícil diagnóstico y se llega a ellos por exclusión

Tratamiento
Debido a que se considera que los síndromes paraneoplásicos están mediados por el sistema inmune, se han utilizado dos tratamientos: 1)la eliminación de la fuente del antígeno mediante el tratamiento del tumor subyacente 2) la supresión de la respuesta inmune. Para muchos síndromes paraneoplásicos, el único tratamiento efectivo es el primer enfoque. En el sindrome miasténico de Lambert-Eaton y la miastenia gravis, suele ser eficaz el intercambio plasmático o la inmunoglobulina intravenosa, con lo cual se suprime la respuesta inmune. Si la enfermedad está mediada por las células T, como se sospecha en muchos trastornos del sistema nervioso central, como la degeneración cerebelosa paraneoplásica con anticuerpos anti-Yo o la encefalomielitis con anticuerpos anti-Hu, pueden usarse fármacos como el tacrolimus o el mofetil micofenolato. Debido que la inmunidad humoral y celular pueden intervenir en el mecanismo patológico, puede ser apropiado suprimir ambas ramas del sistema inmune.
No existen protocolos para el tratamiento de la mayoría de los síndromes paraneoplásicos, pero si la condición del paciente es muy mala, el médico suele usar una combinación de ambos tratamientos: intercambio plasmático o inmunoglobulina intravenosa y agentes inmunosupresores, como los corticosteroides, la ciclofosfamida o el tacrolimus.
Ante la carencia de protocolos para el tratamiento inmunosupresor, informan la modalidad MAS utilizada :En cuanto a la primera, se administra 0,5 g/kg/día de inmunoglobulina iv. durante 5 días, más 1 g/día de metilprednisolona iv. durante 3 días y, 600 mg/m2 de superficie corporal de ciclofosfamida iv., de 1 a 4 días. Si hay mejoría o estabilidad, puede repetirse tres veces con intervalos de 3 semanas. Con tacrolimus hay menos experiencia. Al respecto, los autores utilizan 0,15 mg/kg/día de tacrolimus, durante 14 días, seguido por 0,3 mg/kg/día durante 7 días. Este régimen disminuyó el número de células T activadas en el líquido cefalorraquídeo pero no tuvo un efecto importante sobre la evolución clínica.La inmunoterapia no es efectiva para la mayoría de los sindrome paraneoplásicos. Sin embargo, hay informes de casos aislados que describen respuesta a varias intervenciones inmunoterapéuticas, lo que en las situaciones desesperadas anima a los médicos a combinar la inmunoterapia con el tratamiento oncológico.

Pronóstico
Algunos trastornos, como el sindrome miasténico de Lambert-Eaton y la miastenia gravis, responden bien a la inmunosupresión y, por consiguiente, al tratamiento del tumor subyacente. La neuropatía periférica asociada con el mieloma osteoesclerótico suele resolverse cuando el tumor es tratado con radioterapia. Algunos trastornos, como la opsoclonus-mioclonus en los adultos, pueden responder al tratamiento del tumor subyacente, la inmunosupresión o ambos, o pueden resolverse espontáneamente. En muchos casos, no se sabe bien si el sindrome paraneoplásico se resuelve en forma espontánea o en respuesta al tratamiento. Los trastornos que afectan al sistema nervioso central, como la encefalomielitis asociada con el cáncer o la degeneración cerebelosa paraneoplásica, suelen responden muy poco al tratamiento, aunque pueden estabilizarse cuando el tumor subyacente recibe tratamiento
La razón de la diferencia en los pronósticos probablemente se deba a la patología subyacente.El sindrome miasténico de Lambert-Eaton y la miastenia grave son enfermedades de la unión neuromuscular, las cuales pueden recuperar su función una vez que el agente causal a desaparecido, porque no hay pérdida de la neurona madre. Los trastornos como la degeneración cerebelosa paraneoplásica suelen asociarse con pérdida de neuronas, y debido a que evolucionan en forma subaguda, con retraso del tratamiento, las neuronas mueren, lo que hace imposible la recuperación. Es posible que algunos trastornos del sistema nervioso central como el opsoclonus-mioclonus no sufran la pérdida celular y, de ese modo, no presentan cuadros patológicos identificables. Por lo tanto, dicen los autores, los pacientes que sufren estos trastornos tienen posibilidad de recuperación.Un interrogante importante es si el tratamiento inmunosupresor del sindrome paraneoplásico estimula el crecimiento del tumor??, aun no han hallado evidencia publicada al respecto.

Encefalitis límbica

Comienzo subagudo. Los pacientes se presentan con crisis epilépticas(intratables o refractarias al tratamiento), confusión, síntomas psiquiatrícos como agitación , alucinaciones, depresión , ansiedad y cambios en la personalidad, o una pérdida de la memoria a corto plazo.Vértigos, ataxia, nistagmus, parestesias y debilidad simétrica o asimétrica.
Progresa a lo largo de semanas antes de estabilizarse, pudiendo producirse exacerbaciones.Se asocia frecuentemente(70%) a cáncer de pulmón microcítico, menos a menudo a timoma, enfermedad de Hodgkin, mama, colon y vejiga.RMN: lesión extensa del SNC, la señal en T2 puede estar aumentada no solo en lóbulos temporales, sino también en corteza o el tronco encefálico.La espectroscopia de protones por Resonancia Magnética nos proporciona información acerca de los cambios metabólicos que suceden en la encefalitis límbica necrotizante.
EEG: el 75% muestra anomalías como lentificación focal, ondas agudas y puntas.LCR: puede mostrar proteínas elevadas, discreta pleocitosis de mononucleares, bandas oligoclonales, o un aumento de la síntesis de IgG, pero también puede ser normal.En suero o LCR se detectan anticuerpos anti-Hu. La asociación de AC anti-Hu con las neoplasias es muy elevada(90%).Solo en casos excepcionales se produce la mejoría de la encefalitis límbica con inmunoterapia (plasmaféresis, Ig IV, ciclofosfamida o glucocorticoides), con la resección del tumor primario o combinación de estas.
La búsqueda de Ac antineuronales en sangre y/o LCR es positiva en 60% de los casos, aunque su negatividad no excluye el diagnóstico. Los más frecuentes y conocidos son los Ac anti-Hu.
Por otra parte los Ac parecen tener únicamente papel en la ayuda al diagnóstico, desconociéndose su auténtico valor patogénico y pronóstico; presentando además las siguientes limitaciones: a) su presencia en sangre aparece sólo en el 60% de los casos; b) pueden aparecer en encefalitis lìmbicas no-neoplásicas; c) las asociaciones síndrome paraneoplásico-Ac-tumor no son fijas; y d) al ser un estudio relativamente nuevo resulta caro y de accesibilidad limitada.
Cuadro clínico ejemplificador:
Varón de 49 años. Un mes antes del ingreso presentó un episodio sincopal y una semana antes un cuadro calificado como brote psicótico. Al ingreso presenta desorientación, fluctuación del nivel de consciencia, fiebre y monoparesia braquial. La punción lumbar no mostró más que una discreta hiperproteinorraquia. Desarrolló una epilepsia refractaria al tratamiento convencional, con crisis focales repetidas y estatus convulsivo y frecuentes crisis de alucinaciones acompañadas de percepciones sensoriales muy vívidas (crisis uncinadas). En la RMN en la secuencia ponderada en densidad de protones se aprecia un aumento de señal en polo anterior medial del lóbulo temporal derecho. En la Imagen 2, ponderada en T2, se aprecian múltiples áreas de hiperseñal en polo anterior temporal y circunvolución del hipocampo. Hay además múltiples lesiones puntiformes con aumento de la señal en la substancia blanca subcortical temporo-occipital izquierda. En la necropsia se halló un carcinoma indiferenciado de pulmón tipo “oat cell”. Los anticuerpos anti-Hu fueron positivos.
Encefalitis De tronco encefálico

Por lo general se asocian a una enfermedad en otra parte del SNC o SNP.Los síntomas predominantes se deben a la afección del bulbo, con náuseas, vómitos, nistagmo, vértigo y ataxia.Se la ha relacionado con disartria y disfagia por la afección de la protuberancia.La inflamación del mesencéfalo y la pérdida de neuronas dan lugar a anomalías nucleares del movimiento ocular, la diplopía que pueden causar incapacidad.
La participación del mesencéfalo rostral y de la sustancia negra pueden producir rigidezOtros transtornos raros son la sordera y la hipoventilaciónAC anti-huAsociado a neoplasia pulmonar microcítica.El manejo de este síndrome depende de su rápida identificación como procesos de etiología paraneoplásica y del diagnóstico y tratamiento precoz del cáncer.

Degeneración Cerebelosa Paraneoplásica
El 90% de los casos se producen por carcinoma pulmonar microcítico, linfoma Hodgkin, cánceres de mama y ovario.La manifestación inicial es un trastorno pancerebeloso subagudo que consiste en nistagmo,ataxia oculomotora, disartria y ataxia de extremidades y de la marcha.En muchos pacientes y en especial los que tienen AC anti-Yo, los signos se limitan a la disfunción cerebelosa.Los síntomas pueden progresar a lo largo de semanas y terminan por estabilizarse, dejando al paciente incapacitado.
RMN: suele mostrar atrofia cerebelosa.LCR:puede ser normal o mostrar ligera elevación de proteínas, pleocitosis mononuclear, aumento del índice de Ig G, bandas oligoclonalesNeuropatología: pérdida difusa de células de PurkinjePuede asociarse a AC policlonales Ig G anti-Yo, anti-Tr, anti- receptor de glutamato(mGLuR1), en suero y LCR.Los AC anti-Yo, se relacionan con cáncer de mama y ovarioEn el linfoma Hodgkin se dan AC anti-Tr y anti-mGLuR1

Síndrome de Opsoclono-Mioclono paraneoplásico
(Síndrome del baile de ojos y pies). Movimientos oculares conjugados involuntarios, de gran amplitud, arrítmicos, en muchas direcciones, que persisten durante el sueño y con los ojos cerrados.Se acompaña de parpadeo y miocloníaEl síndrome opsoclonus-mioclonus (SOM) es un trastorno poco frecuente que ha sido descrito como manifestación paraneoplásica, fundamentalmente asociado al neuroblastoma en niños(AC anti-filamentos) y a tumores de mama(AC anti-Ri) y pulmón(AC anti-Hu) en adultos. La asociación con cáncer de ovario es excepcional
Se han descripto AC contra neurofilamentosPuede mejorar luego de tratamiento con adrenocorticotropina(ACTH) Y glucocorticoides.Para el tratamiento sintomático puede resultar útil el clonazepam, el valproato o su combinación.

Retinopatía Asociada a carcinoma
El síntoma principal es la pérdida de la visión unilateral o bilateral simétrica o asimétrica.
La manifestación inicial puede ser la ceguera nocturna. La pérdida de visión puede ser gradual o en escalones en semanas o meses. Otro síntoma puede ser visión titilante, destellos o distorsiones de imágenes.
La exploración detecta deterioro de la agudeza visual, trastorno de la visión de los colores y un defecto pupilar aferente.Los defectos en el campo visual pueden ser escotomas anulares o centrales.Se produce fundamentalmente con el carcinoma pulmonar microcítico, melanoma y con algunos tumores ginecológicosEl electrorretinograma suele ser plano por la pérdida de conos y bastones.AC asociados: Ig G anti recoverina ( prot. Fijadora de calcio), enolasa retiniana, antígeno Stratamiento, glucocorticoides produce ligera mejoría.


Mielopatía paraneoplásica
Es un trastorno poco frecuente, que se presenta como choque espinal agudo.
Se manifiesta en forma de paraparesia flácida con nivel sensitivo y trastornos de esfínteres.
La disfunción medular progresa con rapidez y es ascendente.
Pronóstico malo.
LCR, muestra pleocitosis con proteínas elevadas.
RMN, alteraciones en la señal de T2 en la médula espinal, con tumefacción de la médula y afectación de estructuras de la sustancia blanca y la sustancia gris.
Las neoplasias que producen este Síndrome son:LinfomaLeucemiaCáncer de pulmónNo hay tratamiento efectivo.

Síndrome del hombre rígido (Stiff Man Syndrome)
Es una enfermedad rara, se han descrito 250 casos desde 1956, caracterizada por una rigidez muscular progresiva que oscila con espasmos musculares y mialgias del esqueleto axial.Es más frecuente en mujeres. Aparece en adultos entre los 30 y 60 años. Últimamente se la asocia al grupo de enfermedades autoinmunes y en el estudio del Líquido Céfalo Raquídeo cursa con aumento de IgG, con presencia de bandas oligoclonales.Los anticuerpos que se forman, se dirigen contra las neuronas y los nervios terminales del sistema Gabaérgico (GABA). El antígeno dominante reconocido por estos anticuerpos es la enzima Glutámico descarboxilasa (GAD).
Los síntomas se inician de manera insidiosa con dolor y rigidez de los músculos axiales, particularmente en el cuello y región lumbar. La rigidez de los músculos axiales progresa lentamente hasta afectar a los músculos proximales de los miembros, causando dolor y dificultad para realizar movimientos voluntarios; pérdida de la flexibilidad troncal y requerimiento de ayuda para caminar; y marcha robótica (marcha lenta y rígida).Intensos espasmos musculares son desencadenados por movimientos bruscos, estímulos externos como ruidos o manipulación de las partes del cuerpo afectadas y estímulos emocionales.Pueden ser severos y dolorosos con fuerza suficiente para causar fracturas de huesos.Pérdida de reflejos posturales: caída de los pacientes a la deambulación.Las actividades de la vida diaria, como levantarse de la cama, vestirse, o sentarse en una silla son muy limitadas; si no tienen una persona que les ayude, los pacientes permanecen encamados
Una pequeña minoría se presentan asociados a neoplásias como cáncer de mama, pulmonar microcítico, enfermedad de Hodgkin y el cáncer de colon.En el suero se detectan AC anti-anfifisina.Algunos pacientes responden con glucocorticoides o extirpación del tumor.Responde a tratamiento con Diazepan

Síndrome de Eaton-Lambert
El síndrome de Eaton-Lambert es un trastorno con síntomas muy
similares a los de miastenia grave, en el cual se presenta una debilidad muscular relacionada con el bloqueo de la comunicación entre los nervios y los músculos.
Se debe a una respuesta autoinmune contra canales de calcio presinápticos. Es poco frecuente. Más frecuente en hombres que en mujeres (proporción 5:2). En el 70% de los hombres (40% de mujeres) se asocia a neoplasia, como síndrome paraneoplásico, especialmente carcinoma de células pequeñas. Menos frecuentemente, puede observarse en cáncer de mama, cáncer de próstata, cáncer de estómago, cáncer de recto, linfomas. En casi un tercio de los casos no se encuentra tumor asociado, especialmente en casos infantiles.
El primer caso reportado lo presenta Anderson y col, hacia el año 1953, y la referencia cita que se trató de un hombre de 47 años con carcinoma bronquial quien presentó debilidad muscular progresiva e hiporreflexia y apnea prolongada posterior a la administración de succinilcolina. Tres años después, durante el encuentro de la Sociedad Americana de Fisiología, los señores Lambert, Eaton y Rooke presentaron un informe de seis pacientes con transmisión neuromuscular defectuosa asociada a neoplasias. En 1957 Eaton y Lambert describieron las características clínicas y electrofisiológicas del síndrome miasténico.
CLINICA:Síndrome caracterizado por paresia (debilidad) acusada de los músculos proximales (cinturas escapular y pelviana), del tronco y de las extremidades inferiores.Puede presentar hiporreflexia (reflejos ostotendinosos apagados) si bien es rara la arreflexia (abolición completa de los reflejos), hallazgo que obliga a plantear la posibilidad de una polineuropatía. El síndrome puede acompañarse de parestesias, dolor periarticular y disfunción vegetativa (sequedad de boca, estreñimiento, dificultad miccional, impotencia). Estos síntomas son raros en la miastenia gravis.
Diagnóstico:Muestra marcada sensibilidad al
curare y una respuesta a la neostigmina poco llamativa.La electromiografía es útil para confirmar el diagnóstico:Estimulación repetitiva: a frecuencias elevadas de estimulación (50 estímulos por segundo), puede ponerse de manifiesto respuestas de incremento patológicas (>150% de incremento de la amplitud). Una contracción voluntaria del músculo durante 10-15 segundos, provoca una llamativa potenciación postetánica. Electromiografía de fibra simple
La existencia de un cuadro miasteniforme tipo Lambert-Eaton, puede confirmarse por el estudio electromiográfico compatible (que permite descartar una causa secundaria a citostáticos o infiltración metastásica)y por la existencia de anticuerpos contra canales del calcio. Éste puede responder a tratamiento de recambio plasmático, a diferencia de los SPN del sistema nervioso central como la encefalomielitis paraneoplásica.El diagnóstico diferencial debe hacerse fundamentalmente con la miastenia gravis, que suele debutar con insuficiencia (fracaso funcional) respiratoria.
Tratamiento:El síndrome se alivia con poli
quimioterapia. Si el tratamiento no es satisfactorio, puede ser beneficioso administrar diaminopiridina, 10-25 mg por vía oral, 4 veces al día. Los síntomas empeoran con la utilización de antagonistas del calcio por lo que éstos fármacos están contraindicados en este síndrome.


Miastenia Gravis.

Un 10% de los pacientes miasténicos son portadores de una timoma y 90% de ellos presentan un anticuerpo detectable en suero que es dirigido contra el receptor de acetilcolina post sináptica a nivel de la placa motora. Como consecuencia hay disminución del número de receptores necróticos a ese nivel.Clínicamente se manifiesta como déficit motor fluctuante por falla intermitente de la transmisión neuromuscular. La electromiografía revela respuesta motora que disminuye a baja frecuencia de estimulación nerviosa,La evolución es independiente de la remoción del tumor, incluso pudiendo progresar. El cuadro clínico en general es más difícil de controlar en los pacientes con timoma que en aquellos que no lo presentan.
La presencia de anticuerpos contra receptores de acetilcolina en un paciente con manifestaciones clínicas compatibles con la miastenia gravis confirma el diagnóstico El tratamiento de esta entidad es controvertido y debe ser individualizado, ya que no existe un régimen terapéutico uniforme para todos los pacientes. Entre los tratamientos disponibles se destacan los fármacos anticolinesterásicos, los corticosteroides, la plasmaféresis, la inmunoglobulina, los inmunosupresores y la timectomía.

Neuropatía
En esta entidad se afecta básicamente el axón respetándose relativamente la mielina.
La característica típica en el estudio histológico es la de una gangliorradiculitis. La NSS paraneoplásica es infrecuente, se asocia con el Ca microcítico en el 77% de los casos y puede preceder al diagnóstico de Ca pulmonar en meses.
En un adulto con polineuropatía periférica e historia de tabaquismo prolongado, la seropositividad de los autoanticuerpos nucleares anti-neuronales tipo 1 (ANNA-1) también denominados Anti-Hu es un marcador de Ca microcítico de pulmón.
Estos anticuerpos pueden detectarse en pacientes con Ca microcítico sin síntomas neurológicos pero no en personas sanas.
Los ANNA-1 están presentes tanto en el líquido cefalorraquídeo como en el suero de pacientes con neuropatía sensitiva paraneoplásica.
También se detectan en otros SP neurológicos existentes en el Ca microcítico como la encefalopatía límbica.La lesión se ubica principalmente en ganglios de las raíces dorsales , con degeneración neuronal infiltrado linfocitario. Secundariamente se produce degeneración de raíces posteriores, de cordones posteriores de la médula espinal y de raíces periféricas sensitivas.
Anticuerpos:Se trata de anticuerpos IgG que reconocen específicamente a proteínas de peso molecular entre 35 y 40 kDa expresadas en las neuronas y en las células del Ca microcítico y que constituyen una familia de proteínas fijadoras de RNA. Estos autoanticuerpos pueden no ser perjudiciales, aunque la amplia distribución de sus antígenos en el sistema nervioso refleja la gran diversidad de síndromes paraneoplásicos descritos en los portadores de anticuerpos ANNA-1. Clínica: La NSS se caracteriza por el desarrollo subagudo de alteraciones asimétricas sensoriales como dolor, parestesias y entumecimiento que afecta distalmente a las extremidades, se acompaña de una ataxia sensorial que suele ser incapacitante. Los reflejos tendinosos profundos están abolidos, mientras que la función motora está preservada. Se asocia a alteraciones autonómicas (estreñimiento, síndrome sicca, e hipotensión ortostática
Los mecanismos para determinar este síndrome paraneoplásico aún no han sido establecidos. No hay relación entre la evolución del tumor y de la enfermedad.En algunos pacientes al tratar el cáncer mejora la miopatía pero también hay otros que tienen mejoría espontánea. La respuesta a corticoides es similar a la de los no paraneoplásicos.La mayoría de los pacientes mueren por complicaciones del tumor.
Diagnóstico:Al inicio de la enfermedad el estudio neurofisiológico puede ser normal, pero posteriormente se produce una ausencia o disminución de los potenciales sensitivos y evocados somatosensoriales.Tratamiento:: El manejo de este síndrome incluye el tratamiento del Ca subyacente, aunque generalmente no suele mejorar el cuadro neurológico que progresa de forma rápida. Con escasos resultados se han utilizado los corticoides, plasmaféresis, ciclofosfamida y azatioprina.
Neuropatía sensitivo motora.La incidencia de neuropatía periférica en pacientes con cáncer varía del 2 a 3% si es clínica o de un 37 a 50% si es electrofisiológica. Se puede asociar a cualquier cáncer pero es más frecuente en cáncer pulmonar, linfoma y mieloma múltiple.Puede preceder el diagnóstico del tumor hasta en cinco años.Se presenta con déficit motor sensitivo distal y simétrico, mayor en extremidades inferiores y con pérdida de reflejos osteotendinosos . La progresión es lenta, en semanas a meses.
Neuropatía Autonómica: Se presenta con trastornos gastrointestinales, vejiga neurogénica, distrofia simpática refleja, hipotención ortostática , alteraciones pulmonares, disfunción de glándulas sudoríparas e impotencia. Es producto de lesión de nervios simpáticos y parasimpáticos y de ganglios de raíces dorsales.

Dermatomiositis-Polimiositis
Aproximadamente el 10% de los pacientes con estas miopatías constituyen síndrome paraneoplásicos. La asociación con cáncer es más notoria en pacientes mayores de 40 años y con dermatomiositis. En 60 a 80% de los casos el déficit neurológico precede al diagnóstico del tumor. Las neoplasias más frecuentes son cáncer de mama, ovario y útero en mujeres y cáncer pulmonar y gástrico en hombres.Clínicamente es similar al cuadro no paraneoplásico, es decir, hay paresia proximal, alteraciones cutáneas en dermatomiositis, CPK aumentada en suero y alteraciones electromiográficas características (potenciales miopáticos) como también de la biopsia muscular (inflamación y necrosis de fibras musculares).



Presentó

Dra Mariana Perez Antueno

Médica oncóloga radioterapeuta

Centro Médico VIDT

Cual es el diagnóstico? Miocarditis por Enfermedad de Lyme

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En una visita en Junio de 2004 un paciente de 49 años reportó fatiga, cansancio, artralgias y cefalea asociado a una historia de 2 días de dolor torácico.
El paciente tenía hipercolesterolemia para lo que tomaba Atorvastatin 20 mg/día y Aspirina 81 mg/día. El había dejado de fumar 20 años antes. Reportó además que su padre había muerto a los 71 años de Infarto de miocardio. El examen físico reveló una frecuencia de pulso de 38 por minuto. Se le realizó el siguiente ECG. Cual es el diagnóstico?
Este paciente de 49 años con fatiga, artralgia cefalea y dolor torácico de 2 dias de evolución presentaba un ECG con un bloqueo cardíaco de 2º grado tipo Mobitz figura de arriba, por lo que fue hospitalizado. Se descartó Infarto de miocardio. Se realizó un ecocardiograma que fue normal. Se realizó un análisis serológico para Enfermedad de Lyme que fue positivo y se obtuvo entonces confirmación por Western Blott. Se reinterrogó al paciente que admitió haber sido picado por una garrapata seis semanas antes y que en ese momento había presentado un breve estado febril sin rash que atribuyó a un estado gripal.
Se le administró Ceftriaxona 2 Grs /día. En el 4º día de tratamiento antibiótico el bloqueo de 2º grado se resolvió pero persistió un bloqueo de 1º grado y algunos cambios inespecíficos de probable isquemia. Se le realizó un estudio de perfusión con cámara gamma y Dipiridamol que reveló un defecto anterolateral reversible consistente con isquemia o miocarditis. Se realizó un cateterismo coronario que fue normal. Dos semanas después del tratamiento con Ceftriaxona el ECG fue normal (Figura de abajo), y el paciente se sentía bien.
El bloqueo cardiaco asociado a Enfermedad de Lyme responde al tratamiento antibiótico y raramente requiere colocación de marcapaso permanente

Fuente:

Ralph Rosenberg, M.D. University of Connecticut Health Center Avon, CT 06001

Cual es el diagnóstico? "Body packing"


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Un estudiante universitario de 20 años recientemente llegado a los Estados Unidos fue evaluado en el departamento de emergencias por severo dolor abdominal.
Cual es el diagnóstico?

"Body packing" es un método para entrar drogas a los Estados Unidos burlando sus controles aduaneros. Este estudiante había ingerido alrrededor de 70 bolsas , globos o preservativos llenos con heroina. El contenido pasa normalmente a través del colon y son recuperados de la materia fecal, pero en la imagen se puede apreciar su impactación en el trayecto colónico. La ruptura de uno de esos balones puede dar lugar a intoxicación por sobredosis y muerte del paciente
Fuente:
Michael S. Mahoney, M.D.
Marc Kahn, M.D.
Tulane University School of Medicine
New Orleans, LA 70112-2699

sábado, 26 de julio de 2008

Cual es el diagnóstico? Persistencia de vena cava superior a la izquierda


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Un hombre de 73 años con antecedentes de Diabetes e Hipertensión arterial, fue sometido a un reemplazo de válvula aórtica por estenosis aórtica y se le había colocado un marcapaso por un ritmo de la unión varios años antes. Una Rx de rutina demostró la posibilidad de aneurisma del arco aórtico. El marcapaso estaba funcionando normalmente. Cual es el diagnóstico?
Se obseva cardiomegalia y un marcapaso ubicado en el lado izquierdo de la Rx cuyos cables toman un curso inusual a través del mediastino hacia la izquierda de la linea media. Una densidad de tejidos blandos (Figura 1A cabezas de flecha). La TAC con contraste mostró que esta densidad era causada por un arco aórtico a la derecha y no por un aneurisma de arco aórtico(Figura 1B flecha). Una arteria subclavia aberrante que nace de un divertículo de Kommerel (Figura 1C cabeza curva) pasando por detrás del esófago. La TAC sin contraste confirmó la presencia de persistencia de vena cava superior a la izquierda (L en Figura 1C) dentro del lado derecho de la vena cava superior (R en Figura 1C) debido a la ausencia de tronco braquiocefálico venoso izquierdo.
La persistencia de la vena cava superior izquierda ocurre en 0,3% de la población normal y a menudo no es reconocida hasta que al paciente se le intenta colocar un marcapaso. Un arco aórtico a la derecha con una arteria subclavia izquierda aberrante es la mas común anomalía del arco aórtico y tiene una incidencia de 1/2500

Fuente:
J.R.A.


Turkington, F.R.C.R.
E. McAteer, F.R.C.R.
Craigavon Area Hospital
Portadown BT63 5QQ, Northern Ireland, United Kingdom

viernes, 25 de julio de 2008

Videos en Medicina Clínica. Cricotirotomia

Haga click sobre la dirección para acceder al video

http://content.nejm.org/cgi/video/358/22/e25/

Fuente:
"The New England Journal of Medicine"

Cual es el diagnóstico? Linfangitis carcinomatosa







Este paciente de 72 años comenzó con un cuadro de tos seca y disnea progresivas de 30 dias de evolución. Presentó febrícula en varias oportunidades. Los
cultivos de sangre y del lavado broncoalveolar fueron negativos la PPD era de negativa y su condición de HIV se desconocía. Fue tratado con ATB y corticosteroides en dosis de 60 mg de Metilprednisona con mejoría parcial, evolucionando a insuficiencia respiratoria hipoxémica
y muerte
Las imágenes muestran la TAC y las piezas anatómicas (pulmones) de la necropsia.
Cual es el diagnóstico de muerte
Las prominentes lineas de la macroscopía y de la radiología de este paciente corresponden a diseminación linfática de un carcinoma metastásico, también conocida como carcinomatosis linfangítica o linfangitis carcinomatosa. En este patrón de metástasis el carcinoma se disemina principalmente a lo largo de los canales linfáticos que siguen
of metastases, the carcinoma al árbol broncovascular hasta los septos entre los lóbulos pulmonares. Además las imágenes lineares o reticulares están mas marcados en la zona axial (central) que en la zona periférica.En la Rx de torax se pueden ver como lineas B de Kerley.Los pacientes pueden tener tos y disnea progresivas. Aunque los tumores que con mas frecuencia dan en pulmón este tipo de diseminación son p´rostata y mama, la linfangitis carcinomatosa puede ser consecuencia de otros muchos tumores primarios de la economía.
Fuente:
The University of Utah Eccles Health Sciences Library

jueves, 24 de julio de 2008

Cual es el diagnóstico? Síndrome de Cushing


Este niño, nació a las 38 semanas y 1 día de gestación con un peso de 3430 Grs. Cuando cumplió 5 meses de vida su madre notó un aumento inusual de peso y rash. Fue entonces derivado para tratamiento médico a los 7 meses de edad. Su peso entonces era de 8450 Grs y su presión sanguínea 114/52.
Cual es el diagnóstico?


Se trata de un Síndrome de Cushing congénito y severo rash acneiforme (Figura A), con crecimiento de vello pubiano.El desarrollo motor del niño estuvo severamente retrasado. La TAC de abdomen mostró una masa sólida en la región de la adrenal izquierda (Figura B). El nivel de cortisol plasmático estaba elevado a 44 mg/dl (normal 5 a 23), y el nivel de testosterona fue de 6.06 ng/ml (normal 0,04 a 0,48). El examen histológico de la masa mostró un adenoma adrenal. A los 4 ½ años de edad, el niño estaba sano y su desarrollo psicomotor era normal y correspondía a la edad (Figura C).

Hans Hartmann, M.D.
Urs Schumacher, M.D. Kantonsspital Muensterlingen CH-8596 Muensterlingen, Switzerland

Imágenes de la sala. Metástasis de osteosarcoma?


Paciente de 78 años con diagnóstico de Enfermedad de Paget ósea con compromiso en pelvis de 7 años de evolución que comienza con dolor en región lumbar izquierda y sacro con irradiación radicular que no calma con analgésicos comunes. Se solicita una TAC de sacro y columna lumbar que muestra compromiso sacro por la osteopatía previamente diagnosticada a lo que se asocia una masa de partes blandas en pelvis menor que compromete el agujero obturador izquierdo.
Simultaneamente comienza con disnea de reposo por lo que se solicitó una Rx de Torax que mostró imagen en "suelta de globos" bilateral, que se confirmó con TAC.
El paciente es portador además un adenocarcinoma de próstata dioagnosticado hace 3 años y actualmente tiene un PSA de 8 ng/ml.
Por todo ello se planteó diagnóstico diferencial entre metástasis de carcinoma de próstata versus sarcoma osteogénico sobre enfermedad de Paget ósea con metástasis pulmonares de osteosarcoma.
La ausencia de compromiso óseo además del sacro y la presencia de tanta cantidad de imágenes pulmonares así como un PSA relativamente bajo, hacen que la segunda hipótesis diagnóstica sea en este momento la mas aceptada en la sala.
El paso diagnóstico siguiente es punción biopsia dirigida por TAC o por Ecografía de la masa pelviana

Cual es el diagnóstico? Embolia grasa


Esta es la imagen del cerebelo y protuberancia de un paciente que sufrió un accidente automovilístico con múltiples traumas y múltiples fracturas. Las fracturas fueron tratadas y el paciente permaneció estable hasta el quinto día,en que evolucionó a estado comatoso. Se realizó TAC de cerebro que mostró edema cerebral y falleció después de 48 hs de asistencia respiratoria mecánica. En la macroscopía de la autopsia se constataron estas lesiones de petequiado hemorrágico predominantemente en sustancia blanca, descripto por los médicos intervinientes como "púrpura cerebral"
Cual es el diagnóstico?
En el corte de cerebelo y protuberancia se observan múltiples hemorragias petequiales, más prominentes en la sustancia blanca. Esta “púrpura cerebral” es característica del embolismo graso.
La embolia grasa se presenta microscópicamente en los pequeños vasos de todo el cerebro. Las personas mayores están más predispuestas a sufrir embolismo graso masivo. El órgano mas frecuentemente afectado es el pulmón, pero el riñón y el cerebro se afectan también. Aunque la embolia grasa puede ser hallazgo de autopsia en los pulmones de los pacientes con fracturas óseas o trauma extenso de partes blandas o quemaduras, solo un pequeño porcentaje de pacientes desarrolla síndrome de embolia grasa. Este síndrome no aparece antes del 1º a 3º día siguiendo al evento, y los síntomas de embolia grasa cerebral pueden aparecer después de 1 semana.
La etiología es generalmente la fractura de los huesos largos (diáfisis) porque estos contienen trioleínas que son un tipo especial de grasas muy líquidas que penetran fácilmente en el torrente circulatorio. Genralmente son fracturas cerradas debido a que la presión es mayor, en intervenciones quirúrgicas cuando se introducen clavos que aumentan la presión, en resección de tumores óseos, o cuando se administran inyecciones oleosas en sangre
.
Los signos y síntomas de presentación después del período de latencia son: taquicardia, taquipnea, hipoxia, hipocapnia, rash petequial en la región anterosuperior del cuerpo (cuello, hombros, torax, abdomen) por coagulación intravascular o coagulopatía por consumo. Fiebre alta, alteraciones de la conducta, apatía, obnubilación, convulsiones,. Manifestaciones en otros órganos como manchas algodonosas en fondo de ojo lipiduria hemoptisis y lipoptisis
Fuente:
The University of Utah Eccles Health Sciences Library

miércoles, 23 de julio de 2008

Ateneo Hospital Pintos 23/08/2008. Hematoma traumático del psoas

Paciente de sexo femenino, 35 años de edad, que consulta en la guardia de este hospital por presentar dolor en FII, de 24 horas de duración, que comenzó súbitamente y se incrementó durante las horas siguientes.El dolor, constante, se irradiaba a cara interna y anterior de miembro inferior izquierdose incrementaba con la deambulación y disminuía con el reposo.No estaba acompañado de otros síntomas.No refiere tenesmo vesical, disuria u otros síntomas genitourinarios.No refiere cambios en el hábito evacuatorio.
Antecedentes personales
Ocupación: empleada doméstica.
Gestas1 P1 Abortos 1 (parto en noviembre de 2005).
Métodos anticonceptivos: suspendidos 1 a 2 semanas antes.
No refiere otros antecedentes patológicos.
En el año 2004 realizó consulta con servicio de Ginecología por el hallazgo ecográfico de imágenes quisticas en fondo uterino, de 5.5 a 4.5 cm. de diámetro, que se interpretan como quiste de ovario probablemente izquierdo.
Conducta expectante.
Paciente afebril (sin temperatura axilar o diferencial).
Auscultación cardiaca y respiratoria sp. Abdomen blando, depresible, doloroso a la palpación profunda en FII, sin reacción peritoneal. Puño percusión negativa bilateral.
No presenta dolor a la compresión profunda en región lumbosacra. Lasegue negativo.
En decúbito dorsal, ligera flexión de la rodilla que mitiga el dolor.
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES?

Dolor en Cuadrante inferior izquierdo del abdomen. Causas:
Diverticulitis sigmoidea.
Enfermedad de Crohn.
Colitis ulcerosa.
Hernia complicada.
Perforación colónica
Adenitis mesentérica.
Intoxicación alimentaria.
Ruptura de gestación ectópica.
Salpingitis.
Absceso tubo-ovárico
Folículo hemorrágico.
Sobreestimulación folicular.
Cálculo renal / ureteral.
Traumatismo.

Se reinterroga a la paciente que refiere que "jugando" en la cama con su hijo de 1 año recigió un golpe intenso con la rodilla de este en el abdomen unos días atrás.
Se indica analgesia y reposo y se cita al día siguiente para ser evaluada por servicio de Clínica Médica.
Durante el examen físico realizado en Consultorio de Clínica Médica no se obtienen datos positivos con respecto a los ya obtenidos.
Ecografia: muestra imagen compatible con hematoma de psoas
Diagnóstico presuntivo:
Tumoración retroperitoneal.
Hematoma del Psoas.
Espontáneo.
Traumático.
Absceso del Psoas.
Primario.
Secundario.
Otra formación en psoas.
Se indica tratamiento analgésico vía oral y reposo.

Se decide realizar interconsulta con servicio de Traumatología (formación secundaria a patología vertebral).
Se solicita
Laboratorio completo.
Radiografía de tórax.
Tomografía abdominopélvica.
Evaluación ginecológica.
Laboratorio.
G. blancos 11500 (N 61.6%, L 33.2%, M 5.2%).Plaquetas 260000/mm3 Hto 42% Hb 13.5 g/dl. Urea 36 mg% Creatinina 0.7 mg% GOT 21, GPT 21, FAL 166, Bt 0.73.Tiempo de Protrombina 13 segundos 100%.
Dap test negativo.
Orina completa sp.
TAC abdominopélvica.
Se visualiza psoas izquierdo aumentado de tamaño, con imagen hipodensa en su interior, inespecífica por su aspecto, podría corresponder a colección. A correlacionar clínicamente.

Rx Tx : sp.
RNM ( un mes posterior al inicio del cuadro).
Cuerpos vertebrales alineados, sin evidencia de alteraciones en la señal medular. Pinzamiento intersomático en L5 – S1 con signos de deshidratación discal asociados; dicho disco está globalmente abombado. No se aprecian alteraciones morfológicas o de señal en ambos músculos psoas o ilíacos. Disminución progresiva de la sintomatología luego de realizar tratamiento médico. Debido a los nuevos hallazgos, se decide realizar nueva ecografía para correlacionar imágenes.
Ecografía
Hígado, bazo y páncreas sp. Vesícula biliar alitiásica, vía biliar de calibre normal.
Ambos riñones de forma, tamaño, relación seno parenquimatosa y corticomedular conservadas; el izquierdo con leve separación de los ecos caliciales en el momento del estudio.
No se observa la imagen prevista a nivel del psoas izquierdo.
Interpretación:

Hematoma del psoas izquierdo de probable origen traumático

Marco teórico
El músculo psoas se extiende por delante de las apófisis transversas de las vértebras lumbares y del cuadrado de los lomos. Se extiende de la columna vertebral a la parte superior del muslo (trocánter menor).
En el borde externo de este tendón terminan las fibras del músculo ilíaco, que se inserta en la fosa iliaca externa.
Flexor del tronco y el muslo, y estabilizador de la cadera.
El nervio femoral nace del plexo lumbar, y luego de atravesar la masa muscular del psoas, desciende dentro de su fascia. Es el nervio motor del iliopsoas y del cuadricep crural (extensión de la rodilla) y sensitivo de la zona anteromedial del miembro inferior izquierdo.
El sangrado del músculo psoas ilíaco forma parte de la hemorragias retroperitoneales
La hemorragia despega la fascia del iliopsoas, provocando neuropatía o degeneración nerviosa por compresión o isquemia.
Por su origen, la hemorragia puede ser espontánea o traumática.
Espontánea: se ha observado en pacientes con trastornos de la coagulación congénitos o adquiridos (hemofilia), pacientes anticoagulados (enoxaparina), pacientes con trombocitopatías (utilización de cloxacilina), pacientes que requieren diálisis, post operatorio de raquis o cirugías urológicas.
Traumáticas: la contracción excesiva del músculo para mantener o recuperar el equilibrio entre el tronco y el muslo, después de una posición de hiperextensión de la cadera, puede provocar rotura muscular o avulsión de sus inserciones y dar origen a un hematoma. Los traumatismos cerrados, con impacto sobre la región lumbar o el flanco, rara vez causan hemorragia debido a la posición anatómica profunda.


El cuadro clínico se puede instalar en horas, o presentarse de manera insidiosa durante varios días.
Los pacientes pueden presentarse con signos de hipovolemia o shock (ya que el músculo puede contener mucho volumen) o el cuadro puede iniciarse con dolor, que aparece inmediato al trauma y que se atenúa durante un tiempo variable de horas o días para luego hacerse progresivamente muy intenso.
El dolor predomina en la zona lumbar, abdomen y cadera si el hematoma es del psoas, y localizado de preferencia en la cadera, fosa ilíaca, ingle y muslo si el afectado es el ilíaco.
Rara vez se observan hematomas o equimosis en la pared abdominal.
Hay dificultad para la marcha y para mantener la posición de pie, debido al dolor y la debilidad de la extremidad afectada.
Los movimientos activos suelen quedar reducidos, y la extensión pasiva de la cadera afectada agrava el dolor.
La parálisis del cuadriceps impide la extensión activa de la rodilla, con reflejo patelar débil.
Puede haber parestesias o pérdida de la sensibilidad cutánea correspondientes al área de inervación del músculo femoral
Pueden producirse vómitos ocasionales debido al íleo reflejo.
Puede hallarse una masa palpable en la ingle, con hiperestesia cutánea, dolor a la palpación y defensa.
El diagnóstico se sospecha por la anamnesis y el examen físico. Es esencial saber si el paciente padece un trastorno de la coagulación, si tuvo un traumatismo reciente, practica deportes o ha realizado un esfuerzo inusual.
Ecografía: es útil para detectar sangrado de parte blandas profundas, aunque puede ser dificultoso en casos de íleo local. El hematoma provoca aumento del tamaño del psoas y le da forma redondeada en el plano transversal.
En la figura de la izquierda se puede observar la maniobra del psoas, en la que se coloca al paciente en decúbito lateral y se extiende hacia atrás el muslo que no apoya en la camilla. De esta manera se tensa el músculo psoas despertando dolor cuando hay algún tipo de trastorno del mismo (absceso, hematoma etc) o por irritación de una apendicitis retrocecal.
TAC: el músculo se encuentra aumentado de volumen y la masa puede tener densidad variable dependiendo del tiempo transcurrido desde el sangrado. Es útil para distinguir otras masas retroperitoneales. Un hallazgo distintivo sería la conservación
de los planos fasciales.
Tratamiento: conservador si es posible. Puede requerirse cirugía de descompresión sobre los nervios afectados. La cirugía estaría indicada si hay progresión del sangrado, parálisis completa sin signos de recuperación inmediata o ambos. En caso de trastornos de la coagulación, tratar la causa base
COMPLICACIONES:
Déficit neurológico.
Formación del absceso del psoas
Formación del absceso del psoas.
La particular disposición del músculo y su rica vascularización son los factoresque explican la especial susceptibilidad a la colonización bacteriana.
Mayor incidencia en diabéticos e inmunodeprimidos.
Pueden ser primarios (resultan de la colonizan por vía hemática desde un foco
lejano, no evidente clínicamente) o secundarios (por extensión directa desde un foco vecino).
El tratamiento requiere drenaje y terapia antimicrobiana específica.
Presentó:
Dra Analia Fortunato

martes, 22 de julio de 2008

Cual es el diagnóstico? Coartación de aorta

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Esta mujer de 28 años se presentó con una historia de Hipertensión Arterial de 1 año de evolución que había sido diagnosticada durante su primer embarazo y tratada con Hidroclorotiazida y Amilorida. En el examen físico presentaba valores de 200/100 mmHg. Ella refirió no tener dolores torácicos, disnea o cefalea.
Se realizó esta Rx de torax.
Cual es el diagnóstico?
Además de la historia de HTA de 1 año de evolución de 200/100 en el brazo izquierdo el examen físico reveló un soplo mesosistólico grado 3/6 sobre la región anterior del torax y espalda. La Rx mostró los signos radiológicos típicos de la Coartación de aorta incluyendo las muescas costales (Figura 1A) debido a la erosión de los vasos colaterales dilatados y ectasia o dilatación de la aorta ascendente. La RMN mostró constricción de la luz aórtica hasta el origen de la arteria subclavia izquierda (Figura 1 Bflecha). Después de la reparación con stent (Figura 1 C flecha) la tensión arterial se normalizó. Después de 1 año de seguimiento ella continuó bien con TA 136/87 mmHg mientras tomaba 10 mg de Amlodipina.

Fuente:

Raul Quiros-Lopez, M.D. Javier Garcia-Alegria, M.D. Costa del Sol Hospital 29600 Marbella, Spain quiroslopez@hotmail.com

lunes, 21 de julio de 2008

Cual es el diagnóstico? Argiria generalizada

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Un paciente de 16 años se presentó con una historia de 2 años de hiperpigmentación de su piel. Las escleróticas estaban normales. En la foto está junto a su madre para comparar los tintes de piel. Cual es el diagnóstico?

Este paciente se presentó con un cuadro de Argiria generalizada por ingestión de un suplemento dietario que contenia Plata durante 2 años. Los cambios en la coloración de la piel comenzaron en las mejillas y se generalizaron al resto del cuerpo. Debido a su tinte grisaceo se hicieron investigaciones para descartar enfermedad de Addison y cianosis siendo todos los resultados negativos. No había evidencia de neuropatía ni convulsiones
El examen físico reveló una coloración gris pizarra generalizada acentuada en areas expuestas al sol, incluyendo cabeza,cuello y mucosa oral. El dorso de las manos lechos ungueales y conjuntivas estaban comprometidos. El examen microscópico de la biopsia de piel reveló un pigmento marrón oscuro finamente granular en la membrana basal de la zona que rodeaba las glándulas sudoríparas y las vainas de tejido conectivo alrededor de los folículos pilosos. El nivel sérico de Plata estaba marcadamente elevado en valores de 209 ng/ml (normal0 a 14). Estos hallazgos son consistentes con Argiria generalizada
La argiria es una
enfermedad caracterizada por el cambio de color de la piel y otros órganos y tejidos (como la conjuntiva) del paciente, de su color natural a un color gris-azulado, siendo especialmente más acusado este cambio en las zonas expuestas.
La argiria se produce por una exposición prolongada a
plata y a las sales de plata. Se pueden encontrar casos de argiria generalizada o localizada (argirosis).
Fuente:
Scott C. Wickless, D.O. Oakwood Health System Dearborn, MI 48124 Tor A. Shwayder, M.D. Henry Ford Health System Detroit, MI 48202