sábado, 12 de septiembre de 2020

MIXOMA AURICULAR IZQUIERDO EN MUJER DE 42 AÑOS CON STROKE EMBÓLICO COMO PRIMERA MANIFESTACIÓN DE LA ENFERMEDAD.

 

Paciente  de sexo femenino de 42 años que bruscamente presenta asimetría de la comisura labial, seguida de desviación de la mirada después de lo cual la paciente se desplomó y empezó a convulsivar. Es llevada a emergencias donde llega con evidencias de haber vomitado en el transcurso de su traslado.

La paciente era absolutamente sana hasta hoy y solo refería episodios de migrañas entre sus antecedentes.

Cuando es evaluada en emergencias  impresiona en un primer momento como foco neurológico derecho, una monoparesia braquial derecha, con pupilas isocóricas normorreactivas. La paciente presentaba un lenguaje no inteligible, balbuceante, no abre espontáneamente los ojos, pero tiene retirada ante estímulos dolorosos.

El laboratorio de ingreso que incluyó función renal y hepática, gases en sangre, lactacidemia glucometría etc el cual  fue absolutamente normal  y un ECG que muestra un bloqueo completo de rama derecha.

Se obtuvo una TC que se muestra como primer video el cual es informada como normal.

 



TC informada como normal.

 

Se interna en UTI.

La paciente permanece en estado estuporoso con empeoramiento del mismo en las primeras horas  y con instalación de un foco neurológico ahora izquierdo  por lo que se realiza una RMN simple y con contraste paramagnético que se muestran como video 2 y 3. El mismo estudio muestra  múltiples eventos isquémicos en estadio agudo en diferentes territorios de ambos hemisferios el más importante de los cuales afecta la arteria cerebral media izquierda los cuales son sugestivos de mecanismo embólico.

 





Videos 2 y 3

Informe de la RMN que muestra infarto extenso en hemisferio cerebral izquierdo afectando el territorio de la arteria cerebral media con evidencias de transformación hemorrágica, importantes signos de edema reaccional que generan hipertensión endocraneana, desviación de la línea media.  

 

Se le realizó un ecocardiograma en búsqueda de probables cardioembolias detectándose una masa auricular izquierda que ocupa casi toda la cavidad y que se interpreta como mixoma auricular.

 








Ecocardiograma (videos)

 

 





Ecocardiogramas imágenes del detalle de la masa en AI.

 

 


Electrocardiograma que muestra BCRD.

 

Se solicitó al día siguiente una TC de control para evaluación evolutiva que se muestra a continuación.

 



TC sin contraste de control evolutivo 24 horas después de la RMN  



Resumen

Un caso desgraciado de debut clínico de un mixoma auricular con accidente cerebrovascular isquémico de origen embólico en múltiples territorios especialmente la arteria cerebral media izquierda que genera infarto hemorrágico grave con signos de hipertensión endocraneana y riesgo vital. En la TC inicial cuando la paciente tenía una monoparesia braquial derecha no se observa lesión por lo que probablemente dicho episodio inicial haya sido consecuencia de alguno de los focos isquémicos agudos que mostró después de varias horas la RMN, antes de producirse el evento embólico más grave en la ACM izquierda que luego mostró la RMN.   

Este cuadro es indicación de cirugía cardíaca de urgencia, sin embargo, las condiciones neurológicas de la paciente al momento de la presentación del caso contraindican la cirugía cardíaca la cual se realizará si se logra estabilizar el cuadro.

 

 



Gentileza:

Dr. Carlos Alberto Mejía Tamayo

Medellín.Colombia.

 






TUMORES DE LA AURÍCULA IZQUIERDA

Los tumores que surgen en la aurícula izquierda tienden a crecer hacia la luz del auricular y causan síntomas, obstruyendo el flujo sanguíneo o la creación de la regurgitación mitral. Por tanto, los tumores de la aurícula izquierda pueden simular una enfermedad de la válvula mitral y producir insuficiencia cardíaca y / o hipertensión pulmonar secundaria.

 

Los síntomas y signos comúnmente observados incluyen disnea, ortopnea, disnea paroxística nocturna, edema pulmonar, tos, hemoptisis, edema y fatiga. Los síntomas pueden empeorar en determinadas posiciones del cuerpo debido al movimiento del tumor dentro de la aurícula. En el examen físico, se puede escuchar un "plop tumoral" característico al principio de la diástole.

 

Además de interferir con la circulación, los tumores de la aurícula izquierda pueden liberar fragmentos tumorales o trombos en la circulación sistémica. Las complicaciones más graves de dicha embolización son neurológicas. Esto fue ilustrado por una serie de 74 pacientes consecutivos con mixomas auriculares de la Clínica Mayo (1, 2). Se identificaron complicaciones del sistema nervioso central en nueve pacientes (12 por ciento), y en siete de ellos los síntomas neurológicos fueron la manifestación inicial del mixoma. Dos de estos nueve pacientes tenían evidencia de embolización tumoral mixomatosa sistémica además de sus síntomas neurológicos.

 

 

 

 Referencias

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https://www.ahajournals.org/doi/pdf/10.1161/01.str.19.11.1435

 

Fuente:UPTODATE

 

 

 

miércoles, 9 de septiembre de 2020

MUJER DE 45 AÑOS CON ENFERMEDAD DE FAHR ASINTOMÁTICA.

 

Paciente femenina de 45 años de Jinotega Nicaragua, antecedentes patologicos negados, con historia de trauma hace 6 meses acude a valoracion por vómitos y cefalea intensa en 15 puntos en la escala de coma de Glasgow.

Se realiza una TC donde se aprecia calcificación de los ganglios de la base así como en áreas que exceden los mismos constituyendo una calcificación simétrica bilateral de ganglios basales o enfermedad de Fahr.


 




Gentileza: Dr. Eguzki Izukaitz Noguera

Médico. Juigalpa Nicaragua.

 






CALCIFICACIÓN SIMÉTRICA Y BILATERAL DE GANGLIOS BASALES O ENFERMEDAD DE FAHR

La calcificación simétrica y bilateral de los ganglios basales (CSBGB), también conocida como calcinosis bilateral estriato-pálido-dentada, síndrome de Fahr, o enfermedad de Fahr, es una condición neurodegenerativa rara caracterizada por la acumulación de depósitos de calcio en los ganglios basales y otras regiones del cerebro, se visualiza más fácilmente en la tomografía computarizada (TC) y un fenotipo variable que puede incluir una o más características de parkinsonismo, corea, distonía, deterioro cognitivo o ataxia. El inicio de los síntomas suele ocurrir entre los 20 y los 60 años.

 

La forma familiar de la CSBGB ahora denominada "calcificación cerebral familiar primaria", se hereda de forma autosómica dominante y es genéticamente heterogénea . Hay varias mutaciones causantes de CSBGB:

 

El gen de 20 miembros 2 de la familia de portadores de solutos ( SLC20A2 ) en el cromosoma 8p11.2

El gen del receptor beta del factor de crecimiento derivado de plaquetas ( PDGFRB ) en el cromosoma 5q32.

El gen de la subunidad B del factor de crecimiento derivado de plaquetas ( PDGFB ) en el cromosoma 22q13.1

El gen del receptor 1 de retrovirus xenotrópico y politrópico ( XPR1 ) en el cromosoma 1q25.3

 

Además, se ha relacionado con la región del cromosoma 14q en una familia multigeneracional  y con un locus en el cromosoma 2q37 en otra.

 

Las formas esporádicas  y familiares de calcificación cerebral no están asociadas con trastornos del metabolismo del calcio o de la hormona paratiroidea, como el hipoparatiroidismo o el pseudohipoparatiroidismo. Sin embargo, la localización de la calcificación de los ganglios intracraneales y basales que puede ocurrir con hipoparatiroidismo es similar a la que se observa en  ambas. En comparación, una calcificación más limitada de los ganglios basales es un hallazgo inespecífico de neuroimagen que se observa en varias enfermedades infecciosas, metabólicas y genéticas. También es un hallazgo incidental en aproximadamente el 1% de las tomografías computarizadas de la cabeza.



FUENTE: UPTODATE 2020

miércoles, 2 de septiembre de 2020

OCULTO EN EL AGUA...

En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina

 

Una mujer de 59 años acudió a su médico de atención primaria con una historia de 3 meses de dispepsia y pérdida de apetito. Su malestar abdominal superior era agudo en calidad, irradiado al cuadrante superior derecho, persistía durante 3 a 5 horas y se repetía aproximadamente cada 6 días. El cuadro no se relacionaba con la alimentación ni con movimientos intestinales. Algunas veces los episodios de malestar la despertaban del sueño. No refería náuseas, vómitos, pérdida de peso o cambio en los hábitos intestinales. Dos días antes de la consulta, tuvo fiebre que alcanzó un máximo de 39,9 ° C, asociado con escalofríos y una erupción eritematosa y pruriginosa sobre sus brazos, caderas y glúteos. No refirió tos ni disuria.

 

PONENTE

La dispepsia puede ocurrir con reflujo gastroesofágico, enfermedad de úlcera péptica o cáncer. La fiebre sugiere un proceso infeccioso o maligno o una condición coexistente no relacionada. La enfermedad celíaca puede presentarse con síntomas abdominales superiores y con una erupción cutánea prototípica, la dermatitis herpetiforme, que a menudo es pruriginosa. Cuando la dispepsia está asociada con características que son motivo de preocupación (por ejemplo, pérdida de peso, anemia, disfagia, o una edad mayor de 55 años), está indicada la evaluación endoscópica para descartar cáncer.

 

EVOLUCIÓN

La paciente tenía antecedentes de osteoporosis. Ella no tenía antecedentes de cirugías y no usaba medicamentos recetados ni de venta libre. Los exámenes de cribado para cáncer de mama y colon estaban al día. Los niveles séricos de electrolitos, estudios de función hepática y un recuento sanguíneo habían sido normales 4 meses antes de su consulta. Ella vivía en una zona metropolitana con su marido y su perro. Los viajes recientes incluyeron viajes a Italia, Suiza, y Dinamarca. Mientras estaba en Italia, 3 meses antes de la consulta actual, la paciente refirió una enfermedad gastrointestinal superior, con emesis asociada y varios episodios de síncope, que comenzaron aproximadamente 3 horas después de que bebiera un jugo  fresco, mezcla de  berros y col rizada. Señaló que los episodios recurrentes de malestar abdominal superior habían comenzado después de esta enfermedad.

 

PONENTE

La gastroenteritis aguda es común entre los viajeros y puede resultar de una serie de patógenos infecciosos. Sin embargo, a diferencia del caso presente, la mayoría de los casos de infección viral aguda y  gastroenteritis bacterianas son autolimitadas y los pacientes presentan diarrea.

El norovirus puede causar gastroenteritis crónica en personas inmunodeprimidas, pero ésta paciente no tiene antecedentes de inmunodepresión. La gastroenteritis bacteriana típicamente tiene un período de incubación de 1 a 7 días, aunque los patógenos que liberan enterotoxinas  preformadas, como Staphylococcus aureus y Bacillus cereus, pueden causar síntomas gastrointestinales superiores en cuestión de horas después de la ingesta. En estos casos, se espera que los síntomas remitan dentro de las 24 a 48 horas. Los protozoarios patógenos, incluidos Cryptosporidium, cyclospora, y Giardia lamblia (también conocida como G. intestinalis), podrían provocar síntomas de malestar abdominal e hinchazón durante 3 meses, aunque la ausencia de diarrea sería atípica.

 

EVOLUCIÓN

En el examen físico, la temperatura de la paciente era de 37,2 ° C, la frecuencia cardíaca de 80 latidos por minuto, y la presión arterial 135/80 mm Hg. Ella impresionaba bien, sin signos de agudos de distress. No había ictericia escleral. Su ritmo cardíaco  era  regular y la auscultación pulmonar era normal.

El examen abdominal no mostró hepatomegalia o esplenomegalia, y solo había un leve dolor a la palpación en la región epigástrica. El examen de la piel mostró resolución de la urticaria y había excoriaciones sobre los brazos y el tronco.

El recuento de glóbulos blancos fue 10,900 por milímetro cúbico, con 28% de neutrófilos, 20% de linfocitos, 13% de monocitos y 37% de eosinófilos. La hemoglobina era de 12,0 g por decilitro, y el recuento  plaquetario era de 252.000 por milímetro cúbico. Los niveles de electrolitos séricos y la función renal eran normales. El nivel de aspartato aminotransferasa era 61 U por litro ( normal menos de 37), y la alanina aminotransferasa era de 88 U por litro (normal menos de 35). El nivel de fosfatasa alcalina fue 141 U por litro (normal, 30 a 120).

 

PONENTE

La característica de presentación destacada en este caso es la eosinofilia periférica, definida como más de 500 eosinófilos por milímetro cúbico. Hipereosinofilia puede reflejar la expansión clonal debido a una mutación de células madre hematopoyéticas o, más comúnmente, puede deberse a otra afección. La paciente no estuvo expuesta a medicamentos comúnmente asociados con eosinofilia (por ejemplo, AINES, penicilinas, nitrofurantoína o sulfonamidas). Los pacientes con insuficiencia suprarrenal puede presentarse con eosinofilia periférica y síntomas gastrointestinales, incluyendo dolor abdominal y náuseas, y en raras ocasiones, elevaciones de aminotransferasas; sin embargo, esta paciente no tuvo otros hallazgos sugestivos, como hipotensión o hiperpigmentación. Ella no tenía antecedentes de rinitis alérgica o asma, que podrían haber sugerido granulomatosis eosinofílica con poliangeítis.

 

EVOLUCIÓN

Una radiografía de tórax fue normal. Un  examen de ultrasonido del abdomen mostró un tamaño hepático normal, y un área hipoecoica mal definida de 12,9 cm dentro del hígado. No había dilatación de la vía biliar  intra ni extrahepática. El examen de la vesícula biliar no mostró engrosamiento de la pared ni colelitiasis. El nivel de cortisol sérico matutino fue ,8 μg por decilitro (normal, 6.0 a 18.4 μg por decilitro), y pruebas de anticuerpos anti citoplasma de neutrófilos (ANCA) fue negativo.  El nivel de triptasa fue de 3,7 ng por mililitro (normal, menos de 11,5), y el nivel sérico de vitamina B12 fue 948 pg por mililitro (normal, 240 a 900 pg por mililitro).

 

PONENTE

El nivel normal de triptasa es inconsistente con mastocitosis sistémica y el nivel matutino normal  de cortisol hace que la insuficiencia suprarrenal sea poco probable. Aunque las pruebas de anticuerpos contra el citoplasma de neutrófilos fueron negativos, solo la mitad de los casos de granulomatosis eosinofílica con poliangeítis son positivos para la mielperoxidasa de ANCA. Los niveles de vitamina B12 pueden estar levemente elevados en pacientes con daño hepático, debido a la liberación de vitamina B12 almacenada en las células dañadas. El diagnóstico diferencial de los hallazgos en el hígado en la ecografía varía desde lesiones benignas (p. ej., hiperplasia nodular focal) a condiciones infiltrativas y lesiones malignas.

 

EVOLUCIÓN

Una semana después de su presentación inicial, la paciente fue ingresado en el hospital con fiebre de 39,4 ° C y escalofríos. Durante la semana anterior, ella había restringido su dieta y refirió una pérdida de peso de 2,2 kg. El examen de su abdomen era normal, sin sensibilidad a la palpación y sin hepatomegalia. El recuento de glóbulos blancos fue 11,600 por milímetro cúbico, con 12% de neutrófilos, 23% de linfocitos, 5% de monocitos y 59% eosinófilos. El recuento absoluto de eosinófilos fue 6830 por milímetro cúbico. El nivel de hemoglobina fue de 11,3 g por decilitro, y el recuento de plaquetas fue 241.000 por milímetro cúbico. La aspartato aminotransferasa fue de 41 U por litro, y la alanina aminotransferasa fue de 49 U por litro; la fosfatasa alcalina se había normalizado. Tres muestras de heces separadas fueron negativas para huevos y parásitos. Un panel gastrointestinal multiplex fue negativo para virus, bacterias y protozoarios causantes  de gastroenteritis, incluido el norovirus, salmonella, cryptosporidium y Giardia. lamblia.

 

PONENTE

En ausencia de otras explicaciones, la persistente y creciente  eosinofilia periférica cada vez más grave, en combinación con los síntomas gastrointestinales, hace que una infección helmíntica sea una preocupación. En los viajeros que regresan, la infección con Strongyloides stercoralis puede manifestarse como dolor abdominal, eosinofilia y urticaria recurrente, y en la enfermedad sin complicaciones, los exámenes de heces en busca de larvas rabditiformes puede ser negativo. Sin embargo, esta infección no se espera que cause las anomalías observadas en las imágenes del hígado en esta paciente, excepto en casos raros. de hiperinfección y diseminación de larvas en un huésped inmunodeprimido.

 

EVOLUCIÓN

Una RMN  con contraste  y ponderado en T1 mostró áreas irregulares de hipo realce relativo al parénquima hepático, predominantemente dentro de la periferia del lóbulo hepático derecho, extendiéndose a la cápsula. Las venas porta y hepáticas eran permeables y no había dilatación de la vía biliar intra o extrahepática. Se observaron prominentes ganglios linfáticos, midiendo a 2,6 cm por 1,4 cm (Fig.1).

 

 

 


Figura 1. Resonancia magnética axial ponderada en T1 con contraste del hígado en la presentación.

Hay lesiones hipointensas mal definidas en ambos lóbulos del hígado, que se extienden hasta la cápsula hepática.

 

 

PONENTE

Dado el antecedente de exposición a un pero que tenía de mascota, se debe considerar la larva migrans visceral, que resulta de las larvas migratorias del nematodo Toxocara canis. Esto podría explicar el dolor abdominal y la eosinofilia, así como las lesiones ovaladas mal definidas dentro del parénquima hepático que se observaron en las imágenes. Sin embargo, la infección sintomática es característicamente vista en niños con antecedentes de consumo de tierra del suelo contaminad y  las manifestaciones pulmonares son comunes.

Una infección por trematodos que hayan parasitado el hígado proporciona una explicación alternativa para la constelación de hallazgos clínicos en esta paciente. Fasciola hepatica tiene una distribución mundial se adquiere por ingestión de  plantas acuáticas  que albergan metacercarias de F. hepatica. Los síntomas agudos de la infección generalmente duran de 2 a 3 meses y puede incluir dolor abdominal y náuseas, que están relacionadas con la migración de larvas a través del parénquima intestinal y hepático.

Durante la infección aguda, las larvas inmaduras no liberan huevos y por lo tanto no se detectan en el examen de heces. Las manifestaciones dermatológicas de infección aguda incluyen urticaria y nódulos cutáneos de migración como resultado de la migración larvaria a la piel. Las imágenes del hígado muestran pistas caracteristicas de hipoatenuación que se extienden de la cápsula hepática al parénquima debido a la penetración y migración de larvas.

 

EVOLUCIÓN

Dado que el paciente había ingerido berros mientras estaba viajando por Italia, su departamento de salud local se contactó con el Centro para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) para la prueba de anticuerpos frente a F. hepatica. El ensayo de  inmunotransferencia fue positivo para un anticuerpo contra FhSAP2, un antígeno recombinante derivado de F. hepatica. La paciente fue tratada con triclabendazol, a una dosis de 10 mg por kilogramo de peso, con una segunda dosis administrada después de 24 horas.

La dispepsia y la eosinofilia periférica se resolvieron durante un período de 3 semanas. Una nueva imagen del hígado 6 meses después de la terapia mostró una mejoría (Figura 2).

 

 

 


Figura 2. Resonancia magnética axial ponderada en T1 con contraste.

Escaneo del hígado, obtenido 6 meses después del tratamiento. Las lesiones han disminuido en tamaño y número, pero son aún detectable.

 

COMENTARIO

Aunque esta paciente inicialmente presentó dispepsia, el reconocimiento de una marcada eosinofilia redirigió rápidamente la evaluación lejos de trastornos frecuentes como la úlcera péptica a condiciones que podrían explicar la alta concentración de eosinófilos; el reconocimiento de la enfermedad infiltrativa del hígado redujo aún más el  diagnóstico diferencial. En última instancia, la historia de ingestión del paciente de plantas acuáticas de agua dulce antes de la aparición de los síntomas condujo a un diagnóstico unificador de fascioliasis aguda.

La fascioliasis es una infección helmíntica que resulta por exposición a F. hepatica o F. gigantica. La infección por F. hepatica es común en ovejas y ganado, pero el patógeno también puede causar una enfermedad esporádica o endémica en humanos. La fascioliasis humana la mayoría de las veces resulta del consumo de plantas de agua dulce como berros y  castañas de agua, a las que las metacercarias infecciosas se unen. Bovinos, ovinos, porcinos y otros herbívoros domesticados como burros y las llamas son los hospedadores definitivos de los cuales los huevos de fasciola se liberan para formar miracidios ciliados , que infectan al huésped  intermedio, caracoles lymnaeid. Los caracoles infectados liberan las cercarias que forman quistes en las plantas de agua dulce

(Figura 3) .1-3

 



Figura 3. Ciclo de vida de Fasciola hepatica.

Los huevos embrionados liberan miracidios, que invaden un caracol huésped intermedio. Las cercarias se liberan del caracol y se enquistan como metacercarias en plantas de agua dulce. La ingestión de plantas por parte de mamíferos, incluidos los humanos, puede provocar enfermedades cuando las metacercarias exquistan, es decir emergen de un quiste  en el intestino delgado. Los datos provienen de los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades.

 

 

Una vez que son ingeridos por humanos, las metacercarias exquistan (es decir, emerger de un quiste) en el intestino, y en un período de 2 a 24 horas, migran a la cavidad peritoneal como trematodos inmaduros. Después de 48 horas, las larvas penetran la cápsula de Glisson, y durante un período de 7 semanas, los trematodos inmaduros migran a través del parénquima hepático, lo que resulta en necrosis y un infiltrado eosinofílico.4 Durante esta etapa larvaria, las larvas inmaduras no liberan huevos, y los síntomas y signos clínicos incluyen dolor abdominal en el cuadrante superior derecho, pérdida de peso y fiebre, así como la eosinofilia resultante de la respuesta  inflamatoria a las larvas migratorias.5 Como en este caso, urticaria, prurito o ambos, se ven en 20 a 25% de los casos durante la infección aguda y se describen clásicamente como ocurriendo con dermatografía.6

En la etapa crónica o biliar de la fascioliasis, los trematodos hermafroditas adultos liberan huevos en el conducto hepático y colédoco del huésped. Esta etapa latente, que puede durar décadas, puede ser caracterizado por obstrucción biliar, ascendente colangitis, pancreatitis aguda o erosión de la mucosa y hemobilia.5 Las heces se pueden examinar para la presencia de huevos en la etapa biliar de la enfermedad. Los huevos son característicamente marrón amarillentos, no embrionados, ovoides y grandes (130 a 150 μm por 60 a 90 μm). Los huevos están presentes solo en la etapa biliar, que ocurre de 2 a 4 meses después de la ingestión de las metacercarias infecciosas; el análisis de muestras de heces para detectar huevos y parásitos es poco informativo al principio del curso de la infección.

Dado que los huevos se liberan esporádicamente en las fascioliasis crónicas, el examen de múltiples muestras de materia fecal concentradas se requieren para un diagnóstico preciso.5

En la fascioliasis crónica, la ecografía puede mostrar parásitos en movimiento espontáneo o contenido característico en forma de media luna en la vía biliar 7 En una infección aguda por F.hepatica, la heterogeneidad del parénquima con nódulos de coalescencia hipoecoicos se pueden ver en el examen de ultrasonido, pero este hallazgo es inespecífico.8 Nódulos coalescentes, confinados a  las áreas subcapsulares, con agrandamiento de ganglios periportales se puede ver en tomografía computarizada transversal o resonancia magnética, hallazgo que se observó en este paciente.

El presente caso es más consistente con un infección aguda, dada la ingestión de berros, seguido en cuestión de horas por una enfermedad aguda, que ocurrió 3 meses antes de la actual presentación. No existía ictericia obstructiva y las anormalidades que involucraban el parénquima hepático eran  características especialmente en la región subcapsular. A pesar del examen de tres muestras de heces enviadas por separado para detección de huevos y parásitos, consistentes con infección por F. hepatica no se identificaron.

Dado que los trematodos inmaduros no producen huevos, el diagnóstico de infección aguda se basa en pruebas serológicas, disponibles a través de los CDC, con el uso de un ensayo de inmunotransferencia basado en un antígeno recombinante de F. hepatica; la sensibilidad de estas pruebas es del 94% y la especificidad es del 98%.  Dado que los anticuerpos contra Fasciolidae pueden desarrollarse dentro de 2 a 4 semanas después de la ingestión del quiste, las pruebas serológicas son el pilar del diagnóstico en pacientes con una infección aguda.

Dada la disponibilidad de pruebas serológicas, el examen histológico para confirmar el diagnóstico generalmente no es necesario. Cuando el examen histológico se realiza, los hallazgos típicos incluyen restos necróticos, destrucción del hígado en forma de huellas en el parénquima e infiltración polimorfonuclear con eosinófilos.9 Los huevos o trematodos a menudo no son identificados.5

F. hepatica se encuentra en todo el mundo, con un estimado de 2,4 millones a 17 millones de personas infectada.10 Dado que la fascioliasis no es un enfermedad en los Estados Unidos, prevalencia precisa las estimaciones no están disponibles. Aunque el anfitrión intermedio (caracoles de la familia Lymnaeidae), existe en los Estados Unidos, la mayor parte de los casos clínicos en Estados Unidos se diagnostican en inmigrantes y viajeros que regresan.11,12 En áreas donde la infección por F.hepatica es endémica, la infección es más común en niños.2 En zonas como el altiplano boliviano, donde la infección es hiperendémica, los humanos excretan una cantidad de huevos lo suficientemente alta para perpetuar el ciclo de vida del parásito hepático.2

Aunque el tratamiento de elección para otros trematodos es praziquantel, este agente es ineficaz contra F. hepatica. El triclabendazol se ha utilizado en la práctica veterinaria para la fascioliasis desde 1983, con eficacia demostrada contra formas inmaduras y  maduras del parásito hepático. Después de un brote de fascioliasis en Irán en 1989, una formulación de triclabendazol para uso en humanos fue desarrollado en Egipto y registrado en diciembre 1997.13 Se administra triclabendazol como dosis única de 10 mg por kilogramo; dos dosis de 10 mg por kilogramo, administradas 12 a 24 horas de diferencia, se administran en casos graves. una serie de casos de 24 personas asintomáticas con pruebas positivas para huevos en las heces que fueron tratado con triclabendazol, la cura (definida por un examen de heces de seguimiento negativo) se informó en 19 personas (79%) después de una sola dosis; 12 meses después de la terapia, las pruebas serológicas fueron negativas en más del 90% de los pacientes que fueron curados.14

En el presente caso, el reconocimiento de las causas de marcada eosinofilia y las implicaciones de la ingestión del paciente de plantas de agua dulce mientras estaba viajando impulsó la consideración de infección por F. hepatica. Las pruebas serológicas confirmaron el diagnóstico que  condujo a la pronta iniciación dela terapia, con la resolución de síntomas y de la eosinofilia y mejora en las anormalidades del parénquima en las imágenes.


TRADUCCIÓN DE

Hiding in the Water

Dejan Micic, M.D., Aytekin Oto, M.D., M.B.A., Michael R. Charlton, M.B., B.S., Jean-Luc Benoit, M.D., and Mark Siegler, M.D.

NEJM

 

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sábado, 29 de agosto de 2020

TUMOR GLÓMICO SUBUNGUEAL EN PACIENTE FEMENINA DE 33 AÑOS.

Se trata de una paciente de sexo femenino de 33 años de edad que refiere desde hace 3 meses dolor en dedo índice de la mano izquierda que se irradia hasta el codo

Además, nota que el lecho ungueal en su región parte central se torna eritematoso. Al presionar la zona el dolor se intensifica exquisitamente.  Refiere  dolor paroxístico de gran intensidad de tipo punzante a veces varias veces durante la noche que la despiertan.

Notó últimamente  que su uña tiene una hendidura en el centro de su borde libre.








Antecedente : desde hace un año están en tratamiento con medroxiprogesterona por endometriosis.

A la paciente se le practicó una avulsión completa de la uña por diagnóstico de probable onicomicosis con lo cual la extracción no mejoró la sintomatología

Se trata de un tumor glómico subungueal por lo que se procedió a la exéresis por enucleación completa del tumor.

 


Colaboración de

Dra. Angie Córdova Cueva

Lima, Perú.





 

TUMORGLÓMICO

El tumor glómico es un tumor raro, benigno compuesto de células similares a las células lisas del cuerpo glómico normal [ 120 ]. Se presenta como una lesión de rojo a violeta o azul debajo de la placa ungueal ( figuras 5,6,7,8).

 


Imagen 5: Tumor glómico

Un niño de 13 años desarrolló un nódulo doloroso en el lecho ungueal del dedo gordo del pie derecho. La biopsia reveló un tumor glómico.

 




Imagen 6: Tumor glómico subungueal

Rubor rojo azulado de la uña inducido por un tumor glómico del lecho ungueal.

 




Imagen 7: Tumor glómico subungueal.

Enrojecimiento del lecho ungueal inducido por un tumor glómico subungueal.

 



Imagen 8: Tumor glómico subungueal con distrofia ungueal

Distrofia ungueal causada por un tumor glómico subungueal. El parche subungueal rojo indica la ubicación del tumor

 

 

Los síntomas incluyen dolor paroxístico, sensibilidad al frío y sensibilidad. El diagnóstico se sospecha sobre la base de la apariencia clínica y los antecedentes de dolor paroxístico y sensibilidad al frío.

Los estudios de imagen con resonancia magnética o ecografía de alta frecuencia variable pueden ser útiles para confirmar la sospecha clínica y evaluar el tamaño y la ubicación del tumor antes de la operación. El tratamiento de los tumores glómicos es quirúrgico. Es necesario un examen histológico del tumor extirpado para confirmar el diagnóstico.

La ubicación del tumor glómico debajo de la placa ungueal debe marcarse antes de la inyección de anestesia o la aplicación de un torniquete, ya que la exanguinación impide la visualización del tumor. Para exponer el tumor, se prefiere una avulsión parcial de la placa de la uña, como una avulsión de la trampilla o una avulsión de la uña curvada lateralmente ( imagen 9).

 

 


Imagen 9. Avulsión parcial de la uña

 

En la avulsión de la trampilla, la placa ungueal permanece unida proximalmente sobre la matriz ungueal proximal, con acceso completo al hiponiquio subyacente, el lecho ungueal y la matriz ungueal distal. Esta técnica de avulsión se asocia con menos frecuencia a complicaciones posoperatorias, como paroniquia y pterigión, que la avulsión completa.

 

Cuando es necesaria la exposición completa de la matriz proximal y el eponiquio, la avulsión de la placa ungueal curvada lateral es ideal. La avulsión lateral curvada se realiza mejor utilizando una pinza hemostática, primero para socavar la porción lateral aislada del aparato ungueal y luego para sujetar y enrollar la placa ungueal aflojada alejándola del surco ungueal.

 

Después de la avulsión de la placa ungueal, el tumor se diseca de los tejidos circundantes con unas tijeras curvas sin filo ( imagen 10 ).

 


Imagen 10: Escisión quirúrgica de tumor glómico

 

 

El defecto del lecho ungueal se puede cerrar con suturas absorbibles si es mayor de 3 a 4 mm. La parte avulsionada de la placa ungueal a menudo se reemplaza y se fija a los pliegues ungueales laterales y distales para proteger el sitio quirúrgico ( imagen 11, 12 ). Aunque la placa de la uña no se volverá a unir de forma permanente, protegerá la herida durante varias semanas hasta que la placa de la uña en crecimiento la empuje hacia afuera. Se debe enuclear todo el tumor glómico para prevenir la recurrencia. Los tumores glómicos que se producen en la matriz ungueal o debajo de ella son los más difíciles de extirpar y tienen el mayor riesgo de recurrencia debido a una extirpación incompleta.

 

 


Imagen 11: Reemplazo de la placa ungueal después de la cirugía del lecho ungueal.

Siempre que sea posible, la placa ungueal se vuelve a colocar en su lugar después de la biopsia del lecho ungueal para proteger la herida y actuar como un apósito biológico. La placa de la uña se puede pegar con cinta o suturar en su lugar.

 

 


Imagen 12: Reemplazo de una placa ungueal parcialmente avulsionada después de la cirugía.

Después de la avulsión parcial, la placa de la uña se vuelve a colocar en su lugar.

 

También se ha propuesto un abordaje del margen del lecho ungueal. Se realiza una incisión en el margen del lecho ungueal en el lado del tumor bajo un microscopio quirúrgico y el lecho ungueal se diseca y se eleva para exponer el tumor. El tumor se enuclea cuidadosamente y se reseca completamente con tijeras microquirúrgicas para minimizar el daño al lecho ungueal. El colgajo del lecho ungueal se vuelve a colocar en su posición original y se sutura.

 

 

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FUENTE UPTODATE 2020