jueves, 23 de marzo de 2017

ATENEO HOSPITAL PINTOS 22/03/2017. TUMOR DE ABRIKOSSOFF SUBGLÓTICO


Paciente de sexo masculino, de 22 años de edad.
Hospital "Dr Ángel Pintos" de Azul

Sin antecedentes médicos de relevancia.

MOTIVO DE CONSULTA: Disnea y estridor respiratorio

ENFERMEDAD ACTUAL: el paciente refiere que desde hace aproximadamente 1 mes nota disnea especialmente durante los esfuerzos asociado a un "ruido" respiratorio. Ocasionalmente ha notado disfonía desde entonces. 
Consulta al servicio de neumología de nuestro hospital donde se establece el diagnóstico de obstruccción de la vía aérea alta (obstrucción extratorácica) que se confirma por la configuración de la curva flujo volumen en el estudio funcional respiratorio (imagen de cajón)










El paciente viene derivado del servicio de ORL.

En el examen otorrinolaringológico presenta :
Fauces: sin particularidades.
Cuello: negativo.


Se realiza videoendoscopía de la vía aérea superior llamando la atención la presencia de una formación subglótica que ocluye casi totalmente la vía aérea











Se indica una TC de cuello.

Reconstrucción coronal de una TC de alta resolución que muestra formación de partes blandas pediculada subglótica parcialmente obstructiva que nace de la pared lateral izquierda de la tráquea 




TC corte axial que muestra la formación mencionada que obstruye parcialmente la vía aérea en más del 50% observándose un menisco aéreo por fuera de la misma que representa la vía aérea permeable 





Reconstrucción sagital con cortes de 0,42 mm de una TC de alta resolución que muestra la implantación posterolateral izquierda traqueal de la formación de partes blandas mencionada


Informe de la TC
El hallazgo principal lo constituye una formación sólida ocupante de espacio de aspecto pediculada que mide 21 mm de diámetro transverso y 15 mm de diámetro anteroposterior, que impresiona depender de la cara posterolateral  izquierda de la tráquea y que oblitera más del 50% del pasaje de la columna aérea.La imagen en cuestión se localiza a 11 cm de la orofaringe y aproximadamente a 2,5 cm por debajo de la glotis.

Posteriormente se indica RMN



Se indica cirugía previa traqueostomía para asegurar la permeabilidad de la vía aérea durante el procedimiento. Se extirpa una formación (imagen) que se informa en anatomíapatológica.



Anatomía patológica:
Se recibe fragmento nodular amarillento de 1,3 cm de diámetro acompañado de varios fragmentos milimétricos blandos.
Diagnóstico: tumor de células granulares (Tumor de Abrikossoff).
Resección completa.







Control endoscópico post operatorio
El paciente presentó una evolución post operatoria sin complicaciones y actualmente se encuentra asintomático




TUMOR DE ABRIKOSSOFF
El tumor de Abrikossoff o tumor de células granulares es una neoplasia de tejido blando que generalmente se presenta como un nódulo solitario menor a 2 cm. de consistencia dura, subcutáneo o submucoso, no encapsulado, con bordes bien definidos y no ulcerado. Son derivados de las células de Schwann Es un tumor raro y  habitualmente benigno. Se diagnostican más comúnmente entre la tercera y quinta década de la vida. Son neoplasias más frecuentes en mujeres con una relación 2/1 y no existen diferencias raciales.
La localización más común es en cabeza y cuello especialmente en orofaringe, pero se pueden ver en piel, tejido celular subcutáneo, mamas y en cualquier parte del tubo digestivo y del árbol biliar. La mayoría de las lesiones del tracto digestivo se encuentran en el tercio medio e inferior del esófago. En la cabeza y cuello la lengua es el sitio más común con un 23-28%  y un 65-85% de todos los tumores de células granulares de la cavidad oral. La localización laríngea se ve en 3 - 10 % de los casos donde  presenta un crecimiento lento con un promedio de 6 a 7 meses antes de presentar los síntomas. La disfonía es el síntoma más común presentándose en un 90%. Se localiza con más frecuencia en las cuerdas vocales, pudiendo, menos habitualmente, afectar otras zonas supra o subglótica. En los adultos el tercio posterior de las cuerdas vocales es la zona más afectada, mientras en los niños es el tercio anterior y regiones subglóticas.
En el 50-65% de los casos puede haber un desarrollo de “hiperplasia epitelial pseudoepiteliomatosa” en el epitelio suprayacente, con lo que una biopsia insuficiente puede dar lugar a un diagnóstico erróneo de un carcinoma epidermoide bien diferenciado.
Alrededor del 2% de los tumores de células granulares sufren malignización.
Puede haber aparición sincrónica con carcinoma de células escamosas. Entre un 10-15% de los pacientes con esta neoplasia tienen más de una lesión en un mismo órgano o en sitios diversos.
El análisis inmunohistoquímico revela reacción positiva a la proteína S-100, enolasa neuronal y proteínas mielínicas como P0 y P2.
El tratamiento más aceptado es la escisión quirúrgica de la lesión.
Como el tumor de células granulosas  tiene unos márgenes mal definidos (lesión no encapsulada), se sugiere que la resección debe practicarse incluyendo una porción de tejido sano adyacente.       
Son tumores radiorresistentes y no está recomendado el tratamiento con quimioterapia.





Dr. Leandro Corbellini
Servicio ORL








Presentaron:












Dra Mercedes Irigoyen
Servicio de Neumología










Hospital Municipal “Dr. Ángel Pintos”





miércoles, 22 de marzo de 2017

ATENEO HOSPITAL PINTOS 15/03/2017. HISTOPLASMOSIS DE LENGUA EN PACIENTE CON SIDA.

Hospital "Dr Ángel Pintos" de Azul
Varón de 41 años.

MOTIVO DE CONSULTA: síndrome febril de 10 días de evolución asociado a sudoración nocturna, y tos productiva.

ENFERMEDAD ACTUAL:  Comenzó hace 6 meses (en octubre de 2016), cuando nota lesión elevada en lengua asociada a síntomas generales como fiebre, sudoración nocturna, anorexia y escalofríos, tos y disnea de esfuerzo que se fue haciendo progresiva desde entonces. Se realizó entonces biopsia de la lesión lingual que mostró la presencia de granulomas bien formados que aunque no presentaban caseosis fueron informados como probable tuberculosis. PPD negativa en aquel momento. El paciente refiere que fue testeado para VIH en esa oportunidad pero “no sabe el resultado” (después se recabó información y el test había sido positivo y había sido debidamente informado el paciente). Antecedentes de tabaquismo intenso.
Se comenzó tratamiento anti tuberculoso con cuatro drogas hace 2 meses por persistir el cuadro general y la fiebre a pesar de baciloscopías reiteradamente negativas. Al comienzo del tratamiento existió respuesta clínica al tratamiento con desaparición de la fiebre. Sin embargo hace 10 días y bajo el mismo esquema terapéutico que hasta hoy continúa, reaparece la misma signo sintomatología.


 Figura (primera biopsia) Octubre 2016











Granuloma no caseoso de aspecto sarcoidal




Resultado de la biopsia : mucosa lingual revestida por epitelio escamoso acantótico con hiperqueratosis y en el estroma densos infiltrados granulomatosos de tipo sarcoidal con numerosos histiocitos gigantes multinucleados , linfocitos y neutrófilos. .
Dx: mucosa lingual con cambios inflamatorios granulomatosos.

Llevó a cabo una Rx de tórax hace 6 meses


Rx de tórax de hace 6 meses 


El paciente se perdió en el seguimiento desde entonces hasta hace 48 horas cuando consulta por empeoramiento de su disnea. Queda internado


INTERNACIÓN ACTUAL:
Paciente  en mal estado general TA 110/70 mmHg Frecuencia cardíaca 100 por minuto, frecuencia respiratoria 22 por minuto, temperatura 38°C.

Se realiza Rx de tórax


Rx de tórax actual.Infiltrado intersticio alveolar bilateral en disposición hiliofugal. 




Posteriormente se realiza TC de tórax























TAC DE TORAX: engrosamiento del intersticio peri broncovascular en forma difusa a predominio de campo medio. Bullas de enfisema a nivel de ápices pulmonares. Pequeña área de condensación sobre segmento medial del lóbulo medio. Pequeña adenopatía en espacio pre vascular.
Se comenzó tratamiento con ampicilina sulbactam por vía EV.



En el examen como datos positivos se auscultan sibilantes difusos en ambos hemitórax. Lesión elevada en la región lateral anterior izquierda  de la lengua que también involucra la superficie dorsal y ventral de la misma, fácilmente sangrante y dura a la palpación. Según el paciente la lesión aumentó de tamaño desde hace 6 meses hasta la actualidad no habiendo notado mejoría mientras recibía tratamiento antituberculoso.








Se realiza un laboratorio leucocitos 8800 mm3, Hto 37.9 g/l, Hb 12.2 g/l, plaquetas 211.000. Urea 18 mg/dl, creatinina 0.92 mg/dl, glucemia 91 mg/dl. Na 139, K 4.08, cloro 107. TGO 14, TGP 7 FAL 280, BT 0.60.  VSG 60 mm. VIH (positivo) Se solicita confirmación por WB.
Cultivo de esputo: cocos Gram positivos. Regular desarrollo de población habitual del TRS.
Cumple 5 días de tto con AMS, persistiendo febril, presenta aumento progresivo de la disnea con el esfuerzo y requiriento de O2.
LABORATORIO 10/1:  PH 7.42, PCO2 39.20, PO2 59.3, HCO3: 25.
Se reciben: esputo para BAAR: negativo. Hemocultivo  y urocultivo: negativos. No se detectaron P jiroveci en esputo pero aun así se comenzó tratamiento con TMS por vía parenterala dosis anti Pjiroveci. Con lo cual el paciente presentó una mejoría notable, desapareciendo la fiebre, disminuyendo su frecuencia respiratoria y los parámetros gasométricos
Debido a resultado de biopsias cercanas con un diagnóstico de TBC, y otra con reacción de tipo sarcoidal se solicita interconsulta con ORL para realizar otra biopsia de lengua.
8/1: Se evalúa por ORL por lesión en borde lateral de la lengua, se toma biopsia para estudio anatomopatologico y micológico.










BIOPSIA 1/2017: CUADRO HISTOLOGICO INFLAMATORIO ESPECIFICO CON ABUNDANTES FORMAS MICOTICAS AGRUPADAS NO CAPSULADAS. SE SUGIERE CULTIVO MICOLOGICO.



Levaduras en tubo de ensayo

Se observa desarrollo de hifas de Histoplasma Capsulatum



CULTIVO MICOLOGICO DE LENGUA: HISTOPLASMA CAPSULATUM.

El paciente comenzó tratamiento con itraconazol y tuvo una muy buena respuesta clínica. 



DIAGNÓSTICO DEFINITIVO:
HISTOPLASMOSIS DE LENGUA
PROBABLE PNEUMOCISTOSIS PULMONAR
SIDA


CONCLUSIONES DEL CASO
Este paciente se presentó a la consulta por un cuadro respiratorio consistente en tos productiva, disnea y fiebre que motivaron su internación actual. Su enfermedad actual había comenzado aproximadamente hacía 6 meses con disnea de esfuerzo y la aparición de una formación lingual exofítica que tuvo desde entonces un crecimiento ininterrumpido. Biopsiada en el comienzo de la enfermedad fue informada como enfermedad granulomatosa no caseosa a pesar de lo cual recibió tratamiento antituberculoso por unos meses abandonándolo por decisión propia. Hasta ese momento no se conocía su condición de VIH positivo, presuntamente porque el paciente ocultaba esa información. El empeoramiento de su cuadro respiratorio y la aparición de fiebre precipitaron la última internación, constatándose durante la misma la progresión de la formación lingual por lo que se llevó a cabo una biopsia con estudios bacteriológicos y micológicos que confirmaron el diagnóstico de histoplasmosis lingual en el contexto de SIDA. Respecto al cuadro respiratorio se interpretó el cuadro como neumonía por P jiroveci a pesar de no haber aislado al agente causal, y apoyándose en el contexto epidemiológico, su inmunocompromiso, y parámetros clínicos,imagenológicos, gasométricos, y fundamentalmente por la respuesta al tratamiento con trimetoprima sulfametoxazola dosis anti Pjiroveci.
Al momento del alta no se habían recibido los resultados de carga viral y nivel de CD4, solicitados en el momento del diagnóstico de VIH/SIDA (+). Sí se recibió  la confirmación del WB positivo. En base a los resultados de lacarga viral y CD4 se decidirá el tratamiento antirretroviral más apropiado para el paciente. 


20 días después del alta se recibió la carga viral y el nivel de CD4, una semana después de haber comenzado un régimen antirretroviral basado en tenofovir/efavirenz/emtricitabina.
Las lesión de la lengua 20 días después de haber comenzado con el tratamiento de itraconazol por vía oral



Excelente evolución clínica
  






Presentó
Dra Verónica Covatti
Médica de Planta. Servicio de Clínica Médica.
Hospital Municipal Dr “Ángel Pintos” de Azul

lunes, 20 de marzo de 2017

CARCINOMA BASOCELULAR NODULAR ULCERADO

Paciente femenina de 60 años que consulta por  lesión de párpado inferior (imágenes).
Se estableció el diagnóstico de carcinoma basocelular ulcerado.






















Gentileza
Dra. Rosana Navarro Herrera   






CARCINOMA BASOCELULAR
El carcinoma basocelular (CBC) es un cáncer de piel no melanocítico (es decir, un tumor epitelial) que surge de las células basales (células pequeñas y redondas que se encuentran en la capa inferior de la epidermis). El pronóstico para los pacientes con CBC es excelente, pero si se deja que la enfermedad progrese, puede causar una significativa morbilidad.

SIGNOS Y SÍNTOMAS
Aproximadamente el 85% de los CBC se producen en la cara, la cabeza (cuero cabelludo incluido), y el cuello; otros aparecen en el tronco o extremidades; Rara vez, pueden ocurrir en las manos.  Otros rasgos característicos de los CBC incluyen los siguientes:
  • Pápulas de aspecto ceroso con depresión central
  • Aspecto perlado
  • Erosión o ulceración: Con frecuencia central y pigmentada
  • Sangrado: Especialmente cuando es traumatizado
  • Exudación o costras:
  • Laminado (elevada) frontera
  • Translucidez
  • Telangiectasias sobre la superficie
  • De crecimiento lento: 0,5 cm de 1-2 años
  • Áreas negras y azules o marrones

LOS CBC PERIOCULARES  MÁS COMÚNMENTE INVOLUCRAN:
Párpado inferior: 48,9 a 72,1%
canto medial: 25-30%
párpado superior: 15%
canto lateral: 5%


TIPOS CLÍNICO-PATOLÓGICOS DE CBC, cada una de las cuales tiene un comportamiento biológico diferente, se incluyen los siguientes:
  • NODULAR: quística, pigmentado, queratósico; el tipo más común de CBC; por lo general se presenta como una ronda, nacarado, pápula de color carne con telangiectasias
  • INFILTRANTE: El tumor infiltra en la dermis en hebras finas entre las fibras de colágeno, por lo menos los márgenes del tumor clínicamente evidente
  • MICRONODULAR: No es propensa a ulceración; puede aparecer de color amarillo-blanco cuando se estira, es firme al tacto, y puede tener un borde aparentemente bien definido
  • MORFEIFORME: Aparece como un blanco o amarillo, cerosa, placas escleróticas que rara vez se ulcera; es plana o ligeramente deprimida, fibrótica, y firme
  • DE SUPERFICIE: se encuentra principalmente en la parte superior del tronco o los hombros; aparece clínicamente como un eritematosas, bien circunscrita parche o placa, a menudo con una escala de color blanquecino


DIAGNÓSTICO
 Teniendo en cuenta que el CBC raramente produce metástasis, laboratorio y los estudios de imagen no son comúnmente indicados clínicamente en pacientes con lesiones localizadas. Los estudios de imagen pueden ser necesarios cuando están involucradas estructuras más profundas como el hueso, o esto se se sospecha clínicamente. En tales casos, la tomografía computarizada o la radiografía se pueden utilizar.

BIOPSIA
Para confirmar el diagnóstico y determinar el subtipo histológico de CBC incluyen los siguientes:
Biopsia por raspado: Muy a menudo, el único que se requiere una biopsia
Biopsia con sacabocados: se fije en el caso de una lesión pigmentada si hay dificultad para distinguir entre CBC pigmentado  y melanoma; asegura que la profundidad de la lesión se puede determinar si se demuestra que es un melanoma maligno

HISTOLOGÍA
Histológicamente, el CBC se divide en las siguientes 2 categorías:
  • INDIFERENCIADO: Cuando hay poca o ninguna diferenciación, el carcinoma se refiere a CBC como sólido; Este formulario incluye el CBC  pigmentado, CBC superficial,  CBC esclerosante y CBC infiltrante  (un subtipo histológico)
  • DIFERENCIADO: el CBC diferenciado a menudo tiene una ligera diferenciación hacia el pelo (CBC queratósico),  glándulas sebáceas (CBC con diferenciación sebácea), y  glándulas adenoides tubulares; noduloulcerativo (nodular) CBC  generalmente se diferenció


TRATAMIENTO
CIRUGÍA
En casi todos los casos de BCC, la cirugía es la modalidad de tratamiento recomendado. Las técnicas utilizadas son las siguientes:
Electrodesecación y legrado
Cirugía de escisión
Cirugía de Mohs o cirugía micrográficamente controlada
Criocirugía

TERAPIA DE RADIACIÓN
Los CBC  son generalmente sensibles a la radiación; radioterapia (RT) se puede utilizar en pacientes con lesiones avanzadas y extendidas, así como en aquellos para los que la cirugía no es adecuada. Radiación postoperatoria también puede ser un complemento útil cuando los pacientes tienen tumores agresivos que fueron tratados quirúrgicamente o cuando la cirugía no ha logrado borrar los márgenes del tumor. 

TERAPIA FOTODINÁMICA
La terapia fotodinámica (TFD) como adyuvante es una opción razonable en los siguientes casos:
La recidiva del tumor con la atrofia tisular y la formación de cicatrices
Los pacientes ancianos o pacientes con condiciones médicas que impiden extensa cirugía reconstructiva oculoplástica
Tumor con bordes mal definidos con base en el examen clínico
Tumor requiere cirugía oculoplástica difícil o extensa

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
Los agentes tópicos utilizados en el tratamiento de BCC superficial incluyen los siguientes [ 5 ] :
5-fluorouracilo tópico al 5%: Se puede utilizar para el tratamiento de los CBC superficiales pequeños, en zonas de bajo riesgo
Imiquimod: Aprobado por la Food and Drug Administration de Estados Unidos (FDA) para el tratamiento del BCC superficial nonfacial
Tazaroteno: También se puede utilizar para tratar pequeños, los CBC de bajo riesgo
Los agentes orales aprobados por la FDA para las formas avanzadas de BCC incluir los siguientes inhibidores de la vía de Hedgehog:
Vismodegib (Erivedge)
Sonidegib (Odomzo)



FUENTE 
UPTODATE

REFERENCIAS
  1. Loh TY, Rubin AG, Brian Jiang SI. Basal Cell Carcinoma of the Dorsal Hand: An Update and Comprehensive Review of the Literature. Dermatol Surg. 2016 Apr. 42 (4):464-70. [Medline].
  2. [Guideline] Dandurand M, Petit T, Martel P, Guillot B. Management of basal cell carcinoma in adults Clinical practice guidelines. Eur J Dermatol. 2006 Jul-Aug. 16(4):394-401. [Medline].
  3. [Guideline] Trakatelli M, Morton C, Nagore E, Ulrich C, Del Marmol V, Peris K, et al. Update of the European guidelines for basal cell carcinoma management. Eur J Dermatol. 2014 May-Jun. 24 (3):312-29. [Medline].
  4. [Guideline] National Comprehensive Cancer Network. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Basal Cell Skin Cancer. NCCN. Available at http://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/nmsc.pdf. Version 1.2017; Accessed: February 27, 2017.
  5. Mendenhall WM, Amdur RJ, Hinerman RW, Cognetta AB, Mendenhall NP. Radiotherapy for cutaneous squamous and basal cell carcinomas of the head and neck. Laryngoscope. 2009 Oct. 119(10):1994-9. [Medline].
  6. Erba P, Farhadi J, Wettstein R, Arnold A, Harr T, Pierer G. Morphoeic basal cell carcinoma of the face. Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg. 2007. 41(4):184-8. [Medline].
  7. Shindel AW, Mann MW, Lev RY, et al. Mohs micrographic surgery for penile cancer: management and long-term followup. J Urol. 2007 Nov. 178(5):1980-5. [Medline].