ATENEO HOSPITALPINTOS 17/11/2016. MUJER DE 71 AÑOS CON SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICO

Sexo: Femenino          Edad: 71 años

Hospital "Dr Ángel Pintos" de Azul

MOTIVO DE CONSULTA

Consulta el 25/10/2016 por disnea clase funcional II, que comienza hace 24 hs. por lo que consulta a guardia, solicitando Rx. Tx. En la misma se aprecia infiltrado pulmonar indicándose internación.

ANTECEDENTES PERSONALES

Hipoacusia severa.

Depresión.

Hipotiroidismo.

Dislipemia.

Internación desde el 7/11/15 hasta el 22/12/15, ingresando por Síndrome confusional agudo precedido de lumbalgia, por la cual recibió tratamiento con 1 inyección I.M.  de diclofenac, betametasona y vitamina B12.

Realizándose TAC de cerebro con contraste, no comprobándose lesión alguna.

Se constata oliguria y valores de Urea de 196 mg, Creatina 8.45 mg. Hto 36% Hb 12 grs. Leucocitos 12.000 N 77 L 18 M 5. Plaquetas 277.000 Gluc 121 Na 129 K 5,11 Cl 91.

Desarrolla Insuficiencia renal oligoanúrica de 12 días requiriendo hemodiálisis.

Ecg: ritmo normal, T picudas (hiperpotasemia?).

Ecocardiograma: HVIzq. FS: normal.

Ecografía abdominal: Aorta normal, Vena cava normal.  Riñones de tamaño normales sin dilatación de vías urinarias. Vejiga normal. Se interpreta como IRA por AINES y/o contraste.

Dia 6º. de internación: leucocitosis de 28.800 elementos con neutrofilia, anemia Hto 16% Hb 6.14 grs. Urea 106, creat 6.14.

Dia 10º. Síndrome coronario agudo con infradesnivel de ST en cara anterior y lateral, CPK 916 LDH 1056. Edema agudo de pulmón. Hematomas generalizados, se suspende heparina. Uro y hemocultivos negativos. Bilirrubina normal, Reticulocitos 7,8%.

Hematología: N 88% L20M10. Sin atipias, con granulaciones tóxicas.

Sedimento urinario por Nefrologia GR 10-15 por campo eumórficos. Leucocitos 50-60 por campo Bacterias y piocitos aislados Cilindros leucocitarios ++. No acantocitos ni cilindros hemáticos ni eritrocitarios , diuresis 570 cc/d.

Nuevo Urocultivo Enterobacter sensible a Piperacilina tazobactam y ciprofloxacina. (con sonda vesical).

20º. dia diuresis 2700 cc/d. Diarreas Melena? hipotensión, descenso de Hto 10%, Clearence de creat 7 ml/m (diuresis 200 ml/d. Urea 204 mg creat 4.13 Toxinas A+B Clostridium Difficcille negativas Antígeno positivo. FAN, Anca C y P, Anti Dna, Complemento (Ch50, C3, C4) AC AMBasal glomerular negativos.

Mejora progresivamente la función renal, con poliuria de hasta 6000 ml/d, nuevos hemo y retrocultivos negativos. Ecocardiograma Acinesia de punta de VI. Fracción de eyección normal(aneurisma). ECG supra ST en cara anterior. Alta a los 44 días.

Posterior estudio cardiológico  no demuestra alteraciones de motilidad del VI y el ECG se normaliza.

El 13/1/16 Se reinterna por Trombosis venosa profunda ileofemoral derecha. Clearence de creatinina 30 ml/m. Anticoagulación con Enoxaparina.

 Urocultivo Proteus.

 A los 7 días se aprecia recanalización dela trombosis venosa.

Alta anticoagulada con acenocumarol.

EXAMEN FÍSICO

Afebril, lúcida, pálida, pulso 90/m. regular, igual, simétricos. TA 120/60. SAT O2 94% AA.

Buena entrada bilateral con escasos ralles crepitantes en ambas bases pulmonares. Sin disnea de reposo.

Dos tonos en cuatro focos sin soplos, ni ruidos agregados. Resto de examen normal.

DIAGNÓSTICO

• T.E.P
• Síndrome coronario agudo

EVOLUCIÓN

26/10

La paciente luego de la TVP, se encontraba anticoagulada, habiendo suspendido acenocumarol durante una semana, 10 días antes de internarse, y reiniciado los 3 días previos.

RIN: 1.2. Frecuencia respiratoria en reposo 20/m, sin disnea.GR: 3.740.000 Hb. Hb. 10,7 Hto. 32.6 VCM 87. L 6700 N 60 L 30 M 9. PLq. 228.00 Gases en sangre: PH: 7.43 PCO2 26. PO2 62. SAT 92%. Gluc 112. Urea 87. Creatinina 1,76. LDH 576. CPK 215 TGO 31 TGP 36.

ECG supradesnivel ST en cara anterior. Rx Tx atelectasia laminar o derrame pleural en base der y/o Izq.

Se indica Enoxaparina 60 mg cada 12 hs.

RX Tórax F y P 25/10/16(Figuras 1 y 2)

RX Tórax F. 26/10/16 (Figura 3)

TC de tórax 28/10/16 (Figura 4,5,6,7)

CARDIOLOGÍA

Diámetros de VI normal, con marcado deterioro de función ventricular. Se observa hipoquinesia septal , medial ,apical y lateral.

Dilatación auricular izq. Insuficiencia mitral severa.

VD. Normal. Aurícula derecha levemente dilatada, P.P. estimada 15 mm Hg,

Dilatación de venas suprahepáticas con colapso inspiratorio.

Se aprecian cambios significativos de motilidad y función ventricular del VI. con respecto a estudio anterior (Isquemia).

HEMATOLOGÍA

Anticuerpos antifosfolípidos IGM positivo 62 MPL ( positivo > 38).

Anticuerpos antifosfolípidos IGG negativo 10 GPL ( positivo >27)

Anticuerpos anticardiolipinas IGG e IGM negativos.

Anticoagulante Lúpico negativo.

Hematología: probable Síndrome antifosfolípido (SAF) a confirmar en tres meses con nuevas determinaciones.

Una hija que sufrió ACV, padece trombofilia con anticoagulante lúpico positivo.

EVOLUCIÓN

Posterior estudio ecocardiográfico revela  mejoría de la motilidad, función ventricular y leve insuficiencia mitral.

Alta de internación día 31/10.

CONCLUSIÓN

La paciente presentó Insuficiencia cardíaca por cardiopatía isquémica, coincidente con suspensión de anticoagulación, que llevó a sospechar inicialmente en T.E.P, descartado por la normalidad ecocardiográfica del comportamiento de cavidades derechas y el severo compromiso del ventrículo izquierdo.

La presencia de anticuerpos antifosfolípidos positivo que debe ser confirmado con nueva determinación a los tres meses, lleva al diagnostico presuntivo de Síndrome antifosfolípido responsable del cuadro.

Queda también evaluar la  existencia de Coronariopatía obstructiva ateroesclerótica teniendo en cuenta factores de riesgo; hipercolesterolemia, edad, sedentarismo y hereditarios. Con la dificultad de la severa IRA desencadenada probablemente por AINES mas contraste, que torna complejo indicar Cinecoronariografía.

La pregunta subyacente es ¿ puede el S.A.F, explicar todos los eventos relatados en la Historia Clínica? La IRA si bien tuvo un posterior correlato con Infección urinaria , inicialmente no se presentó como habitualmente salvo por el dolor lumbar, pero sin fiebre y con urocultivos negativos inicialmente, pero cabe consignar que desde inicio tuvo leucocitosis con neutrofilia y el examen hematológico reveló leucocitos con granulaciones tóxicas Posterior urocultivo desarrolló Enterobacter y fue tratado con piperacilina tazobactam con buena respuesta. Coincidentemente el sedimento urinario por Nefrología es compatible con infección urinaria.

El infarto agudo de miocardio con marcada disfunción ventricular izquierda, se desarrolla en el contexto de la IRA y anemia severa y fue interpretado como consecutivo a ambas patologías.

La posterior trombosis ileofemoral, cuando ya había dejado de estar en reposo, parece tener relación con la trombofilia.

Por último la  Insuficiencia cardiaca por severa disfunción ventricular izquierda reversible, de causa isquémica aparece al suspender la anticoagulación.

La presencia de un territorio venoso con trombosis venosa profunda documentado, un territorio arterial (IAM), y la presencia de Ac. anti fosfolípido IGG en valor significativo y el antecedente de una hija portadora de trombofilia por Anticoagulante lúpico permiten concluir en la posibilidad de Síndrome Antifosfolipido(S.A.F) como causal de la enfermedad de la paciente descripta.

AFECTACIÓN ORGÁNICA EN SAF

Sistema Venoso periférico: TROMBOSIS VENOSA PROFUNDA (TVP)

Sistema Nervioso Central (stroke, trombosis de senos venosos,convulsiones,corea, síndrome de vasoconstricción cerebral reversible). 

Sistema Nervioso Periférico (neuropatías periféricas incluyendo Síndrome Guillain–Barré)

Hematológico (trombocitopenia, anemia hemolítica)

Obstétrica (abortos,eclampsia). 

Pulmonar ( embolismo pulmonar [TEP], hipertensión pulmonar)

Dermatológico (livedo reticularis, púrpura, infarctos/ulceración)

Cardíaco (valvulopatía de Libman-Sacks,IAM, disfunción diastólica)

Ocular (amaurosis, trombosis retiniana)

Adrenal (infarto/hemorragia)

Musculoesquelético (necrosis ósea avascular)

Renal (microangiopatía trombótica)

El SAF es el responsable del  14% de todos los  strokes, 11% IAM, 10% de las TVP, 6% de morbilidad en embarazos y 9% de los abortos.  pregnancy morbidity, and 9% of pregnancy losses. [8]

SAF  ASOCIACIONES

Enfermedades autoinmunes o reumáticas se asocian a SAF:

LES - 25-50%

Síndrome de Sjögren syndrome - 42%

Artritis Reumatoidea - 33%

Púrpura Trombocitopénica Autoinmune- 30%

Anemia Hemolítica Autoinmune  - desconocido

Artritis Psoriatica  - 28%

Esclerosis Sistémica  - 25%

EMTC - 22%

Polimalgia reumática or arteritis de células gigantes- 20%

Síndrome de Behçet  - 20%

INFECCIONES

Sífilis

Hepatitis C 

HIV 

Malaria

Septicemia bacteriana

DROGAS

Cardiacas - Procainamida, quinidina, propranolol, hidralazina

Neurolepticos or psiquiatrios -Fenytoin, clorpromazinA

OTRAS - Interferon alfa, quinine, amoxicillin

PREDISPOSICIÓN FAMILIAR

Parientes de personas con SAF conocido más probablemente SAF (33%).

HLA asociaciones: HLA genes, incluyendo DRw53, DR7 (mayoría hispanos ) and DR4 (mayoría blancos).

Presentó

Dr. Rodolfo H Álvarez Prat

Ex Jefe de Departamento Servicio de Clínica Médica

Hospital Municipal “Dr. Ángel Pintos” de Azul

ERITEMA AB IGNE ASOCIADO A QUEMADURA DE SEGUNDO GRADO.

Hospital "Dr.ÁngelPintos" de Azul

Mujer de 87 años. Único antecedente HTA sin medicación. No es diabética, no refiere antecedentes de trauma local. No hay roces ni apoyo  de una pierna sobre la otra por períodos prolongados. No se quemó. No se golpeó. No recuerda haber sido picada por ningún insecto. La lesión apareció hace menos de 24 hora. No tiene  otras lesiones. Buen estado general. Los familiares se preocuparon al ver la lesión y la trajeron a la guardia.

En el examen se veía una ampolla sin signos de eritema ni inflamación alrededor con un fondo livedoide compatible con livedo reticularis. 

En ese contexto y sospechando eritema ab igne se reinterrogó a los familiares de la pacientre quienes admitieron que “a escondidas” y contra el consejo general de no hacerlo, se aplicaba calor con una estufa eléctrica como medida antálgica por gonalgia.

Se interpretó como eritema ab igne asociado a quemadura de segundo grado, todo en relación a exposición a calor directo sobre la región

ERITEMA AB IGNE

El eritema ab igne es una dermatosis eritematosa reticular pigmentada resultante de exposiciones repetidas a calor moderado o radiación infrarroja. Era en una época muy común entre las personas que se sentaban cerca de los fuegos o estufas abiertas, y en cambio es poco visto después de la introducción de la calefacción central. Sin embargo, todavía se observa en relación con la exposición ocupacional a fuentes de calor (trabajadores de la fundición, panaderos), el uso de botellas de agua caliente, cojines de calentamiento o mantas, asientos de coche con calefacción y entre los usuarios de computadoras portátiles apoyada sobre sus muslos. Puede ocurrir en cualquier sitio, más a menudo en una distribución asimétrica, y suele ser asintomática. Los cambios tempranos en la piel del eritema ab igne suelen desaparecer espontáneamente en varias semanas o meses, después de la eliminación de la fuente de calor de la piel. Sin embargo, las lesiones de larga data pueden estar asociadas con hiperpigmentación permanente.

Presentó

Dra Natalia Euclides

Residente de 2° Año de Clínica Médica

Hospital Municipal “Dr. Ángel Pintos” de Azul

QUISTE ARACNOIDEO EN CISURA DE SILVIO

Varón 22 anos, totalmente asintomático, deportista, con hábitos sanos. Hace poco presentó una crisis epiléptica parcial y una leve cefalea.

Se adjuntan imágenes y  EEG.

DIAGNÓSTICO: QUISTE ARACNOIDEO.

El paciente  se ha derivado a neurocirugía para evaluación quirúrgica.

QUISTES ARACNOIDEOS

Los quistes aracnoideos son colecciones  de líquido cefalorraquídeo dentro de las membranas aracnoideas, con el LCR secretado por las células aracnoideas que tapizan el quiste. Si bien el mecanismo de crecimiento del quiste  no se entiende bien, las teorías incluyen la difusión pasiva del LCR en el quiste o el atrapamiento progresivo debido a un mecanismo  de válvula.

Los quistes aracnoideos representan aproximadamente el 1 por ciento de las masas intracraneales. La incidencia de quistes aracnoideos asintomáticos va en aumento a medida que más pacientes se someten a procedimientos de neuroimágenes por  síntomas no relacionados. En una revisión retrospectiva de más de 48.000 imágenes de resonancia magnética del cerebro consecutivas en adultos, la prevalencia de quistes aracnoideos fue de 1,4 por ciento; de éstos, sólo el 5 por ciento eran sintomáticos. De esos quistes aracnoideos que son sintomáticos, el 75 por ciento ocurre en niños.

Los quistes aracnoideos por lo general contienen LCR claro con un recuento normal de células y proteínas. La hemorragia en el quiste puede causar xantocromía. Proteínas o pleocitosis marcadamente elevada sugiere la posibilidad de neoplasia quística en lugar de un quiste aracnoideo.

Aproximadamente la mitad de los quistes aracnoideos se originan en la cisura de Silvio, aunque pueden ocurrir en cualquier parte del sistema nervioso donde haya aracnoides. Otros sitios comunes son la convexidad cerebral, la cisura interhemisférica, la cisterna supraselar, cisterna cuadrigémina, ángulo pontocerebeloso, línea media de la fosa posterior, y la columna vertebral. Los quistes en la cisura de Silvio suelen ser asintomáticos, pero pueden presentarse con dolor de cabeza, convulsiones y menos comúnmente, déficits neurológicos focales. Hematomas subdurales pueden ocurrir después de un traumatismo craneal relativamente menor.

Los quistes aracnoideos de la unión cráneo-espinal son lesiones raras, con menos de diez casos reportados en la literatura. Tales quistes se extienden a través del foramen magnum al nivel de la columna vertebral superior.

Una revisión de los signos y síntomas neurológicos que presentaron en una revisión  45 pacientes de edad pediátrica (2 a 17 años), se encontró que la cefalea fue el síntoma principal en el 61 por ciento, mientras que el 31 por ciento tenían epilepsia. Entre las personas con convulsiones, 91 por ciento tenía quistes localizados en la región temporal izquierda.

Los quistes en otros lugares también tienen presentaciones características. Los quistes  supraselares suelen causar hidrocefalia obstructiva; de vez en cuando los quistes en esta zona causar disfunción visual y / o endocrina. Los quistes de la fosa quadrigeminal y de la fosa posterior del tronco cerebral pueden causar síntomas como la hidrocefalia.

La radiografía simple de imágenes puede revelar adelgazamiento del hueso adyacente en las lesiones de larga data. Los hallazgos de la TC son consistentes con una masa de densidad de LCR con efecto de masa leve, sin realce, a menos que haya una hemorragia o infección concomitante. La RMN muestra de manera similar características del LCR (de baja densidad en la densidad potenciadas en TI y alta en las imágenes ponderadas en T2)  sin realce.

El diagnóstico diferencial de los quistes aracnoideos incluye higromas crónicos subdurales, infartos, gliomas de bajo grado, glioblastoma, quistes epidermoides y hemangioblastomas del cerebelo. La RMN con difusión  no muestra ninguna restricción a la difusión del agua y puede ser útil para distinguir los quistes aracnoideos de los quistes epidermoides. En las imágenes potenciadas en difusión,los  quistes epidermoides son hiperintensos, y mapas de ADC son hipointensos debido a su alto contenido de queratina y  colesterol y su naturaleza sólida. Por el contrario, los quistes aracnoideos no tienen ninguna restricción a la libre circulación de agua por lo que la señal es similar a LCR y lo contrario de quistes epidermoides.

El tratamiento depende de si los quistes son sintomáticos o asintomáticos. Los exámenes de las imágenes y neurológicas en serie son adecuados en la gran mayoría de las lesiones que son asintomáticos. La cirugía está indicada si hay síntomas de hipertensión intracraneal, convulsiones, déficits neurológicos focales, o deterioro cognitivo. Las opciones quirúrgicas incluyen la craneotomía para  cistectomía parcial o completa, la fenestración en el espacio subaracnoideo, o  derivación peritoneal del quiste. La aspiración con aguja suele ser de beneficio temporal y no es una buena opción de tratamiento a largo plazo.

Fuente: UpToDate

Gentileza

Dr. Sandro Lorini

ATENEO HOSPITAL PINTOS 21/09/2016. VARÓN DE 45 AÑOS CON SIDA Y CRIPTOCOCOSIS MENÍNGEA

Hospital "Dr. Ángel Pintos" de Azul

DATOS FILIATORIOS: paciente de sexo masculino de 45 años de edad, oriundo de la cuidad de Azul, separado, 5 hijos.

MOTIVO DE INTERNACIÓN (18/04/2016): convulsión tónico clínico generalizada con relajación de esfínteres. Vómitos.

ANTECEDENTES DE ENFERMEDAD ACTUAL: paciente con diagnostico de HIV en  Mayo de 2015, con 3 internaciones previas por criptococosis meníngea. Refiere que hace dos meses no toma medicación antiretroviral, y hace 1 semana no toma fluconazol.

ANTECEDENTES PERSONALES: tabaquista, consumo de alcohol (bebedor social).

EXAMEN FÍSICO

En sala de clínica, lúcido, normotenso, afebril, satura 98% AA.

APARATO RESPIRATORIO: buena mecánica respiratoria sin ruidos agregados.

APARATO CARDIOVASCULAR: R1 R2 positivo en 4 focos normofoneticos.

ABDOMEN : blando indoloro.

SISTEMA NERVIOSO: rigidez de nuca, cefalea holocraneana. Fotofobia

EXÁMENES DIAGNÓSTICOS

LABORATORIO DE INGRESO: glóbulos blancos 5000 mm3 (N39.7%, L 30%, M6%), Hepatograma normal, Na 140, K 3.81, cloro 108, glucemia 103 mg%, creatinina 1.03, urea 36 mg%.

Hemocultivos y urocultivo.

Se realiza Tac de cerebro 19/4: ventrículos laterales de tamaño ligeramente aumentados.

PUNCION LUMBAR 19/4: cristal de roca,  aspecto ligeramente turbio, glucosa 23 mg%, proteínas 39 mg %, leucocitos 1500 cel/mm3 con 80 % de linfocitos. Se observan elementos levaduriformes. Se realiza tinta china para criptococo.

Figura 1

Rx de tórax: sin infiltrados patológicos.

SE INTERPRETA COMO MENINGITIS CRIPTOCOCOCICA.

SE INICIA  TRATAMIENTO CON ANFOTERICINA B Y FLUCONAZOL. (800 mg/ día vía oral)

EVOLUCIÓN

Intercurre durante la internación con:

 Hipopotasemia.  Dolor de oído. Flebitis superficial en sitio de infusión.  Constipación.

El dia 16 de anfotericina y fluconazol por persistencia de cefalea se realiza nueva PL.

Pl.: aspecto cristal de roca, glucosa 45, proteínas 48, con abundantes levaduras.

Se reciben resultados de cultivos:

LCR: positivo para criptococcus neoformans.

Sensible a clotrimazol, fluconazol, anfotericina, voriconazol.

Baciloscopia directa : negativa.

EVOLUCIÓN

12/5 : no recibe anfotericina B (por falta de medicación en el hospital).

Debido a esto se indico fluconazol 1600 mg/dia vía oral.

Se interconsulta con infectologia y se decide continuar con anfotericina y realizar nueva PL en 10 días.

14/5: presenta fiebre, se manda a cultivar punta de catéter . (con resultado negativo), se pancultiva. Se realiza Rx de tórax.

Hemocultivo: positivo por dos para criptococcus spp.

21/5: presenta episodio de desorientación , por lo cual se solicita RM de cerebro con gadolinio.

Persiste febril, se indica bactrim por flebitis en antebrazos, y PTZ por probable infección IH.

Debido a mala evolución se decide luego de pase de sala  su derivación a Hospital Muñiz.

En dicho nosocomio persiste con signos de hipertensión endocraneana, y  LCR con levaduras.

Por decisión de la familia el paciente regresa al hospital de Azul donde fallece.

CRIPTOCOCOSIS MENINGEA

INTRODUCCIÓN

La infección diseminada  por crytococcus neoformans es una infección oportunista grave que se produce en los pacientes con SIDA no tratados.

La meningoencefalitis es la manifestación mas frecuente.

En el mundo se estiman 957.900 casos de meningitis cada año, lo que resulta en mas de 600.000 muertes.

La mayor parte de los casos en pacientes con SIDA, con CD4 más de 100/ml.

Principal causa de muerte en el mundo en desarrollo, donde el acceso a la terapia antiretroviral es limitado, y la prevalencia del VIH es elevada.

El diagnostico y tratamiento temprano reducen la mortalidad.

Detección del CrAg (Ag criptococcocico) en suero, se detecta 3 semanas antes de los síntomas neurológicos.

CLÍNICA

Inician con indolencia en un periodo de una a dos semanas.

Fiebre, malestar general, dolor de cabeza, rigidez de cuello, fotofobia y vómitos; en un cuarto a un tercio de los pacientes.

Otros: tos, disnea y erupción de la piel, perdida visual y auditiva.

Examen físico: letargo, confusión y fiebre. El 24 % se presenta con alteraciones ,mentales , y el 6% con déficits neurológicos focales. Aumento de la presión diastólica por aumento  de la presión intracraneal.

Laboratorio: inespecíficos. Leucopenia, anemia, hipoalbuminemia, y fracción de Ac gammaglobulina aumentados.

Sospecha en infección por VIH avanzada (CD4 < 100 cs/ml), fiebre y cefalea.

Historia clínica cuidadosa, examen neurológico y antígeno criptococo en suero. Punción lumbar y cultivo de LCR.

TAC o RM: si sospecha de aumento de PIC o tumor.

PL: recuento bajo de GB en el LCR (menos de 50 cs/ml), a predominio mononuclear. Proteínas ligeramente elevadas, y glucosa baja. El 25 a 30% tienen LCR normal. Determinar la PIC.

Cultivo: colonias de color crema en placas de agar a los 3 a 7 días.

Tinta china: levaduras encapsuladas en un 60 a 80 % de los pacientes. Da diagnóstico rápido.

CrAg: factor pronostico. Aglutinación de látex o por ELISA.

Fluido espinal: un Ag Criptocócico positivo en los cultivos es suficiente para iniciar tratamiento.

Suero : la sensibilidad de la prueba de antígenos en suero es comparable a un análisis de LCR. En pacientes que no pueden someterse a una PL.

Hemocultivos: son positivos en dos tercios de los pacientes.

La glándula prostática : sitio donde puede residir el hongo, lo que lleva a recaída con la diseminación sistémica después de la interrupción del tratamiento.

Si no se puede hacer la Pl, debe trasladarse al paciente.

OMS recomienda: realizar pruebas en suero o plasma si los resultados están en menos de 24 horas. Prueba positiva para AgCr iniciar tratamiento antifúngico.

Si el AgCr en plasma o suero es negativo el tto empírico no debe administrarse.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

SIDA AVANZADO Y CEFALEA: toxoplasmosis, meningitis TBC, linfoma, sífilis, LMP (leucoencefalopatía multifocal progresiva).

Toxoplasmosis: signos focales, como debilidad de la mano.

Meningitis TBC: tos, hemoptisis, y Rx de tórax anormal.

Linfoma del SNC: déficits neurológicos focales con neuroimagenes con tumor intracraneal.

FACTORES PRONÓSTICOS

Los predictores clínicos y de laboratorio significativos de mal pronóstico en las primeras semanas de tratamiento son:

Estado mental alterado.

LCR con titulo de Ag  más de 1: 1024.

Glóbulos blancos en CSF menos de 20 /microlitro.

Aumento de la presión intracraneana

TRATAMIENTO

La terapia de combinación con anfotericina B y flucitosina es fungicida, y el fluconazol por si solo es fungistático.

El uso de un fungicida durante la fase inicial de la terapia se asoció con mejores resultados clínicos.

Son 3 fases : inducción (2 semanas), consolidación (8 semanas).

Inducción y consolidación: la esterilización rápida disminuye las recaídas.

El periodo de inducción se extiende más de dos semanas si los cultivos siguen siendo positivos luego de dos semanas de tto o si no tuvo mejoría clínica.

Un ensayo multicentrico doble ciego evaluó  la eficacia de 2 semanas de anfotericina B ( dosis mayores de 0.7 mg/kg/dia) con o sin la flucitosina (100 mg/kg/dia) como terapia de inducción en 381 pacientes.

La esterilización del LCR fue mas frecuente en el tto combinado en comparación con solo anfotericina B (60% frente al 51%).

ENFOQUE DEL TRATAMIENTO

El enfoque preferido inicial incluye para la fase de inducción   tratamiento combinado seguido de fase de consolidación solo con fluconazol.

Se recomienda anfotericina B liposomal (3 a 4 mg/Kg/dia EV, y flucitosina (100 mg/kg VO en 4 dosis divididas) por un mínimo de 2 semanas , seguido por fluconazol 400 mg/dia vo por 8 semanas.

Sino anfotericina B desoxicolato (0.7 mg/Kg/dia) .

Si flucitosina no esta disponible: anfotericina B liposomal o desoxicolato mas fluconazol 800 mg/dia , por 2 semanas. Luego  fluconazol por 800 mg/dia  por un mínimo de 8 semanas.

La terapia de inducción se continua sino hay mejoría clínica o si el LCR no esta estéril en dos semanas.

Mantenimiento: fluconazol en dosis bajas (200 mg/dia) mínimamente por un año.

Se puede interrumpir si los CD4 son más de 100 cs/ml con la terapia antiretroviral eficaz. (ART).

EFECTOS ADVERSOS:

Desoxicolato de anfotericina B : trastornos electrolíticos, anemia, insuficiencia renal, reacciones en el sitio de la infusión : fiebre por drogas. Esto se reduce con preparaciones liposomales.

Premedicar con acetaminofeno.  y/o difenhidramina.

Disfunción renal se reduce con infusión de solución  salina normal antes y durante la terapia.

Flucitosina: intolerancia gastrointestinal. Aumento transaminasas, anemia.

Fluconazol: sarpullido, o aminotransferasas anormales.

“Manejar las reacciones adversas sin un cambio en la terapia. “

Intolerancia a anfotericina B : fluconazol 800 mg/ día mas Flucitosina.

Intolerancia a  anfotericina y flucitosina : fluconazol solo (1200 mg/dia ).

Estos regímenes modificados son menos eficaces.

PREVENCIÓN DE ENFERMEDAD SINTOMÁTICA

Iniciación temprana de TAR. Esta reduce la mortalidad, el SIDA y las complicaciones graves no relacionadas con el SIDA, debe iniciarse con independencia del rto de CD4

Se sugiere no usar profilaxis antifungica de rutina para la prevención primaria de infección criptococica.

Detección de CrAg en suero de ptes asintomáticos que no reciben TAR con CD4 más de 100 cs/ml.

Si el resultado es negativo para Ag Cr deben iniciar TAR.

Si es positivo: examen, PL para evaluar la presencia de AgCr  en el LCR o cultivos positivos.

Si la PL es negativa el tto con fluconazol se debe continuar (400 mg/dia) y ART se puede iniciar al mismo tiempo.

Si con TAR llegan a CD4 más de  100 cs/ml se interrumpe fluconazol preventivo durante al menos 3 meses.

Afectación del SNC ( cultivo positivo) los ptes se tratan, y la ART debe iniciarse de 2 a 10 semanas después del tto de inducción.

Prersentó

Dra Verónica Covatti

Residente de cuarto año de Clínica Médica

Hospital Municipal Dr “Ángel Pintos” de Azul

VARÓN DE 9 AÑOS CON NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1 DE TIPO PLEXIFORME

Paciente varón de 9 años tiempo de enfermedad 7 años aproximadamente. Inicio insidioso curso progresivo.

Padres refieren que inicia con lesión en brazo izquierdo que se muestra en la foto. Que ha ido aumentando de tamaño. Sin ningún  otro síntoma más.

Examen Físico. La lesión  que se muestra en el brazo.

También se se palpan lesiones nodulares en toda la cadena ganglionar cervical bilateral

Y también  se palpan lesiones nodulares en la espalda.

No hay déficit neurológico ni síntomas neurológicos.

No retraso psicológico ni psicomotor

Ningún antecedentes de padres con lesiones similares.

NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1 (NF1)

La neurofibromatosis tipo 1 (NF1) es un trastorno genético con una incidencia de aproximadamente 1 en 2600 a 1 en 3000 individuos. La mitad de los casos son familiares y la otra mitad son el resultado de una mutación esporádica o “de novo”. Los casos de mutación esporádica ocurren en cromosomas derivados del padre y la probabilidad de NF1 tiene relación directa con el aumento de la edad paterna.

NF1 es debido a mutación del gen NF1 localizado en el cromosoma 17q11.2. La neurofibromina, que es la proteína codificada por el gen se expresa en muchos tejidos incluyendo cerebro, riñón, bazo y timo. Pertenece a la familia de las proteínas activadoras de la GTP-asas, que “downregulan” protooncogenes celulares p21-ras codificado por uno de los tres genes RAS, importantes determinantes del crecimiento y la regulación celular. El ras, aciva un número de señales que incluyen el factor de la stem cell (SCF)/c-kit,  mTOR y la protein kinasa activada por mitógenos (MAPK). NF1 juega un rol como gen supresor tumoral.

La mutación del gen NF1 produce una pérdida de función de la proteína causando un amplio espectro de hallazgos clínicos entre ellos tumores. El fenotipo de la enfermedad va a estar determinado por la severidad de la mutación, por ejemplo las mutaciones leves (menos de 20 pares de bases), el grado de expresión fenotípica de la enfermedad será leve.

El orden de aparición de las lesiones es: manchas café con leche, efélides o pecas en región axilar y/o inguinal,  nódulos de Lisch (hamartomas del iris), y neurofibromas. Las lesiones óseas, si se presentan  aparecen durante el primer año después del nacimiento y la hipertensión o la transformación maligna de los tumores puede ocurrir en la adolescencia o en la edad adulta.

Aproximadamente el 25% de los adultos normales tienen manchas café con leche, sin embargo, la presencia de seis o más manchas café con leche son altamente sugestivas de NF1.

Los neurofibromas son los tumores benignos más comunes en NF1 y los gliomas de la vía óptica (GVO) son el tipo de neoplasia intracraneal predominante pero pueden ocurrir otro tipo de neoplasias de SNC o extra SNC. 

Los neurofibromas, que son los tumores benignos más frecuentes son tumores de la vaina de los nervios formados por una mezcla de células de Schwan, fibroblastos y células cebadas. Las células de Schwan pueden ser anormales en la NF1 y pueden tener propiedades angiogénicas e invasivas en los neurofibromas plexiformes.

Hay cuatro tipos de neurofibromas:

Cutáneos

Subcutáneos

Plexiformes nodulares

Plexiformes difusos

Los NEUROFIBROMAS CUTÁNEOS son los más comunes y consisten en tumores blandos pedunculados, generalmente sésiles, similares a los acrocordones. Pueden ser unos pocos hasta varios cientos. Son benignos y no se malignizan nunca. Pueden ser pruriginosos.

Los NEUROFIBROMAS SUBCUTÁNEOS comienzan en la adolescencia o comienzos de la edad adulta, son más firmes de consistencia duro elástica a lo largo de los nervios periféricos. La piel se moviliza por encima de esos nódulos. Pueden ser dolorosos a la palpación.

Los NEUROFIBROMAS PLEXIFORMES NODULARES desarrollan debajo de la dermis en los tejidos profundos aparecen como como grupos de neurofibromas a lo largo de las raíces de los nervios, son similares a los neurofibromas subcutáneos pero no se palpan. A diferencia de los plexiformes difusos los nodulares no comprometen ni invaden otros tejidos tales como el músculo, vasos o partes blandas. Pueden comprometer la columna y producir déficits neurológicos.

Los NEUROFIBROMAS PLEXIFORMES DIFUSOS, son considerados como lesiones congénitas, aunque no aparecen en los infantes. Hay  hiperpigmentación de la piel en la zona donde más tarde desarrollará la lesión con los años. La mayor diferencia entre este tipo de neurofibromas y otros es que estos invaden los tejidos que lo rodean haciendo más dificultosa la resección completa

Los tumores malignos de las vainas de los nervios antes llamados neurofibrosarcomas usualmente asientan o se originan en neurofibromas plexiformes preexistentes que se someten a transformación maligna.

Todos los neurofibromas plexiformes, tanto los nodulares como los difusos comprometen la mayoría de las veces varios fascículos nerviosos, con un crecimiento serpiginoso y vascularización significativa. Esas lesiones pueden ser un desafío en el tratamiento quirúrgico y el manejo del dolor, especialmente cuando crecen  cercanos a la columna resultando en erosión vertebral  o compresión de la médula espinal.

Presentó el Dr. Paul Chavarry Torres

Totoras incahuasi. Perú

TENOSINOVITIS ESTENOSANTE DEL TENDÓN FLEXOR (DEDO EN RESORTE)

Paciente femenina de 50 años de edad, sin app de importancia que acude por dolor en dedo medio, refiere ser tejedora desde  hace más de 30 años. 

TENOSINOVITIS ESTENOSANTE ( DEDO EN RESORTE, DEDO EN GATILLO, TRIGGER FINGER).  

El dedo en gatillo es causada por una disparidad entre  el tamaño de los tendones flexores y el sistema de poleas del retináculo circundante, en la primera anular (A1) de la polea (figura 1) que recubre la articulación metacarpofalángica (MCP) . Los atrapamientos del tendón flexor cuando intenta deslizarse a través de una vaina relativamente estenótica,  que resulta en una incapacidad para o dificultad tanto para la  flexión como para la  extensión el dedo.

Figura 1. Sistema de poleas del dedo.

La porción retinacular de la vaina del tendón consiste en un tejido cruciform, anular y transverso, que facilita el suave desplazamiento del tendón  y laformación de una polea que hace más efectiva la flexión del dedo sin desplazamiento de los tendones. El sistema de poleas retinaculares está comprendido en la aponeurosis palmar. Aponeurosis palmar: (PA)

Cinco poleas anulares: (A)

Tres poleas cruciformes: (C).

Los pacientes se quejan inicialmente de un chasquido indoloro,  o bloqueo de uno o más dedos durante la flexión del dedo afectado. Esto a menudo progresa a episodios dolorosos en los que el paciente tiene dificultades para extender de forma espontánea los dedos afectados.

El diagnóstico de dedo en gatillo se basa principalmente en la historia de bloqueo o haciendo clic en el movimiento del dedo, que se puede demostrar en el examen físico cuando se le pide al paciente que abra y cierre completamente la mano. El bloqueo no necesariamente tiene que ocurrir con cada repetición.

El diagnóstico diferencial incluye otras condiciones que pueden conducir a bloqueo, dolor, pérdida de movimiento, e hinchazón de las articulaciones MCP como la contractura de Dupuytren, la quiroartropatía diabética, MCP sobrecarga en articulaciones, infección dentro de la vaina del tendón, peritendinitis calcificación o periartritis, o no tenosinovitis -infecciosa.

Para todos los pacientes con el dedo en gatillo, se sugiere el tratamiento inicial con  terapia conservadora que incluye el cambio de actividad o férulas, así como un ensayo simultáneo de  antiinflamatorios no esteroideos (AINE) (Grado 2C).

Para los pacientes cuyos síntomas no mejoran después de cuatro a seis semanas de tratamiento conservador, se aconseja un glucocorticoide inyección local en lugar de la terapia quirúrgica (Grado 2B). Utilizamos una inyección de glucocorticoides de acción intermedia tales como metilprednisolona o triamcinolona mezclado con un anestésico local. Una inyección de glucocorticoides puede ser ofrecido antes a los pacientes que se presentan con bloqueo severo y flexión de los dedos incompleta o extensión. La inyección puede repetirse en seis semanas si los síntomas no han mejorado por lo menos el 50 por ciento.

Para los pacientes con dolor persistente y el bloqueo persiste a pesar del tratamiento conservador y al menos una o dos inyecciones de glucocorticoides locales, el tratamiento quirúrgico puede ayudar a aliviar los síntomas. La liberación quirúrgica percutánea y apertura  del ligamento de la polea A1  son eficaces.

Fuente: UpToDate.

Gentileza: 

Dr. Jackson Avellaneda Rodríguez.

Médico:

Guasdalito

Venezuela.