Ateneo Hospital Pintos 05/08/2009. Paciente de 61 años con astenia, cervicalgia, y pérdida de fuerzas en miembros inferiores.

Paciente masculino, de 61 años, trabajador rural.



Ingresa: 30/03/09. Egresa 20/04/09


Motivo de internación: astenia, cansancio, dolor cervical y adelgazamiento.

Enfermedad actual: Desde hace 2 meses nota en forma progresiva debilidad en miembro inferior izquierdo, que actualmente impide la deambulación
Ha perdido peso, aproximadamente 5 kg.

Antecedentes:
Cumplió tratamiento por TBC pulmonar hasta hace 4 meses.
Es fumador y alcohólico. Padece gota tofácea crónica, Hernia hiatal con reflujo gastroesofágico, diverticulosis colónica y múltiples quistes renales bilaterales.

Antecedentes Quirúrgicos: Laparotomía exploradora por herida de arma blanca abdominal.
Condiciones socioambientales deficientes

Examen físico
Talla: 1,64 m. Peso: 52 Kg. Lúcido, adelgazado, pulso reg., igual, 80/m. TA: 120/70 mmHg.
Discreta rigidez cervical, buena entrada bilateral de aire, auscultación cardíaca normal. Abdomen con cicatriz mediana supraumbilical, indoloro.
SNC: Fuerza muscular disminuida e hipoestesia en ambos miembros inferiores a predominio izq. Maniobra de Barré negativa. Reflejos osteotendinosos aumentados. Inestabilidad a la marcha con caída a la izq., Babinsky negativo. Prueba índice nariz: dismetría bilateral.

Exámenes complementarios
Leucocitos 12.200. N:84% L:11% M: 4%. Hematíes: 4.160.000. Hto:37.9%. Hb: 12.5g/dl. Plaquetas: 191.000.
Urea: 28 mg. Creat: 0.83 mg. Glucemia: 83.
Eritrosedimentación: 30 mm
Ionograma plasmatico: Na: 145. K: 4.32. Cl. 108 mmol/l.
TGO:34 TGP: 24 FAL: 226 T y C. de protrobina 14” 80%.


Rx Tx: infiltrado apical derecho secuelar (ver figura)
ECG: ritmo sinusal. Sin valor patológico

Diagnóstico diferencial



* Polineuropatía alcohólica
* Tumor cerebral
* Encefalopatía alcohólica
* Síndrome cerebeloso
* Síndrome de impregnación neoplásico
* TBC
* Neurotoxicidad de tuberculostáticos

Evolución
Reinterrogado el paciente refiere, ademas del trastorno de marcha; parestesias fulgurantes en ambos miembros superiores que se exacerban con los movimientos cervicales y la maniobra de Valsalva.
Rx CC: artrosis cervical.

Rx perfil de columna cervical

Cuál es el diagnóstico?




RMI cerebral:
Signos de involución encefálica cortical.


RMI Columna cervical: Los cuerpos vertebrales se muestran ligeramente rectificados. No se evidencian alteraciones de la señal medular en los mismos.
Los espacios intersomáticos están reducidos de altura y señal en forma generalizada, en los diferentes niveles cervicales, atribuíbles a modificaciones degenerativas mas evidentes en C3-C4, C4-C5, C5-C6,C6-C7. En estos niveles la presencia de uncoartrosis, hipertrofia de las apófisis articulares, y del ligamento amarillo y los desbordes discales, reducen parcialmente los diámetros neuroforaminales y configuran un canal medular estrecho en C3-C4 y C4-C5.
ž A nivel medular se visualizan áreas de malacia medular que impresiona secundaria a los severos cambios degenerativos.







Evaluado por Neurocirugía, Dr. Marcos Bezaron solicita nuevas Rx en máxima extensión y flexión. Se indica collar cervical para inmovilizar y hasta realizar laminectomía descompresiva de canal cervical estrecho.
El 17/4/09 es intervenido quirúrgicamente. Postoperatorio sin alteraciones.

Rehabilitación con buena evolución posterior.


Diagnóstico definitivo

1) Compresión medular cervical
2) Mielomalacia cervical compresiva
3) Artrosis cervical severa
4) Alcoholismo
5) Gota
6) Tuberculosis pulmonar
7) Tabaquismo

Conclusiones finales:

Un paciente de 61 años, trabajador rural, con importantes antecedentes tóxicos, entre los que destacan el alcoholismo, que se presentó a la consulta con sintomatología neurológica en miembros inferiores, a predominio en el lado izquierdo. Esta sintomatología, asociada a la hipoestesia en miembros inferiores hicieron pensar en polineuropatía alcohólica. Sin embargo, existía en el examen físico, un dato discordante, que era la hiperreflexia osteotendinosa generalizada, lo cual descartaba el diagnóstico sospechado inicialmente y hacían pensar en compromiso de sistema nervioso central.
La cervicalgia del paciente, los dolores fulgurantes referidos por el paciente con la flexión del cuello (signo de Lhermitte), orientaron a estudiar la columna cervical, que finalmente fue la causa de toda la sintomatología.
La dismetría que presentaba el paciente, que en un momento obligaron a descartar patología cerebelosa con imágenes (RMI), se debían a pérdida de fuerzas en miembros superiores, la cual desapareció en el posoperatorio.


Presentó:
Dr Rodolfo H Álvarez Prat
Jefe de Departamento de Clínica Médica
Hospital Pintos de Azul

Oro de tontos...

En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina.


Un hombre de 20 años se presentó al departamento de emergencia después de un episodio sincopal.
Durante las dos semanas previas, el había tenido febrícula, anorexia, rinorrea, y cefalea. La mañana del ingreso, se sintió débil, y después presentó un episodio de pérdida de conocimiento en el baño; no tenía antecedentes de importancia. Su madre, quien presenció la caída, no observó ningún tipo de actividad convulsiva. Cuando recuperó la conciencia dijo haber tenido disnea. Su madre le controló la tensión arterial que fue en ese momento de 86/54 mmHg con un tensiómetro automatico, por lo que decidió traerlo al hospital. En el departamento de emergencias, el paciente permaneció hipotenso y disneico. El electrocardiograma mostró bloqueo completo de rama derecha con desviación del eje a la derecha, hallazgo que no estaba presente 8 meses antes (Figura 1)

Figura 1. Panel A: ECG obtenido 8 meses antes ded la presentación, y Panel B muestra un bloqueo completo de rama derecha nuevo, que no lo presentaba o meses antes (Panel A)

En ausencia de signos electrocardiográficos, la explicación para la secuencia de eventos podrían ser: deshidratación asociada a infección del tracto respiratorio superior prolongada, que condujo a síncope ortostático. Otras causas comunes de hipotensión asociada a síncope son algunos medicamentos y el componente vasodepresor del síncope neurocardiogénico, aunque la duración prolongada de hipotensión (todavía presente en laevaluación en el departamento de emergencias) sería improbable en las causas puramente neurocardiogénicas.
Los hallazgos electrocardiográficos, sin embargo, sugieren un trastorno cardíaco o pulmonar, que, junto a taquipnea, disnea, y síncope, hacen sospechar el diagnóstico de embolia pulmonar. Los pródromos de un cuadro séptico son una importante consideración en este caso también.

Dos años antes, al paciente se le había realizado un diagnóstico de linfoma linfoblástico de células pre-T estadio IV, cuando tenía 18 años. Además de ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina, y dexametasona, había recibido radioterapia en tórax y metotrexato intratecal. A pesar de una remisión completa después de la inducción y quimioterapia de consolidación, él presentó una recurrencia dentro del año. Se realizó posteriormente transformación leucémica, evidenciada por infiltración linfoblástica de su médula ósea e invasión leptomeningea. Subsecuentemente se sometió a transplante de stem-cell alogénico proporcionada por un hermano, junto con la implantación de un reservorio de Ommaya, e irradiación cerebral total. Estos tratamientos se vieron complicados por convulsiones, y enfermedad de injerto vs huésped, requiriendo terapia a largo plazo con corticosteroides 30 mg por día de prednisona por vía oral y 500 mg de micofenolato mofetil dos veces por día. Una segunda remisión completa fue lograda 3 meses antes de la presentación actual. Él no tenía antecedentes de otra enfermedad significativa excepto por asma de la infancia.

El uso prolongado de corticoides aumenta el riesgo de sepsis y agrega además la posibilidad de insuficiencia adrenal como factor contribuyente a la presenatación del cuadro. El efecto adverso de la doxorrubicina en el corazón, y la radiación torácica en pericardio, miocardio, pulmones, y circulación pulmonar y coronaria deben ser considerados, aunque el compromiso casi exclusivo del corazón derecho, o miocardiopatía derecha sería raro en todas esas situaciones mencionadas, y además, todas ellas ocurren tardiamente después del tratamiento.
La leptomeningitis linfomatosa, la quimioterapia intratecal, y la radiación cerebral total pueden haber causado una disfunción del sistema nervioso autónomo y producir una tendencia o predisposición especial al síncope en un contexto de insulto adicional como por ejemplo, un estado de deshidratación. La embolia pulmonar, todavía continúa siendo una preocupación

Cuando se lo trasladaba a la unidad de terapia intensiva, el paciente estaba conciente y respondía a los estímulos, pero estaba somnoliento. Estaba afebril, con una presión arterial media de 52 mm Hg, una frecuencia cardíaca de 125 por minuto, y una frecuencia respiratoria de 25 por minuto, con una saturación de oxígeno de 98% mientras se le administraba oxígeno a un ritmo de 2 litros por minuto por cánula nasal. En el examen físico llamaba la atención la ingurgitación yugular, y un galope por tercer ruido en el borde esternal izquierdo, con auscultación de algunos roncus pero sin rales. La piel estaba eritematosa con placas localizadas, compatibles con enfermedad de injerto vs huésped. Los resultados de laboratorio mostraban un recuento de glóbulos blancos de 7200/mm3 con una fórmula leucocitaria normal, un hematocrito de 42,5%, y un recuento de plaquetas de 155000/mm3. La revisión del frotis de sangre periférica no reveló células leucémicas. La creatinina sérica era de 0,7 mg/dl, y los electrolitos y la función heptática estaban normales. El nivel de troponina I era de 4,2 ng/ml (normal menos de 0,1). La medida de los gases en sangre, mientras el paciente respiraba aire ambiente reveló un pH de 7,43 y una pCO2 de 35 mmHg, con una pO2 de 62 mmHg. La Rx de tórax reveló leve cardiomegalia y edema pulmonar con una posible consolidación basal izquierda. La TAC de craneo no reveló masas ni hemorragia. Teniendo en cuenta la taquipnea, el aumento del gradiente alvéolo-arterial de oxígeno, y los cambios electrocardiográficos, se comenzó terapia empírica para embolismo pulmonar con heparina de bajo peso molecular, mientras se continuaba con la evaluación.

Aunque su relativamente baja presión arterial media pueda contribuir a su status mental alterado, existe preocupación por probable recurrencia del cáncer en sistema nervioso central, o una infección tal como neumonía (en base a la Rx de tórax), meningitis, o sepsis generalizada en un contexto de uso crónico de esteroides. La TAC de cerebro normal es útil pero no descarta recurrencia leptomeningea de linfoma. El examen físico y los estudios iniciales son consistentes con fallo cardíaco biventricular, pero, teniendo en cuenta los elementos electrocadiográficos, el fallo derecho parece ser el dominante. El nivel elevado de troponina puede indicar infarto de miocardio como causa del fallo cardíaco , pero la edad y la ausencia de evidencias electrocardiográficas de infarto, este dato probablemente refleje una sobrecarga de presión y sobrecarga de volumen en los ventrículos, particularmente en el derecho.
Aunque en este punto son importantes las imágenes para descartar embolismo pulmonar, llaman la atención los pródromos que el paciente presentó semanas antes de un síndrome de repercusión general, lo cual no es común en el tromboembolismo pulmonar, y dado su condición de inmunodeprimido, deben enfatizarse las medidas tendientes a descartar infección pulmonar o en algún otro sitio.
La posibilidad de recurrencia de su cáncer debe ser también considerada, sobre todo si se descartan el tromboembolismo pulmonar y la infección. Los hallazgos de la Rx de tórax pueden reflejar linfangitis carcinomatosa o enfermedad metastásica afectando el parénquima pulmonar o un proceso que ocluye selectivamente la vasculatura pulmonar (linfomatosis intravascular o embolia tumoral).

El análisis del líquido cefalorraquídeo reveló una presión normal, con un recuento celular de menos de 1 célula blanca /mm3, menos de 1 célula roja/mm3, un total de 14 mg de proteínas (valor normal menos de 45 mg/dl), y un nivel de glucosa de 58 mg/dl (normal 50 a 80 mg/dl). La coloración de Gram en busca de microorganismos fue negativa, y la investigación citológica para células neoplásicas fue negativa.
Se le prescribieron “dosis de stress” de corticosteroides, solución salina, y una terapia con antibióticos de amplio espectro con piperacilina-tazobactam y vancomicina.
El eco-Doppler de miembros inferiores fue negativo para trombosis venosa profunda, y una angio-TAC de tórax no demostró embolismo pulmonar. La evaluación del parénquima pulmonar mostró opacidades dispersas en vidrio esmerilado en lóbulos inferiores y medios y en menor grado los segmentos del lóbulo superior derecho. No había zonas de franca consolidación. Un ecocardiograma transtorácico, que había sido normal 8 meses antes, mostró función sistólica preservada, pero una hipertrofia ventricular izquierda nueva importante (Figura 2). El tamaño del ventrículo derecho y su función impresionaban normales.

Figura 2. Ecocardiograma obtenido 8 meses antes de la presentación (Panel A) y en la presentación (Panel B)
En un eje largo paraesternal, Panel B, muestra marcada hipertrofia concéntrica (flecha), comparada con un ecocardiograma obtenido 8 meses antes (Panel A, flecha)



El líquido cefalorraquídeo normal disminuye enormemente la probabilidad de una meningitis linfomatosa. Los resultados de la angio-TAC, el eco-doppler de miembros inferiores normal y la TAC de tórax, argumentan en contra de embolismo pulmonar; la heparina debiera ser interrumpida. Las opacidades en vidrio esmerilado de la TAC son inespecíficas, pero, dado el contexto clínico, sugieren neumonía viral severa, neumonía por pneumocystis (de particular riesgo por sus antecedentes de cáncer y de uso de corticoides), edema pulmonar, o cáncer. Debe continuarse con antibióticos de amplio espectro y debe considerarse la posibilidad de practicar broncoscopía con BAL para obtención de muestras microbiológicas y citológicas.
La ausencia de disfunción ventricular derecha y el inusualmente rápido desarrollo de hipertrofia ventricular izquierda en el ecocardiograma son preocupantes e inesperados. En ausencia de antecedentes de severa HTA o estenosis aórtica, la hipertrofia ventricular izquierda sugiere un trastorno infiltrativo. La sarcoidosis, y la amiloidosis (especialmente la amiloidosis transtiretina considerando su edad), son posibilidades diagnósticas, pero la progresión de sarcoidosis sería improbable en un paciente que toma corticoides por largos períodos. Con sus antecedentes, existe la posibilidad de linfoma que invade el miocardio, así como el intersticio pulmonar o la vasculatura. La elevación del nivel de troponina podría ser por infiltración linfomatosa de los ventrículos.

A la mañana siguiente, la presión arterial y el status mental se habían normalizado, y sus niveles de troponina estaban descendiendo. El nivel del péptido natriurético tipo-B (BNP) era de 2758 pg/ml (rango normal de menos de 300), y el nivel sérico de ferritina era de 2981 pg/ml (normal entre 8 a 282). Los cultivos de sangre, orina, y líquido cefalorraquídeo fueron negativos. En los cultivos de esputo desarrolló solo flora normal siendo negativo para hongos y Pneumocystis jiroveci. La RMN cardíaca con gadolinio reveló moderada hipertrofia ventricular izquierda concéntrica, y tamaño ventricular izquierdo y derecho, así como función sistólica normales. No había evidencias de depósito de hierro, pero se observaba un realce transmural extenso y “parcheado” que no respetaba ningún territorio ventricular (Figura 3). La cateterización del corazón derecho reveló presiones de llenado normal-altas, con un índice cardíaco de 2,1 litros por minuto/metro cuadrado de superficie corporal (normal más de 2,5).

Figura 3
RMN cardíaca con gadolinio
Áreas “parcheadas” de realce vistas en toda las paredes ventriculares pero que son más prominentes en el septum (flecha)



El nivel elevado de BNP refleja aumento de presiones de llenado, como también lo indican las medidas hemodinámicas, que son probablemente causadas por un ventrículo enfermo o infiltrado. La apariencia no homogénea “en parches” del miocardio en la RMN sugiere un proceso infiltrativo, más que zonas necróticas. El elevado nivel de ferritina puede ser por un proceso inflamatorio o infiltrativo hepático, congestión hepática, enfermedad hepática previa (enfermedad de injerto vs huésped), y exceso de hierro debido a múltiples transfusiones durante las quimioterapias y el transplante. La función sistólica preservada y el ventrículo izquierdo hipertrófico sugieren una miocardiopatía restrictiva, como puede ocurrir en la hemocromatosis, la amiloidosis, y la sarcoidosis. La combinación de enfermedad cardíaca, hepática y niveles elevados de ferritina son muy sugestivos de hemocromatosis, pero su edad tan joven, y los hallazgos de la RMN no sostienen este diagnóstico.
Dado que una recurrencia de su cáncer todavía son una fuerte preocupación, y que el proceso parece afectar más al corazón que al pulmón, el paso siguiente sería una biopsia endomiocárdica.

Se llevó a cabo una biopsia endomiocárdica del ventrículo derecho, no revelando evidencias de ninguna enfermedad infiltrativa, injuria inducida por radiación, enfermedad de injerto vs huésped, leucemia, o miocarditis en la tinción con hematoxilina-eosina, microscopía electrónica, y examen por inmunofluorescencia (Figura 4).

Figura 4: Micrografía de una muestra de biopsia de endomiocardio de ventrículo derecho.
El miocardio es normal, con miocitos e intersticio normales (figura inserta). Las muestras están coloreadas con hematoxilina-eosina.

Una PCR para citomegalovirus fue negativa, así como el cultivo viral. Dado su status hemodinámico mejorado, y el resultado normal de todos los tests, los clínicos sospecharon que el evento sincopal había ocurrido como resultado de deshidratación por enfermedad viral sobreagregada, sobre una miocardiopatía restrictiva no diagnosticada previamente. Dado que repetir otra biopsia endomiocárdica fue considerada de bajo rédito diagnóstico y a la negativa por parte del paciente de someterse a nuevos tests invasivos, se le dió el alta con un plan de seguimiento ambulatorio. En dos visitas posteriores, el paciente reportó tener disnea de esfuerzo, y continuó teniendo un galope por tercer ruido. Un nuevo ecocardiograma reveló hipertrofia ventricular izquierda sin cambios, y una función sistólica igual a la determinada un mes previo. El nivel de troponina I varias semanas despés del alta permanecía elevada en niveles de 0,9 ng/ml.

La ausencia de progresión ecocardiográfica en 1 mes es una buena noticia, pero su disnea es preocupante. La elevación modesta pero persistente de la troponina ha sido descripta en pacientes con enfermdades infiltrativas, tales como la amiloidosis. Existe la posibilidad de un resultado falso negativo de la biopsia, quizá debido a error de de la toma de la muestra.
Aunque la infiltración miocárdica maligna es rara, esta posibilidad permanece siendo particularmente preocupante. Aunque una biopsia de pulmón puede ser necesaria, una nueva biopsia endomiocárdica pude ser de mayor rédito diagnóstico.

Dos meses después de la hospitalización inicial, el paciente presentó disnea aguda e hipotensión. El ecocardiograma rebeló un derrame pericárdico circunferencial complicado por taponamiento cardíaco. El paciente fue llevado a la sala de cirugía para drenaje pericárdico y biopsia miocárdica.


Cuál es el diagnóstico?

Un derrame pericárdico hemorrágico sugiere que el proceso miocárdico no es solo infiltrativo, sino también invasivo. Es probable que un cáncer altamente agresivo haya invadido el miocardio.

A pesar del drenaje del derrame pericárdico, la hipotensión refractaria y la hipoxia persistieron. Los esfuerzos para resucitarlo no fueron exitosos, y el paciente falleció rápidamente después del procedimiento. El análisis anatomopatológico reveló líquido pericárdico maligno con extensa infiltarción leucémica del miocardio. (Figura 5).

Figura 5
Micrografía de una biopsia incisional.
Densos infiltrados de células mononucleares están presentes en el miocardio, con blastos en el espacio intersticial (foto inserta superior), y blastos teñidos de marrón (foto inserta inferior) confirmando el fenotipo de leucemia linfoblástica aguda

Comentario:

Un test falso negativo puede proyectar una larga duda diagnóstica. En este caso, una biopsia endomiocárdica negativa oscureció el diagnóstico final y dificultó el manejo.
Después de la presentación imicial con hipotensión, síncope, y evidencias electrocardiográficas de sobrecarga del corazón derecho, los médicos tratantes consideraron embolia pulmonar.
El uso de corticosteroides por períodos prolongados también hicieron que la sepsis e insuficiencia suprarrenal fueran consideradas. En el proceso de evaluación, se encontró una miocardiopatía. Comparando con un ecocardiograma previo, se observó una rápida progresión de engrosamiento de la pared ventricular; rápidamente se interpretó como un proceso infiltrativo y no como una hipertrofia.

Aunque la recurrencia del cáncer estuvo dentro de las consideraciones diagnósticas, la biopsia endomiocárdica del ventrículo derecho fue normal.

Cuando se evalúa miocardiopatías restrictivas o infiltrativas, la RMN y la biopsia endomiocárdica son los dos tests diagnósticos más importantes. Sin embargo, esos tests deben ser interpretados en el contexto del resto de la evaluación médica.

La RMN cardíaca permite evaluar las características tisulares del miocardio y del pericardio, y pueden realzar regiones de miocardio infartado (si la zona corresponde a la distribución de una rama coronaria), o pueden mostrar inflamación o infiltración si no se corresponde con una zona de distribución de una coronaria (1,2) Los tests bioquímicos (por ejemplo la investigación de cadenas livianas, electroforesis de proteínas, y ferritina plasmática) y la RMN pueden estrechar la lista de posibilidades, aunque el diagnóstico definitivo, a menudo requiere biopsia endomiocárdica. (3)
Aunque la biopsia endomiocárdica del ventrículo derecho ha sido considerado un test diagnóstico standard para los procesos restrictivos y miocardíticos, los resultados falsos negativos son comunes. (4)

Aunque muy sensible para un proceso miocárdico difuso, tal como amiloidosis, la biopsia endomiocárdica es insensible para enfermedades de distribución “parcheada” o parcelar (por ej sarcoidosis). Una biopsia ventricular izquierda puede ser llevada a cabo si la RMN sugiere lesión exclusiva en ventrículo izquierdo, (5) pero este procedimiento está asociado a mayor riesgo y morbilidad. Cuando un resultado negativo es incompatible con el cuadro clínico, se debe repetir la biopsia para aumentar el rédito diagnóstico.

El linfoma, la leucemia, y sus tratamientos pueden tener profundos efectos en el miocardio y en el pericardio. (6) La radiación torácica puede inducir fibrosis del miocito, cicatrices pericárdicas, estenosis valvulares, y enfermedad aterosclerótica prematura, pero esas complicaciones no son clínicamente evidentes hasta años o décadas después del tratamiento. La quimioterapia con antraciclícos puede causar apoptosis dosis-dependiente y cardiomiopatía dilatada.

La infiltración leucémica es muy rara, pero estáperfectamente descripta en la enfermedad avanzada. (7) Aunque es improbable que un diagnóstico precoz de esta segunda recurrencia del cáncer hubiera alterado la evolución de la enfermedad, el reconocimiento del proceso antes de lo que se hizo en este caso, podría haber cambiado la evolución clínica.
Este caso subraya la importancia de la aplicación de los principios Bayesianos en todas las fases de la evaluación diagnóstica. Las consideraciones del contexto clínico son críticas cuando se interpretan los resultados de los tests diagnósticos, aún cuando esos tests se consideren los “gold standards” (patrón oro)

Traducción de :
Fool's Gold
Nicholas J. Leeper, M.D., Gurpreet Dhaliwal, M.D., Sanjay Saint, M.D., M.P.H., and Ronald M. Witteles, M.D.
Clinical Proble-Solving
Volume 359:2035-2041 November 6, 2008 Number 19

Source Information
From the Division of Cardiovascular Medicine, Stanford University School of Medicine, Stanford, CA (N.J.L., R.M.W.); the University of California, San Francisco, School of Medicine and the San Francisco Veterans Affairs Medical Center, San Francisco (G.D.); and the Ann Arbor Veterans Affairs Health Services Research and Development Center of Excellence and the University of Michigan Health System, Ann Arbor (S.S.).
Referencias bibliográficas
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2) Vogelsberg H, Mahrholdt H, Deluigi CC, et al. Cardiovascular magnetic resonance in clinically suspected cardiac amyloidosis: noninvasive imaging compared to endomyocardial biopsy. J Am Coll Cardiol 2008;51:1022-1030. [Free Full Text]
3) Ardehali H, Qasim A, Cappola T, et al. Endomyocardial biopsy plays a role in diagnosing patients with unexplained cardiomyopathy. Am Heart J 2004;147:919-923. [CrossRef][ISI][Medline]
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7) Daisley H, Charles W. Cardiac involvement with lymphoma/leukemia: a report of three autopsy cases. Leukemia 1997;11:Suppl 3:522-524. [Medline]

Paciente varón de 46 años con fiebre, poliartritis y exantema generalizado. Enfermedad del suero.

Paciente masculino de 46 años.
Motivo de consulta: Mal estado general, fiebre, poliartritis, prurito generalizado, dolor abdominal, diarrea y vómitos.
Enfermedad actual: comienza 24 horas antes con mal estado general, escalofríos, fiebre de 39,5ºC, cefalea, lumbalgia intensa poliartralgias generalizadas que comprometían pequeñas articulaciones de manos muñecas codos, tobillos y rodillas. En rodillas nota aumento de tamaño e imposibilidad de movilizarlas por dolor. Coincidiendo con el cuadro se instala un intenso dolor centroabdominal con exacerbaciones cólicas acompañado de diarrea y vómitos. Nota también la aparición de un exantema urticariano generalizado, intensamente pruriginoso. Se automedica con AINES sin mejoría del cuadro, que atribuye a una intoxicación alimentaria, persistiendo fiebre alta en picos por lo que decide la consulta.
Es visto por un servicio médico de emergencias, interpretándose el cuadro como gastroenteritis y reacción alérgica, medicándoselo con dipirona inyectable, difenhidramina, y dieta líquida.
El paciente evoluciona con persistencia de la fiebre, y quebrantamiento general, por lo que se interna.
Antecedentes de enfermedad actual: Dos semanas antes del comienzo de su enfermedad actual había presentado lumbociatalgia derecha medicada con indometacina parenteral y kinesioterapia.
Antecedentes patológicos:
HTA, dislipemia.
Cirugía por hernia discal lumbar hace 3 meses por lumbociatalgia derecha con compromiso neurológico deficitario progresivo a pesar del tratamiento médico que había incluido varios cursos de medicación analgésica parenteral consistente en AINES y corticosteroides, así como complejos vitamínicos y gangliósidos desde 1 año antes de la cirugía, así como tratamientos kinésicos, y quiroprácticos.
Antecedentes familiares: s/p

Examen físico:
Paciente febril, en mal estado general, impresiona muy comprometido, y con limitación de movimientos por poliartralgias generalizadas.
TA 110/50 mmHg, fcia cardíaca 110 por minuto, frecuencia respiratoria 24 por minuto.
Cicatriz de cirugía lumbar que impresiona sin complicaciones
Se observa erupción urticariana generalizada con componente purpúrico en miembros inferiores. Artritis en ambas rodillas a predominio en la derecha donde presenta un choque rotuliano. La erupción es generalizada y es más intensa en la región glútea derecha, donde se observa intensa tumefacción, mayor aumento de temperatura que el resto de la superficie cutánea e intenso dolor a la palpación que deja signo de godet. En el centro de esa zona se observan evidencias de inyecciones intramusculares previas. No hay crepitación.
Se palpan adenomegalias inguinales bilaterales a predominio derecho, de 2 cm de diámetro, levemente dolorosas.
Abdomen distendido y blando, con aumento de los ruidos intestinales.
Resto del examen físico sp.
Laboratorio:
Gr 4850000. Hto 46% Hb 13,8. Gb 12600 a predominio neutrofílico 6% en cayados, 2% eosinófilos. VSG 45 mm/h.
Urea 69 mg/dl creatinina 1,1 mg/dl, uricemia 9,8 mg/dl
Hepatograma sp.
FAN negativos, Latex AR neg. Rose Ragan negativo. Ferritina plasmática 600 ng/ml (normal 15 a 400). ASTO neg. HIV negativo (ELISA) CMV, HCV, HBV, parvovirus B19 neg, C3 50 mg/dl (88 a 252), C4 10 mg/dl (12 a 72) CH 50: 80 U/ml (75 a 160). Investigación de crioglobulinas negativas.
Proteinograma electroforético sp.
Orina: microhematuria, proteinuria +++, cilindros hialinos +++
Rx de tórax sp
ECG: taquicardia sinusal

Se llevó a cabo una punción de la región glútea no obteniéndose líquido. Se realizó ecografía que no mostró colección a ese nivel, y a nivel inguinal bilateral demostró adenomegalias bilaterales de 2 cm de diámetro, homogéneas, sin necrosis central.

Cuál es el diagnóstico?

Se sospechó diagnóstico de enfermedad del suero-like, y se comenzó tratamiento con hidratación parenteral, metoclopramida/8hs, ibuprofeno 600 mg/8 horas, metilprednisona 60 mg/día, omeprazol todos por vía oral.
La mejoría del cuadro fue espectacular en el curso de 24 hs. Desaparecieron la fiebre, las poliartralgias, el rash cutáneo, el dolor abdominal, la diarrea y los vómitos, a la vez que el paciente sintió una notable mejoría en su estado general.
A las 48 horas se obtuvieron nuevos exámenes de laboratorio que mostraron una función renal normal y normalización del sedimento de orina.
Se comenzo un descenso rápido de la metilprednisona para suspenderla en 10 días. El paciente se recuperó completamente de su cuadro y no se observó recidiva al suspender los corticoides.
Se interpretó el cuadro como una enfermedad del suero-like desencadenada por indometacina. Es de hacer notar que el paciente había recibido indometacina IM 3 meses antes después de lo cual presentó en la región glútea una “reacción inflamatoria” que desapareció con “frio local”


Enfermedad de suero

Antecedentes:

Históricamente, la enfermedad del suero se conoce como una enfermedad autolimitada causada por exposición a proteínas extrañas o haptenos. La formación de complejos inmunes es un evento común, y, típicamente no causan síntomas. Sin embargo, en determinadas circunstancias, la presencia de estos inmunocomplejos pueden dar síntomas, como en el caso de la enfermedad del suero. (1)
Von Pirquet y Shick describieron por primera vez este síndrome en 1905, describiéndolo como fiebre, erupción cutánea (principalmente consistente en urticaria), dolor articular, y linfadenopatías en regiones que drenan el sitio de inyección, en pacientes a los que se le había administrado suero con antitoxina equina. (2) Ciertas medicaciones (por ej penicilina y AINES) han estado asociadas a enfermedad del suero.

Patofisiología:

La enfermedad del suero es un ejemplo de enfermedad por hipersensibilidad tipo 3, o mediada por complejos inmunes. El tamaño molecular, carga, estructura, cantidad, y valencia del antígeno involucrado influencian el tipo de complejo inmune formado. (2)
Después de la exposición inicial a un antígeno extraño, en ausencia de anticuerpos preexistentes, la enfermedad del suero puede desarrollar dentro de 1 a 2 semanas. Después de una exposición subsecuente al antígeno, la enfermedad del suero puede aparecer más rápidamente. El mecanismo fisiopatogénico de la enfermedad comienza a medida que comienza la formación de anticuerpos, y la patogénesis de la enfermedad del suero se relaciona a la prolongada interacción entre antígenos y anticuerpos en circulación, con la formación de inmunocomplejos en un contexto de exceso de antígeno.
La interacción inmunológica observada en la enfermedad del suero ocurre cuando el antígeno es capaz de permanecer en la circulación por largos períodos, disparando la formación de anticuerpos. (3)
Típicamente, las moléculas proteicas séricas son eliminadas de la circulación por procesos no inmunes no totalmente comprendidos. Los pequeños complejos, habitualmente circulan sin causar inflamación, y los grandes complejos son aclarados por el sistema retículoendotelial. Sin embargo, los complejos de tamaño intermedio, que desarrollan en el contexto de un exceso de antígenos pueden depositarse en la pared de los vasos, donde inducen daño tisular resultando de la activación de complemento y de granulocitos. (4)
Las células endoteliales aumentan la expresión de moléculas de adhesión, y los monocitos y macrófagos liberan citoquinas proinflamatorias. Subsecuentemente, se agrega reclutamiento de células inflamatorias que desarrollan necrosis de los pequeños vasos. La activación del complemento promueve la quimiotaxis y adherencia de los neutrófilos en el sitio de depósito de los complejos inmunes. Esto puede ser facilitado por el aumento de la permeabilidad vascular debido a aminas vasoactivas derivadas de las células cebadas tisulares. (4) En este punto, el nivel del complemento cae a la mitad de sus niveles antes de la respuesta de anticuerpos. (3) Este síndrome clínicopatológico desarrolla usualmente 1 a 2 semanas después de la inyección del antígeno.
Los antígenos libres continúan aclarándose de la sangre, llevando a un exceso de anticuerpos y a la formación de grandes inmunocomplejos, que son rápidamente removidos de la circulación por los macrófagos. Finalmente, los antígenos dejan de detectarse, y el nivel de anticuerpos sigue aumentando. La recuperación clínica es usualmente aparente después de 7 a 28 días, a medida que los inmunocomplejos de tamaño mediano son aclarados por el sistema retículoendotelial.
La enfermedad del suero secundaria es el resultado del reconocimiento del antígeno por las células presensibilizadas, y se caracteriza por un período de latencia más corto, síntomas más exagerados, y un breve curso clínico.
Porqué las enfermedades por complejos inmunes ocurren bajo determinadas circunstancias no se sabe. Los posibles factores incluyen el alto nivel de inmunocomplejos, y una relativa deficiencia de algunos componentes del complemento, lo cual conduce a la disminuida capacidad de eliminar los inmunocomplejos. (1)

Frecuencia:

En los EE UU la enfermedad del suero es cada vez menos frecuente desde la disminución de la administración de antígenos extraños en terapéutica médica. (5)
La probabilidad de desarrollar enfermedad del suero está relacionada a la dosis. En un estudio, 10% de los pacientes que recibieron 10 ml de antitoxina antitetánica; la administración de 80 ml de antitoxina o más, produjo la enfermedad en casi todos los pacientes. (5)
La probabilidad también varía con el tipo de antígeno. El suero antirrábico estuvo asociado a mayor probabilidad (16,3%) de enfermedad del suero que la antitoxina tetánica (2,5% -5%). (5) La tasa reportada de enfermedad del suero-like en EE UU por cursos de cefaclor es de 0,2%.
En un ensayo clínico conducido para evaluar la eficacia y la seguridad del anticuerpo monoclonal murino recombinante contra el factor de necrosis tumoral alfa (TNF alfa) en pacientes con sepsis, la enfermedad del suero se vio en 2,3% de de 645 pacientes en el grupo de tratamiento.

Morbi/mortalidad
Aunque hay reportes de muertes resultante de glomerulonefritis progresiva severa, o complicaciones neurológicas, la enfermedad del suero es usualmente autolimitada, y la recuperación es la regla.

Edad
En un estudio, la enfermedad del suero fue más frecuente en pacientes mayores de 15 años en enfermedad del suero relacionada al suero antirrábico. (8) La enfermedad de suero-like asociada a antibióticos, sin embargo, es más frecuente en niños menores de 5 años

Clínica
La enfermedad del suero desarrolla 1 a 3 semanas después de la administración del agente causal (en muchos casos una medicación), aunque puede ocurrir dentro de las 12 a 36 horas en individuos previamente sensibilizados a través de una exposición anterior. (9)

Los síntomas descriptos en la enfermedad del suero incluyen los siguientes. (10)
* Fiebre/malestar 100%
* Erupción cutánea 93%
* Artralgias 77%
* Síntomas gastrointestinales 67%
* Cefalea 57%
* Mialgias 37%
* Visión borrosa 37%
* Disnea/sibilancias 20%
* Linfadenopatía 17%

Los síntomas gastrointestinales incluyen dolor abdominal, náuseas, vómitos, o diarrea. (2)
Dolor torácico o dificultad respiratoria debido a pleuritis, pericarditis, o miocarditis son posibles pero raros.

Examen físico:
Fiebre. Esta desarrolla en casi todos los pacientes con enfermedad del suero. La fiebre se caracteriza por altos picos, que se normalizan el mismo día. (4)
Síntomas cutáneos: rash (92% urticariano) típicamente comienza en región anterior del tronco, o la región periumbilical o axilares y se disemina a la región dorsal y a las extremidades. (4) El rash morbiliforme o escarlatiniforme, púrpura palpable, eritema simple o multiforme son menos comunes. Hay prurito y eritema en el sitio de la inyección.
Artritis (10 a 50%) usualmente metacarpofalángicas y articulaciones de rodilla, usualmente simétricas. (5)
Edema, que puede estar limitado al sitio de la inyección pero puede ser también observado en la cara. (2)
Linfadenopatía regional. 82)
Carditis.
Fallo renal agudo (raro), proteinuria, hemoglobinuria. (2)
Complicaciones neurológicas: neuritis periférica, neuritis del plexo braquial, neuritis óptica, parálisis de nervios craneales, síndrome de Guillain Barre, mielitis, encefalitis.

Causas:
Actualmente, la causa más común de enfermedad del suero es la reacción por hipersensibilidad a drogas. (9)
Proteínas de otras especies, tales como antitoxinas, antivenenos, hormonas de otras especies, estreptokinasa.
Antibióticos y otros antimicrobianos, tales como cefalosporinas, ciprofloxacina, griseofulvina, lincomicina, metronidazol, penicilinas, estreptomicina, sulfonamidas y tetraciclinas.
Otras drogas tales como allopurinol, barbituratos, carbamazepina, fluoxetina, hidantoinas, indometacina, hierro dextran, metimazol, fenilbutazona, procarbazida, propanolol y tiouracilo.
Los anticuerpos policlonales y monoclonales preparados del suero del caballo, conejo, o ratón (por ej globulina antitimocítica, OKT-3) han sido encontrados causales de enfermedad del suero. (11)
Omalizumab, un anticuerpo monoclonal usado para tratar la alergia relacionada al asma ha sido recientemente reportado como causa de enfermedad del suero. (12)
Varios diferentes estudios de casos (20 casos en la literatura hasta Agosto 2007) han asociado la enfermedad del suero a terapias con rituximab, usada para tratar crioglobulinemia mixta, y linfoma. (13)
Picaduras de insectos del orden de himenópteros (por ej abejas y mosquitos) y picadura de garrapatas pueden ser causa de enfermedad del suero.
Las enfermedades infecciosas que cursan con inmunocomplejos circulantes (por ej hepatitis B, endocarditis) pueden causar enfermedad del suero-like. Esas condiciones estan a menudo asociadas a crioglobulinas circulantes.

Diagnóstico diferencial:

Crioglobulinemia
Glomerulonefritis post estreptocóccica.
Hepatitis viral.
Reacciones de hipersensibilidad inmediata.
Mononucleosis infecciosa.
Endocarditis infecciosa.
Enfermedad de Kawasaki.
Vasculitis leucocitoclástica.
Drepanocitosis.
Lupus eritematoso sistémico.
Dermatitis herpetiforme.
Síndrome de Guillain-Barre.
Púrpura de Schönlein-Henoch.
Poliangeitis microscópica.
Nefritis por shunt.
Enfermedad de Still.

Diagnóstico

Laboratorio:
Los pacientes con enfermedad del suero pueden tener leucopenia o leucocitosis leve, con o sin eosinofilia. Pueden observarse células plasmáticas en un frotis de sangre periférica.
La eritrosedimentación usualmente está elevada. (2)
Puede haber gamapatía monoclonal o un pico de IgG monoclonal. (5)
Los análisis de orina pueden revelar leve proteinuria o hematuria, y los niveles de creatinina sérica pueden estar levemente elevados.
C3 y C4 del complemento a menudo descendidos. (2)
Crioglobulinas a menudo mixtas IgM-IgG pueden estar presentes.

Histología:
Numerosos cambios histológicos pueden ser encontrados en la enfermedad del suero, dependiendo del órgano afectado, y posiblemente la naturaleza del antígeno. Los tejidos más comúnmente afectados son, el corazón, arterias, articulaciones, y los riñones. Las lesiones arteríticas son focales, necrotizantes, inflamatorios, que generalmente afectan todas las capas de la arteria. El exudado inflamatorio agudo, la necrosis de la pared arterial, material fibrinoide en la sinovial. Los riñones desarrollan proliferación endotelial de los capilares glomerulares con engrosamiento leve de la membrana basal.

Tratamiento
El retiro del agente causal es la piedra angular del tratamiento de la enfermedad del suero. Los antiinflamatorios (Ibuprofeno 200 a 800 mg/6 hs) y antihistamínicos (difenhidramina 50 mg/6hs) proveen alivio sintomático. Los casos severos con compromiso sistémico y sintomatología muy significativa requieren un breve curso de corticoides (metilprednisona 20-40 mg/día).
En algunos casos la plasmaféresis puede atenuar la enfermedad del suero. (9)

Bibliografía
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Autores:
Hassan M Alissa, MD, Fellow in Rheumatology, Department of Internal Medicine, Loyola University Medical CenterHassan M Alissa, MD is a member of the following medical societies: American College of Physicians Disclosure: Nothing to disclose.
Coauthor(s)
Elaine Adams, MD, Chief of Medical Service, Chief of Rheumatology Section, Hines Veterans Affairs Hospital; Associate Chief, Associate Professor, Department of Internal Medicine, Loyola University School of MedicineElaine Adams, MD is a member of the following medical societies: American College of Physicians and American College of Rheumatology Disclosure: Nothing to disclose.
Rochella Abaygar Ostrowski, MD, Assistant Professor, Department of Medicine, Division of Rheumatology, Loyola University Medical Center; Staff Physician, Department of Medicine, Division of Rheumatology, Edward Hines Jr Veterans Affairs HospitalRochella Abaygar Ostrowski, MD is a member of the following medical societies: American College of Physicians and American College of Rheumatology Disclosure: Nothing to disclose.
Richard Hariman, MD, Fellow, Department of Rheumatology, Loyola University Medical CenterRichard Hariman, MD is a member of the following medical societies: American College of Rheumatology Disclosure: Nothing to disclose.
Editor médico
John Varga, MD, Professor, Department of Internal Medicine, Division of Rheumatology, Northwestern UniversityJohn Varga, MD is a member of the following medical societies: American College of Physicians, American College of Rheumatology, Central Society for Clinical Research, and Society for Investigative Dermatology Disclosure: Nothing to disclose.
Pharmacy Editor
Francisco Talavera, PharmD, PhD, Senior Pharmacy Editor, eMedicineDisclosure: Nothing to disclose.
Managing Editor
Elliot Goldberg, MD, Dean of the Western Pennsylvania Clinical Campus, Professor, Department of Medicine, Temple University School of MedicineElliot Goldberg, MD is a member of the following medical societies: Alpha Omega Alpha, American College of Physicians, and American College of Rheumatology Disclosure: Nothing to disclose.
CME Editor
Alex J Mechaber, MD, FACP, Associate Dean for Undergraduate Medical Education, Associate Professor of Medicine, University of Miami Miller School of MedicineAlex J Mechaber, MD, FACP is a member of the following medical societies: Alpha Omega Alpha, American College of Physicians-American Society of Internal Medicine, and Society of General Internal Medicine Disclosure: Nothing to disclose.
Chief Editor
Herbert S Diamond, MD, Professor of Medicine, Temple University School of Medicine; Chairman Emeritus, Department of Internal Medicine, Western Pennsylvania HospitalHerbert S Diamond, MD is a member of the following medical societies: Alpha Omega Alpha, American College of Physicians, American College of Rheumatology, American Medical Association, and Phi Beta Kappa Disclosure: medifocus Honoraria Review panel membership; health dialogs Honoraria Consulting; West Penn Allegheny Health System None Board membership
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Referencias bibliográficas

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Vasos dilatados y tortuosos en la base de la uña. Dermatomiositis.

Cuál es el diagnóstico?

Vasos dilatados y tortuosos con áreas de atrofia, telangiectasias, y formación abigarrada de asas vasculares , en el lecho ungueal de las manos, son todos hallazgos típicos de dermatomiositis. Las telangiectasias periungueales también ocurren en pacientes con esclerodermia y lupus eritematoso sistémico.

Fuente:

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The New England Journal of Medicine

Mujer de 65 años con esclerosis sistémica progresiva y hemorragia digestiva. Estómago en sandía (Watermelon stomach)

Una mujer de 65 años con esclerosis sistémica progresiva difusa consultó por anemia severa (hemogloina 5 g/dL) y sangre oculta en materia fecal positiva. Ella había estado tomando 30 mg de lansoprazol por día para enfermedad por reflujo esofágico sintomática.
Recibió 4 unidades de glóbulos rojos. La endoscopía digestiva alta practicada se muestra en la Figura 1.





Cuál es el diagnóstico?

La endoscopía digestiva alta reveló ectasias vasculares gástricas antrales o GAVE (Gastric Antral Vascular Ectasia), Figura 1, también conocido como estómago en sandía (watermelon stomach).

Una biopsia del antro mostró pérdidad del epitelio de mucina, lámina propia hipocelular, vasos capilares dilatados y trombos de fibrina. Las ectasias vasculares fueron tratadas por coagulación endoscópica con láser argón. (Figura 2). Un total de 3 sesiones fueron llevadas a cabo, 1 por mes, durante 3 meses, para asegurar la erradicación completa. La hemoglobina de la paciente se estabilizó en 11,5 g/dl, no requiriendo más transfusiones. Se le aconsejó realizarse endoscopías anuales, con tratamientos de coagulación si el cuadro recurriera.
El nombre de estómago en sandía es por las características columnas rojas longitudinales irradiándose hacia el píloro (Figura 1), visible por endoscopía. (1) Esta condición puede ocurrir en pacientes con esclerosis sistémica, hipertensión portal, y fallo renal crónico. (2) Los vasos ectásicos submucosos pueden erosionarse a través de la mucosa gástrica, conduciendo a pérdida crónica de sangre con déficit de hierro consecuente. El estómago en sandía es considerado como una de las manifestaciones de la amplia vasculopatía asociada con la esclerodermia. Los resultados histológicos muestran capilares dilatados y trombosados en la lámina propia e hiperplasia fibromuscular reactiva. Las terapias convencionales con terapias para la enfermedad ácido-péptica no son efectivas; sin embargo, la coagulación con láser argón es a menudo exitoso y es el tratamiento de elección. (2)

Ver también:

http://elrincondelamedicinainterna.blogspot.com/2008/09/cual-es-el-diagnstico_05.html

Traducción de:
Watermelon stomach

Soumya Chatterjee, MD MS
Cleveland Clinic Lerner College of Medicine of Case Western Reserve University, Department of Rheumatic and Immunologic Diseases, Cleveland Clinic, Cleveland, Ohio lta en
CMAJ. 2008 July 15; 179(2): 162.
doi: 10.1503/cmaj.080461.

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