lunes, 25 de marzo de 2024

Casos Clínicos: Varón de 39 años con fiebre y rash cutáneo







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Paciente masculino de 39 años, notó este rash no pruriginoso por la mañana mientras tomaba una ducha. Como antecedente había presentado un resfriado las últimas 48 horas con fiebre y escalofríos, aunque no se controló su temperatura. Presentaba también tos productiva con expectoración clara y dolor de cabeza. No tiene antecedentes importantes, ni alergias.

 

Dr. Khoi Nguyen

Medicina Familiar

 


Opinión: Lo que se observa es un rash cutáneo figurado de aspecto anular, es decir, formando anillos. Las lesiones tienen un borde de curso serpiginoso de color eritematovioláceo, que impresionan como ligeramente elevadas, con lo que estaríamos en presencia de un rash anular maculopapular agudo. Las erupciones figuradas (que forman diferentes figuras), tienen un sinnúmero de causas desencadenantes en Medicina Interna, y deben ser interpretados a la luz de la historia clínica del paciente en cuestión. En este caso, creo, que hay que jerarquizar que el rash aparece mientras el paciente parece estar cursando un cuadro infeccioso de tipo viral, con fiebre, cefalea, escalofríos, compromiso de las vías respiratoria superiores (resfrío), e inferiores (tos con expectoración). Creo que la relación cronológica entre el cuadro infeccioso y el rash no se pueden soslayar, y muy probablemente exista una relación causal entre ellos. Recientemente se ha descripto un cuadro dermatológico muy similar a este, en pacientes con infección por SARS-CoV-2 (confirmados por pruebas moleculares), de un rash de placas fijas eritematoedematosas no pruriginosas anulares, circinadas y policíclicas en cuello, tórax, abdomen y miembros superiores, las cuales se resolvieron espontáneamente dentro de la semana. Cuando fueron biopsiadas, la histología fue consistente con exantema viral.  Por lo tanto, solicitaría entre otras cosas, un estudio diagnóstico para descartar Covid 19, y eventualmente solicitaría serología para otros cuadros virales, apoyado en la sospecha de exantema viral de aspecto anular. La ausencia de prurito aleja mucho la probabilidad de URTICARIA ANULAR, que sería un diferencial a considerar.

El ERITEMA ANULAR CENTRÍFUGO, se presenta con lesiones figuradas, y generalmente comienza como pápulas urticariales o eritematosas que se expanden centrífugamente en el transcurso de varias semanas. La extensión periférica es seguida por un claro central, lo que da como resultado parches anulares o arcuatos o placas delgadas. Por lo general, la porción exterior del borde de avance está ligeramente elevada y eritematosa, mientras que el borde de salida tiene una decoloración musculosa con escamas, que cuando está presente, puede describirse como "escama final" (“trailing scale”). El eritema anular centrífugo, se produce por una respuesta de hipersensibilidad retardada frente a una variedad de antígenos los cuales pueden darse en enfermedades infecciosas, tumores malignos internos, exposición a medicamentos, exposición a alimentos, estrés y vacunación como desencadenantes. Y aunque a veces no se descubre la causa (idiopático), si consideramos la hipótesis  de que el rash de este paciente tiene relación con el cuadro viral que está cursando hace apenas 2 o 3 días, podríamos decir que fisiopatológicamente podríamos descartarlo por una razón cronológica, además de no tener el aspecto descamativo típico de la “trading scale”.

Por último, el ERITEMA MARGINADO, que puede tener cierta similitud con el rash de este paciente, se desarrolla en algunos pacientes (los menos), con fiebre reumática aguda y es muy específico del síndrome al punto que está dentro de los criterios mayores de esta enfermedad. Creo que podemos descartarlo simplemente por ausencia de otros criterios de fiebre reumática en este paciente.

Creo que esperaría los resultados del laboratorio mencionados antes, y esperaría la resolución espontánea de este exantema. Si en cambio el cuadro persiste, y la historia clínica no aclara la etiología, reconsideraría las hipótesis diagnóstica y diseñaría un nuevo plan de estudio que podría incluir aun la biopsia cutánea.

 

 

Dejo un link donde se puede actualizar el tema de los diagnósticos diferenciales y las formas de presentación de lesiones anulares en Medicina Interna

 

 


https://www.elrincondelamedicinainterna.com/2019/09/lesiones-anulares-arcuatas-figuradas-o.html

 

domingo, 24 de marzo de 2024

Casos Clínicos: Paciente de 14 años, sexo femenino con lesiones elevadas planas en miembros inferiores







Paciente de sexo femenino, de 14 años de edad, que reside en el sudeste asiático. Presenta lesiones en la parte inferior de la pierna derecha, que aumentan en número y ahora también en la parte superior de la pierna. Al lavar se abrieron dos. Poco sangrado. Sin picazón. Sin quejas sistémicas. No hay otras lesiones en el cuerpo. Refiere no saber cómo empezaron, simplemente aparecieron. No le molestan en absoluto.






Dr. Roel N.

Orlando Florida. EEUU.

 


 

 

Opinión: Se trata de lesiones elevadas de diferentes tamaños ya que algunas de ellas tienen tendencia a confluir. La superficie de la mayoría de las lesiones es plana, hiperqueratósica y escasamente descamativas. Se observa koebnerización. Mi primera impresión es que se trata de VERRUGAS VULGARES en cuyo caso se trataría de pseudokoebnerización por inoculación viral). Un diagnóstico diferencial es con LIQUEN PLANO, donde sí se puede ver el fenómeno isomórfico de Koebner. En contra de liquen plano tiene que las lesiones debieran picar intensamente, y en este caso son asintomáticas. Por otro lado, no son visibles, aun ampliando la imagen, las estrías de Wickman que pueden verse en liquen plano. Una probabilidad mucho más alejada es MOLUSCO CONTAGIOSO (alguna de las pequeñas lesiones redondeadas recuerdan al molusco aunque ninguna de ellas está umbilicada).

El diagnóstico de verrugas vulgares es generalmente clínico. La dermatoscopía puede ayudar en el diagnóstico mostrando los capilares trombosados típicos de estas lesiones en forma de puntos negros o a veces rojizos). Raramente está indicada una biopsia. El tratamiento clásico es con ácido salicílico tópico o crioterapia con nitrógeno líquido. Este tipo de verrugas planas se tratan mejor con crioterapia o agentes tópicos como tretinoína, imiquimod o fluorouracilo.

 

 

sábado, 23 de marzo de 2024

Casos Clínicos: Mujer de 52 años con LES, artropatía de Jaccoud, y síndrome de Evans.

 








Artropatía de Jaccoud en mujer de 52 años con LES. La radiografía de manos era absolutamente normal, sin signos de enfermedad erosiva. a Cursó con síndrome de Evans.

La artropatía de Jaccoud es una artropatía deformante no erosiva caracterizada por una desviación cubital del segundo al quinto dedo con subluxación de la articulación metacarpofalángica que se puede corregir con manipulación física. Tradicionalmente se ha descrito como fiebre post reumática, pero también se ha observado en asociación con lupus eritematoso sistémico, artritis psoriásica, enfermedad inflamatoria intestinal y enfermedades maligna, o como complicación de la artropatía por pirofosfato. Se cree que está relacionado con la laxitud de los ligamentos. Por lo general, afecta las articulaciones metacarpofalángicas, pero también puede afectar las articulaciones interfalángicas proximales de las manos, muñecas y rodillas. Las radiografías de la mano suelen mostrar una marcada subluxación cubital y desviación en las articulaciones metacarpofalángicas con ausencia de erosiones. Presentamos un caso en una mujer muy joven sin antecedentes de fiebre reumática o artritis aguda en ningún estadio de la enfermedad.






Dr. Gustavo Rabazzano.

Especialista en Reumatología.

Azul. Argentina.

viernes, 22 de marzo de 2024

Casos Clínicos: Hallazgos radiológicos en un paciente con osteoartrosis y gota tofácea crónica.









Hay severa afectación de interfalángicas proximales y sobre todo distales con relativo respeto por metacarpofalángicas. Eso aleja la posibilidad de AR (el respeto por MCF y severo compromiso de IFD), y apunta a osteoartrosis severa u osteoartritis inflamatoria, es decir reumatismo degenerativo con componente inflamatorio (aunque hay muchas erosiones para artrosis solo).  Este paciente tenía gota tofácea crónica, además de artrosis severa. Las erosiones en forma de ganchos que presenta este paciente son típicas de gota.


 





Dr. Gustavo Rabazzano.

Especialista en Reumatología.

Azul. Argentina.

 



jueves, 21 de marzo de 2024

Casoos Clínicos: Mujer de 75 años con fiebre y disnea.

 

 

Mujer de 75 años acude a urgencias con fiebre y crisis hipertensiva, VS: PA 170/100, FC:100 lpm, FR: 26 rpm, SPO2: 80%, FiSPO2: 99% cánula nasal 5L O2, T°: 40 °C. Hallazgos: Candidiasis oral, hiperpnea, disnea, malestar generalizado y cefalea. ¿Algún hallazgo sobre la CXR? ¿Cuál sería su plan de tratamiento preferido?

 


Mi Dx presuntivo: Neumonía Infecciosa

 



 


Dr. César Julián Ortiz Castellanos.

Yucatán. México.

 

Opinión: Sería importante tener algunos datos de la historia de la paciente, sobre todo antecedentes personales y patológicos. Saber si la paciente no estaba internada al momento de comenzar sus síntomas, y si existen en la historia condiciones que hagan sospechar inmunocompromiso, además de la edad, (diabetes, uso de medicación esteroidea), ya que la candidiasis oral puede ser complicación de estas situaciones, antecedentes de tabaquismo, alcoholismo etcétera.

La paciente tiene compromiso de su estado general, en un contexto febril, está disneica y con insuficiencia respiratoria hipoxémica. Se queja de cefalea por lo que es importante saber si existen signos meníngeos, o alteraciones del sensorio en el examen físico que ameriten realizar una punción lumbar para descartar meningitis, o bien sangrado de sistema nervioso central. En ese sentido sería importante descartar signos de foco neurológico así como llevar a cabo un fondo de ojo para poder realizar una extracción de LCR (si estuviese indicado), sin necesidad de imágenes previas.

En la radiografía llama la atención una disminución de volumen del pulmón derecho, a expensas de una elevación del hemidiafragma derecho. Hay un aumento de la relación cardiotorácica a expensas de crecimiento del arco inferior izquierdo de la silueta cardiovascular que hacen sospechar dilatación de VI como se suele ver en hipertensión arterial. Hay prominencia del botón aórtico el cual presenta calcificaciones en sus paredes. Se observa asimismo una disminución de densidad en casi todo el hemitórax derecho, sin observarse un infiltrado pulmonar definido, aunque parece insinuarse en el campo medio. Existen múltiples imágenes de densidades lineales en todo el hemitórax derecho, que impresionan como atelectasias laminares, aunque no se puede descartar que se trate de signos de congestión venosa por hipertensión venocapilar, debidos a un componente de fallo ventricular izquierdo en el contexto de fiebre, taquicardia e hipertensión arterial. A nivel de la zona paratraqueal derecha se observa una densidad que plantea algunos diferenciales como atelectasia de lóbulo superior derecho, ya que la tráquea se encuentra ligeramente traccionada a la derecha, o bien podría corresponder a bocio intratorácico entre otros diagnósticos. A pesar de la elevación de la base derecha, el ángulo costofrénico está conservado por lo que aleja la probabilidad de derrame, aunque una radiografía lateral o en decúbito lateral con rayo horizontal, o bien una eco-pleura, descartarían un derrame subpulmonar.

Yo solicitaría una analítica de laboratorio, para también obtener un puntaje de CURB-65, hemocultivos, urocultivo, trataría de obtener una muestra significativa de esputo para tinción de Gram y cultivos, prueba de antígenos urinarios para S. pneumoniae, gases en sangre, Dímero D, nivel de procalcitonina, troponina y péptido natriurético. Solicitaría hisopado para Covid-19 e influenza. La paciente tiene criterios de internación por supuesto así que comenzaría con un aporte de líquidos, de acuerdo a su estado hemodinámico, trataría de normalizar su tensión arterial aunque no sería drástico en su descenso teniendo en cuenta que la hipotensión brusca es muy perjudicial para pacientes ancianos sobre todo hipertensos con autorregulación alterada, por supuesto bajar la fiebre es una medida muy necesaria porque la misma aumenta las demandas metabólicas y cardiovasculares junto con el aumento del doble producto que tiene esta paciente (hipertensión y taquicardia). Si existiesen sospechas clínicas o de laboratorio de embolismo pulmonar, solicitaría angio-tomografía computada. En cuanto al esquema antibiótico empírico que administraría, hasta tener el resultado de los estudios bacteriológicos, y teniendo en cuenta la sospecha microbiológica por la clínica y la epidemiología, trataría de cubrir los microorganismos más prevalentes en neumonía adquirida en la comunidad como S. pneumoniae que es el patógeno más común, S. aureus,  bacilos gram negativos (por ej  Klebsiella pneumoniae), además de atípicos (por ej, Legionella pneumophila, M. pneumoniae, and C. pneumoniae), usaría una terapia combinada con un betalactámico más un macrólido o monoterapia con una fluoroquinolona respiratoria (Levofloxacina).Para los pacientes que no pueden usar un macrólido o una fluoroquinolona, ​​se puede utilizar un betalactámico más doxiciclina.

 

miércoles, 20 de marzo de 2024

Casos Clínicos: Varón de 38 años don dolor en la lengua.

 

Buenas tardes estimado Juan Pedro

Le saluda Cynthia Figueroa médico general de Ecuador

Me encantaría que me ayude con un caso clínico

Realmente no tengo el diagnóstico por ende ni el tratamiento para este caso que acongoja a mi paciente









Se trata de paciente masculino de 38 años de edad, diagnosticado hace 6 meses de Hipertensión Arterial con toma de Losartan 50mg diario

Sedentario

Bebe alcohol de tipo social

No consumidor de drogas ni tabaco

Presenta cuadro clínico de aproximadamente 1 año de evolución caracterizado por lesiones en lengua tales como grietas, parches rojizos, pequeñas zonas depapiladas, que en ocasiones suele ser indolora pero cuando es sometido a estrés, cambios de temperatura extremas (frío/calor) estas lesiones se intensifican generando dolor, dificultad para masticar y resequedad.

Inicialmente fue tratado con acronistina encontrando ligera mejoría, por temas gastrointestinales utilizó metronidazol, azitromicina y omeprazol que generó efectos positivos en lengua hace 6 meses aproximadamente.

Testimonio del paciente:“Actualmente viajo hacia la sierra ecuatoriana exponiéndose a temperaturas muy frías generando una activación de las lesiones con mucho dolor y estas lesiones tomaron más extensión en la lengua llegando hasta la punta de la misma.

Envío fotografía y video para registro de la misma y posterior análisis clínico”

 



  


Dra Cynthia Figueroa.

Quito. Ecuador




Opinión: Lo único que puedo ver de anormal en la lengua es pequeñas zonas de ausencia de papilas en el borde libre de la lengua en su extremo anterior, es decir zonas depapiladas, rodeadas de papilas filiformes y fungiformes ligeramente eritematosas, lo cual contrasta con la palidez relativa de las zonas depapiladas. En principio existe una discordancia entre los síntomas del paciente y los hallazgos en el examen de la lengua. Creo que podríamos definir el cuadro como GLOSODINIA. La glosodinia o “síndrome de la boca ardiente”, “estomatodinia” etcétera, es una entidad consistente en dolor en estructuras de la mucosa oral incluyendo la lengua, sin que existan signos en el examen que justifiquen la sintomatología. No existe mucha explicación para el cuadro, por lo tanto muchas veces se considera idiopático, ni se asocia a una causa única, sino que pueden estar involucrados muchos factores que expliquen, al menos en parte la sintomatología. Entre los factores a los que se responsabilizan ser causa de glosodinia, están la sequedad bucal,  mal estado de la dentadura, prótesis dentales que se comportan como irritativas sobre todo del borde libre de la lengua en contacto con la arcada dentaria, alteraciones psicológicas como ansiedad o depresión, incluyendo en algunos casos trastornos psicopatológicos. Por supuesto, una historia clínica completa es fundamental, a la hora de encontrar pistas del problema, y descartar enfermedades sistémicas como diabetes, insuficiencia renal, hipotiroidismo, enfermedades autoinmunes como las colagenopatías (lupus o síndrome de Sjögren), hipovitaminosis (déficit de hierro, B12, zinc, ácido fólico), trastornos hormonales, tumorales, etcétera. Por lo tanto, un laboratorio completo de sangre y orina, así como dosajes diferentes son muy importantes. En este caso no existe alcoholismo ni tabaquismo que son causa frecuente de glosodinia, pero hay que interrogar sobre alimentación ya que hay alimentos, y sobre todo condimentos alimenticios como la pimienta, ácido sórbico, canela, alimentos ácidos, álcalis o picantes, excesos de azúcar en la alimentación, alimentos excesivamente calientes, uso de colutorios bucales abrasivos, etcétera. A veces debe tenerse en cuenta las pastas dentales que pueden desencadenar reacciones irritativas o incluso alérgicas con la consiguiente sintomatología dolorosa. La hiposalivación o síndrome de boca seca puede manifestarse por glosodinia, y finalmente, muchos medicamentos pueden tener como efectos adversos, manifestaciones orales como la glosodinia. El paciente está tomando losartán que puede estar vinculado con síntomas orales como efectos adversos, sequedad de boca, y aunque la sintomatología del paciente parece haber comenzado antes de la prescripción del fármaco, estos datos a veces no son muy exactos en la historia y puede ser importante suspender el fármaco por unas semanas y eventualmente reemplazarlo por otro y ver el efecto.

En cuanto al tratamiento, por supuesto dependerá de los factores involucrados pero es fundamental tener en cuenta las medidas higiénico-dietéticas comentadas anteriormente y la corrección de deficiencias nutricionales si es que las hubiese. A veces pueden resultar algunos colutorios con efectos antiinflamatorios al utilizar benzidamida, capsaicina tópica, difenhidramina y xilocaína con gel de hidróxido de aluminio y magnesio, o enjuagues de difenhidramina con caolín y pectina 20-40 minutos antes de la toma de alimentos. A veces los ansiolíticos pueden ayudar, sobre todo en pacientes con un componente psicológico significativo. Clonazepán, y eventualmente antidepresivos si hubiese una depresión de base. La gabapentina se puede utilizar y en ocasiones puede dar buenos resultados.

 

 

 

 

martes, 19 de marzo de 2024

Casos Clínicos: Paciente masculino de 32 años con máculas hipopigmentadas en la espalda de un año de evolución

Hola doctor, dese Perú le saluda el  Dr. Joel Oncoy Vásquez quería enviarle unas fotos de una paciente con cuadro dermatológico.




Tiempo de enfermedad 1 año

Aparición progresiva de lesiones hipocrómicas de forma circular multiples

En tronco y cuello. No prurito 





 



Dr. Joel Oncoy Vasquez

Trujillo. Perú.


 

Opinión: Efectivamente, se observan máculas redondeadas hipopigmentadas, algunas de ellas con tendencia a la confluencia fusionándose entre sí. El primer diagnóstico a considerar es la PITIRIASIS VERSICOLOR también llamada TIÑA VERSICOLOR. La misma es producida por levaduras saprofitas del género Malassezia (anteriormente conocido como Pityrosporum). Aunque se ve en pacientes sanos la mayoría de las veces, existen pacientes con una predisposición genética de padecerla, y la inmunodepresión puede desempeñar alguna influencia en la infección, ya que se ve más frecuentemente en inmunodeprimidos. Los anticonceptivos orales y la desnutrición son también factores favorecedores del desarrollo y progresión de esta entidad.  Los pacientes con tiña versicolor hipopigmentada a menudo notan que el trastorno es más prominente durante el verano, cuando las áreas afectadas no se broncean después de la exposición al sol. Los efectos inhibitorios o dañinos sobre los melanocitos por parte del ácido azelaico (un ácido dicarboxílico producido por Malassezia ) pueden desempeñar un papel en el desarrollo de la hipopigmentación. Aunque el cuadro es típico en este caso, se podría confirmar el diagnóstico con una preparación de hidróxido de potasio (KOH). La pitiriasis versicolor es una forma de hipomelanosis o hipopigmentación adquirida, y como tal los diagnósticos diferenciales que se pueden plantear, a los fines del ejercicio son la PITIRIASIS ROSADA, sobre todo con la variedad hipopigmentada de la pitiriasis versicolor,  aunque los pacientes con pitiriasis rosada clásica presentan máculas inflamatorias y pequeños parches en una distribución "similar a un árbol de Navidad" en el tronco, y que esta paciente no presenta. La HIPOMELANOSIS MACULAR PROGRESIVA, caracterizada por máculas hipopigmentadas, confluentes, no descamativas, asintomáticas y sin datos de inflamación previa, que se localizan en la parte media del tronco y afecta fundamentalmente a mujeres jóvenes. La etiopatogenia es desconocida, aunque se ha relacionado con la presencia de Propionibacterium acnes en el conducto pilosebáceo. El VITILIGO, cuyas máculas están totalmente depigmentadas a diferencia de esta paciente. La PITIRIASIS ALBA,  es un diagnóstico muy importante a considerar excepto que la afectación de la cara es casi constante, y esta paciente no lo presenta. 

El tratamiento es generalmente tópico con  antimicóticos del tipo sulfuro de selenio, azólicos del tipo terbinafina, ciclopirox. A veces es necesario la administración de antimicóticos orales como itraconazol, o fluconazol.

 

 

 

 

lunes, 18 de marzo de 2024

"Descascarada y en picada"

 

En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina

 

Historia

Una mujer guatemalteca de 20 años que había inmigrado a Maryland 6 años antes se presentó en un centro de atención de urgencia con antecedentes de 6 meses de dolor y malestar articular progresivos.

 

Ponente

El dolor articular puede deberse a un proceso inflamatorio o no inflamatorio. La artritis inflamatoria se caracteriza por rigidez matutina que mejora con la actividad, con hinchazón articular o sinovitis. Por el contrario, la artritis no inflamatoria, como la osteoartritis o una lesión traumática, se manifiesta típicamente como dolor articular que se exacerba con la actividad. El dolor cerca de la articulación también puede surgir de estructuras periarticulares, incluidos tendones, ligamentos, bolsas, músculos y huesos.

 

Evolución

La paciente describió dolor articular simétrico e hinchazón que afectaba a las pequeñas articulaciones de las manos, muñecas y tobillos. Informó 1 hora de rigidez matutina acompañada de una notable caída del cabello, sudores nocturnos y pérdida de peso involuntaria. Comer y vestirse se veían comprometidos por problemas de destreza. No notó ninguna interacción reciente con niños. Había viajado por última vez a Guatemala hacía 5 años. Dado el dominio limitado del inglés, se utilizó un intérprete de idiomas calificado.

 

Ponente

Los antecedentes de dolor articular, hinchazón y rigidez matutina que duran más de 1 hora sugieren una artritis inflamatoria. Sus síntomas constitucionales, junto con la artritis inflamatoria, aumentan la sospecha de una enfermedad reumática sistémica como la artritis reumatoide o el lupus eritematoso sistémico (LES), pero la infección (p. ej., parvovirus) o el cáncer también merecen consideración.

 

Evolución

El recuento de glóbulos blancos fue de 4.750 por microlitro, el nivel de hemoglobina de 12,6 g por decilitro y el recuento de plaquetas de 273.000 por microlitro. El nivel de creatinina sérica fue de 0,4 mg por decilitro (35 μmol por litro). El análisis de orina no mostró sangre ni proteínas. El nivel de tirotropina fue de 5,32 UI por mililitro (rango normal, 0,30 a 4,00). La prueba de anticuerpos antinucleares fue positiva (título 1:80); una prueba de factor reumatoide fue negativa. En el centro de atención de urgencia, se recetaron hidroxicloroquina y levotiroxina, y la paciente fue remitida a una clínica de reumatología para una evaluación adicional y manejo de la atención.

 

Ponente

La presencia de artritis inflamatoria y alopecia con anticuerpos antinucleares positivos aumenta la preocupación por el LES. Sin embargo, los anticuerpos antinucleares en un nivel tan bajo son inespecíficos y pueden estar presentes en personas sanas y en aquellas con otras enfermedades autoinmunes (enfermedad tiroidea o hepática autoinmune), infección o cáncer. La artritis reumatoide también permanece en el diagnóstico diferencial. El hipotiroidismo puede causar artralgias, aunque esta afección es poco probable con niveles mínimamente elevados de tirotropina. Aunque la hidroxicloroquina sirve como piedra angular del tratamiento del LES y puede tratar la artritis reumatoide leve, es aconsejable administrar este medicamento bajo la supervisión de un especialista y sólo después de que se haya establecido un diagnóstico definitivo.

 

Evolución

La paciente carecía de seguro médico y no tenía médico de atención primaria. Con el inicio de la pandemia de la enfermedad del coronavirus 2019 (Covid-19), le resultó difícil obtener cobertura de seguro o acceder a la atención, y se quedó sin el suministro de hidroxicloroquina para dos meses que le habían entregado en el centro de atención de urgencia.

 

Diez meses después de la aparición de los síntomas iniciales, acudió al departamento de urgencias con una pérdida de peso involuntaria de 14 kg (30 lb) (correspondiente al 25% de su peso corporal), una erupción hiperpigmentada difusa e incapacidad para deambular de forma independiente. Informó haber tenido persistencia de dolor, hinchazón y rigidez en las articulaciones desde su evaluación inicial de atención de urgencia, sin disminución mientras tomaba hidroxicloroquina. También notó fatiga y malestar continuos, con el posterior desarrollo de debilidad generalizada. Atribuyó su dificultad para caminar a su fatiga y debilidad e informó que le tomó varios minutos caminar tan solo 8 pies (aproximadamente 2,5 m). Desde hacía 4 meses presentaba además saciedad precoz, sin dolor abdominal ni alteración del hábito intestinal. Además, notó oscurecimiento de la piel del tronco, brazos y piernas e irregularidad menstrual, así como una caída continua del cabello.

 

Ponente

El diagnóstico diferencial de una erupción difusa es amplio. Un proceso cutáneo ulcerativo o nodular puede sugerir una infección micótica o micobacteriana diseminada. La piel oscura, la pérdida de peso y el malestar también aumentan la preocupación por la insuficiencia suprarrenal. Una erupción cutánea fotosensible sería compatible con LES o dermatomiositis; si este último estuviera presente, aumentaría la preocupación por un cáncer subyacente. La debilidad de los músculos proximales aumentaría la sospecha de miositis inflamatoria o miopatía paraneoplásica. Se deben medir los niveles de enzimas musculares y se debe reevaluar la función tiroidea.

 

La pronunciada pérdida de peso aumenta la preocupación por el cáncer. Los trastornos gastrointestinales que pueden causar pérdida de peso, como la enfermedad inflamatoria intestinal o los síndromes de malabsorción (enfermedad celíaca o insuficiencia pancreática), son menos probables en ausencia de dolor abdominal, diarrea o heces con sangre. La saciedad temprana sugiere una posible obstrucción o gastroparesia; Se debe descartar diabetes mellitus. También se debe considerar una ingesta calórica insuficiente debido a la falta de dinero para comprar alimentos o a un trastorno alimentario. La tuberculosis diseminada y la histoplasmosis son endémicas en Guatemala, y la infección diseminada por uno de estos microbios podría causar insuficiencia suprarrenal, pérdida de peso y malestar.

 

Evolución

Al examen físico el paciente parecía enfermo crónico. La temperatura era de 38,4°C, la frecuencia cardíaca de 120 latidos por minuto, la presión arterial de 110/70 mm Hg y la frecuencia respiratoria de 16 respiraciones por minuto. La saturación de oxígeno fue del 95% mientras respiraba aire ambiente. El peso era de 36 kg (79 lb) y la altura de 150 cm (59 in); el índice de masa corporal IMC fue de 16,0. Tenía un sarpullido difuso, seco, parecido a escamas de pescado, con hiperqueratosis en manos y pies, y placas hiperpigmentadas en la cara, el pecho, el abdomen, los brazos y las piernas ( Figura 1 ). Hubo adelgazamiento del cabello del cuero cabelludo. Las pequeñas articulaciones de las manos, muñecas, codos y rodillas estaban hinchadas y sensibles a la palpación. No hubo linfadenopatía; Los exámenes cardiovasculares y pulmonares no presentaron anomalías. Había hepatomegalia no dolorosa de 20 cm en la línea medioclavicular, sin esplenomegalia. Estaba profundamente débil y necesitaba ayuda para cambiar de posición en la cama. La debilidad indolora en los músculos motores proximales fue mayor que en los músculos motores distales, con 2/5 de fuerza en los flexores del cuello y de la cadera y 4/5 de fuerza en otros grupos de músculos.

 


Figura 1. Fotografías del Paciente.

Se muestran ictiosis e hiperqueratosis difusas con placas hiperpigmentadas que afectan la cara (Panel A), la superficie dorsal de la mano (Panel B) y las piernas distales y la cara dorsal de ambos pies (Panel C).

 

Ponente

La fiebre y la taquicardia aumentan la sospecha de infección. Se debe considerar la tomografía computarizada de tórax, abdomen y pelvis para evaluar un foco infeccioso, una lesión masiva o linfadenopatía.

 

La erupción ictiótica sugiere una enfermedad sistémica, como linfoma de Hodgkin, cáncer de órganos sólidos, infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), sarcoidosis o deficiencia nutricional. La hepatomegalia prominente aumenta la preocupación por un proceso infiltrativo maligno o infeccioso en el hígado.

 

Evolución

El recuento de glóbulos blancos fue de 6,23 por microlitro, con 73% de neutrófilos, 1% de neutrófilos inmaduros, 15% de linfocitos, 7% de monocitos y 4% de eosinófilos; el nivel de hemoglobina fue de 9 g por decilitro, el volumen corpuscular medio de 94 fl y el recuento de plaquetas de 212.000 por microlitro. El nivel de creatinina sérica fue de 0,3 mg por decilitro (27 μmol por litro). El nivel de ferritina fue de 767 ng por mililitro (rango normal, 13 a 150) y la velocidad de sedimentación globular fue de 88 mm por hora (rango normal, 4 a 25). El nivel de proteína C reactiva fue de 0,4 mg por decilitro (valor normal, <0,5). El nivel de aspartato aminotransferasa fue de 650 U por litro (rango normal, 0 a 31), el nivel de alanina aminotransferasa de 426 U por litro (rango normal, 0 a 31), el nivel de fosfatasa alcalina de 443 U por litro (rango normal, 30 a 120), nivel de proteína total 5,2 g por decilitro (rango normal, 6,0 a 8,2) y nivel de albúmina 0,7 g por decilitro (rango normal, 3,5 a 5,3); el nivel de bilirrubina total era normal. El nivel de tirotropina fue de 7,92 UI por mililitro y el nivel de tiroxina libre fue de 1,0 ng por decilitro (12,9 pmol por litro) (rango normal, 0,8 a 1,8 ng por decilitro [10,3 a 23,2 pmol por litro]). El análisis de orina fue negativo para leucocitos, glóbulos rojos y bacterias, pero mostró proteínas 2+. Los cultivos de esputo, orina y sangre no mostraron crecimiento.

 

Ponente

Aunque el recuento de leucocitos es normal, la reanimación con volumen y el tratamiento antimicrobiano son apropiados en espera de los datos del cultivo. La caquexia puede contribuir a la taquicardia. Se debe realizar un panel viral respiratorio y pruebas de tuberculosis con un ensayo de liberación de interferón-γ. Las concentraciones elevadas de aminotransferasas, la anemia leve y la linfopenia podrían indicar una infección viral (p. ej., por citomegalovirus [CMV], virus de Epstein-Barr [EBV] o VIH), pero también podrían ser compatibles con LES y hepatitis autoinmune asociada.

 

La marcada hipoalbuminemia sugiere un estado de desnutrición profunda debido a una ingesta calórica reducida, enteropatía perdedora de proteínas o nefropatía. Se debe cuantificar el grado de proteinuria; El síndrome nefrótico puede ocurrir con LES, cáncer (nefropatía membranosa paraneoplásica) o infección (p. ej., virus de la hepatitis B o C). La debilidad muscular proximal indolora aumenta la preocupación por la enfermedad muscular inflamatoria, que puede ocurrir con LES activo.

 

Evolución

Una prueba de anticuerpos antinucleares fue positiva con un título de 1:160, una prueba de anticuerpos anti-ADN bicatenario (dsDNA) fue positiva con un título de 1:160 y el nivel de anticuerpos anti-Smith fue de 21 U ( valor normal, <20). El nivel de C3 fue de 71 mg por decilitro (rango normal, 82 a 167) y el nivel de C4 fue de 18 mg por decilitro (rango normal, 12 a 38); La prueba de Coombs fue positiva, sin hemólisis en el frotis periférico. El nivel de creatina quinasa fue de 58 U por litro (rango normal, 32 a 182) y el nivel de aldolasa fue de 16,4 U por litro (valor normal, <8,1). El cociente proteína:creatinina en orina fue de 2,27 (valor normal, <0,19). Las pruebas de anticuerpos IgA e IgG contra la transglutaminasa tisular fueron negativas. La medición de alfa 1 -antitripsina y grasa fecal en heces de 24 horas fue normal.

 

Ponente

La constelación de artritis inflamatoria, alopecia, linfopenia, anticuerpos antinucleares positivos y pruebas serológicas de ADNds, proteinuria, hipocomplementemia y prueba de Coombs positiva cumplen los criterios de clasificación para LES. Un nivel elevado de aldolasa y debilidad de los músculos proximales sugieren miositis activa, incluso con niveles normales de creatina quinasa, como puede ocurrir con debilidad profunda y atrofia muscular. Sin embargo, los niveles de aldolasa también pueden elevarse en procesos patológicos hepáticos o pulmonares. Me gustaría realizar una biopsia renal y de piel, así como imágenes musculares. La erupción ictiótica que se presenta es atípica del LES, que se manifiesta más a menudo con erupciones malares y discoides y, en ocasiones, con paniculitis y lesiones ampollosas. De manera similar, aunque el LES puede estar asociado con inflamación hepática, la hipoalbuminemia profunda del paciente y la transaminitis marcada son poco comunes en el LES y requieren investigación para buscar una causa alternativa.

 

Evolución

La anamnesis adicional fue negativa para exposición a toxinas o consumo de alcohol. Dentro de las 6 horas posteriores al inicio de la reposición de líquidos intravenosos y la terapia con antibióticos, la taquicardia y la fiebre desaparecieron. Las pruebas serológicas de hepatitis A, B y C no dieron resultados positivos. Las pruebas de carga viral de CMV, EBV y VIH fueron negativas. La tomografía computarizada de abdomen reveló hepatomegalia de 25 cm craneocaudalmente (límite superior del rango normal, <13 cm) con apariencia de hígado graso difuso; no hubo linfadenopatía ni esplenomegalia ( Figura 2 ). Se observó edema en la pared abdominal y en el tejido subcutáneo paraespinal. Los cultivos de sangre, esputo y orina siguieron siendo negativos para el crecimiento bacteriano a las 48 horas; Se suspendió el tratamiento antimicrobiano.

 


Figura 2. Tomografía Computarizada de Abdomen y Pelvis.

La tomografía computarizada después de la administración de material de contraste intravenoso mostró hepatomegalia marcada (que mide 25 cm en la dimensión craneocaudal) con esteatosis hepática en la vista axial (Panel A), vista coronal (Panel B) y vista sagital (Parte C).

 

Ponente

Se descarta hepatitis infecciosa aguda. La hepatomegalia no dolorosa puede explicarse por esteatosis hepática (que puede estar asociada con el consumo de alcohol o desnutrición), infección (p. ej., micobacteriana), cáncer u otras enfermedades infiltrativas (p. ej., amiloidosis, hemocromatosis o sarcoidosis).

 

Evolución

La biopsia renal mostró glomérulos con engrosamiento difuso de la pared capilar. En el ensayo de inmunofluorescencia directa, hubo tinción granular fina y difusa de la pared capilar y del mesangial para anticuerpos IgG, IgA e IgM y para las cadenas ligeras kappa y lambda en las paredes capilares y el mesangio. La microscopía electrónica identificó numerosos depósitos subepiteliales y mesangiales densos en electrones e inclusiones tubuloreticulares endoteliales. En conjunto, estas características de campo brillante, inmunofluorescencia y microscopía electrónica respaldaron un diagnóstico tisular de nefritis lúpica de clase V (membranosa), según los criterios de la Sociedad Internacional de Nefrología y la Sociedad de Patología Renal.

 

La biopsia de la erupción en el tórax mostró una dermatitis vacuolar leve con una banda gruesa de IgM y C3 a lo largo de la zona de la membrana basal epidérmica (dermatitis de interfaz) compatible con afectación de la piel por lupus. Los depósitos de IgG, IgA y fibrina estuvieron ausentes en los estudios de inmunofluorescencia.

 

La resonancia magnética de los músculos del muslo identificó edema muscular proximal y fascial en ambos muslos. La electromiografía (EMG) mostró fibrilaciones y ondas agudas positivas compatibles con una miopatía inflamatoria. Al interrogarlo más a fondo, el paciente notó una historia de 4 meses de dificultad para tragar, inicialmente limitada a líquidos pero luego también a alimentos sólidos.

 

Ponente

Aunque existe evidencia clínica de LES activo con inflamación renal, articular y muscular, la ictiosis, el nivel de albúmina sérica profundamente bajo y la marcada transaminitis no se han explicado de manera efectiva. Es poco común que la nefritis lúpica, incluso con síndrome nefrótico relacionado, produzca un nivel de albúmina sérica de 1,0 g por decilitro o menos. La disfagia aumenta la preocupación por la afectación de los músculos orofaríngeos y esofágicos debido a la miositis y debe evaluarse más a fondo. Se debe realizar una biopsia hepática para definir la causa de los valores elevados de la función hepática y la hepatomegalia prominente. Se podría considerar la biopsia muscular.

 

Evolución

Un estudio de deglución videofluoroscópico indicó alteración de la constricción faríngea, ausencia de inversión epiglótica y retención faríngea sustancial de los líquidos deglutidos, que no desaparecieron con degluciones adicionales. Esta retención resultó en penetración y aspiración laríngea.

 

El paciente se sometió a una biopsia hepática con aguja, que reveló esteatosis macrovesicular grave (gotas grandes), sin evidencia de lesión hepatocelular, con inflamación portal crónica leve ( Figura 3 ). No hubo hierro teñible, ni glóbulos citoplasmáticos dentro de los hepatocitos en la tinción con ácido peryódico de Schiff con diastasa, ni depósito de amiloide. El análisis histológico no mostró evidencia de un infiltrado hepatocelular activo, como se esperaría en el LES o la hepatitis autoinmune. La hepatomegalia y las características histológicas observadas, junto con los hallazgos cutáneos, respaldaron el diagnóstico de kwashiorkor. La biopsia muscular se aplazó dada la evidencia clínica, radiográfica y EMG de miositis activa.

 


Figura 3. Hallazgos de la biopsia hepática.

La tinción con hematoxilina y eosina mostró esteatosis macrovesicular grave de gotas grandes con bandas de fibrosis y formación de nódulos focales, con un aumento de 100 (Panel A) y 200 (Panel B). Las áreas de fibrosis se resaltan mediante una tinción tricrómica con un aumento de 100 (Panel C).

 

Ponente

La dermatosis por “pintura descascarada” o “Peeling Paint” en un niño o adulto desnutrido sugiere fuertemente kwashiorkor. Se justifica la evaluación de las deficiencias nutricionales, al igual que el tratamiento de la lesión subyacente que causa la desnutrición grave, es decir, la disfagia que se presume es el resultado de una miositis asociada con el LES del paciente.

 

Evolución

El nivel de vitamina A fue de 17 μg por decilitro (rango normal, 38 a 98), el nivel de 25-hidroxivitamina D de 10 ng por mililitro (rango normal, 30 a 100) y el nivel de zinc de 16 μg por decilitro (rango normal, 60 a 130). ). Los niveles de vitaminas B 12 , C, E y K y selenio eran normales. El paciente fue tratado con glucocorticoides en dosis pulsadas, micofenolato de mofetilo, inmunoglobulina intravenosa y soporte nutricional intensivo, incluida la reposición de vitaminas y suplementos calóricos por vía intravenosa. Los niveles de electrolitos se controlaron de cerca para detectar un posible síndrome de realimentación. Tras consultar con un terapeuta del habla y el lenguaje, comenzó con una dieta en puré, que avanzó hasta alcanzar una consistencia regular a medida que su disfagia disminuía con el tratamiento. La fisioterapia y la terapia ocupacional brindaron atención hospitalaria y un plan de rehabilitación en el hogar. Fue dada de alta mientras recibía tratamiento con metilprednisolona, ​​micofenolato, hidroxicloroquina, glucocorticoide tópico, levotiroxina, ergocalciferol y suplementos multivitamínicos y nutricionales, con batidos espesados ​​para mejorar la deglución segura.

 

A los 6 meses de seguimiento, había recuperado 35 lb (16 kg), con normalización de su nivel de albúmina e índices hepáticos y resolución de proteinuria, disfagia, debilidad e ictiosis generalizada ( Figura 4 ). Al año de seguimiento, había recuperado su independencia en todas las actividades de la vida diaria y reanudó su trabajo.

 


Figura 4. Fotografías de pacientes después del tratamiento.

Se muestra la resolución de la ictiosis difusa y la erupción hiperqueratósica de la cara (Panel A), el dorso de la mano izquierda (Panel B) y el dorso de ambos pies (Panel C) después del tratamiento.

 

Comentario

Esta mujer de 20 años presentó artritis inflamatoria, alopecia y proteinuria, con hallazgos serológicos y patológicos posteriores indicativos de LES 1,2 ; sin embargo, este diagnóstico no tuvo en cuenta todas sus características fenotípicas. Luego de una interrupción de la atención en el contexto de la pandemia de Covid-19, regresó a urgencias sin poder caminar ni tragar, con pérdida sustancial de peso y desnutrición. Al final, su profunda hipoalbuminemia, hepatomegalia, dermatosis en “peeling Paint” (pintura descascarada) y hallazgos histopatológicos del hígado llevaron al diagnóstico de kwashiorkor.

 

El kwashiorkor es una consecuencia de una desnutrición proteica grave que provoca una marcada pérdida muscular, agrandamiento del hígado e hipoalbuminemia. 3 Un hallazgo característico es una erupción hiperpigmentada, ictiótica y descamativa, que afecta la cara, el tronco y las extremidades de este paciente. 4,5 La deficiencia de proteínas produce una reducción de los niveles plasmáticos de triglicéridos y fosfolípidos, un aumento de los niveles de ácidos grasos libres y el posterior agrandamiento del hígado atribuido a la acumulación de triglicéridos. 6,7 Su biopsia hepática reveló una esteatosis macrovesicular grave de gotas grandes compatible con kwashiorkor.

 

La causa fundamental de la desnutrición grave de nuestra paciente fue su incapacidad para tragar correctamente. Sus niveles elevados de aldolasa y los hallazgos de EMG respaldaron una miositis activa que se presume fue causada por LES. La miositis en el LES puede provocar disfagia, debilidad en brazos y piernas y (con menos frecuencia) miocarditis. 8-10 Los mecanismos de deglución orofaríngeo y esofágico deteriorados de nuestro paciente se identificaron al lado de la cama mediante una evaluación de patología del habla y el lenguaje y se confirmaron mediante un estudio de deglución videofluoroscópico. 8-10

 

Las complicaciones nutricionales de las enfermedades sistémicas a menudo no se reconocen lo suficiente y pueden empeorar sustancialmente el curso clínico y el pronóstico de los pacientes. La privación nutricional compromete la función muscular y nerviosa y probablemente agravó la miopatía inflamatoria y la profunda debilidad de nuestro paciente. La desnutrición disminuye la autonomía y la calidad de vida y puede plantear riesgos potencialmente mortales debido a complicaciones infecciosas y viscerales. 3 Se ha recomendado la detección oportuna y rutinaria de la desnutrición en todos los pacientes hospitalizados, tal como lo describe la Iniciativa de Liderazgo Global sobre Desnutrición (que incorpora variables de pérdida de peso, IMC bajo, masa de músculo esquelético bajo, ingesta baja de alimentos y carga de enfermedad o inflamación). 11

 

En el presente caso, las complicaciones de la desnutrición podrían haberse evitado con un reconocimiento y tratamiento más tempranos de la miositis y la pérdida de peso del paciente; Los factores que contribuyeron al retraso de su evaluación incluyeron los desafíos para acceder al sistema de atención médica planteados por la pandemia de Covid-19 y la falta de seguro médico. Luego del tratamiento con terapia inmunosupresora y suplementación nutricional, tuvo una recuperación completa, con recuperación de peso y resolución de la debilidad y anomalías de laboratorio.

 

Este caso subraya la necesidad de considerar que la desnutrición agrava la enfermedad en pacientes con enfermedades crónicas. También destaca la importancia de la detección temprana y el tratamiento de las causas profundas de la desnutrición y sus secuelas.

 

Traducción de:

“Peeling and Plummeting”

Caoilfhionn M. Connolly, M.D., Monica Meeks, M.D., Avi Z. Rosenberg, M.D., Ph.D., Jacqueline E. Birkness-Gartman, M.D., and Allan C. Gelber, M.D.


https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcps2306879?query=featured_home

 

 

 

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