Varón de 42 años con síndrome gripal y parálisis ascendente. Parálisis por garrapata.

Un hombre de 42 años, estuvo practicando deportes en el estado de Colorado (EE UU) en el mes de Julio. Cuando regresó a su casa en Tampa (Florida), el sintió un síndrome gripal, asociado a gran astenia, pero no tuvo fiebre ni rash. Dos días más tarde desarrolló debilidad muscular generalizada por lo que consultó a un servicio de emergencias. En el examen físico se encontró una garrapata en el cuero cabelludo del área occipital derecha.


Cuál es el diagnóstico más probable en este paciente?

A) Enfermedad de Lyme
B) Síndrome de Guilain-Barre.
C) Fiebre por garrapata del Colorado
D) Parálisis por garrapata.
E) Babesiosis

El paciente fue sometido a una extensa investigación de laboratorio que incluía análisis de sangre completos punción lumbar, tests serológicos para enfermedad de Lyme. Se realizó una interconsulta al servicio de neurología que interpretó el cuadro como síndrome de Guillain-Barre. Después de que la garrapata fue extraída el paciente mejoró, recuperándose de la parálisis, indicando el diagnóstico de parálisis por garrapata.

Discusión

La parálisis por garrapata es una enfermadad distribuida ampliamente en el mundo , y es así que ocurre en Australia, Europa, Sudáfrica, y en todo el territorio de EE UU, donde la mayoría de los casos provienen de los estados de las montañas rocallosas que incluyen Washington, Montana, Oregon, Idaho, Wyoming, Nevada, Utah, Colorado y norte de Arizona, New Mexico y California.
Más de 60 especies de garrapatas han sido identificadas como causantes de parálisis, pero solo unas pocas son responsables de la mayoría de los casos. En Norteamérica, la enfermedad se asocia con 6 especies: Dermacentor andersoni (“Rocky Mountain wood tick'), D. variabilis (“American dog tick'), Amblyomma americanum (“Lone Star tick'), A. maculatum (Gulf Coast tick), Ixodes scapularis (formerly I. dammini, “Blacklegged tick') and I. pacificus (“Western Black-legged tick') El pico de incidencia ocurre entre Abril y Junio cuando las ninfas y los adultos maduros abundan en la vegetación. La parálisis es una respuesta a una neurotoxina segregada por las glándulas salivales del arácnido. (1,5) Aparentemente la toxina inhibe la liberación presináptica de acetilcolina en la unión neuromuscular (1,3,6). La parálisis por garrapata afecta más a menudo y más severamente a niños sugiriendo una relación dependiente de la concentración de toxina y la expresión sintomática. (1,4)
Los signos y síntomas de la parálisis por garrapata comienzan 5 a 6 días después de que el parásito se une al huésped, cuando la neurotoxina es secretada a su nivel pico. Los síntomas prodrómicos incluyen nerviosismo, irritabilidad, fatiga, náuseas, parestesias y posiblemente ataxia. En las siguientes 24 a 48 horas, el paciente desarrolla parálisis flácida y debilidad en extremidades inferiores. En los próximos días, la parálisis y la debilidad ascienden al tronco y miembros superiores. Pueden afectarse también los pares craneales en forma ascendente dando un patrón de parálisis bulbar, con parálisis facial y de músculos extraoculares. Los pacientes presentan disminución o ausencia de los reflejos osteotendinosos con ocasionales parestesias, pero la sensibilidad permanece normal. El dolor y la fiebre están ausentes. La muerte, cuando ocurre, se produce por parálisis de los músculos respiratorios. (1,5,7,8,9)
Las formas atípicas de presentación reflejan las variaciones del sitio de contacto del parásito con el huésped. Puede haber ataxia asociado a déficit cerebelosos sin debilidad muscular. Puede presentarse como parálisis facial aislada sin compromiso de tronco. Otro grupo de presentación atípica es la parálisis y/o debilidad unilateral, incluyendo parálisis facial aislada unilateral. (1,8)
La parálisis por garrapata se trata removiendo la garrapata. Aunque el sitio de unión generalmente es en cabeza o cuello, debe buscarse en toda la superficie corporal, incluyendo el conducto auditivo externo, narinas y genitales. Debe siempre sospecharse más de una garrapata, por lo que el hallazgo de una no debe frenar la búsqueda. (1,4,7,10) La aplicación de vaselina, esmalte de uñas, alcohol, una aguja y calor, son todos apropiados. Todas esas medidas pueden producir infección y alentar al parásito a segregar más saliva.
La garrapata debe ser tomada con un objeto de tipo fórceps pero romo, y debe agarrarse lo más cercanamente posible a la piel, y si es posible afectando el hipostoma (boca) del parásito. Usar guantes de látex, traccionar suave pero firmemente del organismo sin retorcerlo. Tampoco romperlo. La boca (hipostoma) está generalmente ubicado en la profundidad y a veces debe ser removido quirúrgicamente, depués de lo cual hay que aplicar solución antiséptica. La garrapata debe ser colocada en alcohol al 75% para posterior identificación. El paciente debe ser instruido para medidas contra picaduras de garrapata evitar ser picado nuevamente.
Los síntomas se resuelven rápidamente después de la remoción del parásito, y esta mejoría rápida confirma el diagnóstico. Algunas especies encontradas en otras partes del mundo como Australia (Ixodes holocyclus) producen una potente neurotoxina y los síntomas pueden no mejorar después de la extracción del parásito, o aún pueden empeorar después de la remoción (5) El pronóstico depende de la presentación clínica anteriormente a la remoción. Si la remoción tiene lugar antes que se produzca parálisis bulbar, el paciente se recupera antes de las 24 hs. (1,5,7,8)
La lista de diagnóstico diferencial de las parálisis ascendentes fláccidas y ataxia aguda es amplia:
1) Neuropatías tales como el síndrome de Guillain-Barre, polineuropatía diftérica, porfirias y meningoradiculopatías.
2) Trastornos de la unión neuromuscular tales como el botulismo y la miastenia gravis.
3) Miopatías debida a disbalance electrolítico tal como hipokalemia, hipofosfatemia, e hipomagnesemia.
4) Intoxicación con metales pesados.
5) Enfermedades de la medula espinal.
6) Trastornos del SNC tal como rabia y poliomielitis. (1,5,8,13)

Es importante para los clínicos incluir a la parálisis por garrapata entre los diagnósticos diferenciales de la parálisis ascendente flácida con ataxia. Esta enfermedad puede ser sospechada cuando un paciente presenta parálisis ascendente flácida una semana después de haber estado expuesto a actividades al aire libre en zonas boscosas durante primavera o verano. Debe ser explorado con minuciosidad toda la superficie corporal buscando garrapatas, y cuando son individualizadas deben ser prontamente extraídas con la técnica apropiada para evitar la insuficiencia respiratoria. Una vez recuperado el parásito debe ser preservado en alcohol al 75% para identificación. Posteriormente, el paciente debe ser instruido para evitar nuevas picaduras en el futuro.

Resumen:
La parálisis por garrapata, una respuesta al efecto neurotóxico de la secreción salival producida por una garrapata (Ixodidae), es un síndrome que mimetiza un gran número de trastornos neurológicos mejor conocidos. La parálisis por garrapata es un trastorno rural, estacional y esporádico en desarrolla una ataxia aguda 5 a 6 días después de haber estado expuesto a actividades al aire libre en zonas boscosas

*Species indentification is offered by co-authorAlbert L. Vincent Ph.D., Epidemiology ProgramHillsborough County Health Department1105 E. Kennedy Blvd, Tampa, Fl 33602Tel: (813) 307-8015 ext. 2910Fax: (813) 276-2981 attn: Dr. Vincentalbert_vincent@doh.state.fl.us


Traducido de

"A Case of Ascending Paralysis: the Signs and Symptoms of Tick Paralysis"

Menyoli Malafa, MSII; Veronica Tucci, JD, MS IV; Albert Vincent, PhD; Sajeel Chowdhary, MD
American Academy of Emergency Medicine. 2009;16(1):22,26,27. ©2009 American Academy of Emergency Medicine
Publicado el 03/26/2009

Menyoli Malafa, MSIIVeronica Tucci, JD, MS IV, University of South Florida College of MedicineAlbert Vincent, PhD, Assistant Professor of Medicine, Division of Infectious Diseases and International Medicine, Department of Internal Medicine, College of Medicine, University of South FloridaSajeel Chowdhary, MD, Assistant Professor, Department of Oncological Sciences, Division of Neuro-Oncology, H Lee Moffitt Cancer Center, University of South Florida College of Medicine


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Mujer de 64 años con hemorragia gastrointestinal recurrente.

Una mujer negra de 64 años es transferida directamente desde un centro de atención primaria al departamento de emergencias debido a anemia sintomática y varios episodios de sangrado rectal indoloro. Durante su evaluación inicial la paciente dijo que no podía caminar sin gran esfuerzo, que tenía disnea de esfuerzo, dolor torácico y acúfenos. Negó historia de úlcera gastroduodenal, enfermedad hepática, o trastornos hemorrágicos. Aunque no existe detalle de la medicación que tomaba, negó tomar anticoagulantes, aspirina o AINES. La paciente también negó hábito tabáquico, así como ingesta de alcohol o uso de drogas recreacionales. Entre sus antecedentes médicos destacan diabetes mellitus tipo II, diverticulosis colónica, anemia crónica, sangrado rectal recurrente, pólipos colónicos, enfermedad arterial coronaria, hipertensión arterial, e insuficiencia renal crónica Terminal en actual tratamiento hemodialítico. Admitió haber sido internada en dos oportunidades por problemas similares. Ella había recibido múltiples transfusiones de sangre, y se la habían practicado 2 colonoscopías, 2 endoscopías digestivas altas y un estudio con cámara gamma y eritrocitos marcados, todos ellos negativos.
En el examen físico su temperatura rectal era de 37ºC. El pulso de 107 por minuto. La tensión arterial de 144/70 mm Hg, sin cambios ortostáticos en la presión ni en el pulso. La frecuencia respiratoria era de 24 por minuto, con leve esfuerzo del trabajo respiratorio. Impresionaba pálida y caquéctica, y su mucosa oral estaba seca. El examen de la cabeza y cuello era normal, sin masas palpables ni adenopatías. Sus pulmones estaban claros a la auscultación, pero estaba taquipneica. Su evaluación cardíaca demostraba los dos ruidos cardíacos normales y un soplo sistólico leve. Su abdomen era prominente y blando. No había dolor a la palpación profunda, y no había dolor a la descompresión. Se auscultaban los ruidos intestinales normales. Los pulsos periféricos en las cuatro extremidades eran débiles. Se palpaba un shunt venoso en la extremidad superior derecha con soplo y frémito. El examen rectal revelaba sangre roja oscura en el recto. El resto del examen era no remarcable., excepto por hemorroides externas visibles sin evidencias de sangrado activo.
El plan diagnóstico inicial incluyó una Rx de tórax normal, y un ECG que mostraba taquicardia sinusal. Las enzimas cardíacas estaban dentro de lo normal. Otros exámenes de laboratorio revelaron una hemoglobina de 3,6 g/dl, un tiempo de protrombina de 12,3 seg y un KPTT de 22,6 seg. Las enzimas hepáticas estaban normales. La paciente fue tratada en el departamento de emergencias con líquidos intravenosos, glóbulos rojos desplasmatizados, en inhibidores de la bomba de protones. Se consultó de urgencia a un gastroenterólogo. Se llevó a cabo una endoscopía alta de emergencia que no logró poner en evidencia focos de probable sangrado. La paciente fue admitida al hospital, donde se la sometió a un estudio de cámara gamma con glóbulos rojos autólogos marcados que tampoco ayudó en el diagnóstico. Se realizó una enteroscopía anterógrada de balón único. Esta mostró un área de sangrado activo aproximadamente a 160 cm de

la arcada dentaria.





Después de lavar el área con agua, un vaso visible fue visto con mucosa alrededor del mismo de características normales., sin evidencias de ulceración (ver Figuras 1 y 2)




Cuál es el diagnóstico?

A) Várices esofágicas.
B) Gastritis.
C) Lesión de Dieulafoy.
D) Sangrado diverticular.


Respuesta correcta C. Lesión de Dieulafoy

Discusión
El hallazgo en este caso es consistente con lesión de Dieulafoy del intestino delgado, probablemente en la parte media del yeyuno (ver Figuras 1 y 2). La lesión de Dieulafoy es también conocida como exulceratio simplex, arteria de persistente calibre, aterosclerosis gástrica, malformación arterial submucosa, y aneurisma cirsoide de los vasos gástricos. A diferencia de la mayoría de los aneurismas, la lesión de Dieulafoy es considerada como malformación del desarrollo, más que como cambios degenerativos. En 1898, el cirujano Francés Paul Georges Dieulafoy describió esta condición en su trabajo, “Exulceratio simplex: Lecons1-3, pero el primer caso fue de hecho descripto por Gallard en 1884. En 1988, McClave y colaboradores identificaron la primer lesión de Dieulafoy en 4 pacientes manejados quirúrgicamente. En el mismo año, Hachisu demostró primero el tratamiento exitoso en una lesión de Dieulafoy gástrica por clipado de la lesión con hemoclips. (1,5)
La lesión de Dieulafoy es una condición poco frecuente, que da cuenta del 1-5% de todos los casos de hemorragia gastrointestinal en adultos (dependiendo de las series). En aproximadamente 4-9% de los casos de hemorragia gastrointestinal superior masiva no se encuentra causa demostrable. La lesión de Dieulafoy es considerada la causa de hemorragia gastrointestinal aguda y crónica de 1-2% de esos casos. Es una causa bien reconocida de hemorragia digestiva alta masiva, recurrente, o intermitente, y es el resultado de la ruptura de una arteria submucosa. (3,6,9,11)
En la lesión de Dieulafoy, la arteria submucosa no se somete a la ramificación normal convirtiéndose en capilares de la submucosa, sino que en vez, mantiene su calibre hasta la muscularis mucosae. Se caracteriza por fibrosis subintimal de la arteria cuyo calibre es de 1-5 mm. Esto es aproximadamente 10 veces mayor que el calibre de los capilares normales mucosos. Descripciones previas de las lesiones de Dieulafoy hacían hincapié en una predilección por el estómago proximal hasta 6 cm de la unión esófago-gástrica, más a menudo localizada en la curvatura menor (80-85% de los casos); sin embargo, se han encontrado en todas las áreas del tracto gastrointestinal, incluyendo colon y recto (10%), esófago (2%), e intestino delgado (2%) (9)
La etiología de la lesión de Dieulafoy es desconocida. Originalmente considerada como causada por un aneurisma en uno de los vasos dentro de la pared gástrica, quizás en combinación con aterosclerosis. También se ha sugerido una causa congénita o malformación vascular adquirida. Hay consenso, sin embargo, en que es causada por una alteración del desarrollo en la que el calibre de las tortuosas arterias submucosas falla en estrecharse y dividirse.
Los eventos que disparan la hemorragia no son bien comprendidos. Los pacientes que sangran de las lesiones de Dieulafoy son típicamente hombres (la relación hombre/mujer es 2:1) que tienen múltiples comorbilidades, incluyendo enfermedades cardiovasculares, hipertensión, enfermedad renal crónica, y diabetes. En el contexto de sangrado gastrointestinal causado por lesiones de Dieulafoy, antecedentes de abuso de alcohol o AINES generalmente están ausentes.
El síntoma de presentación clásico es la hematemesis con melena recurrentes, que se presentan en 51% de los casos; la hematemesis sin melena se presenta en 28% de los casos, y la melena sola se ve en 18% de los casos. Los pacientes con lesiones en la porción media o distal del yeyuno, colon derecho, colon izquierdo, y recto, se presentan solo con hematoquezia en 3% de los casos. El sangrado a menudo es autolimitado, aunque es usualmente recurrente, y puede ser profuso. Dado el pequeño tamaño de la lesión y la mucosa circundante de características normales, el diagnóstico de lesión de Dieulafoy puede ser hecho con confianza solo después o durante el sangrado activo en un área sin una úlcera o masa asociadas. Una evaluación inicial puede revelar inestabilidad hemodinámica, hipotensión postural y profunda anemia.
Una variedad de procedimientos radiológica ( enteroclisis del intestino delgado, cámara gamma con eritrocitos marcados, arteriografía mesentérica) y endoscópicos (endoscopía digestiva alta, enteroscopía de balón simple, enteroscopía de balón doble o “push enteroscopy, y más recientemente la video-cápsula) han sido usadas para el diagnóstico de estas lesiones. La cápsula video-endoscópica tiene una sensibilidad diagnóstica de 60-80% en pacientes con sangrado digestivo de etiología desconocida. Casi con la misma sensibilidad diagnóstica que la cápsula video endoscópica está la enteroclisis de balón doble o “push enteroscopy”, la enteroclisis del intestino delgado, y la angiografía mesentérica. (6,7,10,11)
En la actualidad, el diagnóstico se hace usualmente por endoscopía. A veces son necesarias las endoscopías repetidas. Aproximadamente 49% de las lesiones son identificadas durante el examen endoscópico inicial, mientras que el 33% requieren más de un procedimiento endoscópico, incluyendo enteroscopía de doble balón, de balón único o video cápsula para identificación confiable de la causa. Los pacientes restantes, requieren identificación angiográfica de las lesiones de Dieulafoy. En algunas series recientes, sin embargo, la identificación de las lesiones fue más certera en el examen endoscópico inicial con el cual fueron identificadas el 90 a 95% de las lesiones de Dieulafoy. Esto es atribuido al hecho de que la endoscopía fue generalmente llevado a cabo dentro de las primeras 2 horas después de la admisión del paciente, permitiendo el reconocimiento de las lesiones sangrando activamente. Puede también, sin embargo haber influido en los resultados, el conocimiento que hoy se tiene de esta entidad, y la experiencia de los endoscopistas. La apariencia endoscópica de las lesiones de Dieulafoy varía y puede consistir en un sangrado arterial activo pulsátil, un vaso protruyente sin sangrado activo, y/o un coágulo adherente sobre la lesión. El riesgo de resangrado después de la terapia endoscópica va del 9% al 40% en varios reportes. El tatuaje endoscópico con tinta china ha sido de mucha utilidad para localizar la lesión endoscópica en el retratamiento o en la intervención quirúrgica. (4,6,7,8,9)
El manejo endoscópico se ha transformado en el approach standard para el tratamiento de estas lesiones. Varias modalidades, solas o en combinación, son usadas para el control de la hemorragia, incluyendo epinefrina o la inyección de agentes esclerosantes; colocación de hemoclips; electrocoagulación con laser monopolar, bipolar, heater probe, y argón han sido utilizados. Las tasas de éxito endoscópico son reportadas como de 90 a 95%. La ultrasonografía Doppler ha sido usada para confirmar la ablación de la lesión de Dieulafoy, documentando la ausencia de flujo siguiendo a la terapia. (4,8)
Otras opciones terapéuticas incluyen las siguientes:
· Intervención quirúrgica, que es reservada para casos en que el tratamiento endoscópico no es exitoso, o los pacientes resangran a pesar del tratamiento endoscópico. La resección en cuña es preferida a la sutura simple de la lesión debido a las altas tasas de resangrado.
· Un approach combinado endoscópico y laparoscópico ha sido descripto; este approach permite precisar la localización de los vasos aberrantes con endoscopía intraoperatoria, seguidos por una resección laparoscópica limitada.
· La angiografía y la embolización es otra modalidad que ha sido reportada en pacientes con sangrado activo quienes no son pasibles de tratamiento endoscópico.

La posibilidad de identificar pacientes de riesgo de desarrollar lesiones de Dieulafoy es todavía incierta. En al menos un subgrupo de pacientes, la injuria mucosa puede desenmascarar arterias submucosas de calibre persistente. En otro grupo de pacientes, la isquemia resultante de disminución de la perfusión puede jugar un rol.
En este caso, el paciente fue tratado con hemoclips, debido al gran calibre de los vasos; 3 hemoclips (ver Figura 3) obliteraron la lesión, y no hubo sangrado activo después del lavado. La paciente fue dada de alta el 4º día después del tratamiento sin complicaciones. La paciente seguía bien 2 meses después del tratamiento; su hemoglobina era estable de 10 g/dl, sin ningún signo o síntoma de diátesis hemorrágica.
Referencias bibliográficas:
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9) al-Mishlab T, Amin AM, Ellul JP. Dieulafoy's lesion: an obscure cause of GI bleeding. J R Coll Surg Edinb. 1999;44:222-5.
10) Neu B, Ell C, May A, Schmid E, Riemann JF, Hagenmüller F, et al. Capsule endoscopy versus standard tests in influencing management of obscure digestive bleeding: results from a German multicenter trial. Am J Gastroenterol. 2005;100:1736-42.
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Con la bibliografía aportada: cuál es el porcentaje de hemorragia gastrointestinal secundaria a lesión de Dieulafoy?
1) Menos de 1%.
2) De 1 a 5%.
3) De 10%.
4) De 15%.

Respuesta correcta: (2). De 1 a 5%.

Cuál de los siguientes enunciados no es cierto en relación a lesión de Dieulafoy?
1) La hemorragia es a menudo autolimitada.
2) El antecedente de abuso de alcohol y el uso de AINES no preceden generalmente al sangrado.
3) El síntoma de presentación más común es la melena sola.
4) El 33% de los pacientes requieren más de una evaluación endoscópica

Respuesta correcta: (3) El síntoma de presentación más común es la melena sola.

La lesión de Dieulafoy es a menudo causa de hemorragia digestiva que pone en peligro la vida del paciente pero a menudo es autolimitada. Esta resulta de la ruptura de una arteria submucosa de gran calibre no cubierta. En general, no está presente el antecedente de abuso de alcohol ni uso de AINES.
El síntoma de presentación es la hematemesis recurrente con melena, que están presentes en el 51% de los casos; la hematemesis sola está presente en 28% de los casos, y la melena sola en 18% de los casos. Los pacientes con lesiones en porción media o distal del yeyuno, colon derecho, colon izquierdo, y recto pueden presentarse con hematoquezia sola (3% de los casos) En el 33% de los casos los pacientes requieren más de un procedimiento endoscópico antes de arribar al diagnóstico.
Autores
Juan Carlos Munoz, MD
Juan Carlos Munoz, MD, Clinical Assistant Professor of Medicine, Department of Gastroenterology, University of Florida, Jacksonville, FLDisclosure: Juan Munoz, MD, has disclosed no relevant financial information.
Matthew S. Cole, MD, MPH
Matthew S. Cole, MD, MPH, University of Florida College of Medicine- Jacksonville, Division of Internal Medicine, Department of Gastroenterology, Senior GI Fellow, University of Florida & Shands, Jacksonville, FLDisclosure: Matthew S. Cole, MD, MPH, has disclosed no relevant financial relationships
Reviewer
Laurie E. Scudder, MS, NP
Accreditation Coordinator, Continuing Professional Education Department, Medscape, LLC; Clinical Assistant Professor, School of Nursing and Allied Health, George Washington University, Washington, DC; Nurse Practitioner, School-Based Health Centers, Baltimore City Public Schools, Baltimore, MarylandDisclosure: Laurie E. Scudder, MS, NP-C, has disclosed that she has no relevant financial relationships
Editor
Rick Kulkarni, MD
Vice President/Medical Director, WebMD; Editor-in-Chief, eMedicine; Assistant Professor of Surgery, Yale University School of Medicine, New Haven, ConnecticutDisclosure: Rick Kulkarni, MD, FACEP, has disclosed no relevant financial relationships
Andréa B. Lese, MD, MA
Andréa B. Lese, MD, MA, Resident, Section of Emergency Medicine, Yale-New Haven Hospital, New Haven, CTDisclosure: Andréa B. Lese, MD, MA, has disclosed no relevant financial relationships

Tomasz Guzowski, MD, FRCPC
Tomasz Guzowski, MD, FRCPC, Internal Medicine and Gastroenterology, Stanton Territorial Hospital, Yellowknife, Canada; Assistant Professor of Medicine, University of AlbertaDisclosure: Tom Guzowski, MD, has dislcosed no relevant financial relationships
Erik D. Schraga, MD
Erik D. Schraga, MD, Clinical Instructor of Emergency Medicine, Stanford/Kaiser Emergency Medicine Residency Program, Department of Emergency Medicine, Kaiser Permanente, Santa Clara Medical Center, Santa Clara, CADisclosure: Erik D. Schraga, MD, has disclosed no relevant financial relationships

Mejor respuesta.

Un hombre de 86 años de edad, se presenta para evaluar un dolor en la rodilla derecha que ha progresado a lo largo de los últimos 6 meses. En sus antecedentes médicos se destaca una HTA bien controlada mediante un agente bloqueante del calcio. El examen físico muestra que la pierna derecha es aproximadamente 4 cm más corta que la izquierda, y se observa un pequeño encurvamiento de la tibia derecha. La rodilla tiene crujidos, un rango reducido de movilidad, y se detecta sensibilidad a lo largo del borde articular medial. No se observa derrame articular ni otras evidencias de cambios inflamatorios. El resto del examen se encuentra dentro de los límites normales. Los estudios de laboratorio son normales, excepto una fosfatasa alcalina de 382U/L. Las demás pruebas de función hepática son normales. La Rx de rodilla muestra algunos cambios degenerativos con estrechamiento del espacio interarticular. El encurvamiento de la tibia es demostrado radiográficamente, y se asocia con engrosamiento de la cortical y áreas mezcladas de transparencias y esclerosis. Un centelleograma óseo muestra incremento de la captación en la tibia derecha y en la rodilla derecha.

La opción terapéutica más apropiada en este momento es:

A) Un antiinflamatorio no esteroide.
B) Calcitonina inyectable.
C) Alendronato.
D) Inyecciones mensuales de un agonista de la hormona liberadora de gonadotropinas.
E) Suplementación de calcio y vitamina D.

Respuesta correcta A.

Objetivo educacional: reconocer y tratar la enfermedad de Paget.

Este hombre de 86 años de edad muestra varias características de la enfermedad de Paget del hueso, la que afecta principalmente su tibia derecha.
El compromiso de una sola pieza ósea es común en esta condición. El paciente presenta dolor en la rodilla, probablemente en forma secundaria a la artrosis. Es probable que esto sea producido por la alteración biomecánica de la articulación, secundaria al encurvamiento de la tibia y al acortamiento de la pierna. La terapia inicial más apropiada consiste en la administración de un antiinflamatorio no esteroide, dado que este aliviará su dolor.
Aunque tanto la calcitonina como el alendronato pueden contrarrestar la enfermedad de Paget, la baja carga de enfermedad en este paciente anciano, es un argumento en contra de utilizar una terapia tan agresiva y costosa. El tratamiento dirigido a la enfermedad de Paget no mejoraría las alteraciones biomecánicas ni disminuiría los cambios degenerativos de la rodilla. Las indicaciones para la terapia antiosteoclástica incluyen la enfermedad progresiva diseminada, particularmente en personas más jóvenes, el dolor óseo producido por la enfermedad de Paget, las fracturas inminentes o establecidas debido al compromiso de la enfermedad de Paget, y las secuelas neurológicas inminentes o establecidas incluyendo la pérdida de la audición.
La terapia con agonistas de la hormona liberadora de gonadotropinas puede ser útil en los varones con carcinoma prostático diseminado, pero esto parece poco probable según la distribución radiográfica y la presentación de la enfermedad en este paciente.
No hay datos en cuanto a que la suplementación de calcio y vitamina D tenga algún efecto sustancial sobre el curso de la enfermedad de Paget.

Bibliografía

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2) Siris ES. Extensive personal experience: Paget`s disease of bone. J Clin Endo Metab 80: 335-8.

La importancia del nombre

En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina


Una niña negra de 16 años se presentó al departamento de emergencias con aumento de la sed, poliuria, fatiga y pérdida de 11 kg de peso en las últimas 3 semanas.

La tríada de poliuria, polidipsia, y polifagia con pérdidad de peso es una presentación clásica de la diabetes mellitus. Entre adolescentes, la diabetes tipo 1 (autoinmune) es el diagnóstico más probable. Con esos tres síntomas, el diagnóstico diferencial se estrecha enormemente, pero aún así, hay que considerar otras entidades como la diabetes insípida, central o nefrogénica. La diabetes insípida se caracteriza por polidipsia, poliuria, y pérdida de peso, pero no polifagia. La polidipsia primaria (psicógena o potomanía) y el abuso de diuréticos deben ser tenidos en cuenta.


El examen inicial mostró una paciente orientada pero combativa. Su temperatura era de 36ºC, su frecuencia cardíaca era de 134 latidos por minuto con pulsos periféricos débiles, su presión arterial era de 122/86 mmHg, y su frecuencia respiratoria de 24 por minuto con un patrón de tipo respiración de Kussmaul. Su aliento olía a acetona. La saturación de oxígeno era de 96% mientras respiraba aire ambiente. Pesaba 104 kg y medía 166 cm. Sus extremidades distales (dedos de manos y pies) estaban frios, con un tiempo de relleno capilar enlentecido. Sus mucosas estaban secas. El examen de fondo de ojo era normal. No había adenopatías, y el examen de los pulmones y corazón no revelaban anormalidades. El abdomen estaba blando, con leve dolor a la palpación pero sin dolor a la descompresión ni peritonismo. No había organomegalias. Estrías blanco nacaradas se observaban en abdomen. Existía acantosis nigricans en la base de cuello y en axilas. Las mamas y el patrón de implantación del vello púbico eran normales. El examen neurológico era normal.


Los signos vitales y los hallazgos del examen físico sugieren depleción de volumen. La hiperpnea en pacientes con depleción de volumen obvia, sugiere compensación metabólica de acidosis metabólica. En esta paciente, el diagnóstico más probable es cetoacidosis diabética. La presión arterial de la paciente es mayor de la que se hubiera esperado, considerando la severa hipovolemia, lo que habitualmente se acompaña de hipotensión. Sin embargo, en los niños y adolescentes, la presión sanguínea es a menudo mantenida en presencia de severa hipovolemia, a costa de disminución de la perfusión periférica. Aunque muy improbable, la “hipertensión” relativa de la paciente, asociada a poliuria, polidipsia, debilidad muscular y fatiga pueden ser explicados por exceso de mineralocorticoides causado por un aldosteronismo primario, la ingestión de carbenoxolona o el síndrome de Liddle

La evaluación de laboratorio mostró los siguientes valores: glucemia 1557 mg/dl; bicarbonato, 9 mmol/l; cloro, 77 mmol/l; sodio, 119 mmol/l (148 mmo/l después de corregir para la hiperglucemia); potasio, 7,2 mmol/l; urea 61 mg/dl, creatinina 1,4 mg/dl. El pH arterial era de 7,22 y la Pco2 de 24 mmHg. El anión gap calculado era de 33 mmol/l. El análisis de orina reveló una concentración de glucosa de más de 1000 mg/dl, y el test para cetonas en orina fue fuertemente positivo. El recuento de glóbulos blancos fue de 15.000/mm3 y el hematocrito de 40%. El electrocardiograma demostró taquicardia sinusal con ondas T “picudas”

Estos resultados son compatibles con cetoacidosis diabética. Se acompaña de severa hipovolemia con con azoemia prerrenal debido a diuresis osmótica e hiperkalemia. Las cetonas séricas no fueron medidas, pero los resultadosde la misma es de valor clínico limitado y no es esencial para el diagnóstico de cetoacidosis diabética en presencia de marcada cetonuria.
La cetoacidosis diabética puede ser fatal, y el tratamiento debe ser agresivo. La presencia de hiperosmolaridad debido a severa hiperglucemia, severa acidosis, o cambios en el estado mental requiere que el paciente sea admitido a una unidad de cuidados intensivos. La descompensación aguda diabética puede ser consecuencia de una enfermedad intercurrente. El recuento de glóbulos blancos aumentado puede indicar infección, aunque también puede ser consecuencia de la depleción de volumen. En una muchacha de esta edad la posibilidad de que un embarazo sea la causa de descompensción debe considerarse.

El test de embarazo fue negativo. La paciente negó ser fumadora o usar medicación de ningún tipo, drogas ilícitas, o alcohol. Tenía antecedentes de hipertensión arterial borderline, que había sido diagnosticada 2 años antes y tratada con dieta hiposódica.

Un diagnóstico de hipertensión arterial a los 14 años es relativamente raro, pero explicaría la presión arterial elevada relativamente al ingreso. La hipertensión puede ser consecuencia de su obesidad, y ambas pueden ser consecuencia de un síndrome de Cushing. Su examen físico revela solo estrías blanco plateadas que generalmente son consecuencia de la obesidad, y no tiene hirsutismo. Ella también tiene acantosis nigricans, hipertensión y obesidad que sugieren la presencia de insulino resistencia. Sin embargo, a esta edad, la presentación aguda sugiere fuertemente debut de diabetes tipo 1.

La paciente vive con su madre y una hermana melliza. Tanto la paciente como su hermana tienen antecedentes de obesidad de larga data. A su hermana le diagnosticaron diabetes pocos meses antes. Ambas abuelas tienen diabetes tipo 2 y su abuelo paterno tiene enfermedad coronaria.

El hecho de que la paciente tenga una hermana melliza con diabetes es intrigante. Son ellas gemelas monocigotas? La tasa de concordancia para diabetes tipo 1 en gemelos monocigóticos es de alrededor de 35%. Parece extraño que los familiares tardaran en darse cuenta de los síntomas de diabetes en la paciente, siendo que su hermana había sido diagnosticada de diabetes tan poco tiempo antes. Necesitamos saber más información acerca de la hermana. Cómo había debutado su diabetes y cómo había sido tratada.

La hermana de la paciente se había presentado con prurito vaginal flujo vaginal y ardor miccional. Ella pesaba 100 kg y tenía marcada acantosis nigricans. Los análisis de orina mostraban glucosuria, y la glucemia era de 300 mg/dl. En ese momento, ella y todos los integrantes de la familia recibieron educación diabética standard. Ella está siendo tratada con inyecciones de insulina dos veces por día, y con este tratamiento se siente bien. Ella también está siendo tratada por hipertensión arterial desde hace 2 años.

La vulvovaginitis por cándida no es una forma de presentación común en pacientes con diabetes tipo 1; la presentación es, en cambio de presentación aguda. Sin embargo la vulvovaginitis candidiásica es una forma de presentación común en diabetes tipo 2.

La paciente fue admitida a la unidad de cuidados intensivos para tratamiento con líquidos intravenosos e insulina. La acidosis se resolvió, y durante el resto de la internación, sus requerimientos de insulina fueron de 2 U por kg de peso/día. Al alta ella recibía 2 inyecciones diarias de insulina a una dosis total de 1,6 U/kg de peso.

Este gran requerimiento de insulina es inusual para pacientes con diabetes tipo1. Estos pacientes son muy sensibles a la insulina exógena una vez que la resistencia a la insulina que acompaña a la cetoacidosis es superada. Los niños con diabetes tipo 1 de reciente comienzo requieren usualmente 0,6 a 1 U de insulina por kg de peso por día. Los grandes requerimientos de insulina durante la internación, mientras la paciente se controlaba la dieta sugiere resitencia a la insulina.

Dos semanas después de la presentación, la paciente fue vista por consultorio externo. Ella había recuperado algo de peso, pero su control glucémico era bueno. Se la instruyó para continuar con el régimen de insulina. Dos meses después, en la siguiente visita, ella había ganado más peso, y relataba episodios frecuentes de hipoglucemia, confirmados por medición con tiras reactivas, y que respondían a los dulces. Los tests para anticuerpos contra los islotes pancreáticos, anti insulina y antidescarboxilasa del ácido glutámico fueron negativos.

La combinación de obesidad, hipertensión, acantosis nigricans, y gran requerimiento de insulina, tests negativos de autoinmunidad hacia el páncreas, y una fuerte historia familiar de diabetes son sugestivos de diabetes tipo 2. La posibilidad de un raro trastorno autosómico de inicio en la juventud de diabetes del adulto (MODY) puede ser excluido, ya que los pacientes no son generalmente obesos, no tienen hipertensión, ni acantosis nigricans, y uno esperaría que tuviesen al menos un familiar afectado por el mismo proceso.

Las inyecciones de insulina fueron gradualmente discontinuadas, y la paciente fue inicialmente tratada con gliburida (10 mg/día) y subsecuentemente con metformina 1000 mg/día. Dos años más tarde, la paciente pesaba 113 kg. Continuó tomando metformina, pero su control glucémico, como era reflejado por la hemoglobina glicosilada de 12% era malo.

Este resultado es malo pero no inusual. El tratamiento de la diabetes tipo 2 a menudo requiere un mayor cambio en el estilo de vida. Tal cambio es dificultoso para los pacientes en general, y sobre todo para los pacientes adolescentes, en quienes puede ser casi imposible. Las frecuentes visitas clínicas con un equipo médico que incluya un nutricionista, un psicólogo y quizás un terapista físico o equivalente para controlar el entrenamiento físico, pueden ser de gran ayuda.

Comentario:
La distinción entre diabetes tipo 1 y 2 es usualmente sencillo. Sin embargo, como lo demuestra este caso, puede haber superposición en la presentación de los dos trastornos, creando un dilema diagnóstico.
La edad, históricamente considerada un marcador primario y confiable, puede no ser tan confiable como se creía en otras épocas. Alrededor de 10% de los pacientes con diabetes quienes tienen entre 40 a 75 años de edad tienen evidencias de proceso autoinmune consistente con diabetes tipo 1. (1)
Inversamente, la incidencia de diabetes tipo 2 está aumentando entre adolescentes y puede dar cuenta de más del 30% de los recientemente diagnosticados en este grupo etáreo. (2)En forma similar, la presentación puede ser engañosa. La cetoacidoss diabética ha sido considerada el marcador de la diabetes tipo 1, pero puede ser el síntoma de presentación en diabéticos tipo 2, especialmente en adolescentes y adultos negros e hispánicos. (3,4,5) Al momento de la presentación, los adultos afectados han disminuído la secreción de insulina y la sensibilidad a la insulina. Ambas se resuelven después de la recuperación de la fase aguda. (3) Los anticuerpos contra las células de los islotes, así como el resto de los anticuerpos están ausentes. Nuestra paciente adolescente tuvo un cuadro clínico similar.
Porqué los negros y los hispánicos con diabetes tipo 2 están más propensos que los blancos a la cetoacidosis diabética no se conoce, pero puede ser debido a la relativamente más severa deficiencia de insulina. Hay estudios que indican que los adolescentes y adultos negros, obesos y no obesos tienen una primera fase de secreción de insulina menor, y una mayor resistencia a la insulina que los pacientes blancos del mismo peso y edad. (6,7,8) Así, la ocurrencia de cetoacidosis diabética puede reflejar la importancia racial o las diferencias étnicas en la secreción basal y la acción insulínica.
La mayoría de los pacientes con diabetes tipo 2 quienes se presentan con descompensación aguda tienen estado hiperosmolar hiperglucémico no cetósico. Este síndrome se caracteriza por hiperglucemia extrema, hiperosmolaridad, y profunda deshidratación. Aunque esos signos clínicos y bioquímicos no se notaron en nuestra paciente, la presencia de cetosis y acidosis descarta este diagnóstico.
Los signos clínicos pueden ayudar en distinguir diabetes tipo 1 y tipo 2. La obesidad está presente en casi todos los pacientes jóvenes y adultos con diabetes tipo 2, mientras que solo 25% de los pacientes con diabetes tipo 1 tienen sobrepeso. (9) La acantosis nigricans está presente en 60% a 80% de los adolescentes con diabetes tipo 2 y en menos del 2% de los adolescentes de los adolescentes con diabetes tipo 1. (2,9) Aproximadamente 30% de los pacientes con diabetes tipo 2 tienen hipertensión en la presentación, (10) pero es raro enpacientes con diabetes tipo 1. La combinación de esos signos clínicos, todos los cuales están asociados a la resistencia a la insulina, (11) sugiere fuertemente diabetes tipo 2.
La diabetes está presente en 30% a 40% de los familiares en primer grado de pacientes con diabetes tipo 2 y en 16% de aquellos con diabetes tipo 1. Sin embargo, la presencia de diabetes tipo 2 en los padres aumenta el riesgo de diabetes tipo 1 en niños. Así, aunque en un paciente individual la historia familiar de la enfermedad no siempre es útil en el diagnóstico diferencial, su presencia sugiere diabetes tipo 2.
Las mediciones de insulina plasmática o péptido C en la presentación y antes es de valor incierto. Aunque la insulina plasmática y la concentración del péptido C están usualmente altas en pacientes con diabetes tipo 2, la hiperglucemia causa deficiencia de insulina transitoria (fenómeno de la glucotoxicidad) una baja concentración de insulina puede estar presente a pesar de la resistencia a la insulina. Inversamente, en pacientes con diabetes tipo 1, puede haber secreción de insulina mas allá de dos años después de hecho el diagnóstico. (12) La medida de de los anticuerpos contra los islotes puede ser útil si la reevaluación del diagnóstico se hace necesaria a la luz del curso clínico, debido a que esos anticuerpos están presentes en 75% a 90% de los pacientes con diabetes tipo 1 en la presencia . (13) Los adultos que son considerados como diabéticos tipo 2 y que tienen anticuerpos positivos, eventualmente se transformarán en insulino dependientes más rápido y se considera que tienen diabetes autoinmune latente. (14)
En ausencia de marcadores diagnósticos confiables, cuando el curso está en desacuerdo con la probabilidad estadística de una enfermedad dada, se debe poner mayor foco en los hallazgos del paciente individual. La edad de nuestra paciente y la presentación aguda confundieron al médico que discutió el caso, ya que él estaba usando un razonamiento probabilístico para medir la probabilidad de la enfermedad, basado en la relación estadística entre las variables clínicas. (15) Consecuentemente, él inicialmente minimizó la importancia de los signos que no coincidían con sus expectativas. Si él se hubiera detenido en analizar la combinación de obesidad, acantosis nigricans e hipertensión arterial, todas las cuales están asociadas a insulina resistencia, hubiera concluído que se trataba de una diabetes tipo 2 mucho antes.

Shakespeare escribió, “ What`s in a name? that wich we call arose/By any other name would smell as sweet”. Dado la dificultad en identificar casos atípicos de diabetes, podemos usar un nombre para ambos trastornos y simplemente tratar la hiperglucemia, o hay necesidad de establecer un diagnóstico más preciso?
En la práctica diaria, nosotros utilizamos ampliamente algunos términos y en este caso utilizamos el nombre de diabetes mellitus. Mientras los síntomas sean transitorios o la enfermedad siga el curso esperado es legítimo no esforzarse para precisar más el diagnóstico. En forma similar nosotros usamos generalizaciones tales como obesidad o hipertensión en casos en que la identificación de la causa específica no afectará el resultado ni la elección del tratamiento.
Un diagnóstico específico es, sin embargo, importante cuando los tratamientos, las anormalidades asociadas o los resultados difieren, como es el caso de la diabetes tipo 1 y tipo 2. Aunque el reemplazo con insulina es esencial en el tratamiento de la diabetes tipo 1, el éxito en la diabetes tipo 2 pasa por la corrección de la resistencia insulínica a través de la reducción de peso, ejercicio, y medicamentos. En pacientes con diabetes tipo 2, la terapia con insulina es necesaria solo para corregir la descompensación metabólica aguda o cuando la dieta y la medicación oral no alcanzan para normalizar los niveles de glucemia plasmáticos. Más aún, la terapia insulínica en la diabetes tipo 2 puede estar asociada con efectos adversos inmediatos, tales como episodios hipoglucémicos. Además, hay alguna evidencia que el aumento de peso y la obesidad que se producen por el uso de insulina en pacientes con hiperinsulinemia puede predisponer a tales pacientes a complicaciones ateroscleróticas. (16) Finalmente, un diagnóstico preciso es importante debido a que las complicaciones de la diabetes tipo 1 y 2 son distintas. Los diabéticos tipo 1 están en riesgo de otros trastornos autoinmunes tales como enfermedades tiroideas, enfermedad celíaca, y enfermdedad de Addison, mientras que los pacientes con diabetes tipo 2 están en riesgo de hipertensión y dislipemia. Las implicancias genéticas para otros miembros de la familia también difieren en ambos trastornos.
Muchas veces, en el nombre que damos a un proceso patológico va implícito mucho mas que el nombre, sino la actitud del médico frente al mismo y todo lo que eso significa en términos de resultados…

Traducido de: “The Importance of a Name”
Orit Pinhas-Hamiel, M.D., and Philip Zeitler, M.D., Ph.D.
Clinical Problem-Solving
Volumen 340: 1418-1421. Mayo 6, 1999. Número 18
The New England Journal of Medicine”

Fuente:
From the Maccabi Juvenile Diabetes Center, Ramat Hasharon, Israel (O.P.-H.); and the Division of Endocrinology, Department of Pediatrics, University of Colorado Health Science Center, Denver (P.Z.).
Address reprint requests to Dr. Pinhas-Hamiel at Maccabi Juvenile Diabetes Center, 5 Usishkin St., P.O. Box 1773, Ramat Hasharon, 47117 Israel, or at c12502{at}coop.co.il .
Bibliografía:
1) Wroblewski M, Gottsater A, Lindgarde F, Fernlund P, Sundkvist G. Gender, autoantibodies, and obesity in newly diagnosed diabetic patients aged 40-75 years. Diabetes Care 1998;21:250-255.[Abstract]
2) Pinhas-Hamiel O, Dolan LM, Daniels SR, Standiford DS, Khoury PR, Zeitler P. Increasing incidence of non-insulin-dependent diabetes mellitus among adolescents. J Pediatr 1996;128:608-615.[Medline]
3) Umpierrez GE, Casals MM, Gebhart SP, Mixon PS, Clark WS, Phillips LS. Diabetic ketoacidosis in obese African-Americans. Diabetes 1995;44:790-795.[Abstract]
4) Pinhas-Hamiel O, Dolan LM, Zeitler PS. Diabetic ketoacidosis among obese African-American adolescents with NIDDM. Diabetes Care 1997;20:484-486.[Abstract]
5) Gomez Diaz RA, Rivera Moscoso R, Ramos Rodriguez R, Reza Albarran A, Gomez-Perez FJ, Rull J. Diabetic ketoacidosis in adults: clinical and laboratory features. Arch Med Res 1996;27:177-181.[Medline]
6) Arslanian S, Suprasongsin C. Differences in the in vivo insulin secretion and sensitivity of healthy black versus white adolescents. J Pediatr 1996;129:440-443.[Medline]
7) Osei K, Gaillard T, Schuster DP. Pathogenetic mechanisms of impaired glucose tolerance and type II diabetes in African-Americans: the significance of insulin secretion, insulin sensitivity, and glucose effectiveness. Diabetes Care 1997;20:396-404.[Abstract]
8) Efendic S, Cerasi E, Elander I, et al. Studies on low insulin responders: glucose tolerance and insulin response to intravenous and oral glucose challenges in 226 normal subjects and 25 subjects with mild or chemical diabetes. Acta Endocrinol Suppl (Copenh) 1979;224:5-32.[Medline]
9) Scott CR, Smith JM, Cradock MM, Pihoker C. Characteristics of youth-onset noninsulin-dependent diabetes mellitus and insulin-dependent diabetes mellitus at diagnosis. Pediatrics 1997;100:84-91. [Abstract/Full Text]
10) UK Prospective Diabetes Study Group. Tight blood pressure control and risk of macrovascular and microvascular complications in type 2 diabetes: UKPDS 38. BMJ 1998;317:703-713. [Abstract/Full Text]
11) Ferrannini E, Buzzigoli G, Bonadonna R, et al. Insulin resistance in essential hypertension. N Engl J Med 1987;317:350-357.[Abstract]
12) Schiffrin A, Ciampi A, Hendricks L, Rozen R, Weitzner G. Evidence for different clinical subtypes of type 1 diabetes mellitus: a prospective study. Diabetes Res Clin Pract 1994;23:95-102.[Medline]
13) Wiest-Ladenburger U, Hartmann R, Hartmann U, Berling K, Bohm BO, Richter W. Combined analysis and single-step detection of GAD65 and IA2 autoantibodies in IDDM can replace the histochemical islet cell antibody test. Diabetes 1997;46:565-571.[Abstract]
14) Rowley MJ, Mackay IR, Chen QY, Knowles WJ, Zimmet PZ. Antibodies to glutamic acid decarboxylase discriminate major types of diabetes mellitus. Diabetes 1992;41:548-551.[Abstract]
15) Kassirer JP. Diagnostic reasoning. Ann Intern Med 1989;110:893-900.[Medline]
16) Després J-P, Lamarche B, Mauriège P, et al. Hyperinsulinemia as an independent risk factor for ischemic heart disease. N Engl J Med 1996;334:952-957. [Abstract/Full Text]

Gota tofácea crónica.

Paciente de 70 años internado en el Hospital Pintos de Azul por fractura osteoporótica vertebral como consecuencia de tratamiento prolongado con corticosteroides, que tomaba por su cuadro reumatológico.

En el examen físico presenta evidencias de gota tofácea crónica.

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Lengua vellosa negra.

Un hombre de 73 años, fumador, consultó 18 meses después de haber comenzado terapia antibiótica con rifampicina, isoniazida, y claritromicina por una infección pulmonar micobacteriana no tuberculosa. Su infección había mejorado clínicamente, pero el paciente notó que su lengua había cambiado de color en las 4 semanas previas. Además de la coloración negra de la lengua, el paciente no presentaba otros síntomas. (Figura 1) Los resultados de los tests microbiológicos e histológicos de raspados de la lengua fueron negativos para infección o condiciones malignas. Un otorrinolaringólogo le aconsejó que se lavara dos veces por día cepillando la lengua con un cepillo de dientes. El color de su lengua volvió a lo normal en las siguientes 3 semanas, y no recurrió.

Cuál es su diagnóstico?

a) Lengua normal.
b) Leucoplasia oral vellosa.
c) Papilas fungiformes pigmentadas de la lengua.
d) Lengua vellosa negra.
e) Acantosis nigricans.

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La respuesta correcta es la (d), lengua vellosa negra.

Lengua vellosa negra

Esta condición es benigna y autolimitada, (1) y se caracteriza por una cubierta negra anormal de la superficie dorsal de la lengua por delante de la V lingual. Se ha descripto también una decoloración verde amarillenta. Los bordes de la lengua y la cara inferior están raramente afectados. La lengua vellosa negra es causada por un defecto en la descamación de la lengua con elongación de las papilas filiformes de la lengua hasta 18 mm de largo. (2)
La patogénesis exacta no está clara, pero generalmente es considerada como una anormalidad en las papilas filiformes que fallan en descamarse normalmente lo que permite acumulación de restos y sobrecrecimiento bacteriano (y a de veces hongos). Esos microorganismos sintetizan porfirinas, que pueden contribuir a la coloración. En algunos casos, el sorecrecimiento de Candida albicans puede llevar a dolor quemante (glosopirosis) que requiere terapia tópica antifúngica.
Los factores precipitantes incluyen el hábito de fumar, alcohol, deshidratación, uso tópico de antibióticos, hiposalivación, neuralgia del trigémino, mala higiene oral y terapia radiante craneal. La lengua vellosa negra es usualmente asintomática, y la consulta médica es generalmente por razones estéticas. Sin embargo, los síntomas pueden incluir halitosis, gusto metálico, sensación de cosquilleo, y en casos severos sensación nauseosa. (1) La prevalencia va de 0,15% a 11% dependiendo de la población. (3,4) Es aceptado sin embargo, que la incidencia y prevalencia aumentancon la edad, (3) probablemente debido a los efectos acumulativos a lo largo de la vida del consumo de café y tabaco.

Diagnóstico diferencial:
El diagnóstico diferencial incluye una lengua normal, teñida por alimentos negros o ingestión de bismuto, leucoplasia oral vellosa, papilas fungiformes pigmentadas y acantosis nigricans (Tabla 1) La leucoplasia oral vellosa ocurre más a menudo en pacientes quienes son HIV positivos y fuman pudiendo afectar la cara ventral y dorsal de la lengua así como las encías y la mucosa yugal. Las papilas fungiformes pigmentadas de la lengua es una condición benigna que afecta a las personas de piel oscura. Las papilas pigmentadas fungiformes de la lengua, que existen primariamente en el apex y en las superficies laterales de la lengua, se agrandan y se pigmentan tomando una apariencia oscura debido a macrófagos cargados de melanina.
La acantosis nigricans está a menudo asociada a neoplasias. Hay una elongación de las papilas filiformes en la superficie dorsal y lateral de la lengua que impresiona como múltiples pápulas que raramente están pigmentadas, y los labios están afectados usualmente.
Aunque la lengua vellosa negra puede resolverse espontáneamente, se recomienda a los pacientes que eviten los factores precipitantes.

El tratamiento usualmente comprende el lavado suave de la lengua con un cepillo dental blando. (1) La intervención farmacológica raramente es requerida, (5) aunque en los casos más severos, los antifúngicos, retinoides o enjuagues bucales antisépticos pueden ser usados. Si estos tratamientos fallan, las papilas pueden ser removidas usando técnicas de laser dióxido de carbono electrofulguración o elctrodisección.


Traducido de: “Black hairy tongue: What is your call?”
Emmet E. McGrath, MB, Philip Bardsley, MD and Gurnan Basran, MD
Respiratory Medicine, Rotherham District General Hospital, United Kingdom
CMAJ. 2008 April 22; 178(9): 1137–1138.
doi: 10.1503/cmaj.071611

Embarazada con estenosis mitral severa.

Una mujer de 24 años de edad es admitida en el hospital debido a disnea y ortopnea de comienzo súbito, asociada a palpitaciones. Está embarazada de 4 meses. En el examen físico, la frecuencia cardiaca es de 125/minuto e irregular. La frecuencia respiratoria es de 20/minuto, y la TA de 90/60 mmHg. Hay una dilatación venosa yugular marcada con ondas A no visibles. Hay rales pulmonares bibasales, y también levantamiento del ventrículo derecho, un P2 fuerte, un chasquido de apertura y un soplo pandiastólico. La Rx de tórax muestra congestión venosa pulmonar, y agrandamiento auricular izquierdo. El ECG muestra fibrilación auricular e hipertrofia ventricular derecha. El eco Doppler revela estenosis mitral grave (área de válvula mitral 0,6 cm2), una valva anterior móvil de la válvula mitral, enfermedad subcordal mínima, insuficiencia mitral moderada e hipertensión pulmonar severa. A pesar de la reversión de la fibrilación auricular con digoxina intravenosa, los síntomas de la paciente persistieron durante varios días de hospitalización.

Cuál de las siguientes estrategias de tratamiento es probable que sea la más exitosa?


A) Aborto terapéutico.
B) Marcada limitación de la actividad con tratamiento hasta el término del embarazo.
C) Cateterismo cardiaco seguido por comisurotomía mitral abierta.
D) Cateterismo cardiaco seguido de reemplazo valvular mitral.
E) Ecocardiografía transesofágica seguida por comisurotomía mitral con balón.

Respuesta correcta: E

Objetivo educacional: Seleccionar la mejor estrategia terapéutica para pacientes embarazadas con estenosis mitral asintomática severa.

Las pacientes con estenosis mitral leve a moderada pueden habitualmente ser manejadas médicamente durante su embarazo y parto a término con poca morbimortalidad. Muchas pacientes embarazadas que desarrollan fibrilación auricular durante el embarazo tienen una mejoría marcada en los síntomas cuando se restaura el ritmo sinusal. Cuando los síntomas de clase 3 o 4 de la New York Heart Association persisten a pesar de la reversión del ritmo sinusal durante el embarazo, debe realizarse una comisurotomía mitral con balón, aumentando considerablemente el tamaño de la válvula mitral y disminuyendo la presión arterial pulmonar. Los indicadores favorables de probable éxito, ya sean una válvula mitral relativamente móvil y una regurgitación mitral leve, pueden habitualmente determinarse por un ecocardiograma transesofágico. El reemplazo valvular es innecesario en muchas pacientes jóvenes con estenosis mitral, particularmente cuando la regurgitación mitral es insignificante. Los resultados de la comisurotomía mitral cerrada usando un abordaje quirúrgico, y un balón de comisurotomía son similares, y el último está asociado con menor morbilidad para la paciente embarazada.

Bibliografía

MKSAP (Medical Knowledge Self- Assesment Program). American College of Physicians

Un saludable acto de equilibrio.

En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina


Un hombre de 50 años con antecedentes de alcoholismo es traído al departamento de emergencias por su esposa debido a alteración de su status mental. De acuerdo a lo que dijo la esposa, él estaba tomando su cajón de cerveza (aproximadamente 9 litros), el cual tomaba completo todas las noches, cuando comenzó a tener una cefalea frontal, que gradualmente aumentó en intensidad y se irradió al área occipital. Esto sucedió 36 horas antes. Un día más tarde, el paciente se notó febril y tomó aspirina al acostarse. En la mañana de la admisión a emergencias, tuvo dificultad en despertarse, y al levantarse estaba combativo y confuso. La esposa negaba saber sobre traumas recientes, síntomas de vía aérea superior, o dolor de oídos, pero notó que el paciente actuaba de manera similar que cuando tuvo encefalopatía hepática.

Inmediatamente viene a mi mente un cuadro de encefalopatía hepática y de intoxicación alcohólica. La ingestión de 9 litros de cerveza por noche también me sugiere la posibilidad de potomanía con severa hiponatremia, la cual puede estar contribuyendo al estado mental alterado del paciente. Él también tiene cefalea. Una cefalea occipital puede significar una anormalidad en la fosa posterior, que aumenta el riesgo de hernia peduncular en curso, lo que requiere evaluación inmediata en la búsqueda de una lesión anatómica tratable. El uso de aspirina aumenta el riesgo de sangrado, en este paciente con riesgo de caída. Quizá el cayó desde la cama sin el conocimiento de su esposa.

El paciente era un empleado retirado de correo postal. Había sido tratado por hepatitis alcohólica con encefalopatía 2 años antes. Él tenía también antecedentes de hipertensión arterial, gota y enfermedad articular degenerativa de las rodillas. Su medicación incluía acetaminofeno con codeína, furosemida, cloruro de potasio, colchicina, desipramina, y verapamilo. Era alérgico a la penicilina y a las cefalosporinas de tercera generación, las cuales le producían urticaria. Había tomado un cajón de cerveza de 9 litros por día durante los últimos 10 años pero no fumaba ni consumía drogas ilícitas.

El hecho de que el paciente toma narcóticos agrega otra razón para la alteración del estado mental, y dependiendo de cuanto acetaminofen él tome, puede contribuir a la hepatotoxicidad. Aunque la cantidad de acetaminofen requerido para causar hepatotoxicidad clínicamente significativa es relativamente alta para los pacientes que no toman alcohol, es mucho menor para personas con alcoholismo crónico, quienes tienen un aumento de la actividad del citocromo P-450. La desipramina puede también causar alteración del status mental.

El paciente tenía una temperatura de 38,7ºC, la tensión arterial de 190/83 mmHg, la frecuencia del pulso era d e102 por minuto, y la frecuencia respiratoria era de 30 por minuto. El paciente era extremadamente obeso (205 kg), combativo, y obviamente confuso pero alerta. No había rash, spiders, ni eritema palmar. No había signos de trauma craneal. El fondo de ojo era difícil de realizar dada la pobre colaboración del paciente. Los movimientos extraoculares eran normales. Los canales auditivos y los tímpanos eran normales. El paciente tenía una pequeña cantidad de sangre seca en su boca, pero no tenía laceraciones en la lengua. El cuello no mostraba rigidez. El tórax no revelaba sonidos anormales a la auscultación, y los sonidos cardíacos se auscultaban normales pero débiles. El abdomen estaba blando sin evidencias de organomegalias. Los sonidos intestinales eran normales. El examen neurológico era dificultoso de completar debido a la no cooperación del paciente. Él no seguía los comandos confiablemente y sus respuestas eran inapropiadas. Su cara era simétrica, y hacía movimentos vigorosos con sus brazos y piernas. Los reflejos tendinosos eran simétricos, y el resultado de la exploración del signo de Babinski era equívoco.

Una temperatura de 38,7ºC puede ocurrir con cualquier trastorno, ocupando los infecciosos el primer lugar entre ellos. La taquipnea puede significar neumonía, pero el examen físico de los pulmones puede ser de poca ayuda en un individuo extremadamente obeso. La taquicardia es probablemente apropiada dado la temperatura corporal. El estado de alerta del paciente hace que tener una hernia ascendente peduncular sea altamente improbable. La presencia de sangre en la boca sugiere que el paciente pudo haber tenido convulsiones. El Babinski equívoco es preocupante. En algunas situaciones, esa maniobra puede establecer si el paciente tiene un signo de foco.
Yo obtendría un análisis completo de sangre, orina, y un screening toxicológico, así como un dosage de alcoholemia. La medición del nivel de los electrolitos séricos, particularmente el sodio sérico, podría ser de gran interés, así como el nivel de glucosa. Los estudios de función hepática pueden ser de gran valor, dado la posibilidad de hepatotoxicidad debido a alcohol o acetaminofen. Dada la frecuencia respiratoria, yo obtendría una Rx de tórax, buscando una infección respiratoria. Además quisiera cierta información adicional como por ejemplo imágenes cerebrales, si los estudios preliminares no dan una pista diagnóstica firme.

El sodio sérico era de 133 meq/l, el calcio, otros electrolitos, creatinina y urea eran normales. El nivel de glucemia era de 308 mg/dl. Un hemograma mostró glóbulos blancos 12700/mm3, con 68% de neutrófilos, 10% en cayado, 15% de monolitos, y 7% de linfocitos. La hemoglobina era de 12,3 g/dl, hematocrito 37% y plaquetas 91000/mm3. El nivel de alcohol en sangre era de 5 mg/dl, y el screening toxicológico fue positivo para opiáceos y antidepresivos tricíclicos. El nivel de amonio sérico era normal, así como el tiempo de protrombina y el KPTT. La aspartato aminotransferasa era de 22 U/l, la FAL de 208 U/l, y la bilirrubina total de 2,8 mg/dl. Una muestra de orina obtenida por cateterización de la vejiga no reveló leucocitos, eritrocitos ni bacterias. Una Rx de tórax mostró moderada cardiomegalia y ninguna otra alteración.

Tenemos resultados de laboratorio no precisos. El paciente tiene hiponatremia, pero no es lo suficientemente severa para alterar el status mental. La hiperglucemia tampoco parece ser lo suficientemente severa como para dar cuenta de su estado, y simplemente puede indicar la presencia de diabetes no diagnosticada previamente en un paciente con obesidad. Tiene leucocitosis con desviación a la izquierda, sugestivo de infección bacteriana. Hay una elevación de la FAL y de la bilirrubina que me preocupa. Los pacientes obesos están en riesgo de enfermedad vesicular, y colangitis ascendente con septicemia y deben estos diagnósticos ser considerados en el diagnóstico diferencial. En la mayoría de los casos, sin embargo, los niveles de aspartato aminotransferasa están elevados.
Todavía hay anormalidades del sistema nervioso central inexplicadas. Si el paciente tuvo una convulsión, como sospechamos por la sangre en la boca, su presentación llena el antiguo adagio “convulsiones y fiebre son sinónimos de estudio del líquido cefalorraquídeo”, y por lo tanto una punción lumbar es necesaria para descartar meningitis. Si la presión intracraneal está aumentada, sin embargo, la punción lumbar puede estar relativamente contraindicada, por lo que yo obtendría primero una TAC de cerebro. Además, deben obtenerse hemocultivos, y habría que realizar una ecografía abdominal. Yo trataría a este paciente empíricamente con antibióticos, cubriendo organismos que afectan el tracto biliar y el sistema nervioso central. Por supuesto tendría en cuanta el antecedente de alergia a beta lactámicos.

Se le administró al paciente lorazepan intravenoso en la preparación para la TAC. Sin embargo, el paciente era demasiado obeso para el tomógrafo del hospital. No había disponibilidad de RMN en el hospital y el paciente fue trasladado a otro hospital para realizar una RMN. En este punto, el departamento de emergencia consultó a un internista acerca de comenzar un régimen antibiótico empírico, dado la historia de alergia a penicilina y cefalosporinas, y acerca de llevar a cabo la punción lumbar antes de obtener imágenes.

Los clínicos están aparentemente progresivamente más ansiosos, dado las alergias a los antibióticos, lo cual hace al tratamiento empírico dificultoso. Sin embargo, hay una droga que sería excelente tanto para la vía biliar como para el sistema nervioso central, y es el cloramfenicol. Aunque raramente se usa actualmente, el cloramfenicol es probablemente una droga segura, que se asocia a anemia aplástica en quizás 1 cada 40.000 casos. Yo correría el riesgo y comenzaría tratamiento empírico con este agente.
La evidencia de que una punción lumbar puede causar hernia en sistema nervioso central es escasa. En mi opinión, la información obtenida del procedimiento sobrepasa ampliamente los riesgos de llevarla a cabo. Yo haría una punción lumbar así como una ecografía abdominal.

Al paciente se le administró cloramfenicol intravenoso, trimetoprima sulfametoxazol y aciclovir. La punción lumbar mostró 8900 eritrocitos por mm3 y 1135 leucocitos por mm3, de los cuales 79% eran neutrófilos, 19% monolitos, y 2% linfocitos. El nivel de proteínas era de 219/dl, y el nivel de glucosa de 134 mg/dl. No se observaron microorganismos en el gram.

El paciente tiene meningitis por lo menos, y quizás meningoencefalitis. Los clínicos, sin embargo tienen que responder algunas preguntas todavía, sobre todo en lo referente al agente causal. No hay lesiones en piel, y el paciente tiene una edad superior a la que tiene su mayor incidencia la meningitis meningocóccica. Él podría tener meningitis neumocóccica o posiblemente Listeria monocytogenes. Aunque la meningitis por listeria es causada por Listeria monocytogenes, la infección resultante es típicamente neutrofílica, no monocítica. El alto nivel de proteínas en líquido cefalorraquídeo es compatible con la presencia de meningitis o encefalitis; el recuento de glóbulos rojos en líquido cefalorraquídeo es característico de la infección con virus del herpes. Yo continuaría el tratamiento tanto para meningoencefalitis como para meningitis bacteriana. Otra posibilidad incluye un foco de infección parameningea como ocurre en la otitis media o sinusitis.

Los cultivos de líquido cefalorraquídeo y los hemocultivos fueron negativos, como también la PCR para virus del herpes. El régimen antimicrobiano fue cambiado a cloramfenicol y vancomicina después de la consulta con un especialista en enfermedades infecciosas. Debido a que el paciente seguía febril y obnubilado dos semanas después de la iniciación de la terapia con antibióticos, se realizó una RMN en otro hospital. Esta reveló evidencias de pansinusitis y engrosamiento de las meninges de las meninges que rodean el hemisferio cerebral izquierdo.

El hallazgos de la RMN sugiere que el proceso comenzó con una pansinusitis. Yo consideraría drenar los senos comprometidos. El paciente no tiene una recuperación adecuada y quizás este procedimiento podría mejorarlo, y ayudaría a identificar el microorganismo responsable.

Los antibióticos se continuaron, y un mes después del ingreso, el paciente estaba afebril y su status mental normal. La causa de la alteración del líquido cefalorraquídeo nunca se determinó.

Yo asumiría que el paciente tuvo meningitis secundaria a pansinusitis. Ciertamente esta es una causa conocida de meningitis, y el curso clínico es compatible con ese diagnóstico.

Comentario:

A pesar de los avances en la terapia antimicrobiana, la tasa de muerte por meningitis bacteriana permanece alta. (1) Los pacientes que se presentan con síntomas sugestivos de meningitis, tales como cefalea, fiebre, y alteración del status mental, requieren un diagnóstico y tratamiento rápidos. Debido a que esta tríada de síntomas es común en un departamento de emergencias, muchos clínicos tienen un orden de prioridades frente a un paciente:
1º) Comenzar tratamiento empírico con ampicilina y cefalosporinas de tercera generación;
2º) Obtener una TAC de cerebro para descartar una masa intracraneal e hipertensión intracraneal asociada;
3º) Llevar a cabo la punción lumbar a menos que el procedimiento esté contraindicado.
Aunque tales algoritmos son útiles para clínicos que ven pacientes graves o agudamente enfermos, algunos pacientes ocasionalmente tienen complejas formas de presentación y no pueden ser sometidos a esta sistemática.
Hay dos aspectos que complicaron el caso bajo discusión: 1) una alergia tanto a penicilina como a cefalosporinas y 2) una obesidad extrema que dificultó la realización de una TAC. Por lo tanto, los médicos que atendieron a este paciente no pudieron llevar a cabo los primeros dos pasos de este algoritmo, viéndose obligados a considerar otras opciones de diagnóstico y tratamiento. Un análisis de este caso nos da algunas lecciones sobre como los clínicos resuelven los problemas en situaciones de emergencia, cuando los approachs o algoritmos standards no pueden por algún motivo utilizarse.
El primer problema al que se enfrentaron los médicos fue la elección del antibiótico. Debido a la alta tasa de morbi/mortalidad de la meningitis, cuando la sospecha diagnóstica es esta, la iniciación del tratamiento antibiótico debe ser inmediata. (2) Los antecedentes de alergia del paciente crearon un dilema. El tratamiento con ampicilina y cefalosporinas hubiese cubierto la mayoría de las bacterias patógenas pero hubiese sometido al paciente al riesgo de alergia grave. (3)
El tratamiento con cloramfenicol y trimetoprima-sulfametoxazol hubiese provisto, por otro lado, buena cobertura pero hubiese sometido al paciente al riesgo de anemia aplástica. (4) Finalmente, podrían haber elegido drogas otras antimicrobianas de menores efectos adversos potenciales pero de menor valor terapéutico demostrado en meningitis.
Cual de estas opciones es la mejor? Para responder esta pregunta debemos ponerla en términos de riesgo beneficio. Aunque la eficacia de un régimen de ampicilina y cefalosporinas de tercera generación puede diferir de otro de cloramfenicol y trimetoprima-sulfametoxazol, ambas combinaciones proveen adecuada cobertura, ya que ambos son efectivos contra la mayoría de los patógenos que producen meningitis bacteriana adquirida en la comunidad en adultos: Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, and L. monocytogenes. (1,2,5) Si la prevalencia local de S pneumoniae resistente es alta, sin embargo, ambos regímenes podrían ser inadecuados a menos que se agregue vancomicina al esquema. (2,5) Aunque los potenciales efectos adversos de ambos regímenes son numerosos, necesitamos considerar solo las complicaciones más serias. Reduciendo así la complejidad de opciones se hace más manejable y no compromete nuestra capacidad de tomar decisiones racionales.
El médico que discutió el caso estimó que el riesgo de anemia aplástica por cloramfenicol era de 1 en 40.000. (4) Usando esta figura como la base de nuestras comparaciones, esto debe ser medido contra el riesgo de anafilaxia por el uso de un esquema de ampicilina-cefalosporinas, y contra el riesgo de utilizar otra cobertura con antibióticos menos efectivos contra los patógenos considerados.
El segundo dilema al que se enfrentaron los médicos fue si llevar a cabo la punción lumbar antes de realizar imágenes de sistema nervioso central. Otra vez, una fórmula en términos de riesgo-beneficio puede dar respuesta a las dudas. Un procedimiento de imagen provee información anatómica, así como cierto grado de seguridad antes de llevar a cabo una punción lumbar, ya que esta puede someter al paciente al riesgo de herniación cerebral si la presión intracraneal está aumentada. (7) Sin embargo, el uso de imágenes en forma diferida antes de realizar la punción lumbar puede demorar los tiempos y diferir el diagnóstico, cambiando sustancialmente el pronóstico del paciente.
El médico que discutió el caso aconsejó llevar a cabo primero una TAC de cerebro y posteriormente la punción, antes de enterarse que la realización de la TAC no era posible. Más tarde, con el dato de que no tendrían imágenes inmediatas, él recomendó proceder directamente a la realización de la punción lumbar. Aunque este cambio de recomendación parece inconsistente, refleja un reconocimiento apropiado del cambio en el balance entre riesgo-beneficio y las opciones a considerar. Él reconoció que el riesgo de llevar a cabo una punción lumbar en un paciente con alta probabilidad de meningitis (y por lo tanto una baja probabilidad de otras explicaciones para su estado mental alterado) era pequeño. (8,9,10) El diagnóstico de meningitis, sin embargo, no era tan probable, ya que no había por ejemplo rigidez de nuca , que está presente en la mayoría de los casos. (2) Por otro lado, hallazgos en el examen del paciente de elementos sugestivos de haber tenido convulsiones, aumentan la preocupación de tener alguna lesión focal y secundariamente a ello, aumento de presión intracraneana. Por ello el médico consideró inicialmente la TAC, que usualmente se puede hacer en forma rápida, y que hubiese brindado mucha información adicional sobre diagnósticos alternativos, así como hubiese dado tranquilidad para realizar la punción lumbar. Sin embargo, al enterarse de la imposibilidad de obtener imágenes inmediatamente, él midió los riesgos de la dilación en el diagnóstico, y consideró que éste era mayor que el pequeño riesgo de llevar a cabo directamente una punción lumbar.
En situaciones dificultosas en el sentido de tomar decisiones en situaciones de emergencia, es útil descomponer el problema en pequeños componentes más manejables, como hicieron los médicos en este caso. Un defecto en este approach , sin embargo, es que la influencia potencial de tomar una u otra decisión es ignorada. (6) Por ejemplo, en este caso, la elección de cloramfenicol puede haber afectado la decisión de si proceder a realizar la punción lumbar antes de obtener imágenes. Específicamente, el riesgo de supresión de médula ósea por el uso de cloramfenicol (4) aumentó la necesidad de llevar a cabo una punción lumbar, en un esfuerzo para obtener un diagnóstico bacteriológico, que pudiera haber permitido al clínico ajustar el régimen antimicrobiano y así minimizar los riesgos de toxicidad inducida por cloramfenicol.
Siempre que la terapia empírica con antibióticos de amplio espectro sea iniciada sin demora y la punción lumbar no sea sustancialmente diferida, llevar a cabo una TAC de cerebro antes de la punción lumbar no compromete el pronóstico del paciente, pero agrega un costo económico significativo. Las evidencias sugieren que la utilidad de la TAC como herramienta de screening antes de la punción lumbar es mínima, y en la mayoría de los casos no justifica los costos. (8,9,10) Hay también evidencias que sugieren que la sensación de seguridad para hacer una punción lumbar después de una TAC puede ser falsa. Los hallazgos de la TAC de cerebro, no se correlacionan bien con el nivel de presión intracraneal y probablemente no predicen que pacientes y cuales no tendrán una hernia cerebral. (7,9)
A pesar de la falta de certeza, muchos clínicos, tienen depositada tanta confianza en la TAC para llevar a cabo con seguridad una punción lumbar, que muchas veces olvidan los hallazgos físicos asociados al aumento de la presión intracraneal: edema de papila, signos neurológicos focales, y coma. (1,2,7,8) Llevar a cabo maniobras tales como el reflejo plantar o sucedáneos de Babinski, así como descartar edema de papila después de sedación, uso de midriáticos y con la colaboración de un oftalmólogo, proveyeron al médico la tranquilidad de llevar a cabo el procedimiento sin necesidad de imágenes previas.
Los algoritmos y las guías son herramientas de extraordinario valor para los médicos que manejan pacientes en situaciones de emergencia. Sin embargo, confiar exageradamente en ellos hace que se vaya perdiendo la destreza en solucionar problemas o tomar decisiones en situaciones que se apartan levemente de los cuadros contemplados por los algoritmos.
Apelar a nuestro “approach cognitivo” ante pacientes con presentaciones clínicas complejas, combinándolas cuando se puede con las guías y algoritmos disponibles, hace que mantengamos afinadas nuestra capacidad de decidir ante situaciones nuevas, y constituye un acto de equilibrio saludable.


Traducción de: "A Balancing Act"
Somnath Saha, M.D., M.P.H., Sanjay Saint, M.D., M.P.H., and Lawrence M. Tierney, M.D.
Clinical Problem-Solving
The New England Journal of Medicine
Volume 340: 374-378. February 4, 1999. Number 5


From the Division of General Internal Medicine, University of Washington, and Health Services Research and Development, Veterans Affairs Puget Sound Health Care System, Seattle (S. Saha); the Division of General Internal Medicine, University of Michigan, Ann Arbor (S. Saint); and the Department of Medicine, University of California at San Francisco, San Francisco (L.M.T.).
Address reprint requests to Dr. Saint at 3116P Taubman Center, University of Michigan Medical Center, 1500 E. Medical Center Dr., Ann Arbor, MI 48109-0376, or at saint{at}umich.edu .
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Inflamación aguda de la lengua en mujer de 86 años. Angioedema por IECA.

Una mujer de 86 años se presentó a la consulta con inflamación aguda no dolorosa ni pruriginosa de la lengua (Figura 1) que había desarrollado 6 horas antes. No había tenido síntomas de la vía aérea superior, obstrucción ni disnea, pero presentaba disartria en su conversación. Los resultados del examen físico eran normales, y no había urticaria. La paciente era una hipertensa y estaba tomando inhibidores de la enzima convertidota de angiotensina (IECA) (benazepril) desde hacía 12 años.

Cual es el diagnóstico?

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Se diagnosticó angioedema inducido por IECA y se discontinuó la terapia con benazepril. Se le administraron esteroides intravenosos y antihistamínicos.
No hubo mejoramiento inicial, pero dentro de los 2 días, su lengua volvió a su tamaño normal, y varios meses después la paciente seguía libre de síntomas.

Angioedema
El angioedema es una inflamación aguda localizada del tejido mucoso o celular subcutáneo. A menudo afecta los labios, párpados, cara, lengua, laringe o intestino, y a menudo causa una lesión bien demarcada que típicamente se resuelve en 2 a 3 días pero puede durar 5 a 7 días.
El angioedema afecta al 0,1%-0,5% de los pacientes que toman IECA y puede aparecer horas o años después de comenzado el tratamiento. Puede ser idiopático o el resultado de diversas causas tales como el uso de agentes antiinflamatorias no esteroides (AINES), antibióticos, picaduras de insectos, alergenos alimenticios o ambientales y deficiencias de inhibidores del complemento. La reactividad cruzada con otros tipos de IECA es común, y es necesario un cambio de clase de drogas para prevenir recurrencias. El tratamiento del angioedema depende de la causa y puede incluir antihistamínicos, corticosteroides, epinefrina y ácido tranexámico.

Traducido de:
Angioedema of the tongue
Florim Cuculi, MD, Yves Suter, MD and Paul Erne, MD
Department of Cardiology, Kantonsspital Luzern, Switzerland
CMAJ • April 22, 2008; 178 (9). doi:10.1503/cmaj.070073.

Paciente femenina de 29 años con síndrome de Raynaud.

Paciente de 29 años que consulta por síndrome de Raynaud de 3 años de evolución, a predominio en los meses de frio, de intensidad creciente, y que últimamente se ha hecho casi permanente, y en todas las estaciones del año.

Hace 3 años presentó un FAN positivo 1/160, patrón moteado e hipergamaglobulinemia. Anticentromero anti SCL 70 y anti RNP negativos.

Hace 2 años FAN 1/40 anti RNP valor cut-off, anticentrómero y anti SCL 70 negativos.

Hace 3 meses comienza a notar lesiones en las yemas de dedos de manos, extremadamente dolorosas, y que son interpretadas como verrugas y tratadas con electrocauterización, con mala respuesta.

Simultaneamente comienza con artritis y artralgias en manos a predominio de muñecas, y pequeñas articulaciones de manos y ambas rodillas.

Tuvo episodios de cefalea de gran intensidad y parestesias en hemicara y miembro superior izquierdos.

Laboratorio actual: Glóbulos rojos 5630000/mm3. Glóbulos blancos 4800/mm3 con fórmula conservada. Hb 10,5. VCM 62,16. Latex AR negativo, Rose Ragan negativo. Anti DNA + 1/130 (300 a 800). Scl 70 positivo +++. Anti centrómero negativo.

Anti Ro y Anti La valor cut-off.

Anticuerpos anticardiolipinas IgG e IgM negativos. Anticoagulante lúpico negativo

RMN y angio RMN de cerebro normales.

Se interpreta como probable esclerosis sistémica progresiva.

Se solicitan estudios para evaluar compromiso sistémico

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