DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Este será un diagnóstico clínico anticuado basado en la historia y los
exámenes físicos y neurológicos. Para llegar a un diagnóstico,
"¿qué?" Y "¿dónde?", Son las dos preguntas clave. La
ubicación del proceso se ha vuelto cada vez más importante, ya que con la
imagen moderna, lesiones a menudo pueden ser definidas con precisión - cuando
los médicos saben dónde buscar. En condiciones neurológicas, el
"¿dónde?" Es especialmente importante, ya que las estructuras del
sistema nervioso se encuentran en todo el cuerpo, desde el cerebro a la médula
espinal a los nervios periféricos y los músculos. En pacientes con enfermedad
neurovascular, la pregunta "¿dónde?" Incorpora no sólo la
localización de la lesión en el
parénquima sino también la ubicación y naturaleza de las lesiones en los
vasos que irrigan y drenan el área afectada. Información para responder a
"¿dónde?", se reúnen a partir de los síntomas y signos neurológicos y
regiones de dolor localizado. La pregunta "¿qué?", Se refiere a la
causa, incluyendo la patología y las características fisiopatológicas. Los antecedentes
médicos y factores de riesgo, el pasado
y los recientes acontecimientos, y la aparición y evolución de la enfermedad
son fundamentales para inferir la causa probable.
UBICACIÓN DEL PROCESO
En este paciente, hay muchas pistas sobre la ubicación del proceso. El
paciente tenía ronquera y tenía
dificultad para tragar alimentos sólidos. El examen mostró debilidad del
paladar derecho y la faringe. La laringe derecha y músculos palatofaríngeo están
inervados por los nervios craneales noveno y décimo. El lado derecho de la
lengua era débil, lo que indica una lesión del nervio craneal 12. Los núcleos
solitario y ambiguo de las neuronas sensitivas y motoras de los nervios
craneales noveno y décimo se encuentran dentro del tegmento lateral y porciones
ventrales de la médula oblonga (bulbo raquídeo), mientras que las neuronas del
hipogloso se encuentran dentro de la médula dorsal medial ligeramente más
caudalmente. Una lesión en la médula que involucrara tanto el núcleo del hipogloso derecho como los núcleos o axones de los
nervios glosofaríngeo y vago tendría que ser grande y provocaría otros signos
(por ejemplo, nistagmo, alteraciones de la sensibilidad de la cara, anestesia
contralateral, y ataxia ). Por lo tanto una lesión en la médula y bulbo es muy
poco probable para explicar los hallazgos de este paciente. El noveno y décimo
nervios craneales salen, junto con el nervio espinal (11 de nervio craneal) del foramen yugular en
la base del cráneo, mientras que el nervio hipogloso sale cerca, pero en
sentido medial. Una lesión en la parte superior del cuello, justo debajo de la
base del cráneo, podría involucrar a todos estos nervios craneales inferiores.
El paciente también tenía síndrome
de Horner derecho (es decir, ptosis, miosis y anhidrosis). En los pacientes con
Horner, por lo general hay elevación de la parte inferior del párpado, así como
caída del párpado superior. Las fibras simpáticas del ojo viajan a lo largo de
la arteria carótida hacia el globo ocular. La arteria carótida interna,
cuando entra en el canal carotídeo
dentro del cráneo, se encuentra adyacente a los nervios craneales inferiores
que salen del cráneo. Por lo tanto, un proceso que afecta a la arteria carótida
interna en la base del cráneo podría explicar los signos clínicos expuestos
hasta ahora.
Los otros síntomas de localización que deben explicarse son el dolor que
precedió a los otros síntomas, así como la inestabilidad transitoria y la
pérdida de la visión. El dolor involucrando la mandíbula y los dientes a la
derecha que se irradiaba a la oreja derecha. Este patrón de radiación de dolor
es compatible con una lesión en la parte superior derecha del cuello, ya que
las estructuras están inervadas por el quinto nervio craneal y los nervios
sensoriales cervicales superiores. Los síntomas transitorios tanto de la visión
como del equilibrio, podrían explicarse por
isquemia transitoria y podrían apuntar a un proceso que involucra los
vasos que irrigan el ojo, el cerebro, o ambos. La arteria carótida interna
derecha irriga el ojo derecho y el hemisferio cerebral derecho y las arterias
vertebrales irrigan las regiones visuales de los lóbulos occipitales y las
regiones de equilibrio en el vestibulocerebelo. La pérdida de visión en el ojo
derecho se podría explicar por isquemia
en el ojo derecho, y la inestabilidad podría explicarse por la falta de
coordinación de los miembros izquierdos debido a la isquemia del hemisferio
cerebral derecho irrigados por la carótida. La pérdida visual bilateral junto a
inestabilidad generalmente se explican por
lesiones que involucran la irrigación vertebrobasilar a los lóbulos
occipitales y las estructuras vestibulocerebelosas.
El análisis de los síntomas y signos clínicos contesta el
"¿dónde?" Pregunta. La conclusión es que el proceso debe involucrar a
la arteria carótida interna en la base del cráneo y también podría involucrar
las arterias vertebrales situadas en las cercanías en el cuello.
CAUSA DEL PROCESO
Ahora pasemos a la pregunta
"¿qué?". El paciente era joven y no tenía factores de riesgo
personales para enfermedad oclusiva
aterosclerótica. Su único antecedente conocido era la osteogénesis imperfecta,
con muchas fracturas. Los síntomas comenzaron abruptamente mientras se
encontraba realizando trabajos pesados. La condición vascular importante
relacionada con maniobras físicas es el desgarro de las paredes de los vasos,
es decir, la disección arterial.
Las disecciones arteriales del cuello son causadas por la perturbación
física de las arterias. La mayoría son por algún trauma, estiramientos, u otro
estrés mecánico. El trauma puede ser trivial (por ejemplo, torcer el cuello
para evitar una rama de árbol que cae, o girar bruscamente el cuello, mientras
se estaciona el auto o mientras esquiamos). Las anomalías congénitas o
adquiridas del tejido conectivo en la
capa media y elástica de las arterias y
el edema de la pared arterial puede promover la disección; en pacientes con
síndrome de Marfan, en la necrosis quística de la media, en la displasia fibromuscular,
en el Síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV, en el síndrome de Loeys-Dietz, o en la
migraña, las disecciones arteriales se ven con mayor frecuencia de la
esperada. Las disecciones pueden
producirse en las regiones de los rulos
y recodos arteriales. La mayoría de los
pacientes con disecciones no tienen una causa vascular subyacente conocida. El
microscopio electrónico a veces ha
revelado alteraciones sutiles en el tejido fibroelástico de las paredes arteriales,
y se han propuesto anormalidades bioquímicas
enzimáticas.6,7
Las disecciones arteriales cervicales casi siempre involucran regiones
arteriales móviles donde las arterias no están ancladas a otras arterias o
estructuras óseas. Los lugares más comunes son la región faríngea de las
arterias carótidas internas y las arterias vertebrales extracraneales. La
arteria carótida interna está fija desde su origen a partir de la arteria
carótida común y anclada en su entrada al cráneo. Las arterias vertebrales
están ancladas en su origen en la
arteria subclavia, dentro de los agujeros intervertebrales durante su
curso a través del hueso y por la duramadre en su punto de penetración
intracraneal. Los cortos segmentos móviles entre estas regiones ancladas son
especialmente vulnerables al estiramiento y a la ruptura. Un movimiento de
estiramiento del cuello provoca un desgarro arterial que luego se puede
extenderse rostral y caudalmente como consecuencia de un ulterior estiramiento.
Las disecciones arteriales comienzan con un desgarro en la pared arterial que
provoca sangrado intramural, el
cual luego disecciona
longitudinalmente, extendiéndose a lo largo dela arteria tanto proximal como
distalmente. Las disecciones pueden rasgar a través de la íntima (producción de
un flap de la íntima), permitiendo que la sangre intramural parcialmente
coagulada entre a la luz del vaso. La expansión de la pared arterial por el
hematoma intramural causa compresión de la luz, lo que resulta en la formación
de un trombo intraluminal. La pared vascular expandida y el trombo superpuesto
a menudo ocluyen la arteria.
DISECCIONES DE LA ARTERIA CARÓTIDA
Las disecciones arteriales se pueden dividir en dos grupos, dependiendo de
la ubicación en la pared arterial. El primer grupo es principalmente
subintimal, y las disecciones comprometen la luz arterial y promueven la
entrada de un trombo en la luz arterial. El segundo grupo es subadventicial, y
las disecciones pueden causar o bien compresión de las estructuras vecinas a
la arteria o bien sangrado en los tejidos adyacentes. En este último grupo, el
principal plano de disección se encuentra entre la media y la adventicia, provocando evaginación aneurismática de la pared arterial. La
ruptura de la adventicia conduce a un pseudoaneurisma de sangre amurallada
dentro de la vaina carotídea y el músculo adyacente. Las disecciones de la
arteria carótida cervical subadventiciales pueden afectar o comprimir las fibras simpáticas localizados a lo largo
de la arteria dilatada, causando síndrome de Horner, y podrían comprimir o
causar isquemia a los nervios craneales inferiores (noveno a 12º) que emergen
cerca de la base del cráneo. La disfagia con debilidad palatina y faríngea,
ronquera y parálisis hemilingual puede aparecer cuando los nervios que emergen
de los forámenes yugular y del hipogloso
están comprometidos como en este
paciente. También sale del agujero yugular
el nervio espinal, que inerva los músculos esternocleidomastoideo y
trapecio. No sabemos si estos músculos se examinaron cuidadosamente en este
paciente.
Las disecciones subintimales causan síntomas principalmente por compromiso
luminal y la presencia de un trombo en la luz del vaso. Los síntomas de
isquemia miocárdica y o cerebral son causados ya sea por embolias o por reducción de la perfusión en el territorio del cerebro que es irrigado
por la arteria. Los síntomas neurológicos relacionados con hipoperfusión son
generalmente ataques isquémicos transitorios únicos o múltiples durante un
período de varias horas a unos pocos días. La inestabilidad transitoria y
disminución de la visión en este paciente
más probablemente sea manifestación de hipoperfusión, compensada por el rápido desarrollo de flujo sanguíneo
colateral. Las embolias del trombo luminal cuadros de stroke súbitos. La
hipoperfusión disminuye el “lavado” (washout) de émbolos y contribuye al
desarrollo de infarto cerebral. Afortunadamente, cuando, este paciente llegó al
hospital no se había producido todavía un accidente cerebrovascular pero el
riesgo de hacerlo era alto.
Este paciente debe haber tenido una disección de la arteria carótida
interna que se originó en la faringe y se extendió hasta la base del cráneo. La
expansión de la pared arterial o un seudoaneurisma franco afectó a las fibras
nerviosas simpáticas a lo largo de la pared (que causaron el síndrome de Horner)
y lo más probable es que comprimiera a los nervios craneales desde el 9° hasta
el 12° . Además, la luz de la arteria se
estrechó o probablemente se ocluyó lo que
que condujo a isquemia cerebral
transitoria.
Cabos sueltos
Hay dos cabos sueltos.El primero es la ubicación de la isquemia. La
isquemia relacionada con la arteria carótida interna derecha puede afectar el
ojo derecho, ya que la arteria oftálmica es la primera rama intracraneal y
reduce el flujo a la parte lateral anterior del hemisferio cerebral derecho.
Pero este paciente reportó una pérdida visual bilateral. Fueron los síntomas
tan rápidos e inesperados que no dieron tiempo a darse cuenta si un solo ojo
estaba afectado? O fue una isquemia que afectó a la corteza visual bilateral en
la parte posterior del cerebro, un área suministrada por las ramas de la
arteria cerebrales-posteriores del sistema arterial vertebrobasilar. ¿Fue el
trastorno del equilibrio una
manifestación de isquemia en el hemisferio cerebral derecho, o una
manifestación vestibulocerebelosas del flujo arterial vertebrobasilar
comprometido? No se puede saber, así que se debe incluir la posibilidad de que al menos una de
las arterias vertebrales también haya sido disecada.
El segundo cabo suelto es la osteogénesis imperfecta, un trastorno del
tejido conectivo causado en la mayoría de los casos por mutaciones en uno de
los dos genes (COL1A1 y COL1A2) que codifican proteínas que se combinan para
formar colágeno de tipo I, con diferentes
presentaciones clínicas, típicamente incluyendo fracturas óseas, laxitud ligamentosa, y equimosis fáciles en
la piel. Ocasionalmente hay descritos hemorragias intracraneales. 15,16 Cada
paciente tenía múltiples disecciones arteriales, incluyendo ambas arterias
vertebrales . En un paciente, el diagnóstico de la osteogénesis imperfecta se
hizo sólo después de la prueba genética. Las escleróticas azules (típicas de
los pacientes con osteogénesis imperfecta) fueron reconocidas más tarde. Tal
vez otros pacientes con osteogénesis imperfecta tienen disecciones y lesiones
arteriales que, en presencia de fracturas múltiples, han pasado desapercibidos.
Vemos lo que buscamos. A menos que busquemos un tinte azul en la esclerótica,
es posible que no se note.
Este paciente tenía muy probablemente disecciones cervicales.
Definitivamente había afectación de la arteria carótida interna derecha en la
base del cráneo y posiblemente también la participación de una o ambas arterias
vertebrales.
DIAGNOSTICO CLINICO
Disección interna derecha de la arteria carótida con un aneurisma en la
base del cráneo.
DISCUSIÓN RADIOLÓGICA
El procedimiento diagnóstico fue una angio-TAC de la cabeza y el cuello.
Las imágenes reconstruidas mostraron
estrechamiento irregular de la arteria carótida interna derecha cervical que se
extendía desde cerca de su origen hasta
la base del cráneo (Figura 1A y 1B
FIGURA 1 Reconstrucción. Imágenes de
angio-TAC de cabeza y cuello.).
Las imágenes fueron reconstruidas para visualizar la extensión completa de
la carótidas comunes derecha (Panel A),
e izquierda (Panel B). Las flechas marcan el segmento cervical de la arteria
carótida interna. Hay estrechamiento irregular de la arteria carótida interna
derecha en comparación con la izquierda.
Las imágenes de máxima intensidad de proyección restringidas revelaron
expansión irregular focal de la arteria cervical distal derecho interno de la
carótida, una característica consistente con un pseudoaneurisma cerca de la
base del cráneo (Figura 2
FIGURA 2 Las imágenes de protección de máxima intensidad mostraron un pseudoaneurisma de la arteria
carótida interna derecha cervical distal cerca de la base de cráneo (flechas).
Las imágenes axiales a nivel del canal carotídeo derecha proximal mostró un
defecto de relleno lineal que se
extendía a través de la arteria carótida interna derecha que corresponde a flap
de laíntima (Figura 3A)
FIGURA 3 Imágenes de una angio-TAC
de la cabeza y cuello en cortes axiales.
Una imagen A nivel del canal cararotídeo derecho proximal (Panel A) muestra
un defecto de llenado lineal que se extiende a través de la arteria carótida
interna derecha (flecha). Una imagen en un nivel inmediatamente inferior a la
base del cráneo (Panel B) muestra expansión focal irregular de la arteria
carótida interna derecha (flecha), una característica que confirma un
pseudoaneurisma.
Una imagen axial obtenida en un
nivel inmediatamente inferior a la base del cráneo muestra una expansión
irregular de la arteria carótida interna derecha, lo que confirma un
pseudoaneurisma en este lugar (Figura 3B). El diagnóstico fue: disección de la
arteria carótida interna derecha con un pseudoaneurisma asociado en la base del
cráneo. Las arterias vertebrales eran normales.
DISCUSIÓN DE MANEJO
Este paciente tuvo episodios de dolor repentino en su mandíbula y los
dientes, lo que dio lugar a múltiples evaluaciones por diversos especialistas,
incluyendo a su clínico de atención primaria, su dentista, y los médicos del
servicio de urgencias. Estos errores no son
infrecuentes, donde los pacientes
con síndromes que involucran el agujero yugular y cuyos síntomas no se
reconocen como neurológicos. Nuestra paciente presentó síndrome de Villaret
implica compromiso del noveno duodécimo
nervios craneales, así como síndrome de Horner. Sin embargo, tuvo poco
la debilidad de la musculatura inervada por el nervio craneal 11. A pesar de su
historia de la osteogénesis imperfecta, no se encontraron escleróticas azules.
Los primeros tratamientos sugeridos para la disección carotídea incluyen
enfoques quirúrgicos o intervencionistas. Ligadura arterial, oclusión con
balón, bypass, resección del aneurisma, o una variedad de
enfoques endovasculares (por ejemplo, stent, coils, stent + coils, o un stent
cubierto con politetrafluoroetileno). Los abordajes quirúrgicos directos han sido
esencialmente abandonados. Una revisión sistemática de 31 estudios publicados
de pacientes que se sometieron a colocación de stent por disección carotídea
reportó una alta tasa de éxito técnico, pero una tasa de complicaciones del
1,3%; eventos neurológicos desarrollados en el 1,4% de los pacientes, y
reestenosis intra-stent o de oclusión en un 2% dentro de los 18 meses.23
A falta de datos de ensayos aleatorios, la decisión de tratar la disección
de la arteria carótida extracraneal se basa en consideraciones tales como el
riesgo de tromboembolismo temprano. Una estrategia utilizada consiste en una
terapia de anticoagulación precoz, seguido por los agentes antiplaquetarios
(por 3 meses o más). Los pacientes con una indicación de tratamiento de la isquemia
cerebral pueden ser considerados para terapia trombolítica.
Aunque los agentes anticoagulantes y antiplaquetarios parecen ser
igualmente eficaces en la prevención de la recurrencia después de la mayoría de
los accidentes cerebrovasculares arteriales, no está claro si este es el caso
después de las disecciones de la arteria carótida. Un estudio aleatorizado,
prospectivo comparando la eficacia de los agentes anticoagulantes y
antiplaquetarios en 116 pacientes con disección de la arteria carótida o vertebral
arteria extracraneal mostró una tasa de eventos inferior pero no significativas
entre los que tomaban anticoagulantes sobre los que tomaron aspirina.25
Esta paciente fue tratada con heparina no fraccionada intravenosa, seguida
de warfarina para anticoagulación. Se le aconsejó evitar levantar objetos
pesados y, los movimientos del cuello
rápidos o violentos, sobre todo si incluían una maniobra de Valsalva
concomitante. Dos meses después del alta, el síndrome de Horner se había
resuelto esencialmente, con sólo una ptosis leve residual; aunque sus reflejos
deglutorios eran torpes, podía pronunciar
normalmente, ya no estaba ronca,
no presentaba disfagia, y su lengua tenía fuerza otra vez. Cinco meses
después de su presentación inicial, los resultados de un examen neurológico
eran completamente normales y su medicación se cambió de warfarina a la
aspirina. Después de un período adicional de 19 meses de seguimiento,
permaneció asintomático.
Un seguimiento de imágenes se realizó aproximadamente 4 meses y 8 meses
después de la presentación inicial. La angiografía por resonancia magnética
realizada a los 8 meses reveló un pseudoaneurisma persistente, que había
disminuido en tamaño respecto de la imagen inicial, y aparente resolución de la estenosis de la
arteria carótida interna cervical proximal.
El diagnóstico de disección arterial rara vez se hace por un médico no
neurólogo, y por lo tanto el diagnóstico a menudo se retrasa, como pasó en este
paciente. El tratamiento es objeto de acalorados debates. Aunque se ha
argumentado que se deben utilizar los agentes antiplaquetarios, la patogénesis
del infarto cerebral en pacientes con disección arterial cervical es la embolia
arterio arterial a partir de trombos rojos de fibrina que se forman en el sitio de la disección
arterial. 26 Si se considera que el diagnóstico se hace en etapa temprana, la mayoría de los neurólogos
prescribirían agentes antitrombóticos. La duración de la administración y de
los criterios para la rotación a agentes
antiplaquetarios todavía se discute. También se debate el tratamiento de los pacientes con disección
arterial que no tienen síntomas o signos de isquemia cerebral. Por último, se
debe proporcionar consejos sobre actividad después de una disección cervical.
Hay pacientes que quedan discapacitados psicológicamente porque se les dijo que
eviten mover el cuello. La incidencia de recurrencia es muy baja, por lo que
aconseja a sus pacientes tranquilidad y que no tienen que ser excesivamente
cuidadosos acerca de la realización de actividades físicas. Algunos médicos
opinan que no debe prescribirse anticoagulantes
a pacientes con disecciones intradurales, debido al riesgo de sangrado.
DIAGNÓSTICO ANATÓMICO
Síndrome de Villaret (parálisis homolateral del 9 al 12 nervios craneales y
fibras simpáticas cervicales) debido a una disección de la arteria carótida y
un aneurisma asociado.
CONCLUSIONES DEL CASO
Este paciente tiene más de dos cabos sueltos como dice el ejercicio, por lo
menos un tercero que es el dolor en la región de la mandíbula derecha,
dentadura irradiado a oído derecho que justamente fue el comienzo del cuadro
clínico. Este dolor podría tener dos orígenes o mecanismos, isquémico y
neuropático. Si lo interpretamos como isquémico, esa localización corresponde a territorio de la carótida externa que da
origen a las arterias que irrigan los músculos masticatorios y que por el
resultado de las imágenes no estaba involucrada en la disección la cual era en
la porción extracraneal más distal de la carótida interna. Si en cambio
interpretamos el dolor como neuropático, es la rama sensitiva del V par la cual
tanto en su origen real como su origen
aparente en la protuberancia se encuentran muy alejados del agujero rasgado
posterior en cuyas inmediaciones se instaló este pseudoaneurisma producto de
disección arterial subadventicial con ruptra de la capa externa del vaso.
Independientemente de que a veces es muy difícil explicar todos los
síntomas y sobre todo cuando estos tienen orígenes complejos, este paciente
tuvo compromiso demostrado de la emergencia craneana de los pares craneanos 9
10, 11 y 12 junto a un síndrome de Horner todo del lado derecho por una
compresión a nivel del agujero rasgado posterior también conocido como foramen
yugular, a través del cual dejan la cavidad craneal los pares 9,10, y 11. El
par 12 lo hace muy cerca medialmente a los anteriores. Esto se conoce como
síndrome de Villaret y existen formas incompletas que tienen distintas
denominaciones. Tanto la disección con el flap intraluminal como el
pseudoaneurisma pudieron ser identificados por imágenes de altísima calidad
producto de que nadie encuentra lo que no busca. Estos fueron estudios
realizados por expertos radiólogos, con la mejor tecnología de imágenes pero lo
más importante, después de un diagnóstico anatómico exacto, producto de un
examen semiológico exquisito y una razonamiento únicos. Las manifestaciones
patológicas del sistema nervioso, especialmente del sistema nervioso central
permiten más que en cualquier otro sistema orgánico hacer un diagnóstico preciso
haciendo uso exclusivamente del interrogatorio dirigido y el examen físico
minucioso. La enfermedad del tejido conectivo que presentaba el paciente un
raro proceso llamado osteogénesis imperfecta, debe sin lugar a dudas haber
jugado un papel en la predisposicón a la disección arterial, ya que si bien
esta puede darse en personas absolutamente normales, es una entidad
completamente poco prevalente a pesar de que a veces el cuello está sometido a
traumas, movimientos bruscos, accidentes automovilísticos y elongaciones totalmente antifisiológicas.
Si dudas este es un paciente afortunado más allá de la enfermedad de base que
le tocó en suerte dado que la secuela neurológica residual fue insignificante
si tenemos en cuenta el riesgo potencial que corrió durante su enfermedad.
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