Sobre los efectos inesperados de los tratamientos, o de la importancia del interrogatorio exhaustivo

Un paciente de 79 años con una historia de 5 meses de astenia y pérdida de 9 Kg peso consultó al médico. El paciente reportó episodios de alta temperatura, sudores nocturnos, y escalofríos durante estos últimos meses. En el examen físico no se encontró nada de importancia excepto congestión nasal leve. Los resultados de cultivos de sangre y orina y la Rx de tórax fueron normales. Fue tratado con un curso corto de ciprofloxacina, seguido de un curso de levofloxacina por una supuesta sinusitis, sin mejoramiento de los síntomas.
El paciente tenía antecedentes de enfermedad coronaria significativa (se había sometido a by pass coronario 5 años antes), reflujo gastroesofágico, hipotiroidismo y carcinoma transicional de vejiga que había sido diagnosticado 4 años antes y actualmente estaba en remisión completa. Su medicación incluía: atorvastatin, levotiroxina, aspirina y omeprazol. El paciente vivía en el medio oeste de los EE UU con su esposa e hijos. No era fumador y bebía alcohol ocasionalmente. Tenía múltiples actividades recreativas al aire libre y vivía en zona boscosa, aunque no refería haber sido picado por garrapatas. No había tenido contacto con animales. En su último viaje a Florida, 1 año antes, él ayudó durante varias semanas a grupos encargados de enviar alimentos y otras provisiones a las víctimas del huracán Katrina.
Dos semanas después de completar la terapia antimicrobiana, el volvió a visitar a su médico. La astenia, fiebre intermitente y sudores nocturnos persistían. Los resultados de análisis generales fueron normales. Los resultados de los tests de función hepática y renales fueron normales. Tests serológicos para ehrlichia, Lyme y Nilo occidental fueron negativas. La TAC de tórax abdomen y pelvis reveló un aneurisma infrarrenal con cambios inflamatorios, altamente sugestivos de aneurisma micótico (Figura 1). La TAC llevada a cabo 1 año antes por su neoplasia de vejiga no había mostrado el aneurisma. Con estos elementos se interna en un centro hospitalario para evaluación.
En el examen físico, el paciente estaba alerta y orientado. Impresionaba crónicamente enfermo pero no agudamente enfermo. Su temperatura era de 38,3ºC. Su TA 111/65 mmHg, pulso 72 por minuto, frecuencia respiratoria 16 por minuto y la saturación de oxígeno 99% respirando aire ambiente. Los pulmones estaban claros a la auscultación. Los ruidos cardiacos y los silencios estaban normales sin soplos. El abdomen era indoloro a la palpación y no había organomegalia. Sus miembros inferiores y superiores estaban aumentados de temperatura. El examen era normal y la investigación de sangre oculta fue negativa. El examen neurológico fue normal. El examen de piel era normal y no había dolor ni inflamación articular
El recuento de blancos fue de 9900/mm3 con 55% de neutrófilos, 27% de linfocitos, 16% monocitos, y 2% de eosinófilos. Formas inmaduras en bandas no fueron observadas. El hematocrito es de 32% y las plaquetas de 199000/mm3. El nivel de electrolitos fue normal. El nivel de urea era de 20 mg%, creatinina 1 mg% AST 75U/L (normal<50u/l),>LT 50U/L (normal <50u/l),>
Cual es el diagnóstico?
Un día después de la cirugía el paciente ante un reinterrogatorio reportó haber recibido BCG intravesical por su cáncer de vejiga 11 meses antes de su admisión y que había tolerado bien el tratamiento.
Después de los nuevos datos obtenidos del interrogatorio, una tinción para bacilos ácido alcohol resistente fue llevado a cabo en una muestra de tejido obtenido en la cirugía, el cual fue positivo con 1 a 9 bacilos por cada 10 campos de inmersión en aceite. Una prueba con sonda de DNA fue positiva para complejo M tuberuculosis. En los cultivos desarrolló M Bovis, del tipo usado para la fabricación de la BCG susceptible a la mayoría de los tuberculostáticos usados menos a la pirazinamida.
El paciente recibió tratamiento con isoniacida y rifampicina por 1 año. En el control a los 3 meses después de la cirugía el paciente estaba bien y sus síntomas sistémicos se habían resuelto completamente.
Comentario:
El diagnóstico de fiebre de origen desconocido requiere una concienzuda y detallada historia y examen físico, de laboratorio así como estudios de imágenes apropiadas. La consideración de exposiciones, tratamientos o procedimientos puede proveer pistas para estrechar las probabilidades diagnósticas. En nuestro paciente, la historia de cáncer de vejiga, hizo que se considerara la inmunoterapia previa con BCG, pero solo después de que la cirugía del aneurisma micótico hubiese sido llevada a cabo. Aunque la incidencia de complicaciones sistémicas de la terapia intravesical con BCG es baja, y el aneurisma micótico raro, esta exposición debe ser considerada en cualquier paciente con síntomas y signos de infección quien haya tenido historia de cáncer superficial de vejiga y en quien se haya usado terapia intravesical con BCG. La temprana consideración de estos aspectos en la historia clínica del paciente reducirá el tiempo hasta el diagnóstico y reducirá los tests solicitados en la búsqueda del mismo.
La BCG es una cepa atenuada de M Bovis, que ha sido usada como vacuna para la tuberculosis por muchas décadas. Ensayos randomizados han demostrado que la instilación intravesical de BCG reduce el riesgo de recurrencia y progresión del cáncer de vejiga de alto grado. De aproximadamente 70000 nuevos casos de cáncer de vejiga que ocurren por año en los EE UU, 70% a 80% son tumores superficiales, y para ellos la terapia con BCG puede ser apropiada; esta terapia resulta en la eliminación sostenida del cáncer en 80% de los pacientes. El mecanismo, aunque no comprendido del todo, tiene relación con el estímulo de la respuesta inmune celular con la inducción de citoquinas que tienen actividad antiangiogénica, inhibiendo así la progresión tumoral.
Tanto reacciones locales como sistémicas a la BCG han sido descriptas con la instilación de BCG, aunque reacciones serias son raras. El más común de los efectos colaterales es la cistitis, con disuria, y aumento de la frecuencia urinaria, a menudo con febrícula y malestar general. Estos efectos desarrollan en el 70% de los pacientes dentro de las 2 a 4 horas después de la instilación y típicamente se resuelven dentro de las 48 horas. Si los síntomas son severos, una menor dosis de BCG es recomendada para instilaciones subsecuentes, la cual mantiene su eficacia. Un síndrome “sepsis like” con fiebre, hipotensión y fallo respiratorio ocurre en 0,04% de los pacientes rápidamente después de la instilación de BCG y representa una reacción de hipersensibilidad a la BCG.
La infección debido a la diseminación de BCG, puede resultar en hepatitis granulomatosa, neumonitis y prostatitis. En una serie de 2602 pacientes la hepatitis granulomatosa se vió en 0,7%, neumonitis en 0,7% y prostatitis en 0,9%. La infección de nuestro paciente tuvo una localización inusual; pocos casos de aneurisma micótico después de tratamiento con BCG han sido descriptos en la literatura. En la mayoría de los casos el diagnóstico se hizo tardíamente.
Las recomendaciones terapéuticas para infecciones relacionadas con BCG, están basadas en serie de casos y en opinión de expertos. Esta cepa es intrínsecamente resistente a la pirazinamida pero es susceptible a otros tuberculostáticos. Para pacientes con síntomas de severa cistitis que persiste mas de 72 horas después de la instilación, en ausencia de infección bacteriana se recomienda isoniazida con o sin rifampicina diarias durante 2 semanas. Para infección diseminada o infección fuera de la vejiga, lo cual está asociada a síntomas sistémicos, la duración óptima de la terapia es incierta, pero se recomienda como en otras infecciones micobacterianas ,tratamiento por 6 a 12 meses. Se agregan corticosteroides si hay agregados síntomas de hipersensibilidad., por ejemplo un síndrome de “sepsis like”. Para las infecciones vasculares como aneurisma micótico, la resección quirúrgica temprana es recomendada para minimizar el riesgo de ruptura.
Este caso destaca las consecuencias no buscadas de la terapia con BCG y la necesidad de que los pacientes y sus clínicos consideren la exposición previa a BCG al momento de evaluar nuevos síntomas y signos. Debido a que la infección por BCG puede ocurrir meses o años después de terminado el tratamiento, la vigilancia continua, y un alto índice de sospecha deben ser mantenidos indefinidamente después del tratamiento
Fuente:
Departamento de Medicina y Cirugía de la Universidad de Wisconsin
Departamento de Medicina de la Universidad de Michigan
Ambas en Ann Arbor

12° Congreso Internacional de Medicina Interna del Hospital de Clínicas

Esta semana la página no será actualizada con motivo del Congreso del Hospital de Clínicas, máximo evento nacional relacionado con la

Medicina Interna

La navaja de Occam o la tríada de Saint?, o las dos cosas?

Una mujer de 60 años con una historia confirmada de artritis reumatoidea seronegativa, se presentó al departamento de emergencia con un cuadro de 10 días de evolución de empeoramiento de su disnea al esfuerzo, tos no productiva y sensación de fiebre, y 7 días de evolución de dolor en muslo y región glútea derecha que limitaban su movilidad. No había expectoración, ortopnea, disnea paroxística nocturna ni dolor torácico o pleurítico.
La paciente había sido evaluada por su médico de cabecera unos días antes. Una Rx de tórax y un eco doppler de miembro inferior derecho no habían mostrado alteraciones. Se prescribió un antihistamínico por interpretarse el cuadro como rinitis alérgica. Su disnea empeoró, y la mañana de su internación el paciente fue visto por su reumatólogo, quien la notó febril, taquipneica e hipoxémica.
La historia de la paciente incluía: síndrome CREST (calcinosis, Raynaud, disfunción esofágica, esclerodactilia y telangiectasia), artroplastia de cadera derecha con trombosis venosa profunda posoperatoria 5 años antes, e hipotiroidismo. La paciente tenía una relación monogámica desde hacía 30 años. Ocasionalmente tomaba alcohol, no fumaba ni usaba drogas ilícitas. Su artritis inflamatoria estaba tratada con 5 mg de prednisona 1 vez por día (durante los últimos 10 años), 25 mg de metotrexato subcutáneos por semana (los últimos 11 meses) y 300 mg de infliximab intravenosos cada 8 semanas (los últimos 4 meses). Su status con respecto a la PPD era desconocido. Medicación adicional incluía: levotiroxina, hidrocodona, acetaminofen, alendronato y ácido fólico.
La paciente estaba alerta con moderado distress respiratorio. Su temperatura era de 38,3 °C, y su frecuencia cardiaca de 84 por minuto, su TA de 130/72 mmHg, su frecuencia respiratoria de 24 por minuto y su saturación de O2 era de 75% respirando aire ambiente. Usaba sus músculos accesorios para respirar. La auscultación revelaba rales en los campos pulmonares inferiores y matidez a la percusión de las bases. No había frote pleural. El examen cardiovascular mostró un primer ruido normal pero un Segundo ruido prominente sin soplo de insuficiencia tricuspídea. No había ingurgitación yugular. Presentaba cambios hipertróficos de las metacarpofalángicas e interfalángicas proximales junto a desviación cubital. Había múltiples telangiectasias en la cara y los brazos pero no había rash ni nódulos. El examen de la cadera derecha no despertaba dolor acetabular, la movilidad de la cadera estaba conservada y no había dolor, edema ni tumefacción en las pantorrillas.
El recuento de blancos fue de 8000/mm3 con un conteo diferencial normal, el hematocrito 35% y el recuento de plaquetas fue de 142000/mm3, KPTT 30 seg (normal 19 a 30), y el RIN de 0,9. La AST fue de 107 (hasta 48), ALT de 55, bicarbonato de 19 meq/l, la PCR fue de 12,4 mg/ dl (normal 0,020 a 0,8), y la LDH 1142 (normal 104 a 236). La FAL, bilirrubina directa e indirecta, glucosa, creatinina, urea fueron normales. La PO2 arterial de 230 mmHg (respirando O2 por máscara), y la PCO2 de 29 mm H, y el pH de 7,45. La Rx de tórax mostró infiltrados en ambos campos pulmonares. El ECG fue normal.
Se obtuvieron cultivos de esputo y se comenzó con terapia empírica con levofloxacina y TMS intravenosos asociado a corticosteroides.
Cual es el diagnóstico?
Una angio TAC helicoidal de tórax (Figutra 1)mostró una gran embolia en la arteria pulmonar principal derecha, arterias segmentarias derechas, y subsegmentarias derechas. La TAC también mostró infiltrados periféricos en “vidrio esmerilado” (Figura 2).
El paciente recibió un bolo de heparina intravenosa seguida por una infusión continua de heparina no fraccionada. Su status clínico permaneció igual no mejorando durante las horas siguientes entre la administración de heparina y la realización de la broncoscopía con lavado broncoalveolar. Este último reveló la presencia de Pneumocystis carinii. Por lo tanto, comenzó a recibir trimetoprima-sulfametoxazol, corticoides junto a la heparina no fraccionada. Ella requirió ARM durante 24 horas después de la broncoscopía, pero al cabo de este tiempo su condición mejoró dramáticamente. Su traquea fue extubada el segundo día de hospital. Al quinto día se retiró el oxígeno suplementario y desapareció su disnea de reposo. La paciente fue dada de alta rápidamente tomando corticoides con dosis descendentes), trimetoprima-sulfametoxazol como profilaxis. Cinco meses después del alta la paciente se encuentra bien y no refiere dificultad respiratoria.

Comentario
« Pluralitas non est ponenda sine necessitate »
— William of Occam, 14th century
La razón de Occam o la tríada de Saint?
C Saint, un cirujano sudafricano, varias décadas atrás, enfatizó la importancia de considerar la posibilidad de múltiples enfermedades separadas en un paciente, cada vez que su historia o su examen fueran atípicos para un único diagnóstico. La tríada que lleva su nombre es la asociación de hernia hiatal, litiasis vesicular y diverticulosis colónica. No hay base patofisiológica para la coexistencia de estas tres enfermedades. Esto quizás sea el punto. Saint enfatizó que más de una enfermedad pueden ser la causa de los síntomas y signos en un mismo paciente. En el mismo sentido una frase probablemente apócrifa atribuida a John Hickam dice. "A patient can have as many diagnoses as he darn well pleases." (un paciente puede tener tantos diagnósticos como le de en gana) esto es lo que se llama “Hickam’s dictum”, o la sentencia de Hickam . Debido a que los médicos nos enfrentamos a un número creciente de pacientes con una multitud de condiciones agudas y crónicas, la visión de Saint y de Hickam requieren consideración en la práctica de la medicina moderna.
Nadie es talvez más conocido que William Osler, como representante de los defensores de la teoría del “unicismo”, el tratar de explicar los síntomas y signos del paciente con un único diagnóstico, y la aplicación de este principio en la práctica y en la enseñanza de la medicina.

“Pluralitas non est ponenda sine necesitate” o la pluralidad no se debe postular sin necesidad.
Este principio, atribuido al fraile franciscano inglés del siglo XIV Guillermo de Ockham u Occam, que forma la base del reduccionismo metodológico. Este principio ya formaba parte de la filosofía medieval aunque fue Occam quien utilizó este principio de forma filosófica.
"Pluralitas non est ponenda sine neccesitate" o la pluralidad no se debe postular sin necesidad. En su forma más simple, el principio de Occam indica que las explicaciones nunca deben multiplicar las causas sin necesidad. Cuando dos explicaciones se ofrecen para un fenómeno, la explicación completa más simple es preferible. Si un árbol achicharrado está caído en tierra, podría ser debido a la caída de un rayo o debido a un programa secreto de armas del gobierno. La explicación más simple y suficiente es la más probable —mas no necesariamente la verdadera—, según el principio de Occam. En el caso del árbol, sería la caída del rayo. Por ejemplo, si uno se encuentra en una ciudad y escucha galopar, es posible que se trate de caballos o cebras, pero se debe optar por considerar que son caballos ya que es la opción mas probable (aunque no es necesariamente la verdadera).
Este principio, llamado la “navaja de Occam” es llamado también principio de economía o de parsimonia, y es una herramienta importante en la práctica médica. Sin embargo, este principio puede no servirnos a veces, o puede fallar otras.
A medida que la población envejece, y que mucha mas cantidad de personas llegan a edades avanzadas, la probabilidad que éstas presenten simultaneamente dos, tres, o más diagnósticos aumenta. Este paciente, por ejemplo, tenía disnea por embolia pulmonar y neumonía por P carinii.
Porqué aplicar la sentencia de Hickam o la filosofía de Saint en este caso particular? Este paciente tenía artritis inflamatoria que requería terapia inmunosupresora para controlar sus síntomas. La inmunosupresión crónica lo pone en riesgo de infecciones oportunistas como por ejemplo neumonía por P carinii, que puede a su vez dar fiebre, disnea y malestar general, lo que a su vez pueden llevar al paciente a reducir su actividad física, y esto conducirlo a un mayor riesgo de tromboembolismo venoso. Aunque esto es solo una hipótesis, ésta línea de razonamiento provee una explicación para riesgos de múltiples enfermedades aparentemente no relacionadas.
Como mantener un equilibrio utilizando la filosofía de Occam o la de Saint en la práctica de la medicina en nuestros tiempos? Tenemos que convivir con ambas, porque ambas son útiles, pero tenemos que acostumbrarnos a no mirar la navaja como sinónimo de facilismo o de mala práctica de la medicina, y a saber que no siempre se puede ser unicista. Esto no significa abandonar el principio de parsimonia que se nos ha inculcado desde el comienzo de nuestra formación universitaria, ni que ante un paciente determinado pensemos que tiene una enfermedad articular, más una enfermedad de piel, más una enfermedad de riñón, y no simplemente pensar que tiene lupus eritematoso, sino que significa tener la mente abierta a otras posibilidades cuando el caso no parece resolverse con una explicación única.
Llevado a la práctica cotidiana es casi una rutina ver en la sala todas las mañanas, pacientes de mas de 80 años internados por disnea. Y también es también un acto reflejo tratar de buscarle una única explicación a la misma. Sin embargo, no pocas veces deberemos concluir que ese paciente tiene múltiples condiciones que contribuyen a sus síntomas. Un componente bronquial, quizás como expresión de reagudización de su EPOC, probablemente tenga un componente neumónico, aunque no necesariamente un block neumónico, quizá tenga algún componente restrictivo por mal trabajo respiratorio como resultado de su condición muscular deteriorada, quizás su mala condición aeróbica esté contribuyendo, y quizás, su disfunción diastólica a través de un aumento de la presión capilar pulmonar esté estimulando a los receptores j aún sin componente radiológico de congestión, contribuyendo todos ellos a la disnea.
Tenemos que acostumbrarnos a convivir con la pluralidad de diagnósticos, y cuando se puede, cortar con la navaja, pero cuando esto no es posible, el tridente de Saint siempre debe estar disponible.
Fuente:
Anthony A. Hilliard, M.D., Steven E. Weinberger, M.D., Lawrence M. Tierney, Jr., M.D., David E. Midthun, M.D., and Sanjay Saint, M.D., M.P.H.
Department of Medicine (A.A.H.) and the Division of Pulmonary and Critical Care Medicine (D.E.M.), Mayo Clinic and Foundation, Rochester, Minn.; the Department of Medicine, Beth Israel Deaconess Medical Center and Harvard Medical School, Boston (S.E.W.); the San Francisco Veterans Affairs Medical Center and the University of California, San Francisco School of Medicine, San Francisco (L.M.T.); and the Ann Arbor Veterans Affairs Health Services Research and Development Center of Excellence and the Department of Internal Medicine, University of Michigan — both in Ann Arbor (S.S.).

Cual es el diagnóstico? Hígado poliquístico

El hígado de la imagen fue removido del paciente en el momento del transplante hepático.
Cual es el diagnóstico?

Hígado poliquístico
Fuente:
"The New England Journal of Medicine"

Cual es el diagnóstico? Acidosis tubular renal. Nefrocalcinosis.Ectopía renal cruzada

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Este paciente de 55 años se queja de dolor recurrente crónico en flanco izquierdo. Esta es la Rx simple de abdomen.
Cual es el diagnóstico?
Este paciente de 55 años tenía una historia de dolor recurrente crónico en flanco izquierdo debido a la eliminación periódica de cálculos. Una evaluación metabólica llevó al descubrimiento de acidosis tubular renal, y una Rx de abdomen simple (Figura 1), mostró numerosas calcificaciones con distribución bizarra del lado izquierdo. La pielografía retrógrada (Figura 2), mostró que el paciente tenía una malformación del tracto urinario llamada “ectopía renal cruzada”, con el riñón derecho en posición transversa en el espacio paramediano a nivel de la vértebra L4

Figura1
La Rx abdominal muestra nefrocalcinosis

Figura2
La pielografía retrógrada del lado derecho (panel A) e izquierdo (panel B).Sistema colector mostrando ectopía renal cruzada.
El riñón derecho está en una posición transversa en frente a L4. La pelvis de cada riñón está indicada por una flecha
Fuente:

Paul Isenring, M.D., Ph.D. Gérald Guay, M.D.

Hôtel-Dieu de Québec Quebec, QC G1R 2J6, Canada

El médico que sudaba, o el "punto pívot"

Un médico clínico de 55 años fue visto en Agosto por fiebre y sudoración nocturna de 1 semana de evolución. Los sudores nocturnos requerían por lo menos 1 cambio de pijama y ropa de cama por noche. El paciente notaba también tos persistente que se había atribuido previamente a reflujo gastroesofágico. No había producción de esputo, fotofobia, rash, artralgias, disuria, ni alteraciones en el tránsito intestinal.
Tres meses antes había recibido tratamiento empírico con Claritromicina durante 5 días por fiebre y tos con resolución inicial de la fiebre pero sin resolución de la tos. La Rx de torax en ese momento no mostró infiltrados. Había nódulos calcificados de 2 a 4 mm de diámetro cerca del hilio de cada pulmón y ganglios linfáticos densamente calcificados hiliares de 2 cm de diámetro (Figura 1). Esos hallazgos habían sido notados en una Rx de tórax 30 años atrás y atribuidos a Histoplasmosis ya que el paciente había vivido en área endémica hasta los 20 años. Tenía una historia de reflujo gastroesofágico y 2 años antes se le había diagnosticado esófago de Barret en la unión esófago gástrica . Al mismo tiempo se diagnosticó una úlcera proximal a la unión esófago gástrica; posteriormente el paciente llevó a cabo exámenes regulares del esófago que demostraron curación de la úlcera y las biopsias del esófago de Barret no mostraron displasia. La medicación incluía omeprazol, aciclovir (para prevención de infección por herpes simples recurrente), y propanolol para profilaxis de la migraña. El paciente no tenía factores de riesgo para infección por HIV y tenía un test negativo para el virus 2 años antes. Tenía una historia de PPD positiva durante su residencia médica en 1967 para lo que había sido tratado con Isoniacida por 1 año.
Había tenido una sesión de limpieza de dentadura 2 semanas antes del comienzo de la fiebre.
La temperatura era de 37,2ºC, el pulso de 84 por minuto, las respiraciones de 14 por minuto, y la TA de 110/70. El tórax estaba claro a la auscultación. No había froten soplos. El abdomen era normal, y el hígado y el bazo no se palpaban. No había petequias, rash ni linfadenopatía. Próstata normal al tacto. La Rx de tórax nueva no mostró cambios con respecto a la primera. Los glóbulos blancos eran de 3500/mm3. Un conteo de glóbulos blancos 4 años antes había sido normal.
En la semana siguiente la fiebre y la tos continuaron, y los sudores nocturnos aumentaron en severidad, obligando al paciente a cambiar sus ropa de cama y sábanas mas de una vez por noche. En ocasiones su temperatura era de 38,4ºC o mayor. Había perdido 1,8 Kg de peso. Volvió a la consulta con su médico personal quien no encontró anormalidades en el nuevo examen. El recuento de blancos era de 3700/mm3, con 32% de neutrófilos segmentados, 13% en cayado y 10% de monolitos. El hematocrito y las plaquetas eran otra vez normales. Los electrolitos séricos eran normales. La creatinina sérica era de 1 mg%, AST 140 U/L (normal hasta 50) FAL 72U/L (normal hasta 117) y LDH 1321U/L (normal hasta 618). El urocultivo fue normal, y un hemocultivo de dos fue positivo para Stenotrophomonas maltophilia. Se solicitaron entonces otro par de hemocultivos que no mostraron crecimiento. El resultado previo fue interpretado como falso positivo, probablemente como resultado de contaminación al momento de la punción venosa. Test sexológico para Trepnema pallidum, HIV, brucella, Ehrlichia equi y Ehrlichia caffensis, Borrelia burgdorferi y hepatitis C fueron todos negativos. Una PCR para ehrlichia fue negativa. Tuvo un test IgG positivo para CMV pero con una IgM negativa.
Cinco días mas tarde, 12 días después del primer examen, el recuento de blancos fue de 7200/mm3 con 21%de neutrófilos segmentados, 29% en banda, 1% de metamielocitos, 24% de linfocitos reactivos y 6% de monolitos. El recuento de plaquetas fue de 100000/mm3 y las plaquetas fueron descriptas como”grandes”. La VSG era de 27 mm/hora y los resultados del proteinograma electroforético fue no remarcable.
La TAC de tórax (Figura 2) y abdomen no mostraron adenopatías ni masas. Se observaban calcificaciones en pulmón y ganglios en hilio y mediastino ya vistos en estudios previos. Una biopsia de médula ósea fue normal y las tinciones y cultivos para bacterias, hongos y micobacterias fueron negativos.
El paciente fue tratado con Ciprofloxacina 750 mg 2 veces al día por 10 días. La fiebre disminuyó, el paciente se sintió mejor, experimentando bienestar por primera vez en 15 días, se redujeron el exceso de neutrófilos en cayado , pero la fiebre y la sudoración nocturna volvieron al suspender la medicación. La tos empeoró y el paciente refirió que se exacerbaba con la deglución de alimentos y líquidos. El siempre había experimentado tos cuando comía zanahorias pero no cuando tragaba otros alimentos o líquidos.
Se llevaron a cabo algunos procedimientos diagnósticos



El paciente se sometió a una endoscopía digestiva alta debido a la sospecha de que la tos estaba ocasionada por reflujo gastroesofágico. Se observaron los cambios en la mucosa esofágica consistente en esófago de Barret justo por encima de la unión esófagogástrica. Al retirar el endoscopio se observaron burbujas que aumentaban de tamaño con la espiración saliendo la región de la pared posterolateral del esófago medio(Figura 3) El hallazgo es consistente con fístula broncoesofágica. Se administró diatrizoato de meglumina (Gastrografin) por vía oral; el material de contraste entró al mediastino y al bronquio y después al lóbulo inferior derecho del pulmón (Figura 4). La masa de tejidos blandos delineada por la fístula fue interpretada como un absceso. La revisión de la TAC no mostró evidencias de flemón o absceso. Una semana más tarde se llevó a cabo una exploración quirúrgica del tórax del paciente que reveló un proceso inflamatorio, sin absceso o flemón, en el mediastino cerca de la terminación esofágica de la fístula. El análisis anatomopatológico mostró inflamación crónica inespecífica. La fístula broncoesofágica fue cerrada y una porción de la vena ácigos ligada fue interpuesta entre la sutura bronquial y la sutura esofágica. El posoperatorio fue normal y el recuento de blancos volvió a la normalidad


Comentario:Una característica fundamental del razonamiento diagnóstico en un experto es el reconocimiento de un hallazgo clínico clave o “punto pivot” (“pivot point"). Esto es particularmente importante en casos complejos que requieren seguimiento longitudinal, tal como un síndrome febril prolongado. Las causas clásicas de fiebre prolongada incluyen infección crónica, cáncer y enfermedades inflamatorias. Causas inusuales pueden también ser encontradas, como en este caso que mostró varias pistas que el médico fue analizando. Ellas incluían reflujo gastroesofágico con esófago de Barret, historia de viajes a zonas en las que varias infecciones son endémicas, un cultivo positivo para S maltophilia, y linfocitosis reactiva. Aunque esos hallazgos ciertamente merecen atención, ninguno alcanzó el nivel de punto pivot. En contraste, los paroxismos de tos causados por la deglución de líquidos, sí lo hicieron. Esto fue una descripción de aspiración durante el acto de tragar, que requirió evaluación inmediata para determinar si estaba ocurriendo una penetración laríngea, si había una obstrucción funcional o mecánica en el esófago (por ej tumor, estructura benigna, divertículo, acalasia o espasmo difuso), o si había una comunicación entre el esófago y el árbol traqueobronquial. Aunque el punto pivot no está siempre presente en casos complicados, en este caso el médico supo reconocerlo y dirigirse rápidamente a confirmar lo que él sospechó en ese momento.
La mayoría (aproximadamente 80%) de las fístulas esofagorespiratorias son debidas a enfermedades malignas del esófago o del tórax; los pacientes generalmente se presentan con enfermedad avanzada y la fístula es fácilmente diagnosticada con el uso de un tránsito de esófago durante la deglución con control radioscópico. Si hay sospecha de fístula esofagorespiratoria el diatrizoato de meglumina (Gastrografin) debe ser evitado ya que puede causar neumonitis química. Las causas no malignas de las fístulas esófago respiratorias incluyen Tuberculosis, injuria por radiación, anomalías congénitas, procedimientos quirúrgicos o endoscópicos y broncolitiasis. El esófago de Barret es una causa rara de fístula. En este paciente, la endoscopía mas reciente había mostrado una úlcera cicatrizada en el esófago distal donde de haberse producido una fístula, ésta hubiese sido al parénquima pulmonar y no a la vía aérea que ya no existe a ese nivel.
El manejo de la fístula broncoesofágica es quirúrgico y comprende la separación del esófago del bronquio, reparación con sutura de la apertura de ambos, interposición de un flan de tejido viable (músculo intercostal, grasa mediastinal o pleura), para prevenir la recurrencia de la fístula.
Los ganglios mediastinales calcificados (como los vistos en la Rx de tórax de este paciente) son usualmente debidos a enfermedad granulomatosa y son comúnmente vistos en pacientes que residen en áreas endémicas de Tuberculosis o Histoplasmosis. Se determinó que el paciente no tenía ni Tuberculosis ni Histoplasmosis activa dados los tests cutáneos negativos y la ausencia de crecimiento de H capsulatum en la biopsia de médula ósea, y ausencia de granulomas en el material quirúrgico enviado a patología. Sin embargo, los hallazgos radiológicos de ganglios mediastínicos densamente calcificados probablemente hayan sido la causa de la fístula esófagorespiratoria.
Las características patofisiológicas de las fístulas esófagorespiratorias debida a enfermedad granulomatosa quiescente es fácilmente comprendida conociendo la anatomía mediastínica. En el mediastino superior y medio el esófago está localizado posteriormente con respecto a la traquea. Los ganglios linfáticos pueden inflamarse y agrandarse debido a histoplsmosis o tuberculosis. Los ganglios inflamados se adhieren a la pared adyacente del esófago. A medida que la curación se produce, un proceso de retracción “tironea” una pequeña área de esófago creando lo que se llama divertículo por tracción que mide típicamente 1 cm de diámetro y es asintomático. El ganglio calcificado se adhiere tanto al divertículo esofágico como a la vía aérea. Con el tiempo, el movimiento mediastinal y la erosión local terminan estableciendo la fístula. Dependiendo de la localización del proceso, este puede resultar en una fístula traqueoesofágica, broncoesofágica o entre el esófago y el pulmón adyacente.
El reconocimiento del punto pivot (tos al tragar), en este raro caso aunque dramático de fiebre de origen desconocido fue requerido para arribar al correcto diagnóstico. Este caso demuestra la importancia del interrogatorio continuado en la búsqueda de nuevas pistas en un caso complejo, y uno de los autores de este artículo (que era el médico que sudaba), puede dar fe de ello.
Fuente:
Daniel. Kaul, M.D
Mark. Orringer, M.D
From the Division of Infectious Diseases (D.R.K.), Section of Thoracic Surgery, Department of Surgery (M.B.O.), and Division of General Medicine (S.S.), University of Michigan Medical School; and the Ann Arbor Veterans Affairs Health Services Research and Development Center of Excellence (S.S.) — both in Ann Arbor, MI; and the Department of Medicine, Legacy Good Samaritan and Emanuel Hospitals, Oregon Health and Sciences University, Portland (S.R.J.).

Cual es el diagnóstico?. Escorbuto

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Este paciente de 71 años fue evaluado por anemia severa (hemoglobina 7,1 g/dl) VCM 106 u3, equimosis extensa en piernas (panel A), gingivitis y hemorragias de la cavidad oral (panel B). No hay evidencias de trauma reciente.
Cual es el diagnóstico?
Este hombre era retirado de la armada vivía solo en una vivienda modesta y con modestos ingresos. Tenía un pobre estado nutricional, y una historia de fumar cigarrillos (150 pack-year) y consumía 2 vasos de vino por día
Se sospechó escorbuto y fue confirmado por nivel de ácido ascórbico (3,6 umol por litro, rango normal 30 a 40). Otras deficiencias nutricionales fueron identificados incluyendo ácido fólico (1,37 ng/ml, normal 3 a 17)calcemia 1,96 mmol/l, normal 2,22 a 2,61) y 25-hidroxivitamina d (7 mmol/l, normal 27 a 175). Se la administró ácido ascórbico por vía oral 500 mg/día. Ocho días mas tarde el paciente era capaz de caminar solo, las equimosis desaparecieron gradualmente y la periodontitis congestiva mejoró notablemente
Dens Mulleman, M.D. Philippe Gopille, M.D.
François Rabelais University 37032
Tours CEDEX 1, France

Videos en medicina clínica. Cateterización subclavia

click sobre la dirección para acceder al video
http://content.nejm.org/cgi/video/357/24/e26/

Fuente: "The New England Journal of Medicine"

Imágenes de la sala. Metástasis osteoblásticas de cancer de próstata. Litiasis vesical facetada. Metástasis insuflada costal

Este paciente presenta metástasis de cancer de próstata con metástasis óseas generalizadas
a predominio en pelvis. En costilla derecha una metástasis insuflada.
Litiasis vesical facetada

Cual es el diagnóstico? Glucagonoma. Síndrome de Glucagonoma. Eritema necrolítico migratorio

Un paciente de 75 años comenzó con pérdida de 15 Kg de peso en el término de 6 meses, asociado a diarrea y aparición de diabetes mellitus que rápidamente se comportó como insulinodependiente. Junto a ello aparecieron lesiones de dermopatía generalizada (Figuras) en miembros inferiores regiones glúteas y periné. Estas lesiones dermatológicas eran de aparición cíclica, comenzando con eritema que evolucionaba a ampollas y que se ulceraban centralmente formándose costras que curaban con hiperpigmentación, todo esto en el término de 10 días. Las lesiones eran en algunas zonas, confluentes afectándose extensas áreas, lo que producía intenso dolor y prurito
Cual es el diagnóstico?

El dosage de glucagon fue mas de mil veces su valor normal!!! por lo que se hizo diagnóstico de Síndrome de Glucagonoma.

Se realizó una TAC (figura)que mostró un tumor neuroendocrino quístico (glucagonoma)

Síndrome de glucagonoma
Descripto en 1942 por Becker, Kahn y Rothman el síndrome de glucagonoma es una entidad clínico patológica poco frecuente, caracterizada por un tumor secretor de glucagon con hiperglucagonemia, eritema necrolítico migratorio (ENM), diabetes, hipoaminoacidemia, queilosis, anemia normocítica normocrómica, trombosis venosa profunda, pérdida de peso y

síntomas neuropsiquiátricos.
El hallazgo de eritema necrolítico migratorio fue antiguamente considerado como patognomónico de síndrome de glucagonoma. Sin embargo, hay publicaciones que reportaron que ni glucagonoma ni hiperglucagonemia eran necesarios para que ENM estuviera presente. Síndrome seudoglucagonoma se refiere a ENM en ausencia de tumor secretante de glucagon.
La hiperglucagonemia puede ser parte de un tumor endocrino polifuncional , o exclusivamente un tumor productor de glucagon El tumor puede ser parte de un síndrome clínico (por ejemplo Zollinger Ellison) o puede ser asintomático.
Aunque la mayoría de los glucagonomas son esporádicos, el 3% de los casos ocurren en el contexto de una neoplasia endocrina múltiple tipo 1.
Los niveles exageradamente altos de glucagon como se ven en el síndrome no necesariamente producen diabetes, ENM ni hipoaminoacidemia que definen los criterios del síndrome
Patologías no neoplásicas pueden aumentar los niveles de glucagon hasta niveles lo suficientemente altos para producir manifestaciones cutáneas. La cirrosis hepática es un ejemplo, ya que el hígado es responsable de la destrucción enzimática del glucagon, y por lo tanto en la cirrosis puede haber un aumento de la vida media de glucagon y contribuir a los niveles extremadamente altos del mismo. El ENM con niveles normales de glucagon ha sido reportado en la enfermedad celíaca y en la pancreatitis. Similares hallazgos se observan en la fibrosis quística. Estos pueden ser mediados por enteroglucagon que es producido por las células de las criptas del intestino delgado en estados malabsortivos. Los nutrientes no absorbidos en la luz son un potente estímulo de la secreción de enteroglucagon que puede causar ENM por mecanismos desconocidos
La localización del tumor pancreático primario y la enfermedad metastásica es llevada a cabo con TAC , RMN, ultrasonografía y PET. La angiografía del tronco celíaco es considerada un test Standard para diagnóstico y localización del glucagonoma. La determinación de la diseminación metastásica puede lograrse con análogos de la somatostatina que identifican la lesión primaria, así como su diseminación.
Desde el punto de vista histológico los glucagonomas son tumores de células alfa del páncreas, generalmente de la cola pero pueden estar en cualquier otro sitio dentro del órgano. Generalmente hipervascularizados a diferencia de los adenocarcinomas pancreáticos
El tratamiento es quirúrgico pudiendo ser curativo si este tumor se encuentra localizado. La resección puede ser laparoscópica o convencional.
Se ha usado estreptozotocina, que es una droga que causa daño selectivo a las células de los islotes combinado a 5 fluorouracilo. La dacarbazina induce remisión del ENM por reducir los niveles de glucagon. El lanreotide, un análogo de larga duración de la somatostatina puede ser muy efectivo.
En el seudoglucagonoma , el tratar la enfermedad de base soluciona el ENM

Fuente:

Nathalie C Zeitouni, MD, CM, FRCP(C), Chief of Dermatologic Surgery, Director of Pigmented Lesion Clinic, Department of Dermatology, Roswell Park Cancer Institute; Associate Professor, Department of Clinical Dermatology, State University of New York at Buffalo