domingo, 10 de febrero de 2019

VARÓN DE 41 AÑOS CON FIEBRE, RASH, PANCITOPENIA Y ALTERACIONES EN EL HEPATOGRAMA




Un hombre de 41 años ingresó en este hospital en el verano debido a fiebre, erupción, pancitopenia y resultados anormales de las pruebas de función hepática.
El paciente había estado bien hasta 6 días antes del ingreso, cuando se presentó fiebre con una temperatura máxima de 38.3 ° C, fatiga, dolor de cabeza y dolor de garganta leve. Dos días después de la aparición de la fiebre, acudió a la clínica de atención médica de este hospital debido a persistencia de los síntomas. También tenía dermatitis atópica, que había sido tratada de forma intermitente con glucocorticoides tópicos. Había tomado aspirina y acetaminofeno para la fiebre, con una mejoría transitoria.
El paciente no tenía alergias conocidas. Había nacido en Europa y se había mudado a los Estados Unidos 6 meses antes. Trabajaba en una oficina y viajaba con frecuencia a Europa. Dos días antes de la aparición de la fiebre, había regresado de un viaje de 3 semanas a Alemania, España, Portugal y el Reino Unido, durante el cual había ido en bicicleta por la montaña y había practicado senderismo. No había notado ninguna picadura de insecto. Bebía alcohol con poca frecuencia, no fumaba ni consumía drogas ilícitas. Refirió actividad sexual solo con su esposa, que estaba embarazada.
En el examen, los signos vitales eran normales. Había ganglios linfáticos sensibles en la región cervical anterior; el más grande estaba en el lado derecho y medía 1 cm de diámetro. Una prueba rápida de detección de antígeno para la faringitis estreptocócica fue negativa y se obtuvo una muestra de fauces para  cultivo. Se realizó un diagnóstico presuntivo de faringitis viral.
Dos días después, el paciente regresó  debido a fiebre con una temperatura máxima de 39.4 ° C, fatiga, malestar, artralgias, diaforesis y dolor de cabeza leve; no tenía rigidez en el cuello, fotofobia, tos ni síntomas gastrointestinales, y su dolor de garganta se había resuelto. En el examen, impresionaba un poco enfermo. La temperatura fue de 38.9 ° C, la presión arterial de 117/79 mm Hg y el pulso de 102 latidos por minuto. Las conjuntivas eran pálidas y anictéricas, y tenía una congestión nasal leve, un ganglio linfático axilar izquierdo izquierdo (1 cm de diámetro) que no era sensible y una linfadenopatía cervical anterior bilateral con ganglios linfáticos móviles y pequeños. Había múltiples máculas pigmentadas en su tronco que, según informes, habían estado presentes durante décadas. El cultivo de garganta tomado 2 días antes fue negativo para el estreptococo del grupo A. Los niveles sanguíneos de glucosa, proteína total, albúmina, globulina, calcio y bilirrubina total fueron normales, al igual que los resultados de las pruebas de función renal; otros resultados de la prueba se muestran en la Tabla 1. El análisis de orina reveló una orina de color amarillo claro, con 2+ de albúmina, 1+ de sangre y de 0 a 2 glóbulos blancos y glóbulos rojos por campo de alta potencia.






TABLA 1
Datos de laboratorio.



Una radiografía de tórax mostró una opacidad débil y en parches en el lóbulo inferior izquierdo que podría representar neumonía (Figura 1).






FIGURA 1
Radiografías de tórax.
Las radiografías posteroanterior (Panel A) y lateral (Panel B) del tórax, obtenidas 4 días después de la aparición de los síntomas, muestran una opacidad débil y parcheada en el lóbulo inferior izquierdo que puede representar neumonía.



Luego de obtener hemocultivos y comenzar la administración de doxiciclina, el paciente regresó a su hogar. La noche siguiente (5 días después del inicio de los síntomas), acudió al servicio de urgencias de este hospital debido a fiebre con una temperatura máxima de 40.0 ° C y una nueva erupción en su torso que apareció después de la tercera dosis de doxiciclina. Informó de una disminución del apetito y había dejado de tomar ibuprofeno y paracetamol debido a molestias gastrointestinales. Informó haber recibido todas las vacunas infantiles recomendadas.
La temperatura fue de 38.9 ° C, la presión arterial de 136/83 mm Hg, el pulso de 95 latidos por minuto, la frecuencia respiratoria 16 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno del 97% mientras respiraba aire ambiente. Presentaba linfadenopatía cervical anterior bilateral, al igual que múltiples máculas no pruríticas débiles en la parte superior del tórax, el abdomen y la espalda. El resto del examen se mantuvo sin cambios. Los niveles en sangre de bilirrubina total y directa, fósforo y magnesio fueron normales; otros resultados de la prueba se muestran en la Tabla 1.
Se interrumpió la administración de doxiciclina, se comenzó a tomar levofloxacina y se continuó con el paracetamol. Durante la noche, durante un episodio febril, la saturación de oxígeno del paciente disminuyó a 93% mientras respiraba aire ambiente; Se administró oxígeno suplementario. Al día siguiente, la temperatura subió a 39.7 ° C. Se suspendió la levofloxacina debido a fiebre persistente y se inició la administración de ceftriaxona y azitromicina. El albuterol se administró con un nebulizador y el paracetamol se alternó con el ibuprofeno.
Después de 25 horas en la unidad de observación (6 días después del inicio de los síntomas), el paciente ingresó en este hospital. En el examen, la temperatura era de 38,3 ° C; Otros signos vitales y la saturación de oxígeno fueron normales. Había una erupción maculopapular débil y pequeña en el pecho, el abdomen y la espalda; el resto del examen se mantuvo sin cambios. Los resultados de las pruebas de laboratorio se muestran en la Tabla 1. Los hemocultivos obtenidos 2 días antes permanecieron sin crecimiento.
Pápulas rojas desarrollaron en la frente y la cara del paciente el segundo día de hospitalización y luego se extendieron a sus brazos; La erupción se asoció con una sensación de pinchazos. La temperatura máxima fue de 38.3 ° C. Los resultados de las pruebas de coagulación fueron normales; otros resultados de la prueba se muestran en la Tabla 1. Una radiografía de tórax repetida mostró que la opacidad basilar izquierda parcheada había disminuido en tamaño con respecto al estudio anterior. El paciente recibió profilaxis con enoxaparina. Se reinició la administración de doxiciclina, se suspendió la azitromicina y se inició la administración de fexofenadina.
Durante los siguientes 2 días, la fiebre del paciente se resolvió y él se sintió mejor. En el examen, se observaron algunas petequias en la orofaringe. Hubo una erupción difusa con pápulas monomórficas, lisas, sin escamas, en forma de cúpula, de color rosa a rojizo (1 a 3 mm de diámetro) en la cara, el tronco, los brazos, las piernas, las manos y los pies, pero no en las palmas o las plantas ( Figura 2).








FIGURA 2
Erupción.
Siete días después del inicio de los síntomas del paciente, se desarrolló una erupción difusa, con pápulas monomorfas, lisas, sin forma de cúpula, rojizas y rosadas que tenían de 1 a 3 mm de diámetro. La erupción afectó a la cara, el tórax, el abdomen (Panel A), la espalda (Panel B), los brazos, las piernas, las manos y los pies del paciente, pero respetaba palmas y plantas.




Se realizaron pruebas diagnósticas.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
La combinación de fiebre, erupción cutánea y anomalías de laboratorio es un síndrome común que se asocia con una amplia lista de diagnóstico diferencial. Las posibles causas incluyen reacciones a medicamentos, cáncer (incluida la leucemia), enfermedad autoinmune e infección. Debido a que este paciente tuvo un curso de enfermedad bastante benigno y una rápida recuperación después de la aparición de su erupción, podemos descartar la leucemia. También es poco probable que la enfermedad autoinmune mejore sin una terapia específica y, por lo tanto, investigaremos la posibilidad de que una infección, ya sea sola o en concierto con una reacción a la medicación, sea responsable de los síntomas de este paciente.

ERUPCIÓN
Aunque la fiebre y la erupción cutánea son síntomas comunes, la naturaleza del exantema puede proporcionar pistas importantes para determinar la causa de la enfermedad. En este caso, se describen dos erupciones distintas. La primera erupción ocurrió 5 días después del inicio de los primeros síntomas y se caracterizó por máculas débiles que afectaban la parte superior del tórax, el abdomen y la espalda. El rash no era pruriginoso y no parece haberse extendido. Su aparición coincidió con el inicio de la terapia con doxiciclina. Una erupción macular que involucra el tronco no es específica y es muy probable que se deba a una reacción un medicamentos o a infección. Una serie de enfermedades virales pueden causar este tipo de erupción; sin embargo, son más comunes en niños que en adultos y con frecuencia no se realiza un diagnóstico definitivo. Por lo tanto, la primera erupción ayuda poco a reducir el espectro de diagnósticos diferenciales.
La segunda erupción apareció 7 días después del inicio de la enfermedad. Esta erupción se describe como pápulas rojizas, rosadas, monomorfas, lisas, con forma de cúpula,  (de 1 a 3 mm de diámetro). Primero apareció en la cara, se extendió a los brazos y luego se volvió difuso, respetando las palmas y las plantas. Las erupciones papulares que comienzan en la cara y se mueven hacia abajo del cuerpo, incluida la participación de los brazos y las piernas, son más inusuales que las erupciones maculares que comienzan en el tronco, por lo que las características de esta erupción pueden proporcionar pistas importantes sobre la causa de la enfermedad del  paciente.

PISTAS EPIDEMIOLÓGICAS
Varias pistas epidemiológicas en este caso son útiles para construir un diagnóstico diferencial. Primero, el paciente había estado sano y no había tomado medicamentos antes del inicio de los síntomas. Esto hace improbable una reacción primaria a fármacos. El paciente presentó síntomas respiratorios superiores, seguido por el desarrollo de un infiltrado pulmonar y rash cutáneo. Los pacientes con neumonía adquirida en la comunidad, especialmente neumonía asociada a legionela, pueden presentar valores elevados de función hepática, 1 aunque esperamos que se presenten síntomas respiratorios más prominentes con este diagnóstico.
La neumonía asociada a micoplasma puede causar una erupción, pero la erupción generalmente se describe como eritema multiforme, que este paciente no tuvo. Es posible que la terapia posterior del paciente con doxiciclina haya contribuido a su erupción inicial y anomalías de laboratorio; sin embargo, no tenía eosinofilia y sería poco común que apareciera una erupción inducida por doxiciclina después de solo tres dosis.

INFECCIONES TRANSMITIDAS POR ARTRÓPODOS
La enfermedad de este paciente se produjo en el verano, un par de días después de que regresó de un viaje de 3 semanas a Europa, por lo que es probable que haya adquirido la enfermedad en Europa. Informó que pasó mucho tiempo al aire libre, y aunque no recordó la exposición a las garrapatas, no es descabellado sospechar que entró en contacto con vectores artrópodos. Varias de las infecciones transmitidas por artrópodos que pueden adquirirse en Europa podrían explicar algunos o la mayoría de los síntomas observados en este caso.
La babesiosis, cuando se adquiere en Europa, es causada principalmente por Babesia divergens, un parásito transmitido por la garrapata Ixodes ricinus. Se han notificado períodos de incubación de 1 a 3 semanas. Los pacientes suelen presentar fiebre, escalofríos, valores elevados de la función hepática, trombocitopenia y anemia hemolítica; sin embargo, generalmente no se observa erupción en pacientes con babesiosis, y la enfermedad sintomática es inusual en pacientes jóvenes y sanos. Además, un frotis de sangre para babesia fue negativo en este caso, lo que hace que este diagnóstico sea poco probable.
La anaplasmosis, otra infección transmitida por garrapatas, también se puede adquirir en Europa y tiene un período de incubación de 5 a 21 días. Las manifestaciones de la enfermedad incluyen fiebre, malestar general, cefalea, linfadenopatía cervical, valores elevados de la función hepática y citopenias. Se han descrito infiltrados pulmonares.3 Sin embargo, la erupción no es común en pacientes con anaplasmosis; si hay una erupción, generalmente es macular y respeta la cara, y estas características son inconsistentes con la descripción de la segunda erupción de este paciente.
La fiebre manchada o botonosa del Mediterráneo es causada por Rickettsia conorii, un parásito que se encuentra en varios países europeos que bordean el Mar Mediterráneo, incluido Portugal. Después de un período de incubación de 5 a 20 días, los pacientes con fiebre manchada mediterránea presentan fiebre, síntomas similares a la influenza, trombocitopenia, bandemia (un nivel elevado de formas de banda de glóbulos blancos), valores elevados de la función hepática y una erupción. La erupción puede aparecer hasta 5 días después de la aparición de la fiebre y, por lo general, respeta la cara, pero está presente en las palmas y las plantas de los pie4; estas características son inconsistentes con la segunda erupción que se observa en este paciente, lo que hace que la fiebre botonosa mediterránea  sea una causa poco probable. Además, la presencia de infiltrados pulmonares sería inusual en un paciente con fiebre manchada mediterránea.

INFECCIONES DE TRANSMISIÓN SEXUAL
Cuando una persona sexualmente activa se presenta con fiebre y erupción cutánea, las enfermedades de transmisión sexual deben considerarse en el diagnóstico diferencial. El paciente informó ser monógamo con su esposa; Si esto es cierto, entonces una enfermedad de transmisión sexual sería poco probable. Los pacientes con infección aguda por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) pueden presentar fiebre, erupción cutánea, faringitis, linfadenopatía, leucopenia, trombocitopenia y valores elevados de la función hepática. La erupción asociada con una infección aguda por VIH generalmente comienza en el tronco y se extiende a los brazos y piernas, y la cara a menudo se salva; La linfadenopatía suele ser difusa y el hallazgo de linfocitos atípicos sería inusual. La infección aguda por VIH se caracteriza por una viremia de alto nivel. En este caso, las pruebas para el ARN del VIH fueron negativas, lo que esencialmente descarta este diagnóstico. La sífilis secundaria, que puede manifestarse de 4 a 10 semanas después de la infección inicial no tratada, puede causar erupción, fiebre, cefalea, malestar general, linfadenopatía, dolor de garganta y valores elevados de la función hepática. Sin embargo, la erupción asociada con la sífilis afecta clásicamente a las palmas de las manos y las plantas de los pies y con frecuencia es escamosa; Estas características no son consistentes con la presentación de este paciente.

INFECCIONES VIRALES ADQUIRIDAS EN LA COMUNIDAD
La fiebre y la erupción son el sello distintivo de muchos síndromes virales. Los adultos jóvenes y adolescentes con mononucleosis infecciosa, causada principalmente por el virus de Epstein-Barr (VEB) y con menos frecuencia por el citomegalovirus (CMV), pueden presentar faringitis, linfadenopatía cervical, trombocitopenia, valores elevados de la función hepática y linfocitos atípicos. Sin embargo, la erupción es rara, generalmente respeta la cara y suele asociarse con la administración de amoxicilina. Un infiltrado pulmonar sería inusual en un paciente con este diagnóstico.
La segunda erupción de este paciente aparentemente comenzó en su cara, lo cual es relativamente inusual para exantemas virales. Por lo tanto, a continuación consideraré los virus que están asociados con erupciones faciales. Ciertos enterovirus (especialmente los tipos 6, 11 y 25) pueden causar fiebre y una erupción morbiliforme que comienza en la cara. Sin embargo, la hepatitis y la trombocitopenia serían manifestaciones inusuales de estos virus, excepto en los neonatos. El parvovirus B19, que causa la quinta enfermedad en los niños, puede causar una erupción confluente en las mejillas (comúnmente conocida como erupción de "mejilla abofeteada"). Las citopenias, especialmente la anemia, son comunes en pacientes con esta infección, pero los valores elevados de función hepática son inusuales; en adultos, la enfermedad suele ser leve y rara vez requiere hospitalización. Los pacientes con rubéola se presentan clásicamente con fiebre baja y linfadenopatía cervical posterior. Una leucopenia leve es común, y se han notificado valores elevados de función hepática en pacientes adultos.5 Sin embargo, la trombocitopenia es inusual en adultos con rubéola y los infiltrados pulmonares son poco frecuentes.

SARAMPIÓN
El exantema morbiliforme clásico descrito en este caso se llama así debido a su asociación con el sarampión. Después de un período de incubación de 5 a 10 días, los pacientes con sarampión suelen presentar un pródromo de fiebre, malestar, tos, conjuntivitis y coriza. Las manchas de Koplik pueden estar presentes y se ha descrito una linfadenopatía. Con el tiempo, se pueden desarrollar leucopenia y trombocitopenia, y se han descrito valores elevados de función hepática en 56 a 66% de los pacientes adultos con sarampión6. Las fiebres pueden ser altas y los infiltrados pulmonares son comunes. La erupción asociada con el sarampión es maculopapular clásica; Comienza en la cara y se extiende al cuello, tronco, brazos, piernas, manos y pies, respetando las palmas y las plantas. La convalecencia ocurre aproximadamente 48 horas después de que aparece la erupción. Se han producido brotes de sarampión en varios países de Europa; En 2013 se notificaron 1900 casos en el Reino Unido, y en Alemania se notificaron 1773 casos adicionales7.
¿Podría este paciente tener sarampión? Presentó muchas de las características del sarampión y pudo haber estado expuesto a la enfermedad durante sus viajes; sin embargo, informó que había recibido todas las vacunas de su infancia mientras vivía en Europa. Nació a mediados de la década de 1970 y, por lo tanto, es probable que haya recibido al menos una dosis de una vacuna monovalente contra el sarampión; sin embargo, la inmunidad contra el sarampión a menudo es incompleta después de una dosis única, especialmente si esa dosis se administró a los 12 meses de edad. No se sabe si este paciente recibió una dosis de refuerzo de la vacuna combinada sarampión-paperas-rubéola (SPR) como se recomendó a principios de los años 90 en la mayoría de los países europeos. Además, es posible contraer el sarampión después de haber recibido las vacunas apropiadas. Hasta el 15% de los casos en brotes recientes de sarampión en Europa involucraron a personas que habían sido vacunadas previamente, 8 y hay un informe de sarampión en dos personas que recibieron dosis múltiples de la vacuna SPR.9 En general, los pacientes que fueron vacunados tienden a tener una enfermedad leve; las manchas de Koplik pueden estar ausentes y los síntomas pueden ser atípicos. Un historial de vacunación con SPR puede explicar por qué este paciente no tuvo los síntomas clásicos de tos y conjuntivitis y por qué se desarrolló la erupción inicial, algo atípica.
Después de considerar todos los aspectos de la presentación de este paciente, incluido su historial de exposición, su presentación clínica, las características de su exantema y los hallazgos de laboratorio más destacados, creo que el mejor diagnóstico unificador es la infección por sarampión modificada en una persona previamente vacunada.

MANEJO INICIAL
Este hombre por lo demás sano presentó erupción y fiebre durante el verano, y por lo tanto las infecciones transmitidas por garrapatas, como la erliquiosis o la anaplasmosis, eran una posibilidad. Aunque el 30% de los adultos con ehrlichiosis presentan erupción cutánea, pancitopenia y niveles elevados de aminotransferasa, la enfermedad no es endémica en Europa. El anaplasma, que ocurre en Europa, es muy poco probable que cause una erupción.
Estábamos particularmente preocupados por las causas infecciosas que podrían ser contagiosas a la esposa embarazada del paciente. Tales causas incluyen el CMV, el VIH agudo y la sífilis secundaria, así como las enfermedades prevenibles por vacunación, como la varicela, la rubéola y el sarampión. Algunos tipos de neumonía adquirida en la comunidad, como la neumonía asociada a legionella o micoplasma, pueden causar una erupción; sin embargo, el momento y la evolución de la erupción de este paciente no parecían ser consistentes con estos diagnósticos.
Debido a la pancitopenia y la posibilidad de hemólisis, realizamos pruebas serológicas y un frotis de sangre periférica. También confirmamos que el paciente había recibido todas las vacunas infantiles. Mientras esperábamos los resultados de la prueba, continuamos administrando ceftriaxona para una posible neumonía adquirida en la comunidad. Debido a que el momento de inicio de la erupción de este paciente no parece ser consistente con el de una erupción relacionada con el fármaco, nuevamente iniciamos doxiciclina para el tratamiento empírico de las enfermedades transmitidas por garrapatas. También solicitamos información de nuestros colegas en el departamento de dermatología con respecto a la erupción evolutiva.


DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DERMATOLÓGICO
En el examen, tenía máculas y pápulas blanqueables (que desaparecían a la vitropresión), de color rojo/rojizo que se distribuían sobre el tronco, la cara, los brazos y las piernas; estas características fueron consistentes con una erupción morbiliforme. La reacción de hipersensibilidad a las drogas y la infección viral son las causas más comunes de una erupción morbiliforme, especialmente en un hombre joven, por lo demás sano.
Varias pistas ayudan a estrechar el diagnóstico diferencial. El inicio de la erupción ocurrió en los 2 días posteriores a la exposición a un nuevo medicamento. La erupción fue mínimamente pruriginosa y no había afectación de las palmas de las manos o las plantas de los pies. Había unas pocas máculas eritematosas dispersas (1 mm de diámetro) y petequias del paladar duro.
Los pacientes con una reacción de hipersensibilidad a los medicamentos generalmente tienen prurito, y el momento de inicio suele ser al menos 1 semana después de la exposición a un nuevo medicamento. Este paciente tenía fiebre y niveles elevados de aminotransferasa, que se ven comúnmente en pacientes con DRESS (reacción al fármaco con eosinofilia y síntomas sistémicos); sin embargo, el marco de tiempo fue demasiado corto y no había eosinofilia. En el momento de nuestra evaluación, pensamos que una reacción al fármaco era poco probable.
Los virus son comúnmente asociados con exantemas difusos. Las causas más comunes de exantemas virales en adultos incluyen herpesvirus (p. Ej., CMV y EBV), parvovirus, VIH y enterovirus10. Además, redujimos nuestro diagnóstico diferencial teniendo en cuenta la ventana de 4 o 5 días desde el inicio de los síntomas sistémicos. y la aparición de la erupción morbiliforme, la propagación cefalocaudal de la erupción, la presencia de petequias mucosas y la intrigante historia de los viajes. En el momento de nuestra consulta, favorecimos un diagnóstico de rubéola o sarampión atípico y realizamos una biopsia de una de las lesiones de la piel.


DIAGNOSTICO CLINICO PRESUNTIVO
RUBÉOLA O SARAMPIÓN ATÍPICO.

DISCUSION PATOLOGICA
Se realizó una biopsia de una lesión en el hombro izquierdo que reveló un proceso inflamatorio que involucraba la epidermis, los folículos pilosos y la vasculatura dérmica superficial. Se observó necrosis de queratinocitos en la epidermis y el epitelio folicular (Figura 3A).






FIGURA 3
Muestra de biopsia de piel.
Un proceso inflamatorio cutáneo involucraba la epidermis, los folículos pilosos y la vasculatura dérmica superficial. Había necrosis queratinocitaria en la epidermis y epitelio folicular (Panel A, hematoxilina y eosina). Había un grupo de núcleos de queratinocitos en la capa espinosa superior de la epidermis (Panel B, hematoxilina y eosina). El infiltrado inflamatorio estaba compuesto por células atípicas con núcleos pleomórficos redondos a ovalados, cromatina nuclear irregular y ocasionalmente prominentes nucléolos basófilos; También estaban presentes linfocitos pequeños (Panel C, hematoxilina y eosina). La tinción inmunohistoquímica reveló que el infiltrado estaba compuesto por células T CD4 + pequeñas (Panel D) y células T CD56 + CD8 + atípicas grandes (Paneles E y F).




El infiltrado inflamatorio se observó en la interfase de la epidermis y la dermis. Había necrosis de queratinocitos multifocales, así como necrosis de células satélite (un queratinocito necrótico rodeado de linfocitos). Estos hallazgos se observan en pacientes con sarampión, pero también pueden observarse en pacientes con procesos como el eritema multiforme, una reacción farmacológica fija y la enfermedad de injerto contra huésped. En un foco, había un grupo de núcleos de queratinocitos en la capa espinosa superior de la epidermis, un hallazgo que es característico pero no diagnóstico de infección por sarampión (Figura 3B). El infiltrado inflamatorio fue notablemente atípico, se asemeja a un infiltrado leucémico. Las células atípicas tenían núcleos pleomórficos redondos a ovalados con cromatina nuclear irregular y ocasionalmente prominentes nucléolos basófilos. También estaban presentes linfocitos pequeños de apariencia madura (Figura 3C). Se observaron numerosas células en la mitosis en el infiltrado, pero no se observaron eosinófilos.
La tinción inmunohistoquímica reveló que el infiltrado linfocítico estaba compuesto de células T CD4 + pequeñas (Figura 3D) y células T CD56 + CD8 + atípicas grandes (Figura 3E y 3F). Las células T se tiñeron para CD2, CD5 y CD3, sin evidencia de pérdida de antígeno de células T. Las características inmunofenotípicas del infiltrado mixto son consistentes con una respuesta del huésped a la infección por sarampión. Se han observado células T CD8 + CD57 + en la sangre periférica en niños con sarampión agudo, pero, por lo que sabemos, estas células no se han descrito en el infiltrado cutáneo en pacientes con sarampión.
El diagnóstico diferencial incluyó muchos procesos infecciosos y se realizaron numerosas pruebas microbiológicas. Este paciente tenía pruebas negativas para la enfermedad de Lyme, babesia, malaria, rickettsia, ehrlichia, anaplasma, tularemia, tifus, CMV, micoplasma, virus de la hepatitis, EBV, plasmodium y legionella. Las pruebas serológicas para anticuerpos IgG contra el sarampión y la rubéola y para anticuerpos IgM contra el sarampión fueron positivas. Además, una muestra de hisopo nasofaríngeo fue positiva para el sarampión en la prueba de reacción en cadena de la polimerasa (PCR) realizada por el Laboratorio del Estado de Massachusetts, confirmando el diagnóstico.

SEGUIMIENTO
La condición del paciente mejoró con un tratamiento conservador. En el momento del alta hospitalaria, ya no se lo consideraba infeccioso y no estaba en cuarentena. Se tomaron medidas para determinar si otras personas habían estado expuestas al virus durante su tiempo en las clínicas del hospital y en el departamento de emergencias.
El paciente fue atendido por su médico de atención primaria 3 semanas después de ser dado de alta del hospital. En el momento de la visita, su erupción y fiebre se habían resuelto por completo. Aunque notó una disminución en la tolerancia al ejercicio, su fatiga estaba mejorando lentamente. Los resultados de las pruebas de laboratorio en el seguimiento mostraron una mejora en los recuentos sanguíneos y la normalización de los valores de la función hepática. El Departamento de Salud Pública de Massachusetts evaluó la inmunidad de la esposa del paciente contra el sarampión, dada su proximidad al paciente y su embarazo. Ella no tenía anticuerpos contra el sarampión y fue considerada no inmune; sin embargo, nunca se sometió a una seroconversión ni mostró signos de infección por sarampión. El paciente y su esposa están bien y recientemente celebraron el nacimiento de su primer hijo, que estaba sano.

DIAGNÓSTICO PATOLÓGICO
SARAMPIÓN.

Traducción de
A 41-Year-Old Man with Fevers, Rash, Pancytopenia, and Abnormal Liver Function
Christine M. Hay, M.D., Jo-Anne O. Shepard, M.D., Emily P. Hyle, M.D., and Lyn M. Duncan, M.D.
N Engl J Med 2014; 371:358-366July 24, 2014DOI: 10.1056/NEJMcpc1404140


Referencias

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Medline





domingo, 3 de febrero de 2019

IMÁGENES DE LA SALA. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR. ECOCARDIOGRAMA.



Ecocardiograma y eco Doppler en una paciente con comunicación interauricular. Se puede observar la amplia solución de continuidad en la pared interauricular.







Interrogado con Dopler muestra flujo de izquierda a derecha. Hay dilatación de cavidades derechas por hipertensión pulmonar de hiperflujo















Gentileza Dra. Zucely Pujol   


Médico Cardiólogo
Ministerio de Salud Pública del Ecuador

jueves, 31 de enero de 2019

MUJER DE 40 AÑOS CON DISNEA E HIPOXEMIA POST PARTO.



Una mujer de 40 años ingresó en este hospital 10 días después del parto, debido a disnea e hipoxemia.
Diez días antes del ingreso, la paciente entró en trabajo de parto a las 39 semanas de gestación. La cesárea transversal baja y la ligadura de trompas se realizaron de forma electiva en otro hospital con el paciente bajo anestesia espinal, sin complicaciones. El producto fue un bebé sano; los puntajes de Apgar de 1 y 5 minutos fueron 8 y 9, respectivamente. La prueba cutánea de tuberculina resultó negativa y se administró al paciente una vacuna contra el tétanos, la difteria y la tos ferina acelular. La paciente regresó a su casa el tercer día después del parto. Permaneció bien hasta aproximadamente 5 días antes del ingreso (5 días después de la cesárea), cuando se incrementó gradualmente la ortopnea y la disnea de esfuerzo, asociada con un edema leve en  piernas. Dos días antes del ingreso, se desarrolló una opresión en el pecho subesternal intermitente, asociada con náuseas, vómitos y una tos que producía esputo teñido de sangre pero sin fiebre ni escalofríos. La noche anterior al ingreso, acudió al servicio de urgencias de otro hospital por empeoramiento de la disnea.
En el examen, la presión arterial fue de 140/74 mm Hg, el pulso 113 latidos por minuto, la frecuencia respiratoria 16 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno 99% mientras la paciente respiraba aire ambiente; la temperatura era normal Los pulmones estaban limpios. Un electrocardiograma (ECG) mostró ritmo sinusal a 130 latidos por minuto y posible agrandamiento de la aurícula izquierda, sin elevación del segmento ST ni depresión. Los niveles en sangre de bilirrubina total, proteína total, albúmina, calcio, alanina aminotransferasa y aspartato aminotransferasa fueron normales, al igual que las pruebas de función renal; otros resultados de la prueba se muestran en la Tabla 1. La angiografía por tomografía computarizada (TC), realizada según el protocolo de embolismo pulmonar con la administración de iopamidol, reveló un corazón agrandado; Pequeños derrames pleurales bilaterales; enfermedad parcheada del espacio aéreo, con áreas de consolidación parcheada y engrosamiento de los septos interlobulares bilateralmente; y no hay evidencia de embolia pulmonar, aneurisma aórtico o derrame pericárdico.









TABLA 1
Datos de laboratorio.


Dos horas después de la llegada del paciente al otro hospital, se observó una marcada ansiedad y un aumento de la disnea. Se administró lorazepam, seguido de heparina. La presión arterial aumentó a 201/176 mm Hg y el pulso a 173 latidos por minuto, la frecuencia respiratoria fue de 21 a 30 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno cayó al 64%. Se administraron etomidato y propofol, se intubó la tráquea y se inició la ventilación manual. Aproximadamente 200 ml de secreciones espumosas y rosadas fueron aspiradas. Diez minutos más tarde, la presión arterial cayó transitoriamente a 76/43 mg Hg; el pulso fue de 111 latidos por minuto, la frecuencia respiratoria 31 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno del 81%. Durante la siguiente hora, se administraron por vía intravenosa succinilcolina, furosemida (40 mg) y midazolam. Se recogió un litro de orina clara por catéter. La saturación de oxígeno fue del 90% con ventilación manual (no se registró la fracción de oxígeno inspirado); la desaturación de 56 a 80% ocurrió cuando la paciente fue ventilada mecánicamente. Aproximadamente 3.5 horas después de su llegada, fue trasladada en ambulancia a este hospital para su ingreso. Durante el traslado, ella fue ventilada manualmente; la presión arterial fue de 88/61 mm Hg y el pulso fue de 136 latidos por minuto, débil y regular.
Siete años antes, el primer hijo de la paciente nació a las 40 semanas de gestación por cesárea debido a la falta de progreso y sufrimiento fetal. La paciente había tenido dos abortos espontáneos, 16 meses y 13 meses antes de esta admisión. Tenía antecedentes de enfermedad de Graves, síndrome del túnel carpiano, anemia e infecciones del tracto urinario. Los medicamentos antes del ingreso incluían ibuprofeno, docusato y metimazol, y ella había tomado progesterona micronizada y propiltiouracilo durante el primer trimestre. Ella no tenía alergias conocidas. Había nacido en Sudamérica y se había mudado a los Estados Unidos 5 años antes. Ella vivía con su esposo e hijos y trabajaba como empleada de limpieza. No bebía, fumaba ni usaba drogas ilícitas. Su padre había fallecido a los 60 años de edad debido a un infarto de miocardio, su abuela materna había muerto de un derrame cerebral, su padre y su abuela materna habían tenido hipertensión e hipercolesterolemia, al igual que su madre y su hermana tenían nefrolitiasis y asma.
En el examen, la paciente fue sedada e intubada. Ella respiraba espontáneamente y mostraba movimiento cuando la examinaba. La temperatura fue de 36.3 ° C, la presión arterial de 126/87 mm Hg, el pulso de 164 latidos por minuto, la frecuencia respiratoria de 24 respiraciones por minuto y la saturación de oxígeno de 94% mientras respiraba  100% de oxígeno. La piel estaba diaforética. La distensión venosa yugular no pudo ser evaluada. Había crepitantes en ambas bases pulmonares, sin sibilancias. Los sonidos del corazón eran rápidos y regulares. El abdomen era blando y no distendido, la incisión quirúrgica parecía limpia y las extremidades estaban frías. Los niveles en sangre de proteína total, albúmina, globulina, bilirrubina total y directa, alanina aminotransferasa, aspartato aminotransferasa, calcio, fósforo, magnesio, lipasa, amilasa y tirotropina fueron normales, al igual que los resultados de las pruebas de coagulación y función renal; la prueba de anticuerpos antinucleares (ANA) y anticuerpos anti-ADN de doble cadena (dsADN) fue negativa. Otros resultados de la prueba se muestran en la Tabla 1. El análisis de orina reveló 1+ de sangre  y trazas de albúmina, con mucina en el sedimento, y por lo demás era normal; las pruebas para detectar el antígeno de legionella urinario y la hormona gonadotrofina coriónica humana fueron negativas.
Una radiografía de tórax (Figura 1) muestra un tubo endotraqueal con su extremo distal a 2 cm por encima de la carina. El corazón está agrandado, y hay turbidez en ambos ángulos costofrénicos, lo que indica pequeños derrames pleurales bilaterales. Existen opacidades en parches en las zonas pulmonares media e inferior, más en el pulmón derecho que en el pulmón izquierdo, hallazgos que son más consistentes con edema pulmonar.





FIGURA 1
Radiografía de tórax de admisión.
Una radiografía de tórax anteroposterior muestra un tubo endotraqueal con su extremo distal a 2 cm de la carina. El corazón está agrandado, y hay turbidez en ambos ángulos costofrénicos, lo que indica pequeños derrames pleurales bilaterales. Existen opacidades en parches en las zonas pulmonares media e inferior, más en el pulmón derecho que en el pulmón izquierdo, hallazgos que son más consistentes con el edema pulmonar.


Un ECG mostró taquicardia sinusal con anomalías inespecíficas del segmento ST y de la onda T.
En el servicio de urgencias, se insertó un catéter en la arteria radial. Furosemida (un bolo de 40 mg), midazolam y fentanilo se administraron por vía intravenosa. Aproximadamente 2 horas después de la llegada, la presión arterial disminuyó a 61/35 mm Hg y se administró bitartrato de norepinefrina, con una mejoría de 81/61 mm Hg.
Se realizaron procedimientos diagnósticos.


DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Esta es una presentación dramática de una mujer joven, en general sana, con insuficiencia respiratoria y colapso hemodinámico en el puerperio. Las causas de disnea e hipoxemia en el período periparto son predominantemente de origen pulmonar o cardiovascular, este último generalmente asociado con edema pulmonar. El período periparto predispone a las mujeres a una serie de afecciones patológicas, como embolia pulmonar, embolia de líquido amniótico, infección, aspiración, preeclampsia y miocardiopatía periparto.


CAUSAS PULMONARES DE DISNEA E HIPOXEMIA POSPARTO
La taquicardia y el esputo sanguinolento de este paciente son hallazgos compatibles con, pero no diagnósticos, de embolia pulmonar. El tromboembolismo venoso ocurre en 1 o 2 de cada 1000 embarazos1 y es aproximadamente 10 veces más probable después del parto que durante el embarazo.2 El período periparto es un estado hipercoagulable, muy probablemente una adaptación evolutiva para minimizar la hemorragia posparto. La estasis venosa asociada con el embarazo y el daño endotelial contribuyen aún más al riesgo de coagulación. La TC con la administración de material de contraste de fase arterial adecuadamente cronometrado hace que una gran embolia pulmonar sea altamente improbable en esta paciente. No se pueden descartar embolia en las pequeñas ramas de las arterias pulmonares, pero en tal caso, es poco probable que se manifiesten como colapso hemodinámico.
La neumonía debe ser considerada. Las mujeres embarazadas tienen tolerancia inmune, que es muy probablemente una adaptación evolutiva para impedir el rechazo materno del feto. La tolerancia inmune, los cambios anatómicos durante el embarazo y el riesgo de aspiración durante el trabajo de parto o el parto por cesárea ponen a las mujeres en el puerperio en riesgo de infección, incluidas las causas comunes de neumonía adquirida en la comunidad. La neumonía por influenza y la neumonía por varicela pueden ser virulentas, y el síndrome de dificultad respiratoria aguda es una complicación más común entre las embarazadas que entre las no embarazadas.3 La ausencia de fiebre y un recuento elevado de leucocitos en la presentación, en concierto con los hallazgos en la radiografía de tórax y la TC, hace que la infección sea poco probable en esta paciente. El estado de tolerancia inmune del embarazo  también puede proporcionar un "feriado" a las vasculitis, que pueden recuperarse y rebotar después del parto. Sin embargo, la ausencia de signos inflamatorios y pruebas negativas para ANA y dsDNA hace que el diagnóstico de vasculitis sea poco probable. Los resultados de las pruebas para los anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA), y el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), serían útiles.
La edad materna avanzada y el parto por cesárea ponen a este paciente en riesgo de embolia DE líquido amniótico, una complicación rara pero catastrófica del embarazo o trabajo de parto.4,5 Los pacientes con embolia con líquido amniótico generalmente presentan colapso cardiorrespiratorio, que esta paciente tuvo; esto suele ir acompañado de coagulación intravascular diseminada y respuestas inflamatorias sistémicas, que esta paciente no tuvo. La manifestación tardía del embolismo de líquido amniótico más de 48 horas después del parto es extremadamente rara, por lo que este diagnóstico es poco probable en este caso.
Otras causas pulmonares de disnea periparto e hipoxemia se enumeran en la Tabla 2. Hay pocas indicaciones de una causa pulmonar para la presentación de este paciente. Sin embargo, la ortopnea del paciente, la secreción espesa de color rosado y espumoso, los derrames pleurales bilaterales, el edema de pierna, los niveles séricos elevados de péptido natriurético de tipo B y la troponina, la taquicardia, las extremidades frías y la hipotensión, aunque no son patognomónicas individuales, sugieren conjuntamente congestión venosa pulmonar y causa cardiovascular







TABLA 2
Causas de la disnea e hipoxemia posparto.




CAUSAS CARDIOVASCULARES DE DISNEA E HIPOXEMIA POSTPARTO
El edema agudo de pulmón  complica aproximadamente 1 de cada 1000 embarazos y podría explicar los síntomas de esta paciente. El edema pulmonar agudo periparto se debe con mayor frecuencia a causas iatrogénicas, preeclampsia o enfermedad cardíaca.

Sobrecarga de líquidos
La sobrecarga de líquido iatrogénico, que aumenta la reabsorción de líquidos extracelulares, es la causa principal de edema pulmonar agudo postparto. Las mujeres con este diagnóstico generalmente han tenido un balance de líquidos positivo de 3 a 9 litros durante las 48 horas previas. La tocolisis (la prevención de las contracciones uterinas) predispone al edema pulmonar por mecanismos poco claros; El edema pulmonar usualmente ocurre dentro de las horas posteriores a la administración de un agente tocolítico y ocurre con mayor frecuencia cuando se usan múltiples agentes tocolíticos simultáneamente. No se informó que este paciente haya recibido agentes tocolíticos o administración excesiva de líquidos.

Preeclampsia
El edema pulmonar es una complicación frecuente de la preeclampsia, una enfermedad vascular sistémica que afecta a entre el 3 y el 5% de todos los embarazos7. Las características distintivas de la preeclampsia son la hipertensión y la proteinuria, que probablemente son provocadas por la secreción de factores antivasculares, como la fms tirosina quinasa 1 (sFlt-1, también conocida como receptor 1 del factor de crecimiento endotelial vascular soluble), de la placenta en la gestación tardía.8,9 El edema pulmonar asociado con preeclampsia a menudo se hace evidente después del parto y, por lo tanto, es una consideración en este caso. El edema pulmonar en los casos de preeclampsia es multifactorial: el daño endotelial confiere una predisposición a la fuga vascular, disfunción diastólica9,10 y una presión sanguínea muy elevada confieren una predisposición a la congestión venosa pulmonar, y la pérdida de proteína sérica disminuye la presión oncótica intravascular. En este caso, no se observó presión arterial elevada ni proteinuria durante o después del embarazo, incluso en el momento de la presentación inicial del paciente en el otro hospital (antes de la descompensación aguda). La preeclampsia posparto no puede descartarse, pero no es un diagnóstico probable. Las pruebas de sangre antes del parto, si están disponibles, para los niveles de sFlt-1 y el factor de crecimiento placentario pueden ser útiles para descartar la preeclampsia.8

Infarto de miocardio
¿Podría este paciente tener un infarto agudo de miocardio? El riesgo de infarto agudo de miocardio en mujeres embarazadas o recién embarazadas es tres veces más alto que en mujeres no embarazadas11. La incidencia absoluta es de menos de 1 en 10,000, pero ha aumentado a medida que aumenta la edad materna al comienzo del embarazo. La disección coronaria causa un tercio de los infartos agudos de miocardio en esta población, la mayoría de los cuales ocurren en el periparto.12 En este paciente, la ausencia de cambios en el ECG, el nivel de creatina quinasa sérica normal y el nivel de troponina sérica ligeramente elevado, hacen que este diagnóstico sea improbable , aunque no se puede descartar. El infarto de miocardio pudo haber ocurrido días antes de la presentación. La ecocardiografía sería útil, ya que las anomalías del movimiento de la pared segmentaria o la rotura del músculo papilar y la regurgitación mitral sugerirían un diagnóstico de infarto de miocardio reciente.
También debe considerarse la presencia de cardiopatía valvular o miocárdica preexistente. La paciente es de América del Sur, lo que la pone en riesgo de cardiomiopatía de Chagas, enfermedad cardíaca reumática o ambas. El embarazo genera profundos cambios hemodinámicos, incluidos aumentos en el volumen sanguíneo total, el gasto cardíaco y el trabajo cardíaco.13,14 Por lo tanto, la enfermedad cardíaca subyacente se ve agravada o desenmascarada con frecuencia por el embarazo. Sin embargo, los cambios hemodinámicos del embarazo se producen principalmente durante los dos primeros trimestres, y la presentación clínica con insuficiencia cardíaca suele ocurrir durante este tiempo, a diferencia del momento en este paciente.

Miocardiopatía periparto
La hipotensión de la paciente y la evidencia de vasoconstricción periférica sugieren un estado de bajo gasto cardíaco que, en ausencia de una explicación más probable, sugiere un diagnóstico de miocardiopatía periparto. La miocardiopatía periparto se caracteriza por insuficiencia cardíaca congestiva y disfunción sistólica del ventrículo izquierdo hacia el final del embarazo o en los meses posteriores al parto, en ausencia de otras causas identificables de enfermedad cardíaca. La fracción de eyección en la ecocardiografía es casi siempre inferior al 45% .15,16 Más del 90% de los casos se manifiestan en las primeras semanas después del parto, 17 como en este caso. La incidencia varía de 1 en 300 nacidos vivos a 1 en 3000 nacidos vivos; Dos "puntos calientes" son Haití y Nigeria. La miocardiopatía periparto es más común en mujeres afrodescendientes, pero se observa en todo el mundo. La manifestación es similar a la de otras cardiomiopatías, incluyendo signos y síntomas de congestión venosa como disnea, ortopnea, edema y, en casos extremos (como en este paciente), hipoxemia. Los niveles de péptidos natriuréticos de tipo B normalmente no aumentan durante el embarazo, pero suelen ser elevados en la miocardiopatía periparto, al igual que los niveles de troponina. Las radiografías de tórax suelen mostrar cardiomegalia, como en este caso, aunque la cardiomiopatía periparto puede ocurrir sin dilatación cardíaca.
La investigación sugiere que la cardiomiopatía periparto se desencadena por insultos a la vasculatura cardíaca que se producen durante el embarazo tardío y el período posparto, 9,18 incluido un clivaje  inadecuado en el corazón de prolactina circulante que da origen a un fragmento potentemente antivascular18,19 y la secreción de sflt-1 de la placenta gestacional tardía.9 La prolactina y sFlt-1 comienzan a circular al final del embarazo, lo que puede explicar el momento de la miocardiopatía periparto. El nivel de sFlt-1 también está elevado en la preeclampsia y en la gestación múltiple, un hallazgo consistente con la asociación epidemiológica entre la miocardiopatía periparto y estas situaciones.13,20
Otras causas cardíacas de la disnea posparto y la hipoxemia se enumeran en la Tabla 2. Debido a los resultados normales de las pruebas de tirotropina en esta paciente, es improbable una tirotoxicosis severa (tormenta tiroidea) por la reactivación de la enfermedad de Graves. En este caso, existe una baja sospecha de cardiomiopatía tóxica por cocaína u otra droga, aunque el período posparto puede predisponer a la depresión, el abuso de drogas y la ideación suicida. La disección aórtica puede ocurrir con mayor frecuencia en el período periparto que en otras ocasiones, y debe mantenerse un alto grado de sospecha para este diagnóstico, ya que a menudo se pasa por alto. La angiografía por TC no mostró una disección en este caso.
La ecocardiografía es diagnóstica en la miocardiopatía periparto. Supongo que fue el procedimiento de diagnóstico en este caso.
¿Cómo debe ser tratado este paciente? Al igual que con otras cardiomiopatías, el tratamiento de la miocardiopatía periparto debe centrarse en reducir la precarga y la poscarga e interrumpir la respuesta neurohormonal inadaptada a la insuficiencia cardíaca sistólica. Los agentes diuréticos y los nitratos son los tratamientos de elección para la sobrecarga de volumen, aunque se requiere precaución con el uso de estos agentes antes de su administración. Los inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina y los bloqueadores del receptor de la angiotensina II podrían administrarse en esta paciente, pero estarían contraindicados si aún estuviera embarazada. A la luz de la hipercoagulabilidad del puerperio, se recomienda la anticoagulación para la prevención de la embolia sistémica, si su fracción de eyección es inferior al 35%. La implantación de un cardiiodesfibrilador automático implantable, para prevenir la muerte por arritmia, está relativamente contraindicada, ya que la función sistólica con frecuencia se recupera. Si la paciente estuviera embarazada, no estaría indicada la interrupción prematura del embarazo ni el parto por cesárea.
El  involucramiento de la prolactina en la causa de la miocardiopatía periparto sugiere que la bromocriptina, que suprime la secreción de prolactina de la hipófisis, puede tener un uso terapéutico. Un pequeño ensayo aleatorizado de fase 1 mostró resultados prometedores21 pero espera la confirmación de los ensayos más grandes en curso. Por el mismo razonamiento, se recomendó la interrupción de la lactancia materna, aunque un estudio retrospectivo basado en Internet mostró que la lactancia materna se asoció con un resultado mejor en lugar de peor. Por lo tanto, ni la bromocriptina ni la interrupción de la lactancia pueden recomendarse para esta paciente.
¿Cuál es el pronóstico del paciente? Hasta el 50% de las mujeres con cardiomiopatía periparto eventualmente recuperan la función cardíaca, pero el 25% tiene una progresión a insuficiencia cardíaca avanzada, que a menudo conduce a trasplante cardíaco o muerte. Una fracción de eyección más baja en la presentación predice un resultado peor y una recuperación tardía.22-24 La cardiomiopatía periparto generalmente se repite en embarazos subsiguientes25, por lo que las decisiones sobre embarazos repetidos en un paciente como este deben considerarse de forma individual.

DIAGNOSTICO CLINICO PRESUNTIVO
MIOCARDIOPATÍA PERIPARTO.


PRUEBAS DE DIAGNÓSTICO
Al ingreso, una ecocardiografía transtorácica (Figura 2A y 2B) reveló que la cavidad ventricular izquierda estaba dilatada y la función sistólica del ventrículo izquierdo estaba severamente deteriorada, con una fracción estimada de eyección del ventrículo izquierdo del 11%, según lo determinado con el uso del método de Quinones.26 Las paredes del ventrículo izquierdo parecían difusamente hipoquinéticas y no correspondían a ningún territorio específico de la arteria coronaria. Había un cierre incompleto de las valvas de la válvula mitral, un hallazgo consistente con el desplazamiento del músculo papilar, y estaba reducida la excursión de la valva mitral, un hallazgo consistente con la disminución del gasto cardíaco. Había regurgitación mitral de leve a moderada en el Doppler color espectral. La aurícula izquierda estaba dilatada. El ventrículo derecho era normal en tamaño y función sistólica. Había evidencia de insuficiencia tricuspídea leve  en la imagen espectral de Doppler color. La presión sistólica del ventrículo derecho se estimó en 30 mm Hg a partir de la velocidad tricuspídea regurgitante, lo que hace que el diagnóstico de embolia pulmonar sea poco probable. No había evidencia de derrame pericárdico. Los hallazgos ecocardiográficos son consistentes con  miocardiopatía periparto.






FIGURA 2
Estudios ecocardiográficos transtorácicos.
Las vistas del eje largo paraesternas (Panel A) y de cuatro cámaras apicales (Panel B) de un estudio ecocardiográfico transtorácico obtenido al ingreso muestran una función sistólica del ventrículo izquierdo difusamente hipocinética y dilatada y una función sistólica del ventrículo izquierdo severamente deteriorada. La fracción de eyección del ventrículo izquierdo fue del 11%, según se determinó con el uso del método de Quinones.26 Vistas de eje largo paraesternas (Panel C) y de cuatro cámaras apicales (Panel D) de un estudio ecocardiográfico transtorácico obtenido en una visita 7 meses después,  muestra que la función sistólica del ventrículo izquierdo ha mejorado y el ventrículo está menos dilatado. La fracción de eyección del ventrículo izquierdo fue del 46%, según se determinó con el uso del método biplanar de Simpson.



La paciente fue trasladada directamente del servicio de urgencias al laboratorio de cateterización cardíaca, donde un angiograma coronario mostró arterias coronarias patentes. El cateterismo cardíaco derecho reveló una presión auricular derecha de 7 mm Hg (rango de referencia, 2 a 6), presión ventricular derecha de 32/6 mm Hg (rango de referencia, 15 a 28 sistólica y 0 a 8 diastólica), presión en la arteria pulmonar de 31/22 mm Hg (rango de referencia, 15 a 28 sistólica y 8 a 15 diastólica) con una presión media en la arteria pulmonar de 25 mm Hg (rango de referencia, 10 a 20), y una presión de cuña pulmonar-capilar de 11 mm Hg (rango de referencia, 6 a 12). Su gasto cardíaco (medido por termodilución) fue de 6 litros por minuto (rango de referencia, 4 a 8), con un índice cardíaco de 3.3 litros por minuto por metro cuadrado de área de la superficie corporal (rango de referencia, 2.5 a 4.0). La resistencia vascular sistémica se calculó en 1000 dyn · seg · cm − 5 (rango de referencia, 800 a 1200). Estos resultados hemodinámicos no son típicos del shock cardiogénico, pero deben considerarse en el contexto del estado posparto del paciente, durante el cual esperamos que el gasto cardíaco sea alto y la resistencia vascular sistémica baja. Se colocó una bomba de balón intraaórtica.
Al llegar a la unidad de cuidados coronarios, se notó que la paciente tenía fiebre, con una temperatura máxima de 39 ° C. Una ecografía abdominal no mostró productos intrauterinos de concepción retenidos y se cultivaron muestras de sangre y orina. Se le administraron antibióticos de amplio espectro hasta que los cultivos fueron negativos. Pensamos que la fiebre podría deberse a un componente del shock distributivo o haber sido un marcador de inflamación debido a la miocardiopatía periparto.
La paciente requirió apoyo hemodinámico con norepinefrina durante 24 horas, así como diuresis con pequeñas dosis de furosemida intravenosa, a la que tuvo una buena respuesta. La tráquea fue extubada aproximadamente 48 horas después de su llegada a este hospital.
Hubo preocupación por la tirotoxicosis y se obtuvo una consulta de endocrinología. El paciente tenía niveles normales de tiroxina libre (T4), triyodotironina (T3) y tirotropina. El nivel total de T4 estaba ligeramente elevado, aunque se pensaba que se debía al exceso de proteína de unión presente en el estado periparto y, por lo tanto, era compatible con la función tiroidea apropiada. Se continuó con su dosis previa al metimazol. Otros estudios negativos pertinentes incluyeron una prueba de FAN, un título de anticuerpos para la enfermedad de Lyme, un título para Trypanosoma cruzi y estudios de hierro.
Poco después de que la paciente fue destetada de la norepinefrina, se desarrolló hipertensión que se la trató con nitroprusiato. Se administraron captopril y espironolactona, y se retiró la bomba de balón. Permaneció en la unidad de cuidados coronarios durante 4 días y fue transferida a la unidad de reducción cardíaca. Se interrumpió la administración de captopril y se inició el tratamiento con lisinopril y carvedilol. Fue dada de alta a casa el día 10.
La paciente ha realizado visitas periódicas a la consulta externa. Ella sigue estando euvolémica y no ha requerido más terapia diurética, pero sigue tomando lisinopril y carvedilol. Ella no ha tenido efectos secundarios limitantes de la dosis de sus medicamentos y está feliz en casa con su bebé.
La función sistólica del ventrículo izquierdo mejoró, con una fracción de eyección del 27% en el día 1, del 36% en el día 6 y del 39% en la visita de seguimiento de 2 meses. La ecocardiografía transtorácica realizada en la visita de seguimiento de 7 meses reveló que la función sistólica del ventrículo izquierdo estaba levemente alterada, con una fracción de eyección del 46%, según se determinó con el uso del método Simpson de biplano27 (Figura 2C y 2D). El tamaño del ventrículo izquierdo y el tamaño de la aurícula izquierda habían disminuido, y se redujo la insuficiencia mitral. El tamaño y la función del ventrículo derecho permanecieron normales.


DIAGNÓSTICO ANATÓMICO
MIOCARDIOPATÍA PERIPARTO.


Traducción de:
“A 40-Year-Old Woman with Postpartum Dyspnea and Hypoxemia”
Zoltan P. Arany, M.D., Christopher M. Walker, M.D., and Lin Wang, M.D.
N Engl J Med 2014; 371:261-269July 17, 2014DOI: 10.1056/NEJMcpc1304163



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