INTRODUCCIÓN
Las dermatosis neutrofílica son un grupo de
trastornos caracterizados por lesiones en piel en las cuales el examen
histológico revela infiltrados inflamatorios intensos epidérmicos y / o
dérmicos compuestos principalmente por neutrófilos, sin evidencia de infección
[1]. La clasificación de las dermatosis neutrofílica se basa en el
reconocimiento de las características clínicas y patológicas, así como la
identificación de enfermedades asociadas [1,2].
DERMATOSIS NEUTROFÍLICAS NO INFECCIOSAS Y SIN
VASCULITIS
Compromiso Predominantemente Epidérmico:
- Psoriasis pustular.
- Pustulosis exantemática generalizada aguda inducida por drogas.
- Queratodermia blenorrágica.
- Dermatosis pustular subcórnea (enfermedad de Sneddon-Wilkinson).
- Pénfigo por IgA (dermatosis pustular tipo subcórnea, dermatosis neutrofílica intraepidérmica de tipo IgA)
- Pustulosis antimicrobiana de los pliegues.
- Acropustulosis infantil.
- Pustulosis neonatal transitoria.
Compromiso Predominantemente Dérmico:
- Síndrome de Sweet.
- Pioderma gangrenoso
- Enfermedad de Behçet.
- Síndrome artritis-dermatosis asociadas al intestino.
- Enfermedad inflamatoria intestinal (puede haber vasculitis de pequeños vasos)
- Hidradenitis écrina neutrofílica .
- Dermatitis neutrofílica reumatoidea.
- Urticaria neutrofílica.
- Enfermedad de Still.
- Eritema marginado.
- Síndrome de fiebre periódica hereditaria.
Los hallazgos cutáneos en las dermatosis
neutrofílicas son variables y pueden incluir vesículo-pústulas, placas, nódulos
o úlceras [1,3,4]. Dependiendo del
trastorno, las lesiones pueden ser localizadas o generalizadas. El compromiso
extracutáneo puede estar presente en algunos casos.
La patogénesis de las dermatosis neutrofílica es
desconocida. Se cree que estos trastornos representan un estado de reactividad
inmunológica alterada. De acuerdo con esta hipótesis está la observación de que
las dermatosis neutrofílica generalmente responden a los glucocorticoides
sistémicos y otras terapias inmunomoduladoras [5].
SÍNDROME DE SWEET.
El prototipo
de las dermatosis neutrofílica es el síndrome de Sweet (dermatosis neutrofílica
aguda febril). El síndrome de Sweet tiene cuatro características fundamentales:
- Erupción cutánea que consiste en pápulas eritematosas y placas
- Infiltración dérmica neutrofílica no vasculítica en la biopsia
- Fiebre
- Neutrofilia en el frotis de sangre periférica [6,7].
La erupción cutánea consiste en pápulas eritematoso-
violáceas dolorosas o sensibles a la palpación que se agrandan para formar placas
con superficies irregulares pseudovesiculares. (Figuras 1 y 2)
Figura 1. Síndrome de Sweet.
Placa eritematosa con component pustular.
Figura 2. Síndrome de Sweet.
Placa brillante eritematosa con componente pustular
presente en la cara de este paciente con síndrome de Sweet.
Pustulación verdadera y ampollas también pueden
ocurrir. Las placas son por lo general de unos pocos centímetros de diámetro, y
puede tener una coloración amarillenta central, creando una apariencia
blanco-like. Las placas pueden causar dolor y sensación de quemazón, pero no
son pruriginosas.
Aunque las lesiones de la piel puede ocurrir en
cualquier sitio, se encuentran con mayor frecuencia en las extremidades, en la
cara, el cuello y la parte superior, sobre todo en el dorso de las manos. Una
variedad de manifestaciones sistémicas también puede ocurrir [6-9].
El síndrome de Sweet se asocia con una enfermedad
subyacente en muchos pacientes [6]. Ejemplos de enfermedades y condiciones de base en síndrome de Sweet son: cáncer o enfermedades malignas en general, infecciones, drogas, enfermedades autoinmunes, enfermedad
inflamatoria intestinal (Crohn, CU), y embarazo (Figuras 3,4,5,6).
Figura 3. Síndrome de Sweet.
Placas eritematosas en la cara de este paciente con
síndrome de Sweet.
Figura 4. Síndrome de Sweet.
Placas con componente pustular en miembro superior.
Figura 5. Síndrome de Sweet
Placas inflamatorias presentes en extremidades.
Figura 6. Síndrome de Sweet.
Placas inflamatorias presentes en miembros
superiores de este niño.
El síndrome de Sweet se clasifica en varias categorías:
- Síndrome de Sweet clásico
- Síndrome de Sweet asociado a neoplasias.
- Síndrome de Sweet inducido por medicamentos.
El síndrome de Sweet clásico o idiopático constituye
la mayoría de los casos de síndrome de Sweet y se define como el síndrome de
Sweet que cumple con los criterios de diagnóstico establecidos y no se asocia con
malignidad ni a exposición a fármacos. Puede ocurrir en el contexto de una
variedad de condiciones médicas como: infecciones
de las vías respiratorias especialmente superiores e infecciones
gastrointestinales, asociado a enfermedad inflamatoria intestinal
(enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa), y los asociados a embarazo. Asociaciones
menos frecuentes son las relacionadas a la infección por el virus de la
inmunodeficiencia humana [VIH], la tuberculosis, clamidias, hepatitis viral,
inmunodeficiencias primarias, y enfermedades autoinmunes (por ejemplo,
enfermedad de Behçet, policondritis recidivante, artritis reumatoide,
sarcoidosis, enfermedades tiroideas
autoinmunes, trastornos del tejido conectivo incluyendo lupus eritematoso
sistémico y dermatomiositis). Son necesarios estudios adicionales para
determinar la fuerza de las relaciones entre el síndrome de Sweet y estas
enfermedades.
Síndrome de Sweet asociado a neoplasias.
Una revisión de 1993 de varias series retrospectivas
encontró que 25 de 118 pacientes con síndrome de Sweet (21 por ciento) tenían
una neoplasia hematológica o un tumor sólido asociados.
El síndrome de Sweet puede preceder, seguir o
aparecer simultáneamente con una neoplasia. En los pacientes con antecedentes
de cáncer, el desarrollo del síndrome de Sweet puede presagiar recurrencia de
la enfermedad.
El síndrome de Sweet es más probable que ocurra en
asociación con neoplasias malignas hematológicas, que con tumores sólidos. En
una revisión de 1998 de 79 pacientes con neoplasias y el síndrome de Sweet, 69
(87 por ciento) había neoplasias malignas hematológicas y 12 tenían tumores
sólidos (15 por ciento), incluyendo dos pacientes que tenían tanto la leucemia
mielógena aguda (AML) y el cáncer de próstata.
Síndrome de Sweet inducido por medicamentos.
Varios medicamentos pueden contribuir al síndrome de
Sweet : minociclina, nitrofurantoína, norfloxacina, ofloxacina, trimetoprima-sulfametoxazol,
carbemazepina, diazepam, abacavir, bortezomib, imatinib, lenalidomida, clozapina,
factores estimulantes de colonias, anticonceptivos, furosemida, diclofenac. Los
más implicados en el desarrollo de síndrome de Sweet son los factores
estimulantes de colonias granulocíticas.
El síndrome de Sweet generalmente se desarrolla alrededor de dos semanas
después de la exposición al fármaco en los pacientes que no tienen una historia
previa de exposición a la droga incitar. La recurrencia del síndrome
generalmente se desarrolla después de la reexposición al fármaco incitar.
Figura 7. Síndrome de Sweet.
Vesiculación en esta placa de un paciente con
síndrome de Sweet.
Figura 8. Síndrome de Sweet.
Vesículas,
pápulas y placas inflamatorias en
este paciente con síndrome de Sweet.
Figura 9. Síndrome de Sweet.
Lesiones eritema-nodoso like en este paciente con síndrome
de Sweet.
PIODERMA GANGRENOSO.
Pioderma gangrenoso (PG) es una enfermedad ulcerosa
de la piel de origen desconocido. La primera lesión clínica es una pústula con
una base inflamatoria, un nódulo eritematoso, o una ampolla hemorrágica con una
base violácea (Figura 10).
Figura 10. Lesión temprana de pioderma gangrenoso.
Esta pústula con base eritematosa representa una
lesión temprana de pioderma gangrenoso.
Estas lesiones evolucionan para formar úlceras superficiales
o profundas, y pueden exponer a los tendones o los músculos subyacentes. Las
úlceras tienen una base purulenta y un borde irregular, socavado, violáceo que
se extiende periféricamente (figuras 11 y 12).
Figura 11. Pioderma gangrenoso.
Úlcera purulenta
con borde irregular de color violáceo.
Figura 12. Pioderma gangrenoso.
Úlcera purulenta
con borde irregular de color violáceo.
Si hay varias úlceras, estas pueden unirse para
formar grandes lesiones que cuando curan lo hacen con atrofia, llamada cicatrización pigmentada cribiforme
(Figura 13).
Figura 13. Pioderma gangrenoso.
Múltiples lesiones de pioderma gangrenoso en proceso
de curación con cicatrización cribiforme pigmentada en una paciente con
enfermedad inflamatoria intestinal.
Finalmente digamos que hay 3 cosas importantes a destacar en pioderma gangrenoso
Finalmente digamos que hay 3 cosas importantes a destacar en pioderma gangrenoso
- el antecedente de una condición sistémica de base. Esto está presente en la mayoría de los pacientes ( EII, oncohematológicas o colagenopatias)
- el crecimiento rápido, la multifocalidad de las lesiones y principalmente el dolor que aunque es subjetivo está siempre presente salvo casos excepcionales. Los bordes suelen ser eritematoviolaceas sobreelevados con zonas en sacabocados y con un aspecto en madriguera o con bolsillos. Esto es lo clásico aunque no siempre se ve.
- y lo más importante es recordar que es un diagnóstico de exclusión descartando todas las otras causas de úlceras atípicas. Luegode realizar biopsias para estudio histologico cultivo para gérmenes típicos y atípicos y obviamente ecodoppler en casos que sea en miembros inferiores para descartar origen vascular de la úlceras. De todos modos pueden tener claramente una enfermedad macro vascular asociada
PSORIASIS PUSTULOSA GENERALIZADA.
La psoriasis pustulosa generalizada es una dermatosis
pustulosa aguda estéril, que se instala en pacientes con psoriasis en
placas placa, eritrodermia psoriásica o psoriasis latente [10-13]. Se acompaña
de signos y síntomas constitucionales, como fiebre, escalofríos, malestar
general, mialgias y artralgias. El trastorno puede ocurrir a cualquier edad,
incluso en niños [12,14,15]. La psoriasis pustulosa generalizada también puede
ocurrir en el embarazo recibiendo el nombre de impétigo herpetiforme .
Hay varios factores precipitantes identificados
[11-13]. Estos incluyen el embarazo, las infecciones, la hipocalcemia,
salicilatos, yoduros, terapia con oro, litio, hidroxicloroquina, y la reducción
o retirada de la terapia sistémica o local de glucocorticoides potentes. Hay dos
casos en los que la psoriasis pustulosa generalizada siguió al uso de un
ungüento que contiene calcipotriol y dipropionato de betametasona. [16].
Los factores genéticos también pueden estar
involucrados en el desarrollo de este trastorno. Las mutaciones en el gen
IL36RN han sido detectadas en algunos pacientes con psoriasis pustulosa
generalizada [17,18].
La mayoría de los pacientes se presentan con grandes
áreas de eritema doloroso que afecta a los sitios de flexión, regiones crural,
y acral en el que múltiples pequeñas
pústulas aparecen en grupos y se unen para formar lagos de pus (figuras 14, 14,
16, 17). Los problemas o complicaciones de esta entidad son la infección, la depleción de volumen, y un
síndrome de fuga capilar posiblemente desencadenada por interleuquina-1 y
factor de necrosis tumoral de los queratinocitos [19,20]. La afectación
sistémica puede ocurrir, con manifestaciones tales como la artritis, e
insuficiencias renal, hepática y cardiaca.
Figura 14. Psoriasis pustular.
Colección pustular en palmas de este paciente con
psoriasis pustular.
Figura 15. Pústulas en psoriasis pustular.
Figura 16. Psoriasis pustular.
Esta paciente de 28 años desarrolló fiebre,
hipotensión, leucocitosis, eritema generalizado y pústulas a las 34 semanas de
gestación durante su primer embarazo. Fue hospitalizada por varios meses y la
erupción se resolvió en el primer mes después del parto de un niño normal a
término. Una biopsia de piel mostró cambios típicos de psoriasis pustular.
Figura 17. Psoriasis pustular.
Numerosas pequeñas pústulas están presentes sobre
placas eritematosas.
El diagnóstico diferencial de la psoriasis pustular
generalizada incluye la pustulosis aguda
eruptiva generalizada (PAEG) [21]. Como ambas pueden ser precipitada por las
drogas (por ejemplo, betalactámicos y macrólidos) e infecciones por enterovirus, pueden ser confundidas. Las características clínicas de la pustulosis aguda
eruptiva generalizada incluyen fiebre
alta, erupción eritematosa y pustulosis (figuras 18 y 19). Otra manifestaciones
cutáneas de la pustulosis aguda eruptiva generalizada pueden incluir eritema
multiforme, vesículas, y púrpura. La histopatología muestra pústulas
espongiformes subcorneales, vasculitis leucocitoclástica, e infiltración eosinofílica.
El inicio es típicamente rápido y las lesiones cutáneas curan con la terapia de
apoyo en dos a tres semanas.
Figura 18.
Pustulosis aguda eruptiva generalizada
Pústulas no foliculares confluentes sobre eritema
edematoso en una mujer de 46 años con PAEG. Una biopsia de piel mostró pústulas
con numerosos neutrófilos e infiltración neutrofílica de la epidermis y de la
dermis superior.
Figura 19. Pustulosis aguda eruptiva generalizada
Pústulas no foliculares como una cabeza de alfiler con fondo edematoso y eritematoso son
característicos de la PAEG.
El tratamiento de la GPP es en gran parte consiste
en baños, emolientes y terapia sistémica. Entre los agentes sistémicos que se
han utilizado con cierto éxito aparente son isotretinoína (40 a 80 mg/ día),
la acitretina (25 mg / día), metotrexato (7,5 a 20 mg por semana), micofenolato
mofetilo (1 gramo dos veces al día), y ciclosporina (3 a 5 mg / kg por día)
[12,13]. Anti factor de necrosis tumoral alfa como infliximab y etanercept, se han reportado
anecdóticamente eficaces en la psoriasis
pustulosa generalizada [22,23]. Todavía se usa UVB de banda angosta o psoraleno
oral más fototerapia UVA.
DEFICIENCIA DEL ANTAGONISTA DEL RECEPTOR DE IL-1.
Es un síndrome genético autoinflamatorio que se
caracteriza por la aparición neonatal de osteomielitis multifocal estéril,
periostitis, y pustulosis cutánea y que se ha descrito en varios pacientes
[24-26]. La erupción cutánea se manifiesta por grupos de pústulas, pustulosis
generalizada o lesiones ictiosiformes y puede ir acompañada de cambios en las
uñas. El examen histopatológico de las lesiones cutáneas en pacientes afectados
demuestra extensos infiltrados de neutrófilos tanto epidérmicos como dérmicos.
ARTRITIS REACTIVAS
La tríada de artritis, conjuntivitis y uretritis que
ocurren después de una infección uretral o entérica es denominada artritis
reactiva. Las lesiones genitales también son comunes. Veintitrés a cincuenta
por ciento de los pacientes pueden tener balanitis. Balanitis aislada puede ser
una forma frustra o puede proceder el desarrollo de otras características de la
artritis reactiva [27].
La balanitis ocurre con mayor frecuencia en el
margen coronal del prepucio y el glande, especialmente en el área perimeatal.
La erupción se caracteriza por eritema que se desarrolla en forma de pápulas y pústulas erosivas. Las
lesiones pueden coalescer y tienen bordes dentados, festoneados especialmente sobre el meato y
forma la llamada "balanitis circinata" o balanitis circinada (Figura
21). Estas lesiones son indoloras en los pacientes no circuncidados y es
necesario retraer el prepucio para detectar las lesiones. En los pacientes
circuncidados, las lesiones pueden endurecerse y causar cicatrices o dolor. El
diagnóstico diferencial de la balanitis debido a la artritis reactiva incluye
eritema multiforme, erupción fija por drogas, psoriasis, herpes simple,
candidiasis, y balanitis plasmocelular o
enfermedad de Zoon.
Figura
21.Balanitis circinada.
Erosiones eritematosas superficiales en distribución
circinada presents en el glande de este paciente con artritis reactiva.
Una variedad de expresiones mucocutáneas de la
enfermedad se pueden observar.
- Queratodermia blenorrágica, que se produce en el 10 al 30 por ciento de los casos, se encuentran en las plantas de los pies y las palmas de las manos, y son indistinguibles de la psoriasis pustular (Figura 22 y 23). Comienzan como vesículas claras sobre bases eritematosas y progresan a lesiones pustulosas queratósicas que confluyen para formar placas. Hay formación de absceso subungueal con la acumulación de restos y onicolisis (Figura 24).
Figura 22.
Queratodermia blenorrágica.
Una visión cercana muestra placas descamativas de
queratodermia blenorrágica en un paciente con artritis reactiva (antiguamente
llamado síndrome de Reiter).
Figura 23. Queratodermia blenorrágica en artritis
reactiva.
Múltiples vesículas y pústulas presentes en la
planta del pie de este paciente con artritis reactiva.
Figura 24.
Artritis reactiva.
Hiperqueratosis subungueal y onicolisis en artritis
reactiva.
- Un estomatitis autolimitada caracterizada por ulceraciones superficiales o placas eritematosas grisáceas que involucran la mucosa bucal, paladar y lengua (Figura 25).
Figura 25. Lesiones orales en artritis reactiva.
Placas grisáceas presentes en la lengua
- Placas psoriasiformes puede aparecer en el cuerpo.
El tratamiento de las manifestaciones cutáneas con
glucocorticoides tópicos, queratolíticos, o agentes sistémicos (metotrexato
(2,5 a 20 mg por semana), micofenolato mofetil (1 gramo dos veces al día), o
acitretina (25 mg / día) con o sin psoraleno más UVA (REPUVA ) pueden ser útiles.
Mejoría en las manifestaciones de la piel y de las uñas se observó en un
paciente con una enfermedad relacionada con el VIH que recibieó infliximab
[28]. Otras terapias con anti- factor de necrosis tumoral alfa pueden ser
eficaces y son: etanercept (25 mg SC dos veces por semana), adalimumab (40 mg s/c
dos veces por semana) y talidomida (100 mg / día).
SÍNDROME SAPHO.
El reconocimiento de pacientes con características
clínicas que incluyen: sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y
osteomielitis, llevó a Chamot a acuñar
el acrónimo SAPHO [29]. El síndrome de SAPHO consta de un amplio espectro de
dermatosis neutrofílicas asépticas asociadas a lesiones osteoarticulares
también asépticas [30-32].
El trastorno generalmente afecta a niños y adultos jóvenes o de mediana edad. Los trastornos cutáneos asociados al síndrome SAPHO incluyen pustulosis palmar y plantar (Figura 26 ), folicular oclusión, acné fulminante, psoriasis pustular, enfermedad de Behçet, síndrome de Sweet, enfermedad de Sneddon-Wilkinson, pioderma gangrenoso, linear IgA bullous dermatosis bullosa por IgA, y la enfermedad de Lyme [33] .
http://www.elrincondelamedicinainterna.com/2008/12/ateneo-hospital-pintos-03122008.html
El trastorno generalmente afecta a niños y adultos jóvenes o de mediana edad. Los trastornos cutáneos asociados al síndrome SAPHO incluyen pustulosis palmar y plantar (Figura 26 ), folicular oclusión, acné fulminante, psoriasis pustular, enfermedad de Behçet, síndrome de Sweet, enfermedad de Sneddon-Wilkinson, pioderma gangrenoso, linear IgA bullous dermatosis bullosa por IgA, y la enfermedad de Lyme [33] .
Figura 26. Síndrome SAPHO.
Una mujer de 37 años con antecedentes de pustulosis
palmo-plantar consultó por severo dolor torácico. La paciente fue primero
diagnosticada de pustulosis palmo-plantar
a los 36 años y rápidamente después del diagnóstico apareció el dolor torácico.
Aunque el dolor y las lesiones de piel remitieron durante tres años después de
escisión de la primera articulación esternocostal izquierda, ella experimentó
recidiva del dolor esternal y de la pustulosis palmo-plantar. La medicación con
prednisona, bucilamina, metotrexato y antibióticos fracasaron en el control de
los síntomas. A los 45 años ella se
sometió a amigdalectomía y sus síntomas se resolvieron y está asintomática
hasta la actualidad sin pustulosis palmo-plantar ni dolor torácico.
PUSTULOSIS PALMOPLANTAR.
La pustulosis palmo-plantar se presenta como una vesiculopustulosis
estéril con descamación, y eritema de las palmas de las manos y las plantas de
los pies. A medida que las lesiones se van “secando”, se forman placas
descamativas marrones hemorrágicas (Figura 27 y 28). La erupción suele ser
crónica y simétrica y afecta principalmente a mujeres entre los 40 y 60 años de
edad. Existen remisiones espontáneas y
la enfermedad desaparece espontáneamente con el tiempo. Una posible asociación
entre este trastorno y el uso de la anti-factor de necrosis tumoral-alfa, el
anticuerpo monoclonal infliximab,para el tratamiento de la espondilitis
anquilosante se ha visto [34].
Figura 27. Pustulosis palmo-plantar.
Pustulas con placas eritematosas descamativas.
Figura 28. Pustulosis palmo-plantar.
Múltiples máculas marrones y pústulas presentes en
una placa hiperqueratósica de la planta del pie.
La ubcación nosológica de la pustulosis
palmo-plantar es incierta ya que se asocia a psoriasis en 15 a 30% de los casos
y raramente a SAPHO. [35-37].
El tratamiento consiste en compresas,
glucocorticoides tópicos, preparaciones de alquitrán, y terapias sistémicas.
Los agentes sistémicos incluyen retinoides, tales como isotretinoína (40 a 80
mg / día) o acitretina (25 mg / día), metotrexato (2,5 a 20 mg por semana),
biológicos agentes anti-TNF (adalimumab e infliximab), y PUVA ( Oxsoralen 10 a
40 mg / día) [38-43].
DERMATOSIS PUSTULAR
SUBCÓRNEA O ENFERMEDAD DE SNEDDON
WILKINSON.
La dermatosis
pustular subcórnea o enfermedad de
Sneddon-Wilkinson enfermedad fue descrita por primera vez en 1956 [44]. Este
raro trastorno se ha observado en pacientes con artritis reumatoide, enfermedad
inflamatoria intestinal, y tumores sólidos. Afecta prefernetemente a mujeres de
entre 40 y 60 años.
La erupción se caracteriza por pústulas flácidas
agrupadas en un patrón circinado sobre piel normal o eritematosa y se ve sobre todo en
los pliegues inguinales y axilares, en el tronco, y en las partes proximales de
las extremidades (Figuras 29 y 30). La histopatología revela una acumulación de
neutrófilos subcórnea en ausencia de acantolisis (Figura 31).
Figura 29. Dermatosis pustular subcórnea o enfermedad de Sneddon-Wilkinson
Dermatosis pustular anular que afecta
predominantemente áreas de pliegues causando pigmentación post inflamatoria en
un paciente con enfermedad de Sneddon-Wilkinson
Figura 30. Dermatosis pustular
subcórnea o enfermedad de
Sneddon-Wilkinson.
Placas eritematosas anulares con pústulas
superficiales están prsentes en la axila.
Figura 31. Dermatosis pustular subcórnea o enfermedad de Sneddon-Wilkinson.
Se observa una pústula neutrofílica subcórnea.
Generalmente no se presentan signos o síntomas
sistémicos y la erupción es
asintomática. Una variedad de asociaciones se han descrito. Estas incluyen
una gammapatía monoclonal por IgA, crioglobulinemia,
fenómeno de Raynaud [45], pioderma
gangrenoso seguido por dermatosis pustular subcórnea [46], supuración de los
ganglios linfáticos microbiana y abscesos asépticos bazo [47].
Generalmente no deja cicatriz pero una
hiperpigmentación post-inflamatoria transitoria puede ocurrir. La enfermedad es relativamente
benigna, pero a menudo tiene un curso crónico con recaídas. El diagnóstico
diferencial clínico es el impétigo, la psoriasis pustulosa, pénfigo foliáceo,
la dermatosis ampollosa lineal por IgA, la pustulosis exantemática, el eritema
migratorio necrolítico y la pustulosis amicrobiana de los pliegues.
El tratamiento es dapsona (50 a 200 mg / día). Las
terapias alternativas incluyen la acitretina (25 mg / día) PUVA, y la
fototerapia UVB de banda estrecha [44,48].
SÍNDROME ARTRITIS-DERMATOSIS ASOCIADA AL INTESTINO.
Durante los años 1960 y 1970, se comenzó a llevar a
cabo la cirugía de bypass yeyuno-ileal para el tratamiento de la obesidad mórbida.
Aproximadamente el 20 por ciento de estos pacientes desarrollaron un síndrome
similar a la gripe con una erupción cutánea episódica y recurrente [49]. Un
síndrome similar se ha descrito en pacientes con enfermedad inflamatoria
intestinal, y asociada a la operación de gastrectomía tipo Billroth II para
tratamiento de la enfermedad ulcerosa péptica, la derivación biliopancreática,
o asas ciegas intestinales como consecuencia de cirugías.[50].
Estos pacientes han recibido el diagnóstico de
síndrome
artritis-dermatosis asociada al intestino. Los pacientes afectados presentan un tipo
enfermedad similar a la enfermedad del suero caracterizado por fiebre, escalofríos, malestar general,
artralgias, artritis y mialgia, que suele preceder a la erupción cutánea. La poliartritis
no erosiva aséptica es asimétrica, afecta episódicamente articulaciones grandes
y pequeñas, y puede estar asociada con tenosinovitis. La diarrea y la mala
absorción son características adicionales.
Las lesiones cutáneas más características de la piel
son máculas eritematosas de hasta 1 cm de diámetro, que se desarrollan como una pápulo-vesícule central o pústula (Figura 32).
La erupción se ve más frecuentemente en
las extremidades superiores y el tronco, pero puede ocurrir en cualquier parte
excepto las palmas de las manos, plantas de los pies, la cara y los genitales.
Puede haber lesiones que recuerdan al eritema nodoso y se ha descripto también
una paniculitis licuefaciente.
Figura 32. Dermatosis pápulo-pustular diseminada
hemorrágica.
Lesiones pápulo-pustulares dispersas debidas a
infiltración neutrofílica de la piel en un paciente con síndrome
artritis-dermatosis por enfermedad inflamatoria intestinal.
La patogénesis es incierta. Sobrecrecimiento
bacteriano intestinal con posterior formación de complejos inmunes en la
circulación puede ser el evento inicial seguido por la deposición de estos
complejos en un sitio del tejido blanco y la activación de la vía alterna del
complemento.
Las opciones de tratamiento son reanastomosis en
pacientes con cirugía de bypass, prednisona (10 a 60 mg / día) dapsona (100 mg
/ día), y antibióticos. Los antibióticos que pueden ser eficaces incluyen la
tetraciclina (1-2 g / día), la minociclina (100 a 400 mg / día), clindamicina
(600 mg / día), trimetoprim-sulfametoxazol (160/800 mg / día), eritromicina
(500 a 2000 mg / día) y metronidazol (500 a 1000 mg / día) [49,51,52].
ENFERMEDAD DE BEHÇET
La enfermedad de Behçet es una enfermedad persistente y recurrente multisistémica con hallazgos mucocutáneos
prominentes [53]. Se caracteriza por úlceras orales recurrentes en prácticamente
todos los pacientes, asociado en muchos
pacientes a lesiones genitales recurrentes, lesiones oculares, lesiones
cutáneas y patergia.[54].
Las manifestaciones cutáneas se han dividido en dos
categorías: un grupo inespecífico donde se ven foliculitis, acné, y dermografismo, y el
llamado grupo neutrofílico –estéril donde se ven lesiones vesículo-pustulares,
pústulas, lesiones pustulares hemorrágicas (vasculitis), placas y nódulos eritema
nodoso-like (Figura 33) [55]. Las pápulas y placas eritematosas son edematosas
a lesiones violáceas similares a las observadas en el síndrome de Sweet. Las
pápulas purpúricas pueden llegar a ser pustulares.
Figura 33. Aftas orales en la enfermedad de Behçet.
Múltiples aftas dolorosas en un paciente con enfermedad
de Behçet.
Las lesiones nodulares eritematosas que se asemejan
al eritema nudoso, involucran piernas, glúteos, brazos y cuello. Estas
lesiones difieren del eritema nodoso por su duración más corta (de una a tres
semanas), menos induración, y una distribución diferente, así como la imagen
histopatológica. Sin embargo, eritema nodoso y vasculitis cutánea también se
han visto en la enfermedad de Behçet ( http://www.elrincondelamedicinainterna.com/2012/06/enfermedad-de-behcet.html )
Patergia se refiere a una pápula eritematosa o
pustular respuesta a una lesión cutánea local. Se define como una lesión mayor
que 5 mm que aparece 24 a 48 horas después de la punción de la piel con una
aguja.
El hallazgo característico histopatológico de las
lesiones tempranas es un infiltrado neutrofílico angiocéntrico con vasculitis
leucocitoclástica. Las lesiones tardías muestran una infiltración linfocítica.
Las manifestaciones mucocutáneas de la enfermedad de
Behçet puede ser tratada con colchicina oral (0,6 mg administrada dos a tres
veces al día), anestésicos tópicos o intralesionales, o glucocorticoides
sistémicos. La talidomida (200 mg / día) y dapsona (100 a 200 mg / día) también
han demostrado eficacia [56]. Otros fármacos que se han reportado eficaces son
interferón-2a, azatioprina, ciclosporina, ciclofosfamida, inmunoglobulina intravenosa, e inhibidores
del factor de necrosis tumoral-alfa (etanercept e infliximab).
HIDRADENITIS ÉCRINA NEUTROFÍLICA.
La hidradenitis écrina neutrofílica es un trastorno
reactivo que puede ocurrir en asociación
con cáncer (con y sin quimioterapia), infecciones y/o ciertos
medicamentos [57,58]. Las lesiones clínicas son típicamente placas eritematosas
edematosas que pueden ser purpúrica y dolorosas. Están situadas en las
extremidades, el tronco, la cara y las palmas, y pueden imitar celulitis cuando
están presentes cerca de los ojos. Fiebre y neutropenia pueden ser
características concurrentes.
La histopatología revela infiltrado neutrofílico que
rodea la glándula écrina con formación
ocasional abscesos intraductales y necrosis de las células secretoras.
Los tumores malignos asociados incluyen leucemia mieloide,
otras leucemias, linfomas de Hodgkin y tumores sólidos. El compromiso de las
glándulas sudoríparas puede ocurrir en ausencia de exposición a quimioterapia
(bleomicina, clorambucilo, ciclofosfamida, cytarabina, doxorrubicina,
lomustima, mitoxantrona, topotecan, y vincristina). Entre los agentes
infecciosos reportados en asociación con este trastorno de la piel están Serratia marcescens, Enterobacter cloacae,
Staphylococcus aureus y el virus de la inmunodeficiencia humana. Además de los
agentes quimioterápicos, otros fármacos posiblemente asociados son paracetamol,
zidovudina, estavudina, factor estimulante de colonias granulocíticas, y
minociclina.
Las lesiones generalmente se resuelven espontáneamente
dentro del mes, pero pueden reaparecer. La dapsona se ha utilizado y puede ser
útil [59].
DERMATOSIS NEUTROFÍLICA DEL DORSO DE LAS MANOS.
La dermatosis neutrofílica del dorso de las manos
(vasculitis pustular) es considerada por
algunos autores como una variante del síndrome de Sweet, pero la presencia de
vasculitis leucocitoclástica en algunos casos, por lo demás similares ha
llevado a que otros la clasificaran como una " vasculitis pustular"[60
,61].
Las características clínicas son nódulos y placas
dolorosos situados en la cara dorsal de las manos, los cuales pueden pasar a
formar pústulas y /o úlceras (Figura 34) [60,62-64]. Aunque la presentación
inicial es sugestiva de infección cutánea, las lesiones no responden al
tratamiento con antibióticos y los cultivos microbiológicos y examen
histológico con manchas de bacterias, micobacterias y hongos han sido
negativos. Las mujeres son más afectadas que los hombres.
Figura 34. Dermatosis neutrofílica del dorso de las
manos.
Placas dolorosas que progresan a la ulceración que
aparecieron en una mujer de 60 años con artritis reumatoidea seropositiva. La
apariencia histológica fue la hiperplasia epitelial con abscesos estériles
intraepiteliales y denso infiltrado dérmico y ausencia de vasculitis
leucocitoclástica.
El informe inicial de esta entidad observó
vasculitis leucocitoclástica en la piel afectada [60], sino una descripción
posterior de los pacientes con similares hallazgos físicos sólo había
infiltrado dérmico constituido por neutrófilos y pústulas en el examen
microscópico [62]. En una serie de siete pacientes con este trastorno, sólo uno
tenía evidencia de vasculitis [64].
DERMATOSIS NEUTROFÍLICA ASOCIADA A ARTRITIS
REUMATOIDEA.
Síndrome de Sweet, pioderma gangrenoso, dermatitis
neutrofílica reumatoide y dermatitis granulomatosa neutrofílica en empalizada
pueden aparecer en pacientes con artritis reumatoide. Otros tipos de lesiones
de la piel que no están clasificados entre las dermatosis neutrofílicas también
pueden estar asociados con la artritis reumatoide.
Dermatitis neutrofílica reumatoidea.
La dermatitis neutrofílica reumatoidea fue descripta
por primera vez en 1978. Menos de 10 casos se han comunicado [65-68]. Se
presenta con mayor frecuencia en mujeres de mediana edad con AR grave
seropositivas. La erupción consiste típicamente en pápulas, placas o nódulos eritematosas
uticarianas, y menores de 2 cm de
diámetro [66,67]. Las lesiones suelen ser simétricas y predominan en las
extremidades, cuello y tronco, que no suelen ser pruriginosas pero sí
dolorosas.
Histopatológicamente, hay un denso infiltrado neutrofílico dérmico sin vasculitis. Puede
haber leucocitoclasia, y el infiltrado puede extenderse al tejido subcutáneo.
La papila dérmica puede tener microabscesos [69].
A diferencia de síndrome de Sweet, las lesiones
suelen ser asintomáticas, tienden a resolverse espontáneamente o con la mejoría
de la artritis reumatoide después de una a tres semanas, carecen de los signos
y síntomas constitucionales como fiebre y malestar y enfermedad ocular [68]. La
terapia consiste en glucocorticoides tópicos o sistémicos, dapsona (100 a 200
mg / día), y antimaláricos, como hidroxicloroquina (200 mg 2 x día) [68].
Dermatitis granulomatosa neutrofílica en empalizada.
La dermatitis granulomatosa en el contexto de la
enfermedad autoinmune presenta en dos patrones principales clínicas e
histopatológicas, dermatitis granulomatosa neutrofílica en empalizada (DGNE) (Figura 35) y la dermatitis granulomatosa
intersticial (DGI)[70,71,72]. Otros nombres que se han utilizado para describir
a la DGNE en la literatura incluyen pápulas reumatoides, granuloma de
Churg-Strauss, granuloma cutáneo
necrosante extravascular y necrobiosis ulcerosas reumatoide superficial.
Figura 35. Dermatitis
granulomatosa neutrofílica en empalizada.
La DGNE se puede presentar como pápulas umbilicadas
simétricamente distribuidas que favorecen las superficies extensoras de las
extremidades, particularmente los codos y los dedos. La asociación con
enfermedad más frecuentes con la
artritis reumatoide, pero también pueden aparecer en el lupus eritematoso
sistémico, en las vasculitis sistémicas vasculitis sistémica, y en otros
trastornos autoinmunes [73]. Se plantea la hipótesis de que la deposición de
complejos inmunes en los vasos sanguíneos puede ser el factor desencadenante[70].
Los hallazgos histopatológicos de las lesiones tempranas incluyen una
vasculitis leucocitoclástica de pequeños vasos y un denso infiltrado
neutrofílico [70]. Lesiones mayores presentan granulomas en empalizada y
fibrosis dérmica.
El término dermatitis granulomatosa intersticial
describe una forma de dermatitis granulomatosa en la que las placas anulares en
el tronco de pacientes con artritis reumatoidea (Figura 36) [74,75].
Figura 36. Dermatitis granulomatosa intersticial.
Placas anulares eritematosas en el tronco de este
paciente con AR.
La dermatitis granulomatosa intersticial ha estado
asociada con una variedad de factores incluyendo las enfermedades autoinmunes,
cáncer, y drogas [76]. Los hallazgos histopatológicos incluyen focos de
colágeno degenerado con granulomas en empalizada compuesto por histiocitos. Esto
se acompaña de in infiltrado dérmico intersticial linfohistiocitario con número
variable de neutrófilos y eosinófilos. No hay vasculitis [33,72].
El diagnóstico clínico diferencial de la forma
papular de DGNE incluye el granuloma anular papular, y los nódulos reumatoides
[33].
El tratamiento es con corticosteroides tópicos de
alta potencia, corticosteroides intralesionales, dapsona [78], e hidroxicloroquina
[79]. La dermatitis granulomatosa intersticial
y la DGNE han ocurrido después de la iniciación de la terapia anti-TNF [80,81].
Sin embargo, la dermatitis granulomatosa intersticial también se ha mejorado
con fármacos anti-TNF [82,83].
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