domingo, 24 de febrero de 2013

ENFERMEDADES DE LAS UÑAS.


Las uñas son estructuras anexas de la piel localizadas en las regiones distales de los miembros, formadas principalmente por células muertas endurecidas que contienen una proteína fibrosa llamada queratina.
El ritmo de crecimiento de las uñas varía de un dedo a otro y de una persona a otra. Las uñas crecen a una velocidad promedio de 0,1 mm/día (1 cm cada 100 días o unos 4 mm al mes). En las manos tardan de 3 a 6 meses en volver a crecer completamente, y en los pies  de 12 a 18 meses. (6) El ritmo exacto de crecimiento depende de la edad, la estación del año, el ritmo de  actividad física y de factores hereditarios.
Las uñas pueden comprometerse por patologías propias de la piel y del sistema tegumentario, pero también pueden afectarse como parte de enfermedades sistémicas y de allí la importancia que en Medicina Interna tiene el conocer acabadamente su patología.
Muchas veces una alteración en el aspecto, la coloración, la forma de las uñas pone al médico sobre la pista de un trastorno orgánico remoto.  

ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA DE LA UÑA.
La uña está compuesta de una matriz ungueal, el lecho ungueal, la lámina o cuerpo ungueal, la porción proximal del pliegue epidérmico sobre la uña (eponiquio), la porción lateral del pliegue epidérmico (paroniquio), y el extremo distal (hiponiquio) (Esquemas 1 y Figura 1) . (2,3)





Esquema 1. Representación esquemática de la anatomía de la uña y de sus relaciones con el resto de los componentes de la porción distal del dedo.
Nail plate: placa ungueal. Lateral nail fold: pliegue ungueal lateral. Proximal nail fold: pliegue ungueal proximal. Nail bed: lecho ungueal. Nail matrix: matriz ungueal. 





Esquema 1.




Figura 1. Componentes de la uña.




La matriz ungueal es el epitelio germinativo desde donde los queratinocitos se diferencian en parte de la superficie del cuerpo ungueal. (2-4) La mayor parte de la matriz ungueal está oculta debajo del pliegue ungueal proximal (eponiquio), pero el tercio más distal de la matriz suele verse a través de la porción más proximal de la lámina ungueal como una estructura con forma de media luna llamada lúnula. (2-4) La maduración y diferenciación de la matriz ungueal ocurre en un eje diagonal y orientado distalmente (Figura 2). De esta manera, la queratinización de las células de la matriz distal forman la porción ventral de la superficie de la uña, mientras que la queratinización de las células de la porción proximal de  la matriz forman la porción dorsal de la superficie de la uña, es decir la parte que se puede tocar (externa). (2-5)





Figura 2.  Crecimiento ungueal. Dirección de la diferenciación y movimiento de la matriz ungueal. 
Ventral nail plate: cara interna de la placa ungueal. Dorsal nail plate: cara externa de la placa ungueal. 


La dermis del lecho ungueal descansa directamente debajo de la superficie de la lámina ungueal y se cree que algunas células epiteliales contribuyen a conformar la superficie ventral o profunda de la lámina o cuerpo ungueal.
La interfase dermoepitelial del lecho ungueal está compuesto por surcos rectos y cuerpos papilares. Cada surco contiene tres a cinco capilares orientados longitudinalmente explicando la orientación longitudinal de las hemorragias en astilla (“splinter hemorrhages”)
Los pliegues laterales y proximal (paroniquio y eponiquio) (2,3), sirven para protejer al cuerpo o lámina ungueal y dirigir el crecimiento del mismo en sentido y orientación correctos. El hiponiquio, extremo distal del borde libre de la uña es una continuidad de la piel. Las funciones del hiponiquio son sellar y proteger la unidad ungueal del medio ambiente. La disrupción del hiponiquio puede ocasionar onicolisis (separación de la uña del lecho ungueal), lo que puede permitir la penetración de patógenos incapaces de digerir la queratina. El hiponiquio, eponiquio y paroniquio juntos son llamados perioniquio y su inflamación, perionixis.

EVALUACIÓN DE LA UÑA.
Antecedentes.
Es muy importante el interrogatorio en los pacientes que se quejan de problemas ungueales, tiempo desde el inicio de la enfermedad, ocupación, hobbies, exposición a sustancias tópicas, antecedentes médicos, y antecedentes familiares de enfermedades de las uñas. (7,8).

Examen de las uñas.
Deben examinarse todas las uñas con luz adecuada y sin resplandor o luz brillante y si es posible con magnificación. (7,8) Se prefiere la luz natural del sol a la luz artificial. La transiluminación de la falange distal con una linterna de bolsillo puede ayudar a localizar una anormalidad tal como un quiste mixoide. Para detectar cambios sutiles del cuerpo ungueal pueden usarse alcohol o acetona para limpiar la superficie, remover cualquier sustancia adherida y reducir el brillo.
Los dedos deben estar relajados y no presionados contra ninguna superficie durante el examen dado que cualquier alteración en la hemodinámica de la uña puede cambiar su apariencia. Cada componente del aparato ungueal, incluyendo el cuerpo o lámina unguela, el lecho ungueal, los pliegues laterales, proximal y distal, o hiponiquio deben ser evaluados.
El cuerpo o lámina ungueal es evaluado en cuanto a su coloración, onicolisis, cambios del grosor y la textura de su superficie incluyendo punteado, rugosidades, elevaciones o depresiones, surcos etc.
El lecho ungueal, los pliegues ungueales, y el hiponiquio deben ser evaluados en cuanto a la coloración, eritema, crecimientos de tejidos, descamación, alteraciones vasculares, Si se aprecian cambios sutiles en la pigmentación, estrujar el extremo del dedo puede ayudar a identificar lesiones vasculares que se hacen más visibles con la aplicación de presión. 
El patrón de compromiso ungueal debe ser identificado. En casos donde sólo una o pocas uñas están afectadas, la infección, el trauma o las alteraciones circulatorias son posibles factores etiológicos. Sin embargo, las dermatosis como el liquen plano o la psoriasis pueden afectar sólo una uña.

SIGNOS DE ENFERMEDAD DE LA UÑA.

Surcos transversales (Líneas de Beau y onicomadesis).
Las líneas de Beau son el resultado de una detención temporal de la proliferación de la matriz ungueal proximal y aparecen como un surco transversal que avanza hacia la parte distal de la uña (Figuras 3 y 4)



Figura 3. Surcos transversales del cuerpo ungueal o líneas de Beau.




Figura 4. Líneas de Beau.

El desprendimiento del cuerpo de la uña de la porción proximal por un surco que atraviesa todo su espesor  es llamado onicomadesis y es el resultado de una injuria más severa de la matriz ungueal (Figuras 5, 6, 7 y 8).






Figura 5. Onicomadesis





Figura 6. Onicomadesis.





Figura 7 Onicomadesis. Mayor detalle.






Figura 8. Onicomadesis



El tiempo desde el insulto puede ser calculado midiendo la distancia desde el surco hasta el pliegue proximal de la uña (aproximadamente un mes por cada mm desde el pliegue proximal).
Las causas de la onicomadesis incluyen (9-12): trauma por manicuría, onicotilomanía, dermatitis, paroniquia, drogas (retinoides, quimioterápicos, infecciones virales (enterovirus, parecovirus, síndrome de manos pies y boca etc), pénfigo, Stevens-Johnsons, enfermedad de Kawasaki etc. También se han reportado casos familiares de onicomadesis. (13,14)


Surcos longitudinales.
La compresión focal de la matriz ungueal por tumores localizados en el pliegue proximal del reborde ungueal puede producir surcos longitudinales (Figura 9)





Figura 9.  Tumor glómico subungueal con distrofia de la uña.
Distrofia ungueal causada por un tumor glómico subungueal. La red subungueal indica la localización del tumor.


La distrofia ungueal medial, también llamada distrofia canaliforme de Heller es una forma distintiva de surco longitudinal caracterizado por un canal paramediano o partición de la lámina ungueal de una o más uñas (Figura 10). (15)





Figura 10. Distrofia ungueal medial también llamada distrofia canaliforme de Heller.

Pequeñas grietas o fisuras que se extienden lateralmente desde un canal central y que se extiende hacia el borde libre de la uña dando la apariencia de un abeto invertido. Usualmente es simétrico y la mayoría de las veces afecta los pulgares. Es el resultado de defectos temporarios de la función de la matriz de etiología desconocida aunque se han implicado factores traumáticos. Los surcos longitudinales no deben confundirse con los surcos y crestas fisiológicas y que están exageradas en el liquen plano, artritis reumatoidea, enfermedad vascular periférica, senectud, y enfermedad de Darier.  



Onicorrexis
La onicorrexis ocurre cuando los surcos superficiales en la lámina ungueal llevan a partición o división distal. Suele verse en alteraciones nutricionales como déficit de minerales (Figura 11)




Figura 11. Surcos longitudinales con partición distal (onicorrexis)


Punteado (pitting).
El punteado ungueal es el resultado de áreas de queratinización anormal de la matriz ungueal que producen focos de células paraqueratósicas en la superficie dorsal de la lámina ungueal a medida que la uña crece haciendo su aparición más allá de la cutícula (uña en dedal)  (Figura 12 y 13).




Figura 12 Punteado ungueal en psoriasis.

Figura 13 Punteado ungueal en alopecia areata.




Traquioniquia.
Traquioniquia es una alteración de la lámina o cuerpo ungueal caracterizada por rugosidad, crestas longitudinales excesivas, punteado, engrosamiento de la cutícula y pérdida de brillo distal dando el aspecto como si se le hubiese pasado un papel de lija a la uña (Figura 14, 15 y 16).  Es el resultado de múltiples focos de queratinización defectuosa de la matriz ungueal proximal.



Figura 14. 
Superficie rugosa de las laminas ungueales con crestas longitudinales en este paciente con traquioniquia secundaria a alopecia areata.




Figura 15. Traquioniquia en alopecia areata.




Figura 16. Traquioniquia en alopecia areata.


La traquioniquia compromete la mayoría o todas las uñas y por eso es llamada también “distrofia de las veinte uñas” (Figura 17). Ocurre predominantemente en niños, puede ser idiopática o estar asociada a otras enferemdades de piel, más comúnmente psoriasis, liquen plano, alopecia areata o eccema atópico. (16)



Figura 17. Traquioniquia. Distrofia de las veinte uñas.




La histología muestra un infiltrado psoriasiforme/liquenoide o un infiltrado espongiótico. (17) En aproximadamente 50 por ciento de los niños la enfermedad se resuelve espontáneamente en algunos años. (18)

Leuconiquia
La leuconiquia consiste en manchas o estrías blancas opacas que a menudo desaparecen antes de alcanzar el extremo distal de la uña. Se producen por queratinización defectuosa de la matriz distal con persistencia de las células paraqueratósicas en la superficie ventral de la lámina ungueal (Figura 18). La leuconiqua punctata es debida a microtrauma y se ve típicamente en  las uñas de las manos en niños (Fig 19).





Figura 18. Leuconiquia. Parches blancos o estrías en la superficie ventral de la lámina ungueal.






Figura 19. Leuconiquia punctata. Generalmente debidas a microtrauma.



Melanoniquia longitudinal.
La melanoniquia longitudinal es una banda de pigmentación marrón a negra de la uña, debido a la presencia de melanina en la placa ungueal. La melanoniquia longitudinal puede aparecer como una banda única, afectando una uña  o presentarse como múltiples bandas  que afectan varias uñas. La última forma se ve más comúnmente en individuos de piel oscura (Figura 20).




Figura 20.  Melanoniquia étnica vista comúnmente en indviduos de piel oscura.
Múltiples bandas de melanoniquia longitudinal vista en individuos de piel oscura.


El signo de Hutchinson es la diseminación periungueal del pigmento en los pliegues proximal o laterales (eponiquio, paroniquio) (Figura 21). Este dato es muy importante porque aumenta la probabilidad de que la causa de la melanoniquia se deba a melanoma subungueal.




Figura 21. Melanoma subungueal con signo de Hutchinson. La colración excede la placa ungueal. 



El signo de Hutchinson puede verse en alrededor de un tercio de los casos de lentigo o nevos (Figura 22) y otras condiciones benignas como el síndrome de Laugier-Hunziker (pigmentación mucosa). En estos casos se lo denomina signo de pseudo-Hutchinson. (2,19.20)




Figura 22. Nevus de la matriz ungueal con signo de pseudo-Hutchinson.


En el examen histológico la melanoniquia puede ser el resultado de la activación o de la hiperplasia de los melanocitos de la matriz (19,23,25).


Activación melanocítica.
La activación melanocítica (también llamada estimulación melanocítica), causa un aumento en la pigmentación melánica del epitelio de la matriz ungueal sin aumento del número de melanocitos (Figuras 23, 24 y 25). (23)





Figura 23. Melanoniquia longitudinal. Múltiples estrías lineales pigmentadas en la uña, comunes en individuos de piel oscura. La verruga en el eponiquio del pulgar es un hallazgo no relacionado.



Figura 24. Melanoniquia longitudinal. Una biopsia de la matriz ungueal realizada aquí reveló un nevus melanocítico.






Figura 25. Melanoniquia causada por hidroxiurea.


Aproximadamente 70 por ciento de los casos de melanoniquia longitudinal en adultos resultan de activación melanocítica. (23,26) Factores fisiológicos (étnicos, embarazo), traumáticos, dermatológicos, sistémicos (porfiria, alcaptonuria, argiria, hemosiderosis, Addison, acromegalia, hipertiroidismo etc ect),  o iatrogénicos (metotrexato, imatinib, busulfan, hidroxiurea etc etc) pueden ser la causa de base.
La melanoniquia causada por la activación de melanocitos a menudo afecta varias uñas y ocurre más frecuentemente en pacientes con piel oscura (melanoniquia étnica) (Figura 23) (23,27).
En la dermatoscopía, la melanoniquia debida a activación melanocítica aparece como un background gris con finas líneas grises paralelas. En la activación melanocítica causada por el trauma crónico, se pueden ver pequeñas manchas tojo amarronadas correspondientes a extravasación de sangre. (25)

Hiperplasia melanocítica.
La melanoniquia longitudinal causada por proliferación de melanocitos dentro de la matriz ungueal o en el epitelio del lecho ungueal es un desafío diagnóstico para los clínicos y patólogos. Diferenciar entre lesiones pigmentadas benignas de la uña (lentigo o nevus) de un melanoma incipiente suele ser extremadamente dificultoso. (25)
El léntigo y los nevos aparecen como bandas marrones de menos de 3 a 5 mm de ancho (Figuras 26 y 27) (23,28). En alrededor de un tercio de los casos hay pigmentación periungueal asociada (signo de pseudo-Hutchinson) (Figura 22)





Figura 26. Lentigo de la matriz ungueal
El léntigo parece más homogéneo, finas líneas grises longitudinales sobre un fondo gris.

Figura 27. Nevus de la matriz ungueal de un niño.
El nevus se ve como varias bandas de líneas regulares de color marrón a negro brillante en un fondo marrón.


Otras condiciones asociadas con el signo de pseudo-Hutchinson incluyen la melanoniquia étnica, el síndrome de Laugier-Hunziker (hiperpigmentación mucosa).
Los léntigos ungueales se ven más a menudo que los nevus en los adultos, mientras que los nevus son la causa más común de melanoniquia en niños. (29) Los nevus de las uñas pueden ser congénitos o adquiridos y la mayoría son de la zona de la  unión. (19,23,26,29,30) Usualmente ocurren en las uñas de la mano y el pulgar es el más comúnmente afectado.
En la dermatoscopía el lentigo parece más homogéneo, finas líneas grises longitudinales sobre un fondo gris. En contraste, los nevus parecen bandas de líneas regulares de color marrón a negro brillante en un fondo marrón. (31,32)
Histológicamente el léntigo consiste en un aumento leve a moderado en el número de melanocitos de la matriz sin evidencias de confluencias (nidos). (30) En contraste, los nevus son nidos de melanocitos a veces grandes e hipercromáticos presentes en la matriz ungueal.
La hiperplasia melanocítica maligna se caracteriza por un aumento del número de melanocitos atípicos con grandes núcleos hipercromáticos, pleomórficos, nucléolos prominentes, mitosis aumentadas y ramificaciones dendríticas. (199 La hiperplasia melanocítica maligna se manifiesta clínicamente como un melanoma in situ de la uña (Figura 28). El melanoma se discutirá más abajo.




Figura 28. Hiperplasia melanocítica maligna o melanoma in situ de la uña. 


Cuando biopsiar.
La diferenciación entre melanoniquia longitudinal benigna del melanoma ungueal temprano puede ser muy dificultosa. Así, una biopsia diagnóstica es requerida a menudo para descartar melanoma.

Monitoreo.
No hay consenso en cuanto a la frecuencia del monitoreo y las modalidades de seguimiento de las bandas pigmentadas. Una conducta de “esperar y observar” puede ser apropiada en adultos y niños cuando la dermatoscopía indica bajo riesgo de melanoma. (33) Algunos expertos recomiendan exámenes dermatoscópicos cada 6 meses para lesiones sutiles que no requieren biopsia. (25,32) Sin embargo la melanoniquia debe ser escindida totalmente si hay elementos de preocupación como una banda ancha, presencia de signo de Hutchinson, o hallazgos dermatoscópicos de bordes irregulares.

Eritroniquia longitudinal.
La eritroniquia longitudinal es una estría rosada a roja a lo largo de la placa ungueal que corresponde a una banda más fina, y a la vez más transparente de la uña. (34,35) La eritroniquia longitudinal es causada por una reducción focal de la función de la matriz distal. El lecho ungueal está menos comprimido por la uña en ese sector por lo que los vasos hacen que su contenido de hemoglobina resulte más visible.
Las hemorragias en astilla (“splinter hemorrhages”) son comúnmente encontradas en la eritroniquia longitudinal. La porción afinada de la uña se extiende hasta el borde libre distal y es fácilmente traumatizada durante las actividades diarias lo que da como resultado  una separación y una forma en v. Una hiperqueratosis reactiva del hiponiquio subyacente puede ocurrir.
La eritroniquia localizada en un solo dedo afecta una uña (eritroniquia longitudinal monodactilar) y puede estar asociada con tumores benignos y malignos (Figuras 29 y 30). (34,38)

Onichopapiloma
Disqueratoma verrucoso.
Tumor glómico.
Carcinoma de células escamosas (incluyendo carcinoma de células escamoas insitu (enfermedad        de Bowen).
Melanoma amelanótico.




Figura 29. Eritroniquia longitudinal secundaria a melanoma in situ.





Figura 30. Eritroniquia longitudinal secundario a carcinoma escamoso.


La eritroniquia longitudinal que afecta múltiples uñas (eritroniquia longitudinal polidactilar) se asocia más a menudo con liquen plano o enfermedad de Darier, pero la amiloidosis sistémica, la hemiplejía, la enfermedad de injerto versus huésped, la epidermolisis acantolítica bullosa y causas idiopáticas han sido reportados. (38-42)
La necesidad de biopsia depende del número de dedos comprometidos y de las condiciones y síntomas asociados. (35)


Hemorragias en astilla (Splinter hemorrhages)
Las hemorragias en astillas son pequeñas líneas longitudinales de color rojo a negro debajo de la placa ungueal. En general se localizan en la porción más distal del lecho ungueal y representan la ruptura de los capilares del lecho ungueal que están orientados longitudinalmente (Figuras 31 y 32).




Figura 31. Hemorragia en astilla del dedo gordo.
Hemorragia en astilla traumática, ubicada distalmente en el lecho ungueal.






Figura 32. Onicolisis con eritema del lecho ungueal y hemorragias en astilla en un paciente con psoriasis ungueal.



Las hemorragias en astilla que son debidas a enfermedades sistémicas (por ejemplo endocarditis infecciosa) se ven a menudo proximales en el lecho ungueal, mientas que aquellas causadas por traumas son distales. Sin embargo todas las hemorragias en astilla crecen distalmente (Figura 33).



Figura 33. Hemorragia en astilla en un paciente con endocarditis bacteriana por estreptococo del grupo B.  Se aprecia como dato semiológico adicional el color pálido del lecho ungueal y de la piel del dedo como consecuencia de la anemia en el contexto de endocarditis. 


Onicolisis.
La onicolisis se define como una separación distal o distal y lateral del lecho ungueal, y/o de las estructuras que la sostienen tales como el hiponiquio o los pliegues laterales (Figura 32 y 34). (43,44). La porción onicolítica parece blanca debido al aire debajo de la uña.




Figura 34. Onicolisis. Separación de la uña del lecho ungueal debido en este caso a onicomicosis.


La onicolisis puede asociarse a muchas condiciones incluyendo trauma, trabajo de las manos en ambiente húmedo, psoriasis, liquen plano, medicamentos, onicomicosis, dermatitis de contacto, alérgica o por irritantes, o a síndrome de las uñas amarillas. En casos de onicolisis crónica  inexplicada, el carcinoma escamoso subungueal debe incluirse en la lista de diagnósticos diferenciales. (44)  
La onicolisis es una condición predisponente para infecciones subungueales secundarias por levaduras del tipo de la cándida, o bacterias del tipo de Pseudomona aeruginosa o Staphylococcus aureus. Si la infección es sospechada, los cultivos deben ser obtenidos y comenzar tratamiento antifúngico o antibacteriano.
El manejo de la onicolisis apunta a identificar y tratar la causa desencadenante. Las medidas generales para el tratamiento de toda onicolisis incluye (43,44):

Mantener las uñas cortas.
Evitar trauma.
Evitar contacto con irritantes.
Mantener secas las uñas (evitar humedad).
Evitar cosméticos.
Proteger las manos del frío o climas ventosos.

Hiperqueratosis subungueal.
La hiperqueratosis subungueal es debido a una queratinización anormal del lecho ungueal distal y del hiponiquio con acumulación de escamas  debajo de la placa ungueal distal (Figura 35). Las causas más comunes incluyen psoriasis, onicomicosis, trauma y eccema.




Figura 35. Psoriasis ungueal con hiperqueratosis subungueal.
Marcada hiperqueratosis subungueal en un paciente con psoriasis.


INFECCIONES.

Infecciones Fúngicas.
La onicomicosis, una infección fúngica de la unidad ungueal, se caracteriza por decoloración, engrosamiento y deformidad de las uñas (Figuras 36, 37, 38, 39 y 40).




Figura 36. Onicomicosis subungueal distal.






Figura 37. Onicomicosis subungueal distal.
Decoloración e hiperqueratosis subungueal presentes en la uña. El área inmediatamente adyacente a la cutícula no está incluida todavía.






Figura 38. Onicomicosis subungueal proximal.
Coloración blanca proximal de la uña. El pliegue ungueal no está afectado.




Figura 39. Onicomicosis subungueal proximal.
Coloración blanquecina bajo la uña.





Figura 40. Onicomicosis subungueal proximal.
Coloración blanquecina bajo la superficie de la uña.


Infección Bacteriana.

Paroniquia aguda.
La paroniquia aguda es la ingección más común de la mano y típicamente es el resultado de injuria local del pliegue ungueal (Figura 41 y 42). (46) Puede ocurrir también como complicación de paroniquia crónica causada por S. aureus. Otras bacterias incluyen P. aeruginosa, pueden causar  paroniquia aguda. 




Figura 41. Paroniquia aguda.
Inflamación, eritema y colección purulenta presentes en un paciente con  paroniquia aguda.



Figura 42. Paroniquia aguda.
Paroniquia aguda resultado de la infección del pliegue lateral de la uña, que puede ser el resultado de una herida, mordedura, trauma menor, manicuría y en niños por succión del dedo. 




Dactilitis Ampollosa Distal.
La dactilitis ampollosa distal es una infección localizada que afecta el pulpejo del dedo o la región más distal de la última falange de los dedos. Ocurre en niños y adultos. Una bulla tensa, no dolorosa, oval, llena de un líquido seropurulento no espeso  usualmente en la punta del pulpejo, que puede extenderse dorsalmente y comprometer el pliegue ungueal proximal y lateral (Figuras 43, 44, y 45).
En los cultivos de esas ampollas generalmente desarrolla estreptococo beta hemolítico grupo A y menos frecuentemente S. aureus. (47,48)




Figura 43. Dactilitis ampollosa distal.


Figura 44. Dactilitis ampollosa distal.




Figura 45. Dactilitis ampollosa distal.


Panadizo (infección del espacio del pulpejo del dedo)
El panadizo es una infección aguda del espacio pulpar o yema del dedo de la mano generalmente el pulgar o el índice (Figura 46). El absceso se forma en el pequeño compartimiento de la yema o pulpa del dedo separado por septos fibrosos (Figura 47).




Figura 46. Panadizo del índice. 







Figura 47. Esquema de un corte de dedo.
El panadizo (felon) contiene compartimientos de glándulas sudoríparas écrinas y glóbulos de grasa separados por septos fibrosos (fibrous septae). Un absceso en esos compartimientos es un panadizo (felon).  La localización del paquete vásculo-nervioso (neurovascular bundles) es bien visible en el esquema, y se entiende porqué esas áreas deben ser evitadas cuando se hace una incisión de drenaje.




Síndrome de las uñas verdes.
P. aeruginosa, una bacteria transmitida por el agua o los líquidos en general, puede secundariamente infectar uñas injuriadas o con onicolisis. (49) La infección se caracteriza por un color azul-verdoso en la placa ungueal debido a la deposición de piocianina, un pigmento azul-verdoso producida por esta bacteria(Figura 48). La pigmentación con piocianina puede persistir por meses a pesar de un tratamiento adecuado.





Figura 48. Infección por Pseudomona. Aeruginosa. Síndrome de la uña verde.


Infecciones Virales.

Verrugas.
La infección por papillomavirus humano es la infección viral más común de la uña. Las verrugas ocurren en el pliegue ungueal y menos frecuentemente en el lecho ungueal (Figura 49). Las verrugas que afectan el pliegue proximal producen  una rugosidad en la placa ungueal y una distrofia de la misma. Las verrugas del lecho ungueal pueden causar onicolisis. Las verrugas periungueales y subungueales son especialmente resistentes al tratamiento agresivo de las mismas puede generar distrofia ungueal permanente. (49)





Figura 49. Verrugas periungueales.

Panadizo Herpético.
El panadizo herpético es una infección por virus del herpes simplex (HSV) de la mano que afecta el área periungueal del dedo (Figura 50). La infección es adquirida por inoculación directa del virus siguiendo un trauma menor. (46,50) El panadizo herpético típicamente ocurre en niños quienes succionan sus dedos durante una gingivoestomatitis herpética primaria, pero también esta descripto como riesgo ocupacional en personal de la salud (sobre todo dentistas).



Figura 50. Panadizo herpético.
Además d eritema, inflamación y dolor, el panadizo herpético se caracteriza por la presencia de lesiones vesiculares o pustulares. Los pacientes pueden experimentar también fiebre, linfangitis y linfadenopatías axilares o axilares.


TUMORES BENIGNOS.

Fibroma.
Los fibromas de las uñas son tumores benignos del tejido conectivo que se originan más comúnmente en la matriz ungueal. Sin embargo también pueden asentar en el lecho ungueal o en el pliegue ungueal proximal y extenderse a la placa ungueal. (51-53) Hay varios tipos de fibromas ungueales incluyendo:
Fibroqueratoma periungueal adquirido. Es  un tumor adquirido que se presenta como un pequeño crecimiento o carnosidad con una punta queratósica. Generalmente es secundario a un trauma local (Figura 51). (54)
Dermatofibroma. Es un un tumor con forma de arveja que usualmente se desarrolla espontáneamente (Figuras 52 y 53).
Tumor de Koenen (fibroma periungueal). El tumor de Koenen es un fibroma periungueal o subungueal que se desarrolla en 50 por ciento de los pacientes con esclerosis tuberosa durante la niñez y adolescencia. Los tumores de Koenen ocurren más comúnmente en las uñas de los pies que en las de la mano. Se presentan como múltiples crecimientos digitados, eritematosos, polipoides, y pueden producir surcos longitudinales en la placa ungueal debido a compresión de la matriz (Figura 54)





Figura 51. Fibroqueratoma periungueal adquirido.





Figura 52. Fibroma subungueal.





Figura 53. Fibroma ungueal.




Figura 54. Fibroma periungueal en esclerosis tuberosa. Tumor de Koenen.


Onicomatricoma.
El onicomatricoma es un raro tumor benigno fibroepitelial que se origina en la matriz ungueal. Las manifestaciones clínicas del onicomatricoma (Figura 55) son: (55,56)
Bandas longitudinales de ancho variable.
Hemorragias en astilla de la porción proximal de la placa ungueal.
Elevaciones o rugosidades longitudinales prominentes con cavidades como  los carcomas o parásitos de la madera.
Curvatura transversa de la placa ungueal aumentada.
Menos frecuentemente la presentación del onicomatricoma es como una deformidad en pinza (Figura 56), cuernos cutáneos, melanoniquia, hemorragia ungueal, o pterigium (extensión y adherencia del pliegue ungueal proximal al lecho ungueal, secundario a cicatrización de la matriz ungueal. (57-64)
El onicomatricoma puede asimilarse al fibroma subungueal, al fibroqueratoma, o al carcinoma de células escamosas (incluyendo al carcinoma in situ o enfermedad de Bowen). (62,63)
La avulsión de la placa ungueal en el onicomatricoma revela proyecciones como dedos originándose en un tumor velloso de la matriz ungueal. 





Figura 55. Onicomatricoma.



Figura 56. Onicomatricoma. Deformidad en pinza secundaria a onicomatricoma.


Quiste mixoide digital o pseudoquiste mixoide.
El quiste mixoide digital o pseudoquiste mixoide se presenta típicamente como un nódulo translúcido en el dorso de los dedos entre la articulación interfalángica distal y el pliegue ungueal proximal (Figura 57) (65) Se localiza más frecuentemente en los dedos radiales. (51)
Resulta de la degeneración mucoide del tejido conectivo y/o líquido articular de una articulación interfalángica distal osteoartrítica. Aunque se describe como quiste, histológicamente no tiene un epitelio que lo tapice, por lo tanto es más apropiado el término de pseudoquiste mixoide.
Un quiste mixoide digital localizado distalmente al pliegue ungueal proximal puede ejercer presión en la matriz ungueal subyacente lo que resulta en surcos longitudinales de la placa ungueal (Figura 58). Ocasionalmente el quiste mixoide digital puede dejar escapar su contenido mucinoso reduciendo así la presión sobre la matriz ungueal. (65) La variante subungueal del quiste mixoide digital se asocia con una lúnula roja, una curvatura transversal exagerada de la placa ungueal y crecimiento hacia adentro de la uña. (51,66)
La ultrasonografía de alta resolución o la RMN pueden confirmar el diagnóstico en casos clínicamente ambiguos. (51) El canal de comunicación entre el quiste mixoide digital  y la articulación interfalángica distal son visibles en 80 por ciento de los casos. (67)
Un amplio rango de terapias son usados para esta patología incluyendo compresión digital, crioterapia, inyecciones esclerosantes o escisión quirúrgica. El drenaje espontáneo del quiste mixoide digital  es un factor de riesgo para artritis séptica y es una indicación de extirpación del mismo. (51)




Figura 57. Quiste mixoide digital.


Figura 58. Depresión longitudinal de la placa ungueal por un quiste mixoide digital comprimiendo la matriz ungueal.


Granuloma Piogénico.
El granuloma piogénico es un tumor vascular benigno que se presenta como un nódulo polipoide de rápido desarrollo, de aspecto sésil, compuesto por tejido de granulación rojo, friable que sangra fácilmente (Figura 59). (68) El granuloma piogénico puede afectar el pliegue ungueal o ser subungueal y penetrar la placa ungueal. Los granulomas piogénicos subungueales  asientan en la matriz ungueal y producen deformidad localizada de la placa ungueal. El trauma local o medicamentos han estado asociados con el desarrollo de granulomas piogénicos periungueales o subungueales.




Figura 59. Granuloma piogénico subungueal.


Tumores glómicos.
Los tumores glómicos son tumores benignos raros compuestos por células que recuerdan las células lisas del cuerpo glómico normal. (69) Se presenta como una lesión purpúrica o azul debajo de la placa ungueal (Fiuras 60, 61, 62, 63). (69,71) Los síntomas incluyen dolor paroxístico, sensibilidad al frío, sensibilidad y dolor exquisito. El diagnóstico se hace basado en el aspecto clínico y en los antecedentes de dolor paroxístico y sensibilidad al frío. (71,72)
Las imágenes de RMN o ultrasonografía de alta frecuencia pueden ser útiles para confirmar la sospecha clínica y evaluar el tamaño y la localización preoperatoria del tumor. El examen histológico una vez escindido confirma el diagnóstico.




Figura 60. Tumor glómico.
Un niño de 13 años desarrolló un nódulo muy doloroso en el lecho ungueal de su dedo gordo derecho. La biopsia reveló un tumor glómico.



Figura 61. Tumor glómico subungueal.
Un color rojo azulado se ve en este tumor glómico del lecho ungueal.






Figura 62. Tumor glómico subungueal.
Coloración rojiza del lecho ungueal causado por un tumor glómico subungueal.



Figura 63. Tumor glómico subungueal con distrofia ungueal secundaria.
Distrofia ungueal causada por un tumor glómico subungueal. El parche rojo subungueal indica la localización del tumor.


Exostosis Subungueal.
La exostosis subungueal es un tumor osteocartilaginoso que ocurre más comúnmente  en la cara dorsomedial de la punta del dedo gordo del pie en adolescentes o adultos jóvenes. (76) En su estadio temprano, el tumor típicamente se presenta como nódulo firme, de un color blanco aporcelanado, con un collarete que se extiende desde debajo de la porción distal de la uña, causando onicolisis rojiza (Figura 64). Con el tiempo, el tumor se hace hiperqueratósico (Figura 65). El dolor es variable y puede estar ausente en algunos pacientes. Las radiografías pueden confirmar el diagnóstico. (76) El tratamiento es la escisión quirúrgica.



Figura 64. Exostosis subungueal.


Figura 65. Exostosis subungueal.


TUMORES MALIGNOS.

Carcinoma de células escamosas.
El carcinoma de células escamosas incluyendo el carcinoma de células escamosas in situ (enfermedad de Bowen), es el tumor maligno más frecuente de la uña, ocurriendo más a menudo en el lecho ungueal o en los surcos laterales. El trauma, la exposición a radiación y la infección con papiloma virus humano tipo 16 y 18 son factores predisponentes para carcinoma de células escamosas.
El cuadro clínico del carcinoma de células escamosas periungueal o subungueal es generalmente inespecífico, causando a menudo dificultades en el diagnóstico lo que redunda en un diagnóstico tardío la mayoría de las veces. El carcinoma de células escamosas de lecho ungueal o del surco lateral puede presentarse como una hiperqueratosis, una onicolisis persitente, una eritroniquia longitudinal, verruga, paroniquia, distrofia ungueal o masa subungueal Figuras 66, 67, 68, y 69).  Debe ser sospechado cuando una verruga o lesión queratósica del surco lateral de la uña o del pliegue lateral persiste o recurre después de la crioterapia u otro tratamiento para las verrugas.




Figura 66. Eritroniquia longitudinal secundaria a carcinoma de células escamosas.



Figura 67. Carcinoma de células escamosas invasivo de la uña.






Figura 68. Enfermedad de Bowen periungueal (carcinoma de células escamosas in situ).




Figura 69. Enfermedad de Bowen periungueal (carcinoma de células escamosas in situ).

El queratoacantoma, una variante rara del carcinoma de células escamosas se presenta típicamente con onicolisis dolorosa, eritema digital e inflamación o paroniquia dolorosa. (68) Los queratoacantomas usualmente crecen rápidamente y la osteolisis del hueso es comúnmente observada en las radiografías. Los pacientes con incontinencia pigmenti pueden desarrollar múltiples queratoacantomas subungueales en edad juvenil. (77,78)
Una lesión sospechosa de queratoacantoma debe ser biopsiada usando un punch, técnica  escisional o tangencial.


Melanoma.
El melanoma del aparato ungueal es una forma de melanoma acral que asienta en la matriz ungueal. Es un tumor raro y da cuenta de 1 a 3 por ciento de los melanomas que ocurren en la población blanca y 15 a 30 por ciento de los melanomas en pacientes de piel oscura. (82)
En dos tercios de los casos el melanoma ungueal se presenta como una raya o línea marrón a negra en la placa ungueal conocida como melanoniquia (Figuras 70 y 71). (19) En un tercio de los casos el melanoma ungueal es amelanótico y se presenta como masa ungueal o anormalidad en la placa ungueal.  (Figura 72)




Figura 70. Melanoma lentiginoso acral.
Melanoma lentiginoso acral in situ del dedo índice izquierdo de un paciente de 74 años que se presentó como una estría pigmentada linear (melanoniquia estriada) con signo de Hutchinson (pigmentación del pliegue proximal (eponiquio) y lateral (paroniquio) de la uña.

Figura 71. Melanoma lentiginoso acral subungueal.
Un melanoma originado en la matriz ungueal. Un área de hiperpigmentación del pliegue ungueal proximal está presente (signo de Hutchinson).



Figura 72. Melanoma subungueal amelanótico.


Muchos pacientes con melanoma son inicialmente mal diagnosticados de condiciones benignas y el diagnóstico de melanoma puede retrasarse. (23) Dado la dilación diagnóstica el melanoma subungueal tiene mal pronóstico con una tasa de sobrevida reportada a 5 y 10 años del 30 y del 13 por ciento respectivamente.
El melanoma temprano de la uña puede aparecer como una estrecha melanoniquia longitudinal con una sutil variedad de colores múltiples. (32) Hallazgos adicionales pueden ser sugestivos de melanoma temprano y requieren biopsia de la matriz ungueal (25,30,83). Estos signos son:
Melanoniquia que desarrolla durante la vida adulta, que afecta sólo un dedo (particularmente el pulgar, índice o dedo gordo del pie) y crece rápidamente.
Melanoniquia longitudinal d más de 4 mm de ancho (Figura 21) con una pigmentación variada o ensanchamiento proximal (forma triangular) (Figura 70).
Melanoniquia longitudinal preexistente que se hace más oscura o más ancha o demuestra bordes laterales difuminados.
Melanoniquia longitudinal asociada a fisuración de la placa ungueal, partición, o distrofia (Figura 28).
Melanoniquia que se extiend al pliegue ungueal (signo de Hutchinson) (Figura 71)
La regla mnemotécnica ABCDEF puede ayudar a sospechar melanoma: (84)
Edad del paciente (Age). (Veinte a 90 años con pico en la quinta a séptima décadas)
Banda de color Marrón a negro, ancho mayor de 3 mm y bordes irregulares.
Cambios en la banda (rápido aumento del tamaño o tasa de crecimiento).
Compromiso Digital (pulgar más que el dedo gordo del pie, este más que el índice, y dedo único más que múltiples dedos.
Extensión del pigmento más allá de los pliegues ungueles proximal y laterales (signo de Hutchinson), o al borde libre de la placa ungueal.
Historia Familiar de melanoma
La dermatoscopía de la uña puede ser muy útil en el diagnóstico de melanoma. Los hallazgos dermatoscópicos asociados a melanoma incluyen (Figura 73):  (31,32,85)
Tonalidad marrón de fondo.
Presencia de líneas irregulares (en su color, separación entre ellas, grosor y paralelismo).
Signo de micro-Hutchinson (pigmentación de la cutícula vista con dermatoscopía pero no a simple vista.




Figura 73. Dermatoscopía del melanoma ungueal.


Sin embargo la histopatología es el gold standard para el diagnóstico de melanoma del aparato ungueal. En la histología, los signos tempranos de melanoma se caracterizan por un número aumentado de melanocitos atípicos en la unión dermoepidérmica con predominancia de células solas en vez de nidos. (30) La diseminación suprabasal afectando la parte superficial de la matriz puede ser vista.  Los melanocitos atípicos tienen grandes núcleos pleomórficos, nucleolus prominentes, aumento de las mitosis y largas ramificaciones dendríticas. (19)  

ENFERMEDADES DE PIEL CON COMPROMISO UNGUEAL.

Psoriasis.
La psoriasis es la dermatosis que más frecuentemente compromete las uñas. (86,87)
Los hallazgos clínicos de la psoriasis incluyen: (86)
Punteado ungueal (“pitting”). Es el signo más común de la psoriasis ungueal. Es el resultado de áreas focales de queratinización anormal de la matriz ungueal que producen focos de  células paraqueratósicas en la cara dorsal de la placa ungueal a medida que crecen avanzando más allá de la cutícula. El punteado psoriásico es típicamente irregular, profundo y distribuido al azar en la placa ungueal (Figura 12)
Parches asalmonados en el lecho ungueal. También llamados “gotas de aceite”, son áreas irregulares de coloración amarilla o rosada en el lecho ungueal visibles a través de la placa ungueal como resultado de la inflamación psoriásica (Figura 74).
Onicolisis. Es el resultado de la separación distal de la placa ungueal del lecho ungueal inflamado. Un borde eritematoso y hemorragias en astilla se asocian a menudo a onicolisis (Figura 32). La onicolisis y la hiperqueratosis subungueal puede ser la única manifestación de psoriasis (Figura 35).




Figura 74. Signo de la gota de aceite (“oil drops”) y onicolisis distal en un paciente cn psoriasis. 
Decoloración de la placa ungueal y onicolisis distal (separación de la uña del lecho ungueal). Paciente con psoriasis.

Otros signos de psoriasis incluyen paroniquia, leuconiquia (uñas blancas), eritema de la lúnula y traconiquia (uñas ásperas y deslustradas). (86,87)
La psoriasis de los pliegues ungueales recuerdan la paroniquia crónica y es a menudo precipitada o exacerbada por tratamiento con retinoides sistémicos. (88)
El testeo para investigación de hongos es particularmente importante cuando la enfermedad se limita exclusivamente a las uñas sobre todo de los pies. Sin embargo, la onicomicosis y la psoriasis ungueal pueden coexistir.

Paraqueratosis Pustulosa.
La paraqueratosis pustulosa es un trastorno ungueal que se da casi exclusivamente en niños (Figura 75). (90) En la mayorpia de los casos la enfermedad está limitada a una uña, usualmente el pulgar o el índice y se presenta con onicolisis distal, descamación en la punta del dedo e hiperqueratosis subungueal. La paraqueratosis pustulosa comienza con una inflamación eccematosa aguda de la piel periungueal causando hiperqueratosis y engrosamiento de los bordes libres de las uñas. La descamación es más marcada que la pustulación. El curso es a menudo prolongado y las recurrencias la regla. La regresión espontánea suele ocurrir en la pubertad.




Figura 75. Paraqueratosis pustulosa.




Liquen Plano.
El liquen plano es una condición inflamatoria de etiología desconocida que afecta la piel, mucosas, folículos pilosos y uñas.
Aproximadamente 10 a 25 por ciento de los pacientes con liquen plano tienen compromiso ungueal. (86,87,91,92) El liquen plano de las uñas ocurre más frecuentemente en la población adulta y típicamente afecta varias o la mayoría de las uñas.
Los hallazgos clínicos en el liquen plano varían de acuerdo al sitio de compromiso dentro del aparato ungueal. (86,87) El liquen plano de la matriz ungueal produce surcos longitudinales, afinamiento de la placa ungueal, fisuras longitudinales (Figura 76), traconiquia (Figura 77), y eritema de la lúnula. (86) La hiperpigmentación postinflamatoria del pliegue proximal y la melanoniquia longitudinal también pueden ocurrir cuando hay compromiso de la matriz ungueal. (93) El liquen plano del lecho ungueal puede ocurrir en conjunción con el compromiso de la matriz ungueal  y se caracteriza por onicolisis con o sin hiperqueratosis subungueal.  





Figura 76. Fisuras ungueales bilaterales en liquen plano ungueal



Figura 77. Traconiquia inducida por liquen plano


El liquen plano de las uñas puede ser rápidamente progresivo. La distrofia ungueal permanente en las formas de anoniquia (ausencia de la uña) y pterigium dorsal (extensión y adherencia del pliegue ungueal proximal al lecho ungueal como consecuencia de cicatrización de la matriz ungueal) (Figuras 78 y 79).





Figura 78. Liquen plano de las uñas con distrofia permanente que llevó a pterigium y anoniqua (extensión y adherencia del pliegue ungueal proximal al lecho ungueal secundario a cicatriz de matriz ungueal).

Figura 79. Pterigium en liquen plano de la uña.
El pliegue proximales adherente al lecho ungueal.




El lique plano es usualmente diagnosticado por examen clínico solamente, pero si el diagnóstico es cuestionable, una biopsia con punch de 3 mm de la matriz y/o lecho ungueal es usualmente definitorio. La histología revela un infiltrado en banda de la matriz ungueal y del lecho ungueal, con hiperqueratosis, hipergranulosis y acantosis del epitelio de la matriz ungueal. (94)
El liquen plano de la uña es generalmente tratado con corticosteroides sistémicos o intralesionales. Los corticosteroides sistémicos son preferidos en casos rápidamente progresivos  o compromiso de más de tres uñas. La prednisona oral a una dosis de 0,5 a 1 mg/kg por día (máximo 60 mg/día) es dado por cuatro a seis semanas. (95) Como alternativa, una inyección de acetonido de triamcinolna a una dosis de 0,5 mg/kg cada tres a seis meses, (86,87,96)
Los corticosteroides intralesionales son una opción cuando menos de tres uñas están comprometidas. El acetonido de triamcinolona diluido a 2,5 a 5,0 mg/mL puede ser inyectado en los pliegues proximal y laterales en intervalos mensuales. (96) Esas inyecciones son colocadas en forma intradérmica en el pliegue ungueal desde donde la solución puede difundir  a la matriz subyacente. Las inyecciones directas en la matriz son dolorosas e innecesarias. El tratamiento se continúa con intervalos mensuales hasta que la mitad de la uña se vea normal. En ese momento se puede interrumpir progresivamente el tratamiento.
En pacientes que no responden al tratamiento, los corticosteroides sistémicos o tópicos deben ser suspendidos después de cinco a seis meses. Acitretina a una dosis de 0,35 mg por día  puede ser una opción para casos rebeldes. (96)
El tratamiento del liquen plano con corticosteroides sistémicos o tópicos no ha sido eveluado en ensayos randomizados. Su uso se basa en la experiencia clínica y la limitada evidencia de pequeñas series de casos.

Alopecía areata.
El compromiso de la uña ocurre en aproximadamente 50 por ciento de los niños y 20 por ciento de los adultos con alopecia areata. (97) Los cambios ungueales pueden no ocurrir al mismo tiempo  que la pérdida de pelo y son más comunes en hombres y en casos severos. (86,87,97,99) Las alteraciones pueden comprometer una o más uñas e incluir eritema moteado de la lúnula (“lúnula manchada” “spotted lunula”), surcos longitudinales o traconiquia (Figura 80), y punteado geométrico (múltiples, pequeños y superficiales punteados distribuidos a lo largo de líneas longitudinales y transversas de la placa ungueal) (Figura 81).




Figura 80. Traconiquia.
Superficie rugosa de las placas ungueales con surcos longitudinales presents en este paciente con traconiquia secundaria a alopecia areata.





Figura 81. Punteado ungueal.
Numerosos punteados en esta uña de un paciente con alopecia areata.


El diagnóstico se hace usualmente clínicamente pero una biopsia de matriz ungueal puede ser llevada a cabo en casos dudosos. La patología revela un infiltrado linfocitario con espongiosis en el lecho ungueal proximal, matriz lecho ungueal e hiponiquio. (17)
Las anormalidades de la uña son típicamente estables y mejoran espontáneamente en un período de años. Los corticosteroides tópicos o las inyecciones intralesionales mensuales de 2,5 a 3 mg/mL de acetonido de triamcinolona en el pliegue ungueal proximal puede ser administrados si la mejoría espontánea de la uña no se produce. (87)

Enfermedad de Darier.
La enfermedad de Darier también llamada queratosis folicular, es una condición dominante autosómica caracterizada por pápulas hiperqueratósicas grasosas en regiones seborreicas. Aproximadamente 90 por ciento de los pacientes con enfermedad de Darier tienen compromiso ungueal.  (87)
Las uñas de la mano se afectan más que las de los pies. El compromiso de la matriz ungueal resulta en onicorrexis (fragilidad capilar), partición, fragilidad y estrías longitudinales rojas y blancas en la placa ungueal. (Figura 82) El compromiso del  lecho ungueal se caracteriza por hiperqueratosis subungueal y muescas en forma de  V en la placa ungueal distal y en su borde libre. Las pápulas queratósicas pueden presentarse sobre el pliegue ungueal proximal. 




Figura 82. Enfermedad de Darier.
Muesca distal y bandas longitudinales rojas y blancas en las uñas.


Sarcoidosis.
El compromiso ungueal es raro en pacientes con sarcoidosis. Las uñas aparecen amarillas y distróficas, a menudo con hemorragias en astilla, punteado ungueal, hiperqueratosis subungueal y paroniquia dolorosa. (Figura 83). (100,101)




Figura 83. Sarcoidosis.
Dactilitis sarcoidótica y deformidad de todos los dedos. Algunos dedos demuestran eritema e inflamación del pliegue y del lecho ungueal. Hay marcada onicodistrofia.



MANIFESTACIONES UNGUEALES DE LAS ENFERMEDADES SISTÉMICAS.
Las anormalidades ungueales asociadas con enfermedades sistémicas usualmente compromete la mayoría o todas las uñas. Signos de disturbios temporarios del crecimiento ungueal tales como las líneas de Beau y la onicomadesis pueden ocurrir en asociación con fiebre alta, enfermedades virales (por ejemplo la enfermedad de boca pies y manos), o el síndrome de Kawasaki. (9,10,102)
Anormalidades permanentes o prolongadas de la forma de las uñas, grosor, hipocratismo y uñas media y media (leuconiquia aparente) y coiloniquia.

Síndrome de las uñas amarillas.
El síndrome de las uñas amarillas es un trastorno poco frecuente caracterizado por la triada de enfermedad pulmonar, linfedema y  uñas amarillas sin cutícula o lúnula de crecimiento lento (Figura 84, y 85). (103-105) Las uñas se van engrosando lentamente, se van haciendo más opacas y curvadas y pierden la cutícula y la lúnula. Puede verse inflamación del tejido periungueal y onicolisis. En la mayoría de los casos el síndrome es esporádico pero puede haber una forma heredada autosómica recesiva. Un número de complicaciones respiratorias y pulmonares se asocian con este síndrome incluyendo derrame pleural, bronquiectasias bronquitis y neumonías recurrentes y sinusitis crónica. (107) Se produce por una alteración de los vasos linfáticos con alteración del drenaje linfático que conduce al edema subungueal, linfedema de las extremidades y derrame pleural. La linfografía muestra pobreza e hipoplasia o dilatación de los vasos linfáticos. La edad de comienzo es desde la niñez pero puede empezar tan tardíamente como a los 65 años con un promedio de edad de comienzo a los 40 años. Las uñas amarillas son el hallazgo inicial en un tercio de los pacientes. Las uñas crecen a un ritmo de la mitad de lo normal. El linfedema desarrolla en 80 por ciento de los pacientes durante el curso de la enfermedad y puede estar confinado a los dedos de la mano.
Los síntomas pulmonares aparecen en 60 por ciento de los casos, pero la triada completa es rara de ver.



Figura 84. Síndrome de las uñas amarillas.



Figura 85. Síndrome de las uñas amarillas.


Hipocratismo.
El hipocratismo digital u acropaquia se caracteriza por un aumento de la masa distal del dedo y aumento del diámetro transversal y longitudinal de la curvatura de la placa ungueal (Figuras 86, 87, 88) (100,103,108)





Figura 86. Hipocratismo digital o acropaquia.



Figura 87. Acropaquia en un paciente con osteoartropatía pulmonary.
Hinchazón de la falange distal con auento de la curvatura ungueal.






Figura 88.  Acropaquia.

Clínicamente estos dedos hipocráticos, dedos en palillo de tambor o acropaquia, llaman la atención no sólo del médico sino del paciente o de terceros cuando el cuadro está totalmente instalado. Sin embargo esta entidad suele ser de difícil diagnóstico en el comienzo ya que los cambios iniciales son sutiles. El compromiso de la última falange es generalmente simétrico aunque pueden verse unilateralmente y excepcionalmente en un solo dedo. La acropaquia es generalmente indolora a no ser que se asocie a  cáncer de pulmón, en cuyo caso puede existir dolor y tumefacción generalmente en muñecas, tobillas, rodillas y codos que pueden hacer confundir con otras enfermedades reumáticas.
Las uñas “en vidrio de reloj” asociadas a hipocratismo digital se definen como un ángulo entre estas y la cutícula de más de 180°, a diferencia de los 160° de un paciente normal (ángulo de Lovidond) . Estas uñas ayudan al clínico a establecer el diagnóstico de acropaquia (Figuras 89 y 90).





Figura 89. Dedos hipocráticos con uñas "en vidrio de reloj".



Figura 90. Ángulo de Lovidond. A la derecha ángulo normal, a la izquierda acropaquia.


El hipocratismo adquirido bilateral es la forma más común. Usualmente comienza en los pulgares e índices y se asocia más con enfermedades pulmonares o cardiovasculares incluyendo bronquiectasias, enfisema, neumonía, linfoma, insuficiencia cardíaca y cardiopatías congénitas. Menos frecuentemente el hipocratismo ocurre en pacientes con enfermedades extratorácicas como enfermedad inflamatoria intestinal, cirrosis hepática, y neoplasias gastrointestinales. (108)
La acropaquia unilateral o de un solo dedo se relaciona casi siempre a lesions vasculares tales como shunt periférico, fístula arteriovenosa o aneurisma pero el tumor de Pancoast, la linfadenitis y la eritromelalgia también pueden causar hipocratismo unilateral. (100.103)
Para una mayor descripción del tema consultar: http://www.elrincondelamedicinainterna.com/2013/01/osteoartropatia-hipertrofica-pulmonar.html

Uñas mitad y mitad.
Las uñas mitad y mitad (half-and-half nails), también llamadas leuconiquia o uñas de Lindsay, son esencialmente manifestaciones de insuficiencia renal crónica y uremia. (109,110) Típicamente se ve bandas rojas, rosadas o marrones horizontales que ocupan 20 a 60 por ciento del total de la longitud de la parte distal de las uñas. (100.103,111) La porción proximal de la uña mitad y mitad tiene un aspecto opaco de aspecto en “vidrio esmerilado” debido a cambios del lecho ungueal subyacente (Figura 91, 92 y 93). Las uñas pueden recuperar su aspecto normal después del trasplante renal. (112)




Figura 91. Uñas mitad y mitad en un paciente con insuficiencia renal crónica.






Figuras 92. Uñas mitad y mitad



Figura 93. Uñas mitad y mitad.



Coiloniquia.
la coiloniquia también llamada uñas en cuchara, son el resultado de cierta concavida superior de la placa ungueal que permite que una gota de agua quede  en la superficie de la uña sin deslizarse (Figuras 94 y 95). Se ha asociado a deficiencia de hierro y otras condiciones sistémicas en raros reportes de casos. Sin embargo se ve más comúnmente asociado a cambios ocupacionales y a formas idiopáticas.





Figura 94. Coiloniquia asociada a deficiencia de hierro.


Figura 95. Coiloniquia asociada a deficiencia de hierro.



Líneas blancas transversales. Líneas de Muercke y líneas de Mees.
Las bandas blancas transversales pueden muchas veces ser secundarias a trauma de la matriz proximal a nivel del pliegue ungueal proximal (hiponiquio). Sin embargo, algunas líneas blancas transversales como las de Muercke y Mees pueden ser manifestaciones de enfermedades sistémicas.
Las líneas de Muercke son transversales, blanquecinas y habitualmente en número de dos. Descriptas inicialmente en una paciente de 65 años con severa hipoalbuminemia.
Las líneas de Mees característicamente son más gruesas y pueden ser únicas o múltiples, presentándose de manera característica en la intoxicación por arsénico o por otros metales pesados,como el talio, aunque también se han descrito asociadas con empiema, tratamiento con ciclosporina, lupus eritematoso generalizado y quimioterapia.


Figura 96. Líneas de Muercke.






Figura 97.  Líneas de Muercke. Líneas blancas horizontals observadas en 4 dedos de este paciente de 49 años con adenocarcinoma rectosigmoideo tratado con radioterapia preoperatoria y 4 infusiones de 5-fluorouracilo al mismo tiempo.






Fig 98. Líneas de Muercke.

Las líneas blancas transversales ocurren en diferentes patologías. Se las ha visto asociadas a pelagra, Hodgkin, insuficiencia renal, anemia de células falciformes, intoxicación por paraquat.




Las líneas de Mees (Figura 99) también llamadas leuconiquia estriada son líneas transversales que se ven en uñas de manos y pies.
Las líneas de Mees aparecen después de un episodio de envenenamiento con arsénico, talio u otros metales pesados y pueden verse en pacientes que padecen insuficiencia renal. También se ven en pacientes que recibieron quimioterapia.




Figura 99. Líneas de Mees.




BIOPSIA DE UÑA Y SUS INDICACIONES.
Una biopsia de uña es llevada a cabo para diagnosticar lesiones ambiguas de las uñas, distrofias, o para diagnosticar y eventualmente extirpar tumores. (113) Dado la tendencia a dejar cicatrices y también a la frecuente toma de muestras no demostrativas de la patología, la biopsia debe ser llevada a cabo por un médico con experiencia y entrenado en el procedimiento.   Los requisitos para una biopsia ungueal exitosa son una comprensión sólida de la anatomía de la unidad ungueal, una adecuada anestesia y hemostasia y una correcta preparación del paciente. 
Antes de llevar a cabo una biopsia ungueal se debe discutir con el paciente y hacerle saber todo lo referente al procedimiento, los beneficios y riesgos, el dolor que puede ocasionar y  por la potencial cicatrización anómala. 
La elección de la técnica se basa en el sitio en que asienta la patología de la uña y el riesgo de dejar cicatrices. (113)
La uña debe ser parcial o completamente extirpada para permitir un acceso al sitio de la biopsia. (114) La extirpación parcial de la placa ungueal es suficiente en muchos casos y evita trauma a los tejidos adyacentes no comprometidos (Figura 100).  (115) Sin embargo, la avulsión completa de la uña es necesaria muchas veces para lograr una máxima exposición del lecho y de la matriz ungueal.  



Figura 100. Avulsión parcial de la uña.

Después de la cirugía, la placa ungueal debe volver a ser puesta en su lugar cada vez que sea posible y fijada temporariamente con sutura o adhesivos. (116) La placa ungueal puede proteger así la herida y el lecho ungueal durante 3 a 12 semanas de posoperatorio. (Figuras 101 y 102)




Figura 101. Avulsión completa de la uña.





Figura 102.Reemplazo de la uña después de la cirugía.
Cada vez que sea posible la placa ungueal debe ser puesta nuevamente en su lugar para proteger la herida actuando como una compresa biológica. La placa ungueal puede ser suturada o pegada con cinta adhesiva.

Las muestras de biopsia incluyendo la placa ungueal en algunas circunstancias deben ser colocadas en formalina en frascos separados para el adecuado procesamiento histológico. (114,117) El examen histopatológico de la placa unguealpuede proveer importante información clínica (por ejemplo presencia d pigmentación melanocítica, sangre, pigmentos producidos por hongos). Cada frasco debe estar adecuadamente rotulado indicando qué tejido se envía, y este debe estar seccionado longitudinalmente (por ejemplo en el plano sagital) más que transversalmente (Figura 103). (114)




Figura 103. Sección longitudinal de una muestra de biopsia ungueal.


BIOPSIA DEL LECHO UNGUEAL.

Indicaciones.
Las biopsias del lecho ungueal son útiles para el diagnóstico de trastornos infecciosos, inflamatorios y neoplásicos como los siguientes:  (116)
Onicomicosis subungueal proximal.
Tumores benignos del lecho ungueal tales como tumor glómico, fibroma encondroma.
Condiciones inflamatorias tales como psoriasis y liquen plano.
Inclusiones epidérmicas subungueales.
Carcinoma de células escamosas.
Melanoma.
Técnicas.
La biopsia ungueal puede ser llevada a cabo por una biopsia con punch, o bien por una escisión elíptica (Figura 104). Toda biopsia debe llegar al periostio. (113) Aunque el lecho ungueal generalmente cura sin cicatriz, puede ocurrir onicolisis  como complicación. Para minimizar el riesgo de cicatrización con onicolisis las biopsias del lecho ungueal deben estar orientadas longitudinalmente paralelas a los surcos naturales.




Figura 104. Diagrama de las técnicas de biopsia.



Biopsia con punch.
Antes de llevar a cabo una biopsia con punch, el lecho ungueal usualmente es expuesto por avulsión parcial o completa de la placa ungueal e inspeccionado para elegir el lugar óptimo del sitio de la biopsia.
Un punch de 3 mm es usualmente adecuado para hacer la mayoría de los diagnósticos. Siguiendo a la remoción de la placa ungueal  el lecho ungueal debe ser evaluado para determinar el sitio ideal para lograr un diagnóstico anatomopatológico. (116)

Técnica de doble punch.
Una alternativa a la avulsión parcial o completa de la placa ungueal es la técnica de doble punch. En ella, la placa ungueal que cubre el sitio de la biopsia es perforado con un punch de tamaño más grande (5 o 6 mm) sin traumatizar el tejido subyacente. Sumergir el dedo en agua caliente por 10 minutos antes del procedimiento facilita el procedimiento. El disco de placa ungueal  es removido entonces  usando la punta  del escalpelo y el lecho ungueal es biopsiado con un punch de tamaño menos (3 mm).

Escisión elíptica.
Una escisión elíptica (fusiforme) orientada en el eje longitudinal puede ser usada  si una muestra mayor del lecho ungueal es biopsiada. La escisión elíptica requiere avulsión parcial o completa de la placa ungueal. Después de la escisión el lecho ungueal puede ser reparado por suturas reabsorbibles 6.0

BIOPSIA DEL PLIEGUE UNGUEAL.
Las indicaciones para la biopsia del lecho ungueal incluyen condiciones inflamatorias o tumores focales. La biopsia del pliegue ungueal puede ser llevada usando técnicas de punch, escisión elíptica o tangencial (afeitado). Las mismas son las mismas que se usan  para piel. (118)


BIOPSIA DE LA MATRIZ UNGUEAL.

Indicaciones.
La indicación más importante para la biopsia de la matriz ungueal es excluir o confirmar el diagnóstico de melanoma subungueal en pacientes con melanoniquia longitudinal. (113,114,119) En cualquier caso de melanoniquia con probabilidad preoperatoria de melanoma es importante llevar a cabo una biopsia de grosor completo. Una biopsia tangencial no es adecuada para estos casos porque no permite la evaluación del grosor de Breslow.
Principios generales.
La biopsia de matriz ungueal se asocia a mayor riesgo de cicatriz que cualquier otra biopsia de la unidad ungueal. Una biopsia de matriz ungueal mayor de 3 mm puede ser suturada para lograr óptimos resultados cosméticos. (117,120)
Cuando sea posible, la biopsia de la matriz distal es preferida a la biopsia de la matriz proximal  dado que la matriz distal forma la porción ventral de la placa ungueal, mientras que la matriz proximal forma la porción dorsal de la misma (Figura 105), y las secuelas de las biopsias de la matriz distal (afinamiento de los surcos) se manifiestan por debajo de la superficie de la placa ungueal. (113,119,121,123) El afinamiento de los surcos d la superficie dorsal d la uña  son fácilmente traumatizados y pueden engancharse en la ropa al vestirse causando considerables trastornos al paciente (Figura 106).





Figura 105. Crecimiento de la uña. Dirección y movimiento de la diferenciación de la matriz ungueal.






Figura 106. Secuela de biopsia de matriz proximal. Cicatrización con partimiento de la placa ungueal.


Técnicas de espesor completo.

Biopsias con punch.
La biopsia con punch es reservada generalmente para tomar muestras de pacientes con melanoniquia longitudinal de menos de 2,5 a 3 mm de ancho que se originan en la matriz distal. (114,117) Una biopsia con punch debe ser tomada  en el origen de la banda y debe extenderse hasta la profundidad del periostio (Figura 107). Es preferible sacar un nido entero de pigmentación en la matriz. La biopsia con punch no se recomienda para lesiones mayores de 3 mm de ancho debido a que la pigmentación periférica puede no ser adecuadamente tomada para descartar enfermedad maligna. Tampoco se recomiendan las biopsias múltiples ya que tienen más riesgo de secuelas distróficas. (114)




Figura 107. Biopsia con punch de la matriz ungueal distal.


Escisión elíptica longitudinal.
Una escisión elíptica longitudinal de la matriz proximal puede ser llevada a cabo como una alternativa de la biopsia con punch para escindir una lesión causante de melanoniquia longitudinal de menos de 3 mm de ancho. (114) El cierre quirúrgico se lleva a cabo con sutura de material reabsorbible 6.0.

Escisión lateral longitudinal.
La escisión lateral longitudinal es lo aconsejado para biopsiar melanoniquias  localizadas en el tercio lateral d la placa ungueal (Figura 108). (114,117)



Figura 108. Escisión longitudinal lateral de la uña.


Escisión transversa de la matriz.
La biopsia transversa de la matriz ungueal  puede ser llevada a cabo para escindir lesiones de la matriz que son mayores de 3 mm de ancho. Para minimizar el riesgo de cicatrización, la lesión es removida por escisión elíptica o una cuña en forma de cuarto creciente de tejido con el margen distal parecido a la forma de la lúnula (Figura 104).  

Técnicas de espesor parcial.
Las técnicas de escisión tangencial (afeitado) son ideales para tomar muestras de  melanoniquas longitudinales que tienen baja sospecha de melanoma, son mayores a 3 mm de ancho y se localizan en el medio de la placa ungueal (Figura 109). Es también la técnica preferida  para tomar muestras de melanoniquias longitudinales cualquiera sea el ancho, originadas en la matriz proximal, cuando la sospecha de melanoma es baja. (114,117,124) La técnica tangencial es menos invasiva que la escisión de la matiz orientada transversalmente y está asociada on distrofia mínima a largo plazo a pesar del ancho del tejido escindido.




Figura 109. Escisión tangencial de la uña.




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sábado, 23 de febrero de 2013

Imágenes de la Sala. Metástasis Pulmonares de Tumor Renal y Síndrome de Vena Cava Inferior..

Hospital "Ángel Pintos" de Azul.





Esta paciente de 69 años presenta tumor renal derecho con metástasis hepáticas y pulmonares, presentando además, invasión tumoral y trombosis de la vena renal derecha y de la vena cava inferior hasta casi la desembocadura en la aurícula derecha. Como consecuencia de ello, presenta un síndrome de vena cava inferior, caracterizado por edema en miembros inferiores, signos de hipertensión venosa aguda en piernas con dilataciones telangiectásicas que no colapsan con la elevación del miembro y que se rellenan rápidamente al cesar la vitropresión. Presenta asimismo la aparición de circulación colateral en abdomen, de tipo cava cava ascendente.

Circulación colateral cava-cava ascendente.

En la TC de tórax puede verse además de metástasis pulmonares múltiples en “suelta de globos”, la dilatación de la vena ácigos y su cayado, desembocando este en la vena cava superior.
En la TC de abdomen se aprecian la masa tumoral renal derecha así como una vena cava intrahepátcia dilatada y trombosada. 




Imagen en "suelta de globos" por metástasis de tumor renal y dilatación del cayado de la ácigos desembocando en la vena cava superior. 

Metástasis pulmonares en "suelta de globos", y dilatación de la vena ácigos. Se observa asimismo la cisura homónima acompañándola.


Metástasis pulmonares y escaso derrame pleural derecho.


Se observa dilatación de la vena ácigos en su trayecto hacia la vena cava superior. 




Masa renal derecha. Se aprecia dilatación y trombosis (confirmada por Doppler) de la vena cava inferior.

Hemos hecho un pequeño resumen del sistema ácigos para entender el comportamiento del mismo ante una dificultad en el retorno venoso hacia las cavidades cardíacas vía vena cava inferior.

Sistema  ácigos.
El sistema de las venas ácigos drena la circulación venosa de la pared del tórax y abdomen y algunas vísceras abdominales. Este sistema está formado por:

Vena ácigos: que se ubica en el lado derecho, naciendo a nivel de la primera o segunda vértebras lumbares (L1 o L2) y formada por la unión de la vena lumbar ascendente derecha y la vena subcostal derecha, aunque puede ser rama directa de la vena cava inferior. Entra al tórax por el hiato aórtico o bien por el pilar derecho del diafragma dirigiéndose hacia arriba a la derecha del conducto torácico. A nivel de la cuarta vértebra dorsal (D4) se curva anteriormente por el pedículo pulmonar derecho, desembocando en la vana cava superior antes de su entrada al pericardio. Durante su curso recibe sangre de la vena intercostal superior derecha (D2-D4), de  las venas intercostales posteriores derechas (D5-D11), de la vena hemiácigos, d la vena hemiácigos accesoria, de las venas esofágicas, mediastínicas, pericárdicas, y de las bronquiales derechas.

Esquema de circulación de ambas venas cavas y  la relación con el sistema ácigos. 




Aquí puede verse el cayado de la ácigos drenando en la vena cava superior. La vena ácigos comienza a describir el cayado para hacerse anterior aproximadamente a nivel de D4

Vena hemiácigos: que se ubica a la izquierda, naciendo de la unión de la vena lumbar ascendente izquierda y la vena subcostal izquierda, aunque puede ser rama de la vena renal izquierda, ingresa al tórax por el pilar izquierdo del diafragma aunque también lo puede hacer por el hiato aórtico, se dirige hacia arriba hasta la novena vértebra dorsal ( D9) donde cruza la linea media posterior a la aorta torácica y se una a la vena acigos. Recibe sangre de las cuatro últimas venas intercostales posteriores, de las venas esofágicas y mediastínicas

Vena Hemiacigos Accesoria: Desciende por el lado izquierdo del mediastino posterior hasta la octava vértebra dorsal (D8), de aquí se une a la vena ácigos localizada a la derecha, aunque también puede unirse con la vena hemiacigos, superiormente recibe sangre de la arteria intercostal superior izquierda. Recibe sangre de venas intercostales posteriores (D4-D8), y a veces de las venas bronquiales izquierdas.
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miércoles, 20 de febrero de 2013

CRISIS TIROTÓXICA.

Hospital "Ángel Pintos" de Azul.


Paciente varón 59 años.
Motivo de Internación: 
Fiebre, excitación psicomotriz, náuseas dolor abdominal y vómitos.

Enfermedad Actual: 
Los familiares del paciente refieren que hace 72 horas presentó un cuadro de dolor abdominal de tipo cólico seguido de diarrea, fiebre y mialgias generalizadas, interpretado en una guardia médica como gastroenteritis aguda de causa alimentaria. Varios miembros de la familia presentaron cuadros similares en forma simultánea. Tratado con dieta y antitérmicos con lo cual el cuadro se autolimitó. El relevamiento bacteriológico en materia fecal hasta el momento de la internación era negativo.
La diarrea tuvo buena evolución pero casi sin solución de continuidad el paciente comenzó a estar irritable, con la aparición notable de temblor a predominio en manos, alteraciones del sueño. Los registros térmicos alcanzaron 39,5°C por lo que volvieron a consultar a la guardia y quedando internado en el departamento de emergencias.

Antecedentes de Enfermedad Actual: 
El paciente tiene diagnóstico de hipertiroidismo con tirotoxicosis por enfermedad de Graves- Basedow hace varios años. Se le aconsejó tratamiento definitivo con iodo radiactivo que el paciente rechazó, y fue tratado entonces con metimazol con lo que logró control de las manifestaciones de la enfermedad. 


El paciente sin embargo, no tenía una excelente adherencia al tratamiento, el cual suspendía periódicamente “cuando se le terminaban los comprimidos”. Solía estar a veces varios días sin la medicación hasta que notaba “que se le aceleraba el pulso”. En ese momento concurría al hospital por medicamentos. La dosis que habitualmente tomaba era de 20 mg/día. Al momento de la actual internación, el paciente había suspendido la medicación hacía por lo menos un mes.



Antecedentes personales y patológicos:
No había antecedentes de alcoholismo ni consumo de otros medicamentos además de los antitiroideos.
Fumador de 20 cigarrillos diarios desde hace 20 años.
Trabajador de la construcción y exposición a sílice y polvos del ambiente en el contexto de su oficio.
Lesiones de rascado . Probable escabiosis.



Estado Actual: 
Paciente ubicado temporoespacialmente, irritable, no está conforme con la internación, agresividad y trastornos de la atención la cual es fluctuante. Sus respuestas son coherentes.  Por momentos presenta tendencia al sueño, despertándose sobresaltado.  Febril, (40,5°C axilar), TA 90/60 mm Hg, frecuencia cardíaca 138 por minuto. Piel caliente y húmeda. Llama la atención un intenso temblor de reposo a predominio distal, bocio difuso duro. Se ausculta un soplo suave a nivel de la glándula de tipo continuo.
Es visible exoftalmos bilateral leve a predominio derecho con lagoftalmos homolateral.
Examen neurológico: exaltación universal de los reflejos osteotendinosos, sensibilidad normal. 
Exoftalmos bilateral. Lagoftalmos derecho.

Nueropsiquiátrico: síndrome confusional agudo (delirium).
Piel: caliente y húmeda. Lesiones de rascado en piernas por probable escabiosis.
Examen cardiovascular no se demuestran signos de insuficiencia cardíaca. Examen respiratorio normal.
Se observa imposibilidad de cerrar completamente el ojo derecho (lagoftalmos)

Abdomen: dolor difuso espontáneo pero sin aumento del mismo con la palpación o la percusión.
Se interpreta el cuadro como crisis tirotóxica. Puntaje mayor de 80 en la escala de Burch y Wartofsky.
Se comienza inmediatamente tratamiento con propanolol 80 mg cada 8 horas, hidrocortisona 100 mg cada 8 horas, solución iodo iodurada 10 gotas cada 8 horas, y danatizol (metimazol) 20 mg cada 4 horas.
A las seis horas de comenzado el tratamiento la mejoría del cuadro es notable, con normalización de los parámetros cardiovasculares y neuropsiquiátricos.
En el laboratorio no había elementos de interés excepto un leve aumento de transaminasas al doble de su valor y bilirrubina total 1,6 mg/dl a predominio indirecta. Colestero total 140 mg/dl.
El electrocardiograma mostraba taquicardia sinusal y algunas extrasístoles supraventriculares aisladas. 

Conclusiones del caso.
Este paciente de 59 años con diagnóstico de tirotoxicosis por enfermedad de Graves-Basedow
 y mala adherencia al tratamiento antitiroideo, se presentó a la consulta con un cuadro definido de crisis tirotóxica. Presumimos que el cuadro de gastroenteritis que presentó días antes pudo haber obrado como desencadenante de la crisis. El paciente fue tratado en forma inmediata con las drogas mencionadas con l que la respuesta a la mejoría fue casi inmediata. Es importante destacar que los videos adjuntados a la presentación fueron obtenidos después de varias horas de tratamiento por lo que a pesar de objetivarse el temblor, este no tiene la intensidad que presentaba al ingreso. 

Crisis Tirotóxica
La crisis tirotóxica (CT) o “tormente tiroidea” es una rara condición que puede poner en riesgo la vida caracterizada por manifestaciones clínicas severas de tirotoxicosis. (1) Una estadística japonesa demostró una estadística de 0,20 por 100.000 pacientes hospitalizados por año. (2) Aunque la crisis tirotóxica puede desarrollar en pacientes con hipertiroidismo de larga data no tratado (enfermedad de Graves, bocio tóxico multinodular, adenoma tóxico solitario), a menudo está precipitado por un evento agudo tal como cirugía no relacionada con la tiroides, trauma, infección, una carga de iodo, o el parto. La buena preparación previa para la tiroidectomía por hipertiroidismo ha tenido como consecuencia una reducción dramática  en la prevalencia de tormenta tiroidea inducida por la cirugía. Otros factores pueden contribuir a la hospitalización de pacientes con tirotoxicosis severa incluyendo condiciones co-mórbidas, mala adherencia al tratamiento y bajo nivel socioeconómico. (3) 
No está claro porqué ciertos factores resultan en el desarrollo de tormenta tiroidea. Las hipótesis incluyen un aumento rápido en el nivel de hormonas tiroideas, aumento de la reactividad a las catecolaminas, o respuesta celular exagerada a las hormonas tiroideas. (1) El grado de elevación de hormonas tiroide (aumento de T3 , T4, o supresión de TSH), no son típicamente más importantes que las vistas en pacientes con tirotoxicosis no complicada. Sin embargo, un estudio encontró que mientras que los niveles de T4 y T3  totales, las concentraciones de T4 libre y T3 libre  son mayores en pacientes con crisis tirotóxica. (4)

DIAGNÓSTICO.
El diagnóstico de CT se basa en hallazgos clínicos. Los pacientes con tirotoxicosis severa típicamente tienen una exacerbación de sus síntomas usuales de hipertiroidismo. Los síntomas cardiovasculares incluyen taquicardia con tasas que pueden exceder de 140 por minuto y fallo cardíaco congestivo. Hipotensión, arritmia cardíaca y muerte por colapso cardiovascular pueden ocurrir. (5) Hiperpirexia con temperaturas de 40 a 41,1 °C son comunes.  Agitación, ansiedad, delirium, psicosis, estupor o coma son comunes y se consideran esenciales para el diagnóstico de CT. Náuseas severas vómitos, dolor abdominal o fallo hepático con ictericia pueden también ocurrir. El examen físico revela generalmente bocio, oftalmopatía (si existe enfermedad de Graves), retracción del párpado con lagoftalmos, temblor en manos y piel caliente y húmeda.
No hay criterios universalmente aceptados o herramientas clínicas validadas para el diagnóstico de CT. En 1993 Burch y Wartofsky introdujeron un sistema de puntuaciones utilizando criterios clínicos para la identificación de la CT. (6)

TEMPERATURA:
37.2 to 37.7                             5
37.8 to 38.2                             10
38.3 to 38.8                             15
38.9 to 39.4                             20
39.4 to 39.9                            25
40.0                                         30

TAQUICARDIA:
99 to 109                                5
110 to 119                              10
120 to 129                              15
130 to 139                              20
140                                          25
Fibrilación auricular            10

INSUFICIENCIA CARDÍACA
Leve (edema en miembros inferiores)           5
Moderado (rales bibasales)                            10
Severo (edema pulmonar)                             15

 COMPROMISO DE SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
Leve (agitación)                                            10
Moderado (delirium, psicosis, letargia)      20
Severo (convulsiones, coma)                         30                   

ALTERACIONES GASTROINTESTINALES Y HEPÁTICAS
Moderadas (Diarrea, náuseas, vómitos, dolor abd)            10       
Severas (Ictericia inexplicada)                                              20       


CAUSA DESENCADENANTE
Negativa                                 0
Positiva                                  10

Un puntaje de 45 o más es altamente sugestivo de CT; un puntaje de 25 A 44 apoya el diagnóstico; un puntaje de 25 hace improbable el diagnóstico de CT.
Un puntaje de 25 a 44 es sugestivo de CT inminente. Mientras este sistema de puntos es probablemente sensible, no es muy específico y otros diagnósticos deben ser descartados. (2)

Los tests de function tiroideas deben ser evaluados (TSH, T4 libre, T3) siempre. El grado de hipertiroidismo (TSH suprimida, T3 y T4 libre elevadas) en paciente con CT es en general comparable a aquellos pacientes con hipertiroidismo no complicado. Por eso el grado de hipertiroidismo no es un criterio diagnóstico de CT. Otros hallazgos inespecíficos de laboratorio incluyen leve hiperglucemia. Leve hipercalcemia, tests de función hepáticas anormales, leucocitosis o leucopenia. La hiperglucemia es secundaria a la inhibición de la liberación de insulina mediada por catecolaminas, así como por glucogenólisis. La hipercalcemia puede ser debida a hemoconcentración y aumento de la resorción ósea. (7) La captación de iodo no es necesaria para el diagnóstico de CT y el tratamiento no dbe ser diferido a la espera de estudios.


TRATAMIENTO
 Las opciones terapéuticas para la CT son las mismas que para el hipertiroidismo no complicado, excepto que las drogas se dan en dosis mayores y más frecuentemente. Además, el soporte global del paciente en una unidad de cuidado intensivo es esencial dado que la tasa de mortalidad en la CT es alta (10 a 30 por ciento) (1,2)
Para pacientes que reúnen criterios para CT la terapia de sostén y el reconocimiento y tratamiento de cualquier factor precipitante (por ejemplo infección) además de la terapia específica antitiroidea pueden ser críticos. Muchos pacientes requieren un sustancial aporte de líquidos mientras que otros pueden requerir diuréticos por insuficiencia cardíaca. El requerimiento de digoxina y betabloqueantes pueden ser altos debido al aumento del metabolismo de las drogas. La infección si existiera, debe ser identificada y tratada, y la hiperpirexia debe ser agresivamente corregida. El acetaminofén es preferible a la aspirina que puede causar aumento de la concentración de T4 libre y T3 libre por interferencia con su unión a proteínas.
El régimen terapéutico inicial consiste típicamente en múltiples medicaciones que tienen diferente mecanismo de acción (7,8):
Un betabloqueante para controlar los signos y síntomas inducidos por aumento del tono adrenérgico.
Una tionamida para bloquear la síntesis de nuevas hormonas.
Una solución iodada para bloquear la liberación de hormona tiroidea.
Un agente de contraste iodado para reducir la conversión de T4 a T3.
Glucocorticoides para reducir la conversión de T4 a T3, promover estabilidad vasomotora, y posiblemente tratar una insuficiencia adrenal relativa.

En pacientes con manifestaciones clínicas de CT o con tirotoxicosis severa que no reúnen criterios para CT (crisis inminente), que comienzan un tratamiento inmediato con betabloqueantes  (propanolol en una dosis que logre adecuar la frecuencia cardíaca típicamente  60 a 80 mg por vía oral cada cuatro a seis horas con ajustes apropiados de acuerdo a la frecuencia cardíaca), y propiltiouracilo (PTU) 200 mg cada cuatro horas o metimazol 20 mg cada cuatro a seis horas. Una hora después de la primera dosis de la tionamida (PTU o metimazol) se administran 10 gotas de solución de Lugol cada ocho horas. Para pacientes con manifestaciones clínicas de CT también se administran glucocorticoides (hidrocortisona 100 mg cada ocho horas). Propanolol, PTU, y metimazol pueden ser administrados a través de una sonda nasogástrica.
Como agente de contraste iodado se usa el ácido iopanoico u otros agentes de contraste iodados usados para la colecistografía oral.

OTRAS TERAPIAS.
El litio ha sido administrado para bloquear en forma aguda la liberación de hormona tiroidea. Sin embargo, su toxicidad renal y neurológica limita su utilidad.
La plasmaféresis se ha intentado cuando la terapia tradicional no tiene éxito. (31,32)

TRATAMIENTO A LARGO PLAZO.
El control a largo plazo una vez que existen evidencias de mejoramiento clínico (paciente afebril, resolución de las manifestaciones neuropsiquátricas y cardiovasculares), la terapia con iodo puede ser discontinuada y los glucocorticoides bajada su dosis hasta discontinuarlos. Los betabloqueantes pueden ser retirados pero sólo después de que los tests de función tiroideas se hayan normalizado. La dosis de tionamidas debe ser titulada para mantener el eutiroidismo. El PTU si es que se utilizó de entrada , debe ser rotado a metimazol debido a que el metimazol tiene un mejor perfil de seguridad. 
En pacientes con enfermedad de Graves la terapia definitiva con iodo radiactivo o tiroidectomía es importante para prevenir la recurrencia de tirotoxicosis severa. Se sugiere la terapia con iodo radioactivo como primera elección para la terapia definitiva del hipertiroidismo dado su menor costo y menor tasa de complicaciones que la cirugía. Si el paciente recibió iodo durante el tratamiento de la CT las semanas previas hay que calcular la dosis de radioiodo en vez de usar dosis fijas.  
La cirugía es una opción terapéutica para pacientes con hipertiroidismo debido a bocios obstructivos de gran tamaño

REFERENCIAS
1.Sarlis NJ, Gourgiotis L. Thyroid emergencies. Rev Endocr Metab Disord 2003; 4:129.
2.Akamizu T, Satoh T, Isozaki O, et al. Diagnostic criteria, clinical features, and incidence of thyroid storm based on nationwide surveys. Thyroid 2012; 22:661.
3.Sherman SI, Simonson L, Ladenson PW. Clinical and socioeconomic predispositions to complicated thyrotoxicosis: a predictable and preventable syndrome? Am J Med 1996; 101:192.
4.Brooks MH, Waldstein SS. Free thyroxine concentrations in thyroid storm. Ann Intern Med 1980; 93:694.
5.Ngo SY, Chew HC. When the storm passes unnoticed--a case series of thyroid storm. Resuscitation 2007; 73:485.
6.Burch HB, Wartofsky L. Life-threatening thyrotoxicosis. Thyroid storm. Endocrinol Metab Clin North Am 1993; 22:263.
7.Nayak B, Burman K. Thyrotoxicosis and thyroid storm. Endocrinol Metab Clin North Am 2006; 35:663.
8.Bahn Chair RS, Burch HB, Cooper DS, et al. Hyperthyroidism and other causes of thyrotoxicosis: management guidelines of the American Thyroid Association and American Association of Clinical Endocrinologists. Thyroid 2011; 21:593.
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10.Brunette DD, Rothong C. Emergency department management of thyrotoxic crisis with esmolol. Am J Emerg Med 1991; 9:232.
11.Milner MR, Gelman KM, Phillips RA, et al. Double-blind crossover trial of diltiazem versus propranolol in the management of thyrotoxic symptoms. Pharmacotherapy 1990; 10:100.
12.Cooper DS, Saxe VC, Meskell M, et al. Acute effects of propylthiouracil (PTU) on thyroidal iodide organification and peripheral iodothyronine deiodination: correlation with serum PTU levels measured by radioimmunoassay. J Clin Endocrinol Metab 1982; 54:101.
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30.Mazzaferri EL, Skillman TG. Thyroid storm. A review of 22 episodes with special emphasis on the use of guanethidine. Arch Intern Med 1969; 124:684.
31.Petry J, Van Schil PE, Abrams P, Jorens PG. Plasmapheresis as effective treatment for thyrotoxic storm after sleeve pneumonectomy. Ann Thorac Surg 2004; 77:1839.
32.Koball S, Hickstein H, Gloger M, et al. Treatment of thyrotoxic crisis with plasmapheresis and single pass albumin dialysis: a case report. Artif Organs 2010; 34:E55.





Presentaron:
Dr. Fabián Retaco.
Jefe de Departamento de Emergencias
Hospital “Ángel Pintos” de Azul.





Dra. Cinthia Menéndez.
Médica emergentóloga a cargo de  “shock room”
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martes, 19 de febrero de 2013

Artropatía de Jaccoud.



Paciente varón de 20 años que consulta por disnea de esfuerzo. A los 9 años tuvo dos episodios de poliartritis migratorios sugestivos de fiebre reumática. El examen cardiovascular mostró un soplo pansistólico en la punta.
En el examen físico presentaba deformidad en sus manos. Sus articulaciones estaban agrandadas pero no había evidencias de inflamación activa o alteraciones funcionales y no había nódulos subcutáneos. La eritrosedimentación era de 68 mm en la primera hora y la PCR estaba elevada a 120 mg/l. Los anticuerpos antiestreptolisina, factor reumatoideo, FAN, y anticuerpos contra péptido cíclico citrulinado fueron todos negativos.
Se hizo diagnóstico de artropatía de Jacccoud. 

La artropatía de Jaccoud es una condición reumatológica benigna sin daño funcional y necesita ser diferenciado de otras deformidades no corregibles como las del lupus y de la AR.  


Jaccoud's arthropathy

En la imagen A hay deformidades en flexión en las metacarpofalángicas y en las interfalángicas distales, y hay deformidad en hiperextensión en las interfalángicas proximales del segundo, tercero, cuarto y quinto dedos de ambas manos.
En B no hay evidencias de erosiones en la superficie articular de ninguna articulación.

Fuente:
Ajay S Chaurasia DM a, Jaywant M Nawale DM a, Sandeep N Patil DM a, Madhusudan A Yemul DM a, Dr Sachin M Mukhedkar DM a , Dhirender Singh MD a, Pranjal K Patil MD a, Rajendra V Chavan MD 
The Lancet,  4 January 2013
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