Una agenda oculta...

En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina

Un hombre de 35 años se presentó al hospital en Diciembre de 1996 con una historia de 10 días de fiebre (temperaturas tan altas como 40ºC) y 1 día de nauseas, vómitos, y dolor abdominal leve en cuadrante superior derecho. Negó haber tenido cefalea, rash, diarrea, o síntomas neurológicos, respiratorios, musculoesqueléticos, o genitourinarios. Ocho días antes había sido evaluado por un clínico quien no había encontrado la causa de la fiebre. El paciente impresionaba como sano, sin palidez, ictericia, o estigmas de insuficiencia hepática. Excepto por la presencia de leve dolor a la palpación del cuadrante superior derecho y moderada hipotonía del esfinter anal, el resto del examen era negativo. La investigación de sangre oculta en materia fecal fue negativa.



Este joven tiene un cambio agudo en su estado de salud, caracterizado por fiebre alta. Mi primer preocupación es la de una enfermedad infecciosa, que puede estar limitada al abdomen, o un proceso generalizado con repercusión intraabdominal. Los tests de laboratorio pueden ayudar a caracterizar el proceso y ayudar a apuntar su localización.



El recuento de glóbulos blancos fue de 7600/mm3, con 76% de granulocitos, 24% de linfocitos, 2% de monocitos, y 1% de eosinófilos. Los tests de laboratorio revelaron los siguientes valores: hemoglobina 8,1g/dl, con un VCM normal; LDH 239 U/L, TGO 50U/L; bilirrubina total 3,1 mg/dl; directa 1,8 mg/dl; FAL 167U/L; 5 nucleotidasa 28 U/L; proteinas totales 5,5 g/dl; y albúmina 2,7 g/dl. El análisis de orina fue positivo para bilirrubina y urobilinógeno, y negativo para piocitos y bacterias. Dos muestras de hemocultivo fueron negativas, y la Rx de tórax fue normal.



Estos resultados indican alguna clase de proceso hepatobiliar, pero la ausencia de leucocitosis y desviación a la izquierda, sugieren que una infección bacteriana aguda como colangitis o sepsis son improbables. Debe ser considerado pués, un compromiso hepático viral, granulomatoso, alcohólico, o maligno, así como obstrucción de la vía biliar extrahepática por cálculos, linfadenopatías o por un proceso pancreático.



El paciente había inmigrado a los EE UU desde Colombia a los 27 años. Recordaba haber tenido hepatitis cuando niño, y haber presentado “ictericia” en su adolescencia, aunque no recordaba detalles. Él había vivido en un área urbana de Colombia, y no había estado en contacto con ninguna persona que presentara una enfermedad infecciosa. Él nunca había sido hospitalizado ni recibido transfusiones de sangre ni hemoderivados.
No refería historia de fiebre, anorexia, malestar, nauseas, o dolor abdominal. Él consumía alcohol los fines de semana y no tomaba medicaciones, excepto acetaminofen, prescripto 8 días antes de su internación. Trabajaba como oficinista y no había viajado fuera del área del área metropolitana de Nueva York desde su arribo a los EE UU. Vivía con su esxposa e hijos. Su historia familiar no revestía importancia médica.



Esta historia aumenta la probabilidad de hepatitis viral, posiblemente reactivada, y enfermedad hepática alcohólica, y hace que la enfermedad hepática inducida por drogas o parasitaria sean menos probables. Más estudios se requieren para identificar el proceso hepatobiliar y revelar su causa.



No se detectó antígeno de superficie de hepatitis B ni antígeno e, la IgG anti core de hepatitis B fue positiva, pero no se encontraron IgG anti antígeno de superficie ni antígeno e, IgG anti virus de hepatitis A, CMV, o hepatitis C. El resultado del screening serológico para virus de Epstein-Barr fue consistente contra exposición pasada. La IgM anti core de hepatitis B fue negativo, así como los anticuerpos antinucleares (FAN). Una ecografía abdominal reveló esplenomegalia leve con hígado normal, pancreas, y vía biliar extrahepática normal. Un centelleograma con Tc99m mebrofenina (Choletec) mostró vesícula permeable. La TAC de abdomen mostró leve hepatoesplenomegalia con hígado de aspecto homogéneo. La administración de contraste no demostró lesiones focales.
Mientras los tests estaban siendo procesados, los síntomas del paciente remitieron, y la hiperbilirrubinemia se resolvió, aunque continuó teniendo fiebre diaria en picos (más de 40ºC) acompañados de escalofríos. Los hemocultivos fueron negativos después de 5 días de observación.



La obstrucción extrahepática y la enfermedad hepática metastásica fueron descartadas, y una hepatitis B no resuelta ha emergido como causa posible de hepatitis, junto a probable hepatitis alcohólica. Sin embargo, la aparición aguda de un proceso hepático asociado a fiebre prolongada en picos, la anemia normocítica, y el agrandamiento esplénico, crean preocupación acerca de un proceso sistémico, tal como endocarditis o tuberculosis. Hay que recordar que el anticuerpo anticore de hepatitis B se asocia con alta frecuencia a infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (HIV). (1)

La PPD fue negativa. Se tomaron nuevas muestras para hemocultivos los cuales se sometieron a medios de cultivo para bacterias fastidiosas y micobacterias. Un ecocardiograma transtorácico no mostró vegetaciones valvulares ni masas intracardiacas. Un frotis de sangre periférica fue negativo para parásitos. El paciente rechazó someterse a un test de HIV, argumentando que no tenía ningún factor de riesgo de exposición. A pesar de la fiebre remitente (temperaturas mayores de 40ºC), continuó sintiéndose bien, y conservando el apetito. La eritrosedimentación fue de 97 mm por hora.

En este punto, ya en la tercera semana de enfermedad, el plan diagnóstico para fiebre de origen desconocido(FOD) puede ser utilizado. La infección es la causa más común de FOD. (2) En vista de la ausencia de una historia de exposición ocupacional, las causas más frecuentes de fiebre prolongada y esplenomegalia fueron descartadas. Trastornos de la inmunoregulación y condiciones malignas deben ser ahora evaluadas. Sin embargo en este joven paciente sexualmente activo, la posibilidad de infección por HIV no puede ser descartada. Tal infección puede tener fiebre como signo de presentación, o como consecuencia de infecciones o tumores linfoproliferativos asociados a la misma.El hallazgo de una anergia cutánea en presencia de hiperglobulinemia asociada a esplenomegalia y anticuerpos contra el antígeno core de la hepatitis B aumentan la probabilidad de infección por HIV. Esto debe ser conversado con el paciente para obtener su consentimiento de realizar el test de HIV.

La posibilidad de infección por HIV fue discutido con el paciente. El estaba casado desde hacía 7 años. El negó firmemente tener relaciones homosexuales o extramaritales así como negó el uso de drogas intravenosas. Su esposa y sus dos hijos de 4 y 7 años estaban sanos. Varios de sus íntimos amigos y vecinos eran homosexuales y habían adquirido el virus de la inmunodeficiencia humana y la mayoría tenían SIDA. El los visitaba frecuentemente, y usualmente los acompañaba en sus visitas a los médicos actuando como intérprete (ya que todos sus amigos eran latinos y no dominaban el inglés) Por todo ello él dijo de estar muy al tanto de los modos de transmisión del HIV. Aún así rechazó hacerse un test de HIV, y aseguró a los médicos que la causa de su fiebre no tenía ninguna relación con HIV.

El razonamiento del paciente no disminuye mis sospechas de posible infección por HIV. Aún si su cercana relación con sus amigos homosexuales no tenga relación con su hipotonía del esfínter anal, él pudo haber sido infectado a través de alguna relación casual en la década que precedió a su matrimonio. Más aún, la infección por HIV puede explicar todos los hallazgos anormales de laboratorio, así como su fiebre persistente. La importancia de realizar el test diagnóstico debe ser explicada, ya que la seropositividad podría orientar el foco de la investigación hacia una lista amplia de agentes infecciosos y la búsqueda de enfermedades linfoproliferativas. (3)



El paciente fue reexaminado minuciosamente. No presentaba adenomegalias, lesiones de piel ni anomalías oftalmológicas. Los cultivos de sangre, orina, LCR, y médula ósea fueron negativos para micobacterias y hongos. Los tests sexológicos para sífilis, Histoplasma capsulatum, Cryptococcus neoformans, Toxoplasma gondii, y Borrelia burgdorferi fueron negativos. Un frotis de sangre periférica mostró policromasia, anisocitosis, poiquilocitosis, microcitosis e tipocromía, con 2% de reticulocitos. La concentración de hierro fue de 19 mg/dl, y la capacidad de transporte del hierro fue de 193 mg/dl, la ferritina sérica de 1860 ng/ml, la concentración de ácido fólico fue de 3,3 ng/ml, la vitamina B12 fue de 413 pg/ml y la concentración de eritropoyetina fue de 83 mU/ml. Anticuerpos IgM contra parvovirus B19 no fueron detectados. La electroforesis de hemoglobina reveló 95% de hemoglobina A, 3,4% de hemoglobina A2, y 1,2% de hemoglobina fetal. Una biopsia de médula ósea reveló una médula hipercelular con aumento del número de eritrocitos y mielocitos, sin evidencia de infección o infiltración maligna. La electroforesis de proteínas séricas mostró una hipergamaglobulinemia policlonal. El análisis de un subgrupo de linfocitos T mostró 26% de CD4+ (592 células) y 37% de CD8 (843 células/mm3), con una relación de CD4/CD8 de 0,7.
El paciente siguió sintiéndose bién a pesar de la fiebre alta que ocasionalmente requería enfriamiento externo con hielo. Comenzó a sentirse cansado de su estadía hospitalaria y de someterse a tests diarios. Estaba deseoso de dejar el hospital y pasar las fiestas de fin de año con su familia así como sus vacaciones.

Con esta extensa investigaciónnegativa, es hora de descartar un proceso sistémico que afecte el sistema retículoendotelial y su sistema inmune. Yo lo alentaría a que consienta en la realización del test de HIV.

Los beneficios potenciales de determinar su condición HIV fue discutido nuevamente con el paciente quien rechazó ser testeado argumentando esta vez que la realización del mismo podría desviar la atención de los médicos de la causa real de su enfermedad y del origen de la fiebre. Un scan de cuerpo entero realizado con Ga 67 mostró un área de hipercaptación pobremente definida en glúteo izquierdo 24 hs después de la inyección de la sustancia radiactiva. (Figura 1) No se vió hipercaptación de galio en pulmones, mediastino, retroperitoneo ni huesos.
Cual es el diagnóstico?

El scan con galio condujo a identificar un absceso localizado, osteomielitis, linfoma u otro proceso infeccioso o neoplásico. Sin embargo, una anormalidad en la región glútea fue un hallazgo inesperado ya que el examen físico no había mostrado ningún elemento que hiciera sospecharla. Dado que el scan con galio puede tener falsos positivos en la evaluación de la fiebre (4) y ya que la probabilidad de pretest de una anormalidad glútea era baja debemos al menos tener en mente la posibilidad de que se trate de un falso positivo(5)

El paciente negó tener algún síntoma en el área glútea. El examen de esta region no mostró cambios en el color ni la temperature de la piel, dolor a la palpación, deformidad o signos inflamatorios ni traumáticos. La alta intensidad de radiactividad en ese área permaneció sin cambios a las 48 y 72 hs

Este hallazgo nos obliga a considerar que puede haber en la profundidad de la región un tumor de partes blandas. Sin embargo, la anergia, esplenomegalia, y la relación inversa CD4:CD8 requieren explicación. Si la infección HIV estuviera presente, la inusual localización de la captación del galio puede estar expresando un linfoma no-Hodgkin, ya que en pacientes con HIV son comunes las presentaciones extraganglionares en casi cualquier sitio. (6) El área debe ser estudiada con TAC, RMN y eventualmente debe obtenerse una muestra de tejido.

En este punto, el paciente admitió que era seropositivo para HIV desde hacía 8 años. Él exigió al clínico que este dato de la historia fuera mantenido en secreto, que no quedara asentado en la historia clínica, y que no fuera notificado a sus familiares. Se inició tratamiento con triple esquema de terapia antiretroviral. Una TAC de pelvis mostró una zona de tumefacción hipertrófica en el músculo glúteo mayor con una pérdida completa de los planos titulares que definen los grupos musculares de la zona. Una biopsia con control tomográfico fue realizada.
En el cuarto día de tratamiento, la fiebre desapareció. La biopsia reveló un linfoma inmunoblástico difuso de alto grado.

Comentario:

La presentación refleja infección por HIV complicado por linfoma y hepatitis aguda alcohólica. La mayor parte de su larga internación se pasó buscando la causa de su fiebre. Tal investigación debe ser cuidadosamente organizada en base a la historia médica del paciente, ya que la lista de causas de fiebre de origen desconocido es extensa.
En pacientes sin neutropenia o infección por HIV y en aquellos que no están hospitalizados, la fiebre se considera como de origen desconocido cuando la temperatura es de 38,3ºC o mayor por el término de 3 semanas, incluyendo un período de 3 días de observación. (2) En esta categoría “clásica” de pacientes con fiebre de origen desconocido en adultos, infecciones con una variedad de bacterias, hongos, virus y parásitos predominan en la mayoría de las series como causa de fiebre persistente, seguidos por las neoplasias y las enfermedades colágeno-vasculares. (3) En pacientes HIV la causa más común de fiebre de origen desconocido son las infecciones micobacterianas, los linfomas no Hodgkin, y la fiebre por drogas. (7,8,9,10) Debido a la alta incidencia de infecciones inusuales en pacientes infectados por HIV, cualquier paciente de un grupo de alto riesgo que consulta por fiebre de origen desconocido debe ser testeado para virus HIV. (2)
En este paciente, la evidencia acumulada y el proceso de eliminación indicaban la necesidad de testear para HIV. La hipotonía del esfínter anal sugeria bisexualidad lo que es un factor de riesgo de HIV. La esplenomegalia, anergia, hiperglobulinemia, anemia normocítica con déficit relativo de eritropoyetina y médula hipercelular, la relación CD4:CD8 invertida pueden ser explicadas por una infección HIV. Dado que el estado HIV del paciente era desconocido la validez del resultado del centelleograma fue puesto en duda. Los médicos tratantes, sin embargo continuaron la investigación sin violar los derechos del paciente de rechazar el test.
El paciente se sometió a una extensa batería de estudios antes de confesar su infección por HIV. La negación de su estado de HIV lo llevó a una prolongada estadía hospitalaria y lo expuso a múltiples y costosos tests diagnósticos. Esta conducta es difícil de comprender a menos que uno considere la carga psicológica y la estigmatización asociada a la infección por HIV.

Aunque reconocida en todo el mundo como una pandemia que afecta todas las edades y ambos sexos, y a pesar de la creciente aceptación de las personas infectadas por la sociedad, esta infección viral es asociada por muchos a la inmoralidad y a la homosexualidad. (11) Más aún, a pesar de la disponibilidad de drogas que disminuyen la morbilidad y prolongan la sobrevida, la seropositividad HIV es frecuentemente ligada a la muerte prematura y tortuosa. La ansiedad que acompaña tanto a la realización del test diagnóstico como a la primera comunicación del resultado genera en los pacientes sensaciones de ansiedad, negación, pérdida de seguimiento médico, y reacciones hipocondríacas. (12)
La creación de hipótesis diagnósticas son típicamente disparadas por los datos de la historia del paciente, y, a veces de algunos resultados de tests diagnósticos. (17) Negar información médica dificulta la capacidad del clínico en su proceso diagnóstico, y puede resultar en una hipótesis preliminar errónea. Este problema es especialmente dificultoso en el caso de una enfermedad multisistémica como la infección por HIV, en que diversos hallazgos tales como la ictiosis, la anergia, la mononeuritis múltiple y la parotiditis pueden ser causalmente identificados solo con tests serológicos positivos. Más aún, en el proceso de verificación, la coherencia de las hipótesis diagnósticas no puede ser evaluada en ausencia de los resultados de HIV. El requerimiento legal del consentimiento informado por el paciente para realizar tests de HIV agrega un problema ético: si el paciente no quiere averiguar su estado HIV, existe la posibilidad de inferirla solicitando estudios inmunológicos, tales como la medición de los linfocitos CD4, marcadores de activación. (18) y posiblemente ciertas citoquinas, aunque esto puede ser no ético, y puede crear un dilema para el clínico, ya que está averiguando en forma indirecta un estado sugestivo de infección por HIV.
En el paciente bajo discusión, la posibilidad de infección por HIV fue desestimado inicialmente a instancias del paciente. Esto disparó mas tests en la búsqueda de otras explicaciones del cuadro. En la evaluación de fiebre de origen desconocido, la carencia de pistas sobre el diagnóstico es común, y es por lo tanto muy recomendable una historia clínica exhaustiva y un examen físico minucioso, seguidos de tests de labortatorio no invasivos, y finalmente llegar a los procedimientos invasivos. (2) Paradójicamente el paciente pudo haberse beneficiado de ocultar su positividad HIV. Si las drogas antiretrovirales se hubieran comenzado antes, la fiebre podría no haberse hecho presente y el linfoma podría no haber sido detectado hasta estadíos avanzados.

Traducido de “A Hidden Agenda”
Clinical Problem-solving “The New England Journal of Medicine”
Volume 338:46-50. January 1, 1998
Michael Landor,MD

Source Information
From Albert Einstein College of Medicine and the Department of Medicine, Catholic Medical Center of Brooklyn and Queens, New York.
Address reprint requests to Dr. Landor at the Department of Medicine, St. John Queens Hospital, 92-02 Queens Blvd., Elmhurst, NY 11373.
References
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Thunderclap headache. (Cefalea en trueno). Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible

Dos días después de dar a luz un niño sano después de un embarazo a término sin complicaciones, una mujer sana de 31 años experimentó una severa cefalea difusa en “trueno” (“thunderclap headache”) y convulsiones generalizadas. Ella no había recibido anestesia espinal durante el parto. Su presión sanguínea era de de 140/90 mm Hg. Los resultados de una rutina de sangre y orina fue normal. Una TAC de cerebro fue normal. La angio resonancia magnética mostró estrechamientos de la arteria cerebral media y de la cerebral anterior bilateralmente así como de la arteria basilar y la cerebral posterior (Figura 1). La punción lumbar mostró un LCR claro sin células, y un nivel de proteínas de 0,4 g L y un nivel de glucosa de 4 mmol/L. Los tests en sangre para vasculitis fueron todos negativos. Después de 2 semanas la cefalea de la paciente desapareció completamente y no volvió a presentar convulsiones. La nueva RMN mostró arterias intracraneales normales con mejoría sustancial del estrechamiento de los vasos notados previamente. (Figura 2)















Cual es su diagnóstico?

A) Cefalea de baja presión.
B) Trombosis venosa cerebral
C) Hemorragia subaracnoidea con vasoespasmo
D) Pre-eclampsia o eclampsia.
E) Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible.
F) Vasculitis del sistema nervioso central.



Respuesta correcta (E)


Discusión:

En base a la historia clínica de la paciente, los resultados de la punción lumbar y los tests de laboratorio, y los hallazgos de la RMN la respuesta correcta es (E) síndrome de vasoconstricción cerebral reversible.
Este síndrome incluye condiciones tales como el llamado síndrome de Call-Fleming y la angiopatía posparto. Se caracteriza por una cefalea en trueno (thunderclap headache) sin déficits neurológicos. El típico paciente es una mujer de entre 20 y 50 años de edad que se presenta con “cefalea en trueno”. (1) Los hombres son también afectados. La “cefalea en trueno” es reconocida como una severa cefalea que alcanza el pico de intensidad dentro de un minuto. En el síndrome de vasoconstricción cerebral reversible, la cefalea puede ser occipital o difusa. Puede estar asociada a náuseas, vómitos, y fotofobia. Sin embargo, la cefalea tiene hallazgos que la diferencian de la migraña. Pueden ocurrir convulsiones generalizadas durante el episodio pero a ello no sigue una epilepsia definitiva.
El síndrome de vasoconstricción cerebral reversible es a menudo idiopático pero está asociado a varias condiciones incluyendo el embarazo y el puerperio, exposición a ciertas drogas, y tumores secretores de catecolaminas. (1)
La patofisiología del síndrome de vasoconstricción cerebral reversible no está claro pero incluye anormalidades del tono vascular cerebral. El elemento marcador en las imágenes son las áreas multifocales de constricción y dilatación de las arterias cerebrales que se resuelven dentro de días a semanas. El tratamiento permanece empírico e incluye observación y posiblemente bloqueadores de los canales de calcio. (1) Lo más importante es el pronóstico en cuanto a secuelas y recurrencias, que tiende a ser favorable. Sin embargo, la vasoconstricción, si es severa puede causar infarto cerebral, hemorragia y edema cerebral, que puede dejar secuelas.

Diagnóstico diferencial

La cefalea en trueno ( thunderclap headache) es característica de la hemorragia subaracnoidea. Puede también presentarse en la disección de una arteria cervical, en la trombosis venosa, en la apoplejía pituitaria, en la cefalea de baja presión y en el síndrome de vasoconstricción cerebral reversible. (Tabla 1) Una TAC sin contraste de cráneo debe ser realizada para descartar hemorragia subaracnoidea y hemorragia intraparenquimatosa. Si la TAC es negativa,la punción lumbar debe ser realizada para descartar una hemorragia subaracnoidea con TAC negativa, meningitis, y enfermedades inflamatorias. Si los resultados de la punción lumbar son normales, se deben realizar otras imágenes tales como RMN e imágenes neurovasculares deben ser llevadas a cabo para descartar trombosis venosa, disección, vasculitis, y síndrome de vasoconstricción cerebral reversible. Aunque la angio RMN y la angiografía por TAC de cerebro son a menudo usadas para evaluar los vasos intracraneales, la angiografía con catéter permanece siendo el “gold standard”. Sin embargo, aunque la angiografía cerebral tiene una alta sensibilidad en diagnosticar el síndrome de vasoconstricción cerebral reversible, la especificidad no es tan alta y el cuadro clínico es crítico en establecer el diagnóstico.
La incidencia de cefalea post parto ha sido reportada con una incidencia de entre 11% y 89% (2) La cefalea persitente en el período post parto es más a menudo debido a cefalea tensional. (3) Esta cefalea es bilateral, de carácter opresivo y no de tipo “cefalea en trueno” en su inicio. Las pacientes con cefalea tensional no tienen otros hallazgos asociados. La presencia de convulsiones y cefalea “en trueno” por lo tanto, descarta cefalea tensional en nuestra paciente.
El riesgo de punzar la dura mientras se lleva a cabo la inserción epidural durante el trabajo de parto es de 1 en 67. (4) La cefalea de baja presión aparece en 50% de esos casos de desgarro accidental de la duramadre. Es debida a escape de LCR por la zona de solución de continuidad. Usualmente tiene un componente postural siendo aliviada cuando la paciente está en posición horizontal. Nuestra paciente, sin embargo, no recibió anestesia durante el trabajo de parto. En pacientes que reciben anestesia epidural durante el trabajo de parto, la meningitis debe ser considerada en el diagnóstico diferencial de cefalea. Rigidez de nuca, fotofobia y vómitos pueden estar presentes. La punción lumbar muestra típicamente leucocitosis, aumento de proteínas y bajo nivel de glucosa. La ausencia de rigidez de nuca y, sobre todo los resultados normales del líquido cefalorraquídeo excluyen la posibilidad de meningitis en nuestra paciente.
La pre-eclampsia debe ser descartada en todas las pacientes con cefalea post parto. Esas pacientes se presentan con hipertensión arterial y proteinuria además de la cefalea. La presencia adicional de convulsiones sugiere eclampsia. El reconocimiento de esta entidad es importante, ya que el rápido uso de sulfato de magnesio previene la recurrencia de convulsiones. Eclampsia es una importante consideración en nuestra paciente y se administró sulfato de magnesio y fenitoína para prevenir convulsiones. Sin embargo, la ausencia de proteinuria y de hipertensión arterial alejaron el diagnóstico de eclampsia en nuestro caso.
El riesgo de trombosis venosa cerebral está aumentado durante el embarazo y durante el post-parto debido a estado hipercoagulable en este período. La cefalea es usualmente severa y puede ser de tipo “cefalea en trueno” Vómitos, signos de foco neurológico y convulsiones pueden ser hallazgos acompañantes. La angio-RMN en tiempos venosos puede mostrar la oclusión y probablemente un infarto venoso. La venografía revela oclusión de las venas corticales o de los senos venosos.
La hemorragia subaracnoidea debida a ruptura de un aneurisma intracraneal clásicamente se presenta como “cefalea en trueno” (“thunderclap headache”) y debe ser descartada. Los síntomas acompañantes pueden ser vómitos, disminución del nivel de conciencia y déficits neurológicos focales. En el examen la paciente usuamente revela rigidez de nuca. Los hallazgos normales en la TAC, punción lumbar, y posterior angio-RMN descartaron trombosis venosa y hemorragia subaracnoidea en nuestra paciente.
La vasculitis del sistema nervioso central pueden causar estrechamiento de arterias intracraneales. Así, nuestra paciente debe ser cuidadosamente evaluada para vasculitis. La vasculitis de sistema nervioso central usualmente se presenta con una cefalea progresiva, indolente, que no tiene características de “cefalea en trueno”. Pueden ocurrir signos de foco neurológico. Los resultados de la punción lumbar son frecuentemente anormales, a diferencia del síndrome de vasoconstricción cerebral reversible. El work-up para vasculitis incluyen tests de laboratorio tales como VSG, PCR (proteína C reactiva), test paraANCA, FAN y angiografía cerebral. La RMN muestra infartos en diferentes estadios. La angiografía muestra areas de estenosis u oclusiones que afectan a múltiples arterias. Las anormalidades son irreversibles. La presencia de “cefalea en trueno”, resultados normales de laboratorio y principalmente la reversibilidad del estrechamiento, descartan vasculitis del sistema nervioso central en nuestro caso.
El síndrome de vasoconstricción cerebral reversible se diagnostica siempre en forma retrospectiva, como en nuestra paciente. La presentación clínica inicial con “cefalea en trueno”, y convulsiones sugiere eclampsia. Sin embargo, no había proteinuria, ni hipertensión arterial significativa. Se administró sulfato de magnesio y fenitoína para prevenir las convulsiones, aunque el tratamiento el tratamiento de la eclampsia es sulfato de magnesio solo.
Otra posibilidad que consideramos fue la hemorragia subaracnoidea, pero la TAC sin contraste y la punción lumbar normales la descartaron. La presencia de múltiples areas de estrechamiento de las arterias intracraneales en la RMN sugerían vasculitis de sistema nervioso central. Sin embargo, la paciente se presentó con “cefalea en trueno” que es inusual en las vasculitis cerebrales. La rápida resolución clínica de los síntomas y el estrechamiento de los vasos cerebrales nos ayudaron a confirmar el diagnóstico final.
El diagnóstico de estrechamiento de vasos intracraneales nos ayudaron a confirmar el diagnóstico.
El diagnóstico de síndrome de vasoconstricción cerebral reversible debe ser sospechado en pacientes con “cefalea en trueno” en presencia de estrechamientos de vasos intracraneales, especialmente cuando otras causas han sido descartadas, el diagnóstico es a menudo retrospectivo y puede ser confirmado solo después de la resoluciónd elos síntomas y los estrechamientos vasculares.

Traducido de:
"Postpartum thunderclap headache"
Pranshu Sharma, MD*, Alexandre Y. Poppe, MD , Muneer Eesa, MD*, Nikolai Steffenhagen, MD and Mayank Goyal, MD*
*Department of Diagnostic Imaging, Foothills Medical Centre; Calgary Stroke Program, Department of Clinical Neurosciences, University of Calgary, Foothills Medical Centre, Calgary, Alta

CMAJ. 2008 November 4; 179(10): 1033–1035.
doi: 10.1503/cmaj.080344


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Mejor respuesta.

Un hombre de 38 años, alcohólico y consumidor de drogas endovenosas, es hospitalizado debido afiebre alta y escalofríos. En el examen físico, la frecuencia cardiaca es de 100 por minuto, la frecuencia respiratoria de 22 por minuto, y la presión arterial de 130/70 mm Hg. El pulso yugular muestra una onda V prominente y hay rales inspiratorios diseminados. Hay un soplo sistólico precoz grado 2/6 que se incrementa en intensidad con la maniobra de Muller. El segundo ruido cardiaco se separa normalmente en la inspiración. No hay hipocratismo digital, cianosis o petequias. El hígado es pulsátil. Los estudios de laboratorio revelan anemia, leucocitosis y un recuento plaquetario normal. La Rx de tórax muestra múltiples infiltrados en ambos pulmones , algunas con cavitación.



Cual de los siguientes es el paso próximo más apropiado en el manejo de este paciente.


A) Broncoscopía de emergencia.
B) Ecocardiografía esofágica de emergencia.
C) Hemocultivos seguidos de antibióticos.
D) Cateterismo cardiaco de emergencia.
E) Cirugía cardiaca de emergencia.

Respuesta correcta: C

Objetivo educacional: reconocer las características diagnósticas tempranas y el manejo de la endocarditis de la válvula tricúspide en un paciente drogadicto.

El paciente tiene una endocarditis de la válvula tricúspide que produce una regurgitación tricuspídea asociada con embolias sépticas pulmonares. Los soplos cardíacos derechos normalmente son más fuertes durante la maniobra de Muller (succión con las narinas cerradas). Luego de los hemocultivos iniciales debe iniciarse un tratamiento antibiótico para el Staphylococcus, el organismo más probablemente involucrado. La ecocardiografía es el segundo paso para determinar si se pueden visualizar o no las vegetaciones de la válvula tricúspide. Independientemente de esto, el tratamiento debe continuar mientras se esperan los hemocultivos. La endocarditis de la válvula tricúspide puede frecuentemente detectarse por un ecocardiograma transtorácico; la ecocardiografía transesofágica está indicada cuando el diagnóstico es dudoso luego de que un ecocardiograma transtorácico y los hemocultivos han sido realizados. No está indicada en este paciente la broncoscopía.
Muchos pacientes con un episodio pueden curarse sin reemplazo valvular. Si se produce endocarditis recurrente, debe realizarse una escisión en la válvula tricúspide sin reemplazo valvular, particularmente para los pacientes que continúan recibiendo drogas intravenosas. La regurgitación tricuspídea crónica resultante habitualmente es mejor tolerada con una leve insuficiencia cardíaca derecha y edemas periféricos como secuela.

Bibliografía:

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Cual es el diagnóstico? Síndrome de Löfgren. Sarcoidosis

Paciente femenina de 27 años con fiebre de 10 días de evolución que presenta la lesión dermatológica observada en la figura. La misma se comporta como dolorosa en forma espontánea pero sobre todo a la palpación de la misma.

La Rx de tórax se muestra más abajo



Cual es el diagnóstico?








El síndrome de Löfgren es una forma aguda de sarcoidosis, frecuente en mujeres escandinavas, judías, africanas y portoriqueñas.
Fue descripto en 1953, y se caracteriza por adenomegalias en hilios pulmonares (Figura 2), eritema nodoso (Figura 1). A veces hay artritis, fiebre y uveitis.
El pronóstico es excelente, y remite al cabo de 2 años. Responde rápidamente al uso de Aines, AAS y esteroides

Contra viento y marea.

En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina



Una mujer de 58 años fue internada debido a dolor torácico. La noche antes del ingreso, la paciente se despertó con un dolor torácico de severa intensidad, aplastante, no pleurítico que se irradiaba hacia el brazo izquierdo, asociado a estado presincopal y diaforesis. El dolor era igual a otro experimentado antes por la paciente. No tenía disnea, fiebre, escalofrios o tos. Ella tenía hipertensión arterial de larga data, y diabetes mellitus asociada a terapia corticosteroidea por púrpura trombocitopénica autoinmune, así como historia familiar de enfermedad coronaria prematura. Ella había tenido 2 embarazos normales y 1 aborto espontáneo. Cinco meses antes de esta internación, había tenido otra internación por dolor torácico. Se hizo en esa oportunidad el diagnóstico de infarto agudo de miocardio en base a cambios electrocardiográficos y CPK elevada. La cateterización cardíaca reveló en esa oportunidad, oclusión total de la arteria descendente anterior izquierda, que fue tratada con angioplastia y colocación de stent. Esa internación estuvo complicada por una dehiscencia de la herida de la zona inguinal izquierda donde se había realizado el cateterismo, y por una infección urinaria por Escherichia coli, por lo que debió estar confinada a la cama por 10 semanas.

La historia es sugestiva de isquemia miocárdica . El dolor es como el que previamente estuvo asociado a infarto de miocardio. Un nuevo infarto de miocardio, o una angina inestable por oclusión del stent es una posibilidad muy probable, debido a que alrededor de 30% de los vasos ocluidos tratados con angioplastia se reocluyen dentro de los 6 meses. El síndrome de Dressler, o pericarditis post infarto puede presentarse con este tipo de dolor, aunque el uso de corticosteroides por la paciente y la ausencia de síntomas sistémicos hacen a este diagnóstico menos probable. La disección aórtica puede también mimetizar al infarto agudo de miocardio, y debe ser considerado en un paciente con hipertensión y enfermedad vascular. El confinamiento en cama aumenta el riesgo de embolismo pulmonar, pero la paciente no tiene disnea y su dolor torácico no es de tipo pleurítico. Neumotórax, neumonía, y procesos abdominales tal como pancreatitis, y úlcera perforada no son posibilidades fuertes en este caso dado los síntomas de la paciente, aunque deben ser tenidas en mente. Yo enfocaría el examen físico en la búsqueda de elementos de disección aórtica o pericarditis, debido a que el manejo de estos trastornos difiere sustancialmente de el manejo del infarto de miocardio. Quisiera ver una Rx de tórax y un electrocardiograma.

En el examen, la paciente tenía un aspecto cushingoide; no estaba en distress agudo. Su tensión arterial era de 120/70 mmHg en ambos brazos, su pulso de 80 por minuto, regular, su frecuencia respiratoria de 16 por minuto, y su temperatura de 36,4º C. Ella tenía numerosas petequias en la boca, una ampolla hemorrágica en la lengua, y xantelasmas bilaterales. No había ingurgitación yugular ni soplos carotídeos, y la auscultación cardíaca y pulmonar era normal. No había frotes ni soplos de regurgitación aórtica. El abdomen estaba blando, indoloro sin masas pulsátiles. Había una cicatriz de esplenectomía. Había una úlcera de decúbito grado I en sacro y una herida en región inguinalizquierda con buen lecho de granulación. Numerosas equímosis estaban presentes en las cuatro extremidades. Los pulsos eran iguales y simétricos en las cuatro extremidades. Un electrocardiograma mostró ritmo sinusal y secuela necrótica que no presentaba cambios con respecto al electrocardiograma post infarto de meses atrás. Una Rx de tórax mostró pulmones claros sin ensanchamiento mediastínico.
La disección aórtica es poco probable pero no puede ser descartada por una Rx de tórax normal, pulsos simétricos y ausencia de regurgitación aórtica en el examen físico. Aunque la historia es sugestiva de isquemia miocárdica recurrente, no hay evidencias electrocardiográficas ni de laboratorio de síndrome coronario inestable, a menos que el paciente tenga isquemia silente. Mi índice de sospecha para isquemia permanece alto. Yo comenzaría con betabloqueantes, pero no daría aspirina ni heparina por su púrpura trombocitopénica autoinmune activa, con riesgo de sangrado.


Los valores de las enzimas cardiacas, electrolitos, función renal, función hepática, tiempo de protrombina, y KPTT eran normales. El recuento de glóbulos blancos era de 7900 por mm3, el hematocrito 33,7%, y el recuento de plaquetas de 24000/mm3 (durante el tratamiento con 4 mg de dexametasona /día tiene valores habitualmente de 60000/mm3). Los gases en sangre mientras el paciente recibía 4 litros de oxígeno eran: pH 7,50, pCO2 38 mmHg, pO2 89 mmHg.


El elevado gradiente alvéolo arterial aumenta la probabilidad de embolismo pulmonar, aún en ausencia de dolor pleurítico, disnea, y taquicardia. Yo obtendría un centelleograma pulmonar inmediatamente.Debido a que la paciente tiene sangrado activo y trombocitopenia, yo no lo trataría con anticoagulantes hasta que esté convencido de que padece embolismo pulmonar.


El centelleograma de ventilación perfusión mostró un único defecto de perfusión en el lóbulo superior izquierdo sin defecto de la ventilación. El hallazgo fue interpretado como de “probabilidad intermedia” de embolismo pulmonar. El eco Doppler duplex color de extremidades inferiores fue normal. Se comenzó tratamiento con heparina endovenosa. El recuento de plaquetas obtenido 6 horas más tarde fue de 4000/mm3, y el paciente tuvo epistaxis y empeoramiento de las equímosis en sus extremidades. El cultivo de orina y dos muestras de hemocultivos fueron positivos para E coli, y se comenzó tratamiento con antibióticos.


Su infección ha probablemente empeorado la trombocitopenia y desencadenado el sangrado, y ahora hay riesgo de hemorragia catastrófica. Debido al alto riesgo de sangrado, yo estoy muy preocupado por la administración de heparina. El centelleograma pulmonar indicando probabilidad intermedia de embolismo pulmonar tiene una moderada tasa de falsos positivos, y en vista de los hallazgosnormales del estudio con Doppler venoso de miembros inferiores, creo que sería esencial obtener un angiograma pulmonar (hoy podría ser indicada una angiotomografía pulmonar previa a la angiografía). No se debe olvidar que los trombos pueden formarse a pesar de severa trombocitopenia. Yo también lo trataría con gamaglobulina intravenosa por la trombocitopenia.

Se llevó a cabo una angiografía pulmonar sin complicaciones, y un coágulo en el segmento anterior del lóbulo superior izquierdo fue encontrado. Otros resultados de laboratorio obtenidos antes de iniciar la terapia con heparina incluyeron un tiempo del veneno de Russell (para investigación de anticoagulante lúpico) de 37,3 seg (normal 21,4 a 36,2) y un test de IgG anticardiolipina positivo. Los resultados de tests para proteína C proteína S, y antitrombina III fueron normales; Un test para HIV y para mutación para factor V de Leiden fue negativo. Una revisión de sus otras internaciones en otro hospital, sin embargo, reveló una historia de trombosis venosa profunda el año previo. El tratamiento con warfarina resultó en anticoagulación sin ulterior sangrado, y la heparina fue discontinuada. Varios días después de la iniciación del tratamiento con globulina inmune intravenosa y antibióticos, su recuento plaquetario aumentó a más de 200000/mm3, y no volvió a tener nuevos episodios de sangrado ni de hemorragia.


Comentario:


El tromboembolismo pulmonar da cuenta de más de 250000 hospitalizaciones y 50000 muertes cada año en los EE UU. (1) Solo un tercio de las embolias confirmadas en autopsias son diagnosticadas antes de la muerte, (2,3) reflejando la dificultad de establecer el diagnóstico. Desde la década de 1960, no ha habido una reducción en la mortalidad por embolismo de pulmón, (4) a pesar de un amplio uso del centelleograma y la angiografía. (5,6) La experiencia con esta paciente, pone en evidencia la importancia de un alto índice de sospecha clínica y un approach racional de testeo.
La paciente se presentó con dolor torácico que era similar a un infarto previo en un contexto de confinamiento en cama por púrpura trombocitopénica autoinmune. El índice de sospecha para isquemia miocárdica recurrente fue alto debido a que 30% de los vasos coronarios se reocluyen dentro de los 6 meses de la angioplastía. (7) Aún así, el médico que analizó el caso formuló un diagnóstico diferencial que incluyó procesos vasculares, pericárdicos, pulmonares y gastrointestinales. La evaluación inicial se focalizó en los signos de disección aórtica y pericarditis, ya que los approaches iniciales para el tratamiento de infarto agudo de miocardio (anticoagulación, trombolisis, angioplastía) podrían ser peligrosas en presencia de esos trastornos. Sin embargo, el médico no encontró evidencias de síndrome de angina inestable, disección aórtica, neumotórax, o neumonía.
Es crítico tener un alto índice de sospecha para embolia pulmonar en un paciente con inexplicado dolor torácico de reciente aparición, disnea o taquipnea. Palla y colegas (8) mostraron que la presencia de cualquiera de esos síntomas, sin una explicación obvia, indicados por el hallazgo de una Rx de tórax normal, y un ECG normal, tiene una sensibilidad de 97% y una especificidad de 24% para detectar embolismo pulmonar. Este énfasis inicial en la sensibilidad diagnóstica minimiza la posibilidad de pasar por alto el diagnóstico, ya que los criterios clínicos solos, no son confiables en establecer el diagnóstico. De hecho, la paciente no tenía ninguno de los hallazgos conocidos como específicos para embolia de pulmón, tal como dolor torácico pleurítico, (9) disnea súbita, (9) taquipnea, (10,11) hemoptisis, (12) y distensión venosa yugular. (9) En vez, hallazgos menos específicos estaban presentes, incluyendo una historia de confinamiento a la cama (reportado en 55% de los pacientes con embolismo pulmonar), dolor torácico no pleurítico (reportado en 14%), y diaforesis (reportada en 27%). (12) La Rx de tórax, que es anormal en más de 80% de los pacientes, (9) fue normal en nuestra paciente. Las anormalidades electrocardiográficas en pacientes con embolismo pulmonar, taquicardia sinusal (en 44% de los pacientes) (9) y depresión del ST (en 50%), estuvieron ambos ausentes en nuestra paciente. Manteniendo un alto índice de sospecha para embolismo pulmonar, con un énfasis inicial en la sensibilidad diagnóstica, el médico consideró el diagnóstico desde el comienzo.
Un diagnóstico definitivo de embolismo pulmonar fue establecido por evaluaciones standard (13,14). El centelleograma ventilación-perfusión, fue el paso inicial, interpretado como de probabilidad intermedia de embolismo pulmonar, pero debido a que aproximadamente el 30% de los pacientes con este tipo de resultados tienen embolia de pulmón, (5) el eco Doppler venoso de miembros inferiores fue llevado a cabo, no mostrando trombos. Hull y col (6) reportaron que los pacientes ambulatorios, clínicamente estables con embolismo pulmonar y centelleogramas pulmonares no diagnósticos, andan bien sin anticoagulación, si los tests no invasivos seriados son negativos. Sin embargo, debido a que el paciente tenía factores predisponentes (confinamiento en cama), una angiografía pulmonar (el gold standard diagnóstico) fue obtenida documentándose un trombo.
Fue apropiado exponer a un paciente con sangrado activo a los riesgos de una angiografía? Un artículo previo de “Clinical Problem-Solving” (15) examinó el daño potencial de un procedimiento invasivo y los riesgos del tratamiento empírico de cara a una situación de incertidumbre diagnóstica. Ese caso particular consideró a un paciente con síntomas y signos típicos de síndrome hipereosinofílico, al menos retrospectivamente. Numerosos tests invasivos fueron llevados a cabo para descartar cáncer antes de iniciar la terapia corticosteroidea. El autor concluyó que la certeza diagnóstica era razonablemente alta y el riesgo de terapia empírica no era considerablemente mayor que la de seguir con nuevas evaluaciones. En nuestra paciente, sin embargo, la certeza diagnóstica era baja, debido a la combinación de severa trombocitopenia, sangrado activo, y centelleograma indefinido, con un Doppler de miembros inferiores negativo, no sostenían el diagnóstico de embolismo pulmonar. Aunque un trombo puede formarse sin plaquetas, (16) el médico que discutió el caso consideró que la terapia de anticoagulación empírica poseía un riesgo inaceptable de hemorragia catastrófica. (9) Por consiguiente, el riesgo de la angiografía, aunque no menor, era justificable, debido a que proveía un diagnóstico definitivo. Hoy día la angioTAC espiralada o la angio RMN proveen alternativas no invasivas que no estaban disponibles en el momento en que se planteó el caso en cuestión.
Una vez que la angiografía confirmó la presencia de un trombo, la siguiente decisión fue si tratar a la paciente con anticoagulantes o colocar un filtro en la vena cava inferior. La primera impresión en una paciente con púrpura trombocitopénica autoinmune activa con embolismo pulmonar parece que amerita la colocación de un filtro en la vena cava inferior. Los filtros de vena cava, que ayudan a prevenir la embolia pulmonar de trombos distales a la vena cava inferior, son a menudo usados en pacientes con sangrado activo por anticoagulantes, en pacientes que tienen riesgo de sangrado por anticoagulantes, y aquellos en los que la anticoagulación falla; tales filtros son también usados para la profilaxis contra el tromboembolismo en pacientes con limitada reserva cardiopulmonar. (13,19) Aunque estos elementos como los filtros de vena cava son usados frecuentemente, hay pocos estudios de eficacia y seguridad. En un ensayo randomizado, (20) la presencia de filtros en pacientes con trombosis venosa profunda redujo la tasa de embolismo pulmonar en los primeros 12 días del tratamiento, pero no afectaron la mortalidad a los 2 años. Más aún, los filtros estuvieron asociados con una excesiva tasa de trombosis venosa profunda. Los filtros removibles, temporarios están aún bajo investigación y pueden ser una alternativa atractiva en pacientes tales como este, debido a que pueden proveer un beneficio a corto plazo de la interrupción de la vena cava sin los riesgos a largo plazo demostrados en este ensayo.
La paciente fue tratada con heparina intravenosa no fraccionada, que era la terapia standard para el tromboembolismo venoso en EE UU al momento de plantearse el caso actual. Esta práctica cambió posteriormente desde que ensayos clínicos ulteriores demostraron superioridad de las heparinas de bajo peso molecular en ensayos (21,22) y metaanálisis (23) sobre las heparinas no fraccionadas. Las heparinas de bajo peso molecular también producen anticoagulación más predecible (24) y causan menos probablemente trombocitopenia, (25) ambas, muy importantes en esta paciente. Inmediatamente después de la iniciación del tratamiento con heparina no fraccionada, la trombocitopenia empeoró, probablemente debido a la urosepsis, y no a trombocitopenia inducida por heparina, que típicamente desarrolla 5 días o más después de iniciado el tratamiento. (25) Aún si el paciente hubiera tenido una trombocitopenia inducida por heparina, la heparina de bajo peso molecular hubiese estado también contraindicada debido a la reactividad cruzada entre ambas formas. (26) Así, la terapia con heparina fue continuada para tratar el tromboembolismo venoso; se administraron inmunoglobulina intravenosa y antibióticos para combatir la púrpura trombocitopénica autoinmune y la urosepsis, las dos principales causas de trombocitopenia en la paciente.
La variable final que afectó al tratamiento de esta paciente fue la documentación de síndrome antifosfolipídico. Múltiples eventos tromboembólicos en un paciente con púrpura trombocitopénica autoinmune hicieron sospechar alguna forma de trombofilia. Las deficiencias congénitas de proteína C, proteína S, y antitrombina III, sí como la presencia de la mutación del factor V de Leiden, han estado asociados con trombofilia, pero esas anormalidades no estuvieron presentes en esta paciente. Su historia gestacional, sin embargo, era consistente con el diagnóstico de síndrome antifosfolipídico, y el elevado título de anticuerpos anticardiolipinas y la prolongación del tiempo del veneno de Russell confirmaron el diagnóstico. (27) Tanto las trombosis arteriales (28) como venosas (29) recurrentes están asociados con el síndrome antifosfolipídico, aún en presencia de severa trombocitopenia. (16) Así, los factores de riesgo protrombótico para esta paciente parecen ser el síndrome antifosfolipídico y el confinamiento en cama. La trombosis en tales pacientes es prevenida mejor con terapia con warfarina llevando el RIN a 3 o más, (28) que fue el tratamiento usado en este caso.
Que podemos aprender de este caso?
Primero, el dolor torácico en pacientes con embolismo pulmonar puede tener una presentación una presentación inusual, así que, un dolor torácico inexplicado amerita al menos la consideración de tromboembolismo.
Segundo, la angiografía pulmonar, (hoy la angio TAC) pueden ser necesarios para confirmar el diagnóstico. En esta paciente el aporte de la misma fue invalorable en la justificación de asumir el riesgo de la anticoagulación.
Tercero, la sepsis causa trombocitopenia.
Cuarto, múltiples factores de riesgo a menudo contribuyen al desarrollo de tromboembolismo venoso.
Finalmente, mejores estrategias son necesarias en el tratamiento del tromboembolismo venoso en pacientes con alto riesgo de hemorragias.
A pesar de las múltiples causas y consecuencias del compromiso hemostático, un apropiado approach diagnóstico y un criterioso juicio clínico permitió al médico que discutió el caso maniobrar navegando contra viento y marea, o más precisamente en nuestra paciente contra coágulo y sangrado.

Traducción de: Through Thick and Thin
David R. Yu, M.D., Redonda Miller, M.D., and Paul F. Bray, M.D
Volume 338:1684-1687 June 4, 1998 number 23
Clinical Problem Solving.
The New England Journal of Medicine


Fuente
From the Department of Medicine, Johns Hopkins Hospital, Baltimore.
Address reprint requests to Dr. Bray at 720 Rutland Ave., Ross 1015, Baltimore, MD 21205.
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Mejor diagnóstico.

En una mujer sana de 63 años de edad se encuentra un calcio sérico de 11,1 mg/dl durante un perfil bioquímico de rutina. La paciente está realizando una terapia de reemplazo estrogénico y evita los alimentos con calcio debido a que tiene intolerancia a la lactosa. En su historia médica se destacan dos episodios de cólicos renales, el más reciente de los cuales fue hace 3 años. En el interrogatorio la paciente niega la presencia de síntomas neuropsiquiátricos, poliuria y dolor óseo. Tampoco tiene antecedentes de úlcera péptica, hipertensión o fracturas óseas. Su examen físico es completamente normal. Pesa 46 kg. Otros estudios de laboratorio iniciales se encuentran dentro del rango normal, excepto la creatinina plasmática de 1,5 mg/dl y la fosfatasa alcalina sérica de 214 U/l.

Estudios de laboratorio:
* Repetición de calcio sérico en ayunas 10,9 mg/dl.
* Hormona paratiroidea intacta en plasma 86 pg/ml.
* Excreción urinaria de calcio 344 mg/24 hs.

Un estudio reciente de la densidad mineral ósea mediante absorciometría de rayos X de energía dual mostró resultados normales, con una densidad ósea de 0,9 desvíos estándar por debajo de la masa ósea pico en cuello femoral izquierdo, y 0,4 desvíos estándar por debajo de la masa ósea pico en columna lumbar.

La recomendación más apropiada en este momento es:

A) Comenzar con hidroclorotiazida 25 mg cuatro veces al día.
B) Comenzar un tratamiento con fosfatos por vía oral.
C) Derivar a la paciente para una paratiroidectomía.
D) Comenzar el tratamiento con bifosfonatos por vía oral.
E) Comenzar calcitonina nasal.

Respuesta correcta: C

Objetivo educacional: reconocer las indicaciones para la paratiroidectomía en una paciente con hiperparatiroidismo primario.

Aunque esta mujer de 63 años de edad parece relativamente asintomática por su hiperparatiroidismo leve, tiene antecedentes de nefrolitiasis, presumiblemente por cálculos de oxalato de calcio. Aunque no ha tenido un episodio de cólico renal en tres años, continúa teniendo un elevado riesgo de formación de cálculos y futuros síntomas debido a su importante hipercalciuria (>4 mg/kg por día) a pesar de la dieta de una insuficiencia renal leve, la que puede estar relacionada con su calculosis, o quizás con la enfermedad tubulointersticial inducida por calcio.
La paratiroidectomía probablemente llevará a la normalización del calcio sérico y urinario, y reducirá el riesgo de futuros cálculos en las vías urinarias. Las evidencias recientes sugieren una mejoría postquirúrgica en la densidad mineral ósea.
Aunque la hidroclorotiazida puede disminuir la excreción de calcio urinario, también puede aumentar el calcio plasmático, y está relativamente contraindicada en pacientes con hiperparatiroidismo primario.
Los fosfatos neutros por vía oral disminuyen la absorción intestinal de calcio mediante la formación de complejos intraluminales, y quizás a través de un efecto indirecto al disminuir los niveles circulantes de 1,25-dihidroxivitamina D. Sin embargo, a menos que estos agentes sean administrados en forma prudente, se puede producir un incremento significativo de los niveles plasmáticos de fósforo inorgánico. En pacientes con hipercalcemia mas pronunciada, el incremento del producto calcio-fosfato raramente llega a la calcificación de tejido metastásico. Aunque es probable que la excreción urinaria de calcio disminuya con esta terapia, es poco probable que se modifique el calcio plasmático. La terapia con fosfatos por vía oral también tienen efectos adversos tal como la diarrea.
La eficacia y seguridad del tratamiento con bifosfonatos para la terapia del hiperparatiroidismo primario todavía no son claras. Aunque se puede esperar una caída inicial en los niveles de calcio sérico los efectos a largo plazo son desconocidos. Esta paciente no requiere tratamiento con bifosfonatos para la osteoporosis. Según los resultados de la absorciometría con rayos X de energía dual, la masa ósea de esta paciente parece adecuada, lo que probablemente sea un reflejo de su terapia estrogénica.

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MKSAP (Medical Knowledge Self- Assesment Program). American College of Physicians

Infiltrados pulmonares migratorios. Síndrome de Goodpasture

Un hombre de 24 años consultó por severa anemia (hemoglobina 6,2 g/dl). Él tenía tos seca de 1 mes de evolución, dolor torácico intermitente, progresiva disnea de esfuerzo. El paciente reportó tener ocasionalmente escalofrios y sudoración nocturna. El dijo no tener adelgazamiento ni hemoptisis. Una Rx de tórax tomada 2 semanas antes de la consulta había mostrado infiltrados pulmonares en la región inferior de ambos pulmones (Figura 1A). Después de esa Rx se le indicó un curso de moxifloxacina. El paciente era un fumador. Dos o tres años antes reportó haber estado involucrado en varios episodios de sexo homosexual no protegido con un compañero del que después supo que había tenido relaciones con otros varios compañeros sexuales en el mismo período.
En el examen, el paciente estaba pálido y taquicárdico. Su saturación de oxígeno era de 96% por oximetría de pulso mientras respiraba aire ambiente. Sus pulmones estaban claros a la auscultación. Los tests de laboratorio mostraron una concentración de hemoglobina de 6,2 g/dl (VCM 82fL) y reticulocitos 84 x 10 9/L. La ferritina era de 86 ug/L y la creatinina sérica de 1,1 mg/dl. Su recuento leucocitario era normal. Su LDH, bilirrubina total, RIN, y KPTT estaban dentro de límites normales. Una Rx de tórax mostró una disminución en el infiltrado del lado derecho y un aumento del lado izquierdo (Figura 1B).

Cuales son los próximos tests o procedimientos diagnósticos más apropiados?

A) TAC de tórax.
B) Análisis de orina.
C) Test de HIV
D) Broncoscopía con lavado broncoalveolar.
E) Tests para hemólisis, incluyendo test para crioaglutininas.

Todas las investigaciones mencionadas pueden ser consideradas apropiadas en este punto. En nuestro paciente, el test que condujo al diagnóstico actual fueron B y D
Después de administrarle una transfusión de sangre, con lo que el paciente se sintió mejor, fue dado de alta. Se arregló con el paciente para un seguimiento cercano como ambulatorio a la espera de nuevos síntomas, estado HIV, y nivel de hemoglobina. Se le administró azitromicina por un diagnóstico presuntivo de neumonía por micoplasma, posiblemente asociado a anemia hemolítica por síndrome de crioaglutininas, o anemia secundaria a infección por HIV. El test de HIV se recibió a la semana y fue negativo.
El paciente se presentó nuevamente 6 semanas más tarde con los mismos síntomas. En este momento el nivel de hemoglobina fue de 7,3 g/dl, la creatinina de 1,7 mg/dl, y los análisis de orina mostraron proteinuria (3+) y hematuria microscópica (5+). No había cilindros. Una Rx de tórax mostró empeoramiento de los infiltrados en ambos lados (Figura 2)

Cual es su diagnóstico?

A) Infección por pneumocistis jiroveci.
B) Síndrome de Löffler.
C) Síndrome de Goodpasture.
D) Síndrome de Churg-Strauss.
E) Neumonía criptogénica en organización.

Discusión

El diagnóstico es (C) síndrome de Goodpasture. La presencia de factores de riesgo parainfección por HIV nos condujo inicialmente a buscar una causa infecciosa. Después que HIV fue descartado, se descubrió hematuria microscópica que aumentó la posibilidad de un síndrome pulmón-riñón. El test para anticuerpos antinucleares y ANCA fueron negativos. Sin embargo, el título de anticuerpos antimembrana basal glomerular estaba elevado a 1:40. La biopsia renal mostró lesiones segmentarias y necrotizantes con formación de semilunar (Figura 3A). La tinción con inmunofluorescencia de la membrana basal glomerular fue fuertemente positiva para IgG (Figura 3B). Las lesiones histológicas como la inmunofluorescencia son hallazgos diagnósticos de síndrome de Goodpasture.
Al paciente se le administró prednisona y ciclofosfamida, y se lo sometió a una serie de plasmaféresis. Después de 3 meses de terapia, los anticuerpos anti membrana basal fueron negativos.Después de 6 meses de seguimiento, el paciente está asintomático, y su creatinina sérica está en valores normales.
El síndrome de Goodpasture es raro, afecta a menos de 1 persona por millón de habitantes. (1)
Los anticuerpos dirigidos contra la membrana basal glomerular son producidos en respuesta a estímulos desconocidos y causan glomerulonefritis. En alrededor de 60% de los casos causan también hemorragia pulmonar por ataque de los anticuerpos a la membrana basal alveolar. El hábito de fumar cigarrillos aumenta el riesgo de compromiso pulmonar. (2) Los pulmones se afectan más frecuentemente en adultos jóvenes.
Los pacientes con manifestaciones pulmonares de síndrome de Goodpastura se presentan con disnea y tos. (3) La hemoptisis ocurre menos frecuentemente. Los infiltrados pulmonares son frecuentemente migratorios, y en ese contexto ocurre deficiencia de hierro.
El término “migratorio” es usado para describir infiltrados pulmonares recurrentes que aparecen y se resuelven en un corto período (días a semanas), con nuevos infiltrados que aparecen y se resuelven en cortos períodos (días o semanas), con infiltrados nuevos que aparecen en distintas zonas de los pulmones. Los infiltrados parecen así, “moverse” o “migrar” en los pulmones a través del tiempo.
Los tests de función pulmonar en pacientes con síndrome de Goodpasture muestran una elevada capacidad de difusión de monóxido de carbono. El pulmón se afecta más probablemente, si hay antecedentes de injuria parenquimatosa por factores tales como la infección, o, más frecuentemente hábito tabáquico.
Síntomas constitucionales, tales como fatiga, pérdida de peso, y fiebre son raros, y a menudo sugieren vasculitis.
El diagnóstico de síndrome de Goodpasture está basado en hallazgos de tests de anticuerpos anti membrana basal glomerular y de la biopsia renal. La biopsia muestra depósitos lineales de IgG a lo largo de la membrana basal, elemento patognomónico de este trastorno (Figura 3B). El tratamiento consiste en altas dosis de prednisona oral y ciclofosfamida en combinación con plasmaféresis. Sin embargo, hay poca evidencia disponible que sostenga este tratamiento. (4) El pronóstico a largo plazo del síndrome de Goodpasture depende del grado inicial de compromiso renal y la severidad de los hallazgos histológicos.
De este caso se pueden extraer tres enseñanzas:
Primero, la hemorragia pulmonar es una importante causa de anemia severa y debe ser considerada en el diagnóstico diferencial. La ausencia de hemoptisis no descarta hemorragia pulmonar significativa.
Segundo, aumentos relativamente pequeños en los niveles de creatinina pueden implicar una severa pérdida de la función renal. El nivel de creatinina de nuestro paciente se elevó solo mínimamente; sus síntomas pulmonares fueron mucho más prominentes. Por lo tanto no se consideró de entrada la posibilidad de síndrome pulmón-riñón. Nuestro ejemplo resalta la importancia de reconocer la relativamente pobre sensibilidad de la creatinina sérica para detectar reducciones tempranas de la tasa de filtrado glomerular en la injuria renal aguda. Los niveles de creatinina sérica cambian poco cuando la tasa de filtrado glomerular cae desde 120 ml/min a 90 ml/min. Pero aumenta significativamente con una reducción de la tasa de filtrado glomerular de 90 ml/min a 60 ml/min. Por lo tanto, los clínicos deben considerar medir directamente la filtración glomerular midiendo el clearence de creatinina cuando existe cualquier grado de incertidumbre en el valor de creatinina sérica.
Tercero, los análisis de orinadeben ser incluidos en análisis de rutina, debido a que son rápidos, baratos y a menudo informativos. Nosotros recién consideramos síndrome de pulmón-riñón en nuestro paciente, cuando nos anoticiamos de la hematuria microscópica. En suma, la hemorragia pulmonar debe ser considerada en cualquier paciente que se presenta con infiltrados pulmonares recurrentes, particularmente si tiene anemia inexplicada.

Tests diagnósticos
Consideraciones en cuanto a la selección de tests diagnósticos incluyen no solo la relevancia del resultado en descartar o confirmar una hipótesis diagnóstica (por ejemplo condiciones que ponen en riesgo la vida) sino también el costo, la facilidad, disponibilidad y velocidad en que el test puede ser realizado. Un test de HIV estuvo ciertamente indicado en este caso, pero los resultados no hubieran estado inmediatamente disponibles en este caso para su uso. Un examen de sangre periférica podría haber sido útil en estrechar el diagnóstico diferencial si la anemia del paciente fuera considerada como secundaria a hemólisis. Sin embargo, los marcadores de hemólisis fueron tranquilizadores. El análisis de orina es barato, fácil y rápido, y permite a los clínicos evaluar la posibilidad de un síndrome pulmón-riñón cuando evaluamos a un paciente con infiltrados pulmonares inexplicables. Por lo tanto, es el mejor test siguiente. La TAC y la broncoscopía son procedimientos más caros que deben ser considerados en algún punto de la evaluación diagnóstica pero que de entrada no ayudan a estrechar el diagnóstico diferencial eficientemente.
Diagnóstico diferencial: la infección con Pneumocystis jiroveci es una infección pulmonar oportunista en pacientes con infección por HIV mal controlada (Tabla 1). Típicamente se presenta como disnea de comienzo insidioso, tos seca, y síntomas constitucionales asociados a infiltrados pulmonares bilaterales. En nuestro paciente, la ausencia de factores de riesgo de inmunocompromiso (por ejemplo uso a largo plazo de corticosteroides, u otra medicación inmunosupresora) y el test HIV negativo, descartan la posibilidad de infecció por Pneumocystis jiroveci.
El síndrome de Löffler consiste en infiltrados pulmonares que están asociados a eosinofilia periférica. Es originado por el pasaje transpulmonar de larvas de helmintos, fundamentalmente ascariasis. Nuestro paciente, muy improbablemente tenga este diagnóstico dado la ausencia de eosinofilia periférica y la carencia de riesgo de tener infección parasitaria.
Pacientes que tienen manifestaciones pulmonares del síndrome de Churg Strauss clásicamente se presentan con síntomas de asma refractaria severa. La ausencia de los hallazgos típicos de la enfermedad, ausencia de eosinofilia periférica, y ANCA negativos descarta el diagnóstico.
La neumonía criptogénica en organización es un trastorno inflamatorio de la pequeña vía aérea, ductos alveolares y alvéolos que frecuentemente mimetiza la neumonía adquirida en la comunidad en su presentación. Es un diagnóstico de exclusión. La hemorragia pulmonar que se encontró en el lavado broncoalveolar confirmó un diagnóstico alternativo de hemorragia alveolar difusa.

Ewan C. Goligher, MD* and Allan S. Detsky, MD PhD
*Department of Medicine; Department of Medicine and Department of Health Policy, Management and Evaluation, University of Toronto, Toronto, Ont.

CMAJ • January 6, 2009; 180 (1). doi:10.1503/cmaj.081117.

1. Bolton WK. Goodpasture's syndrome. Kidney Int 1996;50:1753-66.[Medline]
2. Donaghy M, Rees AJ. Cigarette smoking and lung hemorrhage in glomerulonephritis caused by autoantibodies to glomerular basement membrane. Lancet 1983;2:1390-2.[Medline]
3. Ball JA, Young KR Jr. Pulmonary manifestations of Goodpasture's syndrome, antiglomerular basement membrane disease and related disorders. Clin Chest Med 1998;19:777-91.[CrossRef][Medline]
4. Levy JB, Turner AN, Rees AJ, et al. Long-term outcome of anti-glomerular basement membrane antibody disease treated with plasma exchange and immunosuppression. Ann Intern Med 2001;134:1033-42.[Abstract/Free Full Text]

Amaurosis súbita fugaz. Fenómeno de Uhthoff. Uhthoff's phenomenon.

Una paciente de 29 años consulta al médico clínico porque en los últimos 45 días ha presentado 3 episodios reversibles de pérdida de visión en ojo derecho, que comienzan con visión borrosa hasta perder casi completamente la visión. En las tres oportunidades, la paciente lo relaciona con una ducha de agua muy caliente, produciéndose la recuperación de la visión “cuando el cuerpo se enfría” según palabras de la propia paciente.
El examen físico que incluyó un examen neurológico completo y un fondo de ojo realizado en el consultorio por su clínico son normales.
No existen antecedentes médicos personales ni familiares de interés.

Que estudio solicitaría?
1) Eco Doppler de vasos de cuello
2) Eritrosedimentación y PCR cuantitativa.
3) TAC de cerebro.
4) Punción lumbar con investigación de bandas oligoclonales en LCR.
5) Potenciales evocados visuales
6) Interconsulta con psiquiatría

La respuesta correcta es la 5
Se trata del fenómeno o síntoma de Uhthoff (Uhthoff phenomenon), que es característico de enfermedades desmielinizantes que afectan el nervio óptico, clásicamente la esclerosis múltiple, más precisamente en la neuritis óptica. Pequeños aumentos de la temperatura corporal (hipertermia), causados por el ejercicio, baños calientes, pueden producir la aparición de los síntomas, desapareciendo los mismos cuando la temperatura corporal vuelve a lo anormal después de algunos minutos a pocas horas. Fué descripto en 1890 como ambliopía que sigue al ejercicio.
Una explicación podría ser que la hipertermia induce un neuro-bloqueo de los axones parcialmente desmielinizados. Otra teoría sugiere que el calor, produce un bloqueo de los canales iónicos de calcio, cambios circulatorios, expresión de proteínas de shock térmico y otras sustancias humorales no identificadas, que es un fenómeno característico de enfermedades desmielinizantes que afectan el nervio óptico, clásicamente la esclerosis múltiple, más precisamente en la neuritis óptica. Pequeños aumentos de la temperatura corporal (hipertermia), causados por el ejercicio, baños calientes, pueden producir la aparición de los síntomas, desapareciendo los mismos cuando la temperatura corporal vuelve a lo anormal después de algunos minutos a pocas horas.

Hipertrofia gingival. Leucemia mielomonocítica aguda (M4)

Un hombre de 38 años se presentó a la consulta por fatiga, disnea, y sangrado de encías ante traumas menores. En el examen físico presentó hipertrofia de encías y rash petequial extenso. (Figura 1). Su hemoglobina era de 5,3 g/dl, el recuento de blancos era de 110.000/dl, y las plaquetas de 25.000/dl. Su coagulograma era normal. Una biopsia de médula ósea mostró una médula hipercelular con más de 50% de monoblastos y promonocitos (Figura 2)





Figura 1: Hipertrofia gingival y rash petequial en tórax.



Figura 2: imágen histológica de biopsia de médula ósea mostrando médula hipercelular con promonocitos (flecha negra), monoblastos (flecha blanca) y mielocitos (cabezas de flecha)






(Clickear sobre las imágenes para ampliarlas).


Cual es el diagnóstico?

Los monocitos y monoblastos fueron positivos para CD14 y CD64. Se diagnosticó leucemia aguda mielomonocítica(M4). Después de la quimioterapia con daunorrubicina y citarabina su hipertrofia gingival y el rash petequial se resolvieron, y su recuento de blancos fue de 6.000/dl
Las células leucémicas ocasionalmente infiltran el sistema nervioso central, piel, hígado, bazo o encías en los tipos M3 y M4 de leucemia mieloide aguda.

Fuente:
Krishna Gundabolu, MD*, Guanghui Kong, MD PhD and Amit Verma, MD
*Department of Internal Medicine, Jacobi Medical Center, Albert Einstein College of Medicine; Department of Hemato-Pathology, Jacobi Medical Center, Albert Einstein College of Medicine; Department of Oncology, Albert Einstein College of Medicine, Bronx, NY

CMAJ. 17 February 2009, Volume 180, Issue 4